滨州医学院附属医院科普号

定义： 肺动脉高压（PAH）是一大类以肺动脉压力进行性增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往可引起右心功能衰竭甚至死亡。 肺动脉平均压：在静息状态下≥25mmHg；（mPAP）介于20～25 mmHg者为临界PAH。 右心导管检查：诊断“金标准” 心脏彩超：是筛查和早期诊断重要方法 分类： 动脉性：特发性、遗传性、药物或毒素、疾病相关（结缔组织病、HIV、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病等）、新生儿持续性肺动脉高压 静脉性：左心收缩或舒张功能不全、瓣膜病等 与肺疾病或缺氧相关：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、睡眠呼吸障碍、肺泡低通气综合征、长期居住高原环境、肺发育异常 慢性血栓或栓塞 其他复杂疾病 压力分级： 无肺动脉高压：mPAP < 25 mmHg ; 轻度肺动脉高压:mPAP ≥25 mmHg 且 < 35 mmHg ; 中度肺动脉高压:mPAP ≥35 mmHg 且 < 45 mmHg ; 重度肺动脉高压:mPAP≥45 mmHg 。 正常mPAP：12～16 mmHg 功能分级： I级肺动脉高压(PASP 40-55mmHg) 患者日常活动不受限制，日常活动后患者不会出现呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥先兆症状。 II级肺动脉高压(PASP ＞55mmHg) 患者活动轻度受限，安静时没有不适，但是日常活动后就会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥先兆症状。 III级肺动脉高压(肺动脉压力增高伴中度右室功能障碍，SvO2＜60%) 患者活动明显受限，在安静时患者没有不适，但是在低于日常活动强度时就会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥先兆症状。 IV级肺动脉高压(肺动脉压力增高伴重度右室功能障碍，SvO2＜50%) 患者不能进行任何活动，患者在安静时就有右心衰竭的表现，进行任何活动均会加重患者的症状。 常用估测肺动脉压方法： 三尖瓣返流压差法 PASP=4V2（TRmax）+RAP 分流压差法 PASP=SBP-4V2（VSDmax） 肺动脉瓣返流压差法 PADP=4V2（PRmax）+RAP 肺动脉前向血流(经验公式) PAMP=80-ACT/2 PAMP=(PASP+2PADP)/3 PEP/AT＜1可诊断肺动脉高压 TR VSD SBP：95/60mmHg 前提：没有右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄 PR 右室射血前期(RVPEP)延长，右室射血期(RVET)缩短 支持PH其他心脏形态改变 右心房室扩大 肺动脉增宽 右心室肥厚 D形左心室，室间隔收缩期平直 肺动脉瓣a波减小或消失 肺动脉增宽 右心房室扩大 右室肥厚 D形左心室 心脏彩超的应用 不太可能是肺动脉高压 TRV≤2.8m/s，PASP ≤36 mmHg，无提示额外PH参数； 可能是肺动脉高压 TRV≤2.8m/s，PASP ≤36 mmHg，有提示额外PH参数； TRV≤ 2.9～3.4 m/s，PASP ≤ 37～ 50 mmHg，无或有额外PH参数； 很可能是肺动脉高压 TRV＞ 3.4 m/s，PASP ＞ 50 mmHg，无或有额外PH参数。 肺动脉楔压（PAWP） 舒张压差(DPG） （DPG=肺动脉舒张压-PAWP) PAWP≤15 mmHg、DPG≥10 mmHg，毛细血管前性PAH； PAWP>15 mmHg、DPC15 mmHg、DPG≥7 mmHg，毛细血管前、后混合性PAH。

小婴儿年龄段发病，有其明显的先天性原因：1.先天性解剖因素Shafer等发现莫尔加尼隐窝肥厚加深易于隐窝炎的发生，进而发展为肛周脓肿及肛瘘。随后多个作者手术中的发现也支持这一观点。2.婴儿期一过性的雄激素分泌增高可导致肛腺增生和分泌旺盛，粘液排泄不畅，瘀滞形成囊肿；再者，激素分泌旺盛，可导致深层的覆盖上皮组织的隐窝加深，粪便易于储留，诱发感染。3.新生儿大便不成形常发生腹泻、湿疹，可造成粪便对直肠肛管及肛周皮肤的侵蚀；另外，家长护理不当，导致肛周皮肤损伤也可增加肛周感染的发生率。以上因素共同作用的结果，可导致肛周感染，继而形成脓肿，脓肿破溃后形成肛瘘。

一、什么是肛周脓肿肛周脓肿，顾名思义，就是肛门周围的脓肿，表现为肛门周围的伴压痛和波动感的肿块，如下图所示。最高可有85%的脓肿会继续发展，导致脓液经皮肤漏出，形成肛周瘘。瘘的意思是两端开口的管道，肛周瘘的开口一端在肛周皮肤，一端在肛管。上面两张图箭头处是较为典型的肛周脓肿，和肛门挨得很近，左图没有形成瘘，看着整体红红的，右面的图片能看到脓点，已经快形成瘘了。一般小婴儿容易患肛周脓肿，发病率大约在0.5%-4.3%，小婴儿的肛周脓肿表现比较轻，多数有些低热，肛门部位疼痛（换尿布时疼痛）等表现，即使形成了肛瘘，多不经过治疗，也能自行恢复。成人的、严重的肛周脓肿，除了导致肛门处的感染外，还可能向全身蔓延，导致全身感染，这就比较严重了，但这种情况极少。二、肛周脓肿是怎么形成的？小婴儿年龄段发病，有其明显的先天性原因：(1)先天性解剖因素。Shafer等发现莫尔加尼隐窝肥厚加深易于隐窝炎的发生，进而发展为肛周脓肿及肛瘘。随后多个作者手术中的发现也支持这一观点（2）婴儿期一过性的雄激素分泌增高可导致肛腺增生和分泌旺盛，粘液排泄不畅，瘀滞形成囊肿；再者，激素分泌旺盛，可导致深层的覆盖上皮组织的隐窝加深，粪便易于储留，诱发感染；(3)新生儿大便不成形，常发生腹泻、湿疹，可造成粪便对直肠肛管及肛周皮肤的侵蚀，另外家长护理不当，导致肛周皮肤损伤也可增加肛周感染的发生率；以上因素共同作用的结果，可导致肛周感染，继而形成脓肿，脓肿破溃后形成肛瘘。三、怎么治疗肛周脓肿？保守好，还是手术好？目前对于婴幼儿的肛周脓肿，国内外没有统一的指南。是保守治疗，使用抗生素，还是引流切开等治疗，多依据医生对孩子情况的评估以及自己的治疗偏好。肛周脓肿多出现在小婴儿，对于小婴儿（1岁内），目前认为即使脓肿形成了肛瘘，也能自行恢复。所以，《尼尔森儿科学》推荐是观察即可，无需治疗。并且他们认为，即使是大孩子，如果没有太多不舒服、没有发热等情况，也可以先进行局部使用抗生素，肛周局部消毒的方式缓解，而不是立即进行引流等处置。虽然非手术治疗避免了全麻风险和手术并发症，对一部分患儿有效，但不能保证适用于所有患儿，而且保守治疗时间较长，需要长期应用抗生素及延长患儿疼痛和增加败血症等可能，如果形成肛瘘反复发作，可能加重家长的护理负担和焦虑情绪。许多研究报告[12、24、25、26]建议手术治疗，认为手术是一种安全有效、并发症非常低的治疗方式。肛周脓肿手术治疗包括脓肿切开引流术、瘘管切开术或瘘管切除术、肛瘘挂线术等。在婴幼儿脓肿切开引流是最常用的手术方法，Cagatay Evrim Afsarlar等[20]认为脓肿切开引流可以减轻脓肿扩散引起的疼痛，促进伤口的愈合，此外，他们的研究结果表明切开引流并没有影响肛瘘的形成。单纯切开引流有较高的复发率和肛瘘形成率，许多作者建议在全麻下通过探针仔细的寻找到不正常的隐窝内口，同时行瘘管切开术，从而降低复发率和肛瘘形成[6,10,13,27]。亦有人认为对婴幼儿肛周脓肿应切开挂线或勺刮内口[28,29]，但是，这样增加了患儿的麻醉风险及探针导致医源性假道的可能[30，31]。因婴幼儿肛柱短、肛隐窝深并与肛门腺相通，所以其瘘管短、走向直、无迂曲，内外口距肛门腺近，所有婴幼儿肛周脓肿和肛瘘位置表浅，几乎都是简单、单纯性肛周脓肿或肛瘘。我们根据婴幼儿肛周脓肿的特点，肛周脓肿在局部麻醉下行肛周脓肿切开引流，术后加强肛周护理，脓腔内间断填塞碘仿纱条保持脓腔引流通畅，直至脓腔内有新鲜肉芽组织长出。术后肛周脓肿复发率5.1%，复发患儿再次通过填塞纱条引流治愈，没有肛瘘形成。复发率和肛瘘形成远低于文献报道28-85%四、怎么预防肛周脓肿？第一，生个女孩，哈哈。第二，如果是男孩，雄激素又比较旺盛，比如脸上痤疮很茂密，那要小心点哦，可能会有肛周脓肿，这个先天因素不能避免，那就尽量：●避免孩子腹泻；●避免尿布疹；●给孩子换尿布、擦屁股的时候，尽量轻柔，减少刺激。五、肛周脓肿能打疫苗吗？这是个常见问题，也是个大问题。好多地方遇到孩子有肛周脓肿就不给注射疫苗，这个大家都理解，因为孩子生病了嘛，等病愈了再接种不迟。可是在孩子病好了之后，还不给注射疫苗，一拖能拖个半年一年的，说是孩子免疫力低下，这就不对了。下面讲讲理由：1.肛周脓肿是不是免疫力低下？●根据上面咱们讲的，婴幼儿的肛周脓肿多是解剖结构、大便稀问题，少数和感染有关，和免疫低下关系不大。●在免疫力低下的时候，因为容易感染，可以导致肛周脓肿，但多数不会仅仅表现为肛周脓肿，其他的感染征象也有。所以，我们认为肛周脓肿绝绝绝大多数和免疫力低下无关，并且儿科权威著作—《尼尔森儿科学》，国内的《诸福棠儿科学》也没提到肛周脓肿的原因是免疫力低下。有些医生认为其和免疫力低下，可能是把肛门局部的IgA和IgM低和免疫力低下混为一谈了。2.免疫力低下能打疫苗吗？目前认为，严重免疫力低下的，不能接种活疫苗，灭活疫苗是没有问题的。什么是严重免疫力低下呢？包括血液肿瘤或实体瘤，正在接受化疗，先天性免疫缺陷病，长期免疫抑制治疗（激素、化疗等），感染艾滋病毒的患者。所以结合上面说的，即使是免疫力低下，也只是不能接种活疫苗，而肛周脓肿绝大多数和免疫力低下没关系。所以，肛周脓肿的孩子，99.99%都能接种任何疫苗，即使不幸是免疫力低下导致的，也只是不能接种活疫苗。那怎么选择、接种疫苗呢？1.在肛周脓肿治疗期间，先别注射疫苗了，毕竟是生病了，等治疗好了，再接种疫苗就行了，这期间保护好孩子，避免接触生病的患者。2.对于肛周脓肿的孩子，不管是不是免疫力缺陷，灭活疫苗都可以接种的（大多数疫苗都能接种了）。3.对于肛周脓肿的孩子，为了避免风险，接种脊灰疫苗时，不要使用口服的活脊灰疫苗，改成肌肉注射的灭活脊灰疫苗。因为目前有3个报道显示，给肛周脓肿的孩子口服活脊灰疫苗后，导致孩子出现了疫苗相关性的麻痹性脊髓灰质炎（VAPP），这些孩子没有被证明是免疫力低下，不知道为什么出现这个问题。注意啊，患有VAPP的孩子里面，没有肛周脓肿的更多。4.对于肛周脓肿的孩子，如果孩子生长发育良好，就不用考虑免疫力低下的问题，可以接种其他的活疫苗。5.对于反复的肛周脓肿的孩子，或者孩子肛周脓肿合并其他疾病的，先明确是否有免疫力低下的问题（医院检查），之后再决定是否接种活疫苗。

破伤风是常和创伤相关联的一种特异性感染。各种类型和大小的创伤都可能受到污染，特别是开放性骨折、含铁锈的伤口、伤口小而深的刺伤、盲管外伤、火器伤，更易受到破伤风梭菌的污染。小儿患者以手脚刺伤多见。若以泥土、香灰、柴灰等土法敷伤口，更易致病。 除了可能发生在各种创伤后，还可能发生于不洁条件下分娩的产妇和新生儿、非正规的人工流产术后。中耳炎、压疮、拔牙及宫内放环等均有引起本病的可能。因吸毒人员因使用不洁注射器静脉注射毒品而患破伤风者亦呈增多趋势。 致病菌破伤风梭菌，为绝对厌氧菌，革兰染色阳性。家畜和人的粪便中均可含菌，随粪便排出体外后，以芽胞状态分布于自然界，尤以土壤中为常见，在土壤中生存数年之久。此菌对环境有很强的抗力，能耐煮沸15～90分钟。破伤风梭菌产生毒性极强的外毒素，即神经痉挛毒素。毒素产生后，并不在局部引起炎症，而是向周围扩散，侵入肌肉组织，并沿着与神经冲动相反的方向，向上传递，最终进入脊髓前角或脑干的运动神经核。 虽然创伤伤口的污染率很高，战场中污染率可达25%～80%，但破伤风发病率只占污染者的1%～2%，提示发病必须具有其他因素，主要因素就是缺氧环境。创伤时，破伤风梭菌可污染深部组织（如盲管外伤、深部刺伤等）。如果伤口外口较小，伤口内有坏死组织、血块充塞，或填塞过紧、局部缺血等，就形成了一个适合该菌生长繁殖的缺氧环境。如果同时存在需氧菌感染，后者将消耗伤口内残留的氧气，使本病更易于发生。 一.临床表现 感染破伤风梭菌至发病，有一个潜伏期，破伤风潜伏期长短与伤口所在部位、感染情况和机体免疫状态有关，通常为7～8天，可短至24小时或长达数月、数年。潜伏期越短者，预后越差。约90%的患者在受伤后2周内发病，新生儿破伤风的潜伏期为断脐带后5～7天，偶见患者在摘除体内存留多年的异物后出现破伤风症状。 1.前躯症状 起病较缓者，发病前可有全身乏力、头晕、头痛、咀嚼无力、局部肌肉发紧、扯痛、反射亢进等症状。 2.典型症状 主要为运动神经系统脱抑制的表现，包括肌强直和肌痉挛。通常最先受影响的肌群是咀嚼肌，随后顺序为面部表情肌，颈、背、腹、四肢肌，最后为膈肌。肌强直的征象为张口困难和牙关紧闭，腹肌坚如板状，颈部强直、头后仰，当背、腹肌同时收缩，因背部肌群较为有力，躯干因而扭曲成弓，形成“角弓反张”或“侧弓反张”。阵发性肌痉挛是在肌强直基础上发生的，且在痉挛间期肌强直持续存在。相应的征象为蹙眉、口角下缩、咧嘴“苦笑”（面肌痉挛）；喉头阻塞、吞咽困难、呛咳（咽肌痉挛）；通气困难、发绀、呼吸骤停（呼吸肌和膈肌痉挛）；尿潴留（膀胱括约肌痉挛）。强烈的肌痉挛，可使肌断裂，甚至发生骨折。患者死亡原因多为窒息、心力衰竭或肺部并发症。 上述发作可因轻微的刺激，如光、声、接触、饮水等而诱发，也可自发。轻型者每日肌痉挛发作不超过3次；重型者发作频发，可数分钟发作一次，甚至呈持续状态。每次发作时间由数秒至数分钟不等。 病程一般为3～4周，如积极治疗、不发生特殊并发症者，发作的程度可逐步减轻，缓解期平均约1周。但肌紧张与反射亢进可继续一段时间；恢复期还可出现一些精神症状，如幻觉、言语、行动错乱等，但多能自行恢复。 3.自主神经症状 为毒素影响交感神经所致，表现为血压波动明显、心率增快伴心律不齐、周围血管收缩、大汗等。 4.特殊类型 （1）局限性破伤风 表现为创伤部位或面部咬肌的强直与痉挛。 （2）头面部破伤风 头部外伤所致，面、动眼及舌下神经瘫患者为瘫痪型，而非瘫痪型则出现牙关紧闭、面肌及咽肌痉挛。 检查 破伤风患者的实验室检查一般无特异性发现，当有肺部继发感染时，白细胞计数可明显增高，痰培养可发现相应的病原菌，伤口分泌物常常分离到需氧性化脓性细菌，约30%患者的伤口分泌物经厌氧培养可分离出破伤风梭菌，由于破伤风的临床表现较为特异，尤其症状典型时诊断不难，故作临床诊断时不要求常规作厌氧培养和细菌学证据。 诊断 破伤风症状比较典型，其诊断主要依据临床表现和有无外伤史。重点在于早期诊断，因此凡有外伤史，不论伤口大小、深浅，如果伤后出现肌紧张、扯痛、张口困难、颈部发硬、反射亢进等，均应考虑此病的可能性。伤口分泌物培养阴性亦不能排除本病。对怀疑破伤风的患者，可采用被动血凝分析测定血清中破伤风抗毒素抗体水平，抗毒素滴定度超过0.01U/ml者可排除破伤风。需注意与其他引起肌痉挛的疾病如各种化脓性脑膜炎、脑炎，手足搐搦症相鉴别。 并发症 吸入性肺炎、肺不张、肺栓塞；各种继发性感染；心力衰竭；胃肠道出血；脊椎压缩骨折等。 治疗 破伤风是一种极为严重的疾病，死亡率高，尤其是新生儿和吸毒者，为此要采取积极的综合治疗措施，包括清除毒素来源，中和游离毒素，控制和解除痉挛，保持呼吸道通畅和防治并发症等。 二.治疗措施主要有： 1.伤口处理 伤口内的一切坏死组织、异物等均须清除，应在抗毒素治疗后，在良好麻醉、控制痉挛下进行伤口处理，彻底清创、充分引流，局部可用3%过氧化氢溶液冲洗，清创后伤口不必缝合包扎。有的伤口看上去已愈合，应仔细检查痂下有无窦道或死腔。 2.抗毒素的应用 目的是中和游离的毒素，所以只在早期有效，毒素已与神经组织结合，则难收效。但由于抗毒素有高达5%～30%的过敏率，故用药前须做皮内过敏试验。破伤风人体免疫球蛋白在早期应用有效，一般只用一次。 3.控制痉挛 患者入院后，应住隔离病室，避免光、声等刺激；避免骚扰患者，减少痉挛发作。据情可交替使用镇静、解痉药物，以减少患者的痉挛和痛苦。可供选用的药物有：地西泮（可阻断神经元间传导，松弛肌肉），肌注或静脉滴注，类似药物还有劳拉西泮和咪达唑仑；氯丙嗪（可抑制中枢神经系统，减轻肌痉挛），肌注或静脉滴注，与地西泮交替使用，但低血容量时忌用；苯巴比妥（镇静作用）每8～12小时肌注一次；10%水化氯醛（适合于痉挛严重者）口服或保留灌肠。痉挛发作频繁不易控制者，可用硫喷妥钠缓慢静注，但要警惕发生喉头痉挛和呼吸抑制，用于已作气管切开者比较安全。但新生儿破伤风要慎用镇静解痉药物，可酌情用洛贝林、可拉明等。 4.注意防治并发症 主要并发症在呼吸道，如窒息、肺不张、肺部感染，因此对抽搐频繁、药物又不易控制的严重患者，应尽早进行气管切开，以便改善通气；应及时清除呼吸道分泌物，勤翻身、拍背，预防坠积性肺炎；气管切开患者应注意作好呼吸道管理，包括气道雾化、湿化、冲洗等。必要时专人护理，防止意外；严格无菌技术，防止交叉感染。已并发肺部感染者，根据菌种选用抗生素。采用留置导尿管改善尿潴留，安置肛管改善腹胀。 5.营养支持 由于患者不断阵发痉挛，出大汗等，故每日消耗热量和水分丢失较多。因此要十分注意营养（高热量、高蛋白、高维生素）补充和水与电解质平衡的调整。必要时可采用中心静脉肠外营养。 6.抗生素治疗 抗生素可选用青霉素肌肉注射，或大剂量静脉滴注，可抑制破伤风梭菌。也可给甲硝唑，分次口服或静脉滴注，持续7～10天。如伤口有混合感染，则相应选用抗菌药物。 预后 破伤风患者死亡率较高，平均病死率为20%～30%，重症患者高达70%，新生儿及老年人的病死率尤其高。影响预后的不利因素有：起病急；潜伏期短；在开放性骨折、深刺伤、严重烧伤、坏疽、流产等基础上发生者。主要致死原因为窒息、肺不张、心力衰竭、肺栓塞等。 预防 目前对破伤风的认识是防重于治。破伤风是可以预防的，措施包括注射破伤风类毒素主动免疫，正确处理伤口，以及在伤后采用被动免疫预防发病。 三.预防措施主要有： 1.主动免疫 注射破伤风类毒素作为抗原，使人体产生抗体以达到免疫目的。采用类毒素基础免疫通常需注射三次。首次在皮下注射0.5ml，间隔4～8周再注射0.5ml，第2针后6～12个月再注射0.5ml，此三次注射称为基础注射，可获得较为稳定的免疫力。以后每隔5～7年皮下注射类毒素0.5ml，作为强化注射，可保持足够的免疫力。免疫力在首次注射后10日内产生，30日后能达到有效保护的抗体浓度。有基础免疫力的伤员，伤后不需注射破伤风抗毒素，只要皮下注射类毒素0.5ml即可获得足够免疫力。 2.被动免疫 该方法适用于未接受或未完成全程主动免疫注射，而伤口污染、清创不当以及严重的开放性损伤患者。破伤风抗毒血清（TAT）是最常用的被动免疫制剂，但有抗原性可致敏。常用剂量是1500U肌注，伤口污染重或受伤超过12小时者，剂量加倍，有效作用维持10日左右。注射前应做过敏试验。TAT皮内试验过敏者，可采用脱敏法注射。