上海儿童医学中心骨科科普号

在光线明亮处，让孩子脱下上衣，直膝合足立正，双臂伸直合掌，缓慢向前弯腰至90°左右，双手合掌逐渐置于双膝间。家长从孩子的后方放低视线来观察孩子脊柱两侧腰部和背部是否存在高低不平的表现，如果发现两侧明显

手术切除以后有一定的复发概率，因为目前骨软骨瘤发生的原因并不清楚，手术只是把长出来的瘤切掉了。导致发生这个肿瘤的真正原因并没有被发现，也没有被解决，因此，存在一定的复发比例。经验相对丰富的医生，有一些手术的技巧来帮助降低复发率的发生。

骨软骨瘤也叫骨刺，轻微的骨刺一般是不会引起恶变的。但有些部位的小骨刺，最主要的问题是会引起活动后的疼痛，有的小朋友是摸起来不痛，一动起来或者活动多了就会痛，有的小朋友会痛得很厉害。骨软骨瘤是一种良性骨

国家儿童医学中心（上海） 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心骨科缪明远儿童骨科门诊中一个常见的问题是，小朋友父母会和医生说自己家小朋友双下肢像一个字母“X”的形状，也就是膝外翻。儿童下肢外观（力线）随着年龄增长有一定规律的改变，一般是18-24月龄前双下肢呈O型腿（膝内翻），然后逐渐出现X型腿（膝外翻）并在3-4岁达到高峰，在约6-7周岁是逐渐恢复到一个直的腿（下肢力线变正）。大多数小朋友的X型腿都是经历这样一个生理性过程，在儿童骨科门诊时候很多父母因为考虑到X片辐射可能，于是未行摄片。然而X型腿小朋友不进行X片检查情况有时候可能会遗漏一些遗传性骨软骨疾病，例如迟发性脊椎骨骺发育不良（Spondyloepiphyseal dysplasia tarda, SEDT）就是其中一种。SED是一种罕见的遗传性骨病，发病率约为1-4/100万，其和骨生长，维持软骨的相关基因发生突变。主要临床特征是由于椎体和长骨近端软骨内骨化异常，导致椎体变平和长骨增粗。SED根据症状出现的早晚和严重程度，分为先天性（SED congenita）和迟发性SED（SEDT）。先天性SED是常染色体显性遗传，新生儿就发病，比迟发性SED躯干矮小更为明显，因此小朋友父母往往很早就会发现。SEDT为可以是X染色体连锁遗传或者常染色体显性遗传，也可以是常染色体隐性遗传。SEDT患儿往往在年长儿童阶段和青少年早期甚至成年才出现症状（最早可4岁出现症状，一般6-8岁开始），身材矮小往往是轻度。基因突变常染色显性遗传的SEDT是由于编码前II型胶原α1链的基因（COL2A1）出现突变。该基因突变后，患儿不能形成成熟的II型胶原。而Ⅱ型胶原是关节软骨的主要胶原成分，对于维持关节软骨的解剖和功能至关重要！X-linked 连锁相关的SED是因为TRAPPC2基因的突变引起。常染色体隐性遗传的SED是因为WISP3基因突变引起。临床表现身材轻度矮小。SEDT患儿包括肩、髋和膝关节在内的多个关节出现进行性关节软骨退变和骨关节炎。患儿常有背痛和多处关节疼痛，因此常被误诊为青少年特发性关节炎（JIA）或者类风湿性关节炎。髋关节改变：股骨头膨大和骨骺变平或者挤压，程度和表现个体差异很大。需要与LCPD鉴别。脊柱：齿状突发育不全可导致寰枢椎不稳。椎体变扁，X片侧面看起形似斧头，少数人出现轻到中度的脊柱侧弯。但是很少需要进行脊柱手术。如脊柱侧弯严重，可行佩戴支具或者脊柱融合。膝关节：可出现膝外翻，并逐渐加重。临床治疗不同患儿的骨累及情况个体差异极大，可以肯定有很多症状很轻微的患儿没有被诊断出来。如果髋关节间隙存在和匹配尚好，可行髋内外翻截骨，术前髋关节造影很有帮助。而膝，踝关节很少需要截骨。而SEDT患者的髋，膝关节置换年龄往往明显早于普通人群。SEDT膝外翻为病理性膝外翻，和生理性膝外翻不同，往往需要更加积极的治疗。可以行8字钢板骨骺阻滞术，并每3个月复查。

国庆节加台风天值班，本以为孩子们应该都安安稳稳的在家休息看阅兵，我会轻松些，没想到有4个孩子的手指严重夹伤让我忙到很晚，其中2个伤到骨头，一个伤到肌腱，还有一个严重到手指末节都部分缺失了，虽然我想尽办法帮助他们修复了创伤，但那一个个血淋淋的手指还是让人看了心痛。所以，请家长们一定要看护好宝宝，尤其是在大风天，门窗关闭时一定要小心，千万不要夹伤了他们脆弱的手指。

尊敬的家长，首先，很高兴在您的良好配合下，宝宝顺利完成了马蹄内翻足的第一阶段——石膏矫形，现在开始进入第二阶段——配戴矫正鞋。这对于保持宝宝脚的良好形态、减少复发率至关重要，希望在您的精心呵护和照料下，会有更好的结果。马蹄内翻足的支具由两只小鞋子与一根横杆组成，无论宝宝是单脚还是双脚畸形，都必须配戴这样的“连体鞋”。现将具体注意事宜告知于您。 一、提请您注意佩戴支具的重要性：1、正确配戴支具（矫形鞋）是防止宝宝足部畸形复发的唯一有效的措施。 2、国外的临床研究证实，2周岁以内的宝宝如果停止使用或者未按医生要求使用支具，将有超过50%的足部畸形复发或部分复发。 二、马蹄内翻足支具佩戴过程中的一些注意事项：1、从石膏到支具要求零过渡：即拆除石膏后，马上穿上矫正鞋，中间切勿停顿，超过3小时的间隔，会增加宝宝哭闹的概率。 2、24小时配戴的支具有3~6个月：每天检查支具的情况，发现松动或损坏要及时来医院。每天检查孩子的脚，有无红肿，有无压疮，有无皮疹。每天孩子离开支具的时间必须严格控制在累计1小时以内。 3、可以用小玩具之类装饰支具使它看起来更漂亮些，不那么单调。 4、孩子在支具中哭闹时先通过拥抱或扶撑的办法安慰孩子，不要马上拆除矫正鞋，如果孩子持续哭闹，则可取下矫正鞋检查，若没有问题，建议马上穿回矫正鞋。 三、马蹄内翻足支具佩戴期间的复查安排：1、24小时配戴期间：每个月复查一次。 2、夜间及午睡配戴至2周岁期间：每3个月复查一次。 3、2周岁到5周岁期间：每半年复查一次。 4、5周岁以后建议每一年复查一次。 在配戴支具期间，若发觉孩子的足部有问题，请不要自己放弃矫正鞋，可以到医院寻求帮助。 四、关于宝宝足部以及小腿的按摩：足部及小腿的按摩可以改善其血液循环，还可以锻炼足部的肌肉和韧带，对保持足部的营养，柔韧性以及改善功能均有帮助，推荐在有条件的情况下开展。 五、关于宝宝行走，跑，跳功能的发展：马蹄足的宝宝在运动功能的发育方面较同龄儿童有延迟的现象，尤其在奔跑及跳跃的功能上，通常要在2周岁以后方能全面发展，请家长们不要焦虑，更不必灰心。 最后，请您配合我们，一起通过正确地配带矫正鞋来预防马蹄足畸形的复发！