北京京都儿童医院科普号

春节后第一天，我的小朋友回输脐带血。患儿是一个7岁，男孩，诊断舒戴综合征合并MDS，来时在外院给过化疗，细胞很低伴有发热，移植前给他清了感染并且把状态调整好，春节前进仓了，给他找了一份9/10脐带血，今日回输，希望像之前我们做的3个舒戴综合征小朋友一样细胞顺利植入，移植成功解决孩子的问题。舒戴综合征（Shwachman-Diamondsyndrome,SDS）是一种罕见的常染色体隐性遗传病，以骨髓衰竭（Bonemarrowfailure,BMF）、胰腺外分泌功能不全、骨骼畸形及骨髓增生异常综合征（Myelodysplasticsyndrome,MDS）/急性髓系白血病（Acutemyelogenousleukemia,AML）易感性为特点。此外，还有一些患者表现为肝脏疾病、免疫功能不全、肾小管缺陷、胰岛素依赖型糖尿病和精神运动发育迟缓[2]。对于发展为骨髓衰竭或MDS/AML的患者，异基因造血干细胞移植是唯一的治愈手段。我们中心完成3例舒戴综合征的移植，1例因为合并重度中性粒细胞减少，1例继发急性髓系白血病，1例因为合并MDS。以上3例患儿均移植成功，患者存活。

我的小石头，重症联合免疫缺陷娃。来时4.1kg，严重肺部感染，腹泻，营造不良，来时多亏麻醉科刘主任给我置了个股静脉让我抗感染给营养液，状态好一点今天做了输液港，为移植准备。由于没有合适的骨髓库供者和脐带血，年后准备做爸爸的半相合移植了，加油！给我支愣起来！ 孙主任技术杠杠的，输液港get！

单倍体也就是半相合移植一般会采集供者骨髓干细胞和外周血干细胞 -3天开始每天打动员针，共5天，供者可能会觉得不舒服，身上疼 采集骨髓那天会进行麻醉，所以供者也不会觉得做骨穿或采髓很疼，骨髓血经过处理当天就会通过静脉管路输给患者，所以患者不用做骨穿回输。 采集外周血干细胞是把供者血抽出来在机器上分离出干细胞收集进袋子，剩下的再输回供者体内。 采集后供者要注意休息，避免重体力劳动，补充营养，很快就可以恢复元气了，对供者身体没有伤害哦！ PS:同胞全相合供者可以只采集外周血干细胞，骨髓库(善良的陌生捐献者)供者也是只采集外周血干细胞，对身体也是没有伤害的。