本项目涵盖了我科大部分病种,绝对是小患者们的福音,请家长仔细阅读申请指南,可以报销大部分保险后自费部分。
所有的小儿患者,如果化验指标提示肝功能失代偿,均应进入肝移植术前评估程序,如果出现以下情况一项或者多项时,应列入肝移植等待名单。1.难治性胆汁淤积。2.门静脉高压合并或者不合并曲张静脉破裂出血。3.反复发作反流性胆管炎。4.合成功能障碍(凝血机制障碍,低蛋白血症,低胆固醇血症)。5.生长发育缓慢和营养不良。6.顽固性腹水。7.肝性脑病。8.生活质量较差,如上学困难,顽固性瘙痒。9.代谢缺陷,可以通过肝脏移植纠正和/或预防不可逆的中枢神经系统损伤。10.肝病虽稳定,但发生威胁生命的并发症,如肝肺综合征。
①良好的胆汁引流,肝功能明显改善,并且生长发育正常,一部分这样的孩子会伴随着反复胆管炎;②胆汁引流未得到改善,在两岁前进展为终未期肝病;③胆汁引流得到改善,血清胆红素下降,但是在儿童时期在逐渐进展为肝硬化,生长发育停滞,门静脉高压,合成功能障碍。如果Kasai手术后,肝脏持续纤维化、黄疸或黄疽加深,甚或并发腹水、食管静脉曲张出血、肝昏迷等现象时,表示肝脏已处于危急且不可逆的情况中,此时应考虑行肝脏移植。对于低体重的小儿,如果行Kasai手术后患者肝功能稳定,生长发育满意,即使有早期门静脉高压的表现,亦可以等待患儿体重增加后再行肝脏移植手术,可以降低手术风险。
申报流程及要求
近期并发症有术后出血、胆瘘、肠瘘、粘连性肠梗阻和上行性胆管炎等。晚期并发症有吻合口狭窄、肝内胆管结石、扩张和癌变以及胰腺病变等。术后进行性失血症状,腹腔引流为血性。原因:囊肿剥离面渗血、血管结扎不确切和/或肝功能不良,凝血机制障碍等。防治:应在手术前保肝治疗,给予维生素K等。术中如果囊肿充血严重,剥离面极易渗血,不宜强行切除,可先行造口术。巨大囊肿切除后,残腔要紧密缝合止血,血管结扎要确切。如果术后渗血量大,经输血等措施仍无法控制出血者,应及时剖腹探查。一般胆瘘、肠瘘多发生在术后4~5天,表现为腹腔引流管有多量胆汁或胆汁性肠液流出,或切口感染裂开,有胆汁性肠液溢出。常见原因为胆肠吻合口对合不良,或吻合张力大以及局部血运不佳等。一旦发生胆肠瘘,要保持吻合口远端通畅,局部充分引流,禁食、胃肠减压,加强营养支持,多数可以保守治愈。少数需要剖腹探查,重置引流。常见合并胆系感染,腹腔炎性渗出、术中胆汁污染腹腔,以及胆支肠袢遗留过长等原因。处理原则与其他粘连性肠梗阻。常见原因为术式选择不当、吻合口狭窄、扩张胆总管切除不彻底等。应注意选择正确术式,保证吻合口通畅,术中必要时应用防反流措施,术后有效控制感染等。表现为术后黄疸复发、肝内胆管扩张、反复胆系感染等,实验室检查为梗阻性黄疸改变。多由于扩张胆总管反复感染,囊壁肥厚,吻合口不够大或对合不良,狭窄后易发生肝内结石、肝功不良等。应注意术前有效控制感染,掌握正确的胆肠吻合技术。主要有胰石、蛋白栓、胰腺炎等。表现为术后发热、上腹痛,血、尿淀粉酶升高。应在术前行ERCP或MRCP检查,明确胰胆管的形态,术中彻底切除胰腺被膜下的胆总管远端,有胰管扩张或结石,可酌情行Oddi括约肌成形术。先天性胆管扩张症合并胰胆管合流异常的癌变率较高,术后癌变率随年龄增长而升高,大多发生在35岁以上。但也有儿童和青年癌变者。预防的关键是早期行扩张胆总管切除、胰胆分流、胆道重建术,并加强术后随访观察。
先天性胆管扩张症一经确诊,应及时手术,延迟治疗不但增加患儿的痛苦,且可因反复胆道感染、阻塞性黄疸引起化脓性胆管炎、胰腺炎、囊肿破裂穿孔和肝硬化等严重并发症,而危及生命。常用手术方法分为三大类:①扩张胆总管外引流术;②扩张胆总管与肠管吻合的内引流术;③扩张胆总管切除,肝总管-肠管吻合的胰胆分流、胆道重建术。现将常用术式介绍如下:此术式是目前治疗本病首选的根治性手术。将扩张的胆总管连同胆囊全部切除,然后将肝总管与空肠做Roux-Y吻合。也有在囊肿切除后,离断一段空肠,间置于肝管至十二指肠之间做间置空肠吻合。为防止术后反流性胆管炎的发生,国内外许多学者在胆道重建时,设计了不同的防反流措施。本术式优点有:①切除扩张的胆总管肿,去除病灶;②胰胆分流,解除胰胆液合流异常,并使胆汁引流通畅;③消除胰液反流入胆管对胆管上皮的破坏,减少癌变的机会;④术后并发症少,远期疗效较囊肿-肠道吻合术好。随着腹腔镜技术的发展,腹腔镜下囊肿切除、胆道重建术已成为常规手术,该手术方法具有微创、出血少、恢复快等优点,在有条件的医院广泛开展。本术式能迅速降低胆管内压力,胆汁引流通畅,主要应用于囊肿穿孔、严重胆道感染等重症病例,难以耐受根治性手术,暂行造口术,待1~3个月病情好转后再做二期根治性手术。
诊断可根据本病的3个主要临床特征,即腹痛、黄疸和腹部肿块。但同时具备上述3个症状的患儿仅占少数,许多病例表现为1个或2个临床症状,应注意及时进行检查,做到早期诊断、早期治疗。为简便、无创的影像学检查,可显示肝内外胆管有无扩张以及扩张的部位、程度和胆囊壁厚度、囊内有无结石、肝脏有无纤维化、胰管是否扩张以及胰腺有无水肿等,诊断准确率达95%左右,应作为首选的辅助诊断方法;另外,B超作为孕期的主要常规检查,可以明显提高产前胆总管扩张症的诊断率。一些患儿的血、尿、便检查呈梗阻性黄疸改变。白细胞升高常见于囊肿合并感染时。血、尿淀粉酶的升高提示胰胆管合流异常伴发胰腺炎,尤其是腹痛发作时。可合并不同程度的肝功能不良,如碱性磷酸酶、转氨酶值升高,在缓解时可恢复正常。①腹部平片可见右上腹有占位性致密肿物阴影,囊肿较大者可明显地将胃和结肠推移;②纤维内镜下逆行性胰胆管造影(ERCP)可了解胰胆管汇合情况,是确定有无胰胆管合流异常的重要检查手段;③术中胆道造影可清楚显示肝内外胆道、胰胆管结合部的形态,为术中处理提供根据。利用磁共振的特殊成像技术,可清晰显示肝内外胆管、胰腺的三维图像结构,由于MRCP是非创伤性检查,因此可以部分替代ERCP作为评估胰胆管解剖异常的诊断价值。但目前对胰胆管合流部位有些病例显示不够清晰,有待不断改进。可明确胆总管扩张的程度、大小,以及有无肝内胆管扩张,特别是螺旋CT扫描和三维甚至四维图像重建,可以立体反映肝胆系统病变情况。对出生2~3个月内出现黄疸,进行性加重、大便发白和肝大的婴儿,首先考虑到胆道闭锁或新生儿肝炎。两者与胆管扩张症的表现可以非常相似,仔细触摸肝下有无肿块,B超有助于鉴别。右侧肾母细胞瘤和神经母细胞瘤都是恶性肿瘤,病程发展快,且无黄疸、腹痛。增强CT对鉴别腹膜后肿瘤有价值。胰腺假性囊肿多有外伤史,影像学检查可提示囊肿与胰腺的关系。此外,右侧肾盂积水、大网膜囊肿和肠系膜囊肿等,需要根据病史及临床表现具体分析,并结合辅助检查明确诊断。肝包虫囊肿在肝脏部位有肿块,局部可有轻度疼痛与不适,感染时亦可出现黄疸。所不同者,包虫囊肿多见于畜牧区,病程缓慢,囊肿呈进行性增大。B超和CT等影像学检查显示为肝内占位性病变,做包虫囊液皮内试验和血清补体结合试验可确定诊断。
症状多出现在三岁左右,少数在出生几个月内发病,目前产前B超检查普及,较多囊性扩张病例在胎内得到诊断。随着对梭形胆管扩张的认识和检出率增加,14岁以上病例也占有一定比例。腹痛、黄疸和腹部肿块为本病的三个基本症状,但并非所有患者在病史中或就诊时均具有三个症状,临床上往往只出现一个或两个,三个症状同时存在者仅达20%-30%。多发生于右上腹部,疼痛性质和程度不一,多数为钝痛,或仅有轻度的胀痛,严重者出现绞痛,间歇性发作,患儿常取屈膝俯卧位。剧烈绞痛多因胰液胆汁通过共同管道相互逆流引起的胆管炎、胰腺炎所致。此时常伴有发热、恶心和呕吐。有腹痛症状者占60%-80%。腹痛突然加重,并伴有腹膜刺激症时,常见合并胆总管穿孔,腹腔穿刺可抽出胆汁性腹水。黄疸的程度与胆总管远端梗阻程度有直接关系,轻者临床上可无黄疸,但随感染、疼痛发作后出现黄疸。间歇性黄疸为其特征之一,由于胆总管远端出口不通畅,胆汁淤积,出现胆道感染、胆道水肿进一步加重梗阻,出现黄疸。经治疗后,胆汁能顺利排流时黄疸症状减轻或消失。腹部肿块有时是患儿就诊的主要症状,年长儿腹部肿块较显著,肿块位于右上腹肋缘下,肿块光滑成球形,有明显囊性感,巨大者占全右腹甚至越过腹中线,下缘达脐下;梭形的和小的胆管扩张症由于位置很深,不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作期肿块增大,好转后肿块又可略微缩小。在幼婴有时不能触及肿块。随着超声发展和普及,临床触不到肿块的病例不断被发现。合并急性胆系感染时,可有发热和呕吐,体温可上升到38-39度,系因胆管炎所致。出现黄疸时大便颜色变淡,甚至灰白色,尿色呈深褐色。病程较长或合并重度黄疸者,脂溶性维生素吸收障碍,导致肝脏凝血因子合成低下,易出现出血倾向。囊肿穿孔为本病严重并发症,出现剧烈腹痛、呕吐、腹壁强直、腹腔积液和胆汁性腹膜炎等表现。
由于胆汁淤积、内压增高、胆总管扩张,反复感染,使管壁增厚,纤维结缔组织增生,平滑肌稀少,弹力纤维破坏,内层黏膜上皮消失,严重者胆汁浑浊,黄绿色脓苔附着,可伴有溃疡、胆色素结石等。肝脏由于长期於胆和反复感染,导致不同程度的肝脏纤维化和肝功能受损。随着对胰胆管合流异常的认识,胆管扩张症合并及急慢性胰腺炎已引起人们重视。胆囊、胆囊管可有扩张,肥厚、充血和水肿等炎性改变。先天性胆管扩张症分型传统上将先天性胆管扩张症分为三型,一型胆总管囊性扩张;二型胆总管憩室;三型胆总管出口末端囊性脱垂型。近年又增加了第四型和第五型,即多发性扩张型(肝外和肝内胆管扩张型)和肝内胆管扩张型行。一型胆总管囊性扩张型:为常见类型,囊肿可为球状或梭状,球状多于梭状,还有少数为圆柱状。囊肿的体积大小不一,小者如核桃、乒乓球、大者囊腔积液可达2000毫升或更多,一般多在500-1000ml。二型胆总管憩室型:少见,仅占2%-3%。三型胆总管末端囊性脱垂:罕见,约占1.4%。四型多发性扩张型:胆管扩张症伴有肝内胆管扩张,在肝左、右叶内形成球状或圆柱状的一个或多个小囊肿。五型单纯肝内的胆管扩张:目前多数学者认为,第五型实际上是一种独立的病变,即Caroli病。
先天性胆管扩张症,以胆总管囊状或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。亚洲人群发病率较欧美高,多在婴儿和儿童期发现,女性发病较男性为高,男女比例1:3。本病为先天性胆道发育畸形,确切病因尚不清楚,病因学说很多。本病合并胰胆管合流异常占80%以上。正常情况:胚胎第8周,胰胆管汇合部移行于十二指肠壁内,形成共同管,开口于十二指肠Vater乳头,随年龄增长,共同管长度逐渐变短,婴儿共同管长度0.33cm加减0.02cm。病理状态:由于胚胎期胆总管、胰管未能正常分离,胆总管接近或超过直角汇入胰管,两者在十二指肠壁外汇合,使共同管较正常延长,距十二指肠Vater乳头2-3.5厘米,故胰管内压力较胆总管内压力高,胰液可反流入胆总管,破坏其壁的弹性纤维,使管壁失去张力,而发生扩张。原始胆管在上皮细胞增殖转变为实体性时发育不平衡,使下部胆管过度增生,则在空泡化再贯通时两端出现狭窄,近端则发生扩张而形成本病。扩张的胆总管囊壁内神经节细胞和神经纤维束均明显减少,推论胆总管运动减弱,远端出现功能性梗阻,胆汁排出受阻,胆总管内压升高,逐渐形成扩张。巨细胞病毒感染可能引起胆道发育畸形,如胆道闭锁,胆管扩张症和胆道发育不良等。胆总管远端的狭窄、闭锁、屈曲、瓣膜或炎性瘢痕等,均可使胆汁排出受阻,导致胆总管扩张。胆管扩张症的遗传因素报道很少,尚不能明确。