安徽省儿童医院小儿外科科普号

作者 韩加送 2017-03-13 值班时来了一位小患者，3 岁小男孩玩爸爸的美工刀，不小心割断两手指肌腱。患儿家长非常紧张、急切，站在一旁的外婆，眼中都含着泪花。 手术肯定要做的，但是麻醉方式该如何选择？ 如果局麻，小孩子配合不好，手术不好操作，可能会影响小孩手功能恢复；如果全麻，费用会比较高一些，但是更有利于医生手术，最大程度恢复功能。 小孩的父母考虑再三，正决定要全麻手术时，外婆拉着我的白大褂问道：「医生，全麻不会把小孩打傻了吧？」 已经不是第一次听到这样的问题了。有部分家长恐惧的并不是手术本身，而是麻醉。 难道这些家长的身边都有过因麻醉而导致智力障碍的小孩？家长们所说的是真相吗？ 过去的证据 患者的问题，就是医生所要去解答的；患者父母所担心的，也正是我们所要去探究的。 抗战时，医疗领域就有人提出：麻醉药物是一种作用于神经的药物，它对神经是否有毒性？大概是因为那时全球都陷于战争或战后，并没有人对此问题写过报道。 直到 1999 年，在《自然》杂志有人提出：全麻药物对于正处于神经系统发育中的动物有明显影响，会导致神经细胞广泛凋亡。 我们都知道，动物试验不能等同于人类，因为药物在体内的作用有差异，神经系统发育有差异，人类在麻醉时有呼吸、循环系统方面的支持。所以科学家还是很想知道，在人类身上会发生什么？ 为了寻找这份答案，科学家不可能用人类来做试验，只能进行大样本调查研究： 哥伦比亚研究人员在 1989 年至 1992 年之间《关于 B 超是否对胎儿有影响》的资料当中，以麻醉为切入点进行调查研究，结论是，在 3 岁前首次进行麻醉的患儿，在 10 岁时的大运动及精细运动评分降低。 荷兰阿姆斯特丹大学，研究了 1,143 对同卵双胞胎。将 3 岁前接受过麻醉与未接受过麻醉的小孩在他们 12 岁时互相比较。该研究提示：麻醉暴露与后天认知并无直接因果关系，而只是发生后天认知障碍的一种易感因素。 这，怎么结论这么不一致呀，我们到底该听谁的？ 依然未被认可的证据 这里肯定有人能想到，3 岁前就接受手术，说明该患儿本身在体质就有可能较差于未接受手术患儿。所以他们后天认知较差于未手术患儿，可能是本身体质导致的。 科学家们也想到这一点，于是对研究方案进行改进: 选取同样是做疝气或包皮环切术的患儿（这样明显减少体质方面的干扰），这群患儿当中，有的是 1 岁前接受手术，有的是 2 岁前接受手术。（人的神经系统发育在 1 岁前达到高峰期。） 结果提示：在 1 岁前接受手术的患儿比在 2 岁后接受手术的患儿更易出现行为障碍。 但是这次研究也有很大的不足之处，限制了比较苛刻的条件（同一种手术），导致样本量较小，只有 234 例，得出的结论并不是非常可靠。 2011 年丹麦研究人员直接在全国范围内选取了 2,689 名在出生后第一年内做了疝气修补术的患儿，与全国随机 5% 的人群做对照。结论提示：早期麻醉与后天行为障碍没有必然联系。 看起来似乎都有理有据，令人信服。但是，还是没有说明白儿童到底能不能接受全麻呀！ 儿童麻醉，到底怎么做？ 因为非麻醉因素难以控制、麻醉的操作过程与标准难以统一、麻醉药品每年都有更新。之前的这些研究结果，并未得到科学家的完全认可。 于是又组织了一些跨学科、多地联合的团队，制定严格、详细的纳入标准，系统收集和追踪资料，并选用全球公认的标准进行科学的评价。 目前有四个这样的大规模团队： PANDA 研究：追踪 105 对双胞胎，发现在 3 岁前接受全麻手术的儿童，在 8 岁和 15 岁两个时间点，与他 / 她的双胞胎兄弟 / 姐妹相比，智力、认知和行为没有任何差异；但文章中也指出，在重复暴露与长时间暴露亚组上需进一步研究。 GAS 研究：由 7 个国家的 28 家医院共同参与，主要研究全麻与椎管内麻醉对神经系统发育的影响，目前还在研究中。但其发表的中期试验结果表明，婴儿期短时间内接受过七氟醚做全麻的孩子，在两岁这个时间点上，全麻组和局麻组受试者之间没有发现神经发育上的差异。 MASK 研究：梅奥诊所和美国国家毒理学中心联合进行的研究。选取 3 岁前接受过单次或多次的麻醉暴露与无麻醉暴露的儿童相比较。其结果指出：在 3 岁前有 2 次以上麻醉史的儿童测试分数低于无麻醉史的儿童，而只有 1 次麻醉史的儿童得分与无麻醉史儿童无差异。 Smart Tots 研究：是由国际麻醉研究学会和美国 FDA 联合启动的一项计划。该计划在 2016 年 12 月在 FDA 官网上发布警告： 3 岁以下或妊娠最后 3 个月、多次手术、手术时间超过 3 小时，可能影响儿童大脑发育。 同时 FDA 表明，在婴幼儿中，单次、短时间地暴露于全身麻醉和神经药物对婴幼儿的行为和学习不会有负面影响。而手术中经历的疼痛和恐惧却可能给孩子带来心理阴影。 看到这里，想必各位已经明了答案如何了。 手术只是为了能让小孩恢复得更好，麻醉只是为了更好地做手术。如果因为害怕孩子会「变傻」而导致手术不佳，留下永久缺陷或疤痕，影响孩子的心理健康，那就得不偿失了。 我们在进行选择时，需要在利与弊之间进行平衡。 进行了这么多的思考，我终于知道如何回答患儿的外婆了。 阿姨，目前来说，还没有麻醉会把人打傻了的报道。 如果小孩用全麻的方式，便于手术操作，手术半小时左右就结束，还小孩一个正常的功能，对小孩基本没有什么影响。 如果采用局麻，患儿处于清醒状态，手术时对患儿产生的疼痛与恐惧，对患儿的心理影响几个月都无法消除。请您慎重考虑…… 责任编辑：shamouer 图片来源：123rf.com.cn 正版图片库 参考文献： [1] Ikonomidou C, Bosch F, Miksa M, et al. Blockade of NMDA receptors and apoptotic neurodegeneration in the developing brain[J]. Science, 1999, 283(5398): 70-74. [2] Anand KJ, Soriano SG. Anesthetic agents and the immature brain: are these toxic or therapeutic[J]? Anesthesiology, 2004, 101(2): 527-530. [3] Ing CH, DiMaggio CJ, Malacova E, et al. Comparative analysis of outcome measures used in examining neurodevelopmental effects of early childhood anesthesia exposure[J]. Anesthesiology, 2014, 120(6): 1319-1332. [4] Ing CH, DiMaggio CJ, Whitehouse AJ, et al. Neurodevelopmental outcomes after initial childhood anesthetic exposure between ages 3 and 10 years[J]. J Neurosurg Anesthesiol, 2014, 26(4): 377-386. [5] Bartels M, Althoff RR, Boomsma DI. Anesthesia and cognitive performance in children: no evidence for a causal relationship[J]. Twin Res Hum Genet, 2009, 12(3): 246-253. [6] Kalkman CJ, Peelen L, Moons KG, et al. Behavior and development in children and age at the time of first anesthetic exposure[J]. Anesthesiology, 2009, 110(4): 805-812. [7] Hansen TG, Pedersen JK, Henneberg SW, et al. Academic performance in adolescence after inguinal hernia repair in infancy: a nationwide cohort study[J]. Anesthesiology, 2011, 114(5): 1076-1085. [8] Jevtovic-Todorovic V. Functional implications of an early exposure to general anesthesia: are we changing the behavior of our children[J]? Mol Neurobiol, 2013, 48(2): 288-293. [9] Lei S, Davis N, Lee M, et al. Engaging stakeholders in research related to anesthesia and neurodevelopment in children[J]. J Neurosurg Anesthesiol, 2014, 26(4): 387 - 390. [10] Monteleone M, Khandji A, Cappell J, et al. Anesthesia in children: perspectives from nonsurgical pediatric specialists[J]. J Neurosurg Anesthesiol, 2014, 26(4): 396 - 398. [11] FDA official website,General Anesthetic and Sedation Drugs: Drug Safety Communication-New Warnings for Young Children and Pregnant Women,home,safety,[Posted 12 / 14/2016] [12]Sun L S, Li G, Miller T L K, et al. Association between a single general anesthesia exposure before age 36 months and neurocognitive outcomes in later childhood[J]. Jama, 2016, 315(21): 2312-2320. [13] Stephen J. Gleich a , Randall Flick a , DanqingHu.et al.Neurodevelopment of childrenexposed to anesthesia: Design of the Mayo Anesthesia Safety in Kids (MASK)study,Contemp Clin Trials. 2015;41():45-54. [14] FDA official website,General Anesthetic and Sedation Drugs: Drug SafetyCommunication - New Warnings for Young Children and Pregnant Women,home,safety,[Posted12/14/2016]

脾脏切除是治疗脾功能亢进的一种有效治疗方法，小儿需要行脾脏切除的疾病主要有：遗传性球形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、地中海贫血、原发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血等。脾脏切除术的执行方法有：开腹手术、腹腔镜手术。开腹手术需在左上腹取10cm左右的大切口，创伤大，术后恢复慢，遗留腹壁疤痕、不美观；腹腔镜手术是通过在腹壁打孔，插入器械，行脾脏切除，切除的脾脏用专用的腔镜取物袋套入袋中，经肚脐在袋内破碎后取出，腹腔镜手术具有微创、术后腹壁无明显疤痕的美容效果，但腹腔镜手术难度大，尤其小儿腹腔空间小，而小儿需切脾的疾病基本脾脏巨大，更增加了手术的难度，故小儿腹腔镜脾脏切除术并没有得以广泛开展。腹腔镜脾脏切除术，根据手术医生的技术水平可以分为：四孔法、单孔法，四孔法即在腹壁打分开较远的长3-10mm的四个洞，插入器械，相对容易操作；单孔法即在脐部做一个2cm的切口，放入特殊的器械(Tri-port，可以同时插入3个器械)，同样完成手术，因为器械相距很近，互相容易干扰，视野空间也小，故难度极大，要求医生必须经验丰富、操作熟练，故全国能开展单孔腹腔镜小儿脾脏切除的医院还很少。四孔法除脐部穿刺孔为先天性疤痕外，仍遗留3个点状穿刺孔疤痕，而单孔腹腔镜完全经脐环切口，术后完全看不出疤痕，美容效果完美。安徽省儿童医院是安徽省唯一一家三级甲等儿童专科医院，成功开展腹腔镜脾脏切除术多年，在省内水平领先，而且相对发达地区收费明显便宜。2017年6月普外科戚士芹医师在熟练执行约40例四孔法脾脏切除术的经验下，成功开展单孔腹腔镜脾脏切除术，现已完成3例，均手术成功，达到技术成熟的程度。罹患疾病的小儿是不幸的，但有了我们追求完美的小儿外科医生，把困难、辛苦留给自己，治愈疾病的同时又还小儿完美的身体，这些患儿在这个时代相对又是有幸的，为了孩子完美的一生，请这些孩子的家长一定考虑选择这样的治疗方式。联系方式：安徽省儿童医院(合肥市望江东路、桐城路交叉口)1号楼11楼病房普外科二病区，电话：0551-62237461、62237462。

2017年有幸成为DCTA第58批全国赴德学术交流医生中的一员，带着领导和同仁们的期许和信任，来到一个陌生而又崭新的环境中进行为期三个月的学习生活，心中充满了好奇和激动。德国是一个传统的工业强国，他的机械自动化程度位于世界前列，他的汽车制造业更是令人叹为观止，正是因为德国人守时，敬业，严谨，好学的态度造就了这一切，自然医学领域也不例外。 我所进修的专业为小儿外科，进修医院位于北威州的黑尔纳市（Herne），那么请允许我先介绍一下这座城市，这座城市坐落在德国的西北部，在波鸿和艾森市之间，人口仅有16万。刚来到这座城市，给我的感觉就是安静，干净。城市里没有高楼大厦，没有人头攒动，没有车水马龙，完完全全和我印象里的现代化国家不相匹配，就是这么一座小城，让我接触到了德国不一样的人文和情怀。 我所在的医院是波鸿大学的附属医院，其实是类似一个集团性质的医院，医院的名称为 Marienhospital II，医院规模不大，仅有一栋5层楼及两个裙楼组成，床位数量应该在200张左右，是一个专科性医院，主要收治小儿创伤骨科，小儿泌尿外科，小儿普外科，小儿脑外科，小儿外科ICU，等等，均为小儿外科病患，患儿主要以小儿创伤骨科及泌尿科为主，学科带头人就是我这次学习的导师Prof.Dr.Ralf-Bodo Tr?bs.教授约60岁左右，但看上去显年轻，虽然他不是全德国最有名气的小儿外科医师，但在整个波鸿及周边地区，教授的名望还是相当不错的，并且会有很多慕名前来就诊的病人。教授为人非常和蔼，亲切，在我异乡的工作学习生活中帮助很大，三个月虽然很短，可能还没有细细品味就结束了，但现在总结起来，却仍有很多感悟，写予分享，并以此促进。 首先分享的就是专业性。专业性可谓是一个专科医生立足的基础，说到专业性，很多医生或许很不以为然，认为学习了这么多年的医学，谈专业性是否会有点失水准，其实我觉得真的应该来看看德国人的专业性，再鄙夷不迟，其他专业不敢讲，至少小儿外科我所看到的是一个全方位的专业性！由于德国人口少，自然小儿病源量远远不及国内，打个比方，教授近十年所做腹腔镜治疗小儿腹股沟斜疝158例，这个例数可能仅仅是我们医院一个科一个月的例数。所以德国的小儿外科不可能像国内一样专业如此扁平化，比如我们有小儿普外科，小儿肿瘤外科，小儿烧伤整形科，小儿脑外科，小儿胸外科，小儿心脏外科，小儿骨科，小儿泌尿外科，小儿急诊外科等等。但是在这家医院这些科室统称为小儿外科，也就意味着医生是一个真正意义上的全小儿外科医师。如果你认为专业这么杂不利于学科的发展，也有一定道理。但是在教授身上你会发现另外一点，我所在的小儿普外科专业，我所遇到的复杂罕见病例，罕见综合征，疑难病例，教授同样可以清楚解释，即使他不曾遇见过此类病例，他仍然可以给你举出文献报道例子或自己的看法，试想这是一种怎样的专业性？试想所有的这些专业的疾病都做到熟练掌握需要花费多大的心血？所以，一分为二的看待，国内的日益扁平化的专业在很大程度上解放了医师的负担，看似你只需要把本专业精细化就可以了，但是弊端就是可能时间长了，您在很大程度上似乎就放弃了其他专业，是不是也是一种不专业的表现，或许我的看法不对，仅保留意见。至少在我看来，教授的认知在任何一个儿外科领域不亚于我们的专科医师。当然，他们没有扁平化是因为没有如此多的专科病人，也就是说专科的扁平化是国情决定的，纵然如此，我也同样感叹他们的学识，换位思考，就算我们回到从前，没有扁平化的时代，我们的认知又能达到怎样的水平？ 第二个分享就是敬业。德国其实有很好的年假制度，据我所知，各行各业均有一个月的全薪休假期，而且据说是强制的，教授今年也出去度假两周，告诉我这是他来这个医院工作的12个年头里面唯一一次休假，我很纳闷，不是强制休息吗？为什么还会有这种情况？因为教授说如果前些年他如果去度假，就会不放心科里，因为下面的医生还没有能独当一面，在德国医生的分工异常明确，哪一级医师就做哪一级医师的事，没有也不存在跨级的情况。这看似是一个特例，却正代表了教授的敬业。那么其他医生的敬业体现在，所有的医师全部会阅读影像片，所有的医师必须会操作B超并进行诊断，所有的医师会英语交班等等，我喜欢他们的工作氛围，没有病人家属的嘈杂，其乐融融，更像是一个大家庭，分工明确，各司其职，每个人都有条不紊的在他该出现的位置，都是那么的恰到好处，不要想着去刻意的帮助谁，那并不是一种礼貌的表现，因为德国人只遵从自己的事情自己做。教授每天都会来医院，纵使是很小的手术，同样亲力亲为，就算带一个轮转医师，教导也很细致入微。。。。。。敬业远不止我讲的这些，只所谓管中窥豹，可见一斑。 第三分享一些执医理念的不同，在国内，看病分为急诊和门诊，国外也类似，但是国外的门诊不是病人直接来医院的，是需要和教授的秘书预约的，具体难易程度我未曾打听，只是这种方式有一点好处，就是教授在见到病人前，已经将病人的病史，各项检查知晓了，在见病人前有充足的思考和查资料时间，这样就会将遗漏和误诊率降至更低，我也陪教授上过几次门诊，约过的病人教授都预留了充足的时间，可以负责任的对待每个病人，看过一个就是一个，提供最佳的医疗途径，这样对于病人来说走弯路的可能性也会变小。当然国内的病人量巨大，我们可能也不适用于这种模式，但是即使是门诊量小的医生，又有几个能做到这么审慎入微呢，至少这种工作态度值得我们学习。作为急诊病例，首诊医院如果能明确诊断，自然可以处理，如果不能明确诊断，他会立即转诊下一级医院，但是转诊过程中，病人还未到，所有的检查资料均已经到达下一级医院电脑里，医师可以及时调阅，进行初步判断，这样当病人到达时就可以进行初步的诊断和处理，节约了大量的时间，避免重复的检查，缩短了疾病演化的进程，这些是病人最大的福音。关于无痛的理念，我也想说两句，国内的无痛观念已经在日益加强了，德国更是如此，一个稍微疼痛一点的换药，如烫伤换药，尿道下裂换药等等全部吸入麻醉下完成，这在国内也是不敢想象的，同样也是各方面条件的限制，只是觉得可能这样更人性化而且更有利于伤口观察和恢复吧。 技术上的不同和创新同样也学到很多，这里不再一一赘述，散在的写了这些，只是想说明自己收获了很多，肯定别人的同时，我也同样得到了教授的肯定。刚到来的时候，教授邀请我进行一次自我介绍，我准备了一个PPT，从祖国到家乡到医院的科室的发展，展现给了国外友人，得到了高度的认可，教授说我们有着在他看来很好的锻炼机会，而且看到了我们的创新，并对我们的创新有着浓厚的兴趣。临别时，教授更是邀请了当地媒体来到医院，对我进行了采访，为的是写一篇中德医学交流的文章，这让我倍感荣幸。感谢祖国，感谢医院，感谢基金会给予了我这次机会，让我学到很多，让我增长了见识，看到了别人的长处，明白了自己的不足，那么后面的事情就是取长补短，继续努力了。短短的写了这些，只是给后面继续出去深造的同仁们的一点借鉴，师夷长技以制夷，最后再说一点，交流是为了更好的进步，闭门造车势必会落后，所以英语仍然是关键，也希望组织上能更进一步的给我们学习英语、交流英语的平台，由衷感谢。(附与教授合影一张留念） 安徽省儿童医院 普外一科 潘祝彬 2017.08.30

一、概念：腹股沟斜疝和鞘膜积液在医学上统称为鞘状突畸形，均是由腹膜鞘状突在婴儿出生后未闭合导致。其实未闭合的腹膜鞘状突在出生后仍可继续闭合，但有疝和鞘膜积液的小儿却很少有自愈可能，而且根据病情可能导致如下并发症。 腹股沟斜疝 鞘膜积液 二、腹股沟斜疝危害：1.腹股沟斜疝发生嵌顿，导致肠管、同侧睾丸缺血、坏死，严重时可导致感染性休克，危及生命。2.反复的肠内容物疝入阴囊，可能导致睾丸发育不良。3.疝气不愈合导致患儿无法做较剧烈的运动。 鞘膜积液危害：并发症为影响睾丸血供而产生睾丸发育不良、甚至萎缩。 三、那么什么时候手术比较合适呢？ 1、对于腹股沟斜疝，如果不是经常有腹腔内容物疝出的1岁以内患儿，可暂时观察治疗，超过1岁仍未自愈的可考虑手术。如果频繁的有腹腔内容物疝出，一般建议6个月后即可考虑手术。如果反复出现嵌顿的患儿则无年龄限制，尽早手术治疗。 2、对于鞘膜积液，如果鞘膜积液体积不大，张力不高，不急于手术治疗，特别是1岁以内的婴儿，尚有自行消退的可能。如果张力高，则建议尽早手术，不收年龄限制。超过1岁尚未自愈的鞘膜积液则建议尽早手术，减少对睾丸血运、发育的影响。 3、手术期间要求患儿身体健康，无严重疾病，如发绀型先天性心脏病、营养不良及传染病后全身虚弱等。 4、很多家长关心麻醉问题。儿童的腹腔镜微创手术要求采取全身麻醉的方式，该方式安全可靠，对患儿身体、智力不会产生负面影响。 四、常见问题解答： 1.有许多医生推荐4-5岁以后做？ 答：以前小儿外科、小儿麻醉均不发达，医生鉴于安全，建议晚些手术。如今医学技术进步较快，并且该病长期不治对患儿健康存在隐患，故如今建议早治疗为妥。 2.手术有风险吗？是100%安全吗？ 答：手术和麻醉都是有风险的，但是对于该病风险较低。医生无法保证100%的安全，因为没有任何事情可以保证100%的结果，好比人走一辈子的路，也不是100%的安全。到目前为止我院大概开展该手术2万余例，未出现其它医院出现的严重手术并发症。 3.我家的女孩为什么也有腹股沟斜疝？ 答：女孩仍然可以发生该病，但是发病率明显低于男孩，相对于男孩，女孩更应积极治疗，因为如果嵌顿物为卵巢，疼痛感不明显，不宜察觉，容易导致卵巢缺血坏死，而影响孩子以后生育。

胆囊结石是成人常见病，目前成人外科胆囊结石的治疗，基本采用胆囊切除术，切除了胆囊结石的发病部位，当然不再发胆囊结石了。虽然现在胆囊切除可采用腹腔镜微创手术，但胆囊是人体一个重要器官，主要作用是贮存肝脏分泌的胆汁，当进食后，胆囊收缩排出胆汁入肠腔，帮助消化脂肪，胆囊切除后，肝脏分泌的胆汁是持续排入肠腔的，失去了随进食而大量间歇排入肠腔的生理调节。虽然切除胆囊后多数人没有不适，但少部分人还是有胃肠道不适的，即“胆囊切除后综合症”；目前公认，胆囊切除后，远期易患大肠癌。基于以上认识，早有人提出“保胆取石”治疗胆囊结石，但早期取石的方法是：开腹后提出胆囊、切开胆囊底，用钳子盲夹结石(胆囊是一个很深的袋子，盲夹就是凭感觉一次次试夹)，再用手在胆囊外触摸检查取石是否取尽。这种方法术后结石的复发率非常高，故保胆取石一直难为外科医生接受，后期的研究认为这种方法结石的高复发率是因：盲夹结石不容易取尽结石，而且容易夹碎结石(一旦夹碎是不可能再盲夹干净的)、夹伤粘膜(损伤的粘膜极易再长结石)，然后成人外科提出用胆道镜取石，开腹找到胆囊，切开胆囊底后插入胆道镜，直视下用专用器械(网篮)无损伤取尽结石。这样保胆取石后，胆囊结石的复发率明显降低。因结石存在于胆囊，可反复刺激引起急、慢性胆囊炎，损伤胆囊功能，随着时间的延长，这种胆囊功能的损害越严重，故成人外科提出“保胆取石”应尽早执行，现基本上应用于较年青的患者，年龄大的患者因结石存在时间长，胆囊功能已很差，保留功能差的胆囊已失去意义，还是主张切除胆囊。胆囊功能的评定，最标准的方法是：注射胆囊收缩素，对比注射前后胆囊收缩的比例，如果胆囊收缩小于35%，即认为胆囊功能不佳，收缩小于35%即应行胆囊切除。另有简单、经济也有效的方法：脂餐实验，先空腹测胆囊体积，再吃油炸鸡蛋，30-60分钟后测胆囊体积，计算胆囊收缩功能。小儿胆囊结石，发病率不高，故很少受到重视，多数医院仍然没有小儿专用的器械用于治疗小儿胆囊结石。小儿胆囊结石治疗困难，因结石排出的通道胆总管，小儿直径均为5mm以下，超过5mm的结石基本无法排出。小儿罹患胆囊结石时，医生不忍心轻易执行小儿胆囊切除，家长也很难接受胆囊切除，故目前折中的办法就是口服利胆药，如：消炎利胆片、熊去氧胆酸等，这些药主要的作用是增加胆汁的分泌量，期望如流水一样冲出结石，但我们临床观察这些药效果甚微，而且这些药非常苦，要长期服用，对小儿也是非常痛苦的事。虽然小儿胆囊结石发病率不高，但我们三级医院普外科门诊每年亦接诊较多胆囊结石患儿，我们不忍心轻易切除小儿胆囊，也予患儿口服利胆药等保守治疗，但临床观察发现很少患儿结石能得以排除，已有不少患儿在“反复发作胆囊炎所致腹痛等”情况下行腹腔镜胆囊切除术，而且这些患儿我们术中证实胆囊多呈萎缩状态，手术难度及风险均极大。基于这些理论支持及临床认识，本人对小儿胆囊功能亦有深刻研究[1]，我近期对小儿胆囊结石执行了保胆取石的治疗方法，主要步骤是：1、经脐置入腹腔镜，镜头监视下右上腹穿刺5mm Trcoar(一种器械，用于建立腹壁通道，以进一步插入操作器械)；2、右上腹Trocar插入抓钳，扩大穿刺孔，外提胆囊底(图1 A)；3、切开胆囊底，插入胆道镜，直视下网篮无损伤取尽结石(图1 B、C)；4、4-0可吸收线分粘膜层、浆肌层二层缝合胆囊底后还纳胆囊入腹腔(图1 A)。术后1月复查B超，胆囊无结石，腹壁无明显疤痕(图1 D)，术后3月后再行脂餐实验评估胆囊功能恢复情况。图1 “保胆取石”步骤及术后效果：A 腹腔镜外提胆囊、切开胆囊底胆道镜取石、缝合胆囊底、最后还纳入腹腔，B 胆道镜直视下无损伤取尽结石，C 取出的结石，D 术后一月腹壁外观我们这种腹腔镜、胆道镜联合保胆取石，是口服利胆药无效的小儿胆囊结石有效且微创的方法，鉴于很少医生关注小儿胆囊结石，建议罹患胆囊结石口服利胆药3-6月无效的小儿家长来找我们治疗。可直接到安徽省儿童医院普外科[门诊外科楼(1号楼)11楼病房]找我，电话：0551-62237461、622367462、62237464参考文献[1] 戚士芹．胆道运动功能障碍在小儿慢性腹痛中的研究进展．中华小儿外科杂志，2009，30(10)：726-728．本文系戚士芹医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

先天性胆总管囊肿，又称先天性胆管扩张症，是小儿常见的一种先天性胆道畸形，多在婴幼儿期发病，女男比例约为3：1。目前多认为胰胆管合流异常是主要的病因，胰胆管合流异常时，胰液和胆汁提前混合，激活胰酶，引起胆管破坏、扩张而致此病。症状主要表现为：腹痛、黄疸、腹部肿块。因本病可发生：胆管炎、胰腺炎、胆管结石、胆管穿孔、胆道出血、癌变等，故确诊后即需尽早行手术治疗。手术必须：(1)囊肿切除、胆囊切除，(2)胆肠重建。专业手术名称为：囊肿切除、肝管空肠 Roux-Y吻合术，手术难度大，但治愈后一般效果良好。目前胆总管囊肿手术的执行方式有：(1)开腹手术，需于上腹切开10cm长切口，创伤大，术后遗留腹壁疤痕，不美观，胆肠吻合时视野深，暴露困难；(2) 腹腔镜手术，通过腹壁穿刺1-4个5mm的穿刺孔，插入器械进行手术。手术难度大，但熟练掌握后，效果显著较开腹好，既达到微创、无明显腹部疤痕的美容效果，且在腹腔镜放大的视野下操作更安全、术中探查胆道更彻底。(3) 机器人腹腔镜手术，其本质就相当于遥控腹腔镜，主要因要求多个10mm的穿刺孔，小儿显示不出优势且费用昂贵，目前尚不被小儿外科医生广泛接受。腹腔镜手术，根据手术医生的技术水平，在腹壁的穿刺孔数可以不同，主要有：(1)四孔法，操作相对简便、容易掌握，现在国内绝大多数医院仍是采用四孔法，但四孔法术后患儿腹部仍遗留除脐环先天性疤痕外的3个点状疤痕，有不完美之处(如图1)；(2)经脐单孔，经脐部一个小切口插入镜头和二把器械，完成所有手术步骤，因视野小、器械互相干扰等，操作难度极大，目前国内能开展此术式的医院尚不多，但成功手术后可获得术后无疤痕的完美效果。图1 传统开腹及四孔法腹腔镜术后腹部外观：A 传统手术，B 四孔法术后1周，C 四孔法术后3月安徽省儿童医院是安徽省唯一一家三级甲等儿童专科医院，成功行开腹手术治疗胆总管囊肿多年，在省内水平领先，2008年由戚士芹医师总结经验成功在《肝胆外科杂志》发表论文一篇[1]；2010年10月戚士芹医生率先在省内开展小儿胆总管囊肿的四孔法腹腔镜根治手术，成熟开展后使我省此病患儿获得微创治疗，于2012年总结经验在《肝胆外科杂志》发表论文一篇[2]。在个人成功完成100余例四孔法手术的基础上，2017年6月25日戚士芹医师在省内又率先成功开展了单孔腹腔镜手术，至2018年7月18日已成功开展32例，均手术成功，病人得到完全无疤痕的美容效果(如图2)。图2 单孔腹腔镜术后腹部外观：A 手术结束后，B 、C 术后半年参考文献1.戚士芹．小儿先天性胆管扩张症60例诊治体会．肝胆外科杂志，2008，16(4)：672-674．2.戚士芹．腹腔镜下囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合治疗小儿胆总管囊肿，肝胆外科杂志，2012，20(3)：185-187．

指针：淋巴结肿大2.5cm以上，无明显急性感染表现；淋巴结肿大，经抗感染治疗2周无缩小，固定，质地较硬；家长对于孩子的淋巴结肿大非常担忧，焦虑。 流程：当天门诊穿刺，穿刺结束可以回家，病理结果2-3个工作日出来。 准备：预约好时间，门诊挂号，费用1300元左右。

诊断注意点 病史均应询问有无避孕药使用史及父母职业接触化学或金属史。 治疗前24小时尿VMA测定。治疗过程中至少每月测定一次。 治疗前采血测铁蛋白、LDH、NSE浓度。治疗过程中至少每月测定一次。 常规入院和手术前CT检查。2个疗程化疗后需CT检查评估。 所有病人应先行骨扫描（MIBG），然后实行两个部位的骨髓穿刺和骨髓病理检查。穿刺部位最好是左右髂前上棘、一个部位同时进行骨髓穿刺和骨髓病理检查。 原则上全部病例需要进行肿瘤组织的病理检查，标本大小为1(1(1cm3，部位最好是肿瘤原发灶，转移淋巴结也可。方法可手术活检或腹腔镜活检。 采取的肿瘤组织标本进行N-myc扩增检测。 活检标本和手术切除标本送药敏试验。病理检查应行Shimade（基质、结节、分化程度、MKI）分类。 临床分期（INSS 1997） 局限于原发器官，肉眼切除，有或无镜下残留，同侧和对侧淋巴结镜下阴性 IIa期 肿瘤有肉眼残留，同侧和对侧淋巴结镜下阴性。 IIb期 肿瘤肉眼残留，同侧淋巴结阳性，对侧淋巴结肯定阴性。 III期 肿瘤超过中线，有或无淋巴结累及；单侧肿瘤伴对侧淋巴结累及或中线 内的肿瘤伴双侧淋巴结累及。 IV期 肿瘤转移到远处淋巴结、骨、骨髓。肝或其他器官。 IVs期 1岁以下，原发肿瘤于I或IIa期，仅有肝、皮肤或骨髓转移。 分组标准 无N-myc资料 低危：18月1、2期，所有4S期，18月的所有3期 极高危：>18月的所有4期 有N-myc资料 低危：1期，18月的所有4期 治疗原则 I期： 单纯手术，不予化、放疗 IIa期、1岁以下的IIb期： 手术切除后OPEC或改良CCSG方案化疗5个月，不予放疗。 1岁以上IIb期、1岁以下的III期： 术前化疗（改良CCSG方案）2～3个疗程后手术，术后常规放疗，并予改良CCSG或OPEC方案化疗1～1.5年。 IVs期：IVs期 （1）肝受累综合征：术前两药化疗3~6月，效果不佳者可加用小剂量肝放疗（150cGy/d,3天）。3~6月后行延期手术，切除原发瘤及肝转移灶。术后一般不需进一步化疗，如镜下有肿瘤残留灶或VMA、HVA、NSE等增高，则化疗6~12个月。（2）其他IVs期：A.如N-myc>10者，按>1岁IV期治疗。全身情况好、判断肿瘤可切除者，完整切除肿瘤后两药化疗6~12个月。（3）全身情况较差或肿瘤切除有困难者，术前化疗3~6月，再延期手术切除肿瘤，术后两药化疗6~12个月。（4）肿瘤自发钙化，VMA、HVA、NSE、SF、LDH等正常，可不予手术，仅给支持治疗、对症治疗、定期随访。 IVs期不宜用攻击性化疗，化疗以两药联合为宜，剂量为常规量的50%~70%。方案（1）：CTX 20mg/m2,IV,每3周用1~2次；VCR 1.0mg/m2，每周1次。每3~4周为1疗程，休1~2周。方案（2）：12kg），每月D1-14 术前和术后处理见相关章节 放疗： 高危、极高危组>2岁在治疗结束时肿瘤窝放疗，体外进行放疗，扩大野21.6Gy，缩野14.4Gy。化疗中断尽量达到最短。 造血干细胞移植：见相关章节 随访要求： 术后3月，6月，9月，12月，18月，24月，以后每年一次至5年随访 每次随访作B超，胸片及长骨片，24小时尿VMA测定，血HVA、NSE测定，有骨髓转移者应随访骨髓穿刺

曾有段时间，我所在的科里十天内连续收了三个睾丸坏死的男孩，都是因为“疝气”卡住引起的。几个月的孩子就被迫切除了一侧睾丸，家长痛心，医生也很惋惜。 其实肠子和睾丸被卡住了，孩子不太可能没有任何反应，能让睾丸缺血坏死，说明卡住的时间已经不短了，很多孩子持续哭闹，吐奶，但家长没听过这种病，也意识不到这个问题，最后觉得不对劲了送去医院，却为时已晚。 而事实上疝气发病率并不低，100个孩子里大约会有3个左右会有这个问题，早产的孩子发病率更高，父母们了解了这个病，发现孩子不对劲的时候，多看腹股沟和阴囊一眼，或许就可以更早发现问题，避免一些孩子的悲剧。 那什么是疝气呢？疝气是腹股沟疝的俗称，医学上的“疝”是指部分组织或器官离开了自己该呆的地进入别的地，也就是有些东西越界了，去了不该去的地方。正常情况下是过不去的，能过去是因为存在缺损，与成人可能存在后天性因素不同的是，儿童腹股沟疝基本是先天性的，绝大部分都是斜疝。 在胎儿发育的过程中，肚子和腹股沟之间有个管腔应该慢慢闭住，但有些孩子没有闭住，残留了一个缺口，导致导致肠子、卵巢或大网膜沿着缺口跑到腹股沟里或阴囊里，然后鼓起一个包，这就是儿童腹股沟斜疝。 如果你发现孩子腹股沟或者阴囊鼓起来，尤其是哭闹、解大便、走路、跑步或其它用力的活动时候出现，安静的时候消失了，那就可能是腹股沟疝了，需要找医生看看，在鼓包的时候拍下照片给医生看也会方便医生判断。 腹股沟疝有三种状态，一种是缺口存在那里，但肚子里的东西没有进去；第二种是有东西通过缺口跑进去了，但没有被卡住；第三种就是不但跑进去了，还被卡在里面出不来，也就是前面说的导致睾丸坏死的那种情况，也就是最严重和危险的状态。 卡住的东西男孩最常见的是肠子，女孩最常见的是卵巢，一旦卡住了，孩子往往会很痛，卡住时间长了，肠子或者卵巢就会缺血坏死，因为睾丸的供应血管就紧紧贴在缺损后面，男孩还可导致睾丸坏死。 相对于第三种状态，前面两种对孩子的影响比较小。第一种状态孩子可以没有任何症状，但随时可能变为第二种和第三种；第二种状态可能会因为肠管弯折于腹股沟管内，出现下腹部的坠胀，肚子胀气，影响孩子的食欲和活动，另外因为疝气让自己和其他孩子显得不一样，还可能影响孩子的心理发育。 主要因为有卡住导致严重后果的风险，而疝气又极少有自愈的，所以一旦确诊，就应该手术治疗，但具体什么时候手术，医生的看法有些不同。 国外一般是确诊了就建议尽早手术，哪怕是新生儿，理由是孩子越小，嵌顿风险越大，因为根据统计，疝气卡住导致肠子和睾丸坏死这些严重并发症主要发生在3个月以内的孩子，尤其是新生儿，为避免这些严重风险，尽早手术是有道理的。 但孩子年龄小，手术也有困难的地方，孩子越小，对麻醉医生和手术医生的能力也要求也越高。新生儿和小月龄婴儿麻醉后的呼吸抑制的风险会更高一些。孩子小，组织也很更娇嫩，分离缝扎的时候更容易破损，如果是做腹腔镜微创手术，孩子小，肚子里的操作空间就更小，操作也会更困难一些。考虑这些因素，不同的医生根据自己的经验可能给出不同手术时机建议，国内很多医生倾向于在一岁左右手术。 但这是针对没有卡住的孩子，如果是疝气卡住了，如果没有条件复位或者复位不成功，为避免肠坏死或睾丸、卵巢坏死这些严重的风险，就应该尽早手术。即便复位成功了，为避免下次卡住给孩子带来的痛苦和风险，也应该尽早手术，相比嵌顿的危害，麻醉、手术的那些困难不算什么，对经验丰富的专科医生来说，年龄也确实不是什么问题。 手术治疗也是疝气目前效果最确切的方案，疝气带、硬化注射这类的方式都是没用验证过的方法，效果不确切，而且不安全，不要去尝试。 鞘膜积液 腹股沟和阴囊摸到包块，不一定就是疝气，还有可能是鞘膜积液，这是一种性质和疝气几乎一样的疾病，不同的是疝气掉下来的是肠子、卵巢、大网膜，而鞘膜积液则是肚子里的水流下去存积在那个没有闭合的管腔里，形成一个包块。 这个包块一般活动后会增大，所以往往下午看起来会大一点，早上醒来会小一点，挤捏也一般不能变小或者消掉，用电筒对着包块照射，可以看到里面是透亮的，有经验的专科医生通过触摸基本也可以区分这两种病。 因为发病的原因是一样的，这两种病也可以同时存在，性质也是一样的，所以在手术治疗上并没有区别。但和疝气相比，鞘膜积液不存在嵌顿的风险，所以危害比较小，而且自愈机会也比较高，所以手术没有那么紧迫，手术时机医生把握也会有些不一样，两三岁还没有自愈的，大部分医生会建议手术。（原文转自小儿外科裴医生）

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis，LCH)以前称组织细胞增生症X(histiocytosisX)，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒—雪病(Letterer—Siwedisease，LS)、韩—薛—柯病(Hand—Schuller—Christian出sease，HSC)和骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinop儿lk granulomao{bone，EGB}，但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。目前多认为它们是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。国际组织细胞协会协作组(WGHS)将郎格罕细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症I类，以便与非郎格罕细胞组织细胞增生症(Ⅱ类)及恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病(Ⅲ类)相区别。 [病理] 病变可只限于单个器官或为孤立病灶，也可同时侵犯多个器官，其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。原有组织结构因出血、坏死而遭到破坏，同一病变器官同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病灶。尸检材料观察同一病人的不同器官，或同一器官的不同部位，其组织学改变不同。显微镜下除组织细胞外，还可见到嗜酸细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞(即泡沫细胞)等，但不见分化极差的恶性组织细胞。病变久者可见大量充脂性组织细胞和嗜酸细胞，形成肉芽肿。各种病理改变中，郎格罕细胞(LC)增生最具特征性。LC表达CDl，直径约12pxn，胞核不规则，有核裂或分叶，核仁明显；胞浆不规则，电镜下胞浆内含分散的呈网球拍状或棒状的细胞器，称为Bribeck颗粒。 [临床表现] 由于受累器官、部位以及年龄不同而有较大差异。一般年龄愈小，病情愈重，随年龄增长而病变愈局限，症状也愈轻。传统上分型方法已不能满足临床需要，现根据有关资料分如下五型： (一)勒—雪病 1．发病年龄 多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。 2．发热 热型不规则，高热与中毒症状不一致。 3．皮疹 出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少；为红色或棕黄色斑丘疹， 继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。 4．肝脾和淋巴结肿大 肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸，多有淋巴结肿大。 5．呼吸道症状 常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或白发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。 6．其他 有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。 (二)韩—薛—柯病 1．发病年龄 多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。 2．骨质缺损 最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛；病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分界清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷。除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。 3．突眼 于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。 4．尿崩 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破环。 5．其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。 (三)骨嗜酸细胞肉芽肿 1．发病年龄 于各年龄组，多于4～7岁发病。 2．骨骼破坏 本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织和器官的损害。病变局部肿胀而微痛，无红热，有时可见病理性骨折。任何骨均可受累，但以扁平骨较多见，颅骨最常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等。椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 3．其他 多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。 (四)混合型 多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒—雪氏病和韩—薛—柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏。 (五)单一器官损害型 各年龄组都有报道，可单独发生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他器官损害。临床表现取决于所受累及的器官和损害的程度。 [辅助检查] 1．血液学检查 LS患者常呈不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多；血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血象变化。10％一15％患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细胞减少。 2．X线检查 对诊断很有帮助，不少病例系由X线检查最先发现。 (1)胸部：肺部是最易受累的器官之一。典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状，两肺弥散的网状或网点状阴影，或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影，须与粟粒性结核鉴趴严重者可见弥散性小囊肿、肺气肿、气胸、纵隔气肿或皮下气肿等。婴幼儿常见胸腺肿大。 (2)骨骼：病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损，为溶骨性凿穿样损害，形状不规则，呈圆或椭圆形。脊椎多表现为椎体破坏，偶见椎旁脓肿。下颌骨浸润时牙槽硬板及支持骨破坏，出现漂浮齿征象。 3．病理检查 皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断的重要依据。皮疹压片法检查操作简便，病人痛苦小，阳性率高；可作皮疹、淋巴结、齿龈和肿物的活检或病灶局部穿刺物或刮出物的病理检查。有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31／S—100、CDla、CD40／CD40和趋化因子CCR6及其配体CCL20／MIP3α表达增加。 4．其他 α—D甘露糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。 [诊断] 凡原因不明的发热，皮疹，贫血，耳溢脓，反复肺部感染，肝、脾、淋巴结肿大，眼球凸出，尿崩，颅骨缺损，头部肿物等均应疑及本病。诊断需临床、X线和病理三方面结合。病理检查是本病诊断最可靠的依据，尤其是电镜下找到Birbeck颗粒的LC，结合临床即可确诊。 1987年国际组织细胞协会协作组订出了病理诊断标准如下： 1．初诊 压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现组织细胞浸润。 2．诊断 初诊的基础上，且具下述4项指标的2项或2项以上：①ATP酶阳性②CD31／100阳性表达；③α-D甘露糖酶阳性；④花生凝集素结合试验阳性。 3．确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和域CDla抗原阳性。1987年Lavin和Osband根据影响预后的三大因素，即发病年龄、受累器官数目及有无功能损害将本病分为4级，对指导治疗、判断预后有较大的意义，详见表15-8。 表15-8 LCH的临床评分及分级 项 目 类 别 评 分 总 分 分 级 年龄 >2岁 0分 0分 I级