又是一个星期二的早上,北京同仁医院胸外科的医生们象每个星期二一样,又在忙忙碌碌的为又一例高难度前纵隔肿瘤切除手术积极准备。近些年,北京同仁医院胸外科在高难度胸腺肿瘤手术方面取得了显著成绩,每年都要为上
胸腺肿瘤发病率近些年呈明显上升趋势。为了向广大群众普及胸腺肿瘤相关诊治知识,《健康报》大篇幅刊登了北京同仁医院胸外科在胸腺肿瘤手术治疗方面地经验,并由北京同仁医院胸外科余振博士撰写完成(图1)。这篇文
1. 什么是胸腺和胸腺瘤? 胸腺是中央免疫器官,位于前上纵隔,在胚胎时期发育,在婴儿时期继续生长,青春期后逐渐萎缩,对人体终生的免疫功能都起着非常重要的作用。胸腺的免疫功能主要包括两方面 ,首先是T细
北京同仁医院重症肌无力(胸腺瘤)诊治研究中心作为国内最大的治疗胸腺瘤、重症肌无力的医疗中心,于2020年5月29日经北京市医管局批准,牵头并联合天津医科大学总医院和石家庄市第一医院,成立了京津冀重症肌无力(胸腺瘤)诊治研究中心。北京同仁医院重症肌无力(胸腺瘤)诊治研究中心作为国内最大的治疗胸腺瘤、重症肌无力的医疗中心年重症肌无力(胸腺瘤)门诊就诊人次超过1200人次,年重症肌无力(胸腺瘤)手术例数达350台,居全国首位。其中每年有100多例为巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象的患者来院手术,为很多四处奔波、求医无果的患者带来了福音,得到了广大患者和同行的一致认可。同时我们的胸腺瘤、重症肌无力的医疗中心也致力于对重症肌无力(胸腺瘤)手术经验的传播和推广,以及对重症肌无力(胸腺瘤)机制的研究。我中心每年举行重症肌无力(胸腺瘤)腔镜手术研讨学习班,向全国胸外科医生传授同仁经验。同时对于重症肌无力(胸腺瘤)综合治疗和发病机理的研究也被国际同行所赞许,相关成果发表在《Journal of Thoracic Oncology》、《Scientific Reports》等国际知名期刊。但现对于重症肌无力的手术指征国际上尚无系统全面的指南,导致临床医生对重症肌无力手术指征把握不清。尤其重症肌无力(胸腺瘤)作为一种少见疾病,很多大型三甲医院医生(甚至专家)对重症肌无力(胸腺瘤)了解很少;加之,部分胸腺瘤除合并重症肌无力外,还合并有多种自身免疫性疾病,如果想提供给患者有效治疗,需要多学科的密切合作,由于一些胸科医院、肿瘤医院缺乏这种合作,误导性的宣传,给临床治疗带来困扰。作为国内最大的重症肌无力(胸腺瘤)诊疗中心,通过总结我中心近20年的诊疗经验,并结合重症肌无力日本、欧洲指南及重症肌无力管理国际共识等相关文献,近期在国内著名期刊《中华胸心血管外科杂志》发表题为《重症肌无力的手术治疗指征》的综述报道,希望对广大致力于重症肌无力(胸腺瘤)治疗的外科临床医师有所裨益。
北京同仁医院重症肌无力(胸腺瘤)诊治研究中心作为国内最大的治疗胸腺瘤、重症肌无力的医疗中心,在2019年再次证明了其在治疗危重、疑难胸腺瘤和重症肌无力上的地位。在2019年手术治疗的315例重症肌无力和胸腺瘤患者中,有100多例为巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象。这些患者来自全国各地。尽管都取得了理想效果,但确实有很多在来到北京同仁医院胸外科和神经内科前经历了很多曲折。以下从三个方面总结了患者来北京同仁医院重症肌无力(胸腺瘤)诊治研究中心前就诊曲折的根源所在。图1.2002-2019北京同仁医院重症肌无力(胸腺瘤)中心手术量的变化重症肌无力、胸腺瘤治疗需要多学科协作重症肌无力是一种神经系统的自身免疫性疾病。重症肌无力(无论是否合并胸腺瘤)的诊断要由神经内科的专家完成。即使在我们胸外科医生凭借我们经验能够基本诊断重症肌无力,在我们北京同仁医院,我们胸外科的医生还是要让患者至神经内科进一步完善诊断项目,一方面,可使诊断更确定。毕竟引起肌无力表现的神经系统疾病多样,神经内科的专家的会诊对百分百的诊断至关重要。我们重症肌无力中心每年都会遇到数十余名在各地误诊为重症肌无力到我们胸外科来做微创手术的患者,经我们协作组神经内科专家的会诊,避免了不必要的手术,得到了合理治疗。更有患者按重症肌无力在当地已做手术,术后效果不好来就诊,使我们非常难办;另一方面,可更为合理的进行术后用药和更好控制术后病情变化:重症肌无力,尤其合并胸腺瘤的,术后一段时间病情会有很大变化,这时需要有经验的神经内科和胸外科的专家共同根据病情和是否合并胸腺瘤来制定一整套术后治疗方案。多数重症肌无力要在术后2-5年的药物调整,才能使病情基本稳定,这就要求神经内科的专家根据自身积累的丰富经验,对患者术后用药进行及时、有效的调控。胸腺肿瘤常伴有多种自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进、单纯红细胞再生障碍性贫血、重症肌无力、皮肌炎、低球蛋白血症等。尽管以合并重症肌无力最为常见,但合并其他自身免疫疾病如皮肌炎、Good’s综合征、系统性红斑狼疮、addison综合征对患者损害更为严重。对于合并自身免疫疾病的胸腺肿瘤的手术治疗,一定要在自身免疫疾病得到控制的情况下,选择合理手术治疗方案。往往胸腺肿瘤常伴有多种自身免疫性疾病的手术治疗,手术难度不大,但自身免疫性疾病有可能是非常致命的。所以我们说,为了更好治疗重症肌无力和胸腺瘤,患者应在综合医院进行诊治。由于各地胸科医院、肿瘤医院、肺科医院等缺乏这方面知识,在重症肌无力和胸腺瘤诊断、治疗方面有可能出现问题。合理选择不同微创手术方式——个体化微创治疗北京同仁医院胸外科在国内最早开展了胸腔镜微创手术治疗胸腺肿瘤、重症肌无力,并且一直以来,在微创手术治疗胸腺肿瘤、重症肌无力的手术量方面在国内居首。自2001年以后,北京同仁医院胸外科在国内率先开展了胸腔镜微创手术治疗重症肌无力、胸腺瘤;2006年在国内最早开展了双侧胸腔镜胸腺扩大切除手术;经过不断创新,自主研发了胸腔镜胸腺扩大切除加颈部切口(T-2b)和胸腔镜联合纵隔镜扩大胸腺切除等手术方法。尤其近几年开展了单操作孔和剑突下切口胸腺切除手术。到2018年,北京同仁医院胸外科有7种微创手术方式治疗重症肌无力和胸腺瘤。如此多的微创手术方式,对于某一患者到底何种手术方式更为合理,一直以来是我们研究的重点。随着临床研究的深入,在首都特色研究基金和北京市扬帆计划等基金资助下,北京同仁医院胸外科对各种微创手术方式治疗重症肌无力和胸腺瘤的利弊、适应症进行研究。目前在北京同仁医院胸外科,根据重症肌无力和胸腺瘤疾病特点和患者自身情况,选择不同手术方式进行治疗,真正做到了个体化微创治疗重症肌无力和胸腺瘤,并取得了令人非常满意的远期疗效。图2.单操作孔胸腺扩大切成切口图3.单孔胸腺扩大切成切口图4.剑突下切口从理论上讲,无论是那种微创手术下的胸腺扩大切除手术,要想提高手术治疗重症肌无力疗效,必须达到完整切除胸腺,彻底清除前纵隔及颈根部脂肪组织内的异位胸腺。另外,是否要彻底切除双侧纵隔胸膜呢?目前多数胸外科医生为了表示对纵隔内脂肪清扫的彻底性,简单的将双侧胸膜切除,无论是经胸的胸腔镜手术,还是剑突下胸腔镜手术。实际上,在我们近几年的临床研究中,我们注意了保护对侧纵隔胸膜。保护了对侧纵隔胸膜,就是保持了一侧胸腔的完整性,对一个人未来身体健康非常重要。另外,对胸腺瘤手术来说,保护了对侧纵隔胸膜,就可以避免或减少对侧胸膜腔的转移。但保护好对侧纵隔胸膜,同时将紧邻胸膜的纵隔脂肪切除,往往对微创手术技术要求较高。胸腺瘤手术方式和切口的选择胸腺瘤和重症肌无力都是比较少见疾病,多数(95%以上)大型三甲级医院每年治疗患者不超过10例,经验相对较少。这就导致了目前国内胸腺瘤和重症肌无力患者能够及时正规系统接受治疗的病人应该是总病人群体中的少数。尤其近些年胸腔镜微创手术的开展,很多医生为了胸腔镜手术而做胸腔镜手术,往往导致不合理的切口选择。在2019年我们成功就诊的100多例巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象之后,静下来细想,确实有30-40例巨大胸腺瘤是由于发现时就已经很晚了或因为在追查包括重症肌无力在内的自身免疫病时才发现。但绝大多数,60-70例以上由于未经正规合理的治疗,使病情变得严重、复杂。这部分病人中有因得不到及时合理有效的治疗使病情日渐加重或者恶化、甚至部分病人因肌无力危象而危及生命;有一部分因肿瘤过大,自身技术力量不足,自己无法手术而不介绍患者去其他医院,导致病情耽误;还有一部分由于盲目选择微创,未能彻底切除肿瘤,导致肌无力加重或胸腺瘤转移;还有一部分患者所去医院胡乱治疗,花掉仅有积蓄而耽误了治疗。在2019年里,我们科收治了来自全国各地的20多名胸腺瘤手术后复发病例或胸腺瘤巨大未能及时手术治疗。总结这些患者,其中6名患者,他们的医生手术方式选择时过于强调胸腔镜微创手术治疗,在遇到胸腺瘤压迫或侵袭左右无名静脉时,术中怕导致无法收拾的大出血,而被迫将无名静脉上方胸腺瘤残留;2名患者错误的选择了通过剑突下胸腔镜手术治疗主动脉弓上方的胸腺瘤;4名是残留的胸腺出现了胸腺瘤;5名术前就已有胸膜腔转移,术中未探查胸膜腔,而未发现胸膜腔转移;7名胸腺瘤巨大,所去医院无法手术而化疗,花掉仅有积蓄而耽误了治疗。我们医院由于深入研究重症肌无力和胸腺瘤手术,每年手术量达到200多例,具有丰富胸腔镜微创和开胸手术治疗经验。遇到侵袭性胸腺瘤,尤其合并重症肌无力的胸腺瘤,首先在手术前对胸腔镜微创和开胸手术的手术方式选择上进行细致研究,然后手术中先对胸膜腔进行完整探查,手术结束时反复蒸馏水冲洗,术后通过药敏对化疗药物和放疗做出预判,选择合理术后治疗方案;我们每年有近10名通过上腔静脉置换完整切除胸腺肿瘤,拯救了患者同时,也救了他们的家。对于巨大侵袭性胸腺肿瘤还应采取外科开胸手术,要从患者远期生存角度考虑,绝不能只为追求时髦,为了“微创”去“微创”。图5. 开胸手术切除的巨大侵袭性胸腺肿瘤胸腺瘤是少见病,多数胸外科医生,即使是大型三甲医院胸外科医生,很少见到胸腺瘤。很多医生1年见不到一个胸腺瘤。我们同仁医院通过胸外科和神经内科、眼科的相互合作和共同努力,建立了国内最大的重症肌无力(胸腺瘤)中心-首都医科大学重症肌无力中心,每年手术治疗的重症肌无力和胸腺瘤达300多例,在重症肌无力和胸腺瘤手术方式和整体治疗方案选择方面已形成一个体系,特别是随着经验积累和临床、基础科研项目研究的深入,我们将不断完善重症肌无力和胸腺瘤治疗体系,使我们的手术治疗体系越来越成熟。
北京同仁医院重症肌无力(胸腺瘤)诊治研究中心作为国内最大的治疗胸腺瘤、重症肌无力的医疗中心,在2019年再次证明了其在治疗危重、疑难胸腺瘤和重症肌无力上的地位。在2019年手术治疗的315例胸腺瘤和重症肌无力患者中,有100多例为巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象。这些患者来自全国各地。尽管都取得了理想效果,但确实有很多患者在来到北京同仁医院胸外科和神经内科前经历了很多曲折。胸腺瘤和重症肌无力都是比较少见疾病,多数(95%以上)大型三甲级医院每年治疗患者不超过10例,经验相对较少。这就导致了目前国内胸腺瘤和重症肌无力患者能够及时正规系统接受治疗的病人应该是总病人群体中的少数。在2019年我们成功就诊的100多例巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象之后,静下来细想,确实有30-40例巨大胸腺瘤是由于发现时就已经很晚了或因为在追查包括重症肌无力在内的自身免疫病时才发现。但绝大多数,70例以上由于未经正规合理的治疗,使病情变得严重、复杂。这部分病人中有因得不到及时合理有效的治疗使病情日渐加重或者恶化、甚至部分病人因肌无力危象而危及生命;有一部分因所去医院胡乱治疗,花掉仅有积蓄,但仍导致胸腺瘤转移或复发,还有一部分因无法找到能有效治疗的医院耽误了治疗……以下是其中几名典型病例。病例一胡先生来自于内蒙古,今年48岁,身强力壮,是家里的顶梁柱。刚进入2019年,突然出现了双眼睑下垂,在内蒙古的一家大型三甲医院住院检查期间,出现了四肢无力、吞咽困难、口齿不清的症状。当地医院考虑为重症肌无力。本以为口服溴比斯地明病情就能缓解。谁曾想到,住院没几天,胡先生开始出现喘憋,病情进展的太快,很快发展到无力喘气呼吸,只能依靠呼吸机维持生命。医院请的专家会诊认为,胡先生肺CT前纵膈的胸腺瘤引起了重症肌无力,通过呼吸机辅助呼吸,应用丙种球蛋白和激素治疗,病情就会很快得到控制。在医院重症监护病房住了10多天,病情未见好转,而医生告诉胡先生家属,呼吸机给氧浓度越来越高,血氧仍维持不住,生命岌岌可危。由于病情来的又快又重,当地医生对胡先生宣布了病危通知,这可愁坏了胡先生的家人。当地医院请来了多位相关专家再次会诊。其中一位专家建议,胡先生最好能尽快转到北京同仁医院。北京同仁医院重症肌无力中心治疗重症肌无力和胸腺瘤经验丰富,在国内首屈一指。2019年1月28日早7时,胡先生转送至北京同仁重症监护病房。由于病情危重,呼吸机给氧浓度70%仍难维持血氧。北京同仁医院重症肌无力中心神经内科王佳伟主任、景筠主任、赖春涛主任,和胸外科于磊主任,以及重症监护病房李彤主任紧急会诊,积极抢救。经过20余日救治,胡先生病情得到暂时稳定。在此时,北京同仁医院重症肌无力中心的专家们知道,胡先生仍面临着无力排痰、感染、重症肌无力危象、多重耐药菌感染等。北京同仁医院重症肌无力中心的专家们再次会诊,为胡先生制定后续神经内科和重症监护病房控制重症肌无力危象、胸外科手术切除胸腺瘤和胸腺及异位胸腺、以及后续康复等多学科合作的治疗方案。2019年2月22日,由胸外科于磊主任主刀,胡先生顺利接受了胸腺瘤及胸腺扩大切除手术,手术过程顺利。术后第8天他顺利的脱离了呼吸机转到了普通病房。但胡先生仍面临咳痰无力,重症肌无力危象,精神恐惧等。经过医护人员的精心调理,胡先生的肌无力症状逐渐开始好转,胡先生的家里人每日欣喜若狂。因为他们看到了胡先生如何从死亡边缘被拉了回来,如何得到了北京同仁医院重症肌无力中心专家们的精心诊治,如何经历了完美的手术,如何在医护人员的精心治疗下从悲观厌世到顽强的抬头、坐起、站立、走路、、、康复出院的时候,胡先生的儿子感动的说:我父亲的生命是北京同仁医院重症肌无力中心的医护人员创造的又一奇迹。病例二第二位患者是一位47岁来自江西的刘先生。在2019年3月他因为后背部和左上肢疼痛半年, 就诊于当地医院,胸片检查竟然发现了纵隔部位长了一个巨大肿物,当地的三甲级医院的专家们表示目前的医疗水平无法切除治疗。刘先生和他的爱人听到这些回复后非常伤心,决定到北京国内最知名的医院寻求治疗。由于他们所去的这家知名医院在治疗巨大胸腺瘤方面没有太多经验,仅手术切除小部分肿瘤,建议他去做放化疗。在当地一家三甲级医院放疗后,胸腺瘤没有缩小,而且出现了右胸膜腔转移。这时,刘先生和他的爱人在一个病友群听说,北京同仁医院胸外科在治疗重症肌无力和胸腺瘤方面,在国内居首位。北京同仁医院胸外科不仅微创手术在国内最早,而且通过高难度手术挽救了很多生命垂危的重症肌无力和胸腺瘤患者。刘先生和他的爱人遂决定到北京同仁医院胸外科去看看。可是,他们2周都没有挂上胸外科于磊主任的号。刘先生和他的爱人的心再次沉了下去。刘先生的爱人不是担心的自己,她最关心的是她几岁大的儿子。在这时,刘先生又出现了重症肌无力,全身无力,吞咽出现困难,而且憋闷的症状也越来越重了。刘先生的爱人暗下决心,一定要找北京同仁医院胸外科于磊主任看病。尽管刘先生的爱人没能挂上于磊主任的门诊号,她抱着一丝希望周一一早到北京同仁医院胸外科门诊找到于磊主任。于磊主任听了情况后同意给刘先生加了门诊号。于磊主任仔细阅读刘先生的胸部CT片子后认为,刘先生前纵隔肿瘤是有可能完整切除的,只是由于已做过一次手术而且做了一次放疗,二次手术有很多的风险。事实上,北京同仁医院胸外科在纵隔肿瘤手术治疗方面有着非常丰富的经验,即使比刘先生肿瘤大的情况,北京同仁医院胸外科每年都要遇到几十例,每次都要精心准备,克服困难,成功挽救患者于危难之中。但刘先生前纵隔做过一次手术而且做了一次放疗,局部结构有所改变,大大增加了手术的风险。但又一难题出来了,由于之前的两次住院,已花掉了家里20来万的积蓄。刘先生的爱人说,他们的儿子不能没有爸爸,他们的家一定会有幸福的未来。如果不尝试手术,刘先生年轻的生命即将走到尽头,还谈什么未来。刘先生住院后经过精心术前准备和全院多学科讨论,于磊主任于2019年11月17日为刘先生进行了二次手术。手术中发现,肿瘤不仅体积巨大,而且侵犯了左无名静脉、上腔静脉和心包,尤其是放化疗使肿瘤与周围的组织粘连非常严重,右肺门局部血管变形,右胸膜腔膈肌角处可见胸腺瘤转移灶。实际上,这些情况都与术前于磊主任判断一致。手术过程中,术者慢慢的将肿块与上腔静脉分离开了,与左无名静脉分离开了,切除受侵的心包,似乎可以松口气了。但这时发现,肿瘤不仅完全包绕了左无名静脉,很难判断左无名静脉的起始处,而且肿瘤似乎已侵进了主动脉升部。于磊主任小心谨慎的游离着血管,解离出了左无名静脉起始部,切断左无名静脉。于磊主任果断的切开主动脉升部外膜,真是幸运,肿瘤没有侵入主动脉的内膜。肿瘤得以完整切除。在这个过程中,任何细小的差错都可能导致无法挽救的大失血。肿瘤切除成功后,清扫右胸膜腔转移病灶,并进行右胸膜腔灌洗治疗,刘先生终于得救了!术后病理证实,刘先生前纵隔肿瘤是B3型胸腺瘤,大小12*10*5cm。术后刘先生被送入重症监护病房,在医生护士的共同努力和精心护理下,术后第3天转到普通病房,第6天就出院了。病例三50多岁的孟女士,2年前发现眼睑下垂、视物模糊,但并无发热、乏力等症状,也无胸闷、憋气等不适感,因而未予重视。2018年11月,孟女士开始感觉眼睑下垂及乏力等症状进行性加重,并出现一侧肢体水肿等情况。于当地医院行胸部CT检查提示前纵隔巨大占位病变,并确诊为胸腺瘤、重症肌无力全身型。因胸部CT提示肿瘤巨大,侵及上腔静脉、无名静脉、肺动脉等大血管,先后辗转上海、北京多家国内知名医院,皆因肿瘤体积大、病情严重,手术风险高而未被接受手术治疗。当地医院建议给孟女士化疗。几个周期后,肿瘤越来越大,出现了胸闷、憋气。孟女士的女儿认为只有再到北京协和医院最后一搏。北京协和医院的专家被孟女士的女儿感动了,告诉孟女士的女儿,首都医科大学重症肌无力研究中心的北京同仁医院胸外科对于重症肌无力、胸腺瘤的手术治疗在业界享有盛誉,每年医治好来自国内各地的疑难重症。遂抱着一线希望来到北京同仁医院胸外科于磊主任的诊室就诊。有着多年临床经验的胸外科主任于磊教授,经过缜密分析病情后,认为经过细致的术前准备,再为患者手术,完整切除肿瘤并做上腔静脉置换是完全可能的。术后患者还要经过神经内科的药物调整,从而更好地控制重症肌无力。经全面检查和充分的术前准备,于磊教授团队于2019年10月27日为患者进行了手术。手术历时8个多小时,终于成功完成巨大胸腺瘤的切除并行上腔静脉置换。术后胸外科和心外科ICU全体医护人员精心治疗,由于恢复良好,孟女士在第二天就下地活动,上肢没有出现肿胀,活动没有受到影响,饮食一切正常,体温都符合指标,而医护人员不敢丝毫懈怠,继续跟踪治疗,改善心功能、心电监护、计出入量、拍背咯痰、检查检验、调整抗凝……实际上,类似的病历在北京同仁医院重症肌无力中心还有很多。北京同仁医院重症肌无力中心成立至今,已经挽救了几千例重症肌无力、胸腺瘤患者的生命,使这些重症肌无力患者得到了重生。按北京同仁医院重症肌无力中心的医护人员的说法:治疗危重、疑难胸腺瘤和重症肌无力是我们的责任。但有时也确实令人痛惜,有很多此类患者由于信息匮乏,并不了解在危重、疑难胸腺瘤和重症肌无力治疗方面北京同仁医院重症肌无力中心的优势,在一些医院花了很多钱,最后没能得到很好治疗。一位安徽29岁的重症肌无力合并胸腺瘤小伙子就是此种情况。由于他在上海治疗过程中反复感染、重症肌无力危象,而无法及时转运到北京同仁医院重症肌无力中心,最后……
2019年10月26日,北京同仁医院神经内科和胸外科在北方佳苑酒店联合举办的2019北京重症肌无力(胸腺瘤)论坛取得圆满成功。首都医科大学附属北京同仁医院神经内科、眼科、胸外科、ICU、麻醉科、内分泌科和检验科等长期合作,在重症肌无力的诊断、治疗上积累了丰富的经验。特别是近些年,随着多学科合作的深入、发病机理探索的进展、诊疗经验的积累以及新的诊断、手术技术的研发,北京同仁医院就诊的重症肌无力(胸腺瘤)患者迅速增加。2017年、2018年就诊的重症肌无力(胸腺瘤)患者患者每年超过1000余名/年,每年手术超过300例/年,均居国内首位。北京同仁医院在胸腺瘤术后综合治疗的研究和重症肌无力(胸腺瘤)的发病机理研究均被国际同行赞许,相关成果发表在国际知名期刊。自2019年3月北京同仁医院重症肌无力诊疗研究中心与天津医科大学总医院重症肌无力中心和河北省重症肌无力中心(河北省重症肌无力医院)的合作,组建了京津冀重症肌无力联盟,三家医疗机构一直在通力合作,一方面建立自身标本库和数据库,另一方面对重症肌无力和胸腺瘤的发病机理、免疫学变化进行研究,取得了一定成绩。为了增进交流,加强不同地域的合作,更好服务于广大患者,北京同仁医院重症肌无力诊疗研究中心每年都将举办北京重症肌无力(胸腺瘤)论坛。每届北京重症肌无力(胸腺瘤)论坛都将聚焦重症肌无力(胸腺瘤)临床或基础研究的一方面,汇集国内顶尖专家学者进行交流。2019北京重症肌无力(胸腺瘤)论坛主要就重症肌无力和胸腺瘤的免疫学研究方面进行广泛交流。这也正与在加拿大举办的2019世界胸腺瘤年会主题相吻合。本届论坛约请到了世界胸腺瘤分期委员会主席、耶鲁大学的Frank Detterbeck教授,其就世界胸腺瘤分期委员会相关开展的临床大数据研究进行详细介绍,之后Detterbeck教授又针对2019世界胸腺瘤年会关于胸腺瘤免疫治疗的讨论情况进行详细解说。在2019世界胸腺瘤年会上,有专家认为PD-1免疫治疗对胸腺瘤和胸腺癌也有效,但也有很多专家不同意此观点,主要原因在于胸腺是免疫器官,对胸腺瘤的免疫治疗恐怕引起很难想象的问题。在Detterbeck教授之后,也有多位中国专家就其在重症肌无力和胸腺瘤的免疫学研究所取得的成绩进行了发言。2019北京重症肌无力(胸腺瘤)论坛中最令人意外的是,在论坛的第四部分,主要是介绍北京同仁医院神经内科、胸外科和ICU2019年诊治的来在全国各地的疑难重症病例。今年准备的四份病例令在场的专家惊叹北京同仁医院在疑难重症肌无力和胸腺瘤诊治方面的先进经验。专家们也就各自的看法进行交流、探讨。本届论坛向向大家传授了重症肌无力和胸腺瘤诊断、治疗的新观念,将为今后国内胸腺瘤合并自身免疫疾病的临床研究点明方向。在本届论坛的最后部分,北京同仁医院神经内科和胸外科医生通过讲解疑难、危重个案病例的成功救治经验,增强了大家救治此类病人的信心。
虽然到了闷热的三伏天,但是北京同仁医院胸外科门诊的病患依旧络绎不绝,这里的一位42岁内蒙古罗女士让人印象深刻。她因为后背部和左上肢疼痛半年, 就诊于当地医院,胸片检查竟然发现了纵隔部位长了一个巨大肿物
胡先生来自于内蒙古,今年48岁,身强力壮,是家里的顶梁柱。刚进入2019年,突然出现了双眼睑下垂,在内蒙古的一家大型三甲医院住院检查期间,出现了四肢无力、吞咽困难、口齿不清的症状。当地医院考虑为重症肌无力。本以为口服溴比斯地明病情就能缓解。谁曾想到,住院没几天,胡先生开始出现喘憋,病情进展的太快,很快发展到无力喘气呼吸,只能依靠呼吸机维持生命。医院请的专家会诊认为,胡先生肺CT前纵膈的胸腺瘤引起了重症肌无力,通过呼吸机辅助呼吸,应用丙种球蛋白和激素治疗,病情就会很快得到控制。在医院重症监护病房住了10多天,病情未见好转,而医生告诉胡先生家属,呼吸机给氧浓度越来越高,血氧仍维持不住,生命岌岌可危。由于病情来的又快又重,当地医生对胡先生宣布了病危通知,这可愁坏了胡先生的家人。当地医院请来了多位相关专家再次会诊。其中一位专家建议,胡先生最好能尽快转到北京同仁医院。北京同仁医院重症肌无力中心治疗重症肌无力和胸腺瘤经验丰富,在国内首屈一指。2019年1月24日,胡先生家里人抱着希望来到北京,拜访了全国最知名的几家医院都被拒之门外。其中一家医院专家认为如果去北京同仁医院重症肌无力中心救治,胡先生兴许还有希望,遂好心的帮助胡先生家属于2019年1月27日联系到了北京同仁医院重症肌无力中心胸外科的于磊主任。认真了解胡先生情况后,于主任认为胡先生病情危重,应尽快转至北京同仁医院重症肌无力中心抢救。2019年1月27日晚22时,当地医院连夜送胡先生到北京。2019年1月28日早7时,胡先生转送至北京同仁重症监护病房。由于病情危重,呼吸机给氧浓度70%仍难维持血氧。北京同仁医院重症肌无力中心神经内科王佳伟主任、景筠主任、赖春涛主任,和胸外科于磊主任,以及重症监护病房李彤主任紧急会诊,积极抢救。经过20余日救治,胡先生病情得到暂时稳定。在此时,北京同仁医院重症肌无力中心的专家们知道,胡先生仍面临着无力排痰、感染、重症肌无力危象、多重耐药菌感染等。北京同仁医院重症肌无力中心的专家们再次会诊,为胡先生制定后续神经内科和重症监护病房控制重症肌无力危象、胸外科手术切除胸腺瘤和胸腺及异位胸腺、以及后续康复等多学科合作的治疗方案。2019年2月22日,由胸外科于磊主任主刀,胡先生顺利接受了胸腺瘤及胸腺扩大切除手术,手术过程顺利。术后第8天他顺利的脱离了呼吸机转到了普通病房。但胡先生仍面临咳痰无力,重症肌无力危象,精神恐惧等。经过医护人员的精心调理,胡先生的肌无力症状逐渐开始好转,胡先生的家里人每日欣喜若狂。因为他们看到了胡先生如何从死亡边缘被拉了回来,如何得到了北京同仁医院重症肌无力中心专家们的精心诊治,如何经历了完美的手术,如何在医护人员的精心治疗下从悲观厌世到顽强的抬头、坐起、站立、走路、、、康复出院的时候,胡先生的儿子感动的说:我父亲的生命是北京同仁医院重症肌无力中心的医护人员创造的又一奇迹。实际上,类似的病历在北京同仁医院重症肌无力中心还有很多。北京同仁医院重症肌无力中心成立至今,已经挽救了几千例重症肌无力、胸腺瘤患者的生命,使这些重症肌无力患者得到了重生。但在于磊主任心里一直在为一位安徽29岁的重症肌无力合并胸腺瘤小伙子惋惜。由于他在上海治疗过程中反复感染、重症肌无力危象,而无法及时转运到北京同仁医院重症肌无力中心,最后……重症肌无力的小常识重症肌无力是一种免疫系统的疾病,由于患者体内产生乙酰胆碱受体的抗体引起神经-肌肉接头处传递功能障碍导致的自体免疫性疾病。该病的发病率在2-3/10000左右。那么,重症肌无力有哪些表现呢?该病早期常常是眼外肌先受累,表现为一侧或两侧眼睑下垂,病人眼皮抬不起来,因此眼裂变小或一只眼大,一只眼小,眼球转动不灵活,甚至不能动,看东西成双影。其他部位肌肉也可受到影响,如面部活动肌肉、咀嚼肌肉、吞咽肌肉及颈部肌肉,肩部、上肢均可受影响,症状常在无意间逐渐出现并加重。具有晨轻暮重的特点:一般早晨起床时肌肉力量正常并且活动自如,到了下午或傍晚时分,反而出现无力症状。 重症肌无力最危险的就是会发生危象,危象分为三种,即肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。人的呼吸不仅靠肺,还要靠膈肌的上下运动,当肌无力症状累及到膈肌,即所谓的呼吸肌时,就发生了肌无力危象,此时需要呼吸肌辅助呼吸。重症肌无力的治疗包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、静脉注射用丙种球蛋白等药物治疗及胸腺切除手术治疗。在重症肌无力的患者当中,有65%到80%的有胸腺增生,有20%左右重症肌无力患者会伴随有胸腺瘤。在重症肌无力治疗当中,如果发现有胸腺异常,胸腺的切除是治疗重症肌无力的有效手段之一,所以胸腺瘤和重症肌无力存在着很大的关系。大多数的患者在胸腺切除后就可以获得选择性地改善,合并胸腺瘤是胸腺切除手术的绝对适应症。
首都医科大学附属北京同仁医院神经内科、眼科、胸外科、ICU和检验科等长期合作,在重症肌无力和胸腺瘤的诊断、治疗上积累了丰富的经验。先后在2013年4月和2014年8月成立了首都医科大学附属北京同仁医院重症肌无力诊治研究中心和首都医科大学重症肌无力研究中心,取得了显著的成绩。尤其在2018年度,北京同仁医院神经内科重症肌无力门诊初诊人次超过1000人次/年,北京同仁医院胸外科重症肌无力和胸腺瘤手术例数达到了310例/年,居全国首位(国内唯一一家医院胸外科治疗重症肌无力、胸腺瘤超过200例/年)。北京同仁医院在胸腺瘤术后综合治疗的研究和重症肌无力(胸腺瘤)的发病机理研究均被国际同行赞许,相关成果发表在国际知名期刊。