一、癫痫和传统治疗手段癫痫的概念和特点:癫痫病是由于大脑神经元异常、过度放电所产生的短暂性脑功能障碍疾病,而引起大脑异常放电的原因很多。美国科学家曾经做过一个研究,来探讨是否可以找到任何引起大脑异常放电、进而导致癫痫发作的原因,在这个研究所发表的数据中显示,占第一位的其实还是不明原因,也就是找不到任何原因,其比例为68.7%,排名第二的是脑血管疾病,约占13.2%,其余依次为发育障碍(5.5%)、头部外伤(4.1%)、脑瘤(3.6%)、感染(2.6%)及其它(2.3%)。癫痫的发作有两个特点,一是阵发性,也就是大脑并非二十四小时都会有异常放电,另一是不可预测性,癫痫患者常常无法知道自己究竟何时会发作,也因此常常会因为发作而造成身体的伤害。癫痫的传统治疗:大部分的癫痫病患者,都需要靠服用抗癫痫药物来控制疾病,但是药物治疗的效果因人而异,目前尚无法达到百分之百。以服用单一或是多种抗癫痫药物、而可以得到良好控制的病患,比例大约为64%,其它36%的患者,不论尝试使用何种抗癫痫药物、或是各种不同药物的组合,还是会有发作的出现,这种情况在医疗上,称之为顽固型癫痫。传统的癫痫手术治疗,是找到脑部不正常放电的病灶,而以外科手术将此病灶切除。这种治疗癫痫的方法有几个限制,第一、它是一个开脑的手术,相对来说有一定程度的危险性;第二、癫痫发作的类型必须是局部性发作,也就是异常放电是由大脑的局部区域所产生,而非全面广泛性的同时放电;第三是能确定找到异常放电的病灶;第四则是病灶能够被切除,而且不会因为大脑的局部切除而引起严重的并发症或产生后遗症。因为癫痫手术有上述的限制,并非适用于所有的癫痫患者。二、迷走神经刺激术原理:迷走神经是人体内12对脑神经中的第10对,属于自主神经系统的一部分,迷走神经属混合性神经,含有感觉、运动和副交感神经纤维。迷走神经支配呼吸、消化两个系统的绝大部分器官以及心脏的感觉、运动以及腺体的分泌。在解剖位置上,迷走神经是由位于延脑后内侧的迷走神经核所发出,经过颈静脉孔到达颈部,再进入胸部及腹部。迷走神经刺激术,所刺激的部位即是由脑部发出在经过颈部时的那段神经。迷走神经刺激术的理论,是在1988年由美国的一位医师JacobZabarra所提出,他认为刺激迷走神经可能改变大脑内的电位,因而阻断甚至预防癫痫之发作,至于为何刺激迷走神经可以产生控制癫痫发作的效果,目前则尚未有真正的定论,但是在动物实验中发现,刺激迷走神经确实是可以有效控制癫痫的发作。此构想后来经由Cyberonics公司设计出一个神经刺激系统NeuroCybernetic ProsthesisSystem(简称NCP),并且实际在临床上运用于癫痫病人。迷走神经刺激术治疗过程:首先经由外科手术将线圈放在左颈部内的迷走神经上,并且将刺激装置埋在胸前,接着在每一次的病患就诊时,医护人员透过仪器来调整刺激装置中的参数与模式,机器就会依照设定好之模式,自动刺激迷走神经来达到控制癫痫发作的目的。如果病患的癫痫发作是有前兆,当病患在家中或是其它场合感觉有前兆出现时,尚可使用一个内部含有磁铁的小构造,将它在胸前划过,就可以产生额外的刺激,来中断即将发生的癫痫发作、或者减短发作时间、或减轻发作的严重程度。在目前,全世界已经使用迷走神经刺激术来帮忙控制癫痫发作的病患中,约80%的病患,其癫痫可获得某种程度的改善,40%的病人可以减少一半的发作。这种效果可长期维持,而癫痫控制的成果也可能随时间的进行而增加。此外,经由迷走神经对脑部的刺激,有些病患会出现心情、清醒度及记忆力获得改善的效果。也可以减少抗癫痫药物的用药量、以及因为发作而被送至医院的机会,进而改善癫痫病患的生活质量。至于病患在使用迷走神经刺激术时,也会出现一些副作用,这包括在刚开始调整机器时会有暂时性的喉咙沙哑与音调改变,咳嗽、喉咙痒及呼吸短促的问题,这是因为迷走神经本身所支配及控制的某些身体构造被刺激所产生的现象。少数长期使用的病患曾报告有短暂心脏节律变化,也就是心律不整。另外装有此装置的病患,应避免短波、微波或治疗超音波之电疗,而脑部磁振造影检查对装置是否会有影响则尚无定论。总之,要使用这种非传统外科手术的迷走神经刺激术,来帮助控制癫痫,需要到大型、专业、正规的癫痫病医院,由完整的癫痫治疗团队来进行,首先由神经科或癫痫科医师评估病患是否适合,再由外科医师来装置刺激器,接着再调整仪器中的各项刺激参数来达到预期的效果,并且需要合理的追踪和评估成效。三、迷走神经刺激术的优点和缺点:优点是:已被全球各国的病患使用过、确实可减少癫痫发作。与癫痫手术相比,相对是比较安全与有较轻的副作用。其效果是长期性的。装置手术简易。缺点是效果因人而异,有些人不适合采用(如达到完全不发作)。价格较其它治疗昂贵些。适应症:年龄在12~60岁之间、局灶性或部分性发作继发全身性发作、经1~3种抗癫痫药物正规治疗未能有效控制病情、病灶多发或无法定位的癫痫患者。 手术治疗不会引起重要的功能缺失。禁忌证:存在进行性神经系统疾患、精神疾病、心律不齐、消化性溃疡或全身状况不佳者是迷走神经刺激术治疗的禁忌证。对药物副作用显著和不宜手术的患者是一种很好的治疗方法,对癫痫全身性发作和小儿癫痫患者有很好疗效。
脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加,脑室系统扩大或蛛网膜下腔扩大的一种病症,其典型症状为头痛、呕吐、视力模糊、视神经乳头水肿,偶伴复视、眩晕及癫痫发作。未经治疗的先天性脑积水,虽有20%可以停止发展,但是,约半数患儿一年内死亡。脑积水患者神经功能障碍与脑积水严重程度成正向关系,应积极诊治。先天性儿童脑积水,手术治疗截止目前是首先方案。 婴幼儿脑积水手术应从创伤最小的术式做起。手术的关键是根据脑积水的病因选择术式。由中脑导水管狭窄或由蛛网膜囊肿而形成的脑积水,建议首先选用软神经电子脑室内镜、在软神经电子脑内镜下行中脑导水管狭窄扩张术或中脑导水管支架植入术,是中脑导水管畅通以解决脑积水问题,或行第三脑室底造瘘术或蛛网膜囊肿脑室镜下开窗及内引流术。对于交通性脑积水或经脑室镜下内引流术无效的患儿,只能通过脑室腹腔分流术以解除脑积水。有时患儿就诊时,脑积水已非常严重,导致大脑实质部分非常菲薄。此时,做普通的分流术风险相当大,容易引起颅内出血而致残,甚至致死。因此,需应用可调压分流系统进行手术,避免术后并发症。脑积水经早期治疗后,患儿的神经功能会逐渐恢复,只要治疗及时,大多数患儿恢复良好,可达到与正常儿童一样的智力及生长发育。 而外部性脑积水,又称继发性脑积水,发病年龄为1~1.5岁,前囟闭合前,多发于6个月左右婴儿,常以头围增大就诊,部分患儿有抽搐发作、前囟张力高与隆起。囟门闭合延迟,头颅虽大并无脑积水,眼无落日征。患儿发育及治理大多正常。 确诊外部性脑积水一般需做实验室检查和其他辅助检查。实验室检查主要检查原发EH有无异常。继发性EH是原发病因不同可有不同实验室检查结果,如维生素A缺乏、贫血等。辅助检查主要进行CT检查,患儿表现为脑室扩大不明显,基地池、测裂、纵裂池及大脑半球沟增宽,蛛网膜下腔扩大。 外部性脑积水为良性自限性疾病,大多数患儿不需要任何外科治疗,可待其自行消失。外部性脑积水的轻症病例可自愈,有原发病者要积极治疗原发病。有颅内压增高者,可用碳酸酐酶抑制剂,如乙酰唑胺或醋甲酰胺;或脱水剂如甘露醇以降低颅压。目前医学界不主张采用前囟穿刺放液或脑脊液分流术。如有频繁惊厥发作者,可适当短期内给予抗癫痫药物,严重者可行脑部外积水腹腔引流术。
人的颅骨是由很多颅骨片组成,中间以纤维组织松散连接,由于额叶在生后继续发育,人还留有囟门,以此形成一个宽松的颅腔配合脑组织的快速生长,在人脑发育完成后颅缝闭合,形成保护脑组织的屏障,有些颅缝最晚要到20多岁才闭合。人的脑组织在生后6个月要增大一倍,被称为脑组织发育的黄金期,到两岁时再增大一倍,因此2岁之前是人脑最重要的发展期。任何原因导致脑发育被错过都是难以挽回的损失,影响脑发育的一个常见和非常最重要的原因是颅缝早闭。美国颅缝早闭每一万活产新生儿中有16人,英法在万分之4左右,以色列万分之6,我国没有统计数字。 颅缝早闭又称狭颅症,是由于各种原因导致的颅骨间隙过早愈合,从而过早形成死腔限制住脑组织发育空间,轻者头颅畸形,重者脑发育不良、脑瘫、癫痫、脑积水、高颅压,表现为各种精神智力障碍和运动障碍等等。颅缝早闭分为原发性和继发性两种,原发的颅缝早闭仅仅是颅骨发育异常,而继发性颅缝早闭是其它很多疾病的表现之一,目前发现有近一百种疾病与之有关。一条颅缝早闭可能症状比较轻,主要引起头颅形状异常而较少影响脑发育,而多条颅缝早闭则常常病情严重,需要尽早治疗。国外报道多胎妊娠、羊水过少,宫内胎头受到约束是导致生后即有狭颅症的可能原因,孕妇抽烟、吸毒、甲亢等也是可能诱因。美国小儿神经外科协会出版的《小儿神经外科学》指出如果孕期发现有狭颅症,在生后1个月就应手术,出生后即发现的狭颅症应在2-3个月龄时手术。这主要是因为一旦错过脑发育的黄金期,就难以挽回损失,小婴儿在前6个月每个月头围可增长1-1.5厘米,总共可长7至9厘米,而从7个月起到1岁时,总共只长2到3厘米,从1岁到2岁长2厘米,2岁以后每年只长1厘米,5岁以后每年1厘米都长不到。如果一个孩子在7个月时才手术,那么前半岁的发育高峰就错过了,理想的效果是到1岁时头围能长2厘米,而如果1岁时再手术,最理想的头围到2岁时在原有的基础上也长不过2厘米。另外如果没有找到和治疗原发病,实际效果还达不到这些。 因此美国《小儿神经外科学》强调不能机械理解狭颅症,头围的生长速度放慢比颅缝闭合更有意义。早期手术指征应该是头围生长放缓和停止,中期应该是囟门缩小消失和颅缝闭合凸起,晚期是出现严重脑发育不良表现、癫痫、脑积水、颅骨指压征等。而在国内大部分颅缝早闭手术时间过晚,这主要是国内真正的小儿神经外科医生太少,相关科普做的不够,导致脑发育高峰期被错过,造成患儿不必要的残疾加重。对于大龄幼儿和儿童,由于脑发育高峰已过,狭颅症手术的美容意义可能比促进脑发育更明显些。 继发性颅缝早闭原因很多,如佝偻病、抗维生素D佝偻病、低磷血症、甲亢、镰刀状红细胞贫血、真性红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血、先天性溶血性黄疸等,一些药物也可引起颅缝早闭如氨甲喋呤、氨蝶呤、丙戊酸、苯妥英钠、维生素A酸,还有一些代谢病等等。因此狭颅症患儿必须在首先手术解决颅腔狭小后,尽可能查找原发病并积极治疗,以扫清脑发育的障碍。 不是所有的颅缝早闭都需要手术,一些单纯颅缝早闭,如人字缝早闭并不一定要手术,而矢状缝闭合可引起头颅前后径增长,但我们看欧美人的头就是前后径长,所以只要不影响脑发育,单纯头颅形状的异常是否手术,需要根据畸形严重程度和病人家属要求决定,因为手术主要目的是美容。而只要影响到脑发育如复杂性颅缝早闭和额缝早闭,就应该手术,是绝对手术指征,而且要早发现、早诊断、早治疗。 手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重新建立新的骨沟,使颅腔有所增大,以保证大脑的正常发育。手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常解剖及利用第1年婴儿期间大脑发育的强大推动力。因此,手术时间理论上越早效果越好。生后应在7个月以内施行手术,预后较好。手术越晚,效果越差。一般认为如果患儿身体允许,应在出生后尽早手术,以尽快地解除变窄的颅腔,以利于脑组织的发育。若仅1~2个颅缝骨化,出生后4~6周即可手术;若多个颅缝骨化且有颅内压增高,出生后1周即应手术,这样才有可能成功。待出现了视神经萎缩和智能障碍时,即使手术,神经功能恢复也不满意。 目前,狭颅症的手术治疗指征尚无一个统一的标准。因为手术的目的不同,其指征亦不同。手术指征包括整形指征、功能恢复指征、心理学及社会学指征等。有时心理及社会学因素决定手术指征,手术必须得到家属的完全同意。 早期病例的手术指征 早期手术最理想,尤其是在1岁以内,因为这一时间大脑生长旺盛,对颅额有较大的推动力,利于术后再造,起着良好的塑形作用。如果不是急诊,早期手术的最适年龄为出生后6~9个月。手术的头颅畸形包括斜头畸形、三角头畸形和舟状头畸形。若为急症病例,可不考虑这个年龄限度,主要考虑保证神经功能不受损害为原则。