北京大学深圳医院心血管外科科普号

先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于

1.主动脉瓣狭窄是最常见的心脏瓣膜病之一，65岁以上人群中发病率达2%～7%，伴随全球人口老龄化，罹患该疾病的患者人数还在急剧增加。2.由于主动脉瓣狭窄病变机制为机械性梗阻，既往对重度主动脉瓣狭窄患者无任何有效的药物治疗手段，一旦出现心脏症状，其生存期一般少于5年。3.外科主动脉瓣置换术（也就是传统体外循环下主动脉瓣人工瓣膜置换）挽救了大批组动脉瓣狭窄患者的生命，但仍有大量高龄、合并症复杂、外科手术禁忌或者高危风险的症状性主瓣狭窄患者因未得到手术治疗机会而死亡。4.经导管主动脉瓣置换术（也就是微创主动脉瓣人工瓣膜置入术）由此应运而生，其安全性和有效性已经在全世界范围内经过多个大型多中心前瞻性随机对照研究以及临床注册研究证实。5.经导管主动脉瓣置换术的成效获益已经在不同国家不同地区充分体现，该手术也有从先前的针对高危患者逐渐向低危人群转化，意味着将会有越来越多的患者由此收益。

对于这个问题，有一个很简洁又很残酷的答案，那就是“风湿性心脏病就是多见于青壮年，高峰期为17-18岁”。 何为风湿性心脏病？ 风湿性心脏病简称风心病，是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏瓣膜的器质性改变，各瓣膜组织可能会出现狭窄或关闭不全，导致心脏血流动力学的改变，当心脏难于忍受这种血流动力学改变时，则会引起人不舒服的一些主诉，包括活动后胸闷、心慌气短、乏力、咳嗽、下肢水肿、咳粉红色泡沫痰等心功能失代偿的表现。 啥叫风湿热活动累及心脏？ 风湿热是一种统称，是一种与A组乙型溶血性链球感染相关的变态反应-自身免疫性疾病，可累及全身结缔组织及血管。A组乙型溶血性链球是常见的人类感染致病菌，主要可引起咽喉炎、猩红热、肺炎等。人体在幼年（多在5-15岁，6-9岁为高峰）受A组乙型溶血性链球感染后，“负责任”的人体免疫机制会针对这些侵入人体的“敌人”产生一种叫做“抗体”战士去抵御“敌人”的入侵。然而，人体的一些组织器官拥有与“敌人”相似的“旗帜”，“战士们”在抵御外侵的同时，也同样攻击这些同有相似旗帜的“自己人”，这就是学术上讲的“抗原抗体交叉反应学说”。心脏内膜、心肌原纤维等可以反复受到这类抗体的攻击，引起心脏瓣膜、心内膜等组织的变性，继而引起瓣膜的狭窄或关闭不全。 此时，我们应明确： 风湿性心脏病与A组乙型溶血性链球菌相关，但不同于感冒、咽喉炎、肺炎等急性感染的特点，它是一种非化脓性炎症，是受到长年累月的“抗原抗体交叉反应”打击所形成的； 链球菌性咽炎患者中，仅约1%-3%的患者发生风湿病； 除链球菌之外，某些其他病毒、细菌感染可能改变心脏组织的分子结构使其具有抗原性，也可能与风湿病的发病有关； 得了风心病该怎么办？ 明确患了风心病之后，患者大可不必惊慌。对于一些无明显症状或症状轻微、心脏彩超检查提示器质性病变较轻的患者，可在有资历的大医院定期随访（每半年-一年复查心脏彩超）。对于有症状、随访期间发现器质性病变加重的患者，应及时至有资历的心外科就诊，早期手术，争取在心脏还未受到更大的打击之前阻断该病对心脏的继续损害。心脏瓣膜手术目前已经很成熟，治愈率高，患者要有必胜的信念！ 如何预防风心病？ 大部分风心病都是在幼年时候落下的病根，这就要求父母不能对孩子的感冒发烧掉以轻心，应及时到医院就诊，以免迁延不愈。同时注意加强身体锻炼，提高免疫力和抵抗力。 本文系黄磊医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

先天性心脏病是一种临床上较为常见的儿童先天性畸形之一，患儿家长常常会有这样的疑问“我们夫妻两个心脏都好好的，为什么我们的小孩会有先心病呢”？ 先心病≠遗传病 首先我们要明确，先天性是种更为笼统的概念，它不等同于遗传病，而是囊括了遗传病。研究显示，造成先天性心脏病的原因有很多，除了遗传因素之外，还有另外两种主要因素：环境因素和疾病药物因素。 遗传因素：单纯先天性心脏病大部分呈多基因规律，其同胞及子女的再患风险率约为4％。先心病在患有遗传综合征的患儿中更为常见，以先天性愚型为例，约50%该病患儿可伴有先天性心脏病，其中以心内膜垫缺损和室间隔缺损更为常见，其次为房间隔缺损、法洛氏四联症和动脉导管末闭。 环境因素：指妊娠前和妊娠中孕妇所处的环境，包括居住和工作环境，可分为化学因素和物理因素。化学因素主要是长期接触有害的化学制品，包括苯、二氧化硫等有害气体和汞、镉等重金属等。物理因素主要为放射线，因为放射线对人体有致病作用，而对胎儿有致畸作用。 疾病药物因素：主要包括母亲酗酒、母亲孕早期服用阿司匹林、服四环素类药物、服避孕药、患风疹和感冒。除此之外，高龄产妇也是胎儿发生先天性心脏病的高危因素。 如何预防？ 对于存在遗传疾病家族史的父母，应该尽量通过染色体检查和妊娠期间的遗传基因检查来排除胎儿患先天性心脏病的可能。孕妇应避免居住在新装修的房屋内，避免接触化学因素；避免接触放射性物质，避免生活在电磁波强烈的环境下，尽量避免使用药物、禁用高风险的药物，这应成为先天性心脏病一级预防的主要措施。同时，孕妇在孕早期也应该避免感冒和风疹、麻疹等细菌和病毒的感染，因为细菌和病毒感染也会导致胎儿发育畸形，引起先天性心脏病；倘若不幸感冒和感染风疹、麻疹，应及时咨询专业医生，不要乱服药物。

主动脉根部：主动脉根部包括：主动脉瓣、主动脉瓣环、主动脉窦部以及窦管交界。主动脉瓣主动脉瓣：主动脉瓣由 3个半月瓣组成。像肺动脉瓣一样，主动脉瓣瓣叶附着缘以弧线形越过心室-动脉连接处。因此，每个瓣叶都在左心室内附着于主动脉。在每个瓣叶后面，主动脉壁向外膨出，形成了主动脉窦。主动脉窦：主动脉瓣相对的动脉壁向外膨出,主动脉窦可分为左窦、右窦和无冠窦。冠状动脉一般开口于主动脉窦。主动脉

冠状动脉搭桥术（心脏搭桥术）是取一段位于腿部的自体大隐静脉或其他血管，在主动脉和冠状动脉堵塞病变的远端之间搭桥，使主动脉的血液通过移植的血管供应到冠状动脉的远端，以恢复相应心肌的血液供应，改善心肌缺血状态，解除心绞痛症状。简单地说，就是在冠状动脉狭窄的近端和远端之间建立一条通道，使血液绕过狭窄部位而达远端。接受过冠脉成形治疗并在冠状动脉内安装支架的病人（俗称PTCA），再发生心绞痛也需及时行搭桥手术。这样不但可以消除心绞痛，使病人能够正常生活和工作，而且还可以预防心肌梗死和猝死。我院迄今已完成冠脉搭桥手术数百例，极少复发。据调查，60％～70％的患者术后能保持10年的血管畅通。

动脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。从而导致一些列包括撕裂样疼痛的表现。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。 治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定。就目前的治疗现状而言，对于Stanford B型主动脉夹层，以微创腔内治疗为主。 对于裂口位于升主动脉的Stanford A 型主动脉夹层腔内修复术有学者在升主动脉放置覆膜支架来隔绝近端夹层裂口，但这一术式需要特定的解剖条件限定。急性期行升主动脉置换术，仍是当前A型主动脉夹层的主要治疗方法。

先天性心脏病患儿大部分术前存在轻重不同的心前区隆起或鸡胸，术后正中切口会使其明显；术前无隆起或鸡胸的患儿，正中切口术后也可能出现变化。可选用鸡胸防治仪，予以压平固定胸骨，使之生长平整美观。另可选用硅胶类疤痕灵，软化瘢痕组织，使伤口更平整。注意事项如下：1.鸡胸治疗仪出院后开始使用，持续佩戴6个月。2.24小时连续使用，每日充电3次，每次30分钟。3.使用时请将带子收紧（以皮肤不被勒红为度，可伸进小拇指为松紧合适）。4.夏季天气炎热，可引起痱子、湿疹生长，可适当减少佩戴时间，佩戴防治仪应避免因痱子导致皮肤感染最终导致败血症。5.睡眠时可采取仰卧位或侧卧位，避免胸部伤口受压。6.疤痕贴可反复使用，用凉水清洗，不能用热水或消毒水清洗。可与鸡胸防治仪同时使用，疤痕贴使用6-9个月。

左右心房间隔上的缺损就称房间陨缺损，发病率约占先天性心脏病的5％-10％，房缺的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声。 房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。 我院已经开展对小房缺及卵园孔末闭的患者导管引入双面伞的方法关闭，不必开胸手术，胸部无任何切口。 对于不能满足封堵条件的患者也可采用小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。 房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。因此一定早看专科医师，在医生的指导下决定是否长期随访或治疗。