上海瑞金医院风湿免疫科科普号

直播时间：2023年06月13日14:07主讲人：程笑冰主治医师上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科问题及答案：问题：体检白细胞高，过不去怎么处理呢？视频解答：点击这里查看详情>>>

什么是痛风，痛风有哪些症状痛风是一阵风吗？显然不是。得过痛风的人都知道这玩意儿痛起来可真是要命。痛风其实是一种常见的炎症性关节病，男性发病率高于女性。患者常会在夜间突发撕裂样、刀割样疼痛，逐渐加重，并在受累关节处及周围出现红肿，摸上去发烫，还一碰就疼。这样的症状一般持续几天到半个月可自行缓解，偶见皮肤色素沉着残留。累及的关节以下肢多见，少数患者也可影响到骶髂关节、肩关节，甚至脊柱关节。随着病情进展，痛风发作的频率和持续时间会逐渐增加，甚至有部分患者发作后症状无法缓解，转为持续的关节肿痛。那为什么是我得这种病呢？相信许多患者心中都有这么个疑问。那让我们看看什么样的人更容易得痛风呢？痛风是一种单钠尿酸盐沉积在关节导致的晶体相关性关节病，与嘌呤代谢紊乱和（或）高尿酸血症直接相关。因此，影响到体内尿酸生成过多或是影响肾脏尿酸排泄减少，都会增加罹患痛风的风险：（1）肥胖：肥胖是痛风的危险因素，可能与其代谢紊乱有关。（2）饮酒、饮食：过量的酒精摄入和有高嘌呤饮食习惯(如肉类、海鲜)的人群发生痛风的风明显增高。（3）疾病状态：患有肾脏疾患、血液疾病和肿瘤接受放化疗的患者等可能会影响尿酸代谢从而引起痛风。（4）部分药物：如袢利尿剂、噻嗪类利尿剂、环孢素、他克莫司和吡嗪酰胺等药物可影响尿酸排泄引起血尿酸升高。（5）遗传：世界上不同国家、民族，不同地区人群的发病率均有不同。我国南方和沿海经济发达区域发病率高于同期其它地区。有痛风家族史的人群患病几率增加。怎样的情况需要考虑到医院就诊？到什么科室就诊？如果您出现了疑似痛风的关节症状，建议您立即到风湿免疫科就医。风湿免疫科医生可以更精准地排除其它内科因素导致的关节疾病，及早明确诊断，才能做到有的放矢，及时调整生活方式，采取药物或非药物手段尽早控制病情。而到了痛风晚期，出现痛风石或是关节变形的情况，就要求助于骨科进行外科干预了。早就诊，才能早发现，方能早治疗、早控制。痛风能看好吗，要注意些什么痛风虽然是一种终身性疾病，但我们只要早就诊、早发现、早干预，并配合医嘱调整生活方式、接受治疗，痛风可以得到控制，不影响正常生活及工作。痛风的治疗分为药物治疗和非药物治疗，两者同样重要，互相不可代替。非药物治疗的总体原则是生活方式管理，包括饮食控制、合理运动、肥胖患者进行减重、控制高血压、高血脂等伴发病或危险因素。药物治疗主要是降尿酸治疗，治疗目标是血尿酸＜360umol/L，并长期维持；若已经出现痛风石、慢性痛风性关节炎或频繁发作痛风性关节炎的患者，血尿酸目标要进一步降低至＜300umol/L，直至痛风石溶解且症状改善。痛风小贴士饮食建议：1.肉要少吃：牛、羊、猪头需限制，鸡、鸭等禽类可能是更好的选择。2.多吃菜：大多数叶菜、块茎类、块根类、瓜类蔬菜嘌呤都不高，推荐摄入新鲜蔬菜，避免干货（如晒干的菌类、干海带等）。3.适量豆制品：痛风患者可适量摄入豆腐、豆浆、素鸡等等加工过的豆制品，由于豆制品对尿酸的影响比肉小，部分爱吃肉的痛风患者可以“以豆代肉”，但也不能贪豆哦。4.多喝水，少喝果汁：痛风患者建议每天饮水量至少2000-2500ml，这里我们说的是白水，而不是饮料，甚至酒精哦。运动建议：1.急性期患者不建议运动：处于痛风急性发作期的患者不建议进行高强度运动，可能会加重关节负担引起症状加重。2.关节炎缓解后也要适当运动：关节炎缓解后患者也不能心急，要注意不要引起受累关节的过度运动。我们知道痛风好发于下肢关节，如果这时候您选择跑步这种下肢负担重的运动可能会引起痛风复发，甚至持续的关节炎。3.选择合适的时间和合适的运动：一般我们建议在病情控制后，至少3个月不发作的情况下再选择跑步等较为剧烈的运动；而在3个月内时则可以选择游泳、太极等较为舒缓的运动方式。

一、疾病机制强直性脊柱炎（AS）疾病发病机制复杂，虽然疾病机制仍未阐明，但通过几十年的不断探索，研究已证实宏观环境因素、微观分子遗传学、表观遗传学甚至微生物学的改变，多种因素导致 AS发病并影响其疾病进程。其中HLA-B27 在AS的自身免疫和细胞因子致病机制中发挥重要作用。但许多人对它有误解。在包括 AS 在内的中轴型脊柱关节炎（axSpA）患者中，HLA-B27阳性率高达 74 – 89%。也就是说，在还有近10%的患者人群中，虽然是AS，但是HLB-B27是阴性的。反之亦然，并非所有HLB-27阳性的患者都是强直性脊柱炎。HLA-B27是一个易感因素，但是它并不等于是强直性脊柱炎。二、疾病表现（1）中轴表现强直性脊柱炎一个比较直观的症状就是慢性腰背痛，以累及年轻人为主。那慢性腰背痛的表现重点关注哪些人群？（a）45岁以下；（b）慢性腰背痛≥3个月；临床诊断中，引起腰背痛的原因需要注意区分。有些人平时不怎么活动，难得锻炼，也会造成腰痛，但这只属于腰肌劳损。像这样的情况，一般休养一两天就好，并不会持续三个月以上。（c）多见于青壮年男性而如何诊断，还是要通过影像。AS患者自然病程过程中可发生典型的放射学进展，由韧带骨赘进展为桥连的韧带骨赘，并继续恶化，脊柱竹节样病变是AS患者典型的结构性破坏证据。由于AS是一个慢性持续进展性疾病，在不同的个体当中，会差别非常大。可能有些病人3-5年下来不怎么进展，有些病人可能就会进展到结构破坏。结构破坏的预测因子我们就看骶髂关节的活动性炎症。有些患者可能会疑惑，为什么疼痛出现在背部，却要做骶髂关节的检查？这是因为骶髂关节是AS疾病的一个发源地。不管患者是处于疾病的早中晚期，疾病最早就是从骶髂关节开始的。是否是AS，主要看骶髂关节的炎症。法国DESIR研究显示，MRI骶髂关节活动性炎症与5年期间发生结构破坏显著相关。基线MRI下存在骨髓水肿的患者5年期间发生结构破坏的风险大幅增加，因此骶髂关节活动性炎症是5年期间发生结构破坏的预测因素。此外放射学阴性中轴SpA也可能进展至AS。一项研究显示，不明确的放射学骶髂关节炎患者，有11.6%在2年内进展成为明确的放射学骶髂关节炎，期间伴随CRP的升高。由此可见，AS的典型中轴表现，一个是患者的腰背痛，一个是中轴结构破坏，临床治疗时要缓解中轴症状，就需要围绕这两方面对症治疗。AS是一个慢性持续进展性疾病，虽然症状有所缓解，但是疾病是在持续进展的。会出现一个放射学的进展，可以理解为骨骼结构的破坏。有条件的话，早期进行治疗，可以延缓骨破坏。（2）系统表现除了特征性的中轴表现之外，AS 患者还可能会在中轴之外出现各种各样的外周病变和系统性受累。外周病变和系统受累有什么区别？外周疾病包括：附着点炎、外周关节炎、指/趾炎。比较特征性的表现如：AS出现踝关节肿，脚趾出现腊肠样的肿胀等。外周表现一般局限在关节，或者肌腱上的地方。系统受累则表现在一大系统的累及上。如葡萄膜炎（眼睛系统）、炎性肠病（消化系统）以及银屑病（皮肤系统）。不论是外周疾病还是系统受累，都提示AS患者，存在中轴以外的病变。一旦出现该类病变，提示患者的症状是比较严重了。显著影响其生活质量的疾病负担。让我们着重来看下以下多发病变表现：（1）附着点炎首先，附着点炎是什么概念？我们知道关节能够活动的前提，是围绕关节有很多胯关节的肌肉。肌肉在关节上面，像橡皮筋一样有附着点。脊柱关节病这类的疾病，影响到外周关节，主要是附着点炎。因此有些AS患者出现某相对局限的地方疼痛，说明存在附着点炎症。虽然附着点炎症的肿胀不是很厉害，但是还是会影响功能，造成疼痛和躯体功能障碍。为什么会出现这样一个肌腱附着点的炎症？其中肿瘤坏死因子（TNF）是一个重要的介质。患者者在AS早期，TNF等炎症因子刺激附着点炎形成，进而在金属蛋白酶的作用下发生骨破坏，AS晚期患者BMP、Wnt通路活化，最终介导新骨形成。可以通过肿瘤坏死因子抑制剂去阻断，症状得到很大程度的缓解。（2）葡萄膜炎在AS的患者中，经常发生的一个关节外病变，就是葡萄膜炎。葡萄膜炎是一个很严重的情况。大家都知道，眼睛对于每个人的生活是很重要的。因此如果葡萄膜炎反复发作，会造成视力大幅下降，甚至导致失明。所以这也是AS很关键的、急需处理的一个关节外表现。曾有过急性前葡萄膜炎病史的患者，AS本身疾病活动度更高，功能受限更严重。那么，不少患者会追问，为什么会累及眼部？TNF-α是葡萄膜炎形成过程中的关键因子。在患者体内，自身反应性细胞离开胸腺进入眼部与视网膜抗原相互作用，髓样树突状细胞摄取抗原刺激T细胞，与急性炎症因子TNFα等共同激活T细胞触发免疫应答，T淋巴细胞分化为Tregs, Th1, Th17 或Th2细胞，从而促使炎症和自身免疫性葡萄膜炎的发生。Th1和Th17细胞进入眼睛，打破血-视网膜屏障，还会促使各种白细胞从循环系统被招募。因此各类靶向炎症细胞因子的生物制剂可有效缓解葡萄膜炎的发展。研究显示，AS患者葡萄膜炎患病率随病程的延长而显著升高。因此如果患者早期使用肿瘤坏死因子拮抗剂，即TNF-α抑制剂（尤其单抗类）治疗，将来发生葡萄膜炎的概率会明显下降。（3）合并肠炎或炎症性肠病相关关节病此外，肠道炎症也是AS常见的系统受累。脊柱关节病患者普遍存在亚临床肠道炎症。何为亚临床肠道炎症？大家可以这样理解。这类患者没有腹痛腹泻，但是如果做一个肠镜，会发现组织学上已经存在炎症，但是还未进展到临床的阶段。许多患者持续在组织学的阶段，进一步进展的免疫触发因素很难预测。有的时候会是强直性脊椎炎疾病活动的突然加重，有的时候会是一个外来的抗原（比如吃坏肚子）。因此，AS合并肠道炎症症状的患者不容我们忽视。（4）合并银屑病或银屑病关节炎银屑病是一种有遗传背景的、与免疫反应异常有关的、常见的慢性炎症性皮肤病，伴有多系统的疾病。单就寻常型银屑病而言，初起皮损往往是红色丘疹或斑丘疹，再逐渐变成红色斑块，可呈多种形态（点滴状、斑块状、钱币状、地图状、蛎壳状）。银屑病患者也常会在心血管、眼部、精神、骨关节、肺部等多方面出现共患病。由于银屑病是皮肤系统疾病，会极大的影响患者的生活质量和心情。因此，出现银屑病共患病的患者，及时就诊非常重要。目前治疗强直性脊柱炎及相关疾病，尤其是有关节外表现（葡萄膜炎等眼部病变，肠道炎症或炎症性肠病，银屑病或银屑病性关节炎等）时，传统口服药物或者生物制剂的治疗效果还是可以取得非常满意的疗效的。瑞金医院门诊有大量治疗后明显好转的病人，尤其在难治性病例上，积累了很多临床经验，很多病人反复发作不能控制的眼部病变得到了很好的控制，很多病例相关肠道的症状也能很好的改善，另外大量的病例中患者的关节症状改善的同时，银屑病的皮疹也明显地改善和控制，让很多对生活失去希望的患者重拾信心和希望，投入正常的工作和生活中。

“风湿”这个说法，在我国可能已经有上千年的历史了，所以一提到关节、肌肉的不适，很多人都会想到是不是得了“风湿病”？ 那什么是“风湿”？其实，“风湿”首先是一个沿用中医学的一个概念。中医认为，人体容易受到“风、寒、湿、热”等外邪的影响，寒与湿需要风协助，“寒曰风寒，湿曰风湿”，从而致病，所以称“风湿病”。但是这里所说的西医概念上的“风湿免疫病”与中医的“风湿病”，既有重叠，也有很多不同，认识疾病的角度也完全不一样。简而言之，西医所说的风湿免疫病，是指自身免疫系统发生紊乱后，对自己身体的某些部分不能正常识别，从而发生异常的免疫反应，从而引起的关节痛、皮疹等一系列症状，而关节痛在风湿免疫科是最常见的就诊原因之一。人体有很多关节，是为了在两节骨头之间方便活动的，这就要求关节的结构很精细，在两节骨头之间的关节腔里，有软骨、滑膜、关节滑液和韧带等帮助关节滑动的组织，这些组织发生炎症、外伤、劳损等急性、慢性的改变，都会或多或少的引起关节的不适或疼痛。说的最多的关节痛---类风湿性关节炎刚才说了很多中医的’风湿”概念，这里提到的疾病就是最像中医所说的“风湿性关节炎”的一种关节病，因为临床表现很相似，所以西医称之为“类风湿性关节炎”，也是风湿免疫科常见病种之一。但是不同的是，类风关可以很年轻就发病。所以很多患者会怀疑，“我这么年轻，怎么会得风湿？”，就是把这些概念混淆的原因了。类风关的关节痛，常常以双手及腕关节为主，多伴有关节的肿胀，严重的关节不能正常活动，造成残疾，拍片子常常会看到关节的骨头有破坏。化验的结果往往会有类风湿因子的阳性，而另一种叫抗环瓜氨酸蛋白抗体（抗CCP）阳性，更能帮助诊断类风关。发病最隐匿的关节痛---强直性脊柱炎现代社会，很多年轻人长期久坐，老年人椎间盘突出，腰背痛和不适越来越常见。这其中有一部分是强直性脊柱炎的患者，所以当腰背痛发生，大多数情况下，都会想到是不是坐久了？是不是椎间盘突出了？虽然比例不多，但是其中一部分病人，往往在门诊看了较长一段时间后，甚至当脊柱已经发生变形后，才被发现是强直性脊柱炎，来风湿科就诊。化验单上这类病人往往会有HLA-B27阳性，是此类病人的特征之一。疼痛最剧烈的关节痛---痛风随着生活水平越来越好，昔日的“帝王病”飞入寻常百姓家。尿酸在血里的升高和关节内的沉积，会引起一系列的改变，最典型的就是大拇脚趾关节（医学术语：第一跖骨）的红肿热痛，双源CT可以帮助看到这种在关节处沉积的尿酸结晶，而这种设备在上海只有少数几家医院配备，幸运的是，瑞金医院是为数不多的医院之一。及早诊断和干预，是预防发作和后期并发症的关键。忽视的最多的关节痛---骨关节炎骨关节炎是风湿免疫科发病率最高的疾病之一，但往往是就医患者最少的,因为症状相对较轻，很容易被忽视。骨关节炎的关节软骨进行性地减少直至消失，而一般都会伴有比较严重的骨质增生。所以它其实是一种关节劳损，随着年纪增长发病越多的一种疾病，多发于50岁以上的中老年人.这类关节痛的特点是关节处有骨头增生隆起，捏起来凸起的关节是硬的，同时，关节活动（比如上下楼梯）时会有咯噔咯噔骨头摩擦的声音。所以如果有骨刺/骨质增生、活动时关节响，可能要提示骨关节炎了。骨关节炎多是伴随着衰老而发生的，所以我们要最大程度上的减少这种软骨损伤，延缓退变。生活中少接触冷水，注意保暖。除了这些常见的，风湿免疫科能看到的关节痛还有很多不常见的、更难诊断的病种，这需要风湿科医生具有很丰富的临床经验和鉴别能力，比如，有银屑病的患者同时出现了关节痛，也许是因为并发了银屑病性关节炎；如果经常腹泻或有炎症性肠病患者出现了关节肿痛，也很有可能是并发了炎症性肠病相关的关节炎；还有一些不能用常规原因解释的关节肿痛，还要考虑到原发性骨关节肿瘤或者其他肿瘤的关节转移。所以关节痛的原因很多、也很复杂，即需要医生有丰富的临床经验和细致耐心，也需要患者对疾病的特点有一定的初步认识，可以及时来医院就诊，以免耽误病情，造成不必要的伤害。

血液科门诊上有很多因“血小板减少”患者，通常没有明确病因，往往被诊断为“特发性血小板减少性紫癜（ITP）”，现在也叫“原发性血小板减少症”来对待，很多都是短期使用较大剂量的糖皮质激素（比如：强的松，泼尼松，甲泼尼龙等不同名称）来升血小板，效果也不错，通常也在血小板正常后，快速停药了。但是，往往疾病没有那么简单，在停药后的近期或较长一段时间后，又发现有皮肤黏膜出血点、经期异常变长或月经量异常增大、月经不止、大便发黑等表现，到医院再次化验，血小板又低了，这时候往往大部分血液科医生都会再次给予激素治疗，同样的方案再次治疗一遍，循环往复，本人在门诊中见过最长的病程有10年以上，也就是说这么长时间里，病人都是在血液科以ITP来看的。为什么这么说呢？这就是今天要讲的话题：血小板减少也是“风湿病”？随着风湿病学的逐渐发展和医生，尤其是非专科医生，对这类疾病的认识越来越深，大量的事实证明，很大比例的血小板减少/ITP是继发于自身免疫性疾病（俗称“风湿病”）的，比如风湿免疫科最常见的系统性红斑狼疮、干燥综合症、抗磷脂综合征、类风湿性关节炎等。上文中提到的那个10多年病程的患者，最终在我们风湿免疫科就诊时，才被诊断出是一个“系统性红斑狼疮”的患者，也就是说这十余年来，都没有正规的按照系统性红斑狼疮来治疗，仅仅是对于血小板减少按照血液科的治疗方案在治疗，是多么可怕也是多么遗憾的一件事啊！风湿免疫病伴血小板减少的严重危害其实，自身免疫性疾病在血液系统的累及非常普遍，常见的除血小板减少减少之外，还有贫血和白细胞减少。血小板减少常常是系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征等常见风湿免疫疾病的症状之一，在系统性红斑狼疮患者中的发生率可以有10%～40%。血小板的主要功能是参与凝血，血小板减少自然会增加自发性出血风险，如鼻出血、牙龈出血、皮下淤青，严重者会出现内脏出血，尤其是头颅内出血，可危及生命。风湿免疫病伴发血小板减少的临床特征是什么呢？风湿免疫病伴发血小板减少大多为轻中度，即血小板计数在（30～90）×109/L，少数患者可出现重度血小板减少（血小板计数少于30×109/L），甚至可见血小板计数在10×109/L一下，接近0的患者，可见此病的危害之重。血小板减少也可以是部分自身免疫性疾病的首发表现，非常容易误诊为原发性血小板减少性紫癜（ITP）。但ITP也有可能是SLE的早期表现，临床上有时可见到部分开始诊断为ITP的患者在数月至数年后出现典型的SLE改变，因此对ITP患者特别是生育年龄女性要注意追踪，定期复查有关免疫学指标。对于血小板减少非常严重的患者，及时积极的治疗是非常关键的。一旦发生血小板减少症，该如何进行治疗呢？在发现出血和血小板减少后，第一时间肯定是根据不同程度的血小板减少给予对症及时处理，但是在病情稳定甚至治疗初期，就要对患者进行可能的风湿免疫性疾病的排查，一旦有相关疾病的背景，一定要同时治疗原发疾病，本科单单治疗血小板减少。治疗自身免疫性相关血小板减少的基础药物是糖皮质激素。轻中度血小板减少者给予常规剂量激素即可，对激素依赖者应考虑联用免疫抑制剂。对重度患者（血小板少于2×109/L）可使用甲泼尼龙冲击治疗，必要时静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG），同时联用免疫抑制剂。顽固性患者甚至可考虑给予长春新碱等药物，甚至脾切除等外科治疗方案，但选择须十分谨慎。尽管目前治疗免疫性血小板减少的手段在增多，但仍有少部分顽固性患者疗效不佳，希望科学技术的发展，有更多的最新治疗方法可以惠及广大患者。

自从来好大夫网站开设个人诊所，接触了很多反复胎停、反复流产、婚后长期不孕、甚至反复试管婴儿不着床的患者，当我和他们提到建议他们去风湿免疫科去检查一些项目时，绝大部分患者都不理解：为什么我不怀孕、反复胎停和“风湿病”搭上关系了，你会不会是骗子医生？？？其实正因为大家对这方面的不理解和认识不清，甚至很多非风湿专业的临床一线医生对此了解亦甚少，造成了很多因此疾患饱受痛苦的患者和家庭延误了最佳的治疗时机，反复的不成功妊娠给患者本人的身体、心理造成了更深的伤害，整个家庭因此全国各地就医，拜访专家教授，甚至转投偏方、秘方，最终结果可想而知。作为一个工作在此领域的一名普通医生，深感责任重大。欣慰的是，随着专业间的学术交流越来越多，之前对此不了解的非风湿专业医务人员也对此产生了更多了解，尤其是妇产科医生和生殖专业医生，现在越来越多的患者也在就诊初期便检查了相关的风湿免疫异常。本人门诊上也越来越多在妇产科就诊过的患者来咨询和就诊。那么“风湿病”是如何引起反复妊娠失败的呢？1.首先，这是一个非常新的研究领域，目前已知的病因并不是非常明确，而导致反复不良妊娠的原因多种多样，其中自身免疫异常和与此相关的凝血异常是目前已知的两大主要原因。正因为凝血功能的异常，导致了有丰富血供的胎盘里血管发生了血栓，破坏正常营养供应，导致整个胎盘营养状态严重不足，胎儿的发育停止也是不难理解了。2.那么在风湿免疫科是不是所以疾病都会引起反复妊娠失败呢？答案当然是否定的。在此当中，一个名叫“抗心磷脂抗体综合征”的疾病是排名第一的罪魁祸首。这个疾病的患者血液里通常含有高浓度的自身抗体，这些抗体是免疫异常的结果，也是导致凝血功能严重失衡的重要原因。通常会检测到抗心磷脂抗体、抗β2GP1抗体、狼疮抗凝物等抗体阳性。3.另外一类病人就是干燥综合症的患者，致病机制和抗心磷脂抗体综合症患者类似。通常检查出抗核抗体（ANA）、抗SSA和/或SSB抗体阳性。这类患者即使怀孕正常分娩，胎儿也可能收到透过胎盘的抗SSA抗体受到伤害，轻者皮肤起皮疹，重者会对新生儿的心脏传导系统产生严重的损伤，如心脏房室传导阻滞。当然还有很多能引起不良妊娠的其他风湿免疫病，在这里也不一一描述，其中的机制原理大同小异，所以这也正是我常常提醒那些有过此类经历的患者，让她们去做相关风湿免疫检测的原因所在。所以，对于曾经有过流产、胎停等不良妊娠的患者，哪怕是只有一次，也应该在再次怀孕前对相关指标进行检测和评估，减少误诊和漏诊，使患者受益于全面的产前检查，避免反复胎停、流产对孕妇是身体和心理造成严重的伤害，还新婚家庭一个本该属于他们的健康宝宝。本文系刘宏磊医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

据统计，自身免疫疾病患者及抗SSA和抗SSB抗体阳性母亲，妊娠期间胎儿发生完全性心脏传导阻滞或出生婴儿发生新生儿狼疮的风险为1-2%。抗SSA和SSB抗体阳性母亲，如果曾生产心脏型新生儿狼疮的，则再次生产心脏型新生儿狼疮的概率高达15%。抗SSA和抗SSB抗体也可透过胎盘对胎儿心脏传导系统造成影响，使其产生完全性心脏传导阻滞的风险增加。一般，胎儿心脏传导阻滞在妊娠18-24周之间发生。因此，临床中应该对胎儿监测以发现是否有心脏传导阻滞。建议在妊娠16-24周间，应进行胎儿心脏超声检查，监测胎儿心脏结构及传导情况。而羟氯喹（HCQ）200mg/次，2次/天，是目前唯一有循证医学证据支持的心脏型新生儿狼疮的抢先治疗手段，研究表明HCQ可降低心脏型-新生儿狼疮的总体风险。在备孕时就应开始用药，最迟应在妊娠6周至10周期间开始使用HCQ。新生儿狼疮主要的皮肤表现为眶周融合性、鳞屑样红斑，皮疹常在出生后 4-6 周出现，好发于曝光部位，其特征性皮疹呈“浣熊眼”，也可以累及躯干和四肢。而新生儿狼疮最重要的并发症是先天性心脏传导阻滞。抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者，首次妊娠者胎儿完全性心脏传导阻滞的发病率为0.5-2%。虽然新生儿狼疮中心脏传导阻滞的发病机制尚未被完全阐明，但怀疑是抗SSA和/或抗SSB抗体结合至胎儿心脏组织，导致房室结及其周围组织发生自身免疫性损伤所致。新生儿狼疮的系统受累除心脏外，皮肤、血液和肝胆系统的病变往往是暂时性的。有皮损的宝宝需避免日光直射，必要时可外用激素，但不推荐使用全身激素。而心脏受累，心动过缓失代偿的患儿，有2/3需要植入起搏器。宝宝抗体也检测出阳性并不意味着宝宝就一定会发生新生儿狼疮，也不意味着以后得狼疮等结缔组织病的风险会增高。新生儿狼疮发病主要由于母体中的SSA和/或SSB抗体经胎盘途径转移所致。宝宝此时的抗体，主要来自妈妈，并不是自己产生的。这些抗体往往在宝宝6个月后才会从体内消失。但是，需要注意动态观察宝宝的自身免疫性抗体，如果抗体长期阳性，宝宝日后发展为自身免疫疾病的风险则会增高。研究提示，可在抗SSA和/或SSB抗体阳性的女性乳汁中检出大量的这些抗体，但没有证据显示新生儿狼疮是由母乳喂养所致或会因母乳喂养而加重。因此，并不反对母乳喂养。

《国家药品不良反应监测年度报告（2023）》https://www.cdr-adr.org.cn/drug_1/aqjs_1/drug_aqjs_sjbg/202403/t20240326_50614.html

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