温州医科大学附属第一医院风湿免疫科科普号

类风湿关节炎（RA）是一种全身性自身免疫性疾病，以慢性、对称性、进行性的多关节疼痛和肿胀为主要表现，常见关节晨僵、肿胀、疼痛以及功能障碍等症状。 10月11日晚七点，温州医科大学附属第一医院风湿免疫科计划开办类风湿关节炎患教会，届时将由孙莉教授主持，涂建欣主治医师讲解，陈培荣主治医师咨询答疑。 地点：zoom线上会议，报名及参会二维码详见附图。 欢迎广大类风湿关节炎患者及家属踊跃报名参加！

与美女主播的广播音频互动版参见另一篇文章链接。 风湿病即风湿性疾病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑囊、韧带、筋膜、神经等）的一组疾病。常见风湿病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征、硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、系统性血管炎、骨关节炎、痛风、骨质疏松，也包括部分少见疑难杂症。 风湿病发病因素：一是免疫紊乱，二是遗传因素，三是感染、日光等环境因素，四是自身代谢及性激素等。 风湿病包括不少疑难杂症，全世界最容易误诊漏诊的复杂疾病中排名前十位的，风湿病就占了两种。类风湿和风湿不一样，类风湿关节炎是风湿病中的一种。 大部分的风湿病都影响关节，有红肿疼痛等症状。除此以外，风湿病可以影响全身所有系统和器官，所以可以出现各种不同症状，包括发热、肌肉疼痛无力、腰背疼痛、皮肤变硬增厚、皮疹、双手遇冷变白变紫、红眼、眼睛干涩、失明、反复流产和各种器官功能受损比如心衰、肾炎、肾衰、肺部炎症等。 风湿病的危害第一是关节功能受限、骨质破坏从而造成残疾，第二是内脏功能受损导致生命危险。 风湿病最常见的药物治疗包括止痛消炎、免疫抑制剂、生物制剂及激素。生物制剂为本世纪里程碑式的精准治疗。激素应用不可滥用或谈虎色变，有的风湿病并不需要激素。 人们对风湿病普遍存在以下误区： 误区之一：风湿病只包括风湿热和类风湿关节炎。 风湿病是指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一大类疾病，涉及的范围很广泛，包括结缔组织病、脊柱关节病、退行性或代谢性骨关节病等十大类百余种疾病。 误区之二：老年人才会患风湿病。 不单是老年人，所有不同年龄的人包括儿童都会患风湿病，而严重的风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等在青壮年中更常见。 误区之三：风湿病是因为在潮湿环境中生活、工作所致。 风湿病可发生在各种气候环境中，主要与免疫相关。 误区之四：关节肿痛加上抗“0”增高即可诊断为风湿热。 风湿热目前是个少见病，不要轻率地滥下风湿热的诊断。抗“0”增高只是链球菌感染的证据之一，上呼吸道感染患者也常见抗“0”增高，不能仅凭此诊断风湿热，一定要结合典型的临床表现和排除其他的风湿病才能诊断。两者的治疗大相径庭。 误区之五：是否患类风湿，测定类风湿因子便知。 这也是一些非风湿科医生容易产生的错觉。类风湿因子阳性并非类风关所特有，其他疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等同样会出现阳性反应。而类风湿关节炎患者中也仅有约85%的患者类风湿因子阳性。另外，值得提醒的是，对于类风湿因子阳性者一定要检测滴度，没有滴度的阳性对诊断是没有意义的。类风湿因子检测只是类风关诊断中的参考指标之一，医生需要综合化验、临床症状等多方面资料，才能做出正确的诊断。 误区之六：风湿病用药只能“治标”，不能“治本”。 近年治疗风湿病已取得令人鼓舞的成绩。只要能早期诊断，抓紧时机给予积极、正确的综合治疗，就可使病情好转、稳定或缓解，提高患者生活质量。否则，如果消极对待，不规则治疗，就有可能发展成严重残疾或导致严重并发症而死亡。 误区之七：疼了就治疗，不疼就不治了。 大多数的风湿病患者都走不出“疼痛－治疗－不疼－停止治疗－再疼痛－再治疗”恶性循环的怪圈，其实，致使他们陷入这种误区的关键是对治疗目标的不明确，把止疼当成了治疗的目标。疼痛虽然可缓解，但其实病情一直在进展，不规律的治疗势必导致病情加重。 误区八：激素不能用，用了会上瘾。 这种看法不全面，要根据不同的病种、病情而酌情考虑。如红斑狼疮，一般确实需要应用激素，但如何应用，如何减量，应由专科医生决定。而类风湿关节炎治疗中较少将激素作为首选药物。但是，对于一些关节症状严重，服用非甾体类抗炎药仍不能缓解症状，或伴有明显全身症状或内脏器官受累时，仍需要采用激素做为辅助治疗，但一般剂量不大，患者不必过于担心。 误区之九：每次都服用同样的药，自己买就行了。 到医院随访，不仅仅为了配药。医生会观察患者病情的改变，有无药物的不良反应出现，必要时要做检查，来决定药物剂量的增减。 目前很多疾病都不能根治，大多数风湿病跟高血压糖尿病一样，需要长期用药。早期规范诊治可以缓解症状、避免加重和并发症出现。民间偏方和药酒没有经过大规模临床实验验证，存在很多副作用和未知弊病，不建议风湿病患者使用，同时，风湿病患者需要戒酒。 风湿病患者平时要清淡饮食，保证足够热量和优质蛋白。痛风患者需戒酒、内脏、海鲜和饮料。与免疫相关较大的结缔组织病患者需要避免人参类等补品。同时，充分休息、避免过劳和熬夜，适当锻炼。卧床和行动不便者宜原地或床、椅上活动及被动运动、按摩。 孙莉副主任的专业特长：风湿免疫性疾病及疑难风湿病症的诊疗,擅长于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、白塞病、肌炎和皮肌炎、干燥综合征、骨关节炎、硬皮病及各种并发症的处理。 门诊时间：温附一新院风湿科门诊（4号楼2楼风湿免疫科门诊）：周四全天、周五上午风湿病；温附一老院门诊大楼二楼18号房间：周二（隔周）全天。

皮肌炎皮肌炎（dermatomyositis,DM）属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎（polymyositis,PM）系指本组疾患而无皮肤损害者。病因病理确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系临床表现可发生于任何年龄，女性略占多数。有些病例发作前有驱症状，如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急和乏力等。发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。 （一）肌肉症状 通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病变常呈对称性，在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群，或一单独肌肉或许多肌肉连续发作，此起彼伏；通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛；进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等，症状可有所不同，一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣，有时由于肌力急遽衰减，可呈现特殊姿态，如头部下垂，二肩前倾等，重者全身不能动弹，甚至翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭，眼肌累及发生复视。病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感，有时纤维性变后而发硬或坚实，可促使关节挛缩影响功能，亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱，在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。 （二）皮肤症状 本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状；有的具有一定特异性，对诊断有帮助；有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤；有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑，逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管；以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑，以后变萎缩，有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破，称Gottron征，亦具有特征性，在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦出现红斑。 在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、行细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色，损害广泛，尤以头面部为著，象酒醉后外观，伴较多深褐色、灰褐针头大色素斑，并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管，称之恶性红斑，常提示伴发恶性肿瘤。 此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管，有时在非典型病例中仅在眼睑，一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑，或头皮部出现弥漫性性红斑、糠枇样脱屑、脱发，或为荨麻疹，多形红斑样，网状青斑、雷诺现象等，部分病例对日光过敏。 近年来文献中报告约有8%病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称皮肤型皮肌炎。 小儿患者除上描述外，其特点是发病前常有上呼吸感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。 此外，患者可有规则发热、发热可为本病的初发症状，亦可在本病的发展过程中发生，常为不规则低热，在急性病例中热度可较高、约40%病例有发热；可有关节痛，肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻，多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致。X线摄片在有些病例中见关节间隙消失，骨皮质破坏，约20%有关节病变。浅表淋巴结一般无明显肿大，少数颈部淋巴结可成串肿大；心脏累及病例有心功能异常，心动过速或过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤和心力衰竭，亦可有胸膜炎、间质性肺炎，约1/3病例肝轻度至中等度肿大，质中坚，消化道累及钡餐示食管蠕动差，通过缓慢，食管扩张，梨状钡剂滞留。眼肌累及呈复视，视网膜有时有渗出物或出血，或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下腔出血。 此外，本病可与SLE和硬皮病等病重叠。化验检查血象通常无显著变化，有时有轻度贫血和白细胞增多，约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高，红细胞沉降率中等度增加，血清蛋白总量不变或减低，白球蛋白比值下降，白蛋白减少，α2和γ球蛋白增加。 （一）免疫学检测 DM/PM患者血清中可检测出两类自身抗体。 1.直接抗肌肉及其成份的抗体 Wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定，发现PM患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为90%，其他结缔组织病患者未发现此抗体。Nishikai等发现肌炎中患者的肌红蛋白抗体的阳性率为71%，其他结缔组织病患者低于15%，正常人则未发现。 2.抗核抗体和细胞浆抗体 LE细胞约10%阳性，抗核抗体约1/5～1/3病例阳性，核型主要为微小斑点型。 ⑴抗J0-1抗体：抗原为组胺酰tRNA全成酶，抗胞浆抗体，PM中阳性率为30%～40%，DM中＜5%，儿童型DM中罕见。亦可见于重叠综合征尤其伴有干燥综合征患者。其间质性肺部疾患密切关联。 ⑵抗Mi-2抗体：Mi-2抗原为一核蛋白，约8%病例阳性，儿童型DM及伴恶性肿瘤的DM偶见。 ⑶抗PM-1/PM-Scl抗体：抗原为核仁蛋白，阳性率为8～12%，亦可见于与硬皮病重叠的病例。 ⑷抗PL-7抗体：即抗苏氨酰tRNA合成酶抗体，肌炎患者中阳性率为3%～4%。 ⑸抗PL-12抗体：即抗丙氨酰tRNA合成酶抗体，阳性率为3%，在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗体均属罕见，两者与J0-1抗体相关的疾患为同一亚类肌炎。 ⑹肌炎患者中发现的其他细胞浆抗体有①Fer抗体；②Mas抗体，两者均属罕见；③Ro/SS-A抗体和La/ss-B抗体，肌炎患者的阳性率通常为7%～8%，常见于与其他结缔组织病重叠的病例；④抗U1SmRNP抗体，在DM/PM患者中阳性率为10%～15%。 3.其他免疫学检查 约1/3患者C4轻度至中等度降低，C3偶而减少，有报告DM瘵遗传性C2缺陷。有的病例CIC增高。 直接免疫荧光法测定病变肌肉中毛细胞血管壁特别是儿童病例显示有IgG、IgM和补体沉积，但在病变皮肤皮损局灶性真皮表皮交界处可见局灶性Ig和C沉积。但无连续性沉积，与SLE不同。 （二）血清肌浆酶测定 血清肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶、（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、乳酸脱氢酶测定值增高，特别CPK，血清酶的增高常与本病肌肉病变的消长平行，可反映疾病的活动性，一般在肌力改善前3～4周降低，临床复发前5～6周升高，可预示病情的恶化。当患者CPK值增高，其CKMM1：CKMM＜30%和CKMM1：＞1时提示PM病情严重，未经治疗的活动性肌炎患者通常异常，但此酶对肌肉无特异性，肝脏内具有较多的醛缩酶，肝病时该酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ为唯一在于骨骼肌的同工酶，骨骼肌损伤时可增高。 （三）肌电图改变 呈肌原性萎缩相，常见的为失神经纤维性颤动，病变肌肉示失神经现象，呈现不规则不随意的放电波形，罹患肌肉不是全部肌纤维同样受累，其中多半有正常的肌纤维散在。轻用力时呈短时限的多相运动单位，最大用力时呈低电压干扰相多波增加。 （四）组织学改变 1.肌肉改变 肌肉广泛或部分地受侵犯，肌纤维初期呈肿胀、横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离、断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样，颗粒状、空泡状等变性，有时甚至坏死，或肌肉结构完全消失代以结缔组织，有时可见钙质沉着、间质示炎症性改变，血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄，甚至栓塞，血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞和组织细胞浸润，主要发生在横纹肌中，有些病例平滑和心肌也可发生相同病变。 亦有学者认为DM最特征性的病理改变为束周萎缩，即肌纤维的萎缩和损伤常集中于肌束周围，横断面上往往见肌束边缘的肌纤维直径明显缩小，产生原因有人认为DM的病变较多局限于肌外衣，肌外衣的纤维性增厚造成环绕肌束边缘的肌纤维萎缩，亦有人解释束周萎缩是血管损伤处外周肌束血管中断造成慢性缺血的结果。 2.皮肤改变 在初期水肿性红斑阶段，可见表皮角化，棘层萎缩，钉突消失，基底细胞液化变性、真皮全层粘液性水肿，血管扩张、周围为主淋巴细胞浸润，间有少许组织细胞，有色素失禁，在进行性病变中，胶原纤维肿胀，均质化和硬化，血管壁增厚、皮下脂肪组织粘液样变性，钙质沉着，表皮进一步萎缩，皮肤附什亦萎缩。 （六）其他 肌红蛋白存在于骨骼和心肌中，政党人血和尿中仅有少量肌红蛋白，严重的肌损伤可释放大量的肌红蛋白，血清肌红蛋白测定可作为衡量疾病活动程度的指标，尿中出现可见的血红蛋白样色素；病情加重时排出增多，缓解时减少。亦有报导尿3-甲基组氨酸排出增多为肌肉损伤的标志，缺点是无特异性。诊断和鉴别根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。 本病需与下列疾病相鉴别： （一）系统性红斑狼疮 皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑，指（趾）节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指（趾）间关节和掌（蹠）指（趾）关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别；SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见，此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高，需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。 （二）系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化，皮下脂肪组织中钙质沉着，组织学上也可见结缔组织肿胀，硬化、皮肤附近萎缩等，但在系统性硬皮病病初期，有雷诺氏现象，颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著，为实质性肌炎，而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现，且为间质性肌炎可作鉴别。 （三）风湿性多肌痛症（polymyalgia rheumatica），通常发生在40岁以上，上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多，伴同全身乏力，患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节，无肌无力，由于失用可有轻度消瘦，血清CPK值正常，肌电图正常或轻度肌病性变化。 （四）嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis） 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌浆酶可增高，肌电图示肌病变化，肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润，有时呈局灶性变化，为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。治疗在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60～100mg/d，约为1mg/(kg·d)，重症病例或开始剂量无效，可增至1.5mg/(kg·d)；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为1.5mg/(kg·d)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法（即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d）。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。其他非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物（如氯化喹啉）和维生素E等亦可辅助试用。重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。此外物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。 在成人特别是40～50岁以上患者，必需详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现，亦应每隔3～6个月定期随访甚为必要。 预后预防本病病程大部分病例为慢性渐进性，在2～3年趋向逐步恢复，仅少数死亡，故少数发作急性呈显著乏力的病例，多数预后不良，常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。 本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等，一般在40岁以后，发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，有报导在50岁以上男性患者中可高达71%，Schuerman复习文献的344例，12%伴发恶性肿瘤、William报告为15%，Gallen为24%，皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的。有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关。作者报导的135例中有12例（8.89%）伴发，大多先有皮肌炎，随后发生肿瘤。发生肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺、食管等。(转)

干燥综合征是一种以侵犯唾液（引起口干，龋齿）和泪腺（引起眼干）为主的慢性炎性自身免疫病，日常生活中所注意的细节很重要。1．保持心情愉快，听从医嘱，定期复查。2．饮食：多吃滋阴清热生津的食物，包括丝瓜，、芹菜、黄花菜、藕和山药等，避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物，平时的营养品不能限制太严。3．尽可能避免使用的药物：能使外分泌腺体分泌减少引起口干的药物包括：（1）抗胆碱类药；（2）抗高血压药：α-阻滞剂(可乐定)，β-阻滞剂(心得安，复合型β-阻滞剂)；（3）利尿剂；（4）抗抑郁药：阿米替林，去甲阿米替林等，（5）肌痉挛药:胺苯环庚烯，美索巴莫，（6）泌尿系用药:乌拉胆硷，羟丁宁，（7）心脏药:磷酸双异苯吡胺，（8）帕金森用药:卡比多巴，左旋多巴，（9）减充血剂:扑而敏，左旋麻黄硷等。4．注意口腔卫生：口干、唾液少、龋齿和舌皲裂者要注意口腔卫生，防止口腔细菌增殖，每天早晚至少刷牙2次，选用软毛牙刷为宜，饭后漱口，忌烟酒，减少物理因素的刺激，继发口腔感染者可用多贝尔液漱口，有龋齿者要及时修补，平日用麦冬、沙参和甘草等中药泡水代茶饮保持口腔湿润，口腔念珠菌感染者可用制霉菌素。适当饮水或用人工唾液，经常用无糖口香糖(木糖醇)咀嚼，目前有一种“百奥素”系列产品对维护口腔卫生有较好的疗效。口服的药物有环戊硫酮(舒雅乐，胆维他): 15－30mg/日，最近的新药有Evoxac(化学名cevimeline，西维美林)对口眼干燥（尤其是眼干）更有效，半衰期长，疗效持续时间较长，出汗和腹痛等副作用小。5．保护眼睛：眼泪少使眼干涩，防御功能下降，异物感，可引起角膜损伤，易发生细菌感染、视力下降及其它眼病，应注意防止眼干燥，可用人工泪液如1%甲基纤维素、羟甲基纤维素或聚乙烯醇眼液点眼，但作用时间短，而缓释人工泪液或0.1％透明质酸眼液[国内有润湿舒点眼液(透明质酸+氯霉素)]疗效较好，病情严重者用0.5％-2.0％的可的松眼药水点眼，能较快缓解症状，但停药后易复发，不能长期使用，以免角膜变薄穿孔。对于有角膜上皮缺损者可用贝复舒点眼液(碱性成纤维细胞生长因子)，促进修复和再生，每次l～2滴，每天4～6次，时间不宜超过2周。对于伴发眼睑炎、细菌性结膜炎、角膜溃疡等可用抗菌素眼液如四环素眼膏等。另外，还可进行泪点封闭，减少泪液排出，其方式有用胶原蛋白栓做暂时封闭或激光永久性封闭。6．低钾性肾小管酸中毒者：注意长期补充20%枸橼酸钾和小苏打，调整水和电解质平衡。7．口腔溃疡者：用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等漱口或代茶饮。8．鼻腔干燥者：用生理盐水滴鼻，不用油性润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎。9．阴道干燥者：可用润滑剂，保持阴道卫生，勤换内裤。（以上文章涉及的药物，患友可与医生沟通就诊后再决定）

痛风病人要求多喝水，大于2000ml 但患者有心功能不全的要小心，这种病人要控制水分，不能喝太多水。痛风病人要戒除喝酒有高血压病人的，假如有利尿剂在服用的也易高尿酸血症种类 嘌呤（毫克）薯类及其制品白米 18.1 糙米 22.4 糯米 17.7 米糠 54.0 小米 7.3 小麦 12.1 面粉 17.1 面条 19.8 高梁 9.7玉米 9.4 米粉 11.1 麦片 24.4 甘薯 2.4 芋头 10.1 马铃薯 3.6 荸荠 2.6 蔬菜类白菜 12.6 菠菜 13.3 包菜 12.4 空心菜 17.5 蒿子 16.3 芥菜 12.4 榨菜 10.2 芹菜 12.4 苋菜 8.7芥蓝菜 18.5 雪里蕻 24.4 盐酸菜 8.6 韭菜 25.0 芫荽 20.2 葫芦 7.2 苦瓜 11.3 冬瓜 2.8 丝瓜 11.4小黄瓜 14.6 茄子 14.3 青椒 8.7 萝卜 7.5胡萝卜 8.9 洋葱 3.5菜花 24.9菜豆 29.7蘑菇 28.4大葱 13.0姜 5.3豆类及其制品豆芽菜 14.6绿豆 75.1 红豆 53.2 豌豆 75.7 杂豆 57.0 黄豆 116.5 豆干 66.5 黑豆 137.4 熏干 63.6肉/水产类瘦猪肉 122.5 猪血 11.8 猪皮 29.8 猪脑 66.3 猪肝 169.5 猪大肠 262.2 猪肾 132.6 猪肚 132.4猪肺 138.7 牛肉 83.7 牛肚 79.0 牛肝 169.5 羊肉 111.5 兔肉 107.6 鸡心 125.0鸡胸肉 137.4鸡肝 293.5鸭肠 121.0 鸭肝 301.5 鸭心 146.9 鳝鱼 92.8 草鱼 140.3 鲤鱼 137.1 鲢鱼 202.4海参 4.2 海蜇皮 9.3 螃蟹 81.6 乌贼 89.8 鱼丸 63.2 虾 137.7 白鲳鱼 238.1 白带鱼 391.6鲨鱼 166.8 乌鱼 183.2 海鳗 159.5 牡蛎 239.0 蚌蛤 436.3 蛋/奶类鸡蛋白 3.7 鸡蛋黄 2.6 鸭蛋白 3.4 鸭蛋黄 3.2 皮蛋白 2.0 皮蛋黄 6.6 奶粉 15.7 水果类柠檬 3.4 桃子 1.3 西瓜 1.1 哈密瓜 4.0 橙子 3.0 桔子 3.0 葡萄 0.9 石榴 0.8 凤梨 0.9鸭梨 1.1 批把 1.3硬果/干果类栗子 34.6莲子 40.9 红枣 6.0 黑枣 8.3 葡萄干 5.4 龙眼干 8.6 瓜子 24.2 杏仁 31.7 花生 96.3 腰果 80.5白芝麻 89.5 黑芝麻 57.0其他银耳 98.9 香菇 214.5 蜂蜜 1.2 番茄酱 3.0 酱油 25.0嘌呤含量等级：红色 >150毫克/百克，不宜选用金色50-150毫克/百克，急性期不宜选用绿色<50毫克/百克，适宜选用

风湿免疫科的抗核抗体谱的临床意义1. ANA 滴度与疾病活动性无相关，但同一患者的前后对比对疾病活动的判断有意义。阳性并非风湿病特异，如：感染、慢乙肝、肿瘤，服用某些药物（异烟肼、苯妥英钠、肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺等）等也可出现。可到风湿科就诊，明确排除是否有风湿病。2. 抗ds-DNA抗体 对系统性红斑狼疮的诊断有较高特异性，滴度与疾病活动相关，可作为病情监测及疗效观察指标3. 抗Sm抗体 系统性红斑狼疮的标记性抗体4. 抗U1RNP抗体 混合结缔组织病抗体 常伴 双手肿胀，雷诺现象（手怕冷，皮肤变白，紫色），肌炎，指（趾）端硬化5. 抗SSA抗体 结缔组织病容易出现的抗体，以干燥综合征为代表，常表现为口干，眼干，龋齿6. 抗Ro52抗体 干燥综合征抗体，常表现为口干，眼干，龋齿7. 抗SSB抗体 原发干燥综合征抗体，较抗SSA更特异，其它风湿病伴抗SSB阳性者常伴继发性干燥综合征8. 抗Scl-70抗体 弥漫性硬皮病的标记性抗体，常表现为皮肤变硬，间质性肺炎，肺动脉高压9. 抗Jo-1抗体 多肌炎/皮肌炎标记性抗体 血肌酶谱升高，乏力，皮疹表现10. 抗Rib抗体 多见于系统性红斑狼疮活动期，可能与脑部相关。11. 抗着丝点抗体 是局限型硬皮病的一个抗体，也常伴有雷诺。原发性胆汁性肝硬化也可出现此抗体12. 抗核小体抗体 系统性红斑狼疮的抗体13. 抗组蛋白抗体 药物性狼疮相关，药物如异烟肼、苯妥英钠、肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺，丙基硫氧嘧啶14. 抗PM-Scl抗体 常见于多发性肌炎/硬皮病（PM/SD)重叠综合征患者中15. 抗PCNA抗体 该抗体对系统性红斑狼疮的诊断有重要帮助。

作者：贺晶 蔡淑萍单位：浙江大学医学院附属妇产科医院干燥综合征（Sjgren’s syndrome，SS）是一种主要累及全身外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，分为原发性和继发性两类。根据不同的诊断标准在我国人群中的患病率为0.29%～0.77%，女性明显多于男性，男女比例约为1∶9～1∶20；发病年龄多在40～50岁。本文将就干燥综合征疾病背景与妊娠的相互影响及对此类人群的妊娠期管理要点进行阐述。1 概述SS是一种慢性系统性自身免疫病，因1933年瑞典眼科医师Sjgren首先提出本病是一种系统性疾病的观点而亦被称为Sjgren综合征。本病以侵犯唾液腺、泪腺为主，也可以累及其他内脏器官，以肺、肾脏及肝脏受累最为多见。SS起病多隐匿，临床表现多样，病情轻重差异较大。临床上最常见的表现为眼干、口干，病理上表现为受侵犯的唾液腺内可见到大量淋巴细胞浸润并在血清中出现大量自身抗体。干燥综合征的明确病因尚不可知，推测可能与遗传因素，EB病毒、人类免疫缺陷病毒和疱疹病毒等多种病毒感染，性激素对免疫调节的影响等多种因素存在相关性。2 诊断及分类干燥综合征可根据表现不同分为原发性和继发性两类，各约占50%。继发性多合并有其他自身免疫性疾病，如约有30%合并类风湿性关节炎，10%合并有系统性红斑狼疮（SLE），1%合并硬皮病，以及其他如自身免疫性甲状腺疾病、慢性肝病或淋巴系统疾病等。目前诊断干燥综合征多依据2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准。见表1～2[1-2]。3 干燥综合征疾病背景对妊娠的影响干燥综合征经恰当治疗后多数能得到缓解，是一种预后相对较好的自身免疫性疾病。但有内脏损害者在停止治疗后又可复发。由于其好发于40～50岁年龄的女性，因此既往对于其与生育的关系并没有像SLE那样受到关注，但随着再生育高龄孕妇的增多，很多SS得以妊娠；此外，SS的早期诊断率也越来越高，据报道现有约26%的SS患者是在35岁前被诊断[3]，因此相关的妊娠问题也逐渐受到重视。干燥综合征患者在病理生理发展过程中可致多种外分泌腺及腺体外系统组织受累，而一旦妊娠则其胎盘同样可作为靶器官受到免疫损害，造成胎盘功能障碍。母体内的抗核抗体、抗SSA、抗SSB等抗体IgG能够通过胎盘进入胎儿体内，对胎儿在宫内的生长产生不良影响。但其影响程度受干燥综合征的类型不同而有差异。多数的国外报道均显示，SS患者的生育能力与同年龄的健康女性相比差异无统计学意义，但发生流产、需要引产终止妊娠、胎儿低体质量、早产及剖宫产发生率均高于健康人群。但遗憾的是，不同研究报道在各项发生率上的数据差异非常大，有时甚至得到的结论是互相矛盾的，这可能与多数报道均为回顾性研究或问卷调查，研究质量不高有关；亦有受到不同国家及医学机构对妊娠适应证、妊娠时机的选择与把握、社会文化背景对患者选择终止妊娠的意识影响等因素作用[3-5]。目前较为公认的是，存在以下情况的SS患者在妊娠时更易受到SS病情的不良影响，出现自然流产、早产、出生小于胎龄儿等风险增加的后果：（1）血清学的异常（抗磷脂抗体、抗红细胞抗体、狼疮抗凝物等阳性）。（2）血液学异常（血小板减少症，红细胞减少症）。（3）继发性干燥综合征（SSS）合并SLE。此外，原发性干燥综合征合并抗磷脂综合征还是发生不育、早产、溶血、肝酶升高、血小板低、子痫和胎盘血肿的高危因素。原发性干燥综合征患者妊娠时，如存在抗SSA和（或）抗SSB抗体则是发生胎儿先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮综合征及新生儿血色病的致病风险因素。在有多系统表现的SS患者中约有70%～80%存在SSA/Ro抗体和（或）SSB/La抗体，这些抗体蛋白可从妊娠16周开始即通过胎盘并以炎症性破坏方式影响胎儿心脏传导系统及心肌发育，因而此类患者更易发生胎儿先天性房室传导阻滞、特发性心肌病和新生儿狼疮，并继而导致死胎等不良结局发生。在部分文献报道中SS患者发生以上子代异常的风险甚至高于SLE患者[6]。4 妊娠对干燥综合征的影响众所周知，妊娠及分娩期间由于胎儿这一“外源性物质”的存在，机体免疫系统改变非常大，从而导致一系列免疫抗体水平改变，进而影响自身免疫性疾病的发生发展。总体而言，妊娠可使约30%的干燥综合征患者病情加重，Feist等[7]就曾报道1例干燥综合征妇女在2次妊娠过程中均有抗SSA和抗SSB抗体水平升高，而流产和产后下降的情况。部分SS患者在分娩后还易出现轻度的疾病复发，其机制尚不完全明确，可能由于妊娠期间胎儿干细胞可通过胎盘，持续存在于母体循环中达数十年，这些微嵌合状态的细胞在靶组织中可转变为分化的细胞，而成为自身免疫病的攻击靶或激发自身免疫病的致病因素。此外，有研究发现约有0.1%的SS妊娠中还会产生抗RBC抗体，及IL-4等多种细胞因子的集聚，而导致溶血性贫血、淋巴组织细胞增生症等较非妊娠期更高发[8]。5 妊娠期管理要点干燥综合征尚无彻底根治的方法，以对症治疗为主，因此妊娠合并SS治疗的主要目的也是缓解患者症状，阻止疾病发展，并在保障母儿安全的前提下尽量延长孕期。SS患者妊娠期管理需由风湿科专科医师与产科医师合作进行。5.1 妊娠时机的选择建议在病情控制、各项免疫指标正常，或抗体滴度最低、未服药，或服用药物剂量和影响最小时，进行计划性妊娠为宜。5.2 对症治疗人工涎液的效果很不理想，较为实用的措施是保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染可能，并停止吸烟饮酒及避免使用影响唾液腺分泌的药物如抗组胺药和阿托品等。对于眼干症状可使用人工泪液滴眼减轻症状，预防角膜损伤，减少眼部并发症。5.3 激素治疗对于合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少尤其是血小板减低、肌炎等系统表现的患者需考虑给予糖皮质激素治疗，治疗剂量应根据病情轻重决定和调整。以最低有效剂量维持病情稳定为宜。5.4 产科管理产科管理的重点在于配合风湿科专科监测管理母体SS病情，动态评估胎儿宫内生长情况，及时发现胎儿及新生儿并发症。孕期对母亲与胎儿、产后对新生儿的严密监测是保证良好预后的基础。孕期需监测的重要指标包括：母亲的临床表现和实验室检查结果如抗体水平等；对存在血液学异常的SS患者在关注母体血液指标变化的同时还需注意监测胎儿生长情况，避免胎儿生长受限的发生；对高危孕妇进行胎儿心率的密切监测，特别是对于SSA阳性患者，还需加强对胎儿先天性房室传导阻滞的排查。妊娠期使用糖皮质激素维持治疗的患者更易发生妊娠期高血压疾病和妊娠期糖尿病，必要时需积极控制血压和血糖。有观点认为孕期尽早使用糖皮质激素可预防胎儿房室传导阻滞发生，但常用药物如泼尼松、泼尼松龙仅有很少比例的活性成分可通过胎盘作用于胎儿，故而认为疗效是不确切的。而一旦发现胎儿完全性房室传导阻滞已经发生，摄入糖皮质激素就不再具备治疗作用。一般认为产前使用糖皮质激素对以下情况可能是有益的：胎儿扩张型心肌病，具有高致死性的胎儿房室传导阻滞；不完全性房室传导阻滞，部分可能达到程度减轻的效果；对前次妊娠分娩过先天性心脏传导阻滞患儿的抗SSA/SSB抗体阳性的母亲因再次分娩先天性心脏传导阻滞患儿的危险性增高到16%，可考虑预防性用药[7,9]。5.5 终止妊娠时机应根据孕期病情变化、孕周、胎儿宫内生长情况等个体化选择终止妊娠时间。当SS妊娠患者出现明显内脏损害、血管炎、肾脏损害及其他结缔组织病时，或严重胎儿生长受限、胎儿窘迫等征象时，建议终止妊娠，并进行激素和免疫抑制剂治疗。