于磊医生的科普号

又是一个星期二的早上，北京同仁医院胸外科的医生们象每个星期二一样，又在忙忙碌碌的为又一例高难度前纵隔肿瘤切除手术积极准备。近些年，北京同仁医院胸外科在高难度胸腺肿瘤手术方面取得了显著成绩，每年都要为上百例巨大侵袭性胸腺肿瘤患者解除痛苦。尤其在2020年疫情严重的3-7月，来自全国各地的巨大侵袭性胸腺肿瘤患者来到北京同仁医院胸外科，希望能手术切除自己的巨大胸腺肿瘤。他们中多数人通过自我学习已经了解到，尽管胸腺肿瘤均为恶性肿瘤，但它生长缓慢，远处转移很少，即使恶性度较高的胸腺肿瘤，侵犯了周围重要脏器（心脏、肺和出入心脏的重要血管等），只要能手术切除，远期疗效非常理想。另外，胸腺肿瘤常常并发自身免疫病（如重症肌无力、系统性红斑狼疮、Adison病等），使其治疗非常复杂。但合理有效地以手术为主体的综合治疗将会大大地提高患者的生活质量。胸腺肿瘤是少见疾病，多数大型医院每年都见不到3、4例，更别说这种巨大侵袭性胸腺肿瘤。疫情严重期血源缺乏，为了保证手术的安全，大多数大型三甲医院放弃了手术风险大的巨大侵袭性胸腺肿瘤的手术。北京同仁医院胸外科勇于担当，依靠其丰富的临床经验和高超的手术技能，通过细致研究病情，精心术前准备和精准手术操作，为每一名患者解除痛苦。本周二即将手术的张先生尽管已60多岁，但平时身体健壮，下地干活比二三十岁的年轻人都能干。20多天前，突然间出现了胸闷、憋气等不适感，其子女带其至当地最大的三甲级医院就诊，行胸部CT检查发现，不仅前纵隔巨大占位病变，而且此病变已侵透心包，与主动脉弓、肺动脉圆锥紧密粘连，引起了大量心包积液。当地医院的专家告诉家属尽早至北京、上海顶级医院治疗，当地所能做的是心包穿刺抽出心包积液，暂时缓解症状。可是让人意料不到的是，尽管第一次心包穿刺抽出血性浓稠的心包积液后患者憋气有所减轻，但不到一天的时间，憋气再次出现，而且心包积液越抽越多，憋气也越来越明显。4-5天内，家属带着病人先后辗转上海、北京多家国内知名医院，皆告诉他们，肿瘤体积大、病情复杂，尤其主动脉弓、肺动脉圆锥有可能被侵，手术风险极高，生存期恐怕超不过1个月。家属绝望之际，有2名专家先后建议患者家属到北京同仁医院胸外科试试，他们知道北京同仁医院胸外科不仅在胸腺肿瘤手术量方面在国内居首，而且每年都要完成很多高难度胸腺肿瘤切除。仅仅2周的时间，每天抽出300-500ml稠厚的血性心包积液，张先生出现全身浮肿，严重憋气，不能平卧。张先生的女儿也上网查阅相关资料，了解到北京同仁医院胸外科对于重症肌无力、胸腺瘤的手术治疗在业界享有盛誉，每年医治好来自国内各地的疑难重症。遂抱着一线希望来到北京同仁医院胸外科于磊教授的诊室就诊。有着丰富临床经验的胸外科主任于磊教授，经过缜密分析病情后，认为经过快速、细致的术前准备后为患者手术，完整切除肿瘤是完全可能的。术后患者辅以放化疗，能够显著延长患者生存期，提高患者生存质量。入院后即刻为患者完善相关检查，胸部增强CT提示左前纵隔一大小约13cm×12cm×10cm巨大胸腺瘤，边界不清楚，肿瘤内密度不均匀及分叶，上方包绕左无名静脉，向右压迫上腔静脉，向后侵蚀主动脉弓和其三大分支外膜，向左下侵透心包，延申入肺动脉圆锥和主动脉弓起始交会处，心包腔内大量积液。双侧胸腔中等量量积液。经全面检查和充分的术前准备，于磊教授团队于2021年5月25日为患者进行了手术。手术中首先将左右无名静脉和上腔静脉游离出来，将左无名静脉下缘和上腔静脉左缘自胸腺肿瘤切下、缝合，保护好右侧纵隔胸膜，保证右侧胸膜腔的完整性。然后切开心包，将肿瘤自肺动脉圆锥和主动脉弓起始处分离下来。手术历时5个半小时，终于成功完整切除胸腺肿瘤和其周围的胸腺组织，并切除部分心包。在完整切除肿瘤后，利用胸腔镜探查左侧胸膜腔。尽管左胸膜腔内未发的转移病灶，但由于肿瘤广泛侵袭左侧纵隔胸膜，有可能有不可视的肿瘤细胞左胸膜种植，故进行左胸膜腔热灌洗。成功完成了这例难度及风险均极高的手术。患者术后恢复顺利，术后1天即进食及下床活动，术后第5天出院。胸腺肿瘤是前纵隔最常见的恶性肿瘤，发病率较低。因解剖关系复杂，一部分胸腺肿瘤可侵犯上腔静脉、无名静脉、主动脉弓、肺动脉等大血管，对这部分胸腺肿瘤手术风险极高，很多地方就放弃了外科手术机会。但多数胸腺肿瘤对放、化疗不敏感，尤其对巨大肿瘤，放、化疗几乎没有作用。但通过完整切除，患者远期疗效非常理想。北京同仁医院胸外科医护人员始终坚信，北京是中国的首都，是首善之区，我们首都的医务工作者要勇于承担风险，敢于担当，利用我们先进的手术技术，为患者排忧解难，治疗疑难杂症。本例巨大胸腺肿瘤已侵及了多个人体重要血管，患者已出现明显心包填塞症状，严重危及其生命。手术成功切除肿瘤，辅以术后放化疗，为该患者带来了新的生活希望。图1、胸部增强CT提示左前纵隔一巨大胸腺肿瘤，边界不清楚，上方包绕左无名静脉，向右压迫上腔静脉，向后侵蚀主动脉弓和其三大分支外膜，向左下侵透心包，延申入肺动脉圆锥和主动脉弓起始交会处，心包腔内大量积液。图2、惊险手术中不断监测生命体征图3、切除的巨大侵袭性胸腺肿瘤，侵透心包

胸腺肿瘤发病率近些年呈明显上升趋势。为了向广大群众普及胸腺肿瘤相关诊治知识，《健康报》大篇幅刊登了北京同仁医院胸外科在胸腺肿瘤手术治疗方面地经验，并由北京同仁医院胸外科余振博士撰写完成（图1）。这篇文章生动地、科学地将胸腺肿瘤的诊治中的一些问题逐一阐释清楚。希望广大病友能够真正了解胸腺肿瘤有效治疗方法。图1.《健康报》大篇幅刊登了北京同仁医院胸外科在胸腺肿瘤手术治疗方面地经验，并由余振博士撰写完成。随着我国医疗技术的迅速发展，影像诊断技术的迭代更新，一种发病率不高但绝不少见的肿瘤——胸腺瘤，开始逐渐被大多数患者所了解，专科医生对胸腺瘤的诊治经验也越来越丰富。以前认为位于纵隔大血管区无法拆除的“炸弹”，现在已经能够通过手术有效切除，或者通过局部放疗、全身化疗在一定程度上控制病情进展。许多罹患胸腺瘤的患者都提出疑问：胸腺瘤是直接手术，还是选择放化疗呢？胸腺瘤都需要开胸手术吗？什么样的胸腺瘤可以微创手术呢？手术的治疗效果和放化疗比较起来有优势吗？尤其是侵犯大血管的胸腺瘤，还有手术机会吗？预后怎么样呢？胸腺瘤是直接手术，还是选择放化疗呢？手术切除是胸腺肿瘤最重要的治疗方式，国际上学者们公认根治性切除、肿瘤分期、组织学类型并列为胸腺肿瘤的三大预后因素。经胸骨正中切口是胸腺肿瘤手术操作的经典径路，近20年，胸腔镜胸腺肿瘤切除手术技术不断完善，疗效也非常确切。手术目的在于完整切除肿瘤及胸腺组织，并且进行彻底的探查排除可能存在的播散病灶。手术是治疗胸腺瘤的主要手段，预后主要由诊断时分期和肿瘤切除的完整性决定。对不可切除和转移的胸腺肿瘤，化疗是主要治疗手段，进展期胸腺肿瘤对于全身化疗和局部放射放疗效果欠佳，北京同仁医院胸外科于磊教授主持的一项胸腺肿瘤化疗敏感程度评价的研究中发现，在目前国内外临床研究中报道的11种对胸腺肿瘤可能有效的化疗药中，尽管胸腺恶性肿瘤对表阿霉素（EPI）的敏感性最高，仅为16%，而胸腺恶性肿瘤对力比泰（alimta）的敏感性最低（Thorac Cancer. 2020; 11(5):1160–1169.）。什么样的胸腺瘤可以微创手术呢？20世纪90年代，电视辅助胸腔镜手术（video-assisted thoracoscopic surgery，VATS）开始应用于胸腺肿瘤的手术切除，近年来随着VATS、机器人辅助手术等微创外科技术的不断进步，微创手术在胸腺肿瘤手术中的应用得到极大的关注和推广。以VATS为代表的微创手术的安全性已有大量临床研究予以证实，并且与胸骨正中劈开等开放术式相比，胸腺肿瘤的微创切除手术创伤更小、术后恢复更快。近几年来，包括国际胸腺肿瘤协会（International Thymic Malignancy Interest Group，ITMIG）、中国胸腺肿瘤协作组（Chinese Allience for Research in Thymomas，ChART）、日本胸腺肿瘤联盟（Japanese Association of the Research on the Thymus，JART）以及我们建立的首都医科大学重症肌无力（胸腺瘤）中心在内的国际性或地区性合作组织通过大病例组回顾性研究发现微创胸腺切除术与开放手术具有相似的肿瘤学治疗效果，进一步证实了微创胸腺肿瘤切除手术的可行性。胸腺肿瘤第8版国际抗癌联盟（UICC）/美国肿瘤联合会（AJCC）TNM分期自2017年开始应用，与之前广泛采用的Masaoka-Koga分期相比，新版的 UICC/AJCC TNM分期根据肿瘤外侵程度对预后的影响对T分类进行了重新分层，同时兼顾了淋巴结转移、在胸膜腔播散、远处转移对预后影响差异（表 1）。目前，微创胸腺手术主要被用于早期肿瘤的外科治疗，即UICC Ⅰ期或与之相对应的Masaoka-KogaⅠ～Ⅱ期肿瘤，绝大多数关于微创胸腺切除安全性及可行性的临床研究也是基于这一分期的肿瘤患者。但是，从外科技术来看侵犯心包局部或邻近肺组织局限性受侵的部分UICC Ⅱ～Ⅲa期肿瘤腔镜下切除并不困难，同样可以达到和开放手术相似的切除彻底程度，因此，在微创技术较为成熟的大的临床中心，对于此期患者可以进行微创胸腺手术。 表1. 第8版UICC/AJCC TNM分期与Masaoka-Koga分期对照无论是在Masaoka-Koga分期还是第8版UICC/AJCC TNM分期中，肿瘤大小均没有被列为影响分期的因素。具体多大直径的胸腺肿瘤适合微创手术切除，目前仍无共识。既往多数研究将直径>5cm的胸腺肿瘤定义为“大”肿瘤，并且认为直径≤5cm的胸腺肿瘤采用微创手术径路是安全可行的。但是随着手术操作技巧的提高，有研究显示即使在直径>5cm的胸腺肿瘤中，造成术中中转开胸的主要原因是肿瘤侵犯大血管，而不是肿瘤大小，并且与开放手术相比，微创手术可以获得相近的肿瘤学效果。因此，相比肿瘤的外侵程度，肿瘤大小不是影响手术径路选择的主要因素。但是，需要注意的是，受限于纵隔区域的狭小，肿瘤直径越大，微创手术操作难度越大，同时增加术中肿瘤胸膜腔播散的风险，所以当采用微创胸腺手术切除直径>5cm的胸腺肿瘤时，需要严格遵守微创手术原则，如有操作困难或肿瘤破损的风险，应毫不犹豫转为开放手术。相反，肿瘤的组织学类型并非选择手术径路的限制性因素，况且绝大多数早期肿瘤术前无法明确组织学类型诊断。我们中心以往研究表明只要能保证根治性切除，早期胸腺癌并非微创手术的禁忌证。北京同仁医院胸外科接诊一名26岁女性胸腺瘤患者，术前CT提示胸腺瘤侵犯无名静脉（图2），在充分的术前准备后仍然决定使用胸腔镜进行单操作孔微创胸腺瘤切除+左无名静脉成形术，彻底切除肿瘤（图3）。而且术后随访没有复发等征象（图4），这表明侵袭性胸腺瘤并不是胸腔镜微创手术的绝对禁忌症。图2 术前胸部增强CT提示胸腺瘤侵犯无名静脉图3 术后病理结果：B2型胸腺瘤图4 术后3年复查，结果正常侵犯大血管的胸腺瘤，还有手术机会吗？对于III、1V期的侵袭性胸腺瘤，因解剖关系复杂，肿瘤常常侵犯上腔静脉、无名静脉、肺动脉等大血管，往往病情严重，手术风险极高，这种情况还有外科手术机会吗？由于多数胸腺瘤对放、化疗不敏感，尤其对巨大肿瘤，放、化疗几乎没有作用。胸腺瘤恶性程度相对较低，手术切除仍然是最佳的治疗方式，患者极有可能通过根治性手术切除获得治愈。对于巨大胸腺瘤的患者，有些已经出现上腔静脉回流受阻和胸膜腔转移，严重影响预后和生活质量，这种情况下，在经验丰富的外科中心是可以施行手术治疗的。胸骨正中切口入路尤其适用于III、1V期及伴有侵犯上腔静脉、无名静脉、肺动脉等大血管或周围器官的胸腺瘤，该术式的术野暴露好，手术范围大，有利于切除受累器官，如心包切除、气管切除、血管置换，同时完全清扫纵隔内异位胸腺；如果同时存在胸膜腔转移，还可在手术中切除肿瘤后进行胸膜腔热灌洗等治疗。一名55岁男性胸腺瘤患者，术前CT提示胸腺瘤侵犯上腔静脉及左右无名静脉（图5），在充分的术前准备，胸骨正中切口入路进行胸腺肿瘤切除+上腔静脉及左右无名静脉“Y”型人工血管置换（图6,7），完整切除肿瘤。而且术后随访没有复发等征象（图7）。图5.术前胸部增强CT提示胸腺瘤侵犯上腔静脉及左右无名静脉图6.术后病理结果：B3型胸腺瘤图7.术后3年复查，结果正常总之，手术切除是治疗胸腺瘤的最重要的有效手段，一旦胸腺瘤诊断成立应尽快进行手术治疗，以获得满意的疗效；进展期胸腺肿瘤对于全身化疗和局部放射放疗效果欠佳。微创胸腺手术主要适用于UICCⅠ期肿瘤的外科治疗，UICCⅡ～Ⅲa期肿瘤也可在微创技术成熟的中心尝试进行；对于III、1V期及伴有侵犯上腔静脉、无名静脉、肺动脉等大血管或周围器官的胸腺瘤，以胸骨正中切口入路方式为佳。

1. 什么是胸腺和胸腺瘤？ 胸腺是中央免疫器官，位于前上纵隔，在胚胎时期发育，在婴儿时期继续生长，青春期后逐渐萎缩，对人体终生的免疫功能都起着非常重要的作用。胸腺的免疫功能主要包括两方面 ，首先是T细胞在胸腺中完成整个分化成熟过程 ，其次胸腺也是免疫系统维持自身内环境稳定以及自身免疫耐受的主要器官。胸腺瘤是由胸腺上皮分化而来的肿瘤，早期可无症状，肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。若晚期发生转移会出现盗汗、低热，严重的胸痛，心包、胸腔积液等体征。胸腺肿瘤的发病率非常低，约为3.93/100万，大致为肺癌的1/100但却是前纵隔最常见的肿瘤之一，占前纵隔肿瘤的50％，好发年龄为30~50岁。可怕的是，除手术切除外，胸腺瘤无其他有效预防和治疗措施。早诊断、早治疗，是治疗此病的关键。2. 胸腺瘤的特点胸腺肿瘤是少见病，绝大多数医生并不太了解此病，往往被多数呈惰性生长的胸腺肿瘤所麻痹。胸腺肿瘤是一种非常特别的恶性肿瘤。部分侵袭性生长的胸腺肿瘤，在发现时已侵入纵隔内重要血管（如上腔静脉），呈现出局部晚期表现。胸腺肿瘤一个重要特点是，胸腺肿瘤常合并自身免疫性疾病。在北京同仁医胸外科治疗的1000多例胸腺瘤患者中，40％的胸腺瘤患者合并自身免疫性疾病。这些自身免疫性疾病中，最常见的是重症肌无力，其次为单纯红细胞、再生障碍性贫血系统性红斑狼疮、副肿瘤性天疱疮、恶性贫血、低球蛋白血症、多发性关节炎、皮炎 、多发性肌炎等。部分胸腺瘤患者同时合并两种以上自身免疫性疾病。这些自身免疫疾病，易误诊漏诊，而且难治疗，这使得胸腺瘤的治疗成为一大棘手的问题，普通的医院或者肿瘤、专科医院往往对自身免疫病认识不足，导致在治疗方面易导致严重并发症（例如在切除胸腺瘤之后出现难治的自身免疫性疾病或自身免疫性疾病加重，危及患者生命）。不少来我院治疗的胸腺瘤患者，在其他医院的诊疗过程中，其伴发的自身免疫性疾病未得到重视和有效的治疗，不仅大大影响了手术效果，而且危害了患者的生命。此外，胸腺肿瘤位于前纵隔，离大血管近，容易侵犯大血管，极大增加了胸腺瘤手术的难度。并发症难治疗，外科手术治疗难度大，导致许多医院对该病无从下手。3. 胸腺瘤的治疗，放化疗or手术？当前，手术治疗是胸腺瘤治疗的最佳手段。由于所有的胸腺瘤都是恶性，胸腺瘤一经诊断即应尽早外科手术切除，切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，完全性手术切除是治疗成功的关键 。在 Masaoka I期 、Ⅱ期 、Ⅲ期 病人实行完全性手术切除可能性分别为 100％ 、100％ 、85％。对于术后肿瘤有残余的的Ⅲ期、Ⅳ期患者，放疗可以作为常规的辅助治疗。如果术前选择了放疗，会引起肿瘤周围局部组织的水肿，大大增加手术切除的难度。胸腺瘤的位置靠近大血管，手术难度极高，而术前选择放疗，对于疑难病例来讲，无异于放弃手术切除治疗机会。部分医院会因为其手术条件有限而推荐患者选择化疗，而绝大多数胸腺瘤对化疗不敏感，很多病人在化疗的过程中出现了肿瘤增大转移或是出现了新发自身免疫病，不仅丧失了手术完整切除的机会，而且也给患者和家属增加了痛苦。综上所述，手术治疗是第一选择，只有当无法手术的时候，才选择别的治疗方案，但效果欠佳。4. 实际案例案例1：患者xx为北京某著名大学教授，女，48岁，2010年于北京知名医院胸外科诊断为胸腺瘤。该院一资深主任医师认为肿瘤是良性，不需要手术治疗。1年以后，患者在讲课的时候出现眼皮下垂，此后越来越严重，逐渐全身无力，甚至失声。身体每况愈下，严重影响了患者的教学及生活，牵动着每个学生的心，学校、社会集中社会医疗资源为他提供服务。患者抱着希望来到了北京同仁医院就诊，于磊主任认为患者出现的重症肌无力，是由于体内的胸腺瘤所引起，并为该患者做了胸腺瘤+胸腺扩大切除手术，患者做了术后放疗。手术2年后重症肌无力症状得到基本缓解，但仍在给学生们上课末尾时发声无力。我们为患者感到惋惜，如果患者早期能够接受手术治疗，就不会出现这种伴随其一生的重症肌无力。案例2：患者xxx，男，62岁，是个朴实的农民，近来全身乏力，无法劳作，于某肿瘤医院确诊为胸腺癌伴上腔静脉侵犯。由于胸腺肿瘤巨大，该患者在北京和上海多家医院就诊，在此过程中，出现了胸闷、憋气和全身浮肿。花掉了家里仅有的8万多储蓄，但病却没法治疗。无望的情况下，患者老伴恳求某知名肿瘤医院的专家，告诉她，到哪能找到为其老伴治疗的手术大夫。抱着最后希望，患者来到北京同仁医院胸外科，于磊主任会诊后认为，胸腺肿瘤巨大侵及上腔静脉，导致上腔静脉接近闭锁，更为疑难的是，患者合并少见的自身免疫病—多发性皮肌炎和间质性肺炎，这对患者的手术治疗来说，无疑是雪上加霜。患者老伴从朋友那借来了9万元，坚决要为患者手术。最后，经全院会诊，完整切除了胸腺癌，并做了上腔静脉置换手术，术后患者呼吸机辅助呼吸7天，才出现了肺部情况的好转。最终患者康复出院，其伴发的皮肌炎和间质性肺炎也明显减轻。案例3：患者xxx，男，71岁，获美国绿卡并定居国外，身体不适2年，在美国治疗无果，回国在北京经多家医院联合会诊，诊断为B2/B3混合型胸腺瘤。由于患者家属不愿意手术，且其听‘某些专家’说此种肿瘤生长慢，不会危及生命，决定通过祷告的方式治疗。2013年开始逐渐出现了多种自身免疫性疾病，随着时间病情愈发严重，患者出现了视力逐渐下降直至失明。由于手术希望渺茫，没有一家医院愿意为其手术。2017年，抱着最后一丝希望来到北京同仁医院胸外科诊治。神奇的是手术后第2天患者出现了光感，后来视力慢慢恢复了，也还给了患者光明。这让华侨同胞知道了，在此方面，中国的医疗水平是世界领先的。尽管他顺利完成手术，但仍要在后半生与多种自身免疫性疾病相抗争。案例4：虽然我们成功在鬼门关挽回了无数的生命，但仍然有些患者，由于不及时的治疗，失去了手术治疗的机会。患者xx就是一个活生生的例子，他于2020年3月在上海诊断为胸腺瘤，侵犯上腔静脉和无名静脉，各大医院均表示无法手术治疗，建议化疗。患者咨询到于磊主任，他看完患者的胸部增强ct片子表示可以手术治疗，但因为疫情和某知名医院大夫的劝说，患者选择了先化疗2个周期，再根据情况而定。结果是，伴随着化疗的进行，患者出现双肺间质肺炎持续加重。当患者决定来我院接受手术治疗时，因为其严重的肺间质性疾病（吸入纯氧，血氧饱和度不足80%），无法转运至北京，而失去了手术治疗的机会。这就是一个血淋淋的教训，对于胸腺肿瘤的拖延，只会给患者带来更大的伤害。总之，胸腺肿瘤一经发现，应根据患者具体情况，尽早手术。术后要按术中情况选择综合治疗方案。随着对胸腺肿瘤发病机制的深入研究，对不可切除和转移的胸腺肿瘤，我们一定能够发现其他有效的治疗方法。北京同仁医院胸外科在胸腺肿瘤治疗方面经验丰富，攻克各种相关的疑难杂症，有着最先进的手术理念和方式。其团队有着多名优秀的医生，将为胸腺肿瘤患者健康保驾护航。

北京同仁医院重症肌无力（胸腺瘤）诊治研究中心作为国内最大的治疗胸腺瘤、重症肌无力的医疗中心，于2020年5月29日经北京市医管局批准，牵头并联合天津医科大学总医院和石家庄市第一医院，成立了京津冀重症肌无力（胸腺瘤）诊治研究中心。北京同仁医院重症肌无力（胸腺瘤）诊治研究中心作为国内最大的治疗胸腺瘤、重症肌无力的医疗中心年重症肌无力（胸腺瘤）门诊就诊人次超过1200人次，年重症肌无力（胸腺瘤）手术例数达350台，居全国首位。其中每年有100多例为巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象的患者来院手术，为很多四处奔波、求医无果的患者带来了福音，得到了广大患者和同行的一致认可。同时我们的胸腺瘤、重症肌无力的医疗中心也致力于对重症肌无力（胸腺瘤）手术经验的传播和推广，以及对重症肌无力（胸腺瘤）机制的研究。我中心每年举行重症肌无力（胸腺瘤）腔镜手术研讨学习班，向全国胸外科医生传授同仁经验。同时对于重症肌无力（胸腺瘤）综合治疗和发病机理的研究也被国际同行所赞许，相关成果发表在《Journal of Thoracic Oncology》、《Scientific Reports》等国际知名期刊。但现对于重症肌无力的手术指征国际上尚无系统全面的指南，导致临床医生对重症肌无力手术指征把握不清。尤其重症肌无力（胸腺瘤）作为一种少见疾病，很多大型三甲医院医生（甚至专家）对重症肌无力（胸腺瘤）了解很少；加之，部分胸腺瘤除合并重症肌无力外，还合并有多种自身免疫性疾病，如果想提供给患者有效治疗，需要多学科的密切合作，由于一些胸科医院、肿瘤医院缺乏这种合作，误导性的宣传，给临床治疗带来困扰。作为国内最大的重症肌无力（胸腺瘤）诊疗中心，通过总结我中心近20年的诊疗经验，并结合重症肌无力日本、欧洲指南及重症肌无力管理国际共识等相关文献，近期在国内著名期刊《中华胸心血管外科杂志》发表题为《重症肌无力的手术治疗指征》的综述报道，希望对广大致力于重症肌无力（胸腺瘤）治疗的外科临床医师有所裨益。

北京同仁医院重症肌无力（胸腺瘤）诊治研究中心作为国内最大的治疗胸腺瘤、重症肌无力的医疗中心，在2019年再次证明了其在治疗危重、疑难胸腺瘤和重症肌无力上的地位。在2019年手术治疗的315例重症肌无力和胸腺瘤患者中，有100多例为巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象。这些患者来自全国各地。尽管都取得了理想效果，但确实有很多在来到北京同仁医院胸外科和神经内科前经历了很多曲折。以下从三个方面总结了患者来北京同仁医院重症肌无力（胸腺瘤）诊治研究中心前就诊曲折的根源所在。图1.2002-2019北京同仁医院重症肌无力（胸腺瘤）中心手术量的变化重症肌无力、胸腺瘤治疗需要多学科协作重症肌无力是一种神经系统的自身免疫性疾病。重症肌无力（无论是否合并胸腺瘤）的诊断要由神经内科的专家完成。即使在我们胸外科医生凭借我们经验能够基本诊断重症肌无力，在我们北京同仁医院，我们胸外科的医生还是要让患者至神经内科进一步完善诊断项目，一方面，可使诊断更确定。毕竟引起肌无力表现的神经系统疾病多样，神经内科的专家的会诊对百分百的诊断至关重要。我们重症肌无力中心每年都会遇到数十余名在各地误诊为重症肌无力到我们胸外科来做微创手术的患者，经我们协作组神经内科专家的会诊，避免了不必要的手术，得到了合理治疗。更有患者按重症肌无力在当地已做手术，术后效果不好来就诊，使我们非常难办；另一方面，可更为合理的进行术后用药和更好控制术后病情变化：重症肌无力，尤其合并胸腺瘤的，术后一段时间病情会有很大变化，这时需要有经验的神经内科和胸外科的专家共同根据病情和是否合并胸腺瘤来制定一整套术后治疗方案。多数重症肌无力要在术后2-5年的药物调整，才能使病情基本稳定，这就要求神经内科的专家根据自身积累的丰富经验，对患者术后用药进行及时、有效的调控。胸腺肿瘤常伴有多种自身免疫性疾病，如甲状腺功能亢进、单纯红细胞再生障碍性贫血、重症肌无力、皮肌炎、低球蛋白血症等。尽管以合并重症肌无力最为常见，但合并其他自身免疫疾病如皮肌炎、Good’s综合征、系统性红斑狼疮、addison综合征对患者损害更为严重。对于合并自身免疫疾病的胸腺肿瘤的手术治疗，一定要在自身免疫疾病得到控制的情况下，选择合理手术治疗方案。往往胸腺肿瘤常伴有多种自身免疫性疾病的手术治疗，手术难度不大，但自身免疫性疾病有可能是非常致命的。所以我们说，为了更好治疗重症肌无力和胸腺瘤，患者应在综合医院进行诊治。由于各地胸科医院、肿瘤医院、肺科医院等缺乏这方面知识，在重症肌无力和胸腺瘤诊断、治疗方面有可能出现问题。合理选择不同微创手术方式——个体化微创治疗北京同仁医院胸外科在国内最早开展了胸腔镜微创手术治疗胸腺肿瘤、重症肌无力，并且一直以来，在微创手术治疗胸腺肿瘤、重症肌无力的手术量方面在国内居首。自2001年以后，北京同仁医院胸外科在国内率先开展了胸腔镜微创手术治疗重症肌无力、胸腺瘤；2006年在国内最早开展了双侧胸腔镜胸腺扩大切除手术；经过不断创新，自主研发了胸腔镜胸腺扩大切除加颈部切口(T-2b)和胸腔镜联合纵隔镜扩大胸腺切除等手术方法。尤其近几年开展了单操作孔和剑突下切口胸腺切除手术。到2018年，北京同仁医院胸外科有7种微创手术方式治疗重症肌无力和胸腺瘤。如此多的微创手术方式，对于某一患者到底何种手术方式更为合理，一直以来是我们研究的重点。随着临床研究的深入，在首都特色研究基金和北京市扬帆计划等基金资助下，北京同仁医院胸外科对各种微创手术方式治疗重症肌无力和胸腺瘤的利弊、适应症进行研究。目前在北京同仁医院胸外科，根据重症肌无力和胸腺瘤疾病特点和患者自身情况，选择不同手术方式进行治疗，真正做到了个体化微创治疗重症肌无力和胸腺瘤，并取得了令人非常满意的远期疗效。图2.单操作孔胸腺扩大切成切口图3.单孔胸腺扩大切成切口图4.剑突下切口从理论上讲，无论是那种微创手术下的胸腺扩大切除手术，要想提高手术治疗重症肌无力疗效，必须达到完整切除胸腺，彻底清除前纵隔及颈根部脂肪组织内的异位胸腺。另外，是否要彻底切除双侧纵隔胸膜呢？目前多数胸外科医生为了表示对纵隔内脂肪清扫的彻底性，简单的将双侧胸膜切除，无论是经胸的胸腔镜手术，还是剑突下胸腔镜手术。实际上，在我们近几年的临床研究中，我们注意了保护对侧纵隔胸膜。保护了对侧纵隔胸膜，就是保持了一侧胸腔的完整性，对一个人未来身体健康非常重要。另外，对胸腺瘤手术来说，保护了对侧纵隔胸膜，就可以避免或减少对侧胸膜腔的转移。但保护好对侧纵隔胸膜，同时将紧邻胸膜的纵隔脂肪切除，往往对微创手术技术要求较高。胸腺瘤手术方式和切口的选择胸腺瘤和重症肌无力都是比较少见疾病，多数（95%以上）大型三甲级医院每年治疗患者不超过10例，经验相对较少。这就导致了目前国内胸腺瘤和重症肌无力患者能够及时正规系统接受治疗的病人应该是总病人群体中的少数。尤其近些年胸腔镜微创手术的开展，很多医生为了胸腔镜手术而做胸腔镜手术，往往导致不合理的切口选择。在2019年我们成功就诊的100多例巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象之后，静下来细想，确实有30-40例巨大胸腺瘤是由于发现时就已经很晚了或因为在追查包括重症肌无力在内的自身免疫病时才发现。但绝大多数，60-70例以上由于未经正规合理的治疗，使病情变得严重、复杂。这部分病人中有因得不到及时合理有效的治疗使病情日渐加重或者恶化、甚至部分病人因肌无力危象而危及生命；有一部分因肿瘤过大，自身技术力量不足，自己无法手术而不介绍患者去其他医院，导致病情耽误；还有一部分由于盲目选择微创，未能彻底切除肿瘤，导致肌无力加重或胸腺瘤转移；还有一部分患者所去医院胡乱治疗，花掉仅有积蓄而耽误了治疗。在2019年里，我们科收治了来自全国各地的20多名胸腺瘤手术后复发病例或胸腺瘤巨大未能及时手术治疗。总结这些患者，其中6名患者，他们的医生手术方式选择时过于强调胸腔镜微创手术治疗，在遇到胸腺瘤压迫或侵袭左右无名静脉时，术中怕导致无法收拾的大出血，而被迫将无名静脉上方胸腺瘤残留；2名患者错误的选择了通过剑突下胸腔镜手术治疗主动脉弓上方的胸腺瘤；4名是残留的胸腺出现了胸腺瘤；5名术前就已有胸膜腔转移，术中未探查胸膜腔，而未发现胸膜腔转移；7名胸腺瘤巨大，所去医院无法手术而化疗，花掉仅有积蓄而耽误了治疗。我们医院由于深入研究重症肌无力和胸腺瘤手术，每年手术量达到200多例，具有丰富胸腔镜微创和开胸手术治疗经验。遇到侵袭性胸腺瘤，尤其合并重症肌无力的胸腺瘤，首先在手术前对胸腔镜微创和开胸手术的手术方式选择上进行细致研究，然后手术中先对胸膜腔进行完整探查，手术结束时反复蒸馏水冲洗，术后通过药敏对化疗药物和放疗做出预判，选择合理术后治疗方案；我们每年有近10名通过上腔静脉置换完整切除胸腺肿瘤，拯救了患者同时，也救了他们的家。对于巨大侵袭性胸腺肿瘤还应采取外科开胸手术，要从患者远期生存角度考虑，绝不能只为追求时髦，为了“微创”去“微创”。图5. 开胸手术切除的巨大侵袭性胸腺肿瘤胸腺瘤是少见病，多数胸外科医生，即使是大型三甲医院胸外科医生，很少见到胸腺瘤。很多医生1年见不到一个胸腺瘤。我们同仁医院通过胸外科和神经内科、眼科的相互合作和共同努力，建立了国内最大的重症肌无力（胸腺瘤）中心-首都医科大学重症肌无力中心，每年手术治疗的重症肌无力和胸腺瘤达300多例，在重症肌无力和胸腺瘤手术方式和整体治疗方案选择方面已形成一个体系，特别是随着经验积累和临床、基础科研项目研究的深入，我们将不断完善重症肌无力和胸腺瘤治疗体系，使我们的手术治疗体系越来越成熟。

北京同仁医院重症肌无力（胸腺瘤）诊治研究中心作为国内最大的治疗胸腺瘤、重症肌无力的医疗中心，在2019年再次证明了其在治疗危重、疑难胸腺瘤和重症肌无力上的地位。在2019年手术治疗的315例胸腺瘤和重症肌无力患者中，有100多例为巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象。这些患者来自全国各地。尽管都取得了理想效果，但确实有很多患者在来到北京同仁医院胸外科和神经内科前经历了很多曲折。胸腺瘤和重症肌无力都是比较少见疾病，多数（95%以上）大型三甲级医院每年治疗患者不超过10例，经验相对较少。这就导致了目前国内胸腺瘤和重症肌无力患者能够及时正规系统接受治疗的病人应该是总病人群体中的少数。在2019年我们成功就诊的100多例巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象之后，静下来细想，确实有30-40例巨大胸腺瘤是由于发现时就已经很晚了或因为在追查包括重症肌无力在内的自身免疫病时才发现。但绝大多数，70例以上由于未经正规合理的治疗，使病情变得严重、复杂。这部分病人中有因得不到及时合理有效的治疗使病情日渐加重或者恶化、甚至部分病人因肌无力危象而危及生命；有一部分因所去医院胡乱治疗，花掉仅有积蓄，但仍导致胸腺瘤转移或复发，还有一部分因无法找到能有效治疗的医院耽误了治疗……以下是其中几名典型病例。病例一胡先生来自于内蒙古，今年48岁，身强力壮，是家里的顶梁柱。刚进入2019年，突然出现了双眼睑下垂，在内蒙古的一家大型三甲医院住院检查期间，出现了四肢无力、吞咽困难、口齿不清的症状。当地医院考虑为重症肌无力。本以为口服溴比斯地明病情就能缓解。谁曾想到，住院没几天，胡先生开始出现喘憋，病情进展的太快，很快发展到无力喘气呼吸，只能依靠呼吸机维持生命。医院请的专家会诊认为，胡先生肺CT前纵膈的胸腺瘤引起了重症肌无力，通过呼吸机辅助呼吸，应用丙种球蛋白和激素治疗，病情就会很快得到控制。在医院重症监护病房住了10多天，病情未见好转，而医生告诉胡先生家属，呼吸机给氧浓度越来越高，血氧仍维持不住，生命岌岌可危。由于病情来的又快又重，当地医生对胡先生宣布了病危通知，这可愁坏了胡先生的家人。当地医院请来了多位相关专家再次会诊。其中一位专家建议，胡先生最好能尽快转到北京同仁医院。北京同仁医院重症肌无力中心治疗重症肌无力和胸腺瘤经验丰富，在国内首屈一指。2019年1月28日早7时，胡先生转送至北京同仁重症监护病房。由于病情危重，呼吸机给氧浓度70%仍难维持血氧。北京同仁医院重症肌无力中心神经内科王佳伟主任、景筠主任、赖春涛主任，和胸外科于磊主任，以及重症监护病房李彤主任紧急会诊，积极抢救。经过20余日救治，胡先生病情得到暂时稳定。在此时，北京同仁医院重症肌无力中心的专家们知道，胡先生仍面临着无力排痰、感染、重症肌无力危象、多重耐药菌感染等。北京同仁医院重症肌无力中心的专家们再次会诊，为胡先生制定后续神经内科和重症监护病房控制重症肌无力危象、胸外科手术切除胸腺瘤和胸腺及异位胸腺、以及后续康复等多学科合作的治疗方案。2019年2月22日，由胸外科于磊主任主刀，胡先生顺利接受了胸腺瘤及胸腺扩大切除手术，手术过程顺利。术后第8天他顺利的脱离了呼吸机转到了普通病房。但胡先生仍面临咳痰无力，重症肌无力危象，精神恐惧等。经过医护人员的精心调理，胡先生的肌无力症状逐渐开始好转，胡先生的家里人每日欣喜若狂。因为他们看到了胡先生如何从死亡边缘被拉了回来，如何得到了北京同仁医院重症肌无力中心专家们的精心诊治，如何经历了完美的手术，如何在医护人员的精心治疗下从悲观厌世到顽强的抬头、坐起、站立、走路、、、康复出院的时候，胡先生的儿子感动的说：我父亲的生命是北京同仁医院重症肌无力中心的医护人员创造的又一奇迹。病例二第二位患者是一位47岁来自江西的刘先生。在2019年3月他因为后背部和左上肢疼痛半年， 就诊于当地医院，胸片检查竟然发现了纵隔部位长了一个巨大肿物，当地的三甲级医院的专家们表示目前的医疗水平无法切除治疗。刘先生和他的爱人听到这些回复后非常伤心，决定到北京国内最知名的医院寻求治疗。由于他们所去的这家知名医院在治疗巨大胸腺瘤方面没有太多经验，仅手术切除小部分肿瘤，建议他去做放化疗。在当地一家三甲级医院放疗后，胸腺瘤没有缩小，而且出现了右胸膜腔转移。这时，刘先生和他的爱人在一个病友群听说，北京同仁医院胸外科在治疗重症肌无力和胸腺瘤方面，在国内居首位。北京同仁医院胸外科不仅微创手术在国内最早，而且通过高难度手术挽救了很多生命垂危的重症肌无力和胸腺瘤患者。刘先生和他的爱人遂决定到北京同仁医院胸外科去看看。可是，他们2周都没有挂上胸外科于磊主任的号。刘先生和他的爱人的心再次沉了下去。刘先生的爱人不是担心的自己，她最关心的是她几岁大的儿子。在这时，刘先生又出现了重症肌无力，全身无力，吞咽出现困难，而且憋闷的症状也越来越重了。刘先生的爱人暗下决心，一定要找北京同仁医院胸外科于磊主任看病。尽管刘先生的爱人没能挂上于磊主任的门诊号，她抱着一丝希望周一一早到北京同仁医院胸外科门诊找到于磊主任。于磊主任听了情况后同意给刘先生加了门诊号。于磊主任仔细阅读刘先生的胸部CT片子后认为，刘先生前纵隔肿瘤是有可能完整切除的，只是由于已做过一次手术而且做了一次放疗，二次手术有很多的风险。事实上，北京同仁医院胸外科在纵隔肿瘤手术治疗方面有着非常丰富的经验，即使比刘先生肿瘤大的情况，北京同仁医院胸外科每年都要遇到几十例，每次都要精心准备，克服困难，成功挽救患者于危难之中。但刘先生前纵隔做过一次手术而且做了一次放疗，局部结构有所改变，大大增加了手术的风险。但又一难题出来了，由于之前的两次住院，已花掉了家里20来万的积蓄。刘先生的爱人说，他们的儿子不能没有爸爸，他们的家一定会有幸福的未来。如果不尝试手术，刘先生年轻的生命即将走到尽头，还谈什么未来。刘先生住院后经过精心术前准备和全院多学科讨论，于磊主任于2019年11月17日为刘先生进行了二次手术。手术中发现，肿瘤不仅体积巨大，而且侵犯了左无名静脉、上腔静脉和心包，尤其是放化疗使肿瘤与周围的组织粘连非常严重，右肺门局部血管变形，右胸膜腔膈肌角处可见胸腺瘤转移灶。实际上，这些情况都与术前于磊主任判断一致。手术过程中，术者慢慢的将肿块与上腔静脉分离开了，与左无名静脉分离开了，切除受侵的心包，似乎可以松口气了。但这时发现，肿瘤不仅完全包绕了左无名静脉，很难判断左无名静脉的起始处，而且肿瘤似乎已侵进了主动脉升部。于磊主任小心谨慎的游离着血管，解离出了左无名静脉起始部，切断左无名静脉。于磊主任果断的切开主动脉升部外膜，真是幸运，肿瘤没有侵入主动脉的内膜。肿瘤得以完整切除。在这个过程中，任何细小的差错都可能导致无法挽救的大失血。肿瘤切除成功后，清扫右胸膜腔转移病灶，并进行右胸膜腔灌洗治疗，刘先生终于得救了！术后病理证实，刘先生前纵隔肿瘤是B3型胸腺瘤，大小12*10*5cm。术后刘先生被送入重症监护病房，在医生护士的共同努力和精心护理下，术后第3天转到普通病房，第6天就出院了。病例三50多岁的孟女士，2年前发现眼睑下垂、视物模糊，但并无发热、乏力等症状，也无胸闷、憋气等不适感，因而未予重视。2018年11月，孟女士开始感觉眼睑下垂及乏力等症状进行性加重，并出现一侧肢体水肿等情况。于当地医院行胸部CT检查提示前纵隔巨大占位病变，并确诊为胸腺瘤、重症肌无力全身型。因胸部CT提示肿瘤巨大，侵及上腔静脉、无名静脉、肺动脉等大血管，先后辗转上海、北京多家国内知名医院，皆因肿瘤体积大、病情严重，手术风险高而未被接受手术治疗。当地医院建议给孟女士化疗。几个周期后，肿瘤越来越大，出现了胸闷、憋气。孟女士的女儿认为只有再到北京协和医院最后一搏。北京协和医院的专家被孟女士的女儿感动了，告诉孟女士的女儿，首都医科大学重症肌无力研究中心的北京同仁医院胸外科对于重症肌无力、胸腺瘤的手术治疗在业界享有盛誉，每年医治好来自国内各地的疑难重症。遂抱着一线希望来到北京同仁医院胸外科于磊主任的诊室就诊。有着多年临床经验的胸外科主任于磊教授，经过缜密分析病情后，认为经过细致的术前准备，再为患者手术，完整切除肿瘤并做上腔静脉置换是完全可能的。术后患者还要经过神经内科的药物调整，从而更好地控制重症肌无力。经全面检查和充分的术前准备，于磊教授团队于2019年10月27日为患者进行了手术。手术历时8个多小时，终于成功完成巨大胸腺瘤的切除并行上腔静脉置换。术后胸外科和心外科ICU全体医护人员精心治疗，由于恢复良好，孟女士在第二天就下地活动，上肢没有出现肿胀，活动没有受到影响，饮食一切正常，体温都符合指标，而医护人员不敢丝毫懈怠，继续跟踪治疗，改善心功能、心电监护、计出入量、拍背咯痰、检查检验、调整抗凝……实际上，类似的病历在北京同仁医院重症肌无力中心还有很多。北京同仁医院重症肌无力中心成立至今，已经挽救了几千例重症肌无力、胸腺瘤患者的生命，使这些重症肌无力患者得到了重生。按北京同仁医院重症肌无力中心的医护人员的说法：治疗危重、疑难胸腺瘤和重症肌无力是我们的责任。但有时也确实令人痛惜，有很多此类患者由于信息匮乏，并不了解在危重、疑难胸腺瘤和重症肌无力治疗方面北京同仁医院重症肌无力中心的优势，在一些医院花了很多钱，最后没能得到很好治疗。一位安徽29岁的重症肌无力合并胸腺瘤小伙子就是此种情况。由于他在上海治疗过程中反复感染、重症肌无力危象，而无法及时转运到北京同仁医院重症肌无力中心，最后……

2019年10月26日，北京同仁医院神经内科和胸外科在北方佳苑酒店联合举办的2019北京重症肌无力（胸腺瘤）论坛取得圆满成功。首都医科大学附属北京同仁医院神经内科、眼科、胸外科、ICU、麻醉科、内分泌科和检验科等长期合作，在重症肌无力的诊断、治疗上积累了丰富的经验。特别是近些年，随着多学科合作的深入、发病机理探索的进展、诊疗经验的积累以及新的诊断、手术技术的研发，北京同仁医院就诊的重症肌无力（胸腺瘤）患者迅速增加。2017年、2018年就诊的重症肌无力（胸腺瘤）患者患者每年超过1000余名/年，每年手术超过300例/年，均居国内首位。北京同仁医院在胸腺瘤术后综合治疗的研究和重症肌无力（胸腺瘤）的发病机理研究均被国际同行赞许，相关成果发表在国际知名期刊。自2019年3月北京同仁医院重症肌无力诊疗研究中心与天津医科大学总医院重症肌无力中心和河北省重症肌无力中心（河北省重症肌无力医院）的合作，组建了京津冀重症肌无力联盟，三家医疗机构一直在通力合作，一方面建立自身标本库和数据库，另一方面对重症肌无力和胸腺瘤的发病机理、免疫学变化进行研究，取得了一定成绩。为了增进交流，加强不同地域的合作，更好服务于广大患者，北京同仁医院重症肌无力诊疗研究中心每年都将举办北京重症肌无力（胸腺瘤）论坛。每届北京重症肌无力（胸腺瘤）论坛都将聚焦重症肌无力（胸腺瘤）临床或基础研究的一方面，汇集国内顶尖专家学者进行交流。2019北京重症肌无力（胸腺瘤）论坛主要就重症肌无力和胸腺瘤的免疫学研究方面进行广泛交流。这也正与在加拿大举办的2019世界胸腺瘤年会主题相吻合。本届论坛约请到了世界胸腺瘤分期委员会主席、耶鲁大学的Frank Detterbeck教授，其就世界胸腺瘤分期委员会相关开展的临床大数据研究进行详细介绍，之后Detterbeck教授又针对2019世界胸腺瘤年会关于胸腺瘤免疫治疗的讨论情况进行详细解说。在2019世界胸腺瘤年会上，有专家认为PD-1免疫治疗对胸腺瘤和胸腺癌也有效，但也有很多专家不同意此观点，主要原因在于胸腺是免疫器官，对胸腺瘤的免疫治疗恐怕引起很难想象的问题。在Detterbeck教授之后，也有多位中国专家就其在重症肌无力和胸腺瘤的免疫学研究所取得的成绩进行了发言。2019北京重症肌无力（胸腺瘤）论坛中最令人意外的是，在论坛的第四部分，主要是介绍北京同仁医院神经内科、胸外科和ICU2019年诊治的来在全国各地的疑难重症病例。今年准备的四份病例令在场的专家惊叹北京同仁医院在疑难重症肌无力和胸腺瘤诊治方面的先进经验。专家们也就各自的看法进行交流、探讨。本届论坛向向大家传授了重症肌无力和胸腺瘤诊断、治疗的新观念，将为今后国内胸腺瘤合并自身免疫疾病的临床研究点明方向。在本届论坛的最后部分，北京同仁医院神经内科和胸外科医生通过讲解疑难、危重个案病例的成功救治经验，增强了大家救治此类病人的信心。

虽然到了闷热的三伏天，但是北京同仁医院胸外科门诊的病患依旧络绎不绝，这里的一位42岁内蒙古罗女士让人印象深刻。她因为后背部和左上肢疼痛半年， 就诊于当地医院，胸片检查竟然发现了纵隔部位长了一个巨大肿物，当地的三甲级医院的专家们表示目前的医疗水平无法切除治疗。罗女士和她的爱人听到这些回复后非常伤心，决定到北京国内最知名的医院寻求治疗。在北京多家知名医院就诊后，尽管门诊挂号费花了几千元，但所就真的专家们均表示无法进行手术切除，建议她去做放化疗。这时，罗女士和她的爱人在一个病友群众听说，北京同仁医院胸外科在治疗重症肌无力和胸腺瘤方面，在国内居首位。北京同仁医院胸外科不仅微创手术在国内最早，而且通过高难度手术挽救了很多生命垂危的重症肌无力和胸腺瘤患者。罗女士和她的爱人心里一下开朗了，对我们到北京同仁医院胸外科去看看。可是，他们2周都没有挂上胸外科于磊主任的号。罗女士和她的爱人的心再次沉了下去。罗女士不是担心的自己，她最关心的是她3岁大的儿子。无奈之下罗女士只能接受放化疗。在北京大学第一医院化疗了两个周期，复查CT发现肿瘤非但没有缩小，反而较之前增大了，罗女士憋闷的症状也越来越重了。罗女士的爱人暗下决心，一定要找北京同仁医院胸外科于磊主任看病。尽管罗女士按北京大学第一医院专家安排开始了放疗，罗女士的爱人在罗女士放疗7次后终于在北京同仁医院胸外科门诊找到了于磊主任。于磊主任仔细阅读罗女士的胸部CT片子后认为，她再次随着肿瘤一天天长大，对于罗女士而言这无疑是一枚埋葬在胸腔的定时炸弹，罗女士前纵隔肿瘤是有可能完整切除的，只是有很多的风险。尤其罗女士前纵隔已做了7次放疗，局部结构有所改变，大大增加了手术的风险。事实上，北京同仁医院胸外科在纵隔肿瘤手术治疗方面有着非常丰富的经验，即使比罗女士肿瘤大的情况，北京同仁医院胸外科每年都要遇到三四十例，每次都要精心准备，克服困难，成功挽救患者于危难之中。罗女士和她的爱人明白，这是最后的一丝希望了。罗女士经过目前治疗，除了花掉了家里20来万的积蓄，病情没有任何好转。罗女士的爱人说，他们3岁大的儿子不能没有妈妈，他们的家一定会有幸福的未来。如果不尝试手术，罗女士年轻的生命即将走到尽头，还谈什么未来。罗女士住院后经过精心术前准备和全院多学科讨论，于磊主任于2019年7月17日为罗女士进行了前纵隔肿瘤切除手术。手术中发现，肿瘤不仅体积巨大，而且侵犯了左右无名静脉、上腔静脉和主动脉弓，尤其是放化疗使肿瘤与周围的组织粘连非常严重，局部血管变形。实际上，这些情况都与术前于磊主任判断一致。手术过程中，术者慢慢的将肿块与上腔静脉分离开了，与右无名静脉分离开了，与心包分离开了，似乎可以松口气了。但这时发现，肿瘤不仅完全包绕了左无名静脉，很难判断左无名静脉的起始处，而且肿瘤似乎已侵进了主动脉升部。于磊主任小心谨慎的游离着血管，解离出了左无名静脉起始部，切断左无名静脉。于磊主任果断的切开主动脉升部外膜，真是幸运，肿瘤没有侵入主动脉的内膜。肿瘤得以完整切除。在这个过程中，任何细小的差错都可能导致无法挽救的大失血。手术成功了，巨大的肿瘤被完整的切除了，罗女士终于得救了！术后病理证实，罗女士前纵隔肿瘤是胸腺癌，大小18*10*5cm。术后罗女士被送入重症监护病房，在医生护士的共同努力和精心护理下，术后第2天转到普通病房，第6天就出院了。因为肿瘤得到彻底的根治性切除，并且没有发现癌细胞转移，罗女士的预后会非常好。她非常感谢同仁医院胸外科给了她第二次生命，相信经历过这些劫难之后罗女士以后的人生会更加精彩。图1、前纵隔巨大肿瘤包绕左右无名静脉图2、切除的肿瘤

胡先生来自于内蒙古，今年48岁，身强力壮，是家里的顶梁柱。刚进入2019年，突然出现了双眼睑下垂，在内蒙古的一家大型三甲医院住院检查期间，出现了四肢无力、吞咽困难、口齿不清的症状。当地医院考虑为重症肌无力。本以为口服溴比斯地明病情就能缓解。谁曾想到，住院没几天，胡先生开始出现喘憋，病情进展的太快，很快发展到无力喘气呼吸，只能依靠呼吸机维持生命。医院请的专家会诊认为，胡先生肺CT前纵膈的胸腺瘤引起了重症肌无力，通过呼吸机辅助呼吸，应用丙种球蛋白和激素治疗，病情就会很快得到控制。在医院重症监护病房住了10多天，病情未见好转，而医生告诉胡先生家属，呼吸机给氧浓度越来越高，血氧仍维持不住，生命岌岌可危。由于病情来的又快又重，当地医生对胡先生宣布了病危通知，这可愁坏了胡先生的家人。当地医院请来了多位相关专家再次会诊。其中一位专家建议，胡先生最好能尽快转到北京同仁医院。北京同仁医院重症肌无力中心治疗重症肌无力和胸腺瘤经验丰富，在国内首屈一指。2019年1月24日，胡先生家里人抱着希望来到北京，拜访了全国最知名的几家医院都被拒之门外。其中一家医院专家认为如果去北京同仁医院重症肌无力中心救治，胡先生兴许还有希望，遂好心的帮助胡先生家属于2019年1月27日联系到了北京同仁医院重症肌无力中心胸外科的于磊主任。认真了解胡先生情况后，于主任认为胡先生病情危重，应尽快转至北京同仁医院重症肌无力中心抢救。2019年1月27日晚22时，当地医院连夜送胡先生到北京。2019年1月28日早7时，胡先生转送至北京同仁重症监护病房。由于病情危重，呼吸机给氧浓度70%仍难维持血氧。北京同仁医院重症肌无力中心神经内科王佳伟主任、景筠主任、赖春涛主任，和胸外科于磊主任，以及重症监护病房李彤主任紧急会诊，积极抢救。经过20余日救治，胡先生病情得到暂时稳定。在此时，北京同仁医院重症肌无力中心的专家们知道，胡先生仍面临着无力排痰、感染、重症肌无力危象、多重耐药菌感染等。北京同仁医院重症肌无力中心的专家们再次会诊，为胡先生制定后续神经内科和重症监护病房控制重症肌无力危象、胸外科手术切除胸腺瘤和胸腺及异位胸腺、以及后续康复等多学科合作的治疗方案。2019年2月22日，由胸外科于磊主任主刀，胡先生顺利接受了胸腺瘤及胸腺扩大切除手术，手术过程顺利。术后第8天他顺利的脱离了呼吸机转到了普通病房。但胡先生仍面临咳痰无力，重症肌无力危象，精神恐惧等。经过医护人员的精心调理，胡先生的肌无力症状逐渐开始好转，胡先生的家里人每日欣喜若狂。因为他们看到了胡先生如何从死亡边缘被拉了回来，如何得到了北京同仁医院重症肌无力中心专家们的精心诊治，如何经历了完美的手术，如何在医护人员的精心治疗下从悲观厌世到顽强的抬头、坐起、站立、走路、、、康复出院的时候，胡先生的儿子感动的说：我父亲的生命是北京同仁医院重症肌无力中心的医护人员创造的又一奇迹。实际上，类似的病历在北京同仁医院重症肌无力中心还有很多。北京同仁医院重症肌无力中心成立至今，已经挽救了几千例重症肌无力、胸腺瘤患者的生命，使这些重症肌无力患者得到了重生。但在于磊主任心里一直在为一位安徽29岁的重症肌无力合并胸腺瘤小伙子惋惜。由于他在上海治疗过程中反复感染、重症肌无力危象，而无法及时转运到北京同仁医院重症肌无力中心，最后……重症肌无力的小常识重症肌无力是一种免疫系统的疾病，由于患者体内产生乙酰胆碱受体的抗体引起神经-肌肉接头处传递功能障碍导致的自体免疫性疾病。该病的发病率在2-3/10000左右。那么，重症肌无力有哪些表现呢？该病早期常常是眼外肌先受累，表现为一侧或两侧眼睑下垂，病人眼皮抬不起来，因此眼裂变小或一只眼大，一只眼小，眼球转动不灵活，甚至不能动，看东西成双影。其他部位肌肉也可受到影响，如面部活动肌肉、咀嚼肌肉、吞咽肌肉及颈部肌肉，肩部、上肢均可受影响，症状常在无意间逐渐出现并加重。具有晨轻暮重的特点：一般早晨起床时肌肉力量正常并且活动自如，到了下午或傍晚时分，反而出现无力症状。 重症肌无力最危险的就是会发生危象，危象分为三种，即肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。人的呼吸不仅靠肺，还要靠膈肌的上下运动，当肌无力症状累及到膈肌，即所谓的呼吸肌时，就发生了肌无力危象，此时需要呼吸肌辅助呼吸。重症肌无力的治疗包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、静脉注射用丙种球蛋白等药物治疗及胸腺切除手术治疗。在重症肌无力的患者当中，有65%到80%的有胸腺增生，有20%左右重症肌无力患者会伴随有胸腺瘤。在重症肌无力治疗当中，如果发现有胸腺异常，胸腺的切除是治疗重症肌无力的有效手段之一，所以胸腺瘤和重症肌无力存在着很大的关系。大多数的患者在胸腺切除后就可以获得选择性地改善，合并胸腺瘤是胸腺切除手术的绝对适应症。

首都医科大学附属北京同仁医院神经内科、眼科、胸外科、ICU和检验科等长期合作，在重症肌无力和胸腺瘤的诊断、治疗上积累了丰富的经验。先后在2013年4月和2014年8月成立了首都医科大学附属北京同仁医院重症肌无力诊治研究中心和首都医科大学重症肌无力研究中心，取得了显著的成绩。尤其在2018年度，北京同仁医院神经内科重症肌无力门诊初诊人次超过1000人次/年，北京同仁医院胸外科重症肌无力和胸腺瘤手术例数达到了310例/年，居全国首位（国内唯一一家医院胸外科治疗重症肌无力、胸腺瘤超过200例/年）。北京同仁医院在胸腺瘤术后综合治疗的研究和重症肌无力（胸腺瘤）的发病机理研究均被国际同行赞许，相关成果发表在国际知名期刊。