重庆医科大学附属儿童医院胃肠...科普号

今天是感恩节，首先祝各位宝宝及家长朋友身体健康万事如意！ 加入好大夫网整整一年了，通过与患者的交流，也再次让我体会到医患相长的道理，患者也常常成为医生的老师，你们的反馈信息有助于医生临床水平的提高，同时有助于指导宝宝疾病的康复，谢谢你们的信任！感恩您们，感谢我的小患者及家长们对我的信任和支持！感谢您们在需要帮助的时候，相信并选择我！求医的路我们一起走，风雨同舟，一起创造奇迹！ 我从1983年毕业，从事小儿外科已经三十多年，自1986年始师从于我国小儿外科创始人之一的王赞尧教授，研究血管瘤及淋巴管瘤的非手术治疗取得突破性进展，研究成果达到国际先进水平，国内领先地位，成果获得四川省科技进步奖，并创立了重庆儿童医院血管瘤专科，发表科研论文二十余篇并参与多部专业著作的编写。近20多年来，在特殊药物注射治疗(局部介入灌注治疗)血管畸形、复杂血管瘤综合症及淋巴管瘤方面潜心研究，治疗了来自国内外数以万记的病人，取得了非常明显的疗效，已成为在国内具有较大影响的特色专科，有关研究论文受到国内同行的高度重视并在国内逐渐推广运用。但我深知一个人的力量有限，深知还有很多全国各地的小朋友在等待救治，甚至还在迷茫徘徊绝望中，为此，我写下了这篇感言。 加入好大夫网站纯属是被“绑架”上来的，每年我的临床病人都上万，一年365日几乎都在医院度过，已无精力顾暇网站，想着关闭掉，但每每看到家长们在网站留言，字里行间透露着那种渴望与希望，医者仁心，我停止了关闭网站的想法，从开网站到现在，短短一年的时间，网站访问量已近突破82W，帮助患者近6000人，得到家长好评感谢信1560多，所以出现这种现象：白天医院工作，晚上回到家中，网上工作，常常有家长说，感谢您大半夜，凌晨2、3点还回复我们，其实里面的缘由你们不知道罢了， 大批的家长通过网站咨询，超负荷的工作让我没有时间也不敢休息，因为我的病人也在超出极限地等待，我不需要借助于网络为自己招揽病人,因为我每天的病人已经多得让我喘不过气来，我的目的只有一个,那就是尽我的所能让孩子的病情早日得到控制并痊愈，让家长少走弯路，少化冤枉钱。孩子康复及家长们的笑容，也是我的快乐，家长们发至肺腑的感言及评价,肯定让我深深感动，也成为忘我工作的动力！ 为了提高效率，更好的帮助到每位患友，家长可以根据宝宝情况通过以下方式联系我： 1.对于孩子病情紧急或者想要得到快速解答的患者，可以通过好大夫在线预约和我的通话，合适者我会给予加号，根据患儿病情确定。 2..家庭医生服务：此服务无咨询次数的限制，如病情需要长期咨询和我保持联系的，可以选择此服务，每月两次与我的紧急通话；避免不必要的来回医院奔波劳累，大人和孩子都痛苦。 3.挂号：一般挂号有几个途径：重庆医科大学附属儿童医院官方网站及微信挂号、医事通及023-118114(收费电话)电话预约挂号或者医院专家门诊当天清晨现场排队挂号。 另一个途径就是好大夫在线线上预约，这样比较简单，我可以进行筛选，到时凭短信来找我就可以！请不要再去找号贩子黄牛，他们的号卖到几百_上千元。 另外，也想借此机会感激家长们对我的信任！但也请你们谅解，因为平常工作过于辛苦繁忙，有时候可能回复不及时，请不必着急，耐心等待，我会尽量抽时间回答所有家长的有效问题。我会尽我的知识及经验给您们最中肯的建议，推荐患者就近到相关的专家处诊治！ 最后，我愿和家长们一块为宝宝的痊愈康复努力，为孩子们的健康快乐成长护航！ 祝大家感恩节快乐安康！

近期刚完成教育部的大学“5+3整合教材”编写”，其中”小儿先天性鞘状突未闭畸形”由本人执笔，一直想为临床医生，儿科学生及广大家属普及一下有关知识，纠正一些谬误。先天性鞘状突未闭在临床表现为鞘膜积液及腹股沟斜疝两种常见疾病，前者1-2岁内可能自愈，未愈者需手术治疗。小儿由于没有成人的直疝，股疝等疾病，所以临床上都把小儿腹股沟斜疝简称为腹股沟疝，老百姓常称之为“疝气”。下面着重讲讲疝气的治疗。1.观察等待自愈由于小儿出生以后6个月内，未闭鞘状突还有可能逐渐发育闭合，对那些新生儿或婴儿早期，偶尔出现过疝气的患儿，可以暂时观察，期待自愈。但如果疝气经常出现，并且掉出的肠管较多（外观疝气较大），或者疝气发生过嵌顿疼痛，回复困难，那就不能等6个月以后了，本人从事小儿外科三十多年，见过许多6个月以下的婴儿因疝气嵌顿急诊手术治疗，手术损伤，手术难度及并发症显著增多，肠管坏死，睾丸坏死也时常发生，留下终身遗憾甚至危及生命。临床上许多医生让1岁后，或2-3岁后才手术治疗是缺乏科学依据的。其原因一是这些医生非小儿普外专业，相关知识不完整，二是限于所在医院的麻醉水平以及医生本人的技术水平，临床经验有限。如果在医生交代的2-3岁内因疝气嵌顿导致肠坏死，睾丸坏死，女孩的卵巢嵌顿坏死甚至更严重的后果，家属一纸诉状将使医生处于十分不利的地步！2.小儿腹股沟疝的治疗方法选择（1）疝气带压迫采用专门制作的布袋或中药袋压在腹股沟区域，防止肠曲从腹腔腹股沟管内环口滑出，并有助于鞘突管的闭合，达到防止疝气出现及愈合的目的。这种传统而古老的方法有一定道理及作用，但现在使用已经逐渐减少，原因是布袋压迫的松紧度不容易掌握。松了，肠管容易滑出，没有作用，甚至容易压迫肠管发生嵌顿；压迫过紧，容易引起局部皮肤溃烂，如果腹股沟区的股神经、股动脉、股静脉长期受压，还会导致下肢萎缩及功能障碍。目前仍有少数社会上的医院采用中药袋压迫腹股沟区，中药可促使局部组织纤维化硬化，精索组织（包括输精管及精索血管）疤痕化，即使闭塞了腹股沟组织及内环口，也会导致睾丸发育不良或萎缩。所以此方法在小儿外科专业是不提倡的。（2）局部注射药物治疗局部注射特殊药物治疗腹股沟疝方法，由于不开刀，不住院，费用低等优点，上个世纪30-40年代曾经在欧美风行一时，我国这种方法50-60年度也学习采用过。后来发现，局部注射硬化剂引起疝囊闭塞，同时也导致输精管、精索血管同时受损纤维疤痕化。还有更麻烦的是，并不是注射药物治疗疝气都能痊愈，相当数量的未治愈患儿，再采用手术补治的时候，由于疝囊及精索组织疤痕化，分离困难，出血多，损伤大，本来简单的手术变得异常困难！所以，在正规大医院的小儿外科早就彻底淘汰了注射治疗小儿腹股沟疝的方法。值得注意的是，上世纪九十年代至今，一些民营医院为了经济效益又捡起了局部注射硬化剂或粘连胶水治疗小儿腹股沟疝，还冒充最新科研成果迷惑家长们，望患儿家长们予以警惕！（3）手术治疗迄今为止，手术治疗小儿腹股沟疝是国内外公认的首选方式。由于婴幼儿专业麻醉及手术技术，技巧的限制，目前多限于儿童专科医院进行。传统手术方式可以仅在腹股沟皮纹上作一个1-2CM切口，手术经验丰富熟练的专科医生10分钟左右即可完成，出血很少，创口小，效果非常好。腹腔镜腹股沟疝气手术方式，近10余年在全国许多医院都已经普遍开展，尤其是传统手术还达不到精湛程度的医生，更喜欢采用腹腔镜手术。此手术方式已经从最初的三孔法进步到单孔法，使得手术损伤更形减小。对双侧疝气、或高度怀疑双侧疝气患者，腹腔镜手术有其独到优点。腹腔镜疝气手术由于需气管插管全麻，腹腔注气，风险相对于传统方式手术要大些，费用高一些。在重医大儿童医院传统或腹腔镜方式的选择权还是由家长的意愿决定。本人上世纪90年代开始研究局麻下腹股沟疝气手术，避免了住院及住院必须的一系列术前检查及全麻风险，婴儿及幼儿只需辅以镇静即可，使传统疝气手术更加微创无血，术后几乎看不到术痕。由于此种手术方式要求医生快速精细，对局麻技巧、解剖结构及传统手术非常熟悉，所以至今无法推广，仅限于小范围内采用。

【概述】 血管瘤是一种先天性脉管发育畸形，临床类型及表现多种多样，可见于身体任何部位，但以皮肤皮下最多见。绝大多数血管瘤及时治疗效果很好，少数病人因治疗延误、病灶过大、累及重要器官等，可出现一系列并发症，或难以治疗，少数病例甚至危及生命。 【分类及临床特点】目前国际上将血管瘤分为两大类 一、血管瘤（又称真正的血管瘤） 为毛细血管及内皮细胞增生，生后或2-4周内出现，初为针尖大小红点，以后渐增大，如常见的草莓状（杨梅状）血管瘤，大部分婴儿海绵状血管瘤，混合性血管瘤（占80%）。临床特点：大多数6个月内增大快，6个月以后增长变慢或静止，1-2岁后逐渐自行消退。但不少血管瘤消退时间漫长，甚至十几岁还有残留。 二、血管畸形 1.病理特点：来源于毛细血管、静脉、动脉、动静脉瘘，以静脉性最多见。临床常见类型有：葡萄酒斑（鲜红斑痣）、皮下或肌肉海绵状血管瘤（血管畸形），各种静脉扩张、静脉曲张，蔓状血管瘤等。多于生后即见，随年龄缓慢加重，不能自行消退。 2．临床特点 （1） 毛细血管畸形 主要为鲜红斑痣及葡萄酒色斑。多见于头面颈部，边界清楚，面积随年龄增长与身体成比例增大，色泽随年龄由淡红—鲜红—紫兰色，压之易退色，不能自消。 （2）海绵状血管畸形、静脉畸形，皮下、肌肉、内脏组织不同程度的海绵窦状扩张。小静脉，大静脉扩张，挤压包块可暂缩小或消失，随年龄缓慢增大，不会自行消退。 （3）动脉畸形 以小动脉痣、蜘蛛痣、微动脉畸形多见。 （4）动静脉瘘、蔓状血管瘤? 由扩张的畸形静脉及动脉构成，瘤体及范围较大，可累及全肢体，扪之常有血管博动，皮温升高，可闻及血管杂音。多于生后即见，渐加重，不能自愈。 （5）K-T综合征：即静脉曲张性骨肥大伴血管痣综合征 病变可累及广泛，但多位于下肢，临床表现为典型的三联征：葡萄酒色斑、浅静脉曲张、骨和软组织增生，此外还可伴有皮下淋巴水肿或微囊性淋巴管瘤。部分病例可见肢体异常肿大、跛行、患肢慢性溃疡、色素沉着等。 【并发症】 1.溃疡感染：血管瘤生长快，表皮擦破感染、溃疡，遗留瘢痕；静脉曲张，皮肤营养障碍—溃疡经久不愈 2.出血及凝血障碍 血管畸形破损出血 Kasabach-Merritt综合征（血管瘤伴血小板减少综合征）,目前称为K-M现象（KMP)一种特殊类型低度恶性血管内皮瘤，多见于6月内的婴儿，表现为血管瘤突然迅速增大、扩散，表面紫红、硬 ，似急性炎症状，伴有血小板的明显减少。易误诊为新生儿硬肿、皮下坏疽、蜂窝组织炎。治疗不及时死亡率高。 3.器管功能障碍及美容损害 头面器管附近肿瘤，尤其是生长快，面积大者，常影响视力，听觉，呼吸，喂养，并可毁容 4.其它：①肝脏及其它大型血管瘤可致充血性心衰 ②广泛肢体V扩张可形成V石—硬节疼痛，肢体纤维化、骨化，畸形 ③肠道血管瘤——无痛性大量血便 【治疗原则】 控制血管瘤增长，促进消退，保护美容及器管功能 【治疗方法】 1.观察，等待自行消退 血管瘤大多数在生后数年内可自消，婴儿杨梅状、混合性及部分海绵状，如血管瘤位于非外露部位、面积小、生长不明显，尤其是已经处于消退期的病例，可首选观察。如果早期头面部的小面积血管瘤，如果选择观察等待自消，一定要让家长密切观察，一旦血管瘤快速生长，就可能延误治疗时机，留下美容损害。 2.积极治疗 指征：①各类血管畸形； ②血管瘤面积大，增长快，可能损害美容及伴各种并发症者；早期出现增长的血管瘤尤其是头面部血管瘤，及时阻止其发展。 ③血管瘤观察中持续增大，无明显静止消退迹象或增长快速者； （1） 心得安（普萘洛尔）口服治疗婴儿真性血管瘤，需半年-1年服药，疗效肯定。，因为口服药物非常便宜，方便易行，目前已成为临床治疗婴儿血管瘤的一线方法。但小孩长期口服苦药，对家长来说也是一件并不轻松的事情，同时，服用该药所引起的腹泻，呕吐，食欲影响，嗜睡或烦躁是比较常见的问题。该药可减慢心率，降低血压，目前已发现对肝脏功能有损害，对血糖，甲状腺功能有一定影响，少数小孩有明确的生长发育抑制。对副作用，医生及家长都应该密切观察。 本人认为，对于小面积，局限性婴儿血管瘤，口服普萘洛尔（心得安）生物利用度太低，加之药物的全身影响，如果有其它好的治疗方法则不宜采用口服普萘洛尔。 马来酸噻吗洛尔滴眼液及乳膏外敷治疗早期或消退后期浅表草莓状血管瘤，效果不错，副作用很少。但生长期增厚的红斑块或较大面积的表浅型（草莓状）血管瘤，由于药液渗透力弱，效果不好。海绵状（深在型）及混合型血管瘤不用此方法。 （2）糖皮质激素：缩丙酮去炎松瘤内局部注射，泼尼松口服，，地塞米松静脉用药，对真性血管瘤疗效好。局部注射治疗掌握好指征、技巧，多数病例1-3次可治愈。 （3）硬化剂注射 聚桂醇（或聚多卡醇）泡沫硬化剂、无水乙醇、鱼肝油酸钠、脲素、高渗糖水等局部注射及介入灌注栓塞治疗血管瘤及血管畸形。目前各家医院应用经验及效果参差不齐。 （4）冷冻治疗目前仅用于少部分血管畸形 （5）激光治疗 其优势目前主要限于一些新型激光仪（如脉冲燃料激光、半导体双波长激光、氩激光、强光治疗仪等）治疗鲜红斑痣及葡萄酒色斑。对于颜色较深，较厚的病例，采用光动力疗法可以增强疗效。 （6）介入栓塞术 主要用于血管畸形的治疗，需有条件的医院及有经验的专科医生才能开展。 （7）抗癌药物 平阳霉素、博莱霉素注射治疗适合于治疗各类血管瘤及血管畸形。药物浓度、剂量、疗程、注射治疗技巧是保证疗效的关键！ （8）手术治疗 部分血管瘤及血管畸形可酌情选用 （9）放射治疗及同位素治疗 由于效果不好，且远期副作用及并发症问题，已为小儿外科界公认的淘汰方法。目前仍有不少成人综合医院在使用此治疗，应引起家长的高度警惕！ 临床上还有一些其他一些较少应用的治疗方法就不赘述了！

轮状病毒（rotavirus，RV）由于其结构稳定、外界存活时间长等病原学特征决定了其较强的传染性，随着卫生条件的不断改善，病毒感染特别是RV已逐渐取代细菌性感染，成为5岁以下儿童重度脱水性腹泻的首要致病原。无论在发达国家还是发展中国家，婴幼儿轮状病毒胃肠炎（rotavirus gastroenteritis，RVGE）都是一个严重的公共卫生问题。为此，长三角免疫规划一体化项目组和中华医学会感染学病分会儿童感染和肝病学组经过讨论，对儿童RVGE的预防和诊疗形成如下共识，供公共卫生和儿科领域的医师参考使用。本文对治疗部分进行总结。 概述 目前尚无特效的抗RV治疗措施。根据不同的临床表现和实验室检查，以口服补液盐或静脉补液，纠正脱水和电解质紊乱和酸碱失衡为主。其他治疗措施包括饮食疗法、补锌治疗和并发症的处置。 补液疗法 根据脱水严重程度（表2）给予不同的补液方法。 1. 口服补液 口服补液盐（oral rehydrationsalts，ORS）是针对急性感染性腹泻有效且性价比较高的支持性治疗手段。 强烈推荐用于预防脱水和治疗轻度、中度脱水。目前常见的是ORS和低渗ORS补液盐，优先推荐低渗ORS（ORS的组分为：钠90 mmol/L，钾20 mmol/L，葡萄糖111 mmoL/L，总渗透压为311 mOsm/L。 2002年5月，世界卫生组织推荐了新的低渗ORS，组分为：钠75 mmol/L，钾20 mmol/L，葡萄糖75 mmoL/L，总渗透压为245mOsm/L。配方为每升含氯化钠2.5 g、氯化钾1.6 g、枸橼酸钾2.9 g、无水葡萄糖13.5 g）。（1）没有脱水症状的腹泻儿童，补液以预防脱水为主。给予口服补液盐或饮用水；每次水样便后补充（

卡波西氏血管内皮瘤（KHE）与K-M现象（K-MP）的诊治 重庆医科大学儿童医院胃肠新生儿外科血管瘤专科 周德凯 李晓庆 董欣竞 王佚 李勤 宋晓峰 向丽 刘伟 刘清爽 等（400014） 目的：总结1992年1月—2016年3月我院收治的KHE（卡波西氏血管内皮瘤）及KMP（K-M现象，即血管瘤伴血小板减少综合征，又称为K-M综合征）131例患儿，总结治疗经验，提出治疗建议方案。 资料及方法：131性别构成：男 87例， 女 44例， 男/女≈2:1 ，较之婴幼儿血管瘤的性别比明显不同，后者为女/男≈2-3:1 。发病年龄 生后即见51例（45.6％），新生儿1月内出现共103例（79.6%）。就诊年龄：6个月内婴儿116例（89％）、 —1岁15例。肿瘤直径: 5—30厘米(其中5~10厘米64例，~30厘米者67例 )。肿瘤主要位于肩臂及上臂、大腿上段及下腹会阴（100例、77%），上肢、小腿、面颈部31例。呈向心性分布特点。102例（占78.8%）有不同程度血小板的下降（0万—85万、平均31万），仅32例伴HB轻-中度↓（63g—10g/L）， 血凝四项（PT、 APTT、 Fib、 TT）仅35例不同程度异常。近16年有26例外周血象中血小板明显降低病儿进行了骨髓检查， 24例显示巨核系统减少及产板巨核细胞显著减少或缺乏。近年检测了血小板相关抗体12例。 治疗情况： 急性期： 1.地塞米松5—10mg/d iv或甲基强的松龙20mg-40mg/d iv 7-14天； 2.长春新碱 0.01— 0.05mg/kg/w 3.升血小板药物、促凝血、止血药物； 4.抗病毒药、抗生素；5.干扰素、白介素、丙球；6.肢体肿瘤弹力套、弹力绷带压迫 稳定期：1. 待病情好转，再行瘤内注射确炎舒松-A（曲安奈德）40mg + 得宝松1ml/次／1-2月（或+平阳霉素4mg/次），明显缩小并静止后 3-6月治疗一次　直至肿瘤全消 2.反复发着者 泼尼松2-3mg/kg/d，病情稳定2-4周，逐渐减量停药，改激素局部注射。 3.坚持弹力绷带压迫、防感染、暂停预防接种 4.手术切除 活检、部分切除，全切2例。 结果：131例KHE及KMP痊愈57例，明显好转62例，率达91%，放弃+失访7例（5.3%），+死亡死于DIC 5例（3.8%） 共占9% ，疗效明显高于目前国内外文献报道的死亡率（20-30%）。　痊愈病例已随访2—24年无复发。 结论：KHE属真性血管瘤中的少见低度恶性肿瘤，虽不发生全身转移，但可突然快速生长并继发KMP甚至危及生命，认识不足及治疗不及时，可有很高的死亡率。通过本组治疗经验，结合国内外文献提出以下治疗建议路径： 急性期治疗方案 地塞米松5-10mg/d iv或甲基强的松龙20mg-40mg/d iv 7-14天。 长春新碱 0.01— 0.05mg/kg/w iv。 升血小板药物、促凝血、止血药物。 抗病毒药、抗生素。 免疫调节剂：干扰素、白介素12、丙种球蛋白、西罗莫斯。 肢体肿瘤弹力套、弹力绷带压迫 不推荐输血小板 暂停预防接种 2. 稳定期治疗方案 ⑴ 待病情好转，再行瘤内注射确炎舒松-A（曲安奈德）40mg + 得宝松1ml/次／1-2月（或+平阳霉素4mg/次）；明显缩小并静止后 3-6月治疗一次至肿瘤全消。 ⑵ 反复发着者 口服泼尼松2-3mg/kg/d，病情稳定2-4周，逐渐减量停药，改激素局部注射。 ⑶ 坚持弹力绷带压迫、防感染、暂停预防接种。 ⑷ 手术切除 活检免疫组化确诊、有技术条件单位可行肿瘤部分切除或全切。 口服普萘洛尔本组病例未见明显疗效 周德凯 重庆医科大学儿童医院胃肠新生儿外科 血管瘤专病门诊 地址：重庆市渝中区中山二路136号 儿童医院 40014 手机：13808383344 邮箱：732587579@qq.com 微信：13808383344