北京304医院神经内科科普号

小儿抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍的疾病，又称多发性抽动症。是指以不自主的突然的多发性抽动及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现的抽动障碍。男性多见，大部分患者于4～12岁之间起病。患者常存在多种共病情况，如注意缺陷多动障碍（ADHD）、强迫障碍（OCD）、行为问题等。

药物治疗目前药物治疗尚无法改变孤独症的病程，也缺乏治疗核心症状的特异性药物，但药物可以改善患者的一些情绪和行为症状，如情绪不稳、注意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动和强迫症状以及精神病性症状等，有利于维护患者自身或他人安全、顺利实施教育训练及心理治疗。常用药物如下：（1）中枢兴奋药物适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯。（2）抗精神病药物应小剂量、短期使用，在使用过程中要注意药物副作用，特别是锥体外系副作用①利培酮对孤独症伴发的冲动、攻击、激越、情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效。②氟哌啶醇对冲动、多动、刻板等行为症状和情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效，据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。③阿立哌唑、奎硫平、奥氮平等非典型抗精神病药物在控制患者的冲动、攻击和精神病性症状也有效。（3）抗抑郁药物能减轻重复刻板行为、强迫症状，改善情绪问题，提高社会交往技能，对于使用多巴胺受体阻滞剂后出现的运动障碍如退缩、迟发性运动障碍、抽动等也有一定效果。选择性5-HT再摄取抑制剂（SSRIs）对孤独症患者的行为和情绪问题有效。如舍曲林可试用于6岁以上患者。

儿童孤独症是广泛性发育障碍的一种亚型，以男性多见，起病于婴幼儿期，主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患者伴有明显的精神发育迟滞，部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。

临床中碰到很多因发烧出现肢体抽搐的患儿，家长们因为孩子出现抽搐而忧心忡忡，害怕孩子得了癫痫，那孩子出现的抽搐现象究竟是高热惊厥还是癫痫呢？今天我们就来讨论下什么是高热惊厥？跟癫痫有什么区别？高热惊厥发病特点？如何避免再次出现高热惊厥？1、什么是高热惊厥？首先必须明确的是，高热惊厥并不等于癫痫。高热惊厥的表现和癫痫发作类似，但本质并非癫痫。高热惊厥指小儿在发热（体温高于38.4度）时发生的惊厥，需排除了中枢神经系统感染和电介质紊乱及代谢性疾病。高热惊厥是小儿常见病，多有家族遗传倾向，5岁以下儿童2%~3%有热性惊厥史，男性略高于女性。最常见的发病年龄为6个月-3岁。高热惊厥的表现可能是整个身体有节律性抽搐，也可能很轻，只有眼球转动、肢体紧绷僵硬，或只有哭或吐舌头。时间也比较短，可能几秒到5分钟内自发停止，之后会有一段时间的嗜睡、疲乏、意识模糊。2、高热惊厥怎么跟癫痫鉴别？高热惊厥特点：（1）热性惊厥的特点是年龄上偏小，多是半岁至4岁之间，5岁少见；（2）一般是急性发热期，大都发生在体温骤升到38.5度以上时，自行停止，24小时内无复发，发作后意识恢复快。若一次发热病程中出现多次抽搐，需考虑癫痫可能。（3）体温回复正常2周后，视频脑电图检查正常；（4）多有热惊厥家族史。（5）发作多是全身对称性强直阵挛发作，若出现一侧肢体抽搐或存在局部性发作证据（如双眼向一侧偏斜、口角向一侧偏斜等）则需要考虑癫痫可能（6）脑部影像学检查正常3、宝宝出现高热惊厥，家长应做些什么？宝宝发生高热惊厥时，家长首先应尽量保持镇定，将患儿放平，头偏向一侧，及时清理口鼻腔内的分泌物和呕吐物，以免发生窒息，及时准确地测量体温和记录发作持续时间，有条件的需手机录像，都将有利于医生正确评估病情。高热惊厥多数发作时间短暂，若出现惊厥持续超过5分钟，需立即送医院抢救。4、高热惊厥需要治疗吗？高热惊厥的治疗主要是基础病的治疗，如孩子是感冒引起高热就治疗感冒，如果是因肺炎、胃肠道疾病引起高热，就积极治疗原发病，如抗病毒抗细菌质量。一般不需要口服抗癫痫药物预防发作，大部分患儿6岁后会自发停止。5、如何避免再次出现高热惊厥？约1/3高热惊厥的患儿易复发，因此预防复发显得尤为重要。患儿平时应注意锻炼身体，提高身体素质，及时增减衣服，预防感冒等疾病，尽量避免导致发热的各种疾病。曾经发生过热性惊厥的患儿在感冒时，家长应密切观察其体温变化，一旦体温达38℃以上时，应积极退热。家中常备对乙酰氨基酚类或布洛芬，发热时及时应用，（避免使用阿司匹林和尼美舒利）。

临床中常常被问及关于癫痫患者能否打疫苗的问题，有的是家长询问癫痫宝宝是否可以接种疫苗，有些是成年癫痫患者询问是否可以注射流感疫苗、宫颈疫苗等。今天我们就们就讨论下癫痫患者注射疫苗的常见问题。1、为什么社区卫生中心不给癫痫患儿打疫苗？家长带孩子接种疫苗时，如果跟社区中心的医师说孩子有癫痫病史，那么一般是不予接种疫苗的。这是因为很多疫苗说明书上均提示：癫痫患儿禁忌或慎用。而我国也并没有癫痫与疫苗的相关指南及说明，多数社区医师遇到这个问题，确实很难回答，有的会说“去问神经科医师”，有的就干脆不建议注射接种疫苗，如果家属坚持使用则需要患者家属自行承担后果。其实癫痫本身不是疫苗接种的禁忌症。2、为什么注射疫苗后，有些孩子会出现癫痫发作？很多家长们的担忧是因为自己的孩子本来好好的，接种疫苗后出现了癫痫，导致家长们害怕因接种疫苗而引起癫痫，从而不敢给孩子接种疫苗。那为什么有些孩子在疫苗接种后出现癫痫发作呢？最常见的原因是因为疫苗接种后会导致体温升高，当患儿注射了导致体温升高的疫苗，如白百破疫苗、麻腮风疫苗、乙脑疫苗、流脑疫苗等，体温升高可能诱发癫痫或热性惊厥首次发作。但疫苗引起的发热跟其他原因（如感冒发烧、胃肠炎发烧）导致的发热诱发的的热性惊厥并没有区别。所以，普通孩子因打疫苗后出现热惊厥，并不意味着将来一定会变成癫痫，而癫痫患者打疫苗时出现热惊厥发作，也并不意味着癫痫就严重了；有些患儿在接种疫苗后出现首次癫痫发作，并不是疫苗诱发了癫痫发作，而是这些患儿本身有某些先天缺陷，如癫痫基因突变或脑结构异常，疫苗接种只是让癫痫发作提前出现了，这类患儿下次碰到发热、饥饿或外伤也迟早会发病，不是家长错误理解的“打疫苗把孩子打出癫痫了”3、怎么评估患者近期是否可以接种疫苗？是否可以接种疫苗，需要看患者的具体情况。对于近期发作较频繁或发作未得到有效控制的患儿，建议暂时不宜接种疫苗，推迟到病情稳定后再接种；而对于大脑发育正常，癫痫发作不多，且已控制不发作至少1年以上的患儿，可按时注射接种疫苗。但仍需注意：若癫痫患儿在接种后3天内出现抽搐，就不要再进行加强接种；患儿注射疫苗后癫痫发作频繁或有原因不明的逐渐进展的脑病时，建议暂停接种。注射疫苗时还需考虑患者近期的身体情况，如果癫痫患儿近期处于过敏、感冒、发热、呕吐、腹泻、严重咳嗽、急性传染病、或其他脏器疾病时，需延后接种。对于成年患者想注射甲型H1N1流感疫苗或宫颈疫苗，只要发作已控制良好，均可正常接种。总之，是否可以接种疫苗需要根据患者的发作情况和具体身体情况做决定。4、现在疫苗问题频出，我还应该给孩子注射疫苗吗？长生生物被曝光了大量的不合格百日破疫苗，引发了家长们的强烈担忧。但我们不能因噎废食，为了保证预防接种质量，需带宝宝到指定的接种单位(接种点、接种门诊)接种正规的、合格的疫苗。建议大多癫痫患儿应按时接种疫苗，因为不接种疫苗，无疑让癫痫患者暴露在随时可能感染众多传染病的风险中，何况有些传染病还可能是致命的。预防接种有效保证了绝大多数儿童的健康，因此不应当拒绝让儿童接受可能救命的疫苗。5、怎样预防和控制疫苗接种后的体温上升呢？接种白百破疫苗后24小时内可以出现发热，而麻风腮疫苗接种后的发热最长可以持续1周左右接种，疫苗若出现发热后可以常规物理降温或给予扑热息痛降温。最后，祝所有癫痫患者都能远离各种传染病，健康幸福成长！

很多抗癫痫药物也会导致药疹，如患者未及时停用致敏抗癫痫药，可能导致皮疹逐渐加重，出现大疱性表皮松解型等重症药疹，危及生命。今天我们来讨论下抗癫痫药物引起的药疹，希望引起大家警惕！1、什么是药疹？药疹又称药物性皮炎，是患者口服、外用和注射药物后的皮肤粘膜炎症反应，是过敏反应的最常见类型，大多数药疹一般发生在接受药物治疗后的7-10天，如果以前曾接受过同种或同类结构的药物，最快可以在数小时或1-2天内迅速出现。常见的药疹皮肤表现主要有以下类型：发疹性药疹、荨麻疹样药疹、剥脱性皮炎、大疱性表皮松解坏死型、多形性红斑、药物高敏综合征、紫癜型、血管炎型、痤疮样疹等。2、抗癫痫药物导致的药疹传统的抗癫痫药物（苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平）和新型抗癫痫药物（拉莫三嗪、奥卡西平）同属含芳香环抗癫痫药物。药疹是含有芳香环基团的抗癫痫药物特别常见不良反应之一，药疹的潜伏期一般在服药后2-30天，以5天和14天为多。在所有抗癫痫药物中，以卡马西平、拉莫三嗪发生率较高，而丙戊酸钠、托吡酯较低。轻型药疹主要为麻疹样药疹，表现为散在红色、针帽至米粒大的斑疹，对称分布，主要分布在躯干，多见于卡马西平、拉莫三嗪和苯妥英钠；少数为多形红斑型药诊，表现为豌豆至蚕豆大小的圆形或椭圆形红色斑疹，边界清楚、对称分布，以躯干和四肢伸侧为主，多见于苯巴比妥和苯妥英钠。轻型药疹多在撤药后1～2周内逐渐消退。重症药疹早期与轻型药疹相似，大多因为患者出现药疹后，没有及时停用致敏的抗癫痫药，导致皮疹进行性加重，出现大疱性表皮松解型药疹，表现为皮疹融合后出现松弛性水疱，累及粘膜；或出现重型多形红斑型药疹或麻疹样药疹，表现为皮疹融合，大多合并感染和肝、肾功能损害，严重者甚至导致死亡。重症药疹一般发生率约为 1/10000，90%以上的严重皮肤反应发生在用药后2个月，致死率高达30%。3、如果出现药疹如何治疗对于轻型药疹患者需尽快去皮肤科明确诊断，然后立刻停用致敏的抗癫痫药物，更换另外一种抗癫痫药物。停药后皮疹一般可以自行消退。重症患者往往由于出现药疹后未发现或未能及时停药而引起，对于此类患者需要立刻停用致敏的抗癫痫药物，并住院在皮肤科等专科进行正规和系统的治疗，可以使用皮质类固醇激素、组胺类抗过敏药物，预防感染、保肝、纠正水电解质紊乱等治疗。经过积极治疗后，药疹一般可治愈，肝肾功能损害等内脏的损害也可恢复。4、如果曾经有过敏史，就诊时需要注意什么？如果患者本身有过敏史，就医时一定要及时告知医师何种药物或食物过敏，医师会根据病情尽量选用致敏性较低的药物。已确诊发生药疹的患者，应牢记过敏药物并记录在病历中，每次看病时应告诉医生勿再使用该种药物。若服药过程中发现可疑皮疹症状，一定不要大意，要及时皮肤科就诊明确皮疹性质。