南京大学医学院附属金陵医院儿...科普号

由于肾小球滤过膜的滤过作用和肾小管的重吸收作用，健康人尿中蛋白质的含量很少（每日排出量小于150mg），蛋白质定性检查时，呈阴性反应。当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。蛋白尿是肾病的一大典型症状，但尿蛋白漏出的多少并不能体现肾病病情轻重。轻度慢性肾病患者尿蛋白漏出少不一定说明肾脏病理损伤轻；大量蛋白尿也不能说明肾病病理损伤严重。例如微小病变型肾病，肾脏病变轻微，但每日尿蛋白量可达几克甚至十几克。蛋白尿不仅是肾损害后产生的，反过来也会造成肾损害。它是肾小球损伤的生物学标志，也是加速肾小球疾病向终末期肾衰进展的主要危险因素之一。蛋白尿可通过诱导化学趋化因子、激活补体、诱导肾小管上皮细胞促纤维化的信号和细胞凋亡等机制促进肾小管间质损伤，加速肾间质纤维化的发生与发展,导致肾脏病变加重,所以平时我们更多地关注蛋白尿。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片描述预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

对于儿童肾病综合征而言，尽管大多数病例属于微小病变型，临床上具有对激素敏感、缓解率高、预后好等特点，但仍有10%～20%的患儿经正规糖皮质激素治疗不能缓解，对激素产生抵抗。近年来，随着分子遗传学技术的发展和应用，发现一些肾病综合征与足细胞相关蛋白编码基因突变即遗传是密切关系，这些基因包括NPHS1、NPHS2、ACTN4、WT1、CD2AP、NEPH1、TRPC6等。这种基因突变可能是孩子自身的因素，也可能是由父母双方携带的致病基因遗传所致。遗传性肾病综合征指由于肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致的肾病综合征，临床绝大多数表现为激素耐药型肾病综合征，10年后约30%～40%的患儿进展至终末期肾病。病理类型主要为局灶节段性肾小球硬化和弥漫性系膜硬化。虽然肾病综合征与遗传有关，但是并不代表所有肾病综合征都是遗传所致，也不代表肾病综合征一定会遗传给自己的孩子，但是发病年龄越小，遗传可能性越大，至于是否会遗传给后代，可以根据全基因谱检测、肾穿刺活检术及家族史等可以做出判断。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片描述预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

引发儿童肾病综合征的因素一般有以下几个方面：（1）原发性肾病综合征：尽管肾病综合征的病因目前尚未完全清楚，但目前的研究已证明，免疫调节功能紊乱，尤其是T细胞及其亚群的调节功能紊乱，在肾病综合征的发病机制中，起着极其重要的作用，主要表现为抑制性细胞数值增加和功能下降。（2）先天性肾病：这种情况比较少见，一般起于婴儿期。先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病，其基因定位于19号染色体长臂，故近亲婚配者其子代发病率高。（3）继发性肾病综合征：很多因素会导致继发性肾病综合征，儿童多继发于红斑性狼疮、过敏性紫癜、蚊咬伤、感染、金属或药物中毒等。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：片描述预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

感染是肾病综合征最常见的并发症，肾病综合征并发感染与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱（血清IgG及细胞因子减少）、白细胞功能下降及应用糖皮质激素治疗有关。体液与皮下积液为感染提供了有利的条件，常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤及腹腔等。常见表现：（1）呼吸道感染：表现为感冒、咳嗽，严重者可表现为大叶性肺炎。（2）泌尿道感染：表现为尿频、尿急。（3）皮肤感染：常见的有皮肤疖疮、蜂窝织炎；由于应用糖皮质激素，并发感染的临床表现常不明显。（4）腹腔感染：常见的是腹膜炎，常表现为腹膜刺激症状，如腹痛、压痛、反跳痛、腹肌紧张等，也可伴有恶心、呕吐、腹胀、发热、感染性休克等症状。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

健康人尿中蛋白质的含量很少，每日排出的蛋白质含量小于150mg，当尿中蛋白质含量增加，每天排出超过150mg，即成为尿蛋白。尿蛋白可分为几种类型：（1）功能性蛋白尿：常见于剧烈运动、发热或寒冷时、精神激动等情况下，造成肾血管痉挛或充血而使肾小球毛细血管壁的通透性增加所致，当诱发因素消失时，尿蛋白可迅速消失。（2）体位性蛋白尿：又称直立性蛋白尿，指直立体位或腰部前突时引起的蛋白尿。是由于直立时前突的脊柱压迫肾静脉，或直立位时肾的位置向下移动，使肾静脉扭曲而致肾脏处于淤血状态，淋巴、血流受阻。其特点是卧床时尿蛋白定性为阴性，起床活动一段时间后即可出现尿蛋白，尿蛋白定性可达2+～3+，而平卧后又可转成阴性。（3）病理性尿蛋白：当肾小球、肾小管发生病变时，如肾炎、肾动脉硬化、肾结核、多发性肾囊肿、肾结石等，也可以出现尿蛋白。临床上见到持续性尿蛋白往往意味着肾脏的实质性损害，尿蛋白变少，可能是肾脏病变有所好转，也有可能是因为部分肾小球纤维化，滤过的蛋白质减少，肾功能日趋恶化，病情加重。（4）假性尿蛋白：若尿液中混入了血液、脓液、肿瘤分泌物、月经血和白带、精液或前列腺液等，尿蛋白反应可呈阳性。如是明确尿蛋白来自肾脏，且尿蛋白在3+或以上的话，是有可能是肾病综合征，当然还需要有低蛋白血症、高脂血症与不同程度的水肿即可明确了。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！图片描述

糖皮质激素是由肾上腺皮质束状带合成和分泌的一类激素的总称，其代表是皮质醇。正常人体内每天皮质醇的分泌量约20mg(儿童和青少年中皮质醇分泌生理水平大约为6～7mg/(m2·d)，由下丘脑-垂体轴（HPA）通过促肾上腺皮质激素（ACTH）控制，具有24小时的生物节律，凌晨血浆内浓度最低，随后血浓度升高，上午8点左右血浓度最高，这个规律性是我们选择激素依据，如单次服用激素时需在晨8点服用，只有这样才能符合激素分泌规律；如晚间或睡前服用就出现严重扰乱激素的分泌规律。糖皮质激素分为：短效(8-12h)如可的松，氢化可的松；中效(12-36h)如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙；长效(36-54h)如地塞米松。医生用激素有时像厨师炒菜一样，不同等级厨师炒出来的菜其口感是不同的，医生使用激素的产生效果也是不一样的，下面就详细介绍儿童肾病综合征究竟如何选择激素？⑴激素种类是选择中效的，如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松等；⑵给药剂量选择的是足量如泼尼松２mg／（kg·d）（按身高的标准体重计算）或60mg／（m２·d），最大剂量60mg／d；⑶给药频率是分次服用，一般是急性发作期分次服用，尿蛋白转阴后晨1次服药，恢复期即病情稳定阶段是隔日晨1次性服药，渐减到最少剂量；⑷给药时间是根据给药频率而定，如是分次服用如一天两次的，建议上午8点与下午4点，一次性服药建议上午8点，如隔日服药也是建议上午8点服用；晨8点服用时，如孩子因起床早或迟等原因，可以有2小时波动，但必须上午服用即上午6：00～10：00，不能调整用中午或下午服用，更不宜调整是晚间或睡前服用，所有激素服用时间在饭后;⑸给药疗程是足疗程（初治的患儿即刚发现的肾病综合征，符合条件的患儿采用短疗程，大部分患儿是中长程+拖尾）。肾病综合征激素选择以上是一个总的使用原则，具体如何使用选择与调整用药，请儿童肾病专家作出选择。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

肾病综合征不是一个病，是多个症状组合而形成的，最常见的是4大表现：患儿与家长首先发现的水肿与尿中有泡沫即蛋白尿，检查才能发现的低蛋白血症与高脂血症，具备上述4条即初步考虑孩子得了肾病综合征。详细描述如下：（1）水肿：浮肿是最早出现的临床表现，开始多表现为晨起眼睑或颜面水肿，午后可消退，后逐渐遍及上下肢及躯干水肿，全身水肿可逐渐加重，可随体位变化而变化。水肿变化最明显处为颜面、下肢、阴囊，严重患者可合并有胸水、腹水等表现。（2）蛋白尿：可表现为小便泡沫增多，尿色发生改变，使用醋酸加热法将小便加热可出现蛋白。（3）高脂血症：血液检验可表现高胆固醇，高甘油三酯，低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白、脂蛋白（a）浓度升高。（4）低蛋白血症：因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良、大量白蛋白从尿中丢失，从而出现低蛋白血症，可表现为乏力、皮肤苍白、精神萎靡等。（5）其他表现：由于长期营养不良，可表现为毛发干枯、皮肤干燥、指甲出现横纹、耳壳软骨软薄、发育迟缓等。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片描预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

肾病综合征的严重程度因人而异，因为肾病综合征的临床发病期都会存在蛋白质的流失，蛋白质的流失会出现各种水肿与多种并发症，也会损害到肾功能，如果不能得到有效的阻止，最终会发展为尿毒症，走上透析换肾的道路。临床上经过规范化治疗，大多数儿童肾病是可以达到临床缓解或彻底治愈的，同时加用一些药物对肾小管的保护作用，肾小管的损伤也是可以修复的。所以，肾病综合征病变本身并不可怕，最重要的是阻止病情的进一步蔓延，积极防治并发症的发生，耐心按专科医生的要求用药，大部分可以彻底治愈。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！可转发，转载需注明出处！！

肾病综合征为儿童常见的肾小球疾病，国外报道儿童的发病率为儿童肾病综合征为2～4/10万，患病率为16/10万。我国儿肾协作组调查资料显示：1982年肾病综合征占儿科泌尿系住院病例的21%，1992年则占31%，似有增多趋势。任何年龄均可发病，但以2～6岁为多见，男孩多于女孩，男女比为3.7∶1。各种原发性、继发性、先天性或遗传性肾小球疾病均可引起肾病综合征，但小儿时期绝大多数（80%以上）为原发性。提醒家长们的是孩子得了肾病综合征，需要有足够的耐心按医生要求用药，我们国家的儿童肾脏病专家们的水平也越来越专业，越来越规范，大部分儿童肾脏疾病可以治愈，即使少部分出现反复等情况，还是有办法解决的。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片描预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

至亲爱的患儿与家长们：春节放假通知：2022年1月31日至2月6日我院儿童肾病诊疗中心按国家节日正常放假，需要来院诊疗的患儿，请2月7日门诊就诊或预约2月7日（初七）住院治疗。来宁需知：按相关部门要求，从2022年1月17日到3月15日，所有江苏省外来宁或返宁的人员，需携带48小时内核酸检测阴性证明（当地检测即可），做好自我健康监测；无48小时内核酸检测阴性证明的，需在南京进行核酸检测的，提供24小时内核酸结果，请来宁就诊的患者与家长提前做好准备。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号请点击链接：导航我们中心预约挂号与预约住院二维码：预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！祝患儿、家长们与所有朋友们身体健康、新春快乐！