谭为医生的科普号

巨指是描述性的术语，1824年VonKlein首先报道，指出生时或出生后头几年出现的手指不成比例的增大的记性。巨大指，巨大畸形，指瘤性营养异常性巨大发育，纤维脂肪瘤病性巨指。流行病学：不常见，Flatt统计占上肢畸形的0.9%。最常见的表现是单独存在指（趾）增大伴近侧神经的脂肪纤维瘤病，也可是肢体肥大的一部分。鉴别诊断：手指过长也发生于某些特殊手指病变：肿瘤、血管畸形、淋巴水肿（非真性巨指）。分型：巨指根据生长发育分型可分为静止型和进展型。根据病理可分为四型：I型-脂肪纤维瘤病性巨指；II型-神经纤维瘤病性巨指；III型-骨肥大性巨指；IV型-偏身肥大性巨指。治疗目的：1.改善功能，预防严重畸形发生，足趾需要方便穿鞋；2.改善外观，尤其影响孩子心理发育及融入社会。手术指征：1.静止型巨指等比例长大，可在1-3岁时手术治疗，一般保肢治疗，效果理想；2.进展型巨指指巨指（趾）进行性增大，超出父母双方一方手指大小时便可手术治疗。进展非常快的畸形，优先选择截肢治疗，简单有效的改善肢体功能及外观篇；进展缓慢的巨指（趾）可在手指达到一方父母手指大小时进行：骺板切除、截骨矫正、骨骺阻滞、软组织缩容、甲床整形、截骨短缩等手术方式。具体根据畸形情况和家属意愿综合考虑。我们的治疗流程巨指Case1.5岁女孩，右拇指巨指畸形，进展型，一期桡侧整形修复。Case2三岁女孩，左足第2足趾畸形，进展型，予以一期整形修复。Case37岁男孩，左足拇趾巨趾畸形，进展型，一期行拇趾胫侧整形修复。出诊时间：1.南方医科大学第三附属医院（广东省骨科研究院、广东省骨科医院）儿童骨科：周一下午、周三上午挂号方式：南方医科大学第三附属医院官方公众号挂号温馨提示：1.未经许可，禁止转载，盗图必究！2.本人承诺：经本人面诊者，均由本人亲自主刀手术！

先天性上尺桡融合为出生时尺骨桡骨近端融合，前臂不能旋转，一般固定在旋前位置，常不能完成端碗、梳头、扣纽扣等日常工作。传统手术方式需要多处截骨，两期手术调整前臂旋转角度，使前臂固定在旋后功能位。或者采用日本术式--大切开松解前臂骨间膜、尺桡骨分开筋膜瓣阻挡等，力求形成上尺桡的假关节，恢复部分前臂旋转功能，但有学者报道，随着时间推移，旋转角度逐渐减小，甚至完全消失，存在创伤大、手术复杂、手术时间长、康复时间长、手术效果差等缺点。我们运用微创截骨方式，一期截断尺桡骨，旋转至旋后功能位，从而恢复孩子前臂的日常生活功能，两年随访结果提示旋转角度稳定，手术效果满意。该原创性手术，既能明显改善孩子手部功能，且微创！该原创性成果近期将发表在国际著名杂志《TranslationalPediatrics》，2022年7月刊出。出诊时间：1.南方医科大学第三附属医院（广东省骨科研究院、广东省骨科医院）儿童骨科：周一下午、周三上午挂号方式：南方医科大学第三附属医院官方公众号挂号温馨提示：1.未经许可，禁止转载，盗图必究！2.本人承诺：经我面诊者，本人亲自主刀手术！

手是人的第二张脸。手部畸形占新生儿先天畸形的第二位，发生率逐年增加。多指畸形是手部畸形中最为常见的一类畸形！多指并不是多长一个指头，最为准确而通俗的表达是原本的一只手劈叉成两半，一套手指的结构被分为两个部分。拇指屈肌腱由近端一根在掌指关节处分为两根，止于两拇指的侧方。多指修复并不是简单的切除一个手指，必须将多余的手指结构拼接组合到主干指，对主干手指进行肌腱重建、力线矫正、肌力平衡、整形修复等，否则，手术后的拇指将仍然畸形，且随着生长发育畸形越来越严重，不仅严重影响外观，还导致功能受损，并且影响孩子的心理发育，及社会对孩子的认可，使孩子产生自卑、厌学等严重后果。外院咨询病例：目前，多指分型非常多，使用最为广泛的的分型为Wassel分型，从多指分型的繁多可以看出，其变化多端，并不只是外形难看，包括骨骼、肌腱、血管、神经、甲床、皮肤等等多方面的变异。手蟹钳指畸形是多指畸形中的WasselIVD型，是多指治疗中最为复杂的一类！传统蟹钳指畸形矫正需要截骨矫形的复杂手术，因手指细小，操作困难，且精准截骨难以实现。近年来，我们通过一期肌腱止点重建、关节囊修复、关节成形、皮瓣整形等手术方式，实现了蟹钳指一次手术完美矫正的愿望，两年随访，效果令人满意！案例分享，10个月女孩，行多指切除、肌腱止点重建、力线矫正、皮瓣修复、关节成形后，1年随访，外形及功能恢复满意。出诊时间：1.南方医科大学第三附属医院（广东省骨科研究院、广东省骨科医院）儿童骨科：周一下午、周三上午挂号方式：南方医科大学第三附属医院官方公众号挂号温馨提示：1.未经许可，禁止转载，盗图必究！2.我承诺：我面诊的孩子，一律亲自主刀手术！

分裂手畸形常合并缺指、拇指食指骨性并指畸形，因畸形严重，对孩子手部功能和心理发育影响极大！手的中央骨质或相关的软组织成分或两者发育均受到抑制，表现为从手指缺如、简单软组织分裂到手的所有骨质成分的抑制。一般为中央3格指缺如，有时累及部分腕骨。大部分分裂手常合并其他畸形，有部分或完全并指，也有近节指间关节屈曲挛缩或偏斜，以及指骨和掌骨的融合，2个掌骨共有1个手指及掌指关节。分裂手大多数发生在双侧，双足也可同样受累，有遗传因素。手术治疗必须考虑每个患者的畸形情况和解剖结构，遵循首先重建捏握功能，后考虑外形美观的一般原则。手术包括并指的分指、掌骨的截骨及移位，手指移植，软组织的重新分配，多余骨性部分的切除，虎口、指蹼重建，分裂手的分裂间隙合并，改善手的外观及功能！我们通过一期分裂手矫正、骨性并指分离、皮瓣转位、虎口开大等手术，一次手术修复手部外观及功能畸形，随访两年效果满意！出诊时间：1.南方医科大学第三附属医院（广东省骨科研究院、广东省骨科医院）儿童骨科：周一下午、周三上午挂号方式：南方医科大学第三附属医院官方公众号挂号温馨提示：1.未经许可，禁止转载，盗图必究！2.本人承诺：经我面诊者，本人亲自主刀手术！

因我科招收全国三甲医院大量进修生，近期需要开展“on-topplasty治疗特殊多指，食指拇化技术治疗拇指发育不良”手术教学，期间演示多台手术。因此，可以有提前手术的机会，我需要病例要求如下多指：特殊类型，桡侧指可活动，但外形差，尺侧指外形好，但活动受限，掌骨发育不良的病例。1岁以上，能配合术后3个月，半年、一年随访的患儿。拇指发育不良:拇指发育差，仅有肉蒂相连，蒂部小于3毫米，主要靠食指和中指夹持物体的病例，1岁以上，能配合我术后3个月，半年、一年随访的患儿。手术是录像下供其他医生观摩，手术室不会有多余人员，因此，手术安全不需要担心。作为示教手术，我肯定会做的很精致，有符合条件入选者应该是很幸运的。本院虽然预约登记的很多，但登记信息很简单，无法明确是否符合要求，所以，在此发公告，有已经在本院登记预约的，只要符合要求，可以参加。符合要求的有意者在好大夫网站发图咨询我，需要尽快，5月份内安排手术。部分病例病例1：on-topplasty治疗特殊类型多指，到外院会诊手术，术前尺侧拇指外形好，但无法活动，发育不良，桡侧掌指关节可以活动，但外形畸形严重。术后三个月家属发来图片表示非常满意，拇指恢复了满意的外形／屈伸／外展／内收／对捏等动作。病例2:食指拇化技术治疗拇指发育不良，术后十周，外形自然，十分满意，孩子拇指使用自如，恢复了拇指的所有功能。

镜影手畸形,也称为尺骨复肢畸形，在先天性手部畸形中归类为重复畸形，是累及整个肢体的罕见先天性疾病。在上肢先天畸形流行病统计中,镜影手畸形是最罕见的,在人群中的发病率难以获得统计。上肢畸形典型表现为尺骨重复,桡骨缺如,包含七指或八指的多指畸形,拇指缺如等。镜影手虽然手指多，但缺乏正常拇指，需要切除多指同时重建拇指，所以多指并不是简单切除！手部重建时，多指的每一种结构都用其用处！需要将多余指的结构重建，重新构建拇指的骨关节结构、平衡肌力、整形修复。镜影手虽然多指，但是没有拇指，拥有抓握功能，但是缺乏对捏功能。手术内容包括切除多余的手指及掌骨，保留5个手指，由于没有拇指，需将发育较好的手指拇化，再造拇指，并通过皮瓣设计重建虎口。手术方法为金典的食指拇化术，手术最佳年龄为1-3岁。手术主要有以下两种情况：1，处于桡侧边缘的手指发育良好，用来作为转为作为拇化的手指时，可根据手指的数目切除中间的1-2个手指，保留软组织，将其形成剔骨皮瓣，用于重建虎口；2，处于桡侧边缘的手指不适宜作为拇化的手指时，则切除桡侧边缘的手指，采用其尺侧邻近的第2指行拇化手术，同时设计适当的皮瓣转移重建虎口。从事儿童及青少年先天畸形矫形工作以来，遇到过多例镜影手，并通过皮瓣的巧妙设计，不但重建的手部外形及功能良好，同时在重建拇指和虎口时，并不需要植皮（教科书建议植皮）。本文系谭为医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

3月7-10日，谭为医生受邀参加三年一次的世界手和上肢先天性畸形大会，并作大会发言，今年在香港举行。全世界先天手畸形领域最著名的专家们悉数到场，最新治疗方法和进展得到充分交流。谭为医生做了关于#拇指发育不良##Apert综合征并指#两场大会演讲，参与大会讲课和讨论，将我们在先天畸形上的诊治经验同国际同行交流。中国的技术水平不但不落后，反而在不少方面治疗效果优于西方国家。这是中国外科医生的勤奋与治疗大量病例后的丰富经验息息相关。大会晚宴邀请一个束带综合征的女生做钢琴演奏，她小时候做过好多次手术，现在长大了，虽然少了两个手指，但面对全场表演弹钢琴优雅而专业。所以，家长们，保持乐观，努力维护，孩子的未来不是梦！

南方医科大学第三附属医院儿童骨科四肢先天畸形矫形组广东省骨科医院儿童四肢先天畸形矫形中心该系列术式其中三项还获得了医院“2017年度优秀新技术奖”；治疗的病例相继获得了“中华医学会广东省分会手外科学2017年度病例竞赛二等奖”（先天畸形组第一）、“中华医学会广东省分会显微外科学2017年度创新思维病例竞赛二等奖”（先天畸形组第一），以及“中国修复重建外科手足显微外科学会2017年“追求正常”病例竞赛全国二等奖”（先天畸形组第一）等，并当选为手足显微学会全国委员。对于儿童手和上肢先天畸形中比较复杂的多指并指治疗理念，写入了中国第一部手和上肢先天畸形的“专家共识”的治疗，权威著作，作为治疗指南，供全国同行学习、交流！今年3月7-10日谭为医生将受邀参加三年一届的“世界手与上肢先天畸形大会”，并将做大会发言，向国际同行分享他在治疗儿童及青少年手和上肢先天畸形方面创新的手术术式，该系列术式通过多年的临床观察，取得满意疗效。据悉今年的大会在香港召开。“世界手与上肢先天畸形大会”是目前为止，关于手和上肢先天畸形诊治方面，最为权威、参与人数最多的国际学术大会。谭为医生此次参与大会，并做“示指拇化治疗IIIB拇指发育不良”、“APERT综合征骨性并指诊治经验”的发言，向国际同行分享其关于拇指发育不良和骨性并指分指经验，并将我们的经验推向世界的舞台！临床专长：擅长多指（趾）、并指（趾）、巨指（趾）、分裂手（足）、板机指、拇指发育不良、桡拐手、屈指症、脑瘫手、多关节挛缩、马蹄内翻足、膝关节内外翻（X/O型腿）、肢体不等长等复杂先天性手足畸形及外伤后导致的继发四肢畸形矫正；瘢痕整形修复与功能重建；臂丛损伤的早期神经修复；先天性髋关节脱位；股骨头坏死；先天性肌性斜颈；脑瘫后遗症；儿童四肢骨折的微创手术治疗。

---南医三院首次成功治疗Apert综合征合并严重骨性并指畸形儿童儿童骨科肢体先天畸形足研究生林永昌2017年9月22日，广东省广州市南方医科大学第三附属医院儿童骨科（广东省骨科研究院、广东省骨科医院儿童肢体畸形矫正中心）（接下来简称南医三院）巧妙设计皮瓣成功治疗了Apert综合征（uptonIII型）合并严重骨性并指畸形的6月龄儿童。将患儿融合成团状的拇指分离出来。患儿小倩刚出生就被细心的妈妈发现双手、双足融合成一团，如同“玫瑰花蕾”，外形犹如含苞待放的玫瑰。父母宛如晴天霹雳，顿时手足无措。原来该患儿得了罕见的Apert综合征，如果不进行治疗，可能长大后双手双足无法进行“吃饭、写字、走路”等日常的活动。家属经过多方面打探，了解到南医三院儿童骨科已经治疗过多例Apert综合征的患儿，拥有丰富的临床经验，于是选择来到南医三院儿童骨科治疗。医生们通过精心设计手术方案，上演了一出“神奇的魔术”，将“玫瑰花瓣手”一片片重新拨开，让原本“花苞”变成了一朵盛开的玫瑰花。一期手术成功将对手部外观及功能发育最为重要的拇指分离。据悉，这种疾病手术过程复杂、难度较大、风险较高。“罗马不是一日建成的。“要想成功完全分离并指，不可能一次手术完成，需多期手术治疗。严重骨性并指常合并手指血管、神经、肌腱的发育不良，术前要充分评估手指的血管、韧带、肌腱等结构是否存在。设计什么样的手术切口、皮瓣才能充分覆盖手指骨性创面，并提高手指的存活率，防止伤口感染、手指坏死、疤痕粘连等严重并发症的发生，这是手术的难点。手术要求在3倍放大镜下进行精细手术操作，该手术综合了矫形外科手外科、显微外科、功能重建外科、儿童骨科及整形外科技术，对于手术医师的综合素质要求非常高。患儿入院后，立刻进行术前的评估，利用X线、超声等方式对双手实施全面的检查。之后在将近3个小时的不懈努力下，儿童骨科的医生妙手生花，成功分离了拇指，并开大了虎口，成功踏出了第一步。术后效果立竿见影，家属十分满意。接下来还会逐期进行矫形手术，最终将会使“花苞”变成盛开的玫瑰花，让孩子的双手能够恢复接近正常的外观和功能。Apert综合征又称为尖头并指综合征(acrocephalosyndactyly)，为散发的常染色体显性遗传性疾病，是以尖头、短头、面中份发育不良及并指(趾)为特征的一组症候群。临床表现为冠状缝早闭、中颅面发育不良、手足并指（轻度手指畸形表现为周围指不完全并连、拇指侧偏畸形，中央指完全并连、骨性并联；重度手指畸形表现为手指指骨完全融合）。病因研究发现10q染色体fgfr2基因突变。根据手指畸形的位置及严重程度描述为：锹，勺，连指手套，玫瑰花瓣。最严重者表现为指甲并连，手为玫瑰花瓣形状。手部畸形严重需早期诊断，多学科治疗，常需要多期手术治疗。据Salazard报道手部畸形平均需约8.6次手术。由于显微外科技术的提高，孩子手部畸形可在6个月龄开始进行专业治疗。只有及时发现及时治疗，才能获得最好的效果。