全超医生的科普号

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视神经脊髓炎患者的饮食三部曲原则答：视神经脊髓炎患者的饮食应遵循“三部曲”原则，具体为：第一步：进食健康平衡的膳食坚持进食含有丰富营养素的饮食，可以根据中国居民膳食金字塔来合理分配饮食。1.摄入含有丰富营养的食物和饮品。2.限制饱和脂肪酸、反式脂肪酸、胆固醇、过多的糖、盐及酒精的摄入。3.每天进食5种以上的水果和蔬菜。4.每天保证90克以上谷物食品的摄入。5.饱和脂肪酸的摄入每天应小于28克。6.保持各类脂肪每天的摄入量在83克。7.多进食富含纤维素的食物。8.限制腌制品的摄入。第二步：多进食可能会轻度降低免疫系统活跃性的饮食1.维生素D和钙剂：建议NMO的病人能多进食富含维生素D的食物，比如海鱼、动物的肝脏、蛋黄、乳酪等，也可以服用维生素D的制剂并鼓励多晒太阳。血液化验中有项指标名为“25羟基维生素D”。它是反映人体维生素D水平的指标。建议血中维生素D水平较低的NMO患者增加维生素D的摄入，推荐每天摄入量为1000-2000国际单位（IU）。在补充维生素D的同时，最好能再补充钙剂。在服用维生素D和钙剂3-6个月后，建议再次复查血中维生素D的含量，同时建议您可以在做个骨密度检查来评估有无骨质疏松症。2.增加Ω3脂肪酸的摄入：1）多吃含脂肪较多的鱼类，多脂鱼含有较多的Ω3脂肪酸。多脂鱼以深海鱼为主，如三文鱼、鲱鱼、吞拿鱼、鳕鱼、沙丁鱼等。建议每周至少吃两次多脂鱼。2）多进食含Ω3脂肪酸丰富的油类和坚果，含Ω3脂肪酸较多的油类为亚麻籽油、山茶油、橄榄油；Ω3脂肪酸还广泛存在于一些坚果类食物中，如核桃、榛子、杏仁、夏威夷果等。3）膳食补充剂，很多食物补充剂内都含有Ω3脂肪酸，比如鱼油、鱼肝油等。建议每天能够通过各类膳食补充剂摄入3克以下的Ω3脂肪酸（在膳食补充剂的说明书上Ω3脂肪酸一般被称为EPA和DHA）。3.增加Ω6脂肪酸的摄入：我们大部分人的饮食中会含有较多的Ω6脂肪酸，但Ω3脂肪酸成分较少。所以，补充Ω3比补充Ω6要来的重要的多。不过，这也是根据每个人的饮食结构不同而因人而异的。所以您也需要知道哪些食物中富含有Ω6脂肪酸。在葵花籽油、红花油、玉米油、大豆油、亚麻油及月见草油中富含有Ω6脂肪酸。4.减少食物中饱和脂肪酸的摄入，饱和脂肪酸多存在于肉类食物中。美国心脏协会推荐饱和脂肪酸的摄入量不能大于每天摄入总热量的10%，即小于28克。5.补充Ω3和Ω6脂肪酸容易引起维生素E缺乏，需要增加补充维生素E，推荐每天补充100国际单位（IU）。第三步：避免进食可能会对疾病不利的食物1.芦荟：口服芦荟容易与类固醇类药物产生相互作用，影响药效的发挥。2.高丽参：对免疫系统有刺激作用，并且可能会与类固醇类药物有相互作用，影响药效。3.黄芪：对免疫系统有刺激作用。4.杨梅：可能与类固醇类药物有相互作用，影响药效。5.蜂花粉：容易过敏，激活自身免疫反应。6.洋甘菊：容易加重疲劳感。7.西番莲：容易加重疲劳感。出处：华山神内之全神关注公众号作者：复旦大学附属华山医院主管护师许雅芳未经授权请勿转载

周四下午门诊五楼36号诊室

FDA批准的用于RRMS的DMT（疾病修饰）治疗口服制剂富马酸二甲酯（BG-12）240mg bid可以通过Nrf通路促进抗炎和细胞保护作用。不良反应包括过敏，血管源性水肿，有一例PML的报道。芬戈莫德0.5mg qd作用于抑制淋巴细胞从淋巴结进入周围血并进而进入中枢有关。副作用有黄伴水肿、肺功能障碍和心脏损害等。首剂使用需要进行至少6小时的脉搏、血压等监测。新近心梗、不稳定型心绞痛、TIA、病窦、房室传导阻滞等患者禁用。特立氟胺7mg或14mg qd是口服嘧啶合成抑制剂，常见副作用有头痛、脱发、腹泻、肝功能异常、感染等，禁用于肝损和妊娠MS患者。注射制剂干扰素β-1a（Avonex）300mcg im qwβ-干扰素是临床应用最早、经验较丰富的DMDs（disease-modifying drugs）,用于RRMS的缓解期，可减少约1/3的复发次数。常见副作用有：流感样症状、出汗、乏力等，使用非甾体类抗炎药一般能缓解。干扰素长期使用可能产生抗体而影响疗效。干扰素β-1a （Plegridy）125mcg sc q14 days：第一天63mcg，第十五天94mcg，第29天125mcg，之后125mcg q14 days干扰素β-1a（Rebif）22-44 mcg sc ctiw干扰素β-1b（Betaseron）起始62.5mg sc qod，250mcg qod醋酸格拉替雷20mg sc qd或40mg sc tiw是被证实可以减少RRMS复发频率的合成多肽，它由L-丙氨酸、L-谷氨酸、L-赖氨酸和L-酪氨酸等四种氨基酸以一定比例合成。对于不能控制的抑郁患者，醋酸格拉替雷优于干扰素。静脉制剂阿伦单抗12 mg/d 连用五天，一年后12mg/d 连用三天不良作用有注射反应，引起其他自身免疫病（甲状腺疾病，免疫相关性血小板减少，肾小球肾炎等），继发感染，继发肿瘤等。米托蒽醌用于SPMS，PPMS和PRMS 12mg/m2 每三月一次，最大一生累积剂量：140mg/m2; 需要监测左心室射血分数；潜在心脏毒性和AML那他珠单抗300mg IV （>1小时），每四周一次是一种人源性单克隆抗体，可以和粘附分子α4整合素结合并抑制其与受体的结合，从而抑制免疫细胞的中枢迁徙。可以减少约2/3的疾病复发并延缓疾病进展，被用于对一线DMDs不敏感或疾病相当活跃的MS患者。常见副作用有：头痛、疲乏、关节痛、尿路感染、下呼吸道感染等。若用药时出现PML表现、过敏反应等应立即停药。以上文字为本人为实用内科学最新版所著，请勿转载

以下文字为我为实用内科学最新版所作：脑白质病变是指以中枢神经系统（Central nervoussystem, CNS）白质受累为主的一类疾病。脑白质病变病因纷繁复杂，表现多种多样，在临床和影像学上需要相互鉴别。引起脑白质病变的主要原因有遗传代谢、感染、中毒、肿瘤、非感染性炎症、血管性等（表）。中枢神经系统脱髓鞘病是脑白质病变的重要组成部份，是一组以白质受累为主，以神经纤维髓鞘破坏脱失或形成障碍为主要病理特征的一组异质性疾病。髓鞘形成障碍主要包括与遗传相关的脑白质营养不良，髓鞘破坏脱失则主要由自身免疫、感染、中毒、代谢以及血管病等引起。本章节将以中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘病为阐述重点，详细介绍多发性硬化和视神经脊髓炎这两种最重要的神经系统脱髓鞘病。表：脑白质病变的常见分类l特发性炎性/自身免疫相关性多发性硬化/临床孤立综合征视神经脊髓炎急性播散性脑脊髓炎Marburg型多发性硬化Schilder弥漫性硬化Balo 同心圆硬化原发性中枢神经系统血管炎副肿瘤性脑干、小脑炎症系统性结缔组织病相关性脑白质病变桥本脑病l感染性脑白质病变进行性多灶性白质脑病HIV感染Lyme病神经梅毒l肉芽肿性结节病韦格纳肉芽肿淋巴细胞浆细胞增生性肉芽肿l遗传代谢性肾上腺脑白质营养不良异染性脑白质营养不良Krabbe球样细胞脑白质营养不良家族性正染性脑白质营养不良嗜苏丹脑白质营养不良和Pelizaeus-Merzbacher病遗传性周围神经病或肌肉疾病伴随的脑白质病变l肿瘤性原发性中枢神经系统淋巴瘤胶质瘤病l中毒/放射CO化碳中毒放射性脑病海洛因中毒性脑病l内环境变化相关桥脑中央髓鞘溶解桥脑外髓鞘溶解可逆性后部白质脑病可逆性胼胝体病变l血管性脑小血管病脑梗塞脑静脉梗塞/静脉窦血栓形成（未经本人允许，请勿转载）

继2006年NMO诊断标准（Wingerchuk., et al）及2007年NMOSD的概念提出已有近十年时间。最近，更新的NMOSD诊断标准经“国际NMO诊断委员会”反复讨论后于2015年6月19日发布于Neurology上。长期观察研究发现：（1）NMO和NMOSD患者在生物学特性上，如临床表现，血液和脑脊液检测结果以及MRI特征上并没有显著性差异；（2）一些患者最初发病时没有视神经炎或脊髓炎表现，仅出现NMO颅内典型部位病灶及相应的典型临床表现，但发生后续发作从而最终满足NMO诊断的可能性非常高；（3）目前的免疫治疗策略对于NMO和NMOSD是完全相同的。鉴于上述三个述原因，新的NMOSD诊断标准取消了NMO的单独定义，将NMO统统整合入NMOSD的大范畴中，并进一步将NMOSD分为两组，AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组，分别制定相应的诊断细则。2015年NMOSD诊断标准（Wingerchuk.,et al）具体如下： l AQP4抗体阳性的NMOSD诊断标准： 1. 至少出现一项核心临床症状； 2. AQP4抗体检测呈阳性结果（强烈推荐基于AQP4转染细胞的检测方法）； 3. 除外其他可能的诊断。 l AQP4抗体阴性的NMOSD诊断标准： 1. 在一次或多次临床发作中，出现至少两项核心临床症状，且所出现的核心临床症状必须符合下述所有要求： ü 至少一项核心临床症状必须是视神经炎，急性脊髓炎（MRI上应为长节段横贯性脊髓炎LETM），或脑干背侧极后区综合征； ü 所出现的核心临床症状应能提示病灶的空间多发性； ü 满足附加的MRI要求（视实际情况）； 2. AQP4抗体阴性，或无条件检测AQP4抗体； 3. 除外其他可能的诊断。 l 核心临床症状包括： 1. 视神经炎； 2. 急性脊髓炎； 3. 极后区综合征：发作性呃逆，恶心或呕吐，无法用其他原因解释； 4. 急性脑干综合征； 5. 症状性发作性嗜睡，或急性间脑症状伴MRI上NMOSD典型的间脑病灶（图3）； 6. 大脑综合征伴NMOSD典型的大脑病灶。 l 附加的MRI要求（针对AQP4抗体阴性或无法检测AQP4抗体的NMOSD患者）： 1. 急性视神经炎：要求头颅MRI（a）正常或仅有非特异性白质病灶，或（b）视神经MRI有T2高信号病灶或T1增强病灶，视神经病灶的长度须大于或等于视神经总长的1/2，或者视神经病灶累及视交叉； 2. 急性脊髓炎：相关的脊髓髓内病灶长度大于或等于3个椎体节段（LETM）或对于既往有脊髓炎病史者，存在长度大于等于3个椎体节段的局灶性脊髓萎缩； 3. 极后区综合征：需要有相应的延髓背侧/极后区病灶； 4. 急性脑干综合征：需要有相关的室管膜周围的脑干病灶。 笔者认为，该最新标准的进步意义在于：仍然高度依赖AQP4抗体的检测结果，并特别指出了推荐的AQP4抗体检测方法：强烈推荐基于AQP4转染细胞的检测方法，不论是固定于玻片上的细胞检测法或应用流式细胞术的检测手段。ELISA法不作为推荐。对于AQP4抗体阳性的NMOSD，诊断标准显然较前有所放松。本标准史无前例地允许既无视神经炎，又无急性脊髓炎的患者，只要AQP4抗体阳性并有其他颅内典型部位病灶，就可满足NMOSD诊断。意义是使得NMOSD的诊断时间点前移，以便提早开始疾病干预治疗。AQP4抗体阳性的NMOSD诊断标准中，不再对脊髓病灶长度做出规定。因为观察发现，NMO可以出现短节段脊髓病灶，脊髓病灶的长短很大程度上与MRI检查的时间点有关。AQP4抗体阴性的NMOSD可能具有更多的诊断上的不确定性，所以临床和MRI条件也设定得为严格。将AQP4抗体阴性的NMOSD单独列出，以便在今后发现潜在的其他生物学标记物时，可以将其加入现有诊断标准。基于目前AQP4抗体阴性的NMOSD中已发现的新的生物学标记（如MOG抗体阳性的亚群），笔者推测，AQP4抗体阴性的NMOSD中很可能存在异质性的疾病亚群。新的NMOSD诊断标准中不再出现“视神经脊髓型MS”这一名词，实际上这是历史上亚洲学者对于局限于视神经和脊髓发作的“MS”的称呼，目前较公认的是，“视神经脊髓型MS”就是NMO。第一次在AQP4抗体阴性的NMOSD诊断标准中引入“视神经MRI”这一检查手段。NMOSD的视神经病灶和脊髓病灶都比较“长”，这点也很有趣．．．．．．

视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病。以往，视神经脊髓炎被认为是多发性硬化的一种亚型，两种疾病在诊断和治疗上往往不加以区分。这是不妥当的。目前，原来越多的证据提示，视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病。视神经脊髓炎在亚洲、拉丁美洲等地区发病率较高。我国也属于高发地区。中老年女性是易感人群。该病男女患病比例高达9:1。在欧美的高加索人群中，视神经脊髓炎发病相对少见。视神经脊髓炎的视神经损害往往较为严重，双侧同时受损或反复受损的情况较多。脊髓病灶多为长节段（>3个椎体节段），可以有明显的肿胀。视神经脊髓炎可以出现颅内病灶，特征性地分布于中线结构，如丘脑、胼胝体、脑干背侧等部位。视神经脊髓炎在治疗上对激素较为依赖，急性期需要激素大剂量冲击，之后口服激素需要缓慢减量，特别是减至6片之后需要更慢减量。缓解期可以硫唑嘌呤，CTX等免疫抑制剂减少复发。干扰素不推荐用于视神经脊髓炎复发的预防。水通道蛋白4抗体是视神经脊髓炎的特异性抗体，而多发性硬化水通道蛋白4抗体为阴性。视神经脊髓炎合并其他系统性自身免疫病，如干燥综合征，SLE较为多见，但这种情况在多发性硬化并不常见。多发性硬化好发于白种人。我国的多发性硬化病人数近年来也有所上升。好侵犯年轻人群，男女比例为2:1。视神经损害在多发性硬化多为单侧，严重程度较多发性硬化轻。脊髓病灶为短节段，颅内病灶多位于侧脑室周围，皮层下，小脑脑干也会累及。治疗上急性期采用大剂量激素冲击，减量较视神经脊髓炎快，多不需要长期口服激素。缓解期可以干扰素皮下注射。复旦大学附属华山医院 全超

桥脑，延髓背侧，近四脑室周围是视神经脊髓炎（NMO）的好发部位。这些部位也是“呕吐中枢”。一旦这些部位发生炎症反应，很可能会出现顽固性恶心，呕吐，呃逆，咳嗽，症状难以控制。内科检查，如胃肠镜，腹部B超或CT均不会有异常发现。此时应查头颅MRI，以明确是与NMO相关。事实上，临床上很多NMO病人在追溯既往病史时，都曾经有上述症状的发生。呃逆，呕吐可以是NMO的首发症状甚至是复发时的唯一症状。 复旦大学附属华山医院 全超

1.每日摄入50-80g蛋白质。多吃富含植物蛋白的食物，如豆腐、带皮土豆、蛋清以及谷类、坚果类等食物。2.建议少吃加工食品，特别是动物脂肪的摄入，减少巧克力、甜食和冰激凌的摄入。3.每天吃4-10茶匙(20-50g）的优质食用油，如大豆油、麦胚芽油、亚麻子油，这些油类均可提供每日必须的部分多链不饱和脂肪酸。4.应减少碳水化合物中的糖分摄入，选择摄入一些粗粮。如全麦面粉、全麦面包、糙米、燕麦食物。5.多吃蔬菜，水果和沙拉你提高食物中的纤维素成分。6.将每周食用动物肉类的次数减少到2-3次，以鱼类替代，不吃香肠，因香肠内有大量的脂肪。7.保持食物的自然性，应减少摄入精加工的食品。

资料来源：医脉通一项新的研究发现，在意大利和挪威居民中，阳光暴露和多发性硬化症（MS）存在显著负相关关系，童年早期居住在意大利和青春期后期居住在挪威之间的负相关性最强。研究作者 Kjetil Lauvland Bjrnevik在第28届欧洲多发性硬化症治疗与研究委员会（ECTRIMS）大会上公布了这项新的研究数据。他指出，该研究结果表明，在MS风险方面，无论是童年早期还是青春期后期的生活阶段，对阳光暴露不足很敏感，而阳光是维生素D缺乏的间接测量指标。这些结果进一步支持维生素D与MS风险相关。这种相关性还存在季节性差异。在挪威，该相关性只在夏季更为显著，在意大利这样一个更靠南的国家，无论在夏季还是冬季都存在这种相关性。EnvIMS研究这些数据来自EnvIMS研究，EnvIMS研究是一项大型多国家病例对照研究，对挪威，瑞典，加拿大，塞尔维亚，意大利的环境风险因素，包括与MS风险有关的感染，饮食，吸烟，和阳光暴露，进行了研究。该分析包括来自意大利的733例病例和1438例以人口为基础的对照研究，以及来自挪威的959例病例和1718例以人口为基础的对照研究。研究参与者完成了问卷调查，问卷对受试者在在冬季月及夏季月户外时间进行了估计，选择类型从“无户外活动”到“户外时间最长”，涉及不同年龄段（6岁以下，7至12岁，13至15岁，19至24岁，25至30岁）。他们还回答了有关防晒霜使用的问题。研究人员发现，对性别进行调整后，挪威研究组16岁到18岁的阳光暴露和MS之间的负相关性变得更强，（OR，1.79; 95％可信区间[CI] ，1.28 - 2.52），而意大利组0至5岁期间的负相关性最强（OR，1.57; 95％可信区间，1.17 - 2.12）。这些发现表明，因维生素D不足，年龄变化可能与MS风险纬度有关。西西里岛，大多数意大利研究参与者居住在那里，位于北纬41度以北，而挪威纬度有所变化，为北纬71度以北。研究还发现，在意大利冬天，MS风险和阳光暴露之间寻在明显负相关的负相关（OR，1.45; 95％可信区间，1.05 - 2.00），但挪威则并非如此。此外，在挪威，调整同一时期阳光暴露后，儿期早期（6岁前）使用防晒霜的MS风险增加（OR，1.59; 95％可信区间，1.23 - 2.04）。会议联合主席，英国牛津大学纳菲尔德临床神经科学系教授，George Ebers博士评论称，目前广泛的政策支持防晒霜的使用是“一种误导”，虽然这样的行为可能会影响皮肤癌风险，但其也可以产生“有害的生物效应。Ebers博士还指出，维生素D能诱导表观遗传变化，母亲阳光暴露可能有助于解释阳光暴露对意大利和挪威MS风险的影响。他说：“如果阳光暴露对后代有影响，则父母的阳光暴露也可能具有一定作用”。BMI和MS风险另一项使用了EnvIMS数据的分析发现，超重，特别是年轻的挪威人，是发展为MS的一个风险因素，但体重似乎并没有成为意大利人口的一个风险因素。主要作者，挪威卑尔根大学的研究人员Kristin Wesnes博士研究生说，”男性和女性成年早期的体型较大似乎是MS的危险因素，25岁男性的风险最高，虽然挪威女性的风险较低，但她们的风险仍在增加。”这项研究包括挪威组959例病例（286例男性，673例女性），1718对照组（462例男性，1256例女性）和意大利组732例（261例男性，471例女性）和1439名对照（471例男性，968例女性）。研究人员用身体质量指数（BMI）来验证体型。Wesnes博士指出，其他研究包括最近的来自加拿大及瑞典的2项研究显示，维生素D水平低于肥胖有关，年轻人体型较大可增加MS风险。编译自：MS Risk Linked to Low Sun Exposure Early in Life，Medscape News.October 12, 2012