宜都市妇幼保健院儿科科普号

最近一段时间上门诊，经常会遇到一些患儿家长问宝宝吃牛奶拉肚子，吃母乳居然也拉肚子；最近吃了益生菌+思密达，查了好几次大便都没有问题，怎么还在拉肚子了.......目前是腹泻病高发季节，我们一起来聊聊乳糖不耐受，许多家长对这个词既熟悉又陌生。 一、什么是乳糖不耐受？乳糖是一种存在于哺乳动物乳汁中的双糖，要先经过消化酶分解成单糖才能被身体吸收利用，乳糖不耐受正是由于乳糖酶数量不足或活性低下，不能分解乳糖，乳糖无法被身体无法消化吸收，导致一吃含有乳糖的食物就发生腹泻、腹胀等症状。 二、乳糖不耐受有哪些症状？腹泻:乳糖不耐受的宝宝，由于肠道缺乏乳糖酶，不能完全分解母乳或牛奶中的乳糖，未被吸收的乳糖分子会通过渗透作用使肠道内容物的体积和流动性增加，引发腹泻，严重者甚至出现黏液血便。长期腹泻还可导致肠黏膜损伤，进一步诱导乳糖酶的丢失，引起腹泻加重且迁延不愈。 胀气:未被吸收的乳糖分子进入结肠，被微生物发酵产生乳酸、乙酸、氢气，因此肚子总是咕咕作响，爱放屁、排泡沫便，粪便有酸臭味。 三、乳糖不耐受的常见类型先天型乳糖酶缺乏:是一种严重且罕见常染色体隐性遗传性疾病，生后即出现乳糖酶活性的缺乏，需终身避免含乳糖食物的摄入。 发育性乳糖酶缺乏:早产儿多见，由于错过乳糖酶发育的最佳时期，乳糖酶活性低，此类型乳糖酶缺乏为暂时性的，随着日龄的增长和肠道功能的发育完善，乳糖酶活性可逐渐增加。 原发型乳糖酶缺乏:人体乳糖酶活性在足月出生后达到峰值，可持续至2岁，后随年龄增长乳糖酶活性逐渐下降，当进食高乳糖食品后就会出现胃肠道症状，这就是为什么有些人小时候喝牛奶没事，长大后就会出现乳糖不耐受。此种类型存在较大的种族差异，我国成年人乳糖不耐受的比例超过90%，欧美人群低于20%。 继发型乳糖酶缺乏:为暂时性乳糖酶缺乏，常见于感染性腹泻、药物治疗、炎症性肠病等引起的肠黏膜损伤，导致黏膜中乳糖酶丢失，待绒毛病变修复后才能分泌足量的乳糖酶，此过程大约需要数周至数月。 四、乳糖不耐受的治疗目前还没有彻底治愈乳糖不耐受的方法，大部分乳糖不耐受的患儿可以每天少量摄取含乳糖食品，促进机体乳糖酶的产生，提高机体耐受而达到缓解目的。 以下食物种类可以替代及营养补充 含单糖类食物：即含有葡萄糖、果糖、半乳糖的食物； 含有乳糖酶的奶粉：吃此类奶粉，宝宝的消化吸收情况跟奶粉中含有乳糖酶的多少有关系； 去乳糖食品：如无乳糖/低乳糖奶制品、酸奶、奶酪等；羊奶：相对于牛奶来说，羊奶的乳糖含量比较低； 豆奶：其含有易被人体吸收的优质植物蛋白、植物脂肪以及维生素、矿物质，营养价值可与牛奶媲美，但钙、锌含量较低，不能满足儿童营养需求，乳糖不耐受者可选用额外添加钙的强化豆奶。 再次感谢大家关注汤精华医生的健康号，希望这期科普能够解决大家对于乳糖不耐受的疑惑，也希望大家能够转发！

Prader-Willi综合征(PWS)又称肌张力低下-智能障碍-性腺发育滞后-肥胖综合征、普拉德-威利综合征，由Prader等于1956年首次报道，是最早被证实涉及基因组印记的遗传性疾病。国外不同人群的发病率约为1/10000～1/30000，我国缺乏流行病学资料。PWS是症状性病态肥胖的重要病因之一，早期诊断和合理干预对改善患儿的生活质量、预防严重并发症和延长寿命至关重要。一、临床表现PWS的临床表现复杂多样，自胎儿期起已有异常表现、并呈现随年龄而异的时序化临床症候群，涵盖了生命过程中生长、发育、代谢等各方面。我国对儿童PWS已有临床特征研究等报道，但主要为家系或个例报道，其中相对大样本的研究提示中国PWS患者与国际上普遍描述的以西方人群为主体的临床表现不尽相同(表1)。中国的研究数据显示，PWS患儿在胎儿期活动减少，新生儿期均存在肌张力低下，婴儿期喂养困难，但只有12.9％的患者身材矮小，54.5％具有典型面容，35.5％表现出自我皮肤损伤。婴儿期营养不良是中国PWS患儿突出的表现。具有广泛代表性的中国儿童PWS临床特征谱尚待更大样本资料总结。二、遗传机制PWS为父源染色体15q11.2-q13区域印记基因的功能缺陷所致。15q11.2-q13区域长约6Mb，从染色体长臂远端至着丝粒方向可依次分为远端非印记区域、Angelman综合征印记区、PWS印记区及近着丝粒处断裂点BPl和BP2间的非印记区域4个亚区。印记中心(imprinting center)位于PWS印记区内SNURF-SNRPN基因启动子区域，掌控印记区内父源印记与母源印记之间的转换。PWS主要遗传类型包括：1．父源染色体15q11.2-q13片段缺失(西方PWS患者占65％～75％)，包括缺失I型T1D(BPl～BP3间)、缺失Ⅱ型T2D(BP2～BP3间)；中国和亚洲人群该型的比例稍高于80％，要高于西方人群。2．母源同源二倍体(UPD)导致15q11.2-q13区域的父源等位基因缺失(占20％～30％)。3．印记中心微缺失及突变(占1％～3％)。极少数PWS患儿(＜1％)由于15号染色体发生平衡易位，尽管保留了SNURF-SNRPN基因的启动子和编码序列及其转录活性，但患儿仍呈PWS的典型表现。已有报道指出父源表达的snoRNA基因簇SNORD 116的缺失可能与PWS的表型关系密切。三、诊断1.临床评分诊断中国儿童的PWS临床特征与国外不尽相同。制定PWS临床诊断评分标准时需考虑种族差异。考虑到我国此领域相关研究尚少，现阶段PWS临床评分标准，推荐仍以参考国际标准为宜。目前国际上通行的PWS临床评分标准主要根据Holm等于1993年提出、2012年Cassidy等修正后的标准：包括6条主要标准、11条次要标准和8条支持证据。年龄＜3岁总评分5分以上，主要诊断标准达4分即可诊断；年龄≥3岁总评分8分以上，主要诊断标准达5分即可诊断(表2)。2.分子遗传诊断PWS临床评分诊断标准受年龄、病程、种族等多因素影响，易致漏诊或延误诊断，确诊需依据分子遗传诊断。诊断方法包括染色体核型分析技术、荧光原位杂交(FISH)、微卫星连锁分析(short tandem repeat，STR)和甲基化分析等。甲基化特异性聚合酶链反应(MS-PCR)应用早而广泛，检测符合率≥99％，但无配套试剂、操作较为繁琐，且无法区分各种缺陷类型；但其价格低廉，对于该实验条件较成熟的单位可作为筛查手段。甲基化特异性多重连接探针扩增(MS-MLPA)通过设计好的多组特异性探针可同时检测染色体多个位点的基因缺失、重复突变，结果符合率≥99％，但无法区分UPD和印记中心甲基化异常，需结合STR分析明确诊断并分型。MS-MLPA检测费用相对较贵，但有标准化配套试剂。综合国际已有经验和国情，建议根据所在实验室已有条件和经验选择相应的分子诊断方法(图1)。四、鉴别诊断不同年龄段的PWS表现不一，需要按照就诊相应年龄鉴别诊断。1．婴儿期的肌张力低下需要与以下疾病进行鉴别：(1)新生儿败血症、中枢神经系统继发性异常如缺血缺氧性脑病；(2)各类神经肌肉疾病，如先天性强直性肌营养不良1型、脊肌萎缩症、先天性肌营养不良、糖原累积症2型等；(3)其他遗传综合征如Angleman综合征、脆性x染色体综合征等。2．儿童期出现肥胖和智力异常的鉴别诊断：(1)心理性疾病等所致继发性肥胖；(2)伴有以上类似症状组分的遗传综合征如Rett综合征、Albright遗传性骨病、Cohen综合征、Bardet-Biedl综合征、Alstrom综合征、Urban-Roger综合征、Camera综合征、Vasquez综合征等；(3)染色体缺失或重复类疾病如1p36、2q37．3、6q16.2、10q26、3p25.3-26.2、xq27.2-等。对于经MS-MLPA等甲基化分析未发现阳性结果的患儿，需结合染色体G显带核型分析及arrayCGH等分析结果，明确是否存在其他原因造成的PW样表型。五、治疗PWS的治疗应采用包括内分泌遗传代谢、康复理疗、心理、营养、新生儿、眼科、骨科、外科等在内的多学科参与的综合管理模式，根据不同年龄段患儿的表型特征，针对不同的内分泌代谢紊乱及相关问题进行有效干预。1.饮食行为与营养管理早期的饮食治疗和长期的营养监测可以改善预后。对于肌张力低下伴进食困难的婴幼儿期患儿，应尽力保证足够的热量摄人。对于吸吮无力者，可给予鼻饲管或特殊奶嘴喂养。对于年长儿，需严格管理食物，包括严格控制饮食规律，甚至将食物储存处上锁。制定三餐计划，在下一餐时间未到之前，不允许给孩子计划外的食物。尽早的饮食治疗和坚持长期的营养监测能改善预后。对饮食行为，至今尚无一种药物可以帮助控制食欲。曾有研究应用奥曲肽(生长抑素类似物)试图降低胃饥饿素水平，结果未能改变饮食行为。胃减容手术能否用于PWS尚存争议，有报道该手术后既不能改变患儿的饱腹感，也不能改善过度摄食行为，而且手术的并发症发生率较高。根据我国目前的国情，不推荐该手术用于常规治疗。仅限于个别临床综合技术能力强的中心，在常规保守干预疗法失效的情况下，为挽救患儿极重度肥胖可能产生的致死性危险，谨慎开展探索性手术治疗。2.性腺发育不良及青春期发育问题的处理PWS患儿同时存在下丘脑功能低下所致低促性腺激素性性腺功能低下和原发性性腺缺陷。多数出生时即表现有性腺功能减退，但部分患儿可能迟至青春发育年龄才被发现。男性隐睾发生率近100%，小睾丸76%，阴囊发育不全69%；女性阴唇及/或阴蒂发育不全76%，56%发生原发性闭经，44%有自发性月经初潮(大多于15岁后才出现)；14%有阴毛早现，3.6%发生性早熟。（1）隐睾和外生殖器发育不良的处理和人绒毛膜促性腺激素(hCG)的应用男性PWS性腺功能减退患儿在生后早期(＜6个月)经睾酮或hCG治疗可以改善阴茎大小，促进阴囊发育，并有可能协助睾丸下降到阴囊。2014年美国泌尿外科学会共识倾向推荐此类患者采用手术疗法。如果采用hCG治疗，总量不宜超过15000 IU。由于PWS患者的手术风险高于普通儿童，为避免手术本身以及全身麻醉呼吸并发症的风险，对于远端型隐睾，推荐可先试用hCG治疗。12月龄内患儿hCG每次250IU，1岁以上患儿hCG每次500IU，每周肌注2次，共6周，疗效不佳时仍应尽快考虑手术治疗。合适的手术时机为2岁以内，近端型隐睾以手术治疗为宜。（2）青春期性激素替代治疗PWS患者常需要性激素治疗以诱导、促进或维持青春发育。性激素替代治疗还对骨骼正常的发育、肌肉量的增加有积极意义，并具改善患者性生理正常化的作用。但也存在较大争议，男性患儿雄激素替代可能产生行为问题，女性患儿雌激素替代治疗可能产生月经相关的卫生问题。因此建议PWS患儿的性激素替代治疗需要与患者监护人充分讨论利弊，确定监护人意见后方可实施。（3）性早熟的处理：约有15%～30%的PWS患儿可发生肾上腺皮质功能早现，约4%的患儿可能出现真性性早熟。但由于此类患者的性发育往往为非持续性(可自发停滞)，故一般不建议采用GnRHa治疗。3.生长激素(GH)治疗（1）PWS开始应用基因重组人生长激素(rhGH)治疗的年龄：40%～100%PWS患儿因GH缺乏导致身材矮小。2000年美国FDA批准rhGH用于治疗PWS儿童矮小，而欧洲批准rhGH治疗PWS主要是用于改善瘦体重，而不论是否合并矮小。为此，按照美国标准PWS患儿需要达到矮小标准方可治疗，故初治年龄会偏大，而按照欧洲标准则需要早期治疗。但对于确切的起治年龄，至今为止国际上尚未有统一的指南，一般认为初治时间为婴幼儿早期、肥胖发生前(通常为2岁前)。研究发现，早期(生后3～6月龄)开始rhGH治疗还可以改善患儿精神运动发育。建议在不存在明显GH使用禁忌证的情况下，宜早于2岁开始rhGH治疗，以助肌肉组织发育、改善肌力，改善摄食能力并尽早纠正代谢紊乱情况。（2）rhGH治疗的推荐剂量：考虑到PWS患儿在儿童期开始即可能出现超重、肥胖，因此推荐采用体表面积计算rhGH用量。起始剂量为0.5mg/(m2·d)，并根据IGF-1水平(在同年龄同性别参考值的+1～+2标准差范围内)调节剂量，建议每3～6个月调整1次，逐渐增加至1.0mg/(m2·d)，每日总剂量不超过2.7mg。（3）rhGH治疗的持续时间和停药指征：rhGH治疗可一直持续至成年期，即使骨骺完全融合仍有改善体脂成分、脂代谢和认知功能的作用。推荐成年期的rhGH用量为0.1～0.2 mg/d，并使IGF-1水平维持在成年期同性别参考值的0～+2标准差范围内水平，以降低不良事件发生的概率。当存在感染和呼吸道梗阻症状时，建议暂停rhGH治疗。（4）rhGH治疗的禁忌证及相关问题：①禁忌证：严重肥胖、有未控制的糖尿病、未控制的严重阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea，OSA)、活动性肿瘤和活动性精神病禁用rhGH。②需注意的相关问题：心功能：rhGH治疗会影响心肌数量及功能，建议在治疗开始前行超声心功能检查，在长期治疗的PWS患儿中，视情复查。胰岛素抵抗与糖尿病：rhGH治疗的PWS患儿胰岛素水平显著升高，因此在rhGH治疗的患儿中应监测糖脂代谢相关指标。脊柱侧凸：PWS患儿的脊柱侧凸发生率较高(10岁以前30％，10岁以后80％)。尽管已有的研究未发现rhGH治疗组与对照组在脊柱侧凸、进行性侧凸的发生率上有明显差异，脊柱侧凸也并非rhGH治疗的禁忌证，但考虑到潜在的风险，推荐在rhGH治疗之前、治疗后每6～12个月进行骨科脊柱全长x线正侧位摄片检查，对比治疗前后脊柱变化情况，确定是否需要矫形治疗。OSA：PWS儿童青少年OSA自然发生率为44%～100%，rhGH治疗可能增大舌体和腺体的体积，减小本来就狭小的气道，可能加重OSA，导致患者患上呼吸道感染时易发生猝死。对于轻中度患者扁桃体切除术后即可消失或缓解，对于PWS患者合并重度OSA，扁桃体切除术效果欠佳，因此学组建议临床实践中应注意rhGH治疗的风险和收益之间的平衡，密切、规律监测OSA症状。在出现中重度OSA情况下应暂停GH治疗，首先处理OSA再决定是否继续使用rhGH治疗。4.其他内分泌问题的处理约20%～30%的PWS婴儿合并甲状腺机能减退，建议左旋甲状腺素钠剂量为5～6ug/(kg·d)[＜1岁，剂量为8 ug/(kg·d)]，并根据游离甲状腺素和促甲状腺激素(TSH)水平调整药物剂量。PWS患儿可发生下丘脑-垂体-肾上腺轴功能紊乱(中枢性肾上腺皮质功能低下，CAI)，建议所有PWS婴幼儿在发生中重度应激事件中，都应该考虑氢化可的松替代治疗，剂量为30～70 mg/(m2·d)，分3次服用。六、遗传咨询PWS的再发风险与其分子遗传机制有关，绝大多数PWS家庭的再发风险低于1％，但部分情况下可高达50%(表3)。PWS患儿鲜有生育的报道，其子代患PWS的概率与先证者的遗传机制及性别有关。理论上女性缺失型患者的子代有50%发生Angelman综合征的风险，而男性缺失型患者的子代有50%发生PWS的风险。由于胎盘绒毛等组织的低甲基化状态，因此不推荐将其用于产前诊断；如确实存在产前诊断的需要，可以在孕16～20周通过羊水脱落细胞的DNA甲基化分析行产前诊断。七、随访不同年龄段PWS患儿的随访指标包括体格发育、营养状况、青春发育、神经精神状况等的评估，也包括血生化指标、骨龄、骨密度、脊柱x线片等的监测，应定期进行随访观察(表4)。资料来源：中华儿科杂志，2015年6月第53卷第6期419-24中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组《中华儿科杂志》编辑委员会中国Prader-Willi综合征诊治专家共识(2015)

1、儿童补充钙、铁、锌等营养元素，应以食补为主，辅以适当的药物。2、钙、锌同服吸收问题：钙、锌重量比小于20：1，钙不会影响锌的吸收，超过50：1可能会影响锌的吸收。临床治疗剂量的钙、锌比例不会超过50：1，故同时补充钙、锌常规剂量的比例是不会发生相互影响的。3、锌、铁同服吸收问题：当铁、锌比值为2：1或1：2之间时，两者之间的吸收没有拮抗作用。在临床中，若同时给予无机铁和锌元素的总量大于25mg，或者铁、锌比值超出2：1或1：2时，则会出现相互拮抗作用。因此，临床上补充铁、锌时，应注意上述总量和比例。如超过上述范围，应分开服用，或选择有机制剂以减少它们之间的相互影响。

一、服药方法:将药瓶倾斜，将液滴滴于舌下，含1-3分钟后吞咽，每日1次，每日固定时间用药，最好早饭前给药。如一次用药滴数过多(比如10滴)可分多次在同一时间段内先后服用(比如先含5滴，吞咽后再含5滴)。 使用剂量，递增期与维持期： 儿童(4-14周岁)：递增期用畅迪1-3号，4号维持。儿童前三周分别使用1，2，3号。 第一周使用1号，7天的量分别是1，2，3，4，6，8，10滴。 第二周用2号，第三周用3号，用量同第一周。从第四周开始进入维持期，使用4号，每日一次，每次3滴。 青少年及成人(≥14周岁)：递增期用畅迪1-4号，5号维持。 二、注意事项目前推荐疗程为3~5年。疗程越长，疗效越巩固。 主要注意事项:1、目前国内的标准化脱敏治疗全品都是针对尘螨过敏的，因此必须先进行过敏原检查，确诊之后才可脱敏； 2、急性哮喘发作期，肺功能检测不合者(FEV 1＜70%预计值)不能进行脱敏治疗；3、服用含有β受体阻滞剂或ACE抑制剂成分的药物时，需更换药物之后才可脱敏； 4、脱敏过程中出现感冒发烧等超过38.5度时需要暂停脱敏； 5、患有严重的精神紊乱的患者不适宜进行脱敏治疗； 6、儿童接种疫苗前后建议各停止脱敏3-5天时间； 7、停药再服药①停药时间小于4周：按停药前剂量继续用药，如重新用药过程中出现不耐受反应，1、2、3号退三级使用，耐受后再继续递增；4、5号出现不耐受反应退到1滴，耐受后再递增。②停药时间大于4周：一般建议从1号1滴重新开始。

如果孩子得了“发声性抽动症”，一般需要综合治疗： 一、一般护理1.患儿的居住环境要安静，减少噪音。 2. 避免感冒和劳累，合理安排作息时间，适当参加一些文体活动，增强身体抵抗力。 3.避免多看电视，特别是一些恐怖、刺激性的节目；避免玩电子游戏。 4.饮食要规律，不要暴饮暴食、挑食、偏食；适宜多吃的食物，蔬菜尤其是绿叶蔬菜、动物脑子及骨髓、鱼、牛奶、粗粮、核桃、莲子、百合、新鲜水果等；不宜多吃的食物包括含防腐剂、添加剂、调味剂的食品，煎炸、烧烤、油腻食品及滋补品、饮料等；不吃、不喝容易使大脑兴奋的东西如巧克力、茶、咖啡等。 二、行为疗法1.包括正性强化法，消极训练法，集结联系法，自我监督法，放松训练和习惯逆转训练，可以咨询心理医师进行专业指导。 2.学会放松训练，适当运动散步等，避免激烈对抗运动，家长记记，观察并记录诱发及加重因素。 3.对于重度发声、清喉咙的行为治疗中，可以采取“习惯反向训练”对抗“前兆冲动”。清喉咙是最常见的“前兆冲动”，就是喉咙痒或觉得喉咙有异物，小朋友非得用力清一下喉咙，用力咳一声他才会觉得比较舒服。这时候看采取“对抗反应训练”，经吸入空气接着缓慢地经鼻排出空气。于吸入空气时，孩子的腹腔会变大，但其肩膀应保持平稳。于吐气时孩子的腹腔会收缩，但其肩膀也应保持平稳恒定。 三、药物治疗1.首选药物：可选用可乐定、硫必利、舒必利、阿立Z哌唑等，从最低剂量起始，逐渐缓慢加量至目标量； 2.强化治疗：病情基本控制后，需继续治疗剂量至少1-3个月，予以强化治疗 维持治疗：强化治疗阶段后病情控制良好，仍需维持治疗6-12个月，维持剂量一般为治疗剂量的1/2-2/3。强化治疗和维持治疗的目的在于巩固疗效和减少复发。 3.停药：经过维持治疗阶段后，若病情完全控制，可考虑逐渐减量，减量期至少1-3个月。若症状再发或加重，则恢复用药或加大剂量。 4.联合用药：当使用单一药物仅能使部分症状改善，或有共患病时，可考虑联合 用药；难治性抽动症也需要联合用药。 四、推荐药物治疗主要成分：可乐定 1.适应症：适用于Tourette综合征(发声与多种运动联合抽动障碍) 用量用法：外用。可乐定透皮贴片，揭去保护层，贴于清洗干净的上胸部无毛完好皮肤上，夏季也可贴于耳后乳突处或上臂外侧，用手轻轻按紧，特别注意应将边缘按牢。每7天在新的皮肤更换1次。 2.用法： 贴敷部位：背部肩胛骨下(首选)、上胸部、耳后乳突或上臂外侧等无毛完好皮肤处。更换新贴片即更换新的贴用部位，以利于皮肤呼吸，从而降低药物对皮肤的刺激性。 3.使用步骤： (1)用清水洗净敷贴部位。 (2)取出本品，揭去保护层，敷贴于已洗净、干燥的贴用部位。并用于轻压以确保贴片粘附牢固。 (3)每7日更换1次。进餐与否不影响本品的贴用。 (4)换下旧贴片时，将粘贴片对折弃于儿童、动物触及不到的地方，以防止人畜误食。 4.用量：青少年患者用药应从1.0mg/片/天的小剂量开始，按体重逐渐增加给药剂量，最大剂量不得超过2.0mg/片*3片。20公斤

频频清嗓子，很多家长一般认为是“咳嗽”或“坏习惯”，重视程度不够，往往会延误治疗。 清嗓与咳嗽一样，都是呼吸系统的一种保护性反射活动，其目的是试图清除咽喉部感觉到的分泌物或缓解局部的不适感。清嗓常伴有咽部的其他一些症状，如慢性的咽喉痛、咽部烧灼感、异物感、咽部过多的黏液感(喉中痰鸣音)，及声音的改变，如声音嘶哑，严重者可有呼吸困难。 清嗓和咳嗽都是呼吸系统的常见症状，但清嗓通常并不引起人们的重视。一项关于112名慢性咳嗽患者的调查显示：73名(63%)患者伴有清嗓症状。而另一项关于60例以频频清嗓为主诉的儿童病因分析显示：上气道咳嗽综合征，UACS占(26.7%)；口腔部慢性炎症占(41.7%)；咽喉部良性肿瘤或囊肿(8.3%)；胃食管反流(10.0%)；其他（0.1%）。 由于引起“清嗓子”疾病很多，需要专业医师进行鉴别。尽管清嗓不是严重的症状，但因病因复杂，诊断困难，涉及耳鼻喉、呼吸及消化多个学科，频繁清嗓、咳嗽令患儿和家长焦虑、不断求医。而在儿科门诊会经常遇到，常见原因： 1.慢性咽炎，慢性咽炎是比较常见的原因，除清嗓外，可伴有咽部各种不适感，如微痛、微痒、干燥感、灼热感、烟熏感、异物感、痰粘着感或梗阻感等，时轻时重。常作“吭、喀”声，需将分泌物排出，重者可发生刺激性咳嗽，或咳出少许黏液，容易恶心作呕；常因受凉、感冒、疲劳、多言等原因致症状加重，咽后壁慢性充血，呈暗红色，毛细血管扩张，淋巴滤泡增生，有时在滤泡上可见小白点。咽后壁常附着黏(脓)性分泌物。 2.鼻后滴漏综合征，是由上呼吸道结构中的鼻、鼻窦、腺样体、扁桃体等部位的疾病引发的以慢性咳嗽为主要表现的临床症候群。常以清嗓子样咳嗽为主要表现，伴或不伴咳痰，以清晨或体位改变时明显，常伴有鼻塞、流涕、咽干并有异物感、有咽后壁黏液附着感。 3.咽喉反流，胃酸可以刺激远端食管引起迷走神经反射使支气管收缩，使患儿反复清嗓、咳嗽使咽喉部黏膜损伤，咽喉反流还可能通过影响儿童喉软骨发育，诱发中耳炎、皇炎而导致上气道咳嗽综合征加重儿童慢性咳嗽。儿童咽喉反流的临床表现轻重不一，与年龄密切相关，无特异性。学龄期患儿及青春期患儿咽喉反流主要表现类似成年患者，包括慢性咳嗽、清嗓、声音嘶哑、咽异感症、哮喘、反复上呼吸道感染等。临床上遇到疑似病例，可行24h食管pH监测或24h咽喉pH监测。 4.支气管哮喘，儿童哮喘伴有过敏性鼻炎或慢性鼻窦炎时除有咳嗽、喘息症状外可伴有清嗓症状。值得注意的是有文献报道，清嗓可能作为唯一的症状预示儿童咳嗽可能存在哮喘的可能。吸入糖皮质激素是哮喘治疗的主要手段，但发现部分患者吸入糖皮质激素后可出现咽喉部症状，最常见的是声音嘶哑，其次就是清嗓。 5.发声性抽动症，发声性抽动实际上是口鼻、咽喉及呼吸肌群的收缩，通过鼻、口腔和咽喉的气流而发声。到儿科呼吸科就诊的患儿多表现为频频清嗓、干咳、吭声、咕声、嗤鼻声，此外还伴有眨眼、点头、咧嘴、耸肩等症状，上述症状在情绪紧张时加剧，精神集中时减少，多种多样的心理社会应激因素可触发或加剧此症状。这些应激因素包括：学校恐惧症，对成绩的认知性压力，以及身体上遭受虐待。 6.心理因素，心因性清嗓学龄期及青春期儿童多见，日间明显，频频清嗓或伴有咳嗽，表现夸张，可呈雁鸣样高调的咳嗽，此症状在情绪紧张时加剧，精神集中时减少，睡眠时消失，常伴有焦虑症状。儿童心理因素所致清嗓咳嗽必须在排除其他器质性疾病如多发性抽动症，并且经过行为干预或心理治疗后清嗓咳嗽得到改善才能诊断。 以上科普文章供大家参考学习，下一期科普将重点聊聊“发声性抽动症”的综合治疗，再次感谢大家的关注！

脱敏治疗前，若有下列情况及时反馈给医生，随时进行剂量调整! 1、过去1周内有呼吸道感染或其他严重疾病； 2、过去3天由于暴露于过敏原而使过敏症状明显加重； 3、治疗前3~4天哮喘或皮疹，荨麻疹恶化； 4、PEF下降低于最佳值的80%； 5、剧烈运动、熬夜、桑拿、饮酒、喝咖啡等影响应激行为； 6、近期预防接种情况：在过去2周内，接受过其他疫苗治疗(如抗病毒或抗细菌疫苗)。 脱敏治疗后，应注意以下几种情况： 1、脱敏治疗后需要留院观察30分钟，高危患者甚至需要观察更长时间； 2、脱敏治疗24小时内不能剧烈运动； 3、脱敏治疗24小时不能长时间洗热水澡 4、脱敏治疗24小时不能熬夜、桑拿、饮酒、喝咖啡等； 5、脱敏治疗后若出现迟发反应请及时就医； 6、脱敏治疗后至少1周后方可接种其他疫苗，其他疫苗接种至少2周后方可继续脱敏(如新冠疫苗)。 脱敏维持治疗时间、剂量规律如下： 开新瓶，剂量为前一次剂量的一半(0.5ml)→间隔1-2周(不超过2周)(0.75ml)→时间间隔1-2周(不超过2周)(1.0ml)→间隔4-6周(1.0ml)→间隔4-6周(1.0ml) (药液注射完毕)。 (此剂量仅供常规情况参考，具体注射剂量以医嘱为准)。

钙在人体中99%储存在骨骼和牙齿中，是很重要的营养元素。钙与人体健康十分密切。在临床工作中，常常碰到“要补钙，就喝骨头汤”的观念。那么真的喝骨头汤能补上钙么？经过实验室检验，骨头汤里的钙含量微乎其微，1kg的肉及骨头慢炖2小时，汤里面含钙量为20ug；100g牛奶中含钙104mg；100g奶酪中含钙799mg。而一个6个月大的婴儿每天需钙300mg左右，可见需要喝多少骨头汤才能满足宝宝钙的需求！此外，骨头汤里的主要成分是脂肪，长期食用易致肥胖。再则，骨头汤里的油脂成分会影响其他营养物质的吸收。综上所述，用喝骨头汤的办法来给人体补钙不科学、不可取。补钙宜补为主，主要是动物类食物、奶及奶制品，同时定期口服适量维生素D3，接触日光，以促进钙的吸收。定期检查骨密度，若缺钙可短期药物补充至正常。

什么是发育性反射： 发育性反射是随着神经系统的发育而表现出的对特定刺激的反应。各种中枢神经系统的损伤或疾病可能导致发育性反射异常，进而影响患者的运动功能。发育性发射意味着中枢神经系统的成熟度，也与运动发育和中枢神经系统疾病所致的运动功能障碍有着密切的联系 发育性反射的出现和消失与人体的发育息息相关，正常情况下出生后的以及出生一段时间的婴儿，会陆续出现一些脊髓、脑干、中脑、大脑皮质水平的反射。与深浅反射不同，发育性发射与儿童运动发育过程密切相关，即只有在某一个水平的反射出现后才能够完成与之相对应的运动动作，随着神经系统的不断发育，脊髓和某些脑干水平的原始反射在婴幼儿时期由中枢神经系统进行整合而被抑制。一经整合这些反射变不再已其原有的形式存在。 因此，脊髓和脑干水平反射的 消失意味着中枢神经系统发射 发育的成熟度！

婴幼儿喂养建议《中华儿科杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会儿童保健学组婴幼儿（0~36个月）营养的基本要求是满足生长、避免营养素缺乏。儿童良好的营养状态有助于预防急、慢性疾病，有益于儿童体格生长、神经心理发育。因遗传、代谢水平不同，儿童的营养需要个体差异很大。恰当的营养和喂养方式不仅可以改善生命早期生长发育，并且对生命后期的健康（如预防肥胖、心血管疾病等）有重要意义。世界各国针对婴幼儿期的特殊营养需要制定喂养指南，但长久以来我国各地在婴幼儿喂养指导方面（如婴儿食物引入的年龄、第一种引入的食物、多种维生素的补充、进餐次数以及引入其他食物后的奶量等）不尽相同。因此制定本喂养建议，为规范各地儿科、儿童保健工作内容与行为、指导婴幼儿喂养提供参考。一、婴幼儿期食物的选择（一）液体食物（乳类）1、母乳：母乳是婴儿最理想的天然食物，对婴儿健康的生长发育有不可替代的作用。健康、营养均衡的的母亲乳汁可提供足月儿正常生长至6个月所需要的全部营养需求。2、配方奶：未加工的动物乳汁不适合人类婴儿消化道、免疫功能、肾脏发育水平。当无法进行母乳喂养或在婴儿逐渐断离母乳时应首选配方奶。使用时按年龄选用。早产儿应尽量母乳喂养，对于极低出生体重儿宜选用根据早产儿特点设计的早产儿配方奶，以补充早产儿母亲乳汁营养成分的不足。3、液体全牛奶、酸奶：婴儿期后可食用。4、治疗性配方：针对婴儿的某些疾病可选用特殊的治疗性配方。（1）深度水解蛋白配方奶或游离氨基酸配方奶：确诊为牛奶过敏的婴儿，应尽量延长母乳喂养的时间，可至12~18月龄；若不能进行母乳喂养的婴儿应首选深度水解蛋白配方奶或游离氨基酸配方奶粉，每3~6个月至专科随访，以调整治疗时间。部分水解蛋白配方、大豆配方及羊奶不宜用于治疗牛奶过敏。（2）无乳糖配方奶粉：先天性乳糖不耐受的婴儿应长期使用无乳糖配方奶粉；用于急性腹泻后造成继发性乳糖不耐受的婴儿可使用至痊愈后2~4周。（3）其他特殊配方粉：根据疾病性质可选用不同的特殊配方粉，如酪氨酸血症选用低酪氨酸配方粉、经典型苯丙酮尿症应使用低苯丙氨酸奶粉等。（二）半固体、固体食物半固体、固体食物是除乳类以外，适合婴儿营养需求和进食技能发育的其他食物。半固体食物是婴儿第一阶段食物，常常被称为过渡期食物、换乳食物辅食或断奶食物。婴儿第一阶段食物为特别制作的婴儿产品或家庭自制的富含营养的、泥状（茸状）食物，多为植物性食物，包括强化铁的米粉、水果泥、根茎类或瓜豆类的蔬菜泥。固体食物为婴儿第二阶段食物，食物的品种接近成人食物，提供婴儿营养素需求；事物的硬度和大小应适度增加，适应婴儿咀嚼、吞咽功能的发育，如末状、碎状、指状或条状软食，包括水果、蔬菜、鱼肉类、蛋类。（三）家庭普通（成人）食物婴儿后期开始学习与成人进食，2岁左右幼儿可与成人共同进食普通家庭制备的食物，但应注意质地软、清淡。二、喂养方式1、母乳喂养：适合于具有完善吸吮和吞咽能力的婴儿。从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑，婴儿生后应纯母乳喂养至少4个月龄。在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时，建议对婴儿母乳喂养至12月龄。2、部分母乳喂养：母乳与配方奶同时喂养婴儿为部分母乳喂养。临床实践中根据婴儿年龄不同，补充配方奶的目的不同。如4~6个月龄婴儿母乳量不足需补充配方奶粉时，每次哺乳先吸空乳房（两侧）再以配方奶补足母乳不足部分，补授的乳量由婴儿食欲及母乳量多少而定，既“缺多少补多少”；此方法有助于刺激母乳分泌。6月龄后母乳不能维持婴儿正常婴儿生长发育速度时，需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平。3、配方奶喂养：因各种原因不能进行母乳喂养时，完全采用配方奶喂哺婴儿。为配方奶喂养。三、喂养实施1、尽早开奶：生后2周内是建立母乳喂养的关键期，婴儿出生后第一次吸吮的时间是成功建立母乳喂养的关键，宜尽早（1小时内）开始第一次吸吮。2、促进乳汁分泌：0~2个月龄的小婴儿频繁吸吮乳头、按需哺乳，每次哺乳排空乳房，母亲情绪放松可促进母亲乳汁分泌。3、奶量估计：母乳或配方奶是<6个月龄婴儿的主要营养来源。因母乳分泌的量不易获得，当婴儿体重增长满意、睡眠状况良好和尿量正常（>6~7次/d）时可提示母乳量充足。婴儿配方奶摄入量可根据婴儿的体重、能量需要（每日80~90kcal/kg,1kcal=4.184kJ）及奶制品规格等估计。虽然>6个月龄的婴儿以引入其他食物，母乳或配方奶仍是婴儿的重要营养来源（通常总奶量约为800ml/d左右）。4、食物的制备与保存：保证婴幼儿食物的制备与保存过程食物、食具、水的清洁、卫生，是减少婴儿感染的关键。因此在食物制备前应消毒进餐用具、洗手、即做即食；剩余食物冰箱保存，再食时宜加热避免污染，严格按说明进行冲调配方奶液，避免冲水过多稀释奶液或奶粉过多致奶液过浓造成婴儿营养不良或肾脏损害。5、液体量：6月龄内婴儿可从乳汁和其他食物中获取充足的液体量。为减少胃肠负担，避免额外给婴儿过多的水或果汁。婴儿每日6~7次小便即提示液体的摄入基本足够。婴儿后期及幼儿食物接近成人，可适当饮水或果汁（<200ml/d），特别是在夏季。饮水量有个体差异，不必强求。餐前1小时不宜饮水或果汁，以免影响儿童食欲。6、母亲疾病状况与哺乳禁忌：母亲感染人类免疫缺陷病毒（HIV）、患有严重疾病（如慢性肾炎、糖尿病、恶性肿瘤、精神病癫痫或心功能不全等）、工作环境中存在有放射性物质、接受抗代谢药物、化疗药物或某些特别的药物治疗期间、吸毒或滥用药物、患有单纯疱疹病毒感染、患有活动性肺结核时应停止哺乳。乙肝病毒表面抗原HBsAg)、乙肝病毒e抗原（HBeAg）、乙肝病毒核心抗体（抗-HBc）三项阳性（“大三阳”）母亲的婴儿应得到免疫保护，母亲不宜哺乳。乳母患急性传染病时可将乳汁挤出，经巴氏消毒（62~65℃30min）后哺喂。母亲为HBsAg阳性、HBeAg阳性，或母亲为乙肝病毒（HBV）慢性携带者，或母亲为巨细胞病毒（CMV）血清阳性者可继续哺乳；患有甲状腺疾病的母亲可以安全哺乳，但需定期测定母亲甲状腺功能；母亲感染结核病，经治疗无临床症状时可哺乳。母亲为巨细胞病毒（CMV）血清阳性者时，如冷冻或加热消毒乳汁，可降低乳汁中的CMV载量。四、其他食物的引入：随着婴儿的消化系统发育足见成熟和生长发育的需要，纯乳类（母乳或配方乳）喂养已不能满足婴儿全部能量及营养素的需要，婴儿的食物需向成人固体食物转换。若其他食物引入恰当，不仅可满足营养需要，还能培养婴幼儿对各类食物的喜爱和自我进食能力。1、引入其他食物的时间：婴儿4~6个月龄时体重多超过6.5~7.0kg，提示婴儿消化系统发育已较成熟，如酶的发育、咀嚼与吞眼能力的发育、牙的萌出等；已有竖颈、手到口动作等动作发育，可开始引入其他食物。婴儿4~6个月龄是事物引入的“关键窗口期”。建议婴儿引入其他食物的年龄不能早于4个月，也不能迟于8月龄，多为4~6月龄。2、引入原则：（1）引入顺序：引入第一种其他食物的原则应是可补充铁营养、易于消化又不易过敏的食物。强化铁的谷类食物多为引入的第一种食物。其次为其他第一阶段食物。如水果泥、根茎类或瓜豆类的蔬菜泥等。婴儿第一阶段食物主要帮助训练婴儿的咀嚼、吞咽技能及刺激味觉发育，可补充少量维生素、矿物质营养，摄入量不宜影响婴儿总能量摄入或改变生长速度；7~8月龄后逐渐转变为婴儿第二阶段食物，直至过渡到成人食物；为保证主要营养素和高能量密度，7~12月龄婴儿应乳量（800ml/d左右），摄入其他食物量有较大个体差异，以不影响乳类的摄入为限。幼儿则乳类摄入量以不影响主食的摄入为限（至少500ml/d）.（2）逐渐适应：婴儿接受一种新食物需要有适应的过程，故每种需要尝试10~15次（5~7天）至婴儿逐渐接受后再接受另一种食物。单一食物引入的方法可刺激婴儿味觉的发育，也可帮助观察婴儿出现的食欲不良反应，特别是事物过敏。新食物的量应由少到多，即从开始1勺，逐渐加量，即“由少到多，由一种到多种”，至6~7月龄后可代替1~2次奶量。（3）食物质地转换：婴儿的食物质地应随年龄增长而变化，促进婴儿口腔功能发育。如婴儿4~6个月龄时用泥状食物训练口腔协调动作及吞咽能力；7~9月龄用碎末状食物帮助婴儿学习咀嚼，增加食物的能量密度；12月龄后可尝试与其他家庭成员相同类型的食物，3岁前应避免容易引起窒息的食物。（4）进食技能培养：婴儿的进食技能发育水平与幼儿的进食习惯培养及生长发育有关。如4~6月龄时学习从勺中取食；7~9月龄时训练用杯喝水；10~12月龄时训练用手抓食，指状食物可帮助婴儿进食、增加进食兴趣，有利于手眼动作协调和培养独立进食能力。五、进食安排除婴儿早期按需哺乳外，3~4月龄后宜逐渐定时哺乳或进食，4~6月龄后夜间应不再进食，以便引入其他食物，培养良好进食与睡眠习惯。定时进食的餐次多少与婴幼儿年龄、胃容量、食物的能量密度及每餐进食量有关，一般进餐5~6/天。儿童每次进餐时间为20~25min(<30min),餐间不宜进食（表一）。1、婴儿：(1)0~3月龄：宜按需哺乳；3月龄后逐渐定时喂哺；(2)4~6月龄：定时喂哺，约每3~4小时1次，5~6次/d；4月龄后夜间已可不再喂哺； 表一 婴幼儿进食安排年龄食物性状种类 餐主餐次辅餐进食技能4~6月龄泥状食物第一阶段食物乳类（母乳、配方乳）5~6次乳类（断夜间乳）含铁配方米粉逐渐至1餐用勺喂7~9月龄末状食物第二阶段食物乳类（母乳、配方乳）4~5次乳类1~2餐谷类食物学用杯子10~12月龄碎食物第二阶段食物乳类（母乳、配方乳）2~3次乳类2餐谷类食物，1次水果学抓食、自己用勺，学用杯子，开始与成人共同进餐13~24月龄块状食物配方乳、各种家庭制备食物2~3餐谷类食物2~3次乳类，1次水果断离奶瓶，1.5~2.0岁自己进餐(3)7~12月龄婴儿：定时进餐，5~6次/d，包括4~5次奶和2次谷类食物。2、幼儿：两餐主食，2~3次 奶类与营养点心，餐间控制零食。1~2岁幼儿应分餐进食，鼓励自己进食；2岁后的儿童应独立进食。儿童自己决定进食量，不强迫进食，进食时不玩耍、看电视或家长追逐喂养；固定就餐时间与地点有助于儿童建立良好的饮食习惯。幼儿可食用相应的配方奶或液体全牛奶、酸奶。六、营养素需求不同食物含有不同的营养素和其他有益于健康的物质，没有单一食物可供给所有人类需要的营养素，因此食物的多种性是保证营养均衡的重要条件。通常应首先满足能量的摄入，其次为蛋白质。宏亮营养素供能比为8%~15% ；碳水化合物55%~60%；脂肪45%~50%（0~6月龄），35%~40% （6~12月龄），30%~35%（12~24月龄）。乳量不足或以淀粉食物为主可造成蛋白质摄入不足，故建议适当增加动物性食物摄入。动物性食物含有优质蛋白质及较丰富的微量元素，如矿物质、维生素，且来自乳类、肉类、蛋类的生物利用率高；同时，动物性食物含较多脂肪，能量密度高；也是维生素B12的唯一来源。6月龄后从其他食物获得的营养素逐渐增加，如能量从占总能量的50%逐渐增加至70%；其他营养素的构成比分别为：蛋白质20%~45%，维生素A5%~30%，维生素B150%~80%，维生素B250%~65%，维生素B675%~88% ，钙60%，锌85%，铁约100%。给较大婴儿和幼儿转换食物应选用高能量密度、高蛋白质易于消化的食物；含水量为主的食物能量密度低、且可增加胃肠负担故不宜经常食用，如稀粥、羹汤等。母乳是0——6月龄婴儿铁营养来源，4~6月龄后应及时引入富铁食物（包括铁强化配方乳、米粉等）或补充元素铁 1~2mg/(kg．d)。幼儿注意食物的均衡和营养，每日饮食中应包括动物性食物（如肉、禽、鱼、蛋等）；足够的脂肪摄入（5~10g）及多种蔬菜、水果。乳类、动物性食物富含锌。奶和奶制品可满足婴幼儿生长发育所需钙营养。乳类、动物性食物、橘色水果、橙色蔬菜富含维生素A和胡萝卜素；绿叶蔬菜、大豆及奶制品等可提供较丰富的维生素B族。适当的户外活动可促进皮肤合成维生素D，维生素D补充量应包括食物、日光照射、维生素D制剂、维生素D强化食品中的维生素D含量。以往研究显示当儿童食物的蛋白质，能量充足时微量营养素也可满足需要，提示平衡膳食的食物含有所有维生素和微量营养素，不需要另外补充。七、营养评估包括体格发育评价、膳食分析、临床表现与实验室检测。定期评价生长发育、生长水平、生长速度及均衡程度是较好的监测指标。不同微量元素体内分布不同，代谢、调节途径不同，检测方法复杂，简单检测血清水平不能反映体内微量元素状况。婴幼儿的喂养应个体化，应按儿童生理成熟度判断营养摄入，同时观察婴儿个体接受不同种类、质地食物的耐受性并调整喂养计划。