南京大学医学院附属金陵医院儿...科普号

原发性、继发性与先天性肾病综合征傻傻分不清？需要知道得了何类型的肾病，以免盲目的使用不必要的药物。Ø什么是原发性肾病综合征？原发性肾病综合征又叫单纯性肾病综合征，多发于儿童及青少年。男女之比约为3.7∶1，系不明原因的肾病综合征，因此在临床上要排除继发于全身其他疾病引起的继发性肾病综合征（例如狼疮性肾炎、糖尿病肾病和紫癜性肾炎等）才能考虑为原发性肾病综合征。Ø什么是继发性肾病综合征？继发性肾病综合征即是病因明确的肾病综合征。既然继发性肾病综合征的病因是明确的，那么继发性肾病综合征具体有哪些常见病因呢？继发性肾病综合征可由免疫性疾病（如系统性红斑狼疮），紫癜性肾炎，糖尿病以及继发感染（如细菌、乙肝病毒等），循环系统疾病，药物中毒（如金霉胺、青霉胺、非甾体抗炎药）与恶性肿瘤等引起。总之，至少50%的肾病综合征都有明确的继发性病因。Ø什么是先天性肾病综合征？先天性肾病综合征（CNS）由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后（三个月内）即出现符合肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症）的临床表现。本综合征虽多见于遗传性婴儿型肾病，但也可见于非遗传病。先天性肾病综合征按病因通常分为两大类：（1）遗传性肾病综合征，有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型（弥漫性系膜硬化或增生硬化型、局灶节段硬化型、微小病变型等）；（2）非遗传性肾病综合征，可继发于感染（先天梅毒、弓形虫、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等），汞中毒，婴儿系统性红斑狼疮，溶血尿毒综合征，甲髌综合征，Drash综合征，肾静脉血栓形成等。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

儿童肾病综合征的如何分类 ? 按照不同的分类方法，肾病综合征有以下种类： （1）按病因分类：可分为原发性、继发性、先天性三类。 （2）按病理分型：原发性肾病综合征的病理类型以微小病变型肾病 最为常见，占 80% ～ 85%；非微小病变型占 10% ～ 15%，包括系膜增生 性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎（膜 增生性肾炎）等。 （3）按临床分型：①单纯型 NS，占 80% 以上；②肾炎型 NS（这种分型是中国人的智慧，是中国儿童肾脏病专家们定义的分型，对疾病治疗与预后有重要的指导意义）。 （4）按糖皮质激素治疗反应分型：①激素敏感型 NS。以泼尼松足量 [2mg/(kg·d) 或 60mg/(m2 ·d)] 治疗小于 4 周尿蛋白转阴者。②激素耐药型 NS。以泼尼松足量治疗＞ 4 周尿蛋白仍阳性者。③激素依赖型 NS。对激素敏感，但连续两次减量或停药 2 周内复发者。 就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。 我们中心地址：南京市中山东路305号 我们中心预约挂号与预约住院二维码： 图片描述 预约住院电话：02580863052 敬请关注： 每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

什么是儿童肾病综合征？？ WHO（世界卫生组织）规定儿童为小于18岁。儿童肾病综合征是由多种原因引起肾小球毛细血管通透性增强导致大量蛋白尿的临床症候群，肾病综合征不是一种疾病，而是由多种症状组合而形成的综合征。临床上通知由四大症状组成，通常所说的“三高一低”，主要表现是大量蛋白尿、低蛋白血症、 高脂血症和不同程度的水肿（以前的条件是高度水肿如胸水、腹水等）。发病年龄在 18 岁以下，多见于 2 ～ 6 岁 的幼儿，且男孩多于女孩，其病因不详，易复发和迁延，病程长。 儿童肾病综合征（NS）具有四大特征： ①大量蛋白尿 ( 定性＞ +++，24 小时定量 ＞ 50mg/kg)； ②低蛋白血症（血浆白蛋白＜ 25g/L； ③高胆固醇血症（血 胆固醇＞ 5.7mmol/L）； ④不同程度水肿。 依临床表现分为两型：单纯型 NS 与肾炎型 NS（这种分型是中国人的智慧，是中国儿童肾脏病专家们定义的分型，对疾病治疗与预后有重要的指导意义）。 单纯型 NS ：具备 以上 4 条； 肾炎型 NS： 在以上 4 条基础上再加上以下四项之一或多项者 ① 2 周内分别 3 次以上离心尿检查红细胞（RBC）＞ 10 个 /HP， 并证实为肾小球源性血尿者。 ② 反复或持续高血压 ［≥３ 次于不同时间点测量的收缩压和（或）舒张压 大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位数，并除外糖皮质激素等原因所致］。 ③ 肾功能异常，并排除由于血容量不足等所致。 ④ 持续低补体血症。 就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。 我们中心地址：南京市中山东路305号 我们中心预约挂号与预约住院二维码： 预约住院电话：02580863052 敬请关注： 每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚20：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

祝所有患儿与家长新年快乐！！ 作为一名从医近40 年的儿科医生，我从一个小伙子逐渐转变为一个父亲到爷爷，我爱我的孩子。同样，我把我的爱也给了我的患儿们，这是一群可爱的孩子们，年纪不大，却饱受疾病的折磨，我看在眼里，疼在心里。看到许多人由于缺乏对肾病综合征的认知，听信祖传秘方，盲目用药，最终导致病情迁延、回天乏力，更是让人扼腕叹息！我一直秉承的是“生命无价，健康第一”，作为患儿与家长，首先要对疾病本身有充分的认识，正所谓“知己知彼百战不殆”，只有充分认识到肾病综合征，才能从根本上击垮它、战胜它！ 我以同样的心情关注与关心您孩子的健康。在您孩子受到疾病的困扰时，作为家长必须对这个疾病要有一个充分的认识，肾病综合征是慢性疾病，如肾病综合征治疗时间需1～3年,全家人在心理上要做好持久治疗的准备。有些家长盲目轻信一些打着专治肾病的招牌医院，甚至声称肾活检检查是让肾脏再次损伤(这是一个非专业人员与家长误区,应根据患者的病情有适应症的必须要尽早行肾活检,不但可以明确诊断,了解疾病的病理与疾病轻重程度,调整治疗案与判断预后是非常有帮助的)。有些家长听信祖传秘方,盲目用药(有些中药中掺进强的松等西药)、表面上看尿蛋白减少或症状减轻了，而不考虑后续的治疗，而后出现频繁复发与激素依赖，导致难治性肾病；有一半患儿处于一个恶性循环中（临床缓解――复发――临床缓解――再复发即是难治性肾病），难治性肾病在国内外治愈率低、易复发，部分非专业单位无系统的治疗经验，也是导致治愈率低、易复发原因之一。我们只想让您知道必须正规、长期、系统与规范的治疗，才是对您孩子负责任的。我们中心的理念是以患儿为中心，建立与患者的良好沟通，规范化诊疗，选择合适的治疗方案，尽可能的减少复发,最终达到理想治疗效果。 我始终想把对肾病综合征的所知所学，将这些年来在临床所积累的经验以及平时大家所密切关心的问题与大家分享，计划每周推送1篇相关的儿童肾病综合征相关的科普内容，供儿童肾病患者、家长以及医护同仁交流共同学习。 每周发送的内容从科普的角度出发，尽量用通俗易懂、轻松简洁的语言来解释关于肾病综合征的常见知识、 生活调养、肾病护理和疾病预防等问题，希望孩子们尽早康复。 就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。 我们中心地址：南京市中山东路305号 我们中心预约挂号与预约住院二维码： 预约住院电话：02580863052 祝所有患儿与家长新年快乐！！ 敬请关注： 每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚20：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！ 2022年1月1日

2022年1月1日起（除2022年元旦外，其它时间原则上每周日晚发送）将每周推送1篇有关儿童肾病综合征相关的系列科普内容，敬请共同学习与转载（所有内容均为原创文章，转载时请注明出处）！ 目前，我国有 300 万儿童患有不同类型的肾脏疾病，且发病率呈逐年上升趋势。随着疾病谱的改变，我国慢性儿童肾病发病率呈快速上升趋势。早期发现可提高肾脏疾病患儿的诊断 与治疗水平。预防及延缓尿毒症的发生是当前儿童肾病医护 人员迫切需要解决的问题。儿童肾脏病大多数可以治愈，但也 有一部分因延误治疗或治疗方法不当使病情迁延、反复，最终 发展为慢性肾功能衰竭。因此，对这些孩子的治疗，医生、患 儿、家属之间必须密切配合，要有足够的耐心和信心，采取诱导、巩固、维持的治疗指导方案，最终大部分患儿能够达到痊愈。 目的：希望能帮助到更多的患有肾病儿童！ 附夏正坤教授简介： 夏正坤，东部战区总医院儿科主任、主任医师、博士生导师，中国儿科卓越贡献医师，江苏省领军医学人才。主要从事儿童难治性肾脏疾病、血液净化、危重症疾病、 血管炎与夜遗尿等临床医疗与科研工作。 为《儿童激素敏感、复发／依赖肾病综合征 诊治循证指南》《激素耐药型肾病综合征诊 治循证指南》《急性肾小球肾炎循证诊治指 南》《儿童血浆置换在 ANCA 中临床应用专 家共识》等指南与共识制定者，参与《紫癜性肾炎诊治循证指南》《原发性IgA肾病诊治循证指南》《狼疮性肾炎诊治循证指南》《泌尿道感染诊治循证指南》制定与审定。 任中华医学会儿科学分会委员，中国医师协会儿科分会委员，第 15、16 届中华医 学会儿科分会肾脏病学组副组长，江苏省医学会儿科学分会主任委员，第 8、 9 届江苏省医学会儿科学会儿童肾脏学组组长，全军儿科专业委员会副主委员，全军与江苏省儿童肾脏学组组长等；《中华儿科杂志》《医学研究生学报》《临床儿科杂志》《国际儿科学杂志与现代医学》等编委。 负责国家自然基金课题 3 项、国家科技部“十五”攻关课题１项、全军 重点基金课题 2 项、江苏省重点医学人才基金课题１项、江苏省医学创新团 队、江苏省重点研发项目、江苏省卫生健康委员会“互联网 + 医疗健康”暨 大数据临床应用示范中心项目与南京市重点专科等课题，科研经费达 1000 作者简介 儿科全科医生 诊疗手册 2 万。获总后卫生部医疗成果二等奖 3 项、江苏医学科技二等奖 1 项等；发表 SCI 收录论文 26 篇、国内核心期刊论文 126 篇、专家论坛评论 21 篇，主编 著作 6 本、参编著作 7 本等。被评为第一届南总十佳青年、南京军区卫生系 列“181”学科带头人、优秀党务工作者、优秀共产党员、第二军医大学优秀 教师、军区优秀中青年科技人才、南京军区卫生系列“122”学科带头人、江 苏省医学领军与重点人才、江苏省首席科技传播专家、享受军队优秀专业技 术人才岗位津贴、第八届中国儿科卓越贡献医师。2008 年担任安徽毫州手足 口病队长与首席专家。2011 年中央电视台新闻联播与国内主流媒体报道成功 救治 69 天无尿的急性肾功能不全患儿，创造了医学史上的奇迹。 主要学术贡献：负责国内儿童激素耐药型肾病诊疗方案与急性肾小球肾 炎循证指南的制定。首先在国内创新性将新型免疫抑制剂如他克莫司、咪唑 立宾等在儿童肾病中应用与推广，已在儿童难治性肾病中取得较好的疗效与 推广应用。在国内最早进行儿童局灶节段性肾小球硬化症诊疗策略的优化研 究，建立了精准化诊疗方案。负责国内第 1 本《儿童遗尿症诊疗规范》的撰 写。为了对乡镇卫生院与村卫生室人员标准化的培训，主编《乡镇卫生院内 儿科知识培训手册》与《村卫生室人员内儿科知识培训手册》。主编《儿童肾 病综合征百问百答》与《儿童肾病知多少》科普书籍，帮助患儿与家长掌握 肾脏病的科学知识，树立起战胜疾病的信心。 所有内容均为原创文章，转载时请注明出处！！

新型冠状病毒疫苗有灭活疫苗、腺病毒载体疫苗与重组亚单位疫苗。新冠病毒灭活疫苗产品分别由国药集团中国生物北京生物制品研究所有限责任公司（北京所）、武汉生物制品研究所有限责任公司（武汉所）和北京科兴中维生物技术有限公司（科兴中维）生产；腺病毒载体疫苗为康希诺生物股份公司（康希诺）生产（5型腺病毒载体）；重组亚单位疫苗为安徽智飞龙科马生物制药有限公司（智飞龙科马）生产。肾病儿童接种疫苗后对免疫反应及保护效果可能会降低。对于灭活疫苗和重组亚单位疫苗，建议接种；对于腺病毒载体疫苗，建议经充分告知，个人权衡获益大于风险后接种。肾病儿童如使用激素和／或免疫抑制剂，我们中心推荐使用激素减至小剂量，如激素和/或免疫抑制药物在维持量且疾病处于缓解期（B细胞清除剂除外），可考虑给予接种灭活疫苗；没有使用激素和／或免疫抑制剂的肾病患儿病情稳定或无症状期或恢复期均可以接种任何类型疫苗。肾病儿童如接种活疫苗或减毒疫苗时均需延迟接种，目前国内在临床实践上建议在停用激素和／或免疫抑制剂3个月以上才可以接种活疫苗。暂不推荐与其他疫苗同时接种。其他疫苗与新冠病毒疫苗的接种间隔应大于14天。对于免疫功能受损人群目前尚无新冠病毒疫苗对该人群感染者的安全性和有效性数据。最终是否接种新型冠状病毒疫苗需医生根据孩子的现状评估获益与风险后作出决定。

接种新型冠状病毒疫苗的目的是预防新型冠状病毒病的发生，接种疫苗前需评估疫苗对预防新型冠状病毒病的效果、不良反应及发生严重或危及生命的感染的风险之间的平衡。由于肾病儿童免疫功能低下，是否可以接种新型冠状病毒疫苗，这些知识应该学习与知晓。新型冠状病毒疫苗目前有灭活疫苗、腺病毒载体疫苗与重组亚单位疫苗。新冠病毒灭活疫苗产品分别由国药集团中国生物北京生物制品研究所有限责任公司（北京所）、武汉生物制品研究所有限责任公司（武汉所）和北京科兴中维生物技术有限公司（科兴中维）生产；腺病毒载体疫苗为康希诺生物股份公司（康希诺）生产（5型腺病毒载体）；重组亚单位疫苗为安徽智飞龙科马生物制药有限公司（智飞龙科马）生产。肾病儿童疫苗接种后的免疫反应及保护效果可能会降低。对于灭活疫苗和重组亚单位疫苗，建议接种；对于腺病毒载体疫苗，建议经充分告知，个人权衡获益大于风险后接种。肾病儿童如使用激素和/或免疫抑制剂，我们中心推荐激素（如泼尼松）减至小剂量或免疫抑制药物在维持量且疾病处于缓解期时（B细胞清除剂除外），可考虑给予接种灭活疫苗；如使用B细胞清除剂如利妥昔单抗，在最后1次使用后的6个月可考虑给予接种灭活疫苗；没有使用激素和/或免疫抑制剂的肾病患儿病情稳定或无症状期或恢复期均可以接种任何类型疫苗。肾病儿童如接种活疫苗或减毒疫苗时均需延迟接种，目前国内在临床实践上建议在停用激素和/或免疫抑制剂3个月以上才可以接种活疫苗。暂不推荐与其他疫苗同时接种。其他疫苗与新冠病毒疫苗的接种间隔应大于14天。对于免疫功能受损人群目前尚无新冠病毒疫苗对该人群感染者的安全性和有效性数据。 最终是否接种新型冠状病毒疫苗需医生根据孩子的现状评估获益与风险后作出决定。 注：这5幅图片为有爱心的小朋友提供。

接种疫苗的目的是预防相应疾病的发生，接种疫苗前需评估疫苗对预防疾病的效果、不良反应及发生严重或危及生命的病原体感染的风险之间的平衡。指南或专家建议肾病综合征儿童均应接种肺炎链球菌疫苗、流感疫苗，肾病儿童如接种活疫苗或减毒疫苗时均需延迟接种，目前国内在临床实践上建议在停用激素和/或免疫抑制剂3个月以上才可以接种活疫苗。使用激素和/或免疫抑制剂的患儿，在一定条件下是可以接种灭活疫苗，但接种疫苗的效能比正常人群差，接种疫苗后仅50％- 60％的患者产生保护性抗体 ,要根据患儿自身免疫状态，适当调整疫苗的剂量，增加接种次数，接种后需进行血清学检查，以了解免疫效果。我们中心推荐使用激素的患儿如泼尼松用量减至小剂量或免疫抑制药物在维持量且疾病处于缓解期时（B细胞清除剂除外），可考虑给予接种灭活疫苗，没有使用激素和/或免疫抑制剂的肾病患儿病情稳定或无症状期或恢复期均可以接种任何类型疫苗。

各位患儿与家长好，由于南京疫情防控升级，住院需72小时内2次核酸阴性（其中1次我们医院48小时的核酸检测），来我中心门诊复诊与复查的患儿建议在当地医院检查（按以前来宁复查項目检查），把检查结果通过网上医院（如好大夫网站）发给医生调整用药，危重症需来宁就诊或住院需按防控要求实施（原则上8月份不建议来宁就诊），请关注我中心发布的信息，疫情控制后正常诊疗！

尊敬的患者朋友： 根据疫情防控部署，基于患者就诊安全考虑，从7月22日起，医院专家门诊、普通门诊现场挂号暂停，实行全面预约诊疗，分时段预约挂号，急诊和发热门诊不受影响。 官方预约途径包括东部战区总医院微信公众号或致电025-80860425，025-80861062。 给您带来不便，敬请谅解，感谢您的理解和支持！ 在此提醒各位朋友，来院就诊前请做好个人防护，并配合医护人员出示健康码，佩戴好口罩，做好体温监测等工作，感谢您的配合与支持！