手抖、头摇停不下来夹不住菜、拿不住水杯写字吃饭喝水成难题见到领导紧张就抖,不是心理素质不行而是生病了这是特发性震颤常见的现象,特发性震颤偶而还有伴有语调,头部和步态有些轻微的异常。通常是先从上身肢体开始震颤,主要表现在上身肢体,双侧上身肢体对称起病,也会从单侧上身肢体起病。一旦上身肢体受到影响后,经常会向上发展到头部、面部、舌、下颌部。特发性震颤发展快吗?最后会如何?特发性震颤一般发展的较慢,一般发病几年、十几年、甚至二十几年后,才严重影响到生活或者生活无法自理。由于个体差异,每位患者病情发展快慢也不同。在早期时,因为上臂的肌肉和手指肌肉的强直,特发性震颤病人的上身肢体往往不能做一些精细的动作,比如拿筷子,端水杯,扣扣子等动作变得比以前缓慢许多,有的可能根本不能顺利完成,写字也会逐渐变得很困难。在特发性震颤发展到晚期时,患者的日常生活会受到很大的影响。患者可能会很难用手拿着物品,写字或者使用电脑等精细的动作也无法进行,生活无法自理。特发性震颤什么时候治疗最好?特发性震颤没有特殊的方法来治疗,也不能完全治好,但可以控制症状,让他的症状减轻。这个病实际是基因和遗传性,大部分病人都有家族史,但是发病的年龄不相同,有的人10-30岁,有的人在50-60岁发病,所以发病年龄不同。早期如果症状对生活的影响不大,可以先服用药物,如盐酸阿罗洛尔片、盐酸普萘洛尔片等药物。但是具体的用药,需要根据年龄、震颤轻重程度、身体情况等综合情况,给予一定量的药物指导。一般在病情影响到正常生活的话,应进行脑深部电刺激手术治疗。脑深部电刺激(脑起搏器,DBS)手术能显著减轻全身各部位的震颤,目前已成为严重特发性震颤最重要的治疗方法,长期电刺激可显著改善震颤症状,且无需服用药物治疗,患者能恢复生活自理能力。
帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)也叫震颤麻痹,是一种常见的中老年神经系统变性性疾病,仅次于肿瘤和心脑血管疾病严重危害中老年人身体健康的致残性疾病,一般患者在中晚期,用药无法控制症状,无法站立行走,生活无法自理。帕金森病的主要临床症状有静止性震颤常为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止位时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失。典型表现是拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样"动作。肌强直被动运动关节时阻力增高,且呈一致性,类似弯曲软铅管的感觉,故称“铅管样强直”;在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿,如同齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲状态,表现为头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,腕关节伸直,前壁内收,髋及膝关节略为弯曲。运动迟缓随意运动减少,动作缓慢、笨拙。早期以手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢,逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝,晚期因合并肌张力增高致起床、翻身均有闲难。姿势平衡障碍在疾病早期,表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,下肢拖拽。随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启动、转弯时步态障碍尤为明显,自坐位、卧位起立时困难。有时行走中全身僵住,不能动弹,称为“冻结”现象。有时迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,表现为前冲步态或慌张步态。非运动症状容易被忽视感觉障碍:早期即可出现嗅觉减退,中晚期常有肢体麻木、疼痛。睡眠障碍:夜间多梦,伴大声喊叫、肢体舞动。自主神经功能障碍:临床常见,如便秘、多汗、溢脂性皮炎油脂面)等。吞咽活动减少可导致流涎。疾病后期也可出现性功能减退、排尿障碍或体位性低血压。精神障碍:近半数患者伴有抑郁,并常伴有焦虑。约15%~30%的患者在疾病晚期发生认知障碍乃至痴呆,以及幻觉,其中视幻觉为多见。帕金森病诊断要做的检查帕金森病的诊断,一般需要根据症状,影像学检查,以及服用美多芭药物后的改善情况。帕金森病治疗要全程管理帕金森病患者一般在确诊后,就要开始全程管理,在患病早期,就需要开始用药治疗,先从单药小剂量开始服用,坚持用药效果是非常好的,震颤与僵直症状就会得到控制,可以工作与生活。但是在这个时期,我们就建议患者进行康复训练,根据患者随访数据显示,长期坚持康复的患者,能够缓解病情的进展。病情发展到进展期的时候,病人会感觉到药物效果变差,起效时间变长,有效时间变短,还有严重的开关现象,药效过后感觉到身体瞬间动不了,这种情况下,如果正在过马路的话,是非常危险的,这种情况下在药物方案调整的基础上,就可以考虑脑起搏器手术治疗了。如果病情发展到晚期的话,生活无法自理,尽早手术治疗的话,患者能尽早受益。
看到手抖,大家首先想到的就是帕金森病,但是“手抖”不一定是帕金森病。“手抖”在医学上称为“震颤”,震颤的原因有多种。帕金森病又名“震颤麻痹”,是一种引起手抖比较常见的原因,部分患者也可不出现手抖现象。帕金森病的手抖主要表现为休息时出现抖动,紧张或激动时明显,活动时减轻,睡眠后消失。除手抖外,帕金森病还有肢体活动缓慢、肌肉僵硬、小碎步、姿势平衡障碍等运动症状,同时也可能伴有嗅觉减退、便秘、噩梦、记忆障碍、情绪改变等多种非运动症状。临床上出现手抖还需要与其他原因所引起手抖疾病相鉴别:特发性震颤,又称原发性震颤,表现为双上肢远端活动时出现手抖,越接近目标手抖越厉害,很多人还伴有下肢、头部、口面部或声音等部位的震颤;功能性震颤,多在有某些精神因素如焦虑、紧张、恐惧时出现,去除促发因素后症状即可消失,最常见的因素是交感神经兴奋性增强;代谢性震颤,表现为双上肢高频精细的姿势性震颤,常见的病因有甲状腺功能亢进症、肾衰竭、低血糖反应等,常伴有其他系统的症状;药源性震颤,长期服用抗精神病药、胆碱类药、钙通道阻滞剂等可诱发肢体抖动。对于有手抖的患者,建议可早期找专科医生进行就诊,明确可能的病因,及时采取合理的治疗及进行早期干预。
今日门诊,一65岁的帕金森病患者老李谈起自己的病情,5年前出现手抖,慢慢的出现肢体僵直,行动不灵活,虽然长期用药控制,但是慢慢的药物也不管用了,患病后巨大的心理落差让他不愿与人交流,也不爱动了,脾气也变得不好了。等到病情发展到现在,吃完药感觉没有任何作用了,出行都要靠轮椅。同样患病5年的老张,今年68岁,看起来比老李好很多。他虽然患病多年,但是一直热爱运动,每天早上都要打2小时的太极拳,下午打一小时的乒乓球,长期运动的他看起来状态就很好,再结合用药治疗,他的日常生活跟正常人一样。同样的帕金森病程为什么有的人进展很慢,有的人却很快?这就跟综合治疗有关了,帕金森病除了药物治疗,还需要进行康复训练,心理管理,良好的运动及情绪管理,有利于药物治疗的效果,以及手术的效果,这也是为什么我经常提醒患者,回家后一定要融入生活,做力所能及的家务,要培养兴趣爱好,家人切勿过度的照顾患者,以免产生依赖心理。老张的运动就可以借鉴,因为帕金森病患者随着病情的进展,除了肌张力高,身体僵直,慢慢出现中轴症状,例如平衡障碍,常会发生跌倒的现象,而太极拳能够很好的训练下肢力量,锻炼平衡。除了太极拳,还可以进行广播体操、八段锦练习,此外,多外出与朋友交流,良好的心态也有助于康复。不规范用药也会导致病情进展不服药或者不规范用药,帕金森病也会发展,并不能保留蜜月期。不服药就无法获得症状的改善,没有“蜜月期”,浪费了获益期。因此,服用抗帕金森病的主要目的是缓解目前的症状,改善患者目前的生活质量和工作能力。
有十年特发性震颤的马女士,开机后抖动的肢体终于恢复平静,前后几分钟的时间,瞬间像变了个人,回到了患病前不抖的状态。视频:术前与脑起搏器开机后的状态对比双手抖动吃不了饭,害怕“丢人”不愿见人69岁的马女士,肢体不自主抖动有十余年时间了,起初双手不自主抖动,不是很严重,只是在情绪激动、感冒时抖动就会加重,随后到北京去就医,被诊断为“特发性震颤”,服用“心得安”3片/天后,震颤症状略有缓解。4年前抖动的症状加重,并出现头部和下领关节不自主抖动,服用的药物也不像之前那么管用了。这两年症状持续加重,手抖让她拿不住筷子、拿不住碗、拿不住水杯。吃饭拿筷子夹菜时,碟子里一半的菜都是自己手抖“扒拉”到桌子上的,喝水时手抖拿不住杯子,等水杯送到嘴边时,水已经洒的剩不了几口了,这样的状态让她不敢跟亲戚朋友坐一个桌,好面子的她害怕别人看到自己的状态“太丢人”。机器人辅助脑起搏器治疗,开机后瞬间平静重拾自信4月8日,兰大二院神经外科功能诊疗组为她进行机器人脑起搏器手术治疗,术后一个月开机,昨日开机后,马女士震颤的手抖终于恢复平静。回家后自己拿筷子夹菜、喝水等基本生活恢复正常。马女士是典型的特发性震颤,是生活中常见的运动障碍疾病,同时也占了“震颤病”中的多数,其症状容易和帕金森病混淆,因此漏诊、误诊情况比较常见。特发性震颤会给患者带来很大的压力,特点为重复的精细运动震颤,其出现在活动时而不是静止时。症状通常发生在上肢和下肢、头部、下颌或口腔中。头部震颤常常表现为颤抖的声音。震颤通常从上肢开始,通常是不对称的,涉及身体的一侧在另一侧之前,或者涉及一侧比另一侧更大的程度。最终,震颤进展到身体的两侧,但它们可能仍然是不对称的。脑起搏器手术治疗开机后症状改善与帕金森病立竿见影的效果有些区别,特发性震颤开机后震颤消失的时间会稍微久一些,但是随着电极的持续刺激,患者状态会越来越好。脑起搏器手术的操作环节细致复杂,对精度要求极高,手术成功的关键在于精准植入微电极,毫米之间,效果就会完全不同。兰大二院采用的是机器人辅助脑起搏器手术治疗,与借助传统的立体定向头架相比,机器人辅助下的脑起搏器手术,定位更加精准,手术误差从1毫米降低到0.3毫米以内,大大提高了微电极植入的精确度,同时也将有效缩短手术时间,减少手术创伤,降低患者手术恐惧。
癫痫治疗前需要进行病因分析,根据病因选择个体化的治疗方案,针对不同年龄发生癫痫的病因的区别是什么?从临床发病年龄分析,癫痫可发生于任何年龄,年龄的不同与致病因素有关。一般认为,癫痫主要是在少年时代发病,随着年龄增长发病人数逐年减少,30岁以前发病者占66%,50岁以上发病者不及15%。癫痫不同发作类型的发病率有年龄依赖性婴幼儿时期患癫痫主要是由于脑部结构性病变所致,如产伤、围产期损害,发热、外伤、先天性异常、脑炎等;2岁以下的常见病因有产伤、先天因素、代谢异常、维生素B。缺乏、苯丙酮尿症、尿毒症等;2~10岁的常见病因有产伤、发热、血栓、外伤及各种脑部感染;10~18岁常见病因有外伤、先天性缺陷、感染;18~35岁常见病因有外伤、脑肿瘤、感染、代谢异常;35~55岁常见病因有脑肿瘤、外伤,脑血管疾病;55岁以上的老年人的病因以脑血管病、脑肿瘤、脑萎缩、外伤为多见。不同年龄阶段其发作类型也不一样,如婴儿痉挛仅见于婴儿期癫痫。典型失神发作虽然可能是持续终身的原发性全身性癫痫,但超出儿童期和青春期很少见。针对癫痫病因治疗如果患者有明确的病因,比如脑肿瘤、脑血管疾病,一般在手术切除病灶的同时,还需要评估癫痫致痫灶,如果能切除肿瘤的同时切除癫痫致痫灶,才能有效治疗。对于有明确的的病因的患者,单纯的用药治疗可能无法有效控制,还需要进行手术评估。
三叉神经痛是一种临床常见的颅神经疾病,其人群患病率为182人/10万,年发病率为3~5人/10万,多发生于成年及老年人,发病年龄在28~89岁,70%~80%病例发生在40岁以上,高峰年龄在48~59岁。但是,WHO最新调查数据显示,三叉神经痛正趋向年轻化,人群患病率不断上升,严重影响了患者的生活质量、工作和社交,也增加了医疗支出。三叉神经痛的治疗,目前主要有药物治疗、射频热凝、半月节球囊压迫、立体定向放射外科和微血管减压手术,除此之外还有许多非主流的治疗方法也在应用,再加上不同地区医疗技术水平之间的差异,许多患者至今不能得到科学有效的治疗。因此,编写三叉神经痛诊疗专家共识,规范三叉神经痛的治疗选择,提升总体治疗效果,是有益于广大患者的必然选择。我们期待分享更多专家的临床经验和智慧,也参阅大量文献资料,借鉴和吸收近年来已经报道的新理念、新方法和新技术,力求使专家共识既符合现代医疗技术快速发展的要求,也能最大限度缓解疼痛改善患者的生活质量。三叉神经痛定义1756年法国Nicolas Andri首先报道了三叉神经痛,指局限在三叉神经支配区内的一种反复发作的短暂性阵发性剧痛。三叉神经痛可分为原发性、继发性两种。原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚,多数认为病变在三叉神经半月节及其感觉神经根内,也可能与血管压迫、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉及营养代谢障碍有关。继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛,常为某一疾病的临床症状之一,由小脑脑桥角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位的病变所引起。三叉神经痛的临床表现三叉神经痛按病因分为原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛,按疼痛的症状特点可分为典型三叉神经痛和非典型三叉神经痛。一、病因分类1原发性三叉神经痛:又称特发性三叉神经痛,临床上将找不到确切病因的三叉神经痛称为"原发性三叉神经痛",是临床上最常见的类型。表现为三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈疼痛,呈电击样、刀割样和撕裂样剧痛,突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒,间歇期完全正常。疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部某一区域(如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和口腔牙龈等处)而被诱发,这些敏感区称为"扳机点"。为避免发作,患者常不敢吃饭、洗脸,面容憔悴、情绪抑郁。发作严重时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎,又称痛性抽搐。多见于40岁以上的患者。2继发性三叉神经痛:又称症状性三叉神经痛,是指由颅内外各种器质性病变引起的三叉神经继发性损害而致的三叉神经痛。多见于40岁以下的患者。与原发性三叉神经痛的不同点是,继发性三叉神经痛疼痛发作时间通常较长,或为持续性疼痛、发作性加重,多无"扳机点"。体检可见三叉神经支配区内的感觉减退、消失或过敏,部分患者出现角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。经CT、MRI检查可明确诊断。二、症状分类1典型三叉神经痛:是指符合下列特征的三叉神经痛:(1)疼痛为阵发性反复发作;(2)有明确的间歇期且间歇期完全正常;(3)有"扳机点"和明确的诱发动作;(4)三叉神经功能正常。原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛。2非典型三叉神经痛:是指符合下列特征的三叉神经痛:(1)疼痛时间延长甚至为持续性疼痛,但可有阵发性加重;(2)无"扳机点"现象;(3)出现了三叉神经功能减退的表现,如面部麻木、感觉减退、角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。继发性三叉神经痛多为非典型三叉神经痛。三叉神经痛的诊断和鉴别诊断一、诊断依据典型的临床表现可以诊断三叉神经痛,区别原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛建议参考以下几点:1三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛(B级证据)。2存在三叉神经感觉减退或双侧同时起病可能为继发性三叉神经痛(B级证据),但是由于特异度较差,不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛。3术前影像学检查(MRI、CT等)有助于确诊继发性三叉神经痛(C级证据),但对于原发性三叉神经痛,术前影像学检查(MRI、CT等)并不能确诊或者排除是否存在责任血管对三叉神经的压迫,但是仍然推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查。4患者起病年龄较轻、异常的三叉神经诱发电位、药物治疗效果不佳及三叉神经第一支分布区域疼痛者并不提示为原发三叉神经痛(B级证据)。二、原发性三叉神经痛鉴别诊断原发性三叉神经痛需要与以下疾病进行鉴别:1继发性三叉神经痛:由肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形等引起的三叉神经痛。2牙痛:牙痛主要表现为牙龈及颜面部持续性胀痛、隐痛,检查可发现牙龈肿胀、局部叩痛、张口受限,明确诊断经治疗后疼痛消失。3三叉神经炎:因头面部炎症、代谢病变,如糖尿病、中毒等累及三叉神经,引起的三叉神经炎症反应,表现为受累侧三叉神经分布区的持续性疼痛;多数为一侧起病,少数可两侧同时起病。神经系统检查可发现受累侧三叉神经分布区感觉减退,有时运动支也被累及。4舌咽神经痛:疼痛部位多位于颜面深部、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等,疼痛性质及持续时间与三叉神经痛相似,少数患者有"扳机点",一般位于扁桃体窝或舌根部。5蝶腭神经痛:主要表现为颜面深部的持续性疼痛,疼痛可放射至鼻根、颧部、眼眶深部、耳、乳突及枕部等,疼痛性质呈烧灼样,持续性,规律不明显,封闭蝶腭神经节有效。术前影像学评估所有三叉神经痛患者,治疗前应常规进行影像学检查(头颅CT或MRI),用于区分原发性或继发性三叉神经痛[(C类证据)。对于诊断为原发性三叉神经痛的患者,在实施微血管减压术前均建议接受头颅MRI检查。头颅MRI检查虽然可显示三叉神经根周围的血管及其与三叉神经后根之间的解剖关系,但这并不能确定责任血管。文献报道MRI确认责任血管的灵敏度和特异度在不同研究有很大差异(灵敏度52%~100%,特异度29%~93%)(C类证据)。三叉神经痛的药物治疗药物治疗对原发性三叉神经痛的疗效确切,尤其适合于治疗初发生原发性三叉神经痛患者。但药物治疗对继发性三叉神经痛的疗效不确切。卡马西平治疗三叉神经痛的疗效确切(A级证据,强烈推荐)。奥卡西平治疗原发性三叉神经痛可能有效(B级证据,推荐)。加巴喷丁、拉莫三嗪、匹莫齐特可以考虑用于辅助治疗原发性三叉神经痛疼痛(C级证据)。其他用于镇痛的药物(如5羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂和三环类抗抑郁药)在治疗三叉神经痛中的疗效尚缺乏循证医学证据。原发性三叉神经痛的一线治疗药物包括卡马西平(200~1 200 mg/d)和奥卡西平(600~1 800 mg/d)。虽然卡马西平的疗效优于奥卡西平,但后者安全性方面的顾虑更少一些。如果以上任何一种钠离子通道阻滞剂无效,下一步应考虑外科手术治疗。典型原发性三叉神经痛的自然恢复几乎是不可能的,药物治疗的效果可能是部分缓解、完全缓解与复发交替出现,因此,鼓励患者根据发作的频率来调整药物剂量。三叉神经痛的外科治疗当药物治疗的疗效减退或者出现患者无法耐受的药物副作用而导致药物治疗失败时,可以尽早考虑外科手术治疗。外科手术方式有多种,包括经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel's囊球囊压迫术、Meckel's囊甘油注射、伽马刀治疗及微血管减压手术。一、三叉神经半月节射频消融、球囊压迫、甘油注射1针对三叉神经周围支的外科治疗:如利多卡因注射、冷冻疗法、神经切除术、乙醇注射、苯酚注射、外周针灸术、射频热凝术等。相关研究中除两项为Ⅰ级研究外,其余都是Ⅳ级研究。两项小样本的随机对照研究比较链霉素联合利多卡因治疗和利多卡因单药治疗三叉神经痛的效果(Ⅰ级研究),结果显示两种疗法都不能缓解疼痛。其他的三叉神经外周支损毁术都只是病例系列研究(Ⅳ级研究),结果显示有50%的患者在1年以后疼痛复发,不推荐。2针对半月神经节的外科治疗:包括射频热凝、甘油注射和球囊压迫。虽然数以万计的患者接受过此类治疗,文献报道也很多,但是都只是Ⅲ级或Ⅳ级研究,研究结果仅供参考。根据Ⅲ级研究的两项热凝术报道,1项甘油注射和1项球囊压迫治疗的报道,90%的患者接受治疗之后疼痛得到缓解。治疗失败的主要原因与技术应用不熟练相关。治疗后1年疼痛缓解的比率是68%~85%,术后3年疼痛缓解率下降至54%~64%。热凝术后5年,约有50%的患者疼痛仍能得到缓解。但是约有一半患者治疗后出现感觉缺失,其中约6%的患者发展成感觉迟钝,4%出现痛性麻木、12%的患者主诉各种不适(烧灼感、沉重感、疼痛和麻木)、4%患者术后出现角膜炎。另外高达50%的经皮球囊压迫手术的患者出现暂时性咀嚼困难,但多数可以逐渐恢复。以上治疗方法主要应用于原发性三叉神经痛,用于治疗继发性三叉神经痛的报道很少,不推荐。循证医学证据表明,甘油注射的临床应用已经很少,经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel's囊球囊压迫术治疗更适合治疗以下三叉神经痛(B级证据、推荐):(1)年龄>70岁。(2)全身情况较差(心、肺、肝、肾、代谢性疾病等)。(3)已行微血管减压术后无效或者疼痛复发。(4)拒绝开颅手术者。(5)带状疱疹后遗症。(6)鼻咽癌相关性三叉神经痛。二、伽马刀治疗伽马刀治疗三叉神经痛在临床上应用很多,但临床研究中随机对照试验研究很少,多数都是Ⅲ级或Ⅳ级研究。2001年Flickinger等采用随机对照试验研究对比分析了两种不同照射范围伽马刀治疗三叉神经痛的疗效,结果差异无统计学意义。总体上,平均起效时间在治疗后1个月开始,治疗1年后疼痛完全缓解率69%(不需要药物辅助治疗),治疗3年后疼痛完全缓解率降为52%;虽然伽马刀治疗相对于其他外科治疗方法是微创的,但是治疗后面部麻木的发生率为9%~37%,感觉缺失的发生率6%~13%;尽管如此总体上88%的患者对治疗效果满意。伽马刀治疗三叉神经痛的适应证:(1)年龄>70岁、糖尿病、高血压、心脏病等慢性病患者及身体一般情况差,不能耐受手术者。(2)害怕或拒绝开颅手术、担心出现手术并发症的患者。(3)继发性三叉神经痛,原发病灶已处理,或原发肿瘤较小者。(4)经其他外科方法治疗后无效或再次复发的患者。三、微血管减压术微血管减压术是目前治疗三叉神经痛中疗效最好和缓解持续时间最长的治疗方法(C级证据),术后疼痛完全缓解率大于90%,术后1、3和5年的疼痛完全缓解率为80%、75%和73%。但是,微血管减压术也有较其他方法更多的风险,平均病死率为0.2%,术后面部感觉减退7%,听力下降10%,无菌性脑膜炎11%,还有4%的风险会出现脑脊液漏、小脑缺血或者小脑血肿。需要指出的是,微血管减压术的手术疗效和并发症发生率与病情复杂程度及手术医生的操作水平密切相关,这也正是通过制定和推广专家共识和指南所能改进的方面。1微血管减压术治疗三叉神经痛的适应证:(1)诊断明确的原发性三叉神经痛。(2)药物治疗无效的原发性三叉神经痛。(3)射频热凝、球囊压迫、伽马刀治疗无效的原发性三叉神经痛。(4)微血管减压术后复发的典型原发性三叉神经痛。(5)青少年起病的典型原发性三叉神经痛。2微血管减压术的技术关键(1)体位:合适的体位是满意暴露的基础。患者取侧卧位或3/4侧俯卧位,后背尽量靠近手术床边缘,同侧肩部向下牵拉,以方便术者操作。头架固定使头部略转向切口侧,这样可以使小脑由于本身的重力而离开岩骨,无须使用脑压板。(2)皮肤切口:平行并紧贴发迹内缘的直切口或者经乳突根部的横切口,长约6~7 cm,其1/3位于枕骨隆突-颧骨连线之上,2/3位于其下方。为保留良好血供,应避免过度电凝,只需用乳突牵开器迅速撑开伤口,便能有效止血,无须使用头皮夹。(3)骨窗:骨窗应尽可能向外贴近乙状窦。通常骨窗直径只需2~3 cm,但应充分暴露横窦和乙状窦夹角。为了防止损伤静脉窦,可在离静脉窦最远处钻孔,随后咬开颅骨,逐渐向横窦和乙状窦方向扩大骨窗。为使骨窗尽可能靠近乙状窦,必要时可以打开乳突气房,但必须及时用骨蜡封堵。(4)硬脑膜剪开:切开硬脑膜充分暴露横窦乙状窦夹角与面听神经主干之间的区域。可"V"或"∪"形剪开硬脑膜,以乙状窦后缘为底边,上端起自横窦乙状窦夹角,充分暴露横窦乙状窦夹角与面听神经主干之间的区域。硬脑膜切开的中点以对应小脑裂外侧端为佳,切口过分靠近头端或者尾端都不利于三叉神经根的充分暴露,也不方便手术操作。(5)入路:采用经小脑裂入路。自小脑背外侧向腹内侧解剖。切开硬脑膜后,充分剪开蛛网膜、打开小脑裂、自外向内解剖,可直达三叉神经根进入区。通常不需要使用甘露醇或行腰穿释放脑脊液,也无须使用脑压板牵拉、避免持续压迫对脑组织带来的损害。过度牵拉还可能将岩静脉从其进入岩上窦处撕裂,这会引起灾难性后果。(6)责任血管识别:三叉神经根的任何部位都可能有责任血管。由于三叉神经颅内段的无髓鞘部分较长,其抵御周围血管压迫能力差,其神经根的任何部位都有可能发生神经血管压迫。因此,行三叉神经根减压术时要暴露该神经根的颅内段全长。任何与三叉神经后根存在解剖接触的血管都可能是责任血管。需注意的是,超过50%的三叉神经痛患者存在多根血管压迫或者多个部位压迫,术中强调全程探查避免责任血管遗漏。(7)减压:微血管减压术的原则是通过将责任血管从三叉神经根分离移位而实现减压的目的。可以采用聚四氟乙烯棉固定、悬吊、胶水黏附等方法移位责任血管,确保血管不再压迫和接触三叉神经根。聚四氟乙烯棉的作用仅是为了防止血管弹回造成对神经再次压迫,因此,垫片的位置和数量应该适当,尽可能避开神经受压迫的部位。(8)关颅:硬脑膜必须严密缝合,硬膜外无须放置引流。关颅前需用温生理盐水彻底冲洗硬脑膜下腔,一是再次检查术野是否有出血,二是防止低颅压和颅内积气。冲洗时应检查垫片有无脱落。硬脑膜无法严密缝合时可用肌肉片及人工硬脑膜修补。硬脑膜外可用骨屑伴胶水或钛板修补颅骨缺损。肌肉需逐层紧密缝合,伤口内不放置引流。3疗效评价参考巴罗神经学研究所疼痛缓解程度评分方法以及日本微血管减压术外科协会倡议的联合疼痛缓解程度与并发症严重程度综合评估疗效的方法,我们推荐采用联合疼痛缓解程度与并发症严重程度综合评估疗效的方法,这样更加符合临床实际及患者的真实感受。具体方法如下:(1)疼痛缓解评分:0分:完全无痛。1分:偶尔轻度疼痛,不需药物止痛。2分:中度疼痛,药物可控制。3分:药物不可控制的疼痛,无效。(2)手术并发症评分:0分:无并发症。1分:轻微颅神经并发症或小脑并发症,无阳性体征,日常生活无影响。2分:中重度颅神经并发症或小脑并发症,有阳性体征,日常生活有影响。(3)总分(疼痛缓解评分+手术并发症评分):0分:很好。1分:好。2分:一般。3~5分:失败。4术后管理颅内出血是微血管减压术后24 h内出现的最严重的并发症,需密切观察患者的生命体征、神志、呼吸、瞳孔、肢体活动等,一旦有顽固性头痛、剧烈而频繁呕吐、意识障碍等,应立即复查CT并采取相应措施[77]。发生术后低颅压时,应取平卧位或头低足高位,伴随恶心呕吐者,头偏向一侧,避免误吸并积极对症处理。术后出现颅神经受损表现(周围性面瘫、麻木、口唇疱疹、感觉减退、听力下降等),应注意眼角膜及口腔的护理,做好心理护理,在患者健侧耳边交流,避免噪音刺激等。同时积极给予解痉、扩血管、营养神经药物等治疗。术后出现脑脊液漏时,应采取平卧位头高30°,禁忌鼻腔、耳道的填塞、冲洗和滴药等,并积极查明原因妥善处理。
热性惊厥患儿比一般儿童的癫痫发生率高3~6倍,以后的癫痫类型以大发作多见,亦可有小发作或精神运动性发作。准确地预测某一热性惊厥能否出现后遗症、是否会变为癫痫,有一定困难。但根据一些危险因素进行估计是有一定帮助的。若热性惊厥首次发作是单纯性的,且惊厥前神经系统正常,则癫痫的发生率为1%;在热性惊厥前已有神经系统异常或为复杂性热性惊厥,则癫痫发生率为2%~3%;若热性惊厥前神经系统已有异常而且为复杂性发作则癫痫的发生率为9%。并且有报道指出,热性惊厥患儿如有围产期异常当转变为癫痫时往往是全面性发作。而另一些热性惊厥的小儿,其惊厥时间长、反复发作或局限性发作,以后转变为癫痫时,往往表现为精神运动型癫痫。当热性惊厥患儿出现以下危险因素时,预示转变为癫痫的概率增高。(1)复杂性热性惊厥,发作时间长约15分钟,局限性发作,低于38C时发作,一次热病连续发作。(2)热性惊厥多次复发(3)热性惊厥前有神经系统异常、发育异常、智力低下或围产期异常;(4)首次发作在1岁以内。(5)家中有癫痫或热性惊厥史总之热性惊厥一般预后良好,仅有极少部分患者可转变为癫痫,留有后遗症,其发生率为热性惊厥的2%-7%。热性惊厥患儿应着重预防,避免发热。发热时酌情服抗癫痫药以年日后转变成癫痫或造成不可逆性脑损伤。
经过综合治疗(手术,放化疗)后,对于低级别胶质瘤(WHO 1-2级)患者而言,中位生存期在8-10年之间;对于间变胶质瘤(WHO 3级)患者而言,中位生存期在3-4年之间;对于胶质母细胞瘤(WHO 4级)患者而言,中位生存期在14.6—17个月之间。值得注意的是,对于胶质母细胞瘤患者而言,新出现的放疗与替莫唑胺化疗方案,可以使将近10%患者存活至5年以上;而在替莫唑胺出现之前,单独使用放疗,仅有不足1%的患者可以存在5年。 胶质瘤很难根治,往往会复发。在肿瘤复发后,根据患者的功能状况,可以考虑再次手术、放疗、化疗等治疗。
特发性震颤是常见的运动障碍疾病,同时也占了“震颤病”中的多数,其症状容易和帕金森病混淆,因此漏诊、误诊情况比较常见。典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害,至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大,对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。许多因素都可以影响震颤,饥饿、疲劳、情绪激动和温度等会加重震颤。与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在。特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的。据报道,在特发性震颤患者中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。特发性震颤如何治疗?对症状较轻,不影响到工作和生活,可临床观察,不需要治疗;对症状较明显,影响工作,可服用心得安等药物治疗,但是药物治疗的效果较差,如症状影响到工作和生活,脑起搏器是首选治疗方法。帕金森病患者确诊后首选用药控制,一般前期药物治疗效果显著,手抖消失,能够恢复正常的生活质量,当时随着病情的进展,药物效果越来越差,逐渐出现并发症,“开关现象”、“剂末现象”、“异动现象”等,药物的效果无法衔接,一般在病情发展至进展期,5年左右的患者,就可以启动脑深部电刺激手术治疗。