段圣杰医生的科普号

脑卒中，也称作“脑中风”，是大脑血管急性闭塞或破裂导致的脑损伤。脑血管破裂引起出血性卒中-脑出血，急性脑血管闭塞则引起缺血性卒中-脑梗死。最新统计资料揭示：在我国，每15秒钟就有1个卒中新发病例，每21秒钟就有1人死于卒中。脑卒中引起的死亡在我国城乡居民死亡原因中占第一位。我国缺血性脑卒中占卒中的70％以上，发病率男性89.6－314/10万，女性76.7－212.2/10万，死亡率是心肌梗死的4至6倍。脑卒中极高的死亡率、致残率，造成了沉重的医疗负担和家庭社会负担。缺血性卒中患者的治疗要争分夺秒，越早治疗，效果越好。1小时内送医并行溶栓治疗有可能完全恢复；3-4.5小时内也有能使部分出现偏瘫的患者“戏剧性”恢复说话、站立和走路；6小时以后，缺血脑细胞会不可逆地坏死，导致残疾或死亡。 时间就是大脑。基础研究发现，大部分急性脑梗死是由于血栓阻塞脑血管所致，最理想的方法是早期使栓子溶解，让闭塞的脑血管再通。随着脑血管病的基础及临床研究突飞猛进，提出了缺血“半暗带”的新概念。位于“半暗带”内的脑组织既可发展为坏死，也可在一定时间内及时恢复血流后保持形态学的完整性，恢复脑功能，为溶栓治疗提供了理论依据。目前已经确认急性缺血性中风存在一个治疗时间窗。人类急性脑缺血后再灌注时间窗：脑缺血后3小时内为溶栓治疗的最佳期限。当患者临床症状发作后6小时以上才接受治疗，出血率高。 r-tPA（阿替普酶，重组组织型纤溶酶原激活剂）静脉溶栓治疗急性脑梗死是目前国际公认的最有效的治疗方式。早期应用r-tPA可使经过仔细选择的卒中患者的神经功能获得改善，没有致残或仅仅留少部分症状。使用r-tPA将会增加约15%获得良好预后的机会。根据统计学数据而言，接受r-tPA治疗的患者中，每3.1名就有1名患者可以避免死亡或致残。在发病3小时内给符合溶栓条件的患者用药，r-tPA治疗的好处是坏处的10倍以上，好处随着时间的延长而减少，但在发病4.5小时内仍然是利大于弊，治疗最主要的风险是可能引起严重的脑出血，发生率是1/15，有时出血会导致死亡。就患者群体而言，这种治疗的潜在益处远大于风险。 在家中，如何早期识别老人中风，可以通过一个简单的测试来判断。 美国有一项中风FAST测试，非常简单实用。只需要一个微笑（Face）、举一下手（Arm）、讲一句话（Speech）就可以大致判断有没有可能中风，最后强调的是尽快拨打急救电话（Time），到医院进行溶栓治疗（F 面部：微笑，是否一侧脸没有反应；A 胳膊：抬胳膊，是否一侧胳膊抬不起来；S 说话：能否重复一句简单的话？是否有困难或发音模糊？；T 时间：时间是关键，如果出现以上任何症状，请立即拨打120）。只需要记住FAST，就可以初步判断有没有中风。如果出现中风，抓紧时间尽早就诊，严格溶栓适应症、及时查头颅CT（有条件者做头颅磁共振及血管成像），是急性脑梗死溶栓治疗成败的关键。时间就是大脑，不但医生应当分秒必争，也需要广大患者症状出现以后尽快到具备溶栓条件的医院就诊。 我院现已启动了脑梗死急诊溶栓的“绿色通道”，患者到达医院后，在急诊科进行初步评估，快速接受血液化验、心电图、头颅CT（或头颅MRI+MRA）检查，然后由神经内科溶栓医生工作小组再次评估确认，对在时间窗内适合溶栓的患者立即开始r-tPA静脉溶栓治疗，收入神经内科卒中单元病房。通过开展脑卒中急诊溶栓的“绿色通道”，缩短检查、评估环节中等待时间，缩短了入院至接受溶栓的时间，极大地避免患者因为耽误时间而错过最佳治疗时间。

脑出血是一种重症疾病，有人统计88%的病人都会出现不同程度的昏迷。本病死亡率的统计最高可达68%，其中约4/5的病人死亡发生在4天之内，其余大多数也发生在2周之内。急性期死亡一般与脑出血和颅内压升高对中枢的直接损害有关，其后死亡多由于肺部感染等并发症所致。如果渡过了急性期和并发症期，脑出血病人的预后相对还是比较好的。例如，神经功能缺损的恢复总体上看比脑梗死要好，这是因为血肿对神经的影响主要是挤压性的，神经结构不一定有严重的破坏，只要血肿能较快地吸收，神经变性就不至于那么严重。脑梗死则直接造成神经组织的缺血、缺氧，这种损害显然要严重得多。我们经常看到脑出血病人在急性期虽然很重，但以后恢复得相当好，就是这个道理。脑出血急性期病情的严重度与出血量和出血部位有很大关系。一般来说，出血量越大，病情越重。大脑半球的出血，部位越深、越靠近中线，病情也就越重。脑干出血或小脑出血对脑干造成压迫者病情也重。此外，脑室出血也预示病情严重。从症状来看，昏迷时间越长、程度越深，则预后越差。发病后短时间内体温急剧升高者，说明大脑深部的中线结构（丘脑下部）受累或是脑干部位的出血，预后也差。发病后血压继续升高，经药物治疗难以控制者，说明出血量大，颅内压升高明显，预后严重。肢体阵阵强直多为脑室出血或脑干受压的表现，预后不好。频繁呕吐说明颅内压较高或脑干受累；呕吐咖啡色液体是由于丘脑下部自主（植物）神经中枢受累，引发胃部血管舒缩障碍，导致胃黏膜出血，这些都是预后不良的表现。如果病人的呼吸节律显著改变，变得不规则或忽强忽弱，甚有暂停现象；血压由开始升高转而明显下降，说明脑干的呼吸、循环中枢机能衰竭，预示病人已濒临死亡。急性期过后，死亡的主要威胁是并发症，其中最多见的是肺部感染，即一般所说的肺炎。如果得不到控制，同样会造成死亡。

自从MRI问世后，在脑成像领域，和CT相比，MRI总是处于鄙视链的上游。但在急性出血，MRI却一直有心无力。由于不能可靠的识别脑出血，卒中急性期始终由CT一统江湖。2003版AHA急性缺血性卒中指南[1]，隆重推荐CT，只给MRI留了个悬念。没想到仅仅过了一年，核磁出了大招，动员美国的UCLA和德国的海德堡大学牵头，分别在JAMA和Stroke上各出一记重拳[2,3]，一举扭转颓势，自此各大指南纷纷见风使舵，除了偶尔吐槽下MRI贵、昏迷患者、幽闭恐惧症者不宜等小毛病外，再也不敢质疑其能力了[4,5]。那么是谁起了关键作用呢？就是本文的核心人物：GRE。有人说，没有考过GRE的人生是不完整的，但说没有GRE的核磁是不完整的其实更为正确（急性卒中）。GRE：梯度回波(Gradient echo)。传统的T1、T2都是用的自旋回波（spin echo）序列，应用GRE序列后有个T2*弛豫，以此为加权的成像叫T2*加权成像。这个T2*就是证明核磁在出血领域实力的急先锋。当然各个厂家还是够得瑟的，瞧这五花八门的名字（这不明摆着给我们临床医生添乱吗？），来个表展示一下[6]：表1 T2*加权成像名称一览表那么，脑出血在T2*上是什么样子呢？下图分别是超急性期，急性期，亚急性早期，亚急性晚期，慢性期的出血，序列依次为T1，T2 ，T2*（图3除外，第一个为CT）。大家还可以顺便复习一下上次学过的T1和T2。超急性期（<24h）< p="">图1 比较小的出血图2 比较大的出血急性期（1-3d）图3亚急性早期(3-7d)图4 （T1稍微不太典型哈）亚急性晚期 (7-14d)（左硬膜下）图5慢性期（>14d）图6大家发现什么规律了吗？超急性期，各个研究相对一致，血肿中心出血比较新鲜，红细胞也是好的，氧合血红蛋白的氧还在；但血肿周边率先实现脱氧，顺磁性的脱氧血红蛋白就在T2*上造成了低信号，之后顺磁性物质（脱氧血红蛋白、正铁血红蛋白、含铁血黄素）越来越多，低信号的范围也就逐渐增加，但后续形态上确实不是特别规律，和血肿大小、有无脑脊液混合、有无再出血、演变过程等相关，就不要强求统一了。但是不是有的童鞋还见到过SWI（susceptibility-weighted imaging，磁敏感加权成像），和T2*模样似乎差不多，但感觉也不完全一样，颇有双免傍地走，安能辨我是雄雌的赶脚。又是怎么一回事呢？下面先看两个图：图7 脑梗死急性期周边渗血，最左边CT显示梗死病灶图8 近几年大热的微出血，大箭头为微出血，小三角为静脉。这两个哪个是T2*，哪个是SWI呢？有没有觉得一个模糊点，一个清楚点？对了，那个锐利一些（最右边）的就是新生代SWI。虽然SWI问世并不是很晚，1997年就有人研究了。但在脑出血方面走了点弯路，一开始名字叫个拗口的基于脱氧血红蛋白的静脉核磁成像（MR venography with deoxyhemoglobin），去搞静脉成像。后来才浪子回头去琢磨出血。T2*和SWI两个关系很暧昧，都用的GRE序列，但SWI又经过了一系列复杂的成像过程和计算，玩弄些吓人的名词，什么magnitude, phase之类的，还有一堆公式，反正我是没弄明白怎么算出来的。总之，大家就当他们是远房亲戚好了，并且SWI是个青出于蓝的晚辈。显示出血里面这些顺磁性物质的低信号更突出，甚至有人还说它对于静脉、基底节铁沉积和出血看的太清楚了，会不会能力太强互相干扰呢？不过还好，后续的一系列研究证明SWI在卒中急性期出血优于T2*（图7）[7]，并且检出微出血的能力也强于T2*（图8）[8]。但T2*已经抢先一步做过前瞻性的大型临床研究了，SWI在这方面就稍微欠缺了一点。不过小打小闹的研究证明SWI还是很优异的。回到图7，可以看出来即使是脑梗死早期细微的渗血，SWI也比经典的所谓的出血金标准CT和老前辈T2*要来的清晰。

1实名制看病，请持患者本人的身份证2 准备齐全患者的资料备齐已有诊断资料，包括患者在其他医院近年来的各种检查化验单、检查报告、住院记录CT、核磁共振片等。将胶片和其他文字资料按时间序列分别整理好。3 列出患者曾经及目前服用的药物，将服用药物的包装盒或说明书带上以备医生询问4 老年人最好由家人或信任者陪同，以便清楚叙述病史及记住医生的建议5 明确就诊的要点进诊室前，把自己的病情要点、需要咨询的问题整理出，简明扼要地告诉医生，充分利用时间。6提高与医生交流的效率陈述病史要有重点和顺序。请仔细倾听医生的解释和建议后再发问，不要急于诉说，以免打断医生的思路。如果未听明白，请待医生说完再发问。良好的沟通与交流会带来最大的效率。7要妥善保管病例资料，避免不必要的重复检查。本文系周国庆医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

发作性睡病发病率据估计在0.03－0.05%。任何年龄均可发病，但发病高峰在青少年，其次是40~50岁。发作性睡病的病因和发病机制还不是非常清楚。上世纪八十年代，日本科学家发现在许多发作性睡病的患者中均可检测到HLA-DR2基因型，其中最相关的是HLA DQB1*0602。在伴猝倒的发作性睡病(Nacrolepsy-Cataplexy, NC)患者中，该基因型的出现率是95％； 约95％NC患者CSF中Orexin-A水平极低甚至测不出。Siebold C等推测，发作性睡病的发生，可能与下丘脑Orexin神经元受到与DQB1*0602限制性T细胞介导的免疫攻击有关。临床表现：(1)白日过度嗜睡和睡眠发作 常为首发症状。患者表现为突然出现无法预计的过度睡意和不可抗拒的入睡发作，尤其在安静或单调环境下。当疲劳时，更可不分场合和时间，甚至在危险环境下，也出现睡眠发作。睡眠发作常少于1小时。短时间的小睡就可以使精神振作。(2)猝倒发作 见于65%~70%的本病患者。可与睡眠发作同时起病，也可在出现睡眠发作症状后数年起病。其特征是在情绪激动、惊吓、恐惧、愤怒等情况下全身肌肉突发无力而跌倒，反射消失，但意识清楚，为时数秒到数分钟。猝倒发作也可见于局部肌群，如头部下垂、言语含糊和眼睑下垂等。(3)睡眠麻痹 见于15%~34%的患者。发生在将入睡或刚睡醒时，表现为意识清醒状态下，出现除眼外肌和呼吸肌以外的全身躯体活动不能和言语不能，为时数秒到数分钟，患者可能极为恐惧。随后完全醒转或再入睡。(4)入睡前幻觉 见于10%~15%的患者。是在清醒至睡眠的移行过程中，出现鲜明的梦境样幻觉。以上白日睡眠发作、猝倒、睡眠麻痹和入睡前幻觉，常合称“发作性睡病四联征 ”。诊断：本病的诊断主要依靠临床的典型症状，通常根据睡眠发作和典型猝倒发作即可诊断。当四联症中，白日嗜睡以外的其它3项症状不明显或不典型时，须与其它白日过度嗜睡疾病鉴别。可进行白日多次小睡潜伏期试验和全夜多导睡眠图监测。多次小睡潜伏期试验：5次小睡中出现2次或2次以上睡眠始发REM睡眠，同时平均入睡潜伏期小于或等于8分钟，支持发作性睡病的诊断。其它相关检查头MRI等有助于排除其它原因导致的嗜睡。鉴别诊断：（1）白日过度嗜睡 发作性睡病应与其它白日过度嗜睡的疾病鉴别，尤其是应注意与阻塞性睡眠呼吸暂停相鉴别，个别重症睡眠呼吸暂停综合征可与发作性睡病十分相似。本病的嗜睡多为突然发作、持续时间短、多发于青年，性别差异不大；而阻塞性睡眠呼吸暂停综合征有习惯性响鼾，白日嗜睡呈经常性，即使增加睡眠，醒后仍觉头脑不清醒。如患者为男性，且年龄偏大，或肥胖且病程持续发展，则更支持后者的诊断。必要时可进行多次小睡潜伏期试验及夜间多道睡眠仪监测以明确诊断。（2） 猝倒发作 须与癫痫发作失张力和椎基底动脉短暂缺血发作鉴别。癫痫无不可抑制的睡眠发作病史，也无睡眠始发REM睡眠。椎基底动脉短暂缺血发作的猝倒症，绝大多数尚有眩晕等症状，且有自身应有的体征和实验室所见。（3） 睡眠麻痹和入睡前幻觉 也可见于正常人群中，应加以注意。发作性睡病的治疗：(1)一般治疗 严格遵守作息时间。睡前禁用含咖啡因的饮料等。白日加强体力活动和各种视听刺激，以改善白日过度嗜睡，从而也改进夜间睡眠。同时一些证据表明，白天合理的小睡可以改善精神状态。(2)药物治疗 ①嗜睡的治疗：传统的中枢兴奋剂， 哌甲酯(methylphenidate)，以及新型“促觉醒剂”莫达非尼(modafinil)都可以减轻白天过度嗜睡症状，这些药都已获得认证用于多发性睡病的治疗。其机理在于激活突触前多巴胺能神经元活动。 ②猝倒的治疗：抗抑郁药通过激活突触前肾上腺素能神经元活动，可以改善猝倒，并抑制REM睡眠。氯米帕明(Clomipramine)，每日25～75mg，已广泛应用于该病的治疗。另外，氟西汀(fluoxetine)等选择性5-HT再摄取抑制剂，以及文拉法辛(Venlafaxine)等去甲肾上腺素和5-HT再摄取的联合抑制剂，均有一定疗效。

1、有高血压的人；2、有糖尿病的人；3、有高血脂的人；尤其是有“三高”的人，患脑梗死的风险就更高了；4、吸烟的人；5、肥胖、缺乏运动的人；6、老年人患脑梗死的风险相对较高；7、直系亲属中尤其是父母患有脑梗死的人；8、有短暂言语不清、肢体麻木等症状的人，近期发生脑梗死的可能性较高。

.中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症（superficial siderosis of the central nervous system，SS）是一种因慢性蛛网膜下腔出血引起的罕见病。脑部MRI（图1）可以于T2像显示中枢神经系统结构表面因含铁血黄素沉积形成的边缘低信号带，这也使得患者的生前诊断成为可能。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的主要临床表现是进行性感音性耳聋、小脑性共济失调。其他临床表现包括脊髓病的表现、多发性神经根病的表现、嗅觉丧失、痴呆。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症唯一有效的治疗手段是找到并切除出血灶。图1A.脑部MRI于T2像示与脑脊液相邻的脑桥腹侧边缘、小脑叶低信号黑色线状影，系含铁血黄素沉积所致。图1B.脑部MRI于T2像示与脑脊液相邻的大脑皮层表面低信号黑色线状影，系含铁血黄素沉积所致。Superficial siderosis of the CNS is a direct result of chronic subarachnoid haemorrhage with free iron in the CSF causing a chain of events leading to neuronal death, gliosis and haemosiderin deposition中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症系慢性反复蛛网膜下腔出血造成脑脊液中的自由铁增多，进而导致神经元死亡、神经胶质细胞增生和含铁血黄素沉积。病理生理中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症系慢性反复蛛网膜下腔出血造成脑脊液中的自由铁增多，进而导致神经元死亡、神经胶质细胞增生和含铁血黄素沉积。仅一次出血不会造成中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症。1991年Koeppen AH和Borke RC于文献《Experimental superficial siderosis of the central nervous system. I. Morphological observations.》中报道：在动物模型中每周向蛛网膜下腔注入自体红细胞，6个月后可出现含铁血黄素沉积。脑脊液中的血诱导小神经胶质细胞合成脱铁铁蛋白，脱铁铁蛋白又可以使对中枢神经系统具有毒性的自由铁沉积下来，一旦达到饱和便出现神经损伤。脱铁铁蛋白和这些具有神经毒性的自由铁结合为铁蛋白，铁蛋白再聚集形成含铁血黄素。有学者认为含铁血黄素可能具有神经保护作用，理由是含铁血黄素沉积的程度似乎与细胞受损死亡的数量并不成平行关系，例如：脊髓前角处含铁血黄素沉积较明显，但只有少量的脊髓前角细胞死亡，前角功能受损很轻，临床也表明下运动神经元受损的症状不明显。大体肉眼所见，软脑膜呈棕褐色样改变，与脑脊液相邻的中枢神经系统实质棕褐色样变可深达3mm。小脑叶、小脑上蚓部、额叶底部、中颞叶、第Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ颅神经（尤其是第Ⅷ颅神经）、脊髓、脊神经根最易受累。含铁血黄素沉积的部位取决于该部位是否临近脑脊液、暴露于脑脊液的多少和脑脊液容量。而小神经胶质细胞对于产生脱铁铁蛋白是必需的，因此，由于第Ⅷ颅神经出脑干通过桥脑池，加之由胶质细胞形成髓鞘，故最容易受累。Revesz T、Earl CJ和Barnard RO在1988年的文献《Superfi cial siderosis of the central nervous system presenting with longstanding deafness.》中指出：颅神经外周部分组成成分多变，但中央部分含神经胶质细胞，而中央部分神经胶质细胞的长度决定了颅神经的易感性（图2）。这一观点似乎与小神经胶质细胞产生的脱铁铁蛋白具有神经保护作用的观点相矛盾。组织学变化为含铁血黄素沉积于软脑膜、软膜下、室管膜下的区域，在巨噬细胞中可以找到被吞噬的大颗粒状的含铁血黄素，周围可见神经胶质细胞增生、星形胶质细胞内蛋白质和鞘磷脂形成卵圆形小体。图2.中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症中颅神经的易感性与神经胶质长度有关，下图显示了每条颅神经中央部分神经胶质长度与外周组成部分的相对比例。（空心线条——外周组成部分）（实心线条——中央神经胶质部分）病因大多数导致中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的慢性反复蛛网膜下腔出血都是少量和静息性的，但是相当比例（最多可达40%）的患者表现为突然发作的头痛和脑膜炎样症状。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的病因很多，详见表1。大约一半的患者可找到出血灶。最常见的病因是硬脑（脊）膜病变，硬膜腔病变常伴有诸如毛细血管扩张之类的小出血灶。最明显的病理是顽固性癫痫患者行大脑半球切除术后，残留的空硬膜腔直接与脑脊液接触，残留的硬膜上有很多小出血点，终致中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症。为此，后来，大脑半球切除术手术方法做了改进，主要是将残留的空硬膜腔与自由流动的脑脊液隔离并闭合起来。很有意思的是颈神经根撕脱也是相对比较常见的病因之一，可能因为神经根的创伤可损伤神经根处的静脉丛及沿着神经根走行的根静脉，导致脆性血管损伤形成疤痕，当屈伸颈部时因牵引而破裂出血。因手术或外伤所致的假性脑（脊）膜膨出是引起出血的另一可能原因。已有许多关于硬膜病变的引起中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的报道，其中有一例为中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症、颞叶疝形成、多发性神经纤维瘤1型的脑膜脑膨出患者的报道。其次，常见的原因还有肿瘤尤其是室管膜瘤的出血。血管病变引起中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的很少，但临近蛛网膜下腔的海绵状血管瘤导致中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的报道越来越多。Table 1Causes of superficial siderosis of the central nervous system表1.中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的病因Clinically, the hallmark of superficial siderosis of the CNS is progressive sensorineural deafness with cerebellar ataxia. The absence of deafness is exceptional and should cast doubt on the diagnosis中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的临床常表现为进行性感音性耳聋伴小脑性共济失调，几乎所有的病人都有听力损害，没有听力损害者，此病的可能性较小。临床表现Fearnley JM、Stevens JM和Rudge P于1995年在文献《Superficial siderosis of the central nervous system.》中报道：中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症从发生出血到开始出现症状的中间期较长，少则数月，多则30年。实际上，有些病人生前并无症状，死后尸解时才诊为中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症。症状出现前中间期的长短可能取决于是连续性出血还是间断性出血以及出血量的多少。有时可在行脑部MRI扫描时偶然发现该病，此时，少部分病人可发现早期症状，但大多数仍为无症状患者。有症状的患者含铁血黄素沉积于大脑半球、颅后窝、脊髓的部位更广泛。目前尚不清楚暂无症状的症状前患者是否最终会出现症状。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的临床常表现为进行性感音性耳聋伴小脑性共济失调，几乎所有的病人都有听力损害，没有听力损害者，此病的可能性较小。在疾病早期，耳聋可以是不对称性的，且主要是高频的损害，常经1~12年后才完全失去听力或仅保留一小部分低频区听力。偶还可因第VIII颅神经的前庭神经受累而出现眩晕。前庭功能检查可提示前庭-眼反射减弱或消失。小脑的症状中，步态异常较四肢症状更为常见，常为患者最终残疾的主要原因。有些患者（17%）可出现脊髓病变症状，其中下肢轻瘫较四肢轻瘫为常见。锥体束征较常见，约有75%的患者出现。其他症状包括嗅觉丧失（17%）、痴呆（24%）、眼外肌麻痹（第III、IV、VI颅神经受累）。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症常可并发脑积水，但从现有文献看，除了患者出现意识障碍，否则脑室分流术通常效果不明显。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症伴发脊髓蛛网膜炎时可引发背痛，但很少有以背痛为主诉者。当又并发出现严重的马尾综合征时可能会使脊髓蛛网膜炎的诊治更加复杂。膀胱症状也较常见（24%），既可因脊髓病变引发，也可因多发性神经根病引起。脑部MRI成像脑部MRI检查使中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的诊断发生了革命，在此以前此病多靠死后尸解确诊。因含铁血黄色的沉着，于T2像常可见中枢神经系统结构的边缘显示低信号黑色线状影（图1）。且梯度回波成像较常规的自旋回波成像更明显。常可于脑干、小脑半球前份、小脑蚓部上份、大脑半球的额叶底部、中颞叶、外侧裂池、大脑纵裂见结构边缘的低信号黑色线状影。但迄今为止，含铁血黄素沉积的部位是否与出血灶的部位有关尚不清楚。例如，椎管有出血灶的患者是否患铁血黄素会更多的沉积在脊髓周围？除非表现为症状性蛛网膜下腔出血的患者，否则一般没有必要行脑脊液检查。但是，脑脊液检查有助于动态监测那些已行手术治疗切除了可疑出血灶的患者，以明确该部位是否未再继续出血；如果仍有出血，那么多系其他部位的出血灶所致。在静息性出血患者中，高达75%的患者脑脊液检查可见红细胞数量增多（180–55000/mm3）或黄变。其他脑脊液改变包括噬红细胞现象、出现高铁红细胞、蛋白增多、铁蛋白增多、乳铁蛋白（一种铁转运蛋白）减少。The only effective way of treating the disorder is to identify the source of bleeding and remove it唯一有效的治疗方法是明确并手术切除出血灶。治疗中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的治疗仅限于手术去除出血灶。所有脑部、脊髓MRI均未查见出血灶的患者都应该行双侧椎动脉、颈内动脉造影及脊髓造影。不幸的是，没有证据显示已存在的出血灶是可逆性的，只能傻傻地期待其自行停止出血。仅有一半的患者可以找到出血灶并且这些人可不是每一个都同意手术治疗的。事实上，成功地施行手术治疗的病例少的可怜。Revesz T、Earl CJ、Barnard RO于1988年的文献《Superficial siderosis of the central nervous system presenting with longstanding deafness.》中报道了7例因神经根撕脱、马尾室管膜瘤、良性硬膜内髓外黑素细胞瘤、软脊膜动静脉畸形、大脑动静脉畸形所致的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症，该文特别之处在于首次提出了该病可以治疗、对出血灶应该积极处理的观点，但不幸得是，缺乏足够的随访以得出结论；其中有4例病人脑脊液恢复正常，红细胞、黄变、铁蛋白均消失；在病例5中，脑脊液红细胞数从1400/mm3降至100/mm3，患者的病情在2.5年内也未再进展；这几例病例提示脑脊液中铁的量降至一定水平可能可以缓解疾病进展；但除了病例5，其他的病例随访期限均不满1年。因神经根撕脱伤引起静脉损伤而导致的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症，治疗上主要是手术烧灼损伤血管止血。截止目前，铁鏊合剂如曲恩汀/三亚基四胺/三乙撑四胺（trientine）或去铁敏/去铁草酰胺（desferrioxamine）的治疗方法仍是不成功的。曲恩汀/三亚基四胺/三乙撑四胺（trientine）可通过血脑屏障并可能可以清楚脑脊液中的鏊合铁，但结果却令人失望，没有确切的证据显示其可以延缓病情进展；而且，尽管脑脊液中铁含量被降至正常，铁蛋白水平却仍在增高。尽管连续鞘内注射铁鏊合剂可能更有效，但尚未见有病人经此方法治疗。关于长期预后，应该考虑到患者可能被小脑性共济失调和脊髓病变而致的步态异常折腾得身心俱疲。约27%的患者在1~37年内发展至卧床不起；约10%的患者发展为重度痴呆。最后还应指出，这些数据存在偏倚，因为这些数据是由Fearnley JM、Stevens JM、Rudge P于1995年发表的《Superficial siderosis of the central nervous system.》一文中提取出来的，在该文中，大多数患者的预后较为恶劣。