冠状动脉粥样硬化性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病是冠状动脉血管发生动脉粥样硬化病变而引起血管腔狭窄或阻塞,造成心肌缺血、缺氧或坏死而导致的心脏病,常常被称为“冠心病”。但是冠心病的范围可能更广泛,还包括炎症、栓塞等导致管腔狭窄或闭塞。世界卫生组织将冠心病分为5大类:无症状心肌缺血(隐匿性冠心病)、心绞痛、心肌梗死、缺血性心力衰竭(缺血性心脏病)和猝死5种临床类型。临床中常常分为稳定性冠心病和急性冠状动脉综合征。 常见病因 高血压,血脂异常,超重/肥胖,高血糖/糖尿病,不良生活方式包括吸烟、不合理膳食、缺少体力活动、过量饮酒等 常见症状 典型胸痛,心前区不适,心悸,乏力,猝死,发热,出汗,惊恐,恶心,呕吐 危险因素与诱因 冠心病的危险因素包括可改变的危险因素和不可改变的危险因素。了解并干预危险因素有助于冠心病的防治。 可改变的危险因素有:高血压,血脂异常(总胆固醇过高或低密度脂蛋白胆固醇过高、甘油三酯过高、高密度脂蛋白胆固醇过低)、超重/肥胖、高血糖/糖尿病,不良生活方式包括吸烟、不合理膳食(高脂肪、高胆固醇、高热量等)、缺少体力活动、过量饮酒,以及社会心理因素。不可改变的危险因素有:性别、年龄、家族史。此外,与感染有关,如巨细胞病毒、肺炎衣原体、幽门螺杆菌等。 冠心病的发作常常与季节变化、情绪激动、体力活动增加、饱食、大量吸烟和饮酒等有关。 临床表现 1.症状 (1)典型胸痛?因体力活动、情绪激动等诱发,突感心前区疼痛,多为发作性绞痛或压榨痛,也可为憋闷感。疼痛从胸骨后或心前区开始,向上放射至左肩、臂,甚至小指和无名指,休息或含服硝酸甘油可缓解。胸痛放散的部位也可涉及颈部、下颌、牙齿、腹部等。胸痛也可出现在安静状态下或夜间,由冠脉痉挛所致,也称变异型心绞痛。如胸痛性质发生变化,如新近出现的进行性胸痛,痛阈逐步下降,以至稍事体力活动或情绪激动甚至休息或熟睡时亦可发作。疼痛逐渐加剧、变频,持续时间延长,祛除诱因或含服硝酸甘油不能缓解,此时往往怀疑不稳定心绞痛。 心绞痛的分级:国际上一般采用CCSC加拿大心血管协会分级法。 Ⅰ级:日常活动,如步行,爬梯,无心绞痛发作。 Ⅱ级:日常活动因心绞痛而轻度受限。 Ⅲ级:日常活动因心绞痛发作而明显受限。 Ⅳ级:任何体力活动均可导致心绞痛发作。 发生心肌梗死时胸痛剧烈,持续时间长(常常超过半小时),硝酸甘油不能缓解,并可有恶心、呕吐、出汗、发热,甚至发绀、血压下降、休克、心衰。 (2)需要注意?一部分患者的症状并不典型,仅仅表现为心前区不适、心悸或乏力,或以胃肠道症状为主。某些患者可能没有疼痛,如老年人和糖尿病患者。 (3)猝死?约有1/3的患者首次发作冠心病表现为猝死。 (4)其他?可伴有全身症状,如发热、出汗、惊恐、恶心、呕吐等。合并心力衰竭的患者可出现 2.体征 心绞痛患者未发作时无特殊。患者可出现心音减弱,心包摩擦音。并发室间隔穿孔、乳头肌功能不全者,可于相应部位听到杂音。心律失常时听诊心律不规则。 检查 1.心电图 心电图是诊断冠心病最简便、常用的方法。尤其是患者症状发作时是最重要的检查手段,还能够发现心律失常。不发作时多数无特异性。心绞痛发作时S-T段异常压低,变异型心绞痛患者出现一过性S-T段抬高。不稳定型心绞痛多有明显的S-T段压低和T波倒置。心肌梗死时的心电图表现:①急性期有异常Q波、S-T段抬高。②亚急性期仅有异常Q波和T波倒置(梗死后数天至数星期)。③慢性或陈旧性期(3~6个月)仅有异常Q波。若S-T段抬高持续6个月以上,则有可能并发室壁瘤。若T波持久倒置,则称陈旧性心肌梗死伴冠脉缺血。 2.心电图负荷试验 包括运动负荷试验和药物负荷试验(如潘生丁、异丙肾试验等)。对于安静状态下无症状或症状很短难以捕捉的患者,可以通过运动或药物增加心脏的负荷而诱发心肌缺血,通过心电图记录到ST-T的变化而证实心肌缺血的存在。运动负荷试验最常用,结果阳性为异常。但是怀疑心肌梗死的患者禁忌。 3.动态心电图 是一种可以长时间连续记录并分析在活动和安静状态下心电图变化的方法。此技术于1947年由Holter首先运用于监测电活动的研究,所以又称Holter。该方法可以观记录到患者在日常生活状态下心电图的变化,如一过性心肌缺血导致的ST-T变化等。无创、方便,患者容易接受。 4.核素心肌显像 根据病史、心电图检查不能排除心绞痛,以及某些患者不能进行运动负荷试验时可做此项检查。核素心肌显像可以显示缺血区、明确缺血的部位和范围大小。结合运动负荷试验,则可提高检出率。 5.超声心动图 超声心动图可以对心脏形态、结构、室壁运动以及左心室功能进行检查,是目前最常用的检查手段之一。对室壁瘤、心腔内血栓、心脏破裂、乳头肌功能等有重要的诊断价值。但是,其准确性与超声检查者的经验关系密切。 6.血液学检查 通常需要采血测定血脂、血糖等指标,评估是否存在冠心病的危险因素。心肌损伤标志物是急性心肌梗死诊断和鉴别诊断的重要手段之一。目前临床中以心肌肌钙蛋白为主。 7.冠状动脉CT 多层螺旋CT心脏和冠状动脉成像是一项无创、低危、快速的检查方法,已逐渐成为一种重要的冠心病早期筛查和随访手段。适用于:①不典型胸痛症状的患者,心电图、运动负荷试验或核素心肌灌注等辅助检查不能确诊。②冠心病低风险患者的诊断。③可疑冠心病,但不能进行冠状动脉造影。④无症状的高危冠心病患者的筛查。⑤已知冠心病或介入及手术治疗后的随访。 8.冠状动脉造影及血管内成像技术 是目前冠心病诊断的“金标准”,可以明确冠状动脉有无狭窄、狭窄的部位、程度、范围等,并可据此指导进一步治疗。血管内超声可以明确冠状动脉内的管壁形态及狭窄程度。光学相干断层成像(OCT)是一种高分辨率断层成像技术,可以更好的观察血管腔和血管壁的变化。左心室造影可以对心功能进行评价。冠状动脉造影的主要指征为:①对内科治疗下心绞痛仍较重者,明确动脉病变情况以考虑旁路移植手术;②胸痛似心绞痛而不能确诊者。 诊断 冠心病的诊断主要依赖典型的临床症状,再结合辅助检查发现心肌缺血或冠脉阻塞的证据,以及心肌损伤标志物判定是否有心肌坏死。发现心肌缺血最常用的检查方法包括常规心电图和心电图负荷试验、核素心肌显像。有创性检查有冠状动脉造影和血管内超声等。但是冠状动脉造影正常不能完全否定冠心病。通常,首先进行无创方便的辅助检查。 治疗 冠心病的治疗包括:①生活习惯改变:戒烟限酒,低脂低盐饮食,适当体育锻炼,控制体重等;②药物治疗:抗血栓(抗血小板、抗凝),减轻心肌氧耗(β受体阻滞剂),缓解心绞痛(硝酸酯类),调脂稳定斑块(他汀类调脂药);③血运重建治疗:包括介入治疗(血管内球囊扩张成形术和支架植入术)和外科冠状动脉旁路移植术。药物治疗是所有治疗的基础。介入和外科手术治疗后也要坚持长期的标准药物治疗。对同一病人来说,处于疾病的某一个阶段时可用药物理想地控制,而在另一阶段时单用药物治疗效果往往不佳,需要将药物与介入治疗或外科手术合用。 1.药物治疗 目的是缓解症状,减少心绞痛的发作及心肌梗死;延缓冠状动脉粥样硬化病变的发展,并减少冠心病死亡。规范药物治疗可以有效地降低冠心病患者的死亡率和再缺血事件的发生,并改善患者的临床症状。而对于部分血管病变严重甚至完全阻塞的病人,在药物治疗的基础上,血管再建治疗可进一步降低患者的死亡率。 (1)硝酸酯类药物?本类药物主要有:硝酸甘油、硝酸异山梨酯(消心痛)、5-单硝酸异山梨酯、长效硝酸甘油制剂(硝酸甘油油膏或橡皮膏贴片)等。硝酸酯类药物是稳定型心绞痛患者的常规用药。心绞痛发作时可以舌下含服硝酸甘油或使用硝酸甘油气雾剂。对于急性心肌梗死及不稳定型心绞痛患者,先静脉给药,病情稳定、症状改善后改为口服或皮肤贴剂,疼痛症状完全消失后可以停药。硝酸酯类药物持续使用可发生耐药性,有效性下降,可间隔8~12小时服药,以减少耐药性。 (2)抗血栓药物?包括抗血小板和抗凝药物。抗血小板药物主要有阿司匹林、氯吡格雷(波立维)、替罗非班等,可以抑制血小板聚集,避免血栓形成而堵塞血管。阿司匹林为首选药物,维持量为每天75~100毫克,所有冠心病患者没有禁忌证应该长期服用。阿司匹林的副作用是对胃肠道的刺激,胃肠道溃疡患者要慎用。冠脉介入治疗术后应坚持每日口服氯吡格雷,通常半年-1年。 抗凝药物包括普通肝素、低分子肝素、璜达肝癸钠、比伐卢定等。通常用于不稳定型心绞痛和心肌梗死的急性期,以及介入治疗术中。 (3)纤溶药物?溶血栓药主要有链激酶、尿激酶、组织型纤溶酶原激活剂等,可溶解冠脉闭塞处已形成的血栓,开通血管,恢复血流,用于急性心肌梗死发作时。 (4)β-阻滞剂?β受体阻滞剂即有康心绞痛作用,又能预防心律失常。在无明显禁忌时,β受体阻滞剂是冠心病的一线用药。常用药物有:美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔和兼有α受体阻滞作用的卡维地洛、阿罗洛尔(阿尔马尔)等,剂量应该以将心率降低到目标范围内。β受体阻滞剂禁忌和慎用的情况有哮喘、慢性气管炎及外周血管疾病等。 (5)钙通道阻断剂?可用于稳定型心绞痛的治疗和冠脉痉挛引起的心绞痛。常用药物有:维拉帕米、硝苯地平控释剂、氨氯地平、地尔硫卓等。不主张使用短效钙通道阻断剂,如硝苯地平普通片。 (6)肾素血管紧张素系统抑制剂?包括血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素2受体拮抗剂(ARB)以及醛固酮拮抗剂。对于急性心肌梗死或近期发生心肌梗死合并心功能不全的患者,尤其应当使用此类药物。常用ACEI类药物有:依那普利、贝那普利、雷米普利、福辛普利等。如出现明显的干咳副作用,可改用血管紧张素2受体拮抗剂。ARB包括:缬沙坦、替米沙坦、厄贝沙坦、氯沙坦等。用药过程中要注意防止血压偏低。 (7)调脂治疗?调脂治疗适用于所有冠心病患者。冠心病在改变生活习惯基础上给予他汀类药物,他汀类药物主要降低低密度脂蛋白胆固醇,治疗目标为下降到80mg/dl。常用药物有:洛伐他汀、普伐他汀、辛伐他汀、氟伐他汀、阿托伐他汀等。最近研究表明,他汀类药物可以降低死亡率及发病率。 2.经皮冠状动脉介入治疗(PCI) 经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA)应用特制的带气囊导管,经外周动脉(股动脉或桡动脉)送到冠脉狭窄处,充盈气囊可扩张狭窄的管腔,改善血流,并在已扩开的狭窄处放置支架,预防再狭窄。还可结合血栓抽吸术、旋磨术。适用于药物控制不良的稳定型心绞痛、不稳定型心绞痛和心肌梗死患者。心肌梗死急性期首选急诊介入治疗,时间非常重要,越早越好。 3.冠状动脉旁路移植术(简称冠脉搭桥术,CABG) 冠状动脉旁路移植术通过恢复心肌血流的灌注,缓解胸痛和局部缺血、改善患者的生活质量,并可以延长患者的生命。适用于严重冠状动脉病变的患者,不能接受介入治疗或治疗后复发的病人,以及心肌梗死后心绞痛,或出现室壁瘤、二尖瓣关闭不全、室间隔穿孔等并发症时,在治疗并发症的同时,应该行冠状动脉搭桥术。手术的选择应该由心内、心外科医生与患者共同决策。
心脏瓣膜病是我国一种常见的心脏病,其中以风湿热导致的瓣膜损害最为常见。随着人口老龄化加重,老年性瓣膜病以及冠心病、心肌梗死后引起的瓣膜病变也越来越常见。要了解心脏瓣膜疾病,先从心脏的结构谈起。 人体的心脏分为左心房、左心室和右心房、右心室四个心腔,两个心房分别和两个心室相连,两个心室和两个大动脉相连。心脏瓣膜就生长在心房和心室之间、心室和大动脉之间,起到单向阀门的作用,保证血流单方向运动,在保证心脏的正常功能中起重要作用。人体的四个瓣膜分别称为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣。 心脏瓣膜病就是指二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣的瓣膜因风湿热、黏液变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、感染或创伤等出现了病变,影响血流的正常流动,从而造成心脏功能异常,最终导致心力衰竭的单瓣膜或多瓣膜病。 常见症状 心律失常,心力衰竭,血栓栓塞 病因 心脏瓣膜病的主要原因包括风湿热、黏液变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、感染和创伤等。可以引起单个瓣膜病变,也可以引起多个瓣膜病变。瓣膜病变的类型通常是狭窄或者关闭不全。一旦出现狭窄和或关闭不全,便会妨碍正常的血液流动,增加心脏负担,从而引起心脏功能损害,导致心力衰竭。 临床表现 心脏瓣膜病多呈现慢性发展的过程,在瓣膜病变早期可无临床症状,当出现心律失常、心力衰竭或发生血栓栓塞事件时出现相应的临床症状。患者常表现为活动后心慌、气短、疲乏和倦怠,活动耐力明显减低,稍作运动便出现呼吸困难(即劳力性呼吸困难),严重者出现夜间阵发性呼吸困难甚至无法平卧休息。心脏瓣膜病也可因急性缺血坏死、急性感染性心内膜炎等而急性发生,表现出急性心衰的症状如急性肺水肿。 部分患者特别是二尖瓣狭窄患者可出现咯血,轻者痰中伴有血丝,重者一次性咯出大量鲜血,在急性左心衰时可咳出大量粉红色泡沫痰。此外,长时间的肺部淤血可导致患者频繁发生支气管炎,特别在冬季。 某些患者特别是主动脉瓣狭窄患者,会在活动后出现头晕、黑蒙甚至晕厥。也可出现心前区不适或心绞痛症状。 心脏瓣膜病患者在查体时可以发现心脏扩大,瓣膜狭窄或关闭不全的特征性的心脏杂音,如二尖瓣狭窄的心尖部舒张期隆隆样杂音、二尖瓣关闭不全时的心尖部收缩期吹风样杂音、主动脉瓣关闭不全时在胸骨左缘3~4肋间的舒张期哈气样杂音、主动脉瓣狭窄时在胸骨右缘第2肋间的收缩期吹风样杂音等,心律失常的表现,在急性心衰时可出现肺部湿性啰音或哮鸣音。 检查 1.X线胸片 显示心脏扩大,肺部淤血,胸腔积液等表现。 2.心电图 可以有心房颤动等各种心律失常的表现,心房和心室肥大的表现。 3.彩色血流和多普勒频谱超声心动图 是诊断和评价心脏瓣膜病的重要方法,可以定性心脏瓣膜病变的性质,如风湿性二尖瓣狭窄、老年退行性主动脉瓣狭窄、先天性主动脉瓣二瓣化畸形等,可以定量测定瓣膜狭窄或关闭不全的程度,各房室的大小,心室壁的厚度,左心室的收缩功能,肺动脉压力等。对指导手术、介入和药物治疗有重要价值。 诊断 体检发现心脏杂音和超声心动图所见心脏瓣膜病变的特点是诊断心脏瓣膜病的主要依据,即使在临床症状出现之其也可据此作出诊断。气短、乏力等症状是对患者进行心功能分级的主要依据。心电图可提供心律失常的诊断依据。X线胸片可以帮助判断肺部淤血、胸腔积液和肺部病变的情况。 治疗 心脏瓣膜病的治疗包括药物等内科治疗、外科手术治疗和介入治疗。 1. 内科治疗 对于出现钠水潴留等心力衰竭表现者应用利尿剂,对于出现快速房颤者应用地高辛、β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙拮抗剂等控制心室率,对于有血栓危险和并发症者应用华发林等抗凝治疗。同时强调避免劳累和情绪激动、适当限制钠水摄入、预防感染等诱发心力衰竭的因素。 2. 外科手术 人工心脏瓣膜置换或瓣膜成形等手术治疗是心脏瓣膜病的根治方法,对于已经出现心力衰竭症状的心脏瓣膜病患者,应积极评价手术的适应证和禁忌证,争取手术治疗的机会。 3. 介入治疗 主要是对狭窄瓣膜的球囊扩张术,对于重度单纯二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄和先天性肺动脉瓣狭窄者,若瓣膜钙化不明显,可以选择经皮瓣球囊扩张术,可以达到扩大瓣口面积、减轻瓣膜狭窄、改善血流动力学和临床症状的目的。 预防 在各种病因的心脏瓣膜病中,风湿性心脏病是可以预防的,主要是预防和及时治疗链球菌引起的上呼吸道感染,以预防风湿热的发生。
下腔静脉梗阻下腔静脉梗阻者,因大量血液淤积在门静脉系统和下半身,长期的回心血量小以至心脏较小,我们称之为"鼠心",一旦下腔静脉和肝静脉梗阻病变解除后,大量淤积的血液突然涌回右心房,易发生急性右心功能衰竭。这类患者与一般肝门静脉高压不同,“水母状”少见。
鲁登巴赫综合症 1916年Lutemhacher最早描述此综合征,包括继发孔型房缺和二尖瓣狭窄。后来其含义扩大,即房缺包括先天性和后天性,二尖瓣病变包括狭窄和(或)关闭不全,二尖瓣病变可能是风湿性、先天性或黏液性变。最近又有学者根据先天性或后天性房缺将此综合征经典性和获得性两种。 鲁登巴赫综合症的病理生理学基础是房间隔缺损减轻了二尖瓣狭窄所造成的左房负荷增加和肺淤血状态,但二尖瓣狭窄却加重了心房水平已存在的左向右分流,增加了右房、右室的容量负荷,易形成肺动脉高压和心力衰竭,同时左室容量负荷减少,左室舒张末期内径往往下降。所以晚期患者往往肺动脉高压较重,心功能较差。因此,早期诊断和治疗是提高鲁登巴赫综合征疗效的关键。对于二尖瓣狭窄患者,特别对女性患者,如果合并重度肺动脉高压,应注意有无房间隔缺损,以免在手术中发生不必要的危险。一旦诊断为鲁登巴赫综合征,宜尽早手术。 手术基本治疗原则是处理二尖瓣病变和修补房缺,同时处理可能合并的三尖瓣闭锁不全。在修补房间隔缺损前必须彻底矫治二尖瓣病变。本例患者先天性二尖瓣叶发育不全,瓣下结构部分缺如,不适合成形术,直接进行二尖瓣置换。术中应适当保留乳头肌以利于保全二尖瓣结构与心室的完整性,对术后左室功能的恢复有重要意义。房间隔缺损的修补主要根据左心房的大小和房间隔缺损的大小决定,与单纯房间隔缺损修补术有所不同,鲁登巴赫综合征左心房一般明显增大,所以中央型的较大房间隔缺损也可直接缝合,但对于腔静脉型的房间隔缺损、二尖瓣狭窄较轻、左心房小及大型房间隔缺损直接缝合会使房间隔张力增大,且影响左心房功能,应采用补片修补法,术后可降低左房压力,减少术后房性心律失常。 术中应注意检查三尖瓣,如果三尖瓣中重度反流需行三尖瓣成形术,以利于术后右室功能的恢复。鲁登巴赫综合征的病人,一般都具有中至重度肺动脉高压,容易合并右心衰竭,而左心室常出现废用性萎缩,容量负荷不能过重,房缺修补和二尖瓣狭窄解除后,左心室负荷突然增加,极易发生左心衰竭。因此,预防肺动脉高压危象的发生,维护左心功能,是围手术期处理的关键。
动脉夹层是指由于内膜局部撕裂,受到强有力的血液冲击,内膜逐步剥离、扩展,在动脉内形成真、假两腔。从而导致一些列包括撕裂样疼痛的表现。主动脉是身体的主干血管,承受直接来自心脏跳动的压力,血流量巨大,出现内膜层撕裂,如果不进行恰当和及时的治疗,破裂的机会非常大,死亡率也非常高。 疾病概述 正常的人体动脉血管由3层结构组成,内膜、中膜和外膜,3层结构紧密贴合,共同承载血流的通过。而动脉夹层是指由于内膜局部撕裂,受到强有力的血液冲击,内膜逐步剥离、扩展,在动脉内形成真、假两腔。从而导致一些列包括撕裂样疼痛的表现。根据破口部位,所在的动脉的部位,夹层可累及全身各个部分,最为常见的和最为凶险的是主动脉夹层,其他的还有肠系膜上动脉夹层、颈动脉夹层等等,由于供血部位的不同,表现形式也不尽相同。本文主要论述的是主动脉夹层。 发病原因 主动脉夹层指血液通过主动脉内膜裂口,进入主动脉壁并造成正常动脉壁的分离,是最常见的主动脉疾病之一。那么什么样的人容易患有主动脉夹层呢?也就是说主动脉夹层的病因或者原因是什么呢? 主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果。当主动脉结构异常是,自然容易发生主动脉的裂开,常见的因素包括:马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等等。我们熟知的美国女排运动员海曼和男排运动员朱刚都是这些原因,而倒在运动场上的。血流动力学改变时,也容易造成动脉壁的损伤。最为常见的原因是高血压,几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。换句话所,高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响,是最基本和最不能忽视的治疗和预防手段。妊娠是另外一个高发因素,与妊娠期间血流动力学改变相关。在40岁前发病的女性中,50%发生于孕期。主动脉夹层的男女发病率之比为2~5∶1;常见的发病年龄在45~70岁,目前报道最年轻的病人只有13岁。 根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围,目前医学上有两种主要的分类方法。最广泛应用的是1965年DeBakey教授等,提出的3型分类法。Ⅰ型:主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型:主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型:主动脉夹层累及降主动脉,如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型;向下累及腹主动脉者为ⅢB型。1970年,Stanford大学Daily教授等,提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法:Stanford A型:相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型,Stanford B型:相当于DeBakeyⅢ型(如图1)。 图1、主动脉夹层的分型: Debakey I Debakey II Debakey IIIA Debakey IIIB Stanford A Stanford B 临床表现 疾病症状 在实际情况中可以表现为不同的情况,也称之为临床症状,主要包括以下一些: 1、 典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡;多数患者同时伴有难以控制的高血压; 2、 主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状:如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑,甚至截瘫等。 3、 除以上主要症状和体征外,因主动脉供血区域广泛,根据夹层的累积范围不同,表现也不尽相同,其他的情况还有:周围动脉搏动消失,左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹,在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血,夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征,压迫气管表现为呼吸困难,压迫颈胸神经节出现Horner综合征,压迫肺动脉出现肺栓塞体征,夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征,多出现于左侧。 疾病危害 主动脉夹层的最大危害是死亡。主动脉是身体的主干血管,承受直接来自心脏跳动的压力,血流量巨大,出现内膜层撕裂,如果不进行恰当和及时的治疗,破裂的机会非常大,死亡率也非常高。以往的文献报告,1周内的死亡率高达50%,一个月内的死亡率在60-70%之间。 除此之外,即使患者得以存活,因假腔的扩大和压力的增加,真腔血管的血流量降低,则会导致主动脉所供血区域的脏器缺血。 诊断鉴别 辅助检查 确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是:CT血管造影(CTA),磁共振检查(MRA)或是直接的数字剪影血管造影(DSA)。 一、胸片 普通胸片就可以提供诊断的线索,对于急性胸背部撕裂样疼痛,伴有高血压的患者,如果发现胸片中上纵膈影增宽,或主动脉影增宽,一定要进行进一步CTA等检查,明确诊断。 二、主动脉CTA 是目前最常用的术前影像学评估方法,其敏感性达90%以上,其特异性接近100%。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔,重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像,其主要缺点是要注射造影剂,可能会出现相应的并发症,而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。 三、主动脉MRA 对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTA接近,核磁所使用的增强剂无肾毒性;其缺点是扫描时间较长,不适用于循环状态不稳定的急诊患者,而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。 四、数字剪影血管造影(DSA) 目前,尽管主动脉血管造影仍然保留着诊断主动脉夹层“黄金标准”的地位,但已基本上为CTA和因为是有创检查且需使用含碘造影剂,目前多只在腔内修复术中应用而不作为术前诊断手段。 五、超声检查 其优点是无创,无需造影剂,可定位内膜裂口,显示真、假腔的状态及血流情况,还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。但同时也受患者的肥胖等情况限定,经胸超声随简单易行,其敏感性和特异性均不如经食管超声,但经食道超声可能引起恶心、呕吐、心动过速、高血压等,反而可能加重病情,因此往往需要在麻醉下进行。血管腔内超声是近年发展起来的诊断项目,可清楚显示主动脉腔内的三维结构,诊断真确性无疑高于传统超声,但因其为血管内操作,主要应用于微创介入治疗时对夹层破口和残留内漏的判断上。 疾病治疗 主动脉夹层的治疗手段主要包括保守治疗、介入治疗和外科手术治疗。其中腔内介入修复技术丰富了主动脉夹层的治疗手段,并且使手术的创伤性减小,安全性增加。 保守治疗 不过,对于急性夹层的患者,无论我们进一步要采取何种治疗手段,首先应进行相应的保守治疗:控制血压,控制疼痛。通常需要应用强有力的药物,如降压的硝普钠,镇痛的吗啡等。而对于情况危急的患者,往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸,进行急诊抢救手术,但也意味的极高的风险和死亡率。 手术及介入治疗 在患者情况适当稳定后,治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定。就目前的治疗现状而言,对于Stanford B型主动脉夹层,以微创腔内治疗为主。治疗的依据包括以下情况,或者说手术适应症:夹层持续扩大,表现为主动脉夹层直径快速增大、范围迅速增加、胸腔出血、疼痛无法控制;或是主动脉的主要分支,如肠系膜上动脉、肾动脉缺血。 传统的主动脉夹层微创腔内修复术在技术上要求主动脉上至少有1.5cm的锚定区,以防止近端封堵不完全,出现内漏。但是,随着腔内修复器材的改进和腔内修复技术的进步,这一指征已扩大,可以通过杂交手术或各种腔内修复巧术(烟囱、开窗、模块分支支架)来治疗主裂口距左锁骨下动脉开口1.5cm以内的Stanford B型主动脉夹层。 对于裂口位于升主动脉的Stanford A 型主动脉夹层腔内修复术有学者在升主动脉放置覆膜支架来隔绝近端夹层裂口,但这一术式需要特定的解剖条件限定。急性期行升主动脉置换术,孙氏手术仍是当前A型主动脉夹层的主要治疗方法。 疾病随访 再次需要提醒注意的是,无论是手术治疗,还是腔内介入修复,定期的随访和血压、心率控制至关重要。通过降低血压,降低左心室收缩速率,以减轻血流波动波对主动脉壁的冲击,可以有效的预防主动脉夹层发生、破裂,以及其他并发症的发生。
预防 1.适龄婚育 医学已经证明,35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点,那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯,最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物,如必须使用,必须在医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区,可能与缺氧有关。
治疗 1.一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复,有的则随着年龄的增大,并发症会渐渐增多,病情也逐渐加重。 选择何种治疗方法已经选择正确的手术时机,主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄,如缺损直径小,则对血流动力学无明显影响,可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征,在出生后必须立即手术,否则患儿将无法生存。 2.保守观察的先天性心脏病病例。 (1)直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者,可观察到3~5岁再手术; (2)直径小于4毫米的膜部室间隔缺损,对心功能影响轻,并且有自动闭合的可能,所以也可以观察到3~5岁,如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能,而目前外科手术安全性己非常高,所以目前多不主张较长时间等待; (3)跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是,必须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上,另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查,以免造成误诊而贻误治疗时机。 3.选择合适的手术时机是先心病手术成功并取得良好预后的关键。 目前,确定手术时机有几个主要因素: (1)先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度?一般讲,畸形越复杂,对血流动力学影响越大,越应尽早手术治疗。 (2)继发性病理改变的进展情况?左向右分流类先心病,应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。 4.先天性心脏病的治疗方法: 有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情,由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。无分流类或者左到右分流类,经过及时通过手术,效果良好,预后较佳。右至左分流或复合畸形者,病情较重者,手术复杂困难,部分患者由于某些心脏结构发育不完善而无法完全矫正,只能行姑息性手术减轻症状、改善生活质量。 介人治疗大致分为两大类:一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄,如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等;另一类为利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管末闭等。由于医学技术的进步和的材料及工艺不断研究与完善,介入治疗目前在国内外临床应用得到进一步的发展,不仅可避免开胸手术的风险及创伤,而且住院时间短、恢复快,是非常有效的治疗方法。介入性治疗部分代替了但还不能完全替代外科手术开胸手术,该技术有严格的适应证。 先心病的外科手术方法主要根据心脏畸形的种类和病理生理改变的程度等综合因素来确定,手术方法可分为:根治手术、姑息手术、心脏移植三类。 (1)根治手术?可以使患者的心脏解剖回到正常人的结构。 (2)姑息手术?仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果,主要用于目前尚无根治方法的复杂先心病,如改良Glenn、Fontan手术、或者作为一种预备手术,促使原来未发育完善的结构生长发育,为根治手术创造条件,如体—肺分流术等。 (3)心脏移植?主要用于终末性心脏病及无法用目前的手术方法治疗的复杂先心病。
病因 一般认为妊娠早期(5~8周)是胎儿心脏发育最重要的时期,先天性心脏病发病原因很多,遗传因素仅占8%左右,而占92%的绝大多数则为环境因素造成,如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒,会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。