陕中二附院科普号

最近一位患者前来咨询。她诉说自己的情况：曾在小时候发烧以后，听力下降，之后每有感冒，听力多有下降，现在正常交流都有困难。通过她的描述以及最后的检查，诊断为大前庭水管综合征。本病听来拗口，但其实并不少见，占感音神经性听力损失患者的1%-12%。由于本病为常染色体隐性遗传病，其父母大多听力正常（https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/yxmm2016_5660595969.htm），且出生后往往可通过听力筛查，常在颅内压升高的情况下（感冒发烧、剧烈咳嗽、用力擤鼻、头部外伤、抬举重物、吹奏乐器、潜水等），导致听力下降。另由于发病早期，患儿年幼，常不能描述病情或准确告知父母，导致患儿听力严重下降时，父母才发现问题。另外，部分患者可出现不稳感、眩晕等不适。一般去医院检查听力可以发现低频表现为传导性聋，中高频为感音神经性聋，此时需要与分泌性中耳炎、突发性聋等相鉴别。而目前高分辨率颞骨CT与内耳核磁是诊断本病的金标准。在CT上可以发现前庭导水管骨性结构的扩大（半规管总脚到前庭水管外口1/2直径大于1.5mm），在核磁上可以看到内淋巴管和囊的扩大。如果诊断为本病，急性期通过及时的药物治疗，听力可恢复至本次发病前的状态。若发病时间较长而听力尚可的患者，可佩戴助听器进行治疗。若听力如已严重下降，则需进行电子耳蜗植入手术。另外，由于本病属于遗传病，患儿的父母生育二胎罹患本病的概率为25%。而本病患者在生育下一代时最好与配偶进行相关的遗传咨询，以避免此类情况的出现。（图片来自参考文献）作者：李超【耳鼻咽喉小天地】公众号负责人参考文献：1.王秋菊,杜婉.大前庭水管综合征的诊断与遗传咨询[J].听力学及言语疾病杂志,2016,24(6):630-635.2.孟云,李冰,程敬亮.MRI对大前庭导水管综合征的诊断价值[J].中国CT和MRI杂志,2016(12):1-3.

随着学者对眩晕研究的深入，眩晕的疾病谱正在逐渐发生变化。就目前而言，前庭性偏头痛已经是继耳石症（良性阵发性位置性眩晕，BPPV）之后导致眩晕反复发作的第二大原因。本病发病率较高，终身患病率约1%，以女性多见。目前发病机制尚不清楚。睡眠不佳、劳累、受凉、月经、情绪波动、天气变化以及食用酪胺含量高的食物（如奶酪、熏肉、火腿、豆浆、香蕉、啤酒）均可能诱发本病。该病的眩晕表现形式多样，可为“看外界物体旋转”、“自觉自身旋转”、头重脚轻感，亦可能在身体或头部位置发生变化以及眼睛观察物体时诱发。一般持续约5分钟到72小时。可伴有恶心、呕吐、耳鸣、听力下降等，且光、声刺激可加重不适感。尽管本病被称为前庭性偏头痛，但在出现眩晕症状时，病人的头痛症状往往已不明显或根本不存在。甚至往往由于头痛发作时间太久，病人已无明确记忆。此时晕车病史，“一紧张容易拉肚子”，“一受冷鼻子容易打喷嚏、流鼻涕”，“感冒之后容易一侧头痛”，颈部常僵硬不适以及偏头痛家族史对于诊断具有一定的参考意义。另外，虽然部分患者在发病前可能出现眼前亮斑或“部分视野看不清”，但大多数国人并无此先兆症状。一般地，通过体格检查及头颅核磁等检查并没有异常发现。故而本病常为排除性诊断（亦可做诊断性治疗），且由于导致眩晕的疾病繁多，因此在出现眩晕，尤其是首次发作时，需及早就医，以期得到及时、合理、有效的治疗。（图片来源于网络）作者：李超【耳鼻咽喉小天地】公众号负责人参考文献：1.于生元,万琪,王武庆,等.前庭性偏头痛诊治专家共识(2018)[J].中国疼痛医学杂志,2018.2.马鑫.眩晕头晕诊疗思路.医生汇,2018.

恶性淋巴瘤可为全身淋巴瘤的一部分，临床上仅仅表现为迅速增大的乳腺肿块，肿块巨大时可破溃，诊断主要依靠肿块活检。乳腺转移癌患者多具有恶性肿瘤病史，主要为肺癌、乳腺癌。临床上表现为光滑、活动的孤立肿块或多个结节。诊断主要依据肿块活检。

积乳囊肿多见于哺乳期或哺乳后妇女，由于各种原因造成的输乳管断裂、官腔狭窄、导管阻塞，或不如时入职未吸干净造成乳汁流出不畅，或完全瘀滞而成。临床表现为乳房肿块，一般为单侧，合并感染者伴有疼痛。肿块边界清楚、光滑、活动，如合并感染则边界不清。超声检查显示囊性占位性病变，囊壁光滑。细针穿刺抽的乳汁样液体即可确诊。哺乳期积乳囊肿常结合抗感染治疗，促进乳汁排出后治愈，必要时在完全端奶后手术切除。非哺乳期乳腺囊肿适宜手术切除。

常见于中老年妇女，以乳房肿块为主要表现。该肿块质硬，边界不清，活动度差，与皮肤黏连，少数有触痛，肿块可较长时间无变化或有缩小，腋窝淋巴结多无肿大。约半数患者有明显的局部外伤，手术或炎症史。多因乳腺受外伤撞击后导致局部脂肪组织坏死、纤维组织增生、钙化而形成的小结节。以肥胖的大乳腺为多见。病变常位于乳腺皮下脂肪层，初期为皮下淤血、皮肤发红，而后局部变硬，形成边界不清的小结节。临床常需要活检才能明确诊断。

乳腺叶状肿瘤是一种切面呈囊状、分叶状、由纤维及上皮两种成分共同组成的病变，分为良性、交界性、恶性三型。乳腺恶性叶状肿瘤是乳腺纤维上皮型恶性肿瘤，与纤维瘤由相关的发病因素，或由纤维腺瘤发展而来。以中年女性多见，病史较长。多单侧发病。一般就诊时体积较大，呈圆形、不规则或分叶状，质地硬韧有弹性，边界清楚，可活动。肿瘤生长较慢，少数肿瘤生长较快，短期内突然增大。多数肿瘤可将乳腺皮肤膨胀呈菲薄透明状，有扩张的皮下血管显露。肿瘤可破溃，有分泌物溢出伴恶臭。少数呈浸润性生长，浸润的出现提示恶性的发生和发展。病程较长者可有腋窝淋巴结肿大。诊断依据肿块活检。

由于CT检查价格高昂，一般不常规使用。对于那些经其他物理学检查高度怀疑，鉴别诊断较困难；腺体较致密、肥胖而触诊不满意；钼靶片成像不佳；侵犯周围组织与局部淋巴结及初次治疗后怀疑复发者，可考虑作CT检查，以获取更多的信息。乳腺癌的CT表现和钼靶征象基本相同，对于现实乳腺基底部病变、乳内动脉旁淋巴结和腋窝淋巴结转移、胸壁侵犯及其他重要脏器受累均较钼靶摄片为优。对于某些患者正确进行临床分期、术前制定合理的治疗方案，有一定的价值。当CT检查的图像不典型时，必须结合临床并与其他乳腺疾病进行鉴别。

乳腺肿块是乳腺癌最常见的首发症状，大多表现为患侧乳腺的无痛性、单发肿块，常为患者本人或其配偶无意中发现或体检中发现。因此40岁以上妇女，在乳房内如发现无痛的肿块，应引起高度警惕，首先应考虑乳腺癌的可能性。部位 肿块部位以乳腺外上象限最常见，占总数的45-50%，其次是乳头、乳晕区和乳腺内上象限。大小 肿块大小多与就诊时间相关。肿块直径1cm时即容易被扪及，偶尔可扪及直径0.5cm者，但目前临床所见直径2-5cm者居多。随着卫生保健知识的普及，对早期癌重视程度及诊断技术的提高，T0期（未扪及肿块）乳腺癌的发现也在逐渐增多。数目 乳腺癌的肿块大多为单发包块，亦有多发者，通过对乳腺癌患者的手术标本进行连续切片检查，可发现部分乳腺癌病灶呈多中心性，亦有双侧原发病者。形态及边界 多数乳腺癌的肿块表现为不太规则的圆形或卵圆形，也有扁平状、不规则状、条索状、片状或呈局限性增厚。多数肿块表面欠光滑，边界欠清晰，但癌瘤较小或为特殊类型时，上述特征常不典型，甚至类似良性表现。还有少数癌肿以膨胀性生长为主，向四周浸润较轻，即使体积较大也可扪及清除的边界。硬度 大多数乳腺癌质硬、实性的肿块，少数质地较软或呈囊性，如小叶癌、髓样癌或囊性乳头状癌。当癌瘤体积较小或位于乳房深部，周围被丰富的乳腺组织包饶时，则不易触清硬度或呈较柔软的触摸感觉少数发生于脂肪型乳腺的小包块，因被丰富的脂肪组织包饶，临床触诊可呈柔软的触摸感觉。活动度 乳腺肿块的活动度一般较差，但肿块较小时，活动度较大。当癌肿局限在乳腺组织内时，可随乳腺组织一同被推动，与乳腺纤维腺瘤的包膜内滑动的触摸感觉不同。如癌肿已经侵犯乳腺外组织，活动度会受限。当累及胸大肌筋膜甚至肌肉，患者用力叉腰使胸大肌紧张时，肿块活动度更差。如已经累及胸壁，则肿块固定不能被推动。

突发性聋是突然发生的感音神经性听力损失。可伴随耳鸣、耳闷、头晕或者眩晕、及其他不适。其病因不明，目前主要集中在改善微循环、降低血液粘稠度、糖皮质激素、营养神经等药物治疗。还包括一些物理疗法和高压氧治疗等，但各种疗法所报道疗效不一。注：突聋必须排除器质性疾病：听神经瘤、脑卒中、恶性肿瘤等。一、突聋的分型：①低中频下降型：250HZ、500HZ两个频率或1000HZ下降15dBHL以上。②平坦型：所有频率听力均下降，平均听阈（500、1000、2000、4000HZ）＜80dBHL。③中高频：2000HZ以上下降15dBHL以上。④全聋型：所有频率听力均下降，平均听阈（500、1000、2000、4000HZ）＞80dBHL。二、临床检查：1、听力学检查：纯音测听（就诊时、治疗后3、7、10天和30天）、声导抗、耳声发射（DPOAE）、ABR（建议发病一周后检查）。2、血液学检查：白细胞及分类、血液纤维蛋白原（入院后立即检查，应用巴曲酶者用药后第7天检查血液纤维蛋白原情况）等。3、伴眩晕者：前庭功能检查（考虑耳石症者尽早检查；持续眩晕者发病3天后检查）、冷热试验、变位性眼震检查。4、必要时行颞骨CT、头颅MRI。三、发病机制及治疗。①低中频下降型：膜迷路积水（或者螺旋韧带局部供血障碍，造成组织缺氧损伤及电解质紊乱）及免疫病因学——金纳多+激素。（NS250ml+金纳多105mg，静滴，Qd，连用10天；泼尼松1mg/kg，晨起口服，连用3天，如有效，延长使用2天）。有效率达90%以上。痊愈率77.07%。注：首发症状常非听力下降，可能强调其他不适，若不行纯音测听易误诊为中耳负压及咽鼓管不良等。低频型有自愈可能，但复发率高，可能发展为梅尼埃病（长期随访是必要的）。②平坦型：内耳血管痉挛（内耳血管纹功能障碍或耳蜗供应血管障碍）——金纳多+激素+巴曲酶（第1天，NS100ml+巴曲酶10BU，第3、5、7、9天，剂量减半；用药前及用药后第7天检查纤维蛋白原，如果＜100mg/l）。有效率82.59%。痊愈率34.58%。③中高频：中频（我国罕见，螺旋韧带均不供血障碍、Corti器缺氧损伤及基因缺陷），高频为毛细胞损伤（外毛最多造成50dB听力损失，内毛最少下降60dB）——金纳多+激素（NS250ml+金纳多105mg，静滴，Qd，连用10天；泼尼松1mg/kg，晨起口服，连用3天，如有效，延长使用2天）。有效率65.96%。痊愈率29.08%。注：若伴发症状以耳鸣为主——利多卡因+激素。④全聋型：耳蜗总动脉或蜗轴螺旋动脉血管栓塞或血栓形成——金纳多+激素+巴曲酶。有效率达70%，痊愈率14.49%。注：突然出现单侧耳鸣需要关注同侧听力；以眩晕就诊于其他科室者容易忽略听力检查而误诊。⑤其他类型特点：听阈明显波动，且在治疗同时听损可进一步加重。病因可能为脑脊液压力变化以及免疫病变相关。注：突聋总自愈率在30%-40%。其中听损越少、年龄越小自愈可能越大。注：突聋美国指南与德国指南存在较大差异；高压氧治疗争议较大；德国将常压吸氧、心理治疗、单纯针灸、自体血治疗、血管扩张剂、臭氧、紫外线等治疗废弃；美国除使用激素及高压氧治疗外基本排斥其他药物治疗（原因是通过系统性回顾研究发现弊大于利）；抗病毒治疗一般不建议使用（有明确病毒感染者可考虑）；鼓室给药、耳后给药没有定论；对于孕妇、肾衰、血液病等情况，需慎用药物。四、疗效评价1、听力：无效：受损频率平均听阈改善＜15dB；有效：＞15dB；显效：＞30dB；痊愈：恢复正常或达健耳水平。2、耳鸣：无效：无变化；有效：改善1级；显效：改善2级；痊愈：完全消失。3、眩晕：根据问卷及量化评估表评估。五、药物作用机制1、激素：通过抗炎、免疫抑制，影响内耳蛋白质、水、离子代谢和血液供应来调节内耳的内环境。注：①激素用量换算：氢化可的松20=强的松5=甲强龙4=地米0.75②激素抗炎作用：氢化可的松1=强的松3.5=甲强龙5=地塞米松302、巴曲酶：通过降低血中纤维蛋白原含量，降低全血、血浆粘度，降低血管阻力，增加血流量，改善末梢及微循环障碍。3、金纳多：清除自由基、调整循环系统、改善血流动力学和增加缺血组织氧气及葡萄糖供应等。注：以上内容为2013年参考相关文献总结，现已有最新指南:中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会, 中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会. 突发性聋诊断和治疗指南(2015) [J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015,50( 6 ): 443-447.参考文献：1.中国突发性聋多中心临床研究协作组, 余力生, 杨仕明, 等. 中国突发性聋分型治疗的多中心临床研究 [J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2013,48( 5 ): 355-361.2.郑亿庆, 区永康, 许耀东, 等. 低中频下降型突发性聋药物治疗的多中心研究 [J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2013,48( 5 ): 362-367.3.王明明, 樊兆民, 罗建芬, 等. 中高频下降型突发性聋药物治疗的多中心研究 [J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2013,48( 5 ): 368-373.4.郑虹, 戴睛晴, 周莲, 等. 全聋型突发性聋药物治疗的多中心研究 [J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2013,48( 5 ): 379-384.