叶云林医生的科普号

脐尿管癌是膀胱非常罕见的肿瘤，恶性度高，发现时大多已是中期甚至晚期。它的最常见病理类型是腺癌，和肠癌类型接近，与膀胱腺癌的治疗不一样。膀胱腺癌的标准治疗是根治性膀胱全切术+辅助治疗；而脐尿管癌在早期也是按照膀胱腺癌的手术方式治疗，近几年的研究发现，膀胱部分切除（保留膀胱）就能很好的切除脐尿管癌，极少出现膀胱局部复发。 顾名思义，脐尿管癌起源于脐尿管，只是因为绝大多数肿瘤都位于脐尿管末端和膀胱交界的地方，往往表现为膀胱肿瘤。它的特点是位于膀胱顶壁或前壁的正中，较早期的没有穿透膀胱，膀胱镜下只能看到膀胱粘膜下隆起的结节。而超过80%的脐尿管癌在确诊时都已经侵犯膀胱壁，成为中期脐尿管癌。中期脐尿管癌的标准治疗是整块切除肿瘤及脐尿管，需要将脐尿管自肚脐一直切到膀胱。而传统的治疗是同时切掉整个膀胱，这样手术难度大，而且切除膀胱后患者需要带尿袋，严重影响生活质量。我们的研究发现，做扩大的部分切除术，能够将脐尿管癌切除干净，没有出现膀胱局部复发；而且做了淋巴结清扫的患者，治疗效果更佳。 但也有外院做了腹腔镜脐尿管癌扩大切除的病例出现腹腔复发，这可能和腹腔镜手术时肿瘤播散有关。所以我们也坚持做最保险的开放脐尿管癌扩大切除术，尽量减少癌细胞的播散种植。因为脐尿管癌恶性度比常见的膀胱癌更高，一旦播散或转移，治疗效果非常差。 所以，脐尿管癌的保留膀胱手术可行可靠，但我们建议开放手术，并行淋巴结清扫术。

膀胱癌是泌尿系最常见的恶性肿瘤，大多表现为血尿。因为普通人对血尿还是非常害怕的，促使大家早早就去检查，所以超过75%的膀胱癌初次就诊时都是早期的，10-15%为中期，治疗效果较好。但如果不及时治疗，肿瘤出现转移，仍会导致死亡。 对于早期膀胱癌，大多能够通过经尿道膀胱肿瘤电切术（TURBT）切除干净，肿瘤较多较大的话，可以连续做二次TURBT，彻底切除肿瘤。根据肿瘤的恶性度高低，有的只需要一次膀胱灌注，有的需要持续膀胱灌注1-3年，有的则建议尽早行膀胱全切或者保留膀胱的综合治疗。 总的来说，电切之后加上膀胱灌注，有将近一半的患者会在2-3年内复发，当然复发的几率和肿瘤的恶性度有关，有的人半年就复发，有的人则五六年都没事。既然复发率这么高，定期复查膀胱镜就显得非常重要，及早发现，及早电切切除，避免肿瘤进展转移。有的患者甚至能复发十几次而不出现进展转移；而有的不幸者，则复发一两次就进展或转移。 早期膀胱癌大约15%会进展到中期，它的治疗效果比初诊就是中期的膀胱癌差。标准治疗是新辅助化疗+全膀胱切除+尿流改道，对于中期里偏早的膀胱癌，有的专家不建议新辅助化疗。也有患者坚决不愿意切除膀胱，可以考虑放化疗+免疫治疗。

脐尿管癌是非常罕见的恶性肿瘤，顾名思义，起源于脐尿管。脐尿管是连接肚脐和膀胱顶部的通道，在胎儿期非常重要，出生后逐渐退化，变成纤维条索，解剖上的脐正中韧带就是脐尿管在腹膜外形成的。大多脐尿管癌发生于脐尿管末段与膀胱顶部交接的地方，位置隐蔽，往往发现肿瘤时已经是中晚期，所以治疗效果大多不好。而且脐尿管癌大多是腺癌，恶性度也比常见的膀胱癌恶性度高。出现血尿或者粘液尿时，说明肿瘤已经从外向内穿透整个膀胱，属于中期偏后，常规需要淋巴结清扫，如果恶性度高还需要辅助化疗。 传统的手术治疗参考膀胱癌治疗经验，认为肿瘤穿透膀胱需要切除整个膀胱，再做尿流改道。但最近的研究认为，扩大切除肿瘤周围的膀胱壁组织+淋巴结清扫能达到全切同样的效果。这样就能够保留膀胱，保证较好的生活质量。 早年不少专家都报道过微创（腹腔镜）手术成功切除脐尿管癌，但我们见过不少外院做了腔镜手术导致全腹腔播散的病例，不建议腔镜手术。因为脐尿管癌往往局部浸润严重，而且打开膀胱切除肿瘤周围膀胱壁时，肿瘤会暴露在腹腔中，这些会让微创手术难以彻底切除肿瘤及周围脂肪、淋巴等结缔组织，同时增强播散风险。开放手术+严格的无瘤技术能最大程度保证手术的彻底，减少局部复发播散。在必要的情况下，为后续辅助治疗创造最干净的条件。

睾丸肿瘤是2岁以前儿童和中青年最常见的实体瘤，但发病率并不是很高（0.1-1/10万）。因其少见，很多医疗中心的认识还不全面，诊治常规也不统一，同时存在不规范的风险，譬如：睾丸癌的误诊（当做睾丸附睾炎抗感染治疗）、经阴囊切除、活检、穿刺（导致后续治疗效果变差），以及后续的辅助治疗后随访追踪。一、诊断儿童和中青年是睾丸肿瘤的高发人群，儿童尚在父母的悉心照顾下，出现睾丸肿大，大多能及时就医，发现时大多是早期，肿瘤也还比较小，有不少是良性肿瘤；青少年因为害羞，不少是肿瘤异常肿大，被家人发现后才来就医的---有的甚至是出现转移症状咯血、腹痛才来就医；当然也有一些被当做睾丸附睾炎治疗，推迟手术时间1-2周，这个对治疗效果一般影响不大。所以，一旦出现睾丸肿物，做个简单的阴囊彩超是必须的，能够有效的鉴别肿瘤和炎症，确定肿瘤的位置和大小，对良恶性的判断也十分重要。另外，睾丸癌相关的肿瘤标志物也是必须检查，有助于肿瘤的诊断和追踪随访；一旦确定是恶性肿瘤，胸腹部CT或MR可以进一步评估是否存在转移的病灶。二、治疗根据术前检查的评估，大致分为良性肿瘤，可疑良性肿瘤，恶性肿瘤。良性肿瘤：经腹股沟切口，睾丸肿瘤剜除术，保留正常睾丸，术中快速冰冻病理检查再次确认，结束手术，待术后石蜡病理切片最终确认。可疑良性肿瘤：经腹股沟切口，睾丸肿瘤切除术（周围有正常睾丸组织包裹），保留正常睾丸，术中快速冰冻病理检查再次确认（良性则保留睾丸；可疑恶性则切除睾丸，行根治术），结束手术，待术后石蜡病理切片最终确认。恶性肿瘤：经腹股沟的睾丸癌根治术，鞘膜外完整切除睾丸及精索，直达内环口。根据术后石蜡病理结果和影像学检查（CT/MR），确定分类、分期、分级以及其他危险因素，制定进一步治疗方案（腹膜后淋巴结清扫、放疗、化疗、观察）。三、随访良性肿瘤：主要随访是否存在术后睾丸萎缩的问题，良性肿瘤复发的机会极少。睾丸癌：根据病理类型、分期等不同，治疗不一样，但均需长期随访，可以尽早发现肿瘤的复发转移。值得一提的是：睾丸癌即使复发、转移，综合治疗的效果依然非常好，90%可以治愈，希望大家（尤其是患儿家属）不要轻易放弃，化疗的副作用远没有大家想象的那么恐怖。横纹肌肉瘤：比较常见的间叶来源的恶性睾丸肿瘤，发病率更低，恶性度较高，需要比较复杂的综合治疗，密切随访。

睾丸肿瘤是2岁以前儿童和中青年最常见的实体瘤，但发病率并不是很高（0.1-1/10万），其治疗方式也没有统一。在传统的治疗中，首先都是行睾丸癌根治术，切除患侧睾丸及精索。但是，儿童睾丸肿瘤和成年人睾丸肿瘤的特点也有所不同：1.儿童睾丸肿瘤中良性肿瘤偏多；2.儿童恶性睾丸肿瘤以单纯肿瘤为主，如卵黄囊瘤，胚胎性癌等，效果好；成人恶性肿瘤多为混合性生殖细胞瘤，效果略差；3.儿童恶性睾丸肿瘤转移多为远处转移，成人多为腹膜后淋巴结转移。对于睾丸恶性肿瘤，标准的治疗是经腹股沟的睾丸癌根治术，再根据病理结果和临床分期决定下一步治疗方案。而对于良性肿瘤，保留睾丸的手术已经逐步得到国内外专家的认可。研究证实，切除单侧睾丸后虽然大多患者不影响生育等男性相关功能，但仍有不少患者会导致精子数量下降/性激素水平下降等睾丸相关功能障碍。特别是随着生存压力及社会环境影响，男性生育能力受到较大影响，切除一侧睾丸对男性功能影响将相应增大。另外，切除一侧睾丸对社会心理也会有相应的影响。因此，判断哪些患者是良性肿瘤，对于手术方案的选择（睾丸癌根治术或保留睾丸手术）非常关键，这主要基于术前体检/超声及瘤标检查。对于术前考虑良性肿瘤的患者，如果有足够的正常睾丸组织，可以选择保留睾丸手术，通过术中快速冰冻病理检查决定是否行保留睾丸手术，否则就行根治术。总之，保留睾丸手术需要多个学科（泌尿，超声，影像，病理，手术室等），在术前及术中充分沟通，通力合作，既要保留良性肿瘤患者的正常睾丸组织，又要避免漏掉恶性肿瘤。通过这一手术，能够为睾丸良性肿瘤患者保留大多正常睾丸组织，降低男性功能不全的发生机会。特别是对儿童和有生育要求的青年患者，可尽量保留生精功能。近几年，我们接诊睾丸良性肿瘤超过50例，但完成保留睾丸手术仅30台左右。在我们这样的肿瘤专科医院尚且如此，一般综合医院更是较少开展这一类手术。这一手术的普及，还需要加强交流和提倡。另外，我们发现，成人睾丸良性肿瘤也并不少见，而且大多能在术前通过系统的检查评估诊断，这也为保留睾丸手术打下基础。本文系叶云林医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

高级别浸润性膀胱癌，即我们常说的膀胱高级别浸润性尿路上皮癌，T1G3，T1 High Grade（T1HG）膀胱癌。它是非肌层浸润性膀胱癌的一种，但距肌层浸润性膀胱癌却只有一步之遥。（图片来源于网络）如上图所示，浸润性膀胱癌已经开始从表浅的粘膜开始向中部的肌肉层生长。对于这种具有高度复发危险性的浅表膀胱癌，国内外专家均推荐先行经尿道膀胱肿瘤电切术（TURBT），甚至二次电切，再辅助用卡介苗（BCG）行标准灌注治疗。尽管如此，仍有超过50%的患者会复发，甚至部分患者（10-15%）会浸润肌肉层，成为中期膀胱癌。因此，有的专家建议更加积极的治疗--早期行全膀胱切除术，事实上这些患者有的（20-30%）术后病理结果显示已经是浸润肌肉层的中期膀胱癌。但毕竟大多患者并不是真正的中期膀胱癌，且全膀胱切除术不但手术复杂、风险高、并发症多，还严重影响生活质量，早期行全膀胱切除术这一理念还没有被广泛接受。出于折中的原因，电切术后予以辅助化疗或/和放疗的综合治疗保留膀胱方案应运而生。这种综合治疗方案，既能切除膀胱肿瘤，又能治疗可能存在的微转移灶，同时保留膀胱，对生活质量影响较小。不过这一方案的顺利执行需要多个学科的密切配合，才能尽量减少不良反应，达到最佳治疗效果。另外，虽然T1G3膀胱癌行全膀胱切除术效果令人满意，有效率达90%以上。但不论是最积极的全膀胱切除，还是折中的保留膀胱的综合治疗，都不能百分之百保证完全没有复发转移的可能，术后仍需要密切复查。

随着影像学检查的发展及普及 ，肾上腺偶发肿瘤的发生率越来越高。所谓偶发瘤是指并无明显肾上腺相关症状，偶然检查发现的肾上腺肿瘤。由于肾上腺肿瘤类型多样，且良恶性难以通过影像学判断， 肾上腺偶发瘤的诊治是泌尿外科和内分泌科的难点，患者也往往难以抉择。鉴于这种情况在国内外的普遍性，美国国立卫生研究院(National Institutes of Health，NIH)和美国临床内分泌学家协会和内分泌外科协会（AACE/AAES: American Association of Clinical Endocrinologists and American Association of Endocrine Surgeons）分别商讨发表指南，为肾上腺偶发瘤的诊断和治疗提出建议，供临床医生参考。指南中，按照患者既往是否有恶性肿瘤病史，肿瘤大小，内分泌功能以及影像学特点分开讨论。建议行手术的包括：1.有恶性肿瘤病史；2.肿瘤直径>4cm；3.肾上腺激素分泌过高；4.影像学考虑恶性可能：形状不规则，边界欠清及强化明显等。而<4cm、无内分泌功能的肾上腺偶发瘤>80%为良性肿瘤，则建议观密切观察。因此，做出这些判断需要泌尿外科医生、内分泌医生及影像科医生的多学科建议。同时，患者自己的生理、心理水平也是重要的决定因素，但是目前关于手术前后患者生活质量、心理影响的研究比较少。尤其是肿瘤直径<4cm又没有肾上腺内分泌功能异常时，患者及家属面临艰难抉择：做手术，大多为良性肿瘤，白白受苦；不做手术，担心恶变、增大或者内分泌功能异常。尽管大多专家认为较小的无功能偶发瘤可以观察，但结合我国的情况，绝大多数患者还是选择手术切除。大多出于几种考虑：1.切除后病理诊断明确，放心；2.肿瘤有恶变、增大或分泌激素可能，迟做不如早做。这种朴素的心理可能有着深刻的社会经济背景，那就是大多患者如果观察、随访的话，一系列检查费用都要自己负担，而在美国的相关专家是不用考虑这些情况的。峰回路转的是，最近几年的文献大多认为：即使是较小的无功能偶发瘤，如果不予切除，长时间观察会显著增加心脑血管疾病风险。这可能由于肿瘤分泌少量激素，长时间暴露会影响血糖和血压的调节，进而增加心脑血管疾病发生率。尽管还存在争议，但这也为手术切除提供更多依据，尤其是在腹腔镜手术已经普及的时代，手术创伤及风险已经大大下降，选择手术治疗可能更加有利于身体健康和心理轻松。

众所周知，根治性全膀胱切除是治疗肌层浸润性膀胱癌和部分高危非肌层浸润性膀胱癌的最有效手段。那么就不可避免的要涉及尿流改道的问题，即尿怎么出来。根治性全膀胱切除+尿流改道是泌尿外科最复杂的手术之一，伴有较高的手术相关并发症（约40%-50%），对患者创伤大，有些患者甚至需要二次手术才能康复。而不同的尿流改道方案也明显影响手术的并发症，现在我们看看几种常见的改道方案及其适用情况。1. 输尿管乙状结肠吻合术该术式是最古老的尿流改道方案，经过不断改进完善，已经衍生出Mainz II等各种术式。但都遵循类似的处理原则，将乙状结肠或直肠改造为球形或囊状，再将输尿管与之吻合。该术式简便易行，创伤较小，且患者能利用肛门括约肌，控制大便和小便。不过该术式最大的弊端有2点：粪便污染输尿管，导致反复感染；尿粪混合物增加肠道肿瘤风险可能。2. 回肠导管术是目前应用最广泛，最成熟的尿流改道术式。通过一段回肠（约12cm）将尿液从腹壁导出，集尿袋收集。因为该术式后期并发症较少，护理相对简单。但不能自己控制排尿，需要长期造口护理，定期更换造口袋。3. 原位新膀胱术是目前研究最多的尿流改道术式。理想的原位新膀胱是利用肠道缝合新的膀胱，再与尿道吻合，能有效的控制排尿。不过现实临床中仍有一些患者术后难以有效控制排尿，肠道分泌的粘液在术后3月内时常堵塞尿道；远期容易导致肾积水，影响肾功能。另外，尿道复发风险高或受侵犯者不适合该术式，女性术后控尿的效果较男性差。4. 皮下储尿囊用肠管缝制一个囊性结构置于皮下，开口在皮肤，可以控制尿液不自行流出。但需要定时消毒导尿，将尿液排出。对患者医学技能要求较高。5. 输尿管皮肤造口将输尿管直接置于皮肤表面，将尿液引出。该手术最大的益处是不需要干扰肠管，手术简单，并发症较少，恢复快。但输尿管皮肤造口和回肠导管一样也需要造口护理，且造口相远期关并发症更多，如狭窄、感染等。虽然不同医学中心在尿流改道的倾向和具体细节中均有不同，不过大致类型和基本原理都来源于以上几种改道方式。大家都希望改道方式既能满足生活质量的需求，易于照顾，又能减少并发症，相对安全。这就和医生的经验、患者的需求、经济状况以及病情预后等相关。行全膀胱切除的患者需要结合自身情况和医生的建议，选择一种适合自己的改道方式，尽可能避免术后的相关烦恼。本文系叶云林医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

☆1.卡介苗灌注效果是否高于化疗？膀胱灌注的目的是尽可能降低、延缓非肌层浸润性膀胱癌的复发和进展。卡介苗是目前公认效果最佳的膀胱灌注药物，对于高危的患者，其效果明显优于化疗药物灌注，能更好预防复发和进展；对于中危的患者，卡介苗和化疗药物效果相当。☆2.您使用的是死卡还是减毒？国外的卡介苗会比国产的好吗？目前国内外膀胱灌注均为减毒活疫苗，国内目前只有一家国内公司生产的卡介苗上市，大家的选择并不多。进口的卡介苗还在等批文，不同菌株的卡介苗效果并无明显差异。☆3.您的科室是单用卡介苗还是与白介素合用？是否要与化疗药物合用？单用卡介苗灌注，尽量降低副反应。☆4.使用卡介苗是否会提高患结核的风险？一般不会，但卡介苗污染确实会导致感染可能。特别是抵抗力低下的患者。☆5.使用卡介苗前是否要做PPD检查？为什么？必须做，强阳性患者会出现剧烈的免疫反应。☆6.卡介苗治疗是否价格高于化疗？目前国内价格卡介苗略高于化疗药物灌注。☆7.卡介苗会导致血尿吗？血尿会持续多长时间？在一年的灌注过程中，约有30%患者会出现血尿，停止灌注后大多能自行好转。☆8.卡介苗会造成尿急尿痛吗？灌注过程中，约有40%患者会出现尿频尿急尿痛，需要暂停治疗。☆9.如何评估卡介苗的治疗效果？定期复查膀胱镜☆10.卡介苗治疗后需要做血尿常规吗？需要做PPD检测吗？如无不适，不需要做血尿常规或PPD检查。如果存在发热、血尿、尿频尿急尿痛等怀疑结核感染时，应做这些检查明确诊断。☆11.卡介苗灌注影响性功能吗？与化疗药物灌注相比，目前无差别。本文系叶云林医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

肌层浸润性膀胱癌因为转移的几率明显增加，其标准治疗是根治性全膀胱切除+尿流改道术。但是该手术创伤大，并发症多，且严重影响患者的生活质量（排尿，性功能，社交等）。因此国内外很多著名的医学中心均开展保留膀胱的综合治疗，以求治疗肌层浸润性膀胱癌，同时保留正常膀胱功能。 32岁的张女士因血尿在外院诊断为膀胱癌，并行经尿道膀胱肿瘤电切术（TURBT），术后病理提示肿瘤浸润肌层，高级别。来我院就诊时进一步CT检查未见膀胱壁外肿瘤浸润，盆腔淋巴结未见肿大，临床分期为T2N0M0。首选方案是根治性膀胱切除术，联合尿流改道，因女性新膀胱控尿效果较男性差，建议行回肠导管术（腹壁造口，带尿袋）。患者及家属拒绝全膀胱切除和尿流改道，改行保留膀胱综合治疗。先予以膀胱放射治疗38Gy，再行动脉化疗2疗程（吉西他滨+顺铂），完成辅助放化疗后行膀胱电切，评估治疗效果，未见残留肿瘤。定期复查膀胱镜，9月后出现复发，再次行TURBT，病理提示浸润粘膜下层，高级别（T1G3），肿瘤分期较前下降，予以吡柔比星膀胱灌注，定期复查。7月后再次复发，行TURBT，病理提示非浸润性尿路上皮癌，低级别，肿瘤分期分级均下降，予以吡柔比星膀胱灌注1年，定期复查，至今随访9年未见肿瘤复发，无明显排尿不适。 因为综合治疗（放射治疗+化疗）张女士有效的治疗肌层浸润性膀胱癌，同时保留正常的膀胱功能。值得注意的是即使综合治疗能有效治疗膀胱癌，术后一定要密切复查，及时治疗复发肿瘤，在早期就将其切除，保证治疗效果。同时我们10余年的经验显示，仍有10-20%的患者对放化疗不敏感，这些患者最终因为肿瘤进展，还是需要行全膀胱切除+尿流改道术。