小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiarimalformation),又称Chiari畸形,是一种先天性发育性畸形,因后颅窝容积缩小,正常发育的小脑扁桃体因后颅窝过度拥挤而向下疝入枕骨大孔以下。 儿童期小脑扁桃体下疝畸形症状常较隐匿,如出现以下症状常需注意:1)、行走不稳,易跌倒2)、进食或喝水易呛咳,甚至因误吸导致反复发生肺炎3)、打鼾,需排外常见原因腺样体肥大4)、构音障碍,即语言功能倒退,如学龄前期儿童随年龄增大反而出现吐字不清,不愿说话。5)、颈部疼痛检查方法:1、头、颈胸椎核磁共振(MRI),如下图2、如有打鼾、构音障碍、易呛咳等症状,需行喉镜、心理评估检查。 治疗原测儿童小脑扁桃体下疝畸形无症状,不合并脊髓空洞不需治疗,但需神经外科门诊规律随访。反之小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞,或出现上述症状则需要手术治疗。根据影像表现及症状类型选择不同的手术方法。神经外科联合耳鼻喉科、儿童心理、康复科、放射科对相关儿童做详细的筛查与评估。专科门诊时间:周二下午(重庆医科大学儿童医院两江院区)。
脑血管畸形主要以儿童期和青少年发病为主,儿童主要以头疼、癫痫和出血发病就诊。检查脑CTA、MRA,金标准为全脑血管造影(DSA)。治疗包括DSA介入栓塞(就是我们老百姓常说的微创手术)和开颅畸形团切除术以及伽马刀治疗,各有利弊额,也要更具患儿具体情况个性化定制治疗方案。今日展示一例8岁男童右侧枕叶脑血管畸形(AVM)破裂出血血肿急诊开颅血肿清除+荧光显微镜下畸形团全切手术。患儿入院单侧瞳孔散大,脑疝形成,已不适合介入治疗,甚至复合手术会耽搁救治。现患儿经治疗痊愈出院,无神经功能后遗症表现。后期在造影复查,修补颅骨。
屁股上有小凹陷、 臀裂歪曲,小皮赘;有遗尿,内裤污粪、双足有“马蹄”畸形的症状需更加警惕,建议到医院进行筛查,孩子患终丝型脊髓栓系风险相对增高。 终丝型脊髓栓系的影响——大小便问题 因脊柱的增长,终丝变性后弹性差限制脊髓生长,牵拉脊髓,出现脊髓末端功能受损。表现为:双下肢功能异常(常表现为双足马蹄畸形、大小便问题(遗尿,内裤粪染)。大家在电视上可能有看到跳舞的孩子下腰导致脊髓损伤甚至瘫痪的报道,我科也曾经收治过此类患者,经检查发现是因为孩子存在终丝型脊髓栓系,脊髓受终丝牵拉弹性变差,此类孩子在下腰的过程中,过度牵拉比正常孩子更容易损伤脊髓,严重可能导致截瘫。如果早期发现问题及早治疗,则可以规避此类情况发生。 怎么确诊?——核磁共振(MRI) 终丝型脊髓栓系确诊比较方法简单,做腰骶段核磁共振(MRI)平扫即可,MRI是通过磁场成像,没有辐射,对小朋友身体没有影响。 怎么治疗呢?——显微微创手术 手术风险大不大?会不会有后遗症?这几乎是所有家长的顾虑,重庆医科大学儿童医院神经外科开展微创通道手术,只需做1.8cm小口,从椎间隙入路,几乎不损伤脊柱的稳定结构(骨性结构、韧带、椎旁肌),手术切口贴个创可贴,术后2-3天就可出院,对于学龄期的儿童不用担习影响学习。
重庆儿童医院神经外科,重庆和西南地区儿童颅脑畸形、脊髓栓系、脑积水、儿童颅内肿瘤、儿童颅脑、脊髓创伤诊疗中心,每年接收约800例创伤患儿,其中重型创伤约300例。每年治疗数十到上百例的脑积水。数十例的脊髓栓系、数十到上百例的颅内肿瘤和脊髓肿瘤手术治疗,十数例的血管畸形切除术,十数例的癫痫手术,十数例的狭颅症的手术治疗,颅内和脊髓肿瘤化疗约30-60例等。(颅内肿瘤可进行手术切除,神经导航下微创活检术,个性化疗)(贫困患儿经过申请同意后可获得儿童慈善基金会的现金自助约10000-30000元)。
儿童骶管囊肿(sacralcanalcysts)是椎管内硬脊膜外囊肿的一种,因其位于骶管内,所以被称为骶管囊肿,是一种先天性疾病,因发育异常在神经或终丝袖套存在漏口,蛛网膜及脑脊液经此膨出形成囊肿。儿童分为3种类型:1)囊内有神经根的骶管囊肿(Tarlov囊肿)2)囊内没有神经根的骶管囊肿。3)囊内含终丝的骶管囊肿。常见症状:1)、大小便异常,如便秘,尿频尿急,漏便2)、骶尾部疼痛检查方法腰骶椎核磁共振(MRI)治疗原则:无症状不需要治疗,如有症状则需要手术。治疗方法---手术手术方法:1.囊内有神经根的骶管囊肿,取自体脂肪组织堵塞漏,如内神经需缝合重建神经袖套。手术病例:2.如有终丝则只需离断终丝并缝合手术特点:微创切口(2-3cm),复发率低,术后症状缓解快。
10岁男童,因突发头痛伴右侧视物重影入院1、体征:右侧视物重影,右侧瞳孔3-4mm,光反射欠灵敏,右侧眼睑下垂,左侧正常,其余无阳性体征。2、检查:外院头颅MR提示中脑出血(动眼神经核损伤),余缺。3、诊断:中脑海绵状血管瘤出血?中脑动静脉畸形出血4、病情变化及治疗过程:一、入院后第二天照影二、诊断为中脑动静脉畸形,右侧大脑后动脉AOP供血,经深部引流至直窦。静脉球形成伴出血。(家属要求商量后再手术),等…………!!三、也就是等,结果等来的是造影后第三天再次出血,第三天清晨患儿双眼睑下垂,双侧瞳孔散大到边,意识清楚!肢体活动可,烦躁,复查头颅CT:三、治疗策略:位置深,结构关键(大脑司令部)、其他因素。那么1、栓塞+外引流(手术难度不是高级别,分险高级别啊,我心脏承受力的考验),2、保守+外引流(后期伽马刀)主要等待过程再出血的分险3、开颅手术(入路选择困难啊!)。晨交班后立即会诊讨论………(1小时)四、手术:介入栓塞+外引流手术讨论:1、该患者过程稍波折,深部破裂AVM再次破裂出血风险极高(特别是伴有静脉球))2、AOP变异少见,供血AVM更少见,AVM定于中脑就更更…罕见(无报道)3、该患者好在双侧AOP(共4类变异)降低了栓塞后中脑和丘脑梗塞机率。4、1.2FMAGIC(BALT)表现优秀5、微导管尽量靠近NIDUS,也给了反流距离,而且尽量反流一段合适距离,避免复发和栓塞不全结果:脑室外引流中,患者无新发神经功能障碍,已无烦躁,眼睑上提较前改善,瞳孔变化不大。(已经很满意了!)期待后期恢复。
总结汇报下3月的几例儿童脑血管病手术:图1:儿童动脉瘤实属少见,该患者左侧颈内动脉分叉部动脉瘤,术前CTA和第二天DSA瘤体明显膨胀长大,危险至极,弹簧圈单栓,后期随访至关重要,保留支架辅助或对侧前交通通路闭塞同侧A1机会。痊愈出院。图2:AVM大脑中动脉远端和脉前远端供血,单一皮层静脉引流,Ommaya囊+同侧外引流后血管内介入中动脉供血ONYX栓塞,残留脉前供血极小Nidus,已做伽马刀治疗(想念magic1.2),无并发症。图3:AVM胼周动脉+胼缘动脉多支细小动脉供血,Glubran栓塞问题不大,关键在于胼周动脉分叉部微导管超选,保留正常胼周远端供血,满意栓塞。图4:近期最揪心的宝贝,希望皓皓早日醒过来。脉前的高级别AVM,伴有多个高危出血静脉球,超选进入脉前供血分支,弹簧圈降低流速,ONYX满意栓塞,脉前远端供血保留。5岁的孩子经历了3次手术Ommaya+外引流+去骨瓣+LCD,近日有睁眼表现,和家长一起坚持不放弃[合十][合十][合十]
患者及家属朋友:你们好!神经系统疾病,也就是我们常说的脑袋或脊髓的病变,让大多数患者感到极其担忧,甚至在诊断后意志消沉,对生活失去信心。的确,脑袋上的事无小事,但尽早到正规的医院,获得正确的诊治,很多疾病是可以得到明显缓解,甚至被治愈的,并非像大家想象中的那样,脑袋患上疾病就等于判了死刑。因此,建议患有神经系统疾病的患者及家属遇事后认真对待。1,到正规医院诊治,一定明确发病原因,完善相关影像学检查,如脑CT、CT血管成像(CTA)、磁共振等检查,获得疾病证据。影像学检查是神经外科疾病诊断的主要依据,是让颅内疾病肉眼可见(俗话说眼见为实)。2,不同的影像学检查受限于原理不同,对不同的疾病检出率差异很大,因此对于部分疾病,医生可能建议完善多种检查综合诊断。3,只有明确发病原因才能判断该疾病是否复发、是否需要手术等后续情况。二,目前国内医疗环境参差不齐,但普遍的三甲医院神经外科诊疗程序差不多,部分重大疾病到省市大医院诊治后尽量选择固定科室和固定专家,以便术后随访,切忌听信他人蛊惑,到私人诊所开“神方”抓“灵丹妙药”,损失钱财不说,更要延误病情。三,疾病的发生是个体的偶然也是某些因素的必然结果,但患者及家属应正确面对,与医生一道抗击病魔,请你们相信绝大多数医生都是你最值得信奈的朋友,极想帮助你消除病痛,因此相互配合才能更有利于战胜疾病,让你重获健康。唐 俊 大夫2017.09.12
小儿神经外科成立于20世纪80年代,是全国儿童医院中成立最早的神经外科之一。经过30多年的发展,我科目前已成为具有一定规模、技术力量较雄厚、设备优良的专业从事儿童神经外科疾病诊治的学科,规模及诊治水平在国内儿童医院中位居前列。 1.现共有医生10名,其中主任医师(教授)3名、副主任医师(副教授)1名、主治医师2名、住院医师4名。 2.目前设立床位约35张,开设有神经外科病房、重症监护病房及专家专科门诊,年诊治住院患儿达1500例以上。 3.建科以来,诊治了上万例各种类型儿童颅脑损伤,采用规范、综合的治疗方法,死亡率低,生存质量良好。 4. 2003年开展显微神经外科手术,现已开展上千例显微外科手术,能熟练完成颅底及脑中线深部、后颅窝、脊髓内外的肿瘤切除,治疗水平高。脊髓栓系年手术量80~100例,颅内肿瘤70~80例,此类病例均在显微镜下实施手术切除,治疗效果良好。 5. 2004年开展的“小儿顽固性癫痫的外科治疗”被列为医院的重点临床创新项目,2005年派出癫痫手术治疗小组4名成员至北京三博脑科医院的经过系统学习并掌握了的相关技术,癫痫手术现已全面开展。 6.先后在国内CSCD等类刊物上发表学术论文80余篇;获省部级课题4项,省部级重点课题1项,局级课题5项,校级课题2项;获省科技成果三等奖1项、重庆市科技进步二等奖1项。 具有先进的手术设备: 100级层流神经外科手术间、美敦力神经导航系统、德国目乐神经外手术显微镜、Valleylab超声吸引器、术中超声仪、Nicolet术中脑电监测系统、蛇牌开颅动力系统、蛇牌脑室内窥镜、蛇牌电凝电刀、DORO头架、DORO脑牵开器和各种进口手术器械,达到国内先进水平,能满足各类神经外科手术的需要。 主要诊治的疾病范围: 我科自成立以来,经过不断的积累和发展,积极拓宽本专业的诊治范围,可以治疗的病种有: 1.神经系统创伤:治疗各型颅脑创伤和脊髓创伤等疾病。已积累了治疗上万例颅脑创伤患儿的丰富的临床经验,尤其对特重、重型颅脑创伤患儿的治疗达到了国内先进水平。我院具有对创伤患儿进行系列、综合治疗的优越条件,术后可进行高压氧治疗、康复治疗、神经功能的评估等,提高了患儿生存质量。 2.神经系统的先天性疾病:如脑积水、外部性脑积水、蛛网膜囊肿、脑(脊)膜膨出与脊髓栓系综合症等。术中采用先进设备,如脑积水术中运用脑室内窥镜进行三脑室底造瘘,取得了明显的治疗效果。 3.颅内、椎管内肿瘤:如星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、畸胎瘤等。能熟练完成颅底、脑中线深部及脊髓内外的肿瘤切除,对手术风险高、手术难度大的肿瘤的治疗也取得了明显的疗效。术中运用神经显微镜、神经导航系统等设备,手术创伤小,功能恢复快。同时开展了恶性脑肿瘤的术后化疗。 4.难治性癫痫:现已开展药物难治性癫痫的外科手术治疗,切除癫痫病灶,效果较好。 5.颅内和椎管内血管性疾病:如自发性蛛网膜下腔出血、颅内动脉瘤、脑血管畸形、脊髓血管病变等疾病。我科积累了较丰富的临床经验,疗效明显。 6.其他神经系统疾病:对神经系统感染性疾病的诊断和治疗具有丰富的临床经验。
颅内蛛网膜囊肿(IAC)是指脑脊液样无色清亮液体被包裹在蛛网膜所构成的囊状结构内而形成的占位性病变,约占颅内占位性病变的1.0%[2],随着神经影像学的发展,IAC发病率还有上升的趋势,也是小儿神经外科的常见病之一,其中中颅窝IAC发病率最高,超过50%。利用CT脑池造影(CTC)可将IAC从影像学上分为:(1)非交通性IAC(noncommunicating intracranial arachnoid cyst ,NCIAC):囊肿与蛛网膜下腔不相通。(2)交通性IAC( communicatingintracranial arachnoid cyst ,CIAC),囊腔与蛛网膜下腔相通。常规CT及MRI影像学分析难于鉴别CIAC和NCIAC,以往临床工作中将常规影像学检查囊肿较大的CIAC患者也采取手术治疗,结果手术往往无效,给患者造成不必要的损伤和痛苦,甚至带来严重后果。CTC这种分类方式可以作为IAC的手术指征之一,具有一定的的临床意义[3];但CTC为有创检查,检查相对费时,只能定性检查,准确性不高,不宜作为临床诊疗标准推广。PC cine MR是采用 MR信号的相位差别重建而获得的相位速度图,它基于通过梯度场极性的改变,流动的自旋质子可获得与静止的自旋质了不同的相位。相位对比图像中每个象素都含有流动质子速度和方向的信息相位位移与流体速度呈正比,在相位图像上表现为信号强度的改变,同时还能显示流体的方向,当相位编码与流动方向一致时,象素显示亮信号,相反时为暗信号.而静止组织为灰色信号。当相位位移与心电门控技术相结合后,使得流体相位位移与时间相结合,这些信息经流动分析软件处理后,可获得流动组织的速度和流量信息[4,5]。这一技术的应用为临床分析血流和脑脊液流动提供了无创检查方法。近年来有学者[6,7]用此技术测量血流,目前也有学者将PCcine MR技术应用于脑脊液循环的研究[8,9],特别是鉴别交通性脑积水和梗阻性脑积水,以及用于三脑室底造瘘术后通畅情况,取得令人满意的效果。PC cine MR可以有效显示非交通性蛛网膜囊肿的边界,囊腔内搏动情况,定量地反应囊肿与邻近脑脊液空间的交通情况从而鉴别“真性”囊肿与扩大脑脊液空间,所以是鉴别CIAC和NCIAC的可靠方法[10,11]。本组病例我们采用PC cineMR鉴别儿童CIAC和NCIAC,并将其作为判断手术指征的充要条件,所有病例均经手术证实PC cine MR的判断是准确的,经此检查筛选的病例均为NCIAC。 IAC的手术指征及手术方法目前仍存在较大争议[12],多数学者认为无症状性IAC是手术禁忌。文献报道症状性IAC占全部病例的比例约为60%-80%,而本组病例中症状性IAC比例约为62.5%,以年长儿为主,分析其中的原因,可能是儿童,尤其婴幼儿很难陈诉主观症状而被错误地归为“无症状”。儿童尤其婴幼儿是脑发育的关键时期,故多数学者也认为儿童期的NCIAC将影响脑的正常发育,除非囊肿很小,均应积极手术。我们认为,无论哪种手术方式,均可能产生较严重的并发症,影响生活质量,所以手术仍应慎重,我们认为选择手术病例应遵循以原则:1.症状性IAC,即有明确与IAC相关,影响日常生活的症状,如头痛、癫痫等;2随访过程中进行性增大的IAC;3.较大的(直径大于3cm)、占位效应明显的IAC;4.符合以上任意一条且PC cine MR证实为NCIAC的。本组病例均据此原则筛选,虽有部分并发症发生,但总体随访效果非常满意。 王忠诚[13]指出,IAC的病理学基础是压力问题,囊内压大于脑组织搏动压,使邻近脑组织受压而影响其生长发育。解决压力问题的最好办法是给囊腔液体一条通畅的出路,逐渐减小囊内压力,目前主要有两种手术方式,即囊肿脑室(池)沟通和囊肿腹腔分流(CP分流)。两种方法均被广泛使用,各有利弊,CP分流主要的优点是:手术安全、创伤小、逐渐降低囊肿内压力,促进脑组织生长;但术后患儿终生带管,很难被家长接受,更可能造成患者长期的心理障碍,同时远期还可能出现分流管相关并发症,尤其是类似裂隙脑室综合征的囊肿裂隙综合征(slit-cyst syndrome)[14,15],我们既往几乎在所有的儿童IAC患者中均采CP分流手术,虽然绝大部分取得较好的治疗效果,随访110例患者中有5例发生囊肿裂隙综合征,严重影响患儿的生存质量(相关结果未发表)。而文献报道C-P分流术远期出现裂隙囊肿综合症的比例更是高达30%。随着显微外科技术和IAC病因认识的不断提高,锁孔入路开颅囊肿鞍上池造瘘治疗中颅窝IAC已越来越为更多的神经外科医生所接受[16,17]。中颅窝IAC大多位与鞍上池接近,具备与鞍上池沟通的条件,手术主要目的是打通囊肿腔周围脑池或蛛网膜下腔,使囊腔内液体参加脑脊液循环,不依赖分流装置,使受压的脑组织的局部压力逐渐减少,有利于受压脑组织的发育和功能完善,手术几乎是在无血状态下进行。中颅窝IAC周围常有重要结构,内侧囊壁位置深,且与脑组织或血管常有粘连,若强行剥离囊壁,易造成术中出血和术后颅神经麻痹。因此对难以全切的囊肿需行囊肿内层开窗或造瘘术,术中应广泛打通其与周围脑池的沟通,建立良好的循环通路。单纯强调切除囊肿外侧壁,则可能使囊液只通入硬膜下腔,将造成囊肿复发、症状反复以及硬膜下积液的风险。随着神经内镜技术的发展,借助内镜进行手术,为治疗蛛网膜囊肿提供了一个安全有效的微创方法[18]。但内镜下视野狭小、单手操作困难,出血后止血费时,需长时间冲洗。据现有文献报道,其长期随访结果仍略逊于开颅囊肿切除并脑池交通术,若术后复发,仍需行侵袭性开颅手术或分流术治疗,尚不能完全取代开颅囊肿切除手术。尽管本组研究效果都比较满意,但是这种手术方式也有其局限性,尚需进一步研究改进,首先是手术风险和创伤相对更大,对术者的技术以及手术单位的设备要求都相对更高,其次是近期并发症较多,常见的为硬膜下积液,有报道称发生率在70%以上,本组研究中有12例(占60%),尤其在体积较大、脑发育较差的患者,术后发生硬膜下积液的比例更高,其原因尚不清除,初步分析可能是术后囊肿减压充分,脑组织移位造成的;本组还有一例发生交通性脑积水及少量硬膜外出血,虽经积极处理均最终取得较好的效果,但因手术例数有限,随访时间较短,该手术方式的安全性和远期预后仍有待研究。本组病例均在术后不同随访时间行PC cine MR检查,获得了囊肿脑池造瘘口的脑脊液流动曲线及定量数据,客观直接的观察造瘘口脑脊液流动是否通畅,为颅内NCIAC的患儿行囊肿脑池造瘘治疗的疗效提供可靠的影像学观察手段,可以作为评价囊肿脑池造瘘术疗效的有效方法。参考文献[1] 于群,刘定西,孔祥泉.磁共振相位对比电影对蛛网膜囊肿与蛛网膜下腔扩大的鉴别诊断[J].临床放射学杂志,1999,18(12):723-727.[2] 陈立华,马建荣,陈善成,等.颅内蛛网膜囊肿临床诊断和手术治疗[J].中华神经外科杂志,1996,12(6):238.[3] 孔文龙,彭玉平,漆松涛,等.CT脑池造影在颅内蛛网膜囊肿诊断及治疗中的应用[J].中华神经医学杂志,2010,9(5):492-499.[4] Edelman RR, Rubin JB, Buxton RB. 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