郝勇医生的科普号

颞叶癫痫： 从广义上分颞叶内侧和颞叶外侧癫痫，内侧癫痫（2/3）比外侧癫痫更常见。 颞叶癫痫患者常有热性惊厥史、特别是复杂的热性惊厥。常见的病因海马硬化、肿胀、外伤、血管畸形和脑皮层发育不良。部分患者存在遗传特征。发病率： 颞叶癫痫占所有癫痫的30-35%。男女发病率相当。临床表现： 发作类型有多种，单纯部分性发作、复杂部分性发作及继发全面性发作或几种发类型同时存在。主观性症状包括： 上腹部一股气往上涌感 体验性（精神或心理）症状 恐惧 似曾相识感或陌生感 幻觉或错觉，嗅觉或味觉异常客观性的症状： 一般发生与意识障碍阶段，患者几乎不知道这些症状，往往是通过目击者描述或被录象监测扑捉。自动症比较常见，如口咽自动症，表现为咂嘴、吞咽动作、发音等。言语障碍头眼便斜和肌张力障碍性姿势。发作性偏瘫发作性呕吐发作前先兆常见，如上述主观性症状。诊断： 根据临床表现和辅助检查：脑电图检查是不可缺少的检查手段，视频脑电监测准确率更高。病因检查中头部核磁中应该包括海马像。治疗： 颞叶癫痫大部分为药物难治性癫痫，选择治疗方法前应该首先明确病因。 如果有明确的病因，可首选手术治疗，术后给予抗癫痫药物控固效果。 如果没有明确的病因，可选择抗癫痫药物治疗，药物治疗效果不好，可考虑术前评估，寻找手术机会。预后： 遗传性颞叶癫痫一般预后良好。颞叶内侧癫痫是手术成功率最高的一类癫痫，手术后80%以上发作控制或明显减少。

“自身免疫性脑炎”其实不是一个时尚的词，但是搭上了时尚的车。随着免疫学热度的升级，很多以前不明原因的脑炎现在纷纷戴上了这顶帽子。那么究竟什么是自身免疫性脑炎呢？免疫是人体的一种生理功能，针对外来物质（抗原，Antigen，Ag）如细菌、病毒等，人体浆细胞(效应B细胞)可以分泌一种蛋白质，被免疫系统用来鉴别与中和抗原，称为抗体(Antibody，Ab)。正常的免疫反应起保护防御的作用，对自身组织、成分不发生反应；如果自身耐受的完整性被破坏，则机体视自身组织、成分为“异物”，而发生自身免疫反应，从而产生自身抗体。正常人体血液中存在低滴度的自身抗体，不会发生疾病，但如果滴度超过某—阈值，就可能对身体产生损伤，诱发疾病。当自身抗体损害中枢神经系统，出现神经、精神功能障碍时，被称为自身免疫性脑炎。目前已经发现多种具有神经毒性并可以引起神经系统损伤的抗体，如抗NMDA、抗Hu、Ma2、CV2(CRMP5)、AMPA受体1、AMPA受体2、GABAb受体、LGI1及Caspr2抗体等。然而，自身免疫性脑炎在临床症状和常规影像学表现往往不具有特异性，精确诊断过度依赖于抗体检测和对免疫疗法的反应，可能会导致治疗延迟。2016年Lancet Neurol杂志发表《自身免疫性脑炎临床诊断标准》，是目前国际上最新的诊断标准，译后供大家学习。内容如下：一、可能的自身免疫性脑炎的诊断标准以下3个方面都符合时诊断成立：1、亚急性起病（少于3个月）工作记忆缺陷，精神状态改变或精神症状。2、至少满足一下1项：①发现新的中枢神经系统感染病灶；②新发癫痫；③脑脊液细胞数增多（白细胞计数超过5/mm3）；④脑磁共振特征支持脑炎。3、合理排除其他疾病。二、自身免疫性边缘性脑炎确诊标准以下4项均符合可诊断；如果不符合第1项标准，确诊只能通过细胞表面抗体检测、或onconeural蛋白检测。1、亚急性起病（少于3个月）工作记忆缺陷、癫痫或精神症状。2、脑磁共振显示大脑双内侧颞叶异常（PET可能更敏感）。3、至少满足一项：①脑脊液细胞增多（白细胞计数超过5/mm3）；②EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。4.合理排除其他疾病。三、急性播散性脑脊髓炎诊断标准同时满足以下5点符合诊断：1、首次发生的多灶受累的可能的炎性脱髓鞘。2、发热无法解释的脑病。3、异常MRI：①主要涉及脑白质的弥漫性，边界不清的损伤（>1-2cm）；②罕见的脑白质T1低信号；③深部灰质异常(如丘脑、基底神经节)。4、症状出现后3个月内无新的临床或MRI发现。5、合理排除其他疾病。四、抗NMDA受体脑炎诊断标准同时满足以下3项标准可诊断：1、急性起病（少于3个月）或至少包括以下5个标准中的4项：①异常（精神）行为或认知障碍；②语言功能障碍（多语，少语，缄默症）；③运动失调，运动障碍，或强直/异常姿势；④意识水平下降；⑤自主神经功能失调或中枢性低通气。2、至少以下两项实验室结果：①异常EEG(局部或弥漫性慢波，或不规则电活动、癫痫活动、或极端δ波)；②脑脊液细胞数增多或有寡克隆带。3、合理排除其他疾病。系统性畸胎瘤伴随以上症状中的3个也可诊断。抗体检测应包括脑脊液。五、Bickerstaff脑干脑炎诊断标准同时符合以下2项可诊断：1、亚急性起病（小于4周），含有以下所有症状：①感知水平降低；②两侧外部眼肌麻痹；③共济失调。2、合理排除其他疾病。确诊可通过出现抗GQ1b-IgG抗体，即使未出现两侧外部眼肌麻痹或无法评估共济失调，或发病12周内恢复。六、桥本脑病诊断标准满足全部以下6项可诊断：1、伴随癫痫、肌阵挛、幻觉或类似卒中发作的脑病。2、亚临床或轻微甲状腺疾病（通常是甲状腺功能减退）。3、脑MRI正常或非特异性异常。4、存在血清甲状腺抗体（甲状腺过氧化物酶、甲状腺球蛋白）。5、血清和脑脊液中缺乏良好特征性的神经元抗体。6、合理排除其他疾病。七、自身抗体阴性但可能的自身免疫性脑炎的标准满足全部以下4个标准可诊断：1、急性病程（少于3个月），工作记忆缺失（短期记忆丢失），意识状态改变，或精神症状。2、排除其他自身免疫性脑炎的典型症状（如：Bickerstaff脑干脑炎、典型的边缘脑炎、急性播散性脑脊髓炎）。3、血清和脑脊液中缺乏良好特征性的神经元抗体，至少符合以下2项标准：①MRI异常提示自身免疫性脑炎（排除一些线粒体或代谢原因）；②脑脊液细胞数增多或出现脑脊液特异性寡克隆抗体或脑脊液IgG指数升高，或两者都有；③脑活检显示炎性浸润并排除其他疾病(如肿瘤)。4、合理排除其他疾病。主要参考：Prof Francesc Graus, Maarten J Titulaer,et al.A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis[J].Lancet Neurol,2016,15(4):391-404.

将简要讨论反映癫痫发作和癫痫病人脑结构和脑功能的神经影像学进展，在这些病人中进行神经影像学检查的适应症和这些检查中诊断方面的潜在应用价值。 通常出现新发癫痫发作的病人需要尽快完成影像学检查以排除可能存在的重要病因。核磁共振（MRI）是癫痫病人进行结构性神经影像检查的首选。特定的癫痫影像学检查参数将有利于增加检测出与部分性或全面性癫痫发作相关的结构性病灶（也就是磁共振上显示的脑结构异常信号）。常见的导致癫痫病理改变有颞叶内侧硬化（萎缩）、皮层发育不良（MCD）、局灶性脑软化、原发性脑肿瘤、脑血管畸形和脑囊虫。功能磁共振通常用于药物难治性局灶性癫痫考虑手术的病人的术前评估。 癫痫的神经影像学检查的作用取决于恰当合理的临床适应症。对于既往无癫痫病史的病人出现急性癫痫发作，有必要进行结构影像学检查以除外潜在的需要进行特殊干预治疗的病因（如硬膜下血肿）。对于从未进行过此类检查的癫痫患者，磁共振检查可以达到以下多个目的：确认导致癫痫发作的局部性病灶，并帮助诊断癫痫类型。相当大比例的癫痫病人所进行的磁共振检查结果可能正常或不明确。对于药物难治性局灶性癫痫病人，功能神经影像学检查如氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（FDG-PET，通常所称的PET或PET-CT），发作期单光子发射计算体层摄影（SPECT）或功能磁共振（fMRI）可能有助于外科治疗的术前评估，尤其对于磁共振阴性（未发现结构异常）的癫痫病人有更大帮助。但此类病人外科手术后无癫痫发作的预后要差于磁共振上存在导致癫痫的结构性病灶的病人。

中秋前后，正值秋高气爽，不冷不热正是运动的好天气。今天我们来聊聊癫痫患者是否可以参加体育运动和锻炼呢？ 癫痫是一种常见神经系统疾病， 大约100人中有一人患有癫痫， 各个年龄层都有。以往人们不鼓励癫痫患者参与体育运动，因为担心会引起癫痫发作或发作增加而导致意外伤害。目前医疗建议有所转变，从以前限制参与到鼓励参与，但人们还是有所顾虑。为此医学家们进行了一系列的研究，分析了体育锻炼对癫痫的影响。 今日小编整理了些资料，或许对大家有所帮助。 Q1：运动是否会诱发癫痫发作？ 运动诱发发作的情况实属罕见，根据Arida等人的研究表明：体育运动似乎并不是癫痫发作的诱发因素，事实上，体育活动可以降低癫痫发作的频率，改善心血管功能以及癫痫患者心理健康，大多数的运动项目是安全的，癫痫患者如果发作控制良好，可以参与一些非对抗性（有肢体接触）运动或锻炼项目，不仅有获益甚至可以作为癫痫的辅助治疗。 Q2：运动是否有益于癫痫？ 曾有一项挪威针对癫痫发作尚未完全控制的妇女研究显示： 定期的有氧运动（例如，跑步，散步，游泳，骑自行车）60分钟，每周两次，连续15周，癫痫发作的数量显著减少，同时患者肌肉疼痛现象减少、睡眠和疲劳问题也有改善，胆固醇降低。除此之外： 1：对于癫痫预防的可能作用 在动物研究中，已经证实运动可以作为癫痫发生的初级预防，运动可以减少脑细胞的损失以及脑损伤后继发的神经元受损。但对于人类，运动是否对癫痫有可能的预防作用仍然不确定。目前只有一个瑞典的6796个队列研究，通过40年跟踪随访，发现18岁时的心血管健康指数较低的一群人在以后被诊断为癫痫风险增加，研究样本有限，有一定局限性，但至少说明，早期的体育锻炼可能有保护作用；但还需要更有利的证据。 2： 对癫痫合并症的影响 体育锻炼对降低癫痫相关合并症的效果是毫无争议的。癫痫患者中罹患精神类疾病更常见，如包括精神病、情绪和人格障碍以及行为问题。除了控制发作, 管理好这类精神疾病对于癫痫患者来说也是极为重要的。持续规律的运动能帮助们保持良好的生活和情感状态，近来也有研究显示运动对于癫痫患者的抑郁有一定治疗作用，参与运动的癫痫患者其抑郁发生及状况都比较低。 肥胖是一个癫痫患者常见的合并症， 会导致患者自信心较低。通过体育锻炼可以改善这个情况，体育锻炼不仅可以减肥减重，同时还能减少糖尿病、高血压、和冠心病风险。 另外长期服用癫痫药物影响维生素D代谢导致骨密度降低，因此癫痫患者比一般人更容易发生骨折。而运动能促进骨生长，对于骨质疏松有保护作用。 总而言之， 运动对于预防和控制癫痫发作及其合并症上作用还不十分清晰， 但总体来说对于癫痫患者是有利的，可以作为其一个辅助治疗手段。 Q3：有没有权威的官方组织关于癫痫患者的体育运动的建议呢？ 1997也是最后一次，ILAE（国际抗癫痫联盟）委员会报告修改了之前对于癫痫患儿和运动的一些策略。 对于儿童癫痫很难制定一个确切的指导方针，应根据每个患者不同情况进行权衡及评估风险和利益。 对大多数患儿没有运动和锻炼的限制，除非是处在以下情况： 癫痫发作还未获控制、或在初始发作后的第一个2-3个月、或开始治疗和停药后的一个月内。 有些运动应绝对避免如潜水、跳伞。 其他如骑马，驾驶汽车、及一些有高度的运动，应谨慎参与，应考虑到对患者和他人都有潜在的风险；这些对于成年人来说也适用吧。 2008年美国儿科学会（AAP）发表的原则性声明： 特殊医疗疾患的孩子有些运动会受限。如果癫痫控制良好，一般没有限制，但如果尚未控制发作， 那应该根据每个人的情况做个权衡， 避免患者本人的伤害以及对他人造成伤害 。 Q4：对于各类运动有何建议 游泳和水上运动 要注意在有专业救生员监督的游泳池中游泳，最好救生员能知晓情况，千万不要在没有任何监督的开放水域游泳。 如参加滑水等类似活动，在船上时请穿救生衣，并且不要单独活动； 不建议那些发作尚未控制的癫痫患者参与； 潜水一般不推荐。 有一定高度的体育运动 不建议滑翔、跳伞； 骑马可在监督下实行；对于某些运动（骑自行车、体操或攀岩）应评估癫痫控制状况，以及是否有必要的安全设备以及陪同人员。 应避免在繁忙的道路上进行骑车。 不建议发作尚未控制的癫痫患者参与。 驾驶及汽车 如果发作控制良好的患者，可根据每个国家规定的驾驶规则，无特殊限制，但应考虑对他人的安全性。 不建议那些发作尚未控制的癫痫患者参与。 有肢体接触的运动 拳击运动要避免。 有氧运动 例如：（跑步，篮球，固定自行车，有氧健身操等）在设施安全情况下无特殊限制。 小编不得不补充下：以上为专业推荐， 运动项目都是忒高大上了，不过这些宗旨我们可以借鉴，总之要发作控制好，运动项目兼顾自己和他人安全，一般没有特殊限制。完全可以跳跳广场舞、散散步这些轻柔的运动项目。 Q5：如何养成锻炼和运动的习惯呢？ 可以从一个简短易行的活动开始，养成习惯，使之成为你的日常生活的一部分。以下一些小贴士供参考： 做好热身准备工作 可先从自己住宅或小区附近开始走路，并逐渐增加距离。 做运动时听些你喜欢的音乐。 运动时补充一些水分或新鲜果汁 饭后不要直接锻炼 邀请朋友或家人一起锻炼 可尝试记录下你锻炼心得 每次锻炼给自己一些鼓励， 可以强化自己的决心和自律 总而言之：因运动导致发作的情况实属罕见，这也是一种误区，大多数的运动项目是安全的，有证据表明，控制发作良好的患者适当参加一些运动，对于癫痫本身无不良影响甚至有其他的获益如改善心血管功能以及调节心理健康。选择参与哪项运动，可以个体评估风险利益。很多情况下，建议有家人和朋友陪伴的更好。

7、癫痫的大发作和小发作的划分与抽搐的动作有关吗？ 癫痫的大发作和小发作都属全身性发作。大小发作不是按抽搐动作幅度大小区分的。大发作有全身四肢的抽搐，而典型小发作，仅有短暂的（不超过1分钟）的意识丧失，而没有抽搐动作。有些患者或家属把全身大发作以外的其他形式的发作都认定是小发作，显然是不确切的。8、什么是原发性癫痫？在西医术语中，对一些找不到病因的疾病，常冠以“原发性”一词，如原发性高血压。癫痫也不例外，对现在还不能找到病因的癫痫患者所患癫痫称之为“原发性癫痫”，又称为“特发性癫痫”。随着科技的不断进步，如CT、磁共振应用于临床之后，发现这些所谓的“原发性癫痫”是由于一些很小的良性肿瘤、脑梗死、先天畸形或外伤性瘢痕所引起，因此原发性癫痫的比例日趋缩小。临床目前倾向将高度怀疑有致病灶但头颅CT及磁共振检查显示不出脑部结构异常的癫痫称为隐源性癫痫。原发性癫痫多有自己的特点，如遗传倾向比较明显，大多起病于青少年，发作类型大多是强直阵挛发作（大发作）和失神发作（小发作），此类癫痫又称为遗传性或家族性癫痫，应用抗癫痫药物后较易控制等。所以今天还把它作为一种疾病来诊断，而且有它自己的诊断标准。9、什么是继发性癫痫？所谓继发性癫痫是指继发于其他疾病（如：多种脑部疾病或代谢异常）的癫痫，即由其他疾病引起的癫痫，又称为“症状性癫痫”，约占整个癫痫的30%-40%。与“原发性癫痫”一样，“继发性癫痫”也有自己的特点。大多起病于青壮年之后，发作类型大多是局限性发作和精神运动型癫痫，在病因去除之前，应用抗癫痫药物不易控制等。

4、 中医认为癫痫是一种什么样的病？在民间，人们习惯把癫痫病叫“羊羔风”、“羊癫风”、“猪婆风”等等，叫法虽然不一样，但是有一个明显的特点，就是根据对病人发作症状的直观认识来起名字。很显然，这其中也贯穿了一种基本思想，即抓住了癫痫病人发作时抽风这个基本特征来进行概括，虽说不上是科学的概括，也没有抓住疾病的本质特征，但却是以症状为依据的。中医传统上把癫痫称作痫证或痫病，癫痫是后来的叫法。早期医书上，医家多把癫、狂、痫混称，没有划出一个分明的界限。后来人们逐渐认识到，癫、狂、痫均属精神、神志方面的疾病，但三者又各有其显著的特征。癫和狂主要表现为精神错乱，以动作失常、情感障碍、幻觉幻想、意识紊乱为基本特征。医籍中多以阴阳不同来划分癫和狂，精神抑郁，静默痴呆，语无伦次者属阴，为癫症；精神亢奋，狂躁刚烈，打骂破坏者属阳，为狂症。痫症则主要表现为不同程度的精神失常，严重者一发作就会猝然昏倒，不醒人事，口吐涎沫，四肢抽搐，发作过后又和正常人无异。严格讲，传统中医并没有给癫痫下一个很准确、很科学的定义，虽然祖国医学对癫痫的认识早在2000多年前就有记载，例如马王堆汉墓帛书《五十二病方》中就列有“婴儿病痫方”专条，较为详细地记载着用“雷丸”、药浴治疗癫痫病的方法，并分析了“痫者，身热而数惊，颈脊强而腹大”等一些证候特点，但始终在理论概括上没有一个系统的说法。5、中医认为癫痫发作症状有哪些？⑴ 起病前常有惊吓史，发作时惊叫，吐舌，急啼，神志恍惚，面色时红时白，惊惕不安，如人将捕之状，四肢抽搐，痰粘稠是惊痫。⑵ 发作时痰涎壅盛，喉间痰鸣，瞪目直视，神志恍惚，状如痴呆，失神，或仆倒于地，手足抽搐不甚明显，或局部抽动，智力逐渐低下称痰痫。⑶ 发作常由外感高热引起，发作时突然仆倒，神志不清，颈项及全身强直，继而四肢抽搐，两目上视或斜视，牙关紧闭，口吐白沫，口唇及面部色青是风痫。发作时头晕眩仆，神识不清，单侧或四肢抽搐，抽搐部位及动态较为固定，头痛或头晕，大便干硬如羊屎则是瘀血痫。⑷ 缓解期癫痫发作日久，面色萎黄，头晕乏力，痰多泛恶，纳谷不香，大便溏薄是脾虚痰蕴证。癫痫反复发作，迁延难愈，头晕目眩，腰膝酸软，记忆力差是肝肾阴虚证。6、癫痫发作时都有神志丧失吗？ 绝大部分癫痫患者发作时都伴有神志丧失。但有些类型的癫痫，如局限性发作、肌阵挛癫痫等病人发作时意识清楚。因此，不能因为患者神志不丧失，就否认癫痫的诊断而贻误治疗。

癫痫，其俗称为 “羊癫疯”或者“羊角风”，是一种古老的疾病。早在两千二百年前的《黄帝内经》中就有记载，“癫”即癫狂，表示发作时的意识障碍；“痫”即抽搐，表示发作时的痉挛状态。人们对这种疾病并不陌生，该病发病率高且发作形式较为特殊，是被患者及家属、非神经专科医务人员甚至真个社会误解最多的疾患之一。帮助患者及其家庭甚至全社会走出癫痫认识的误区，对摆脱患者的心理阴影，融入社会，最终达到生活质量有很大的帮助。癫痫是一种常见病，流行病学调查显示其发病率为5‰-7‰，全国约有650万-910万患者。癫痫可见于各个年龄组，青少年和老年是癫痫发病的两个高峰年龄段。癫痫都是有病因的，但限于对癫痫病因认识的局限性，有些病因人类已知，有些则在探索中。前者称为症状性或继发性癫痫，后者称为特发性癫痫。临床表现提示为症状性癫痫，但尚不能明确病因者则称为隐源性癫痫。1、患者抽搐就是癫痫病吗？抽搐是癫痫的主要症状之一，但不是癫痫病的独有症状，也不是所有的癫痫患者都有抽搐。有的患者发病时仅有感觉、行为、精神等异常，而无肢体抽搐，但他们也是癫痫患者。而其他疾病也可引起抽搐，如癔病抽搐、低钙抽搐、小儿高热惊厥、低血糖惊厥等不属癫痫病范畴。因此抽搐不一定都是癫痫病所致。同时，有些类型的癫痫病人没有抽搐症状，如失神发作、颞叶癫痫、腹型癫痫、头痛癫痫等。因此，不能把抽搐与癫痫等同起来。2、 究竟什么是癫痫？现在认为比较好的定义是：癫痫是一种疾病和综合征，以脑部神经元反复突然过度放电所致的间歇性中枢神经系统功能失调为征。是一种起源于大脑，并反复发作的运动感觉、自主神经、意识和精神状态不同程度的障碍。这个定义概括了癫痫症状的复杂性，更概括了癫痫的两个基本特征，即反复性和发作性。所谓反复性，是指有第一次发作后，间隔一段时间后，肯定会有第二次、第三次以至多次发作。即使是最常见的抽搐，如果只发生一次，也就不具备反复性，是不能诊断为癫痫的。所谓发作性，是指症状突然出现，也突然中止。我们也许曾见过有的患者正在行走中或吃饭时突然倒地抽搐，过一段时间后又恢复正常。还有一些患有腹型癫痫的儿童在玩得正高兴时突然剧烈腹痛，啼哭不止或倒地不起，几分钟或几十分钟后完全消失又继续玩耍。不论癫痫的症状多么复杂，都必须具备这两个特征。这也是诊断癫痫的重要依据。3、癫痫的特征是什么？人类癫痫有两个特征，即脑电图上的痫样放电和癫痫的临床发作。而癫痫的临床发作又有两个主要特征：①共性：是所有癫痫发作都有的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻板性。发作性指癫痫突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常；短暂性指患者发作持续的时间都非常短，数秒、数分钟，除癫痫持续状态外，很少超过5分钟；重复性指癫痫都有反复发作的特征，仅发作一次不宜轻易地诊断为癫痫；刻板性指就某一患者而言，多次发作的临床表现几乎一致。②个性：即不同类型癫痫所具有的特征。是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依据。如全身强直-阵挛性发作的特征是意识丧失、全身强直性收缩后有阵挛的序列活动；失神发作的特征是突然发生、迅速终止的意识丧失；自动症的特征是伴有意识障碍的，看似有目的，实际无目的的行动，发作后遗忘是自动症的重要特征。

直播时间：2025年03月21日19:31主讲人：郝勇主任医师上海交通大学医学院附属仁济医院（东院）神经内科

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直播时间：2024年11月21日19:29主讲人：郝勇主任医师上海交通大学医学院附属仁济医院（东院）神经内科问题及答案：问题：药物诱导的线粒体基因突变导致的皮质层状坏死怎么办19视频解答：点击这里查看详情>>>