小儿神经外科成立于20世纪80年代,是全国儿童医院中成立最早的神经外科之一。经过30多年的发展,我科目前已成为具有一定规模、技术力量较雄厚、设备优良的专业从事儿童神经外科疾病诊治的学科,规模及诊治水平在国内儿童医院中位居前列。 1.现共有医生10名,其中主任医师(教授)3名、副主任医师(副教授)1名、主治医师2名、住院医师4名。 2.目前设立床位约35张,开设有神经外科病房、重症监护病房及专家专科门诊,年诊治住院患儿达1500例以上。 3.建科以来,诊治了上万例各种类型儿童颅脑损伤,采用规范、综合的治疗方法,死亡率低,生存质量良好。 4. 2003年开展显微神经外科手术,现已开展上千例显微外科手术,能熟练完成颅底及脑中线深部、后颅窝、脊髓内外的肿瘤切除,治疗水平高。脊髓栓系年手术量80~100例,颅内肿瘤70~80例,此类病例均在显微镜下实施手术切除,治疗效果良好。 5. 2004年开展的“小儿顽固性癫痫的外科治疗”被列为医院的重点临床创新项目,2005年派出癫痫手术治疗小组4名成员至北京三博脑科医院的经过系统学习并掌握了的相关技术,癫痫手术现已全面开展。 6.先后在国内CSCD等类刊物上发表学术论文80余篇;获省部级课题4项,省部级重点课题1项,局级课题5项,校级课题2项;获省科技成果三等奖1项、重庆市科技进步二等奖1项。 具有先进的手术设备: 100级层流神经外科手术间、美敦力神经导航系统、德国目乐神经外手术显微镜、Valleylab超声吸引器、术中超声仪、Nicolet术中脑电监测系统、蛇牌开颅动力系统、蛇牌脑室内窥镜、蛇牌电凝电刀、DORO头架、DORO脑牵开器和各种进口手术器械,达到国内先进水平,能满足各类神经外科手术的需要。 主要诊治的疾病范围: 我科自成立以来,经过不断的积累和发展,积极拓宽本专业的诊治范围,可以治疗的病种有: 1.神经系统创伤:治疗各型颅脑创伤和脊髓创伤等疾病。已积累了治疗上万例颅脑创伤患儿的丰富的临床经验,尤其对特重、重型颅脑创伤患儿的治疗达到了国内先进水平。我院具有对创伤患儿进行系列、综合治疗的优越条件,术后可进行高压氧治疗、康复治疗、神经功能的评估等,提高了患儿生存质量。 2.神经系统的先天性疾病:如脑积水、外部性脑积水、蛛网膜囊肿、脑(脊)膜膨出与脊髓栓系综合症等。术中采用先进设备,如脑积水术中运用脑室内窥镜进行三脑室底造瘘,取得了明显的治疗效果。 3.颅内、椎管内肿瘤:如星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、畸胎瘤等。能熟练完成颅底、脑中线深部及脊髓内外的肿瘤切除,对手术风险高、手术难度大的肿瘤的治疗也取得了明显的疗效。术中运用神经显微镜、神经导航系统等设备,手术创伤小,功能恢复快。同时开展了恶性脑肿瘤的术后化疗。 4.难治性癫痫:现已开展药物难治性癫痫的外科手术治疗,切除癫痫病灶,效果较好。 5.颅内和椎管内血管性疾病:如自发性蛛网膜下腔出血、颅内动脉瘤、脑血管畸形、脊髓血管病变等疾病。我科积累了较丰富的临床经验,疗效明显。 6.其他神经系统疾病:对神经系统感染性疾病的诊断和治疗具有丰富的临床经验。
颅内蛛网膜囊肿(IAC)是指脑脊液样无色清亮液体被包裹在蛛网膜所构成的囊状结构内而形成的占位性病变,约占颅内占位性病变的1.0%[2],随着神经影像学的发展,IAC发病率还有上升的趋势,也是小儿神经外科的常见病之一,其中中颅窝IAC发病率最高,超过50%。利用CT脑池造影(CTC)可将IAC从影像学上分为:(1)非交通性IAC(noncommunicating intracranial arachnoid cyst ,NCIAC):囊肿与蛛网膜下腔不相通。(2)交通性IAC( communicatingintracranial arachnoid cyst ,CIAC),囊腔与蛛网膜下腔相通。常规CT及MRI影像学分析难于鉴别CIAC和NCIAC,以往临床工作中将常规影像学检查囊肿较大的CIAC患者也采取手术治疗,结果手术往往无效,给患者造成不必要的损伤和痛苦,甚至带来严重后果。CTC这种分类方式可以作为IAC的手术指征之一,具有一定的的临床意义[3];但CTC为有创检查,检查相对费时,只能定性检查,准确性不高,不宜作为临床诊疗标准推广。PC cine MR是采用 MR信号的相位差别重建而获得的相位速度图,它基于通过梯度场极性的改变,流动的自旋质子可获得与静止的自旋质了不同的相位。相位对比图像中每个象素都含有流动质子速度和方向的信息相位位移与流体速度呈正比,在相位图像上表现为信号强度的改变,同时还能显示流体的方向,当相位编码与流动方向一致时,象素显示亮信号,相反时为暗信号.而静止组织为灰色信号。当相位位移与心电门控技术相结合后,使得流体相位位移与时间相结合,这些信息经流动分析软件处理后,可获得流动组织的速度和流量信息[4,5]。这一技术的应用为临床分析血流和脑脊液流动提供了无创检查方法。近年来有学者[6,7]用此技术测量血流,目前也有学者将PCcine MR技术应用于脑脊液循环的研究[8,9],特别是鉴别交通性脑积水和梗阻性脑积水,以及用于三脑室底造瘘术后通畅情况,取得令人满意的效果。PC cine MR可以有效显示非交通性蛛网膜囊肿的边界,囊腔内搏动情况,定量地反应囊肿与邻近脑脊液空间的交通情况从而鉴别“真性”囊肿与扩大脑脊液空间,所以是鉴别CIAC和NCIAC的可靠方法[10,11]。本组病例我们采用PC cineMR鉴别儿童CIAC和NCIAC,并将其作为判断手术指征的充要条件,所有病例均经手术证实PC cine MR的判断是准确的,经此检查筛选的病例均为NCIAC。 IAC的手术指征及手术方法目前仍存在较大争议[12],多数学者认为无症状性IAC是手术禁忌。文献报道症状性IAC占全部病例的比例约为60%-80%,而本组病例中症状性IAC比例约为62.5%,以年长儿为主,分析其中的原因,可能是儿童,尤其婴幼儿很难陈诉主观症状而被错误地归为“无症状”。儿童尤其婴幼儿是脑发育的关键时期,故多数学者也认为儿童期的NCIAC将影响脑的正常发育,除非囊肿很小,均应积极手术。我们认为,无论哪种手术方式,均可能产生较严重的并发症,影响生活质量,所以手术仍应慎重,我们认为选择手术病例应遵循以原则:1.症状性IAC,即有明确与IAC相关,影响日常生活的症状,如头痛、癫痫等;2随访过程中进行性增大的IAC;3.较大的(直径大于3cm)、占位效应明显的IAC;4.符合以上任意一条且PC cine MR证实为NCIAC的。本组病例均据此原则筛选,虽有部分并发症发生,但总体随访效果非常满意。 王忠诚[13]指出,IAC的病理学基础是压力问题,囊内压大于脑组织搏动压,使邻近脑组织受压而影响其生长发育。解决压力问题的最好办法是给囊腔液体一条通畅的出路,逐渐减小囊内压力,目前主要有两种手术方式,即囊肿脑室(池)沟通和囊肿腹腔分流(CP分流)。两种方法均被广泛使用,各有利弊,CP分流主要的优点是:手术安全、创伤小、逐渐降低囊肿内压力,促进脑组织生长;但术后患儿终生带管,很难被家长接受,更可能造成患者长期的心理障碍,同时远期还可能出现分流管相关并发症,尤其是类似裂隙脑室综合征的囊肿裂隙综合征(slit-cyst syndrome)[14,15],我们既往几乎在所有的儿童IAC患者中均采CP分流手术,虽然绝大部分取得较好的治疗效果,随访110例患者中有5例发生囊肿裂隙综合征,严重影响患儿的生存质量(相关结果未发表)。而文献报道C-P分流术远期出现裂隙囊肿综合症的比例更是高达30%。随着显微外科技术和IAC病因认识的不断提高,锁孔入路开颅囊肿鞍上池造瘘治疗中颅窝IAC已越来越为更多的神经外科医生所接受[16,17]。中颅窝IAC大多位与鞍上池接近,具备与鞍上池沟通的条件,手术主要目的是打通囊肿腔周围脑池或蛛网膜下腔,使囊腔内液体参加脑脊液循环,不依赖分流装置,使受压的脑组织的局部压力逐渐减少,有利于受压脑组织的发育和功能完善,手术几乎是在无血状态下进行。中颅窝IAC周围常有重要结构,内侧囊壁位置深,且与脑组织或血管常有粘连,若强行剥离囊壁,易造成术中出血和术后颅神经麻痹。因此对难以全切的囊肿需行囊肿内层开窗或造瘘术,术中应广泛打通其与周围脑池的沟通,建立良好的循环通路。单纯强调切除囊肿外侧壁,则可能使囊液只通入硬膜下腔,将造成囊肿复发、症状反复以及硬膜下积液的风险。随着神经内镜技术的发展,借助内镜进行手术,为治疗蛛网膜囊肿提供了一个安全有效的微创方法[18]。但内镜下视野狭小、单手操作困难,出血后止血费时,需长时间冲洗。据现有文献报道,其长期随访结果仍略逊于开颅囊肿切除并脑池交通术,若术后复发,仍需行侵袭性开颅手术或分流术治疗,尚不能完全取代开颅囊肿切除手术。尽管本组研究效果都比较满意,但是这种手术方式也有其局限性,尚需进一步研究改进,首先是手术风险和创伤相对更大,对术者的技术以及手术单位的设备要求都相对更高,其次是近期并发症较多,常见的为硬膜下积液,有报道称发生率在70%以上,本组研究中有12例(占60%),尤其在体积较大、脑发育较差的患者,术后发生硬膜下积液的比例更高,其原因尚不清除,初步分析可能是术后囊肿减压充分,脑组织移位造成的;本组还有一例发生交通性脑积水及少量硬膜外出血,虽经积极处理均最终取得较好的效果,但因手术例数有限,随访时间较短,该手术方式的安全性和远期预后仍有待研究。本组病例均在术后不同随访时间行PC cine MR检查,获得了囊肿脑池造瘘口的脑脊液流动曲线及定量数据,客观直接的观察造瘘口脑脊液流动是否通畅,为颅内NCIAC的患儿行囊肿脑池造瘘治疗的疗效提供可靠的影像学观察手段,可以作为评价囊肿脑池造瘘术疗效的有效方法。参考文献[1] 于群,刘定西,孔祥泉.磁共振相位对比电影对蛛网膜囊肿与蛛网膜下腔扩大的鉴别诊断[J].临床放射学杂志,1999,18(12):723-727.[2] 陈立华,马建荣,陈善成,等.颅内蛛网膜囊肿临床诊断和手术治疗[J].中华神经外科杂志,1996,12(6):238.[3] 孔文龙,彭玉平,漆松涛,等.CT脑池造影在颅内蛛网膜囊肿诊断及治疗中的应用[J].中华神经医学杂志,2010,9(5):492-499.[4] Edelman RR, Rubin JB, Buxton RB. 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