先天性食管闭锁的手术治疗技术已经成熟。无论经胸或者胸腔镜辅助,已经有了比较多的总结报道,但对于食管闭锁合并右位心的手术治疗未见报道。我们相继完成两例这样的病例,有以下体会。无论腋下切口还是后外侧切口,右位心占据了右侧“胸腔”大部分空间,分离前胸壁层胸膜、纵隔胸膜可以使心脏左沉,利于后纵隔暴露。两例病人中,一例食管气管瘘位置正常,与常见左位心患者一致,稍微偏向后方。另一例位于气管左侧,需要大范围游离方能完整暴露。根据食管气管瘘可随呼吸膨缩的特点,或者从膈肌处向上游离,都可以较顺利的游离出食管气管瘘及远端食管。两例右位心患儿的近端食管盲端均偏左侧,需要向气管后方、主动脉上后方分离方能暴露。术中嘱巡回护士或麻醉师推送支撑胃管,可见盲端活动,用于确定上端盲端的大体位置。分离中由于靠近无名静脉及主动脉,注意仔细操作,防止血管损伤。术前行上消化道造影均能明确诊断,同时发现右位心。据此提前考虑手术径路的选择。虽然我们经右侧胸部切口均顺利完成食管闭锁根治术,但是暴露近端食管盲端用时明显偏长。第二例患儿术前上消化道造影可见食管近端、食管气管瘘均位于气管左侧,可能经左胸切口手术操作更有利于暴露。另外胸腔镜由于人工气胸的作用,纵隔会左偏,可能更有利于后纵隔的暴露。
一、对TAPVC亚型的认识将TAPVC分为心上型、心内型、心下型和混合型为临床常用分型法【6引。临床实践中发现少数亚型变异较大,给治疗带来一些困惑。本组中的亚型,早期是术中发现,近年来对亚型有所警惕,术前能较准确诊断。心脏超声与心导管检查比较诊断确诊率100%,肺静脉回流位置准确率约97%,为目前主要的诊断手段。CT心血管三维成像可补充超声不足。本组有l例后向走行的心上型和2例混合型TAPVc,就是通过CT重建获得准确诊断。本组发现了一些亚型,随着新生儿、婴幼儿先心病治疗的普遍开展,可能会发现更多的亚型。对TAPVC的分析,不仅要考虑其回流部位,还需要注意其回流径路。术前对此应有充分的认识,制定严密的手术预案,防止术中因解剖不清而茫然。二、TAPVC手术方案个体化的思考TAPVc手术方式取决于其解剖类型。典型Darling分型病例按照经典手术,亚型则需制定个体化的手术方案。如心上型TAPVC,双侧肺静脉分别开口于上腔,距上腔静脉入房处有一定距离。 游离该段上腔静脉并将上腔静脉截下形成肺静脉共汇与左心房吻合;如难以形成共干者,行改良Wander术;如术中发现右心房较小,考虑行改良Wander术后存在右心衰竭可能性大,则行改良Glenn术。心内型TAPVC的3个亚型中,右心房型4支肺静脉回流入右心房,其开口无定处,亦无规律可循,须仔细探查肺静脉开口位置,在切开房隔,设计房隔重建时确保将肺静脉开口导向左心房侧,并让开口通畅。混合型TAPVC按文献的分类,个体化处理,结果较理想。部分肺静脉入口靠近上、下腔静脉入房处,常规插管会影响手术暴露,低温低流量灌注,拔出相应插管,应用单管引流,配合心内吸引可获良好暴露。如果仍有操作困难,可考虑深低温停循环。完成肺静脉左心房重建后,心房内板障如影响上腔静脉回流,则宜扩大上腔静脉。“无缝线”吻合法可用于预防术后肺静脉狭窄。三、TAPVC的手术时机及预后TAPvC的治愈率在逐渐提高,病死率在5%~20%pJ引,本组为5.9%。本研究显示手术风险因素为AsD。ASD较小者,左心房、左心室发育差,一时难以担当作为主泵的角色,术毕易出现脱机困难,术后易发低心排综合征。这类患儿先行经皮穿刺房隔扩大术,增加体循环血流,使左心得到一定的锻炼后,可提高手术疗效。本组有2例在新生儿期行ASD扩大术,2个月后行手术矫正,过程较顺利。由于例数较少,有待进一步积累。另一个风险因素为肺动脉高压。TAPVC由于肺循环血流增加,致肺充血,同时肺静脉回流受阻,致肺淤血,易早期形成肺动脉高压,术后易发生肺高压危象(尤其重度肺动脉高压)且较难控制。据此。较有效的措施为早期手术治疗。万方数据
原发性心脏肿瘤发病率低,体检发生率不超过3%o,临床表现没有特异性,12%没有症状。某些肿瘤有潜在血流梗阻、心律失常、栓塞.甚至猝死可能。一、儿童心脏肿瘤临床特点及诊断本组部分患儿闻及不同性质的心脏杂音。部分患儿无症状,仅体检时发现肿瘤。有些患儿表现为心律失常、胸闷、气促、体位改变时杂音性质改变。胸片和心电图对心脏肿瘤的诊断无特异性。心脏超声可提示肿瘤的形态、位置、范围等特征,还可对肿瘤造成的血流梗阻程度和心功能状况作出评估;但对特别小的心肌内肿瘤检测不出。本组经超声检查定位准确率达100%。磁共振(MRl)和CT检查在描述心脏肿瘤范嗣、与邻近组织关系较超声更精确,但对小年龄患儿,需要绝对安静甚至需麻醉以消除由于活动、呼吸、心动过速所造成的伪影。血管增强检查在鉴别血栓和心脏肿瘤方面有重要意义,在有凝血机制障碍患儿中值得考虑。心血管造影具有了解冠状动脉状况,是否合并其他心脏畸形。以及用心导管活检作出组织学诊断的优点,缺点是有一定的创伤性,费用较高。原发性恶性心脏肿瘤成年人多见,儿童中少见。本组和Coardm的报道均无恶性病例。阜外心血管医院年间52例儿童心脏肿瘤中恶性仅4例。恶性肿瘤国人以间皮瘤较多。儿童原发性心脏肿瘤常见横纹肌瘤、纤维瘤、粘液瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等,而心脏炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor)是最常见的侵犯心脏瓣膜的良性肿瘤。二、治疗方案多发性心脏肿瘤由于完全切除困难,预后难料,建议门诊随访。原发性恶性心脏肿瘤预后不佳,3年总病死率约5()%。手术以明确诊断、消除或减轻临床症状为主。单发性儿童原发性心脏肿瘤。手术切除为主。其中粘液瘤多见于大龄儿,有突发心力衰竭或心跳骤停、瘤体脱落栓塞等可能;血管瘤易发生心律失常或血流梗阻;横纹肌瘤好发右心室.有血流梗阻趋势,均有明确手术指征。而纤维瘤生长缓慢,可随访观察,也可手术治疗。三、术中注意事项手术原则是完整切除肿瘤,尽量减少对心功能的影响。手术径路首选右房切口探查;或经主动脉切口、左房切口探查左心肿瘤。必要时加心室切口。切除肿瘤时防止损伤邻近的传导系统、冠状血管、房室瓣膜和大动脉瓣膜,尤其4,JL横纹肌瘤,大部切除后剩余部分常有自发消退可能,建议此类患儿行肿瘤大部切除术即可。粘液瘤易阻塞房室孔造成心脏骤停,体外循环前尽量减少搬弄心脏;插管或探奁时避免触撞肿瘤。切开心房后用湿纱布堵住房事瓣孔。防止肿瘤碎片脱落造成栓塞。由于易复发和远处种植。必须完整切除肿块,不宜分次切除,切除后反复冲洗,彻底清除町能遗留的碎片。心脏肿瘤对患儿凝血机制的影响要引起重视,尤其粘液瘤患儿常有肝素耐药现象发生。切除心脏肿瘤后常规检测瓣膜功能,必要时行瓣膜成形术。四、术后处理心脏肿瘤患儿南于术中常有心肌结构改变、心室切口,术后心功能低下可能较大,小剂量的血管活性药物应用、适当延长的呼吸机辅助呼吸有利于患儿术后的顺利恢复。早期发现心功能低下征象,加强治疗可以防止恶性心衰的出现。总之,儿童原发性心脏肿瘤以良性为主,症状多变,约50%有心脏杂音。心脏超声可基本明确诊断。手术切除效果良好。术前做好手术预案;术中注意心肌保护、防止临近组织损伤;术后加强监护治疗是取得治疗成功的关键环节。本文系马良龙医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
A 3 years and 9 months old boy with atrial septum defect, anomalous right superior pulmonary vein drainage to right innominate vein, absent right superior vena cava and persistent left superior vena cava, was done direct correction operation on November 6, 2009. The anomalous right superior pulmonary vein was dissected and made an incision just at the point where it emptied into right innominate vein, the orifice to right innominate vein was sutured. Then a self-pericardial tunnel was made between right superior pulmonary vein and left atrium through the right atrial appendage and a puncture of atrial septum with its diameter of 6 millimeters. The atrial septum defect was repaired with pericardium by running suture. At cardiopulmonary bypass, venous cannulae were inserted into the persistent left superior vena cava and inferior vena cava. Because of the absence of the right superior vena cava, the space for the pericardial tunnel was enough and the implantation was done smoothly. Operation time was 207 minutes, with bypass time 177 minutes, heart arrest time 134 minutes. Heart re-beat well with sinus rhythm. The patient is doing well after this operation. Two demission echocardiography and Doppler echocardiography shows that the implanted tunnel is patent during follow-up.
历史资料:1994年11月~2008年6月我们共收治先天性食管闭锁113例,其中接受Ⅰ期根治术41例,均为Ⅲ型,B型38例(92.68%),A型3例(7.32%),手术治疗率36.28%。手术先行胃造瘘术,后行食管闭锁根治术。术后近、远期死亡6例,死亡率14.63%。长期生存35例,生存率85.37%。2007年至今手术治疗12例,全部存活。术后常见并发症包括吻合口狭窄(41.46%)、吻合口瘘(12.20%)。吻合口狭窄行食管扩张术治愈。吻合口瘘死亡2例,再次手术2例,保守治疗1例。结论:手术治疗先天性食管闭锁疗效肯定,吻合口瘘是死亡高风险因子,但不是决定因素。提高手术疗效的关键在于早诊早治,加强围术期监护。关键词:先天性食管闭锁 Ⅰ期根治术
直播时间:2022年06月04日18:58主讲人:马良龙副主任医师浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科问题及答案:问题:有闭气的症状问题:你好大夫可以申请连麦你吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:做过室缺手术,现在14岁主动脉关闭不全,大量反流,不做瓣膜手术行不行问题:,5岁做过室缺手术,术前检查为室间隔缺损,术中检查室间隔缺损,主动脉关闭不全,现在主动脉瓣关闭不全视频解答:点击这里查看详情>>>问题:我家孩子是15个月做的手术,后面有复查,现在7周岁多,已经两三年没复查了,平常表现还正常视频解答:点击这里查看详情>>>问题:大夫这种状况严重吗问题:我家孩子早产,刚出生的时候是3斤二两问题:早产出生3斤二两问题:这种现状跟心肌酶高有关系吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:你好大夫,我家孩子三个月4公斤孩子间断有闭气出现,心率有室上速,和孩子室缺大,术后心肌应激性高有关系问题:你好大夫孩子间断有闭气出现,心率有室上速,和孩子室缺大,术后心肌应激性高有关系吗?视频解答:点击这里查看详情>>>