兰州大学第二医院神经外科科普号

常有患者描述，说自己患了帕金森综合征，想要脑起搏器手术治疗，其实脑起搏器手术是适合帕金森病，并非帕金森综合征，那么两者有什么区别？导致帕金森综合征的病因及分类都有哪些？帕金森综合征广义上指有帕金森样表现的疾病总称（Parkinsonism）,狭义上指有帕金森样表现的非PD疾病总称（Parkinsonian），一般临床上指的是狭义的帕金森综合征。包含以下几类疾病：继发性帕金森综合征药物性、血管性、中毒性、代谢性、肿瘤、脑炎后、脑外伤等可能会继发。帕金森叠加综合征多系统萎缩、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、皮质基底节变性、Huntington病、肝豆状核变性。帕金森病是由于颅内黑质多巴胺神经元的凋亡导致的，导致的原因不明，可能是因为遗传因素、环境因素、神经系统老化、药物因素、感染因素等原因所致。治疗有什么区别帕金森病以左旋多巴、金刚烷胺、盐酸苯海索、司来吉兰等药物治疗和脑起搏器手术治疗为主。帕金森综合征则是以积极治疗基础疾病为主，部分患者会在基础疾病治疗好转后，症状自然减轻，症状严重的可以辅助抗帕金森病药物治疗。帕金森病患者在发展到中晚期，有手术治疗的机会，但是对于帕金森综合征的患者，手术治疗效果较差，这也是脑起搏器手术前首先要排除综合征的原因。

常碰见帕金森病患者害怕影响药物效果，不吃蛋白质，其实是不对的，帕金森病患者需要营养均衡，蛋白质不可或缺，只要将药物与饮食分开吃就行，是可以避免蛋白质影响药物效果的。帕金森病药物怎么吃？首先，帕金森病患者应该要做到按时服药，这是最重要的。治疗帕金森病的药物有很多种，有些药物一天得吃好几次，再加上治疗其它疾病的，总共算下来一天得吃不少。很多帕金森病患者一天需要服用药物的种类超过3-4种。由于要吃的药太多，而且大部分药要吃好几次，所以，有时没记住，忘了吃，有时该吃3次的，结果只吃了1次。那结果自然是影响疾病有效的控制。所以，为了能够按时服药，建议每一个人做一个服药时间表，虽然简单，但非常实用。司来吉兰和金刚烷胺，应该在早晨、中午服用，最好在下午4点之前，不要在晚上吃，吃了会怎么样？会睡不着，会引起失眠、多梦。还有一个药要特别注意，必须与左旋多巴搭配服用才有效，叫恩他卡朋（珂丹），单独吃是无效的。是饭前吃药好，还是饭后吃药好？左旋多巴要求在饭前1小时或饭后一个半小时吃，不要与饭一起吃即可，避免食物里面的蛋白质影响药效，另外，恩他卡朋必须与左旋多巴同时吃才有效，除这两种药物外，其它药物可以在饭后服用，以减少胃肠道的不良反应。司来吉兰，应避免高酪胺食品，因为可能会引起血压升高。最后，有些晚期帕金森病患者可能存在吞咽困难，大块或坚硬的药物食物无法吞咽，那么能不能把药掰开或者嚼碎了吃？像息宁、泰舒达这些为缓释剂型的药物，是不能随便掰和嚼碎的，会影响到药物的有效发挥。

帕金森病跟帕金森综合征是不是一回事？这是很多患者容易混淆的问题，在手术治疗前，两者是需要严格进行评估诊断的。其实，帕金森和帕金森综合征虽然症状类似，但却是两种疾病，它们的病因不同、含义不同、诊断不同、治疗方法也不同。1、病因不同帕金森通常是由于中脑黑质的多巴胺神经元减少，黑质及纹状体多巴胺不足等神经性变性所致。帕金森综合征通常是由于感染、外伤、出血等因素导致的椎体外系功能异常所致。2、含义不同帕金森临床上通常可作为单独一类型疾病。而帕金森综合征是一组症候群一般不视为单独疾病。帕金森综合征包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、皮质基底节变性等疾病，帕金森是帕金森综合征中较为常见的一种类型，占80％左右。3、诊断不同帕金森病影像学检查是没有特征变化的，而帕金森综合征通过影像检查是有异常的。帕金森病的临床诊断一般采用症状表现，比如先一侧肢体起病，震颤、僵直、行动迟缓、姿势异常等运动症状，随着时间的推移症状发展到对侧，服用美多芭药物可以作为诊断。4、治疗方法不同针对帕金森综合征的治疗，需要先明确原发病因再进行针对性治疗，比如脑外伤引起的帕金森综合征需要先治疗原发的脑外伤，脑部损伤治愈或控制住后，患者的症状也会逐渐改善。但是部分患者的脑部损伤不可逆，帕金森综合征无法治愈、只能控制病情发展。但是长期用药效果会变差，脑深部电刺激手术治疗效果不佳，这也是手术前要先排除是不是帕金森综合征的原因。帕金森病的治疗，除了用药，脑深部电刺激手术治疗效果非常好，有效率96%以上，同时还可以结合康复训练、心理指导。5、预后效果不同帕金森病预后较帕金森综合征的效果好。总之，大家在治疗前，需正确区分帕金森病与帕金森综合征，规范个体化治疗才能达到最佳效果。

手抖、头摇停不下来夹不住菜、拿不住水杯写字吃饭喝水成难题见到领导紧张就抖，不是心理素质不行而是生病了这是特发性震颤常见的现象，特发性震颤偶而还有伴有语调，头部和步态有些轻微的异常。通常是先从上身肢体开始震颤，主要表现在上身肢体，双侧上身肢体对称起病，也会从单侧上身肢体起病。一旦上身肢体受到影响后，经常会向上发展到头部、面部、舌、下颌部。特发性震颤发展快吗？最后会如何？特发性震颤一般发展的较慢，一般发病几年、十几年、甚至二十几年后，才严重影响到生活或者生活无法自理。由于个体差异，每位患者病情发展快慢也不同。在早期时，因为上臂的肌肉和手指肌肉的强直，特发性震颤病人的上身肢体往往不能做一些精细的动作，比如拿筷子，端水杯，扣扣子等动作变得比以前缓慢许多，有的可能根本不能顺利完成，写字也会逐渐变得很困难。在特发性震颤发展到晚期时，患者的日常生活会受到很大的影响。患者可能会很难用手拿着物品，写字或者使用电脑等精细的动作也无法进行，生活无法自理。特发性震颤什么时候治疗最好？特发性震颤没有特殊的方法来治疗，也不能完全治好，但可以控制症状，让他的症状减轻。这个病实际是基因和遗传性，大部分病人都有家族史，但是发病的年龄不相同，有的人10-30岁，有的人在50-60岁发病，所以发病年龄不同。早期如果症状对生活的影响不大，可以先服用药物，如盐酸阿罗洛尔片、盐酸普萘洛尔片等药物。但是具体的用药，需要根据年龄、震颤轻重程度、身体情况等综合情况，给予一定量的药物指导。一般在病情影响到正常生活的话，应进行脑深部电刺激手术治疗。脑深部电刺激（脑起搏器，DBS）手术能显著减轻全身各部位的震颤，目前已成为严重特发性震颤最重要的治疗方法，长期电刺激可显著改善震颤症状，且无需服用药物治疗，患者能恢复生活自理能力。

帕金森病（Parkinson’sdisease,PD）也叫震颤麻痹，是一种常见的中老年神经系统变性性疾病，仅次于肿瘤和心脑血管疾病严重危害中老年人身体健康的致残性疾病，一般患者在中晚期，用药无法控制症状，无法站立行走，生活无法自理。帕金森病的主要临床症状有静止性震颤常为首发症状，多始于一侧上肢远端，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失。典型表现是拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样"动作。肌强直被动运动关节时阻力增高，且呈一致性，类似弯曲软铅管的感觉，故称“铅管样强直”;在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿，如同齿轮在转动一样，称为“齿轮样强直”。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲状态，表现为头部前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前壁内收，髋及膝关节略为弯曲。运动迟缓随意运动减少，动作缓慢、笨拙。早期以手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢，逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝，晚期因合并肌张力增高致起床、翻身均有闲难。姿势平衡障碍在疾病早期，表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失，下肢拖拽。随病情进展，步伐逐渐变小变慢，启动、转弯时步态障碍尤为明显，自坐位、卧位起立时困难。有时行走中全身僵住，不能动弹，称为“冻结”现象。有时迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步，表现为前冲步态或慌张步态。非运动症状容易被忽视感觉障碍：早期即可出现嗅觉减退，中晚期常有肢体麻木、疼痛。睡眠障碍：夜间多梦，伴大声喊叫、肢体舞动。自主神经功能障碍：临床常见，如便秘、多汗、溢脂性皮炎油脂面)等。吞咽活动减少可导致流涎。疾病后期也可出现性功能减退、排尿障碍或体位性低血压。精神障碍：近半数患者伴有抑郁，并常伴有焦虑。约15%~30%的患者在疾病晚期发生认知障碍乃至痴呆，以及幻觉，其中视幻觉为多见。帕金森病诊断要做的检查帕金森病的诊断，一般需要根据症状，影像学检查，以及服用美多芭药物后的改善情况。帕金森病治疗要全程管理帕金森病患者一般在确诊后，就要开始全程管理，在患病早期，就需要开始用药治疗，先从单药小剂量开始服用，坚持用药效果是非常好的，震颤与僵直症状就会得到控制，可以工作与生活。但是在这个时期，我们就建议患者进行康复训练，根据患者随访数据显示，长期坚持康复的患者，能够缓解病情的进展。病情发展到进展期的时候，病人会感觉到药物效果变差，起效时间变长，有效时间变短，还有严重的开关现象，药效过后感觉到身体瞬间动不了，这种情况下，如果正在过马路的话，是非常危险的，这种情况下在药物方案调整的基础上，就可以考虑脑起搏器手术治疗了。如果病情发展到晚期的话，生活无法自理，尽早手术治疗的话，患者能尽早受益。

看到手抖，大家首先想到的就是帕金森病，但是“手抖”不一定是帕金森病。“手抖”在医学上称为“震颤”，震颤的原因有多种。帕金森病又名“震颤麻痹”，是一种引起手抖比较常见的原因，部分患者也可不出现手抖现象。帕金森病的手抖主要表现为休息时出现抖动，紧张或激动时明显，活动时减轻，睡眠后消失。除手抖外，帕金森病还有肢体活动缓慢、肌肉僵硬、小碎步、姿势平衡障碍等运动症状，同时也可能伴有嗅觉减退、便秘、噩梦、记忆障碍、情绪改变等多种非运动症状。临床上出现手抖还需要与其他原因所引起手抖疾病相鉴别：特发性震颤，又称原发性震颤，表现为双上肢远端活动时出现手抖，越接近目标手抖越厉害，很多人还伴有下肢、头部、口面部或声音等部位的震颤；功能性震颤，多在有某些精神因素如焦虑、紧张、恐惧时出现，去除促发因素后症状即可消失，最常见的因素是交感神经兴奋性增强；代谢性震颤，表现为双上肢高频精细的姿势性震颤，常见的病因有甲状腺功能亢进症、肾衰竭、低血糖反应等，常伴有其他系统的症状；药源性震颤，长期服用抗精神病药、胆碱类药、钙通道阻滞剂等可诱发肢体抖动。对于有手抖的患者，建议可早期找专科医生进行就诊，明确可能的病因，及时采取合理的治疗及进行早期干预。

今日门诊，一65岁的帕金森病患者老李谈起自己的病情，5年前出现手抖，慢慢的出现肢体僵直，行动不灵活，虽然长期用药控制，但是慢慢的药物也不管用了，患病后巨大的心理落差让他不愿与人交流，也不爱动了，脾气也变得不好了。等到病情发展到现在，吃完药感觉没有任何作用了，出行都要靠轮椅。同样患病5年的老张，今年68岁，看起来比老李好很多。他虽然患病多年，但是一直热爱运动，每天早上都要打2小时的太极拳，下午打一小时的乒乓球，长期运动的他看起来状态就很好，再结合用药治疗，他的日常生活跟正常人一样。同样的帕金森病程为什么有的人进展很慢，有的人却很快？这就跟综合治疗有关了，帕金森病除了药物治疗，还需要进行康复训练，心理管理，良好的运动及情绪管理，有利于药物治疗的效果，以及手术的效果，这也是为什么我经常提醒患者，回家后一定要融入生活，做力所能及的家务，要培养兴趣爱好，家人切勿过度的照顾患者，以免产生依赖心理。老张的运动就可以借鉴，因为帕金森病患者随着病情的进展，除了肌张力高，身体僵直，慢慢出现中轴症状，例如平衡障碍，常会发生跌倒的现象，而太极拳能够很好的训练下肢力量，锻炼平衡。除了太极拳，还可以进行广播体操、八段锦练习，此外，多外出与朋友交流，良好的心态也有助于康复。不规范用药也会导致病情进展不服药或者不规范用药，帕金森病也会发展，并不能保留蜜月期。不服药就无法获得症状的改善，没有“蜜月期”，浪费了获益期。因此，服用抗帕金森病的主要目的是缓解目前的症状，改善患者目前的生活质量和工作能力。

有十年特发性震颤的马女士，开机后抖动的肢体终于恢复平静，前后几分钟的时间，瞬间像变了个人，回到了患病前不抖的状态。视频：术前与脑起搏器开机后的状态对比双手抖动吃不了饭，害怕“丢人”不愿见人69岁的马女士，肢体不自主抖动有十余年时间了，起初双手不自主抖动，不是很严重，只是在情绪激动、感冒时抖动就会加重，随后到北京去就医，被诊断为“特发性震颤”，服用“心得安”3片/天后，震颤症状略有缓解。4年前抖动的症状加重，并出现头部和下领关节不自主抖动，服用的药物也不像之前那么管用了。这两年症状持续加重，手抖让她拿不住筷子、拿不住碗、拿不住水杯。吃饭拿筷子夹菜时，碟子里一半的菜都是自己手抖“扒拉”到桌子上的，喝水时手抖拿不住杯子，等水杯送到嘴边时，水已经洒的剩不了几口了，这样的状态让她不敢跟亲戚朋友坐一个桌，好面子的她害怕别人看到自己的状态“太丢人”。机器人辅助脑起搏器治疗，开机后瞬间平静重拾自信4月8日，兰大二院神经外科功能诊疗组为她进行机器人脑起搏器手术治疗，术后一个月开机，昨日开机后，马女士震颤的手抖终于恢复平静。回家后自己拿筷子夹菜、喝水等基本生活恢复正常。马女士是典型的特发性震颤，是生活中常见的运动障碍疾病，同时也占了“震颤病”中的多数，其症状容易和帕金森病混淆，因此漏诊、误诊情况比较常见。特发性震颤会给患者带来很大的压力，特点为重复的精细运动震颤，其出现在活动时而不是静止时。症状通常发生在上肢和下肢、头部、下颌或口腔中。头部震颤常常表现为颤抖的声音。震颤通常从上肢开始，通常是不对称的，涉及身体的一侧在另一侧之前，或者涉及一侧比另一侧更大的程度。最终，震颤进展到身体的两侧，但它们可能仍然是不对称的。脑起搏器手术治疗开机后症状改善与帕金森病立竿见影的效果有些区别，特发性震颤开机后震颤消失的时间会稍微久一些，但是随着电极的持续刺激，患者状态会越来越好。脑起搏器手术的操作环节细致复杂，对精度要求极高，手术成功的关键在于精准植入微电极，毫米之间，效果就会完全不同。兰大二院采用的是机器人辅助脑起搏器手术治疗，与借助传统的立体定向头架相比，机器人辅助下的脑起搏器手术，定位更加精准，手术误差从1毫米降低到0.3毫米以内，大大提高了微电极植入的精确度，同时也将有效缩短手术时间，减少手术创伤，降低患者手术恐惧。

癫痫治疗前需要进行病因分析，根据病因选择个体化的治疗方案，针对不同年龄发生癫痫的病因的区别是什么？从临床发病年龄分析，癫痫可发生于任何年龄，年龄的不同与致病因素有关。一般认为，癫痫主要是在少年时代发病，随着年龄增长发病人数逐年减少，30岁以前发病者占66%，50岁以上发病者不及15%。癫痫不同发作类型的发病率有年龄依赖性婴幼儿时期患癫痫主要是由于脑部结构性病变所致，如产伤、围产期损害，发热、外伤、先天性异常、脑炎等;2岁以下的常见病因有产伤、先天因素、代谢异常、维生素B。缺乏、苯丙酮尿症、尿毒症等；2~10岁的常见病因有产伤、发热、血栓、外伤及各种脑部感染;10~18岁常见病因有外伤、先天性缺陷、感染;18~35岁常见病因有外伤、脑肿瘤、感染、代谢异常；35~55岁常见病因有脑肿瘤、外伤，脑血管疾病;55岁以上的老年人的病因以脑血管病、脑肿瘤、脑萎缩、外伤为多见。不同年龄阶段其发作类型也不一样，如婴儿痉挛仅见于婴儿期癫痫。典型失神发作虽然可能是持续终身的原发性全身性癫痫，但超出儿童期和青春期很少见。针对癫痫病因治疗如果患者有明确的病因，比如脑肿瘤、脑血管疾病，一般在手术切除病灶的同时，还需要评估癫痫致痫灶，如果能切除肿瘤的同时切除癫痫致痫灶，才能有效治疗。对于有明确的的病因的患者，单纯的用药治疗可能无法有效控制，还需要进行手术评估。

热性惊厥患儿比一般儿童的癫痫发生率高3~6倍，以后的癫痫类型以大发作多见，亦可有小发作或精神运动性发作。准确地预测某一热性惊厥能否出现后遗症、是否会变为癫痫，有一定困难。但根据一些危险因素进行估计是有一定帮助的。若热性惊厥首次发作是单纯性的，且惊厥前神经系统正常，则癫痫的发生率为1%;在热性惊厥前已有神经系统异常或为复杂性热性惊厥，则癫痫发生率为2%~3%;若热性惊厥前神经系统已有异常而且为复杂性发作则癫痫的发生率为9%。并且有报道指出，热性惊厥患儿如有围产期异常当转变为癫痫时往往是全面性发作。而另一些热性惊厥的小儿，其惊厥时间长、反复发作或局限性发作，以后转变为癫痫时，往往表现为精神运动型癫痫。当热性惊厥患儿出现以下危险因素时，预示转变为癫痫的概率增高。(1)复杂性热性惊厥，发作时间长约15分钟，局限性发作，低于38C时发作，一次热病连续发作。(2)热性惊厥多次复发(3)热性惊厥前有神经系统异常、发育异常、智力低下或围产期异常；(4)首次发作在1岁以内。(5)家中有癫痫或热性惊厥史总之热性惊厥一般预后良好，仅有极少部分患者可转变为癫痫，留有后遗症，其发生率为热性惊厥的2%-7%。热性惊厥患儿应着重预防，避免发热。发热时酌情服抗癫痫药以年日后转变成癫痫或造成不可逆性脑损伤。