北京协和医院神经科科普号

【咨询】患者男，今年55岁，得肌萎缩侧索硬化有4年，昨天晚上因为呼吸和痰的问题到市院进入重症监护室，直到今天下午3点钟才见到，已经插管用呼吸机了。半年前就开始吃搅拌机搅拌的饭糊糊，每顿一小碗，渐渐地人清瘦了许多，错过了做胃造瘘的机会，现在鼻饲了。不知道他能否逃过这一劫。请问我们下一步怎么办?先生现在是插管，输营养液，挂水消炎，状态平稳。【李晓光大夫】患者没有规律复诊过，错过最佳造瘘时间，推测家里没有就此类问题讨论过。肌萎缩侧索硬化的专业知识对家属的帮助应该体现在疾病的早期或进展过程中。插管或切开后基本属于护理范畴，牵扯的问题不限于肌萎缩侧索硬化本身的问题了，所有神经科疾病在插管或切开后遇到的情况一样。还是那句经常问患者家属的老话：之前是否讨论过遇到此类问题吗，如果病情进展到一定程度，是否要气管切开。因为这些情况是可以预见的，无法回避。这些问题其实不用时时商议，病友和家人一两次认真的讨论足矣。所以尽快和患者沟通，决定切开还是放弃。尽管很残酷，但是只能这样。【咨询】年10月25日，患者已经是昏迷状态了。也许连气管切开地机会也没有了。当地医生也建议我和先生多交流沟通再决定是否气管切开，他这样迷迷糊糊地没法沟通啊，他虽然有意识，但是他好像不想和我及儿子交流了。坚持抢救，他就痛苦不安，我也心疼。如果放弃我又实在舍不得毕竟夫妻三十年啊。太难下决定了。我让儿子做决定吧。医院说最迟明天上午气管切开，插管时间太长了不行。您的回复我也看了又看，对他照顾付出我无怨无悔，可是他不肯上网学习，也不同意我上网看，呼吸机弄到家让他试试戴，他也不肯。八月份儿子特地从国外飞回来想带他去医院检查一下，做个鼻饲或胃造瘘的，他也摇头不肯。就这样渐渐地病情加重直到痰堵无法呼吸才叫救护车送医院lCU了，直到今天第八天了。也许是他自己放弃了自己。他本性格内向，沉默寡言，生病后更是无语。【李晓光大夫】是的，肌萎缩侧索硬化太残酷。这个状态没有理想方案，没有对错，多和家里人沟通，病友及其他家属交流。【咨询】我们放弃气管切开了，儿子做的决定。我虽然万般舍不得，但也不想让他再痛苦了。---扩展阅读---肌萎缩侧索硬化什么情况下考虑气管切开？肌萎缩侧索硬化无创和有创呼吸有区别吗？肌萎缩侧索硬化终末期要注意什么？怎么姑息治疗？肌萎缩侧索硬化离世时痛苦吗？---更多内容，点击下方链接----A肌萎缩侧索硬化必读目录B渐冻症百问百答目录C肌萎缩侧索硬化咨询实录目录D深度了解肌萎缩侧索硬化E运动神经元病经典问答目录肌萎缩侧索硬化/运动神经元病/渐冻症知识导览相约星期二健康号总目录

---前言---为了帮助读者全面了解肌萎缩侧索硬化疾病概况，以及提高面诊，图文及电话咨询效率，本文汇总归纳了各种咨询的实际例子，汇编成《肌萎缩侧索硬化咨询实录》，给读者提供另一种了解疾病现状的方式，了解其他人是怎么应对疾病的。肌萎缩侧索硬化患者目前获得信息的渠道比较多，许多患者参加了病友群，但良莠不齐，目的各异，大多没有专业人员指导。有些肌萎缩侧索硬化论坛充斥着不实及情绪化或甚至反智的言论。患者及家属在许多各式各样的肌萎缩侧索硬化患者群及论坛看到某种说法，不知所措。有些文化程度不高的患者及家属在群里把疾病知识渲染的匪夷所思，如常常在患者中传说的好心情胜过利鲁唑，依达拉奉注射液，熊去氧胆酸会加重病情之类的提法，让新患者徒增心理阴影，搞得患者和亲属心神不定。有个患者在我的随访病友群引了一段另一个地方病友群的家属发帖，意思是他母亲当天摔了一跤，之后觉得上肢力量增加了。如此荒唐的，不知真假的说辞，依然有好多患者觉得摔跤是个好现象。在患者群有时过一段时间就会出现几位非常聪慧的患者家属或朋友提出一些非常先进，或激进的治疗方式，认为现在的医疗系统过于保守，不接受干细胞之类的救命治疗，可连干细胞到底能起什么作用都不知道。有些患者在各类患者群待了数年，连利鲁唑正确的服用方法都不知道。其中好多患者甚至从来没有用过利鲁唑和依达拉奉注射液。目前也有另一种情况，不符合依达拉奉的适用范围，听到这个药由美国日本政府药品监管机构批了治疗肌萎缩侧索硬化，不管自己是不是适合，都要试试。要知道欧盟至今并未批准依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化，就是因为在欧洲的研究并没有体现依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化有效。患者意见可以参考，但这么一个罕见病，靠患者1-2年的个人经验做依据进行治疗难以保证正确性，事实上，许多患者被误导。医生提出的专业处理意见就会让患者及家属避免走不必要的弯路。阅读真实世界咨询的问题和专业回复，《肌萎缩侧索硬化咨询实录》就有了一定参考价值。本文源自好大夫在线李晓光大夫个人网站，QQ李晓光大夫病友随访群及微信病友群。内容根据研究进展修订及补充，以适合广大读者需要。整理以往回答实录的时候发现，由于咨询者文化程度差别大，理解能力不同，得病时间长短不一。许多问题多次问过，有的时候问题也比较简单。为了照顾不同情况的读者，保留了意思近似，但咨询方式和角度不同的内容。读者可根据自己需要阅读相关内容。欢迎阅读《肌萎缩侧索硬化咨询实录》，参考病友的经验，看看别人患病后是怎么做的。咨询活动历时十余年，咨询来自各种疾病类型及社会各层次人士及不同文化程度，深受广大病友及家属欢迎。大多数病友关心的问题基本都有涉及，还有许多患者没有想到的问题。《肌萎缩侧索硬化咨询实录》按主题分类整理而成，分八个章节，每个章节中具体内容归纳为未分类，分类及专一主题等三种类型。读者可对照自己或家人的实际病情，根据标题提示做参考，了解疾病诊断及治疗选择。也可根据希望了解的条目，在正文中按检索词（见后）进行查找。---目录---C1肌萎缩侧索硬化的疾病知识（未分类）C1.1运动神经元病与肌萎缩侧索硬化有什么不同？C1.2球麻痹是否就是延髓麻痹？C2肌萎缩侧索硬化的临床表现（未分类）C2.1肌萎缩侧索硬化的肌肉跳动C2.2肌萎缩侧索硬化的肌肉萎缩C2.3肌萎缩侧索硬化的肢体无力C2.4肌萎缩侧索硬化的言语不清C2.5肌萎缩侧索硬化的行为及认知功能异常C2.6渐冻症的肌肉萎缩和无力，是康复锻炼不够造成的吗？C2.7渐冻症患者困惑自己没有出现疼痛C2.8渐冻症行为激越，要考虑额颞叶痴呆C2.9渐冻症的肌肉萎缩和无力，是康复锻炼不够造成的吗？C3肌萎缩侧索硬化的诊断（未分类）C3.1肌萎缩侧索硬化的诊断标准及鉴别诊断C3.2肌萎缩侧索硬化的肌电图C3.3肌萎缩侧索硬化的血液化验C3.4肌萎缩侧索硬化的核磁共振C3.5肌萎缩侧索硬化的基因检测C3.6肌萎缩侧索硬化的通气功能检查及病情评估C3.7肌萎缩侧索硬化的临床分型C3.8肌萎缩侧索硬化的临床分期C3.9怀疑渐冻症做肌电图前用药是否影响检查结果？C3.10当地医院会不会把渐冻症诊断错误？需要做哪些检查才能确诊？C3.11不想告知患者肌萎缩侧索硬化的诊断怎么办？C3.12患者进行性双下肢无力，发硬12年。他是运动神经元方面的疾病吗？C3.13患者肌萎缩不明显，诊断肌萎缩侧索硬化合适吗?会不会误诊？C3.14肌萎缩如何检查诊断，会不会遗传？C3.15双手无力四个月，已到晚期，什么情况？C3.16能否将横贯性脊髓炎诊断为肌萎缩侧索硬化C3.17原发性侧索硬化与肌萎缩侧索硬化有什么不同？C3.18患者17岁时右手萎缩，47岁左手萎缩，怎么解释？C3.19得渐冻症是运气，养生，基因变异？C3.20渐冻症基因检测的困惑C3.21患者的症状不发展就不是渐冻症吗？C3.22四肢活动不协调三十几年，有医生可疑原发性侧索硬化，对吗？C4肌萎缩侧索硬化治疗篇（未分类）C4.1肌萎缩侧索硬化与利鲁唑C4.1A利鲁唑的临床研究，疗效，剂量及疗程C4.1B利鲁唑的副作用，服药注意事项C4.1C利鲁唑合并用药及药物选择C4.2肌萎缩侧索硬化与依达拉奉C4.2A依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化的适应症，服用时间及疗程C4.2B依达拉奉的副作用C4.3肌萎缩侧索硬化与苯丁酸钠熊去氧胆酸C4.3C肌萎缩侧索硬化与美西律C4.4肌萎缩侧索硬化的经验性药物治疗检索词：丁苯酞；甲钴胺；新斯得明的；辅酶Q10；艾地苯醌；丙球；肌酸；肌力康；地塞米松；肌生注射液；骁悉C4.5肌萎缩侧索硬化的基因治疗C4.6肌萎缩侧索硬化与干细胞治疗C4.7肌萎缩侧索硬化临床试验证实治疗无效的药物C4.8肌萎缩侧索硬化中医中药针灸治疗C4.9肌萎缩侧索硬化康复理疗及锻炼C4.10肌萎缩侧索硬化的治疗选择C4.11根据患者现在的状况，怎么优化药物治疗？C4.12渐冻症患者这个情况还需要吃点什么药？C4.13以色列干细胞治疗渐冻症，现在怎么样了？C4.14渐冻症气管切开后怎么用药？C4.15散发性渐冻症可以用基因治疗吗？C4.16进行性延髓麻痹，有医生建议地塞米松和CTX治疗，对吗？C4.17自己不可试用异丁司特治疗渐冻症?C5肌萎缩侧索硬化的呼吸支持篇（未分类）C5.1肌萎缩侧索硬化出现呼吸困难怎么办？C5.2肌萎缩侧索硬化怎么用氧及制氧机？C5.3肌萎缩侧索硬化怎么用无创呼吸机？C5.4肌萎缩侧索硬化何时选择气管切开？C5.5肌萎缩侧索硬化如何使用面罩？C5.6肌萎缩侧索硬化临终的注意事项C5.7肌萎缩侧索硬化患者进了重症监护室，怎么办？C5.8渐冻症气管切开能脱机吗？C5.9什么情况需要持续性的用无创呼吸机治疗？C5.10渐冻症要不要气管切开，无关对错C5.11患者很排斥带无创呼吸机，也不愿意去做通气功能C5.12渐冻症患者说自己呼吸功能还好但肺功能不好的想法是错误的C5.13渐冻症患者戴无创呼吸机难受减轻了，什么情况？C5.14用力肺活量和呼吸困难与无创呼吸机使用时机C5.15渐冻症气管切开还能脱机吗？C6肌萎缩侧索硬化的营养支持篇（未分类）C6.1肌萎缩侧索硬化的营养，保健品及饮食C6.2肌萎缩侧索硬化与吞咽困难C6.3肌萎缩侧索硬化与胃造瘘C6.4渐冻症进食到了山穷水尽，怎么办？C6.5渐冻症能用静脉点滴维持营养吗？C6.6相差4个月，有可能错过了胃造瘘的最佳时机C6.8?渐冻症患者吞咽困难，不想做胃造瘘，也不愿意鼻饲，怎么办？C7肌萎缩侧索硬化的症状治疗篇（未分类）C7.1肌萎缩侧索硬化的心率，血压波动及出汗C7.2肌萎缩侧索硬化的流涎及口水，口腔溃疡及干燥C7.3肌萎缩侧索硬化的焦虑抑郁及睡眠障碍C7.4肌萎缩侧索硬化的肢体僵直，抽筋及肌张力高C7.5肌萎缩侧索硬化的强哭强笑C7.6肌萎缩侧索硬化的浮肿及肢体肿胀C7.7肌萎缩侧索硬化的疼痛及痒C7.8肌萎缩侧索硬化的痰及肺部感染C7.9肌萎缩侧索硬化的胃肠功能及大小便异常C7.10肌萎缩侧索硬化患者出现疼痛，痛苦万分，怎么办？C7.11有什么药物可以缓解渐冻症行走问题？C7.12渐冻症患者两个月没睡觉，怎么办？C7.13渐冻症容易摔跤的根本原因是什么？C7.14疼痛与渐冻症有关系吗？是疾病进展加重了吗？如何治疗？C8肌萎缩侧索硬化疾病管理策略（未分类）C8.1肌萎缩侧索硬化没有解冻药C8.2关于肌萎缩侧索硬化治愈，突破及攻克的对话C8.3渐冻症的不断进展与患者的选择C8.4利鲁唑和肌生注射液两个各有什么特点C8.5渐冻症临床试验是医学研究，不是免费发药治病C8.6肌萎缩侧索硬化不断加重进展与患者的治疗选择C8.7渐冻症的合并用药与用药选择C8.8渐冻症治愈不了，复查还不是一样发展？C8.9渐冻症吃药会延缓但结果仍然相同，还有必要治吗？C8.10患者本人当时不知道渐冻症的后果。现在不敢说了，怎么办啊？C8.11渐冻症患者家属可做什么？C8.12接受肌萎缩侧索硬化诊断，坚持治疗C8.13关于渐冻症新药及解冻药的对话C8.14渐冻症患者出现四肢无力、气短、呛咳，怎么办？C8.15渐冻症后代是否会遗传？C8.16对渐冻症终末期患者有什么建议？C8.17渐冻症患者这种状态能维持多久？C8.18我希望尝试治疗渐冻症，不考虑副作用C8.19渐冻症咨询时应关注的问题及建议---检索词目录---A，-艾地苯醌，-B，-便秘，-白蛋白，-丙种球蛋白，-苯丁酸钠，-C，-出汗，-抽动，-D，-丁苯酞，-电疗，-锻炼，-E，-恶心，-恶性肿瘤，-F，-发病原因，-辅酶Q10，-复诊，-腹胀，-肺部感染，-浮肿，-G，-干细胞治疗，-骨质疏松，-高压氧，-H，-呼吸困难，-护肝药，-昏迷，-核磁共振，-呼吸衰竭，-呼吸费力，-呼吸型肌萎缩侧索硬化，-J，-肌电图，-基因检测，-肌肉萎缩，-肌肉跳动，-肌肉无力，-甲亢，-基因治疗，-肌张力高，-就诊策略，-碱中毒，-焦虑抑郁，-精神模糊，-颈部无力，-颈椎僵直，-颈腰椎病，-降血脂，-降血糖，-忌口，-肌酸，肌酸激酶，-激素，-姜黄素，-甲钴胺，-肌萎缩侧索硬化，-进行性肌萎缩，-痉挛性截瘫，-经皮胃造瘘，-及早诊断，-K，-口腔溃疡，-咳嗽，-口水，-狂犬疫苗，-康复训练，-咳痰L，-临床分型，-临床分期，-利鲁唑，-罗匹尼罗，-临终，-梿枷臂综合症，-梿枷腿综合症，-理疗，-M，-马赛替尼，-面罩，-免疫异常，-泌尿系感染，-美西律，-N，-尿失禁，-尿潴留Q，-起病部位，-气管切开，-气短，-呛咳，-强哭强笑，-确诊，-气管插管，-祛痰，-球麻痹，-R，-瑞替加滨，-S，-失眠，-睡眠障碍，-摔倒，-双下肢不适，-舌头发僵，-随诊检查，-双水平无创呼吸机，舌下含片，-T，-通气功能，-疼痛，-痰，-脱机，-头晕，-头昏，-头闷，-头痛，-体重下降，-吞咽困难，-W，-无创呼吸机，-胃造瘘，-维生素E，-误诊，-晚期X，-血液化验，-血气分析，-熊去氧胆酸，-行为异常，-嗅吡斯的明，-心慌，-消瘦，-血氧，-吸氧，-Y，-依达拉奉，-异丁司特，-咽喉肿痛，-延髓麻痹，-遗传，-运动神经元病，-原发性侧索硬化，-饮水呛咳，-言语不清，-压力肺活量，-延迟诊断，-Z，-中药，-针灸，-肢体肿胀，-制氧机，-植物神经功能障碍，-脂肪萎缩，-治愈，-重症监护室，-早期，---更多内容，点击下方链接---A肌萎缩侧索硬化患者及家属必读目录B肌萎缩侧索硬化百问百答目录D深度了解肌萎缩侧索硬化相约星期二总目录

肌萎缩侧索硬化II期及III期临床药物试验系列介绍-苯丁酸钠牛磺熊去氧胆酸苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸临床药物治疗试验参与者长期生存分析研究?哈佛大学麻省总医院的研究者在一项随机、安慰剂对照II期试验中，提出口服固定剂量的苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸配方显著减缓了肌萎缩侧索硬化（运动神经元病）患者的功能下降。?为了进一步验证II期临床实验结果，他们进行了参与者长期生存分析。?进一步研究显示，患有肌萎缩侧索硬化（运动神经元病）的成人以2:1的比例随机分为苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸组和安慰剂组。完成6个月（24周）随机期的参与者有资格接受开放标签延期的苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸治疗。全因死亡率分析（随机化后最多随访35个月）纳入所有随机化参与者。最初随机分配在苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸治疗组的137名参与者中，有135名依然存活。最初随机接受苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸治疗的受试者中位总生存期为25.0个月，而最初随机接受安慰剂治疗的受试者中位总生存期为18.5个月（危险比为0.56；95%置信区间，0.34-0.92；P=0.023）。与安慰剂相比，在基线时开始苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸治疗可使中位生存期延长6.5个月。?结合苯丁酸钠牛磺去氧胆酸的II期临床药物试验研究结果及本次分析结果，表明：苯丁酸钠-牛磺熊去氧胆酸对肌萎缩侧索硬化（运动神经元病）患者的功能维持和延长生存都有好处。临床使用解读及意义：费用昂贵，需根据病情选择使用。条件允许可使用苯丁酸钠牛磺去氧胆酸。------------------------------------------------------------------------------------参考文献：NEnglJMed.2020Sep3;383(10):919-930MuscleNerve.2021Jan;63(1):31-39--------------------------------------------------------------扩展阅读：渐冻症治疗新添利器--苯丁酸钠-牛磺去氧胆酸可以减缓肌萎缩侧索硬化神经功能的下降正在做临床试验的药物理性服用苯丁酸钠牛磺熊去氧胆酸利鲁唑治疗肌萎缩侧索硬化减缓肌萎缩侧索硬化发展的药物----------------------------------------------------------------温馨提示：本文为肌萎缩侧索硬化药物治疗研究进展介绍，不代表任何组织和团体的认可及否定。临床使用解读及意义仅代表本人观点，并非针对具体患者的处方。读者是否适合使用，需要全面评估后决定。

肌萎缩侧索硬化II期及III期临床药物试验系列介绍---左西孟旦左西孟旦对肌萎缩侧索硬化患者呼吸和整体功能的治疗研究左西孟旦是一种钙增敏剂，通过其与心肌肌钙蛋白C的钙依赖性相互作用促进心肌细胞收缩。近20年来一直静脉给药用于治疗急性和晚期心力衰竭，并在以低心排血量为特征的各种治疗环境中维持心功能。左西孟旦对非心肌的作用提示可用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗。ALS是一种以进行性无力和最终瘫痪为特征的神经肌肉疾病。以往研究试图改善ALS患者的肌肉反应，从而维持呼吸功能和延缓残疾进展，有一些不同的结果。左西孟旦已被证明在体外增强非肌萎缩侧索硬化症患者膈肌纤维的收缩力，并在健康受试者体内提高膈肌神经肌肉的效率。II期临床试验中发现，左西孟旦可能对ALS患者的呼吸功能产生积极影响。正在进行III期临床试验，以评估口服左西孟旦对ALS患者呼吸和整体功能的潜在益处。------------------------------------临床使用解读及意义：2020年12月III期临床试验初步报告认为左西孟旦对ALS患者呼吸和整体功能的益处与安慰剂无差别。最后结果需要等正式报告。-----------------------------------------------------------------参考文献：JCardiovascPharmacol.2019Nov;74(5):389-399JNeurolNeurosurgPsychiatry.2019Oct;90(10):1165-1170----------------------------------------------------------------扩展阅读：正在做临床试验的药物利鲁唑治疗肌萎缩侧索硬化减缓肌萎缩侧索硬化发展的药物----------------------------------------------------------------温馨提示：本文为肌萎缩侧索硬化药物治疗研究进展介绍，不代表任何组织和团体的认可及否定。临床使用解读及意义仅代表本人观点，并非针对具体患者的处方。读者是否适合使用，需要全面评估后决定。

不少帕友会问我：帕金森病有没有好的治疗办法？在医疗技术日新月异、信息更新及时透明的时代，帕友们对干细胞、免疫疗法、神经调控这些词汇都已经不再陌生，对各种新药的关注程度也不亚于临床专科医生。还有些有条件的帕友们积极地寻找着各种国内外临床药物试验，跃跃欲试。北京协和医院神经科王含有机会参加治疗研究是好事，但是也要具体情况具体分析。以干细胞治疗研究为例，很多患者在门诊找到我，直接地表达了想要参加干细胞治疗的强烈意愿。但是经过评估后发现不符合入组的条件，此时建议考虑DBS或其他治疗时百般不能接受。类似的情况还发生在国外某种“神药”，当听说并非传说的那么神乎其神，或者国内没有时。给人的感觉是，似乎把所有的希望如赌注一般加在某个方法上，一旦幻想破灭，就万念俱灰，连本能唾手可得的治疗方式都不屑一顾。其实医疗的进步与现有的经验并非矛盾。前者代表着未来的方向或趋势，通常是锦上添花；后者是现实的基石，多数是雪中送炭。忽略了现有的治疗而盲目追求或等待科技进步带来的奇迹，如同水中望月。首先是活着，生命才会有所附丽。关于药物治疗和手术治疗，目前大家了解的已经不少了，但是很多帕友都忽略了非药物治疗的部分。2021年第一期内容，我们就来一起盘点一下，针对帕金森病的运动症状和非运动症状都有哪些可以辅助应用的非药物、非手术治疗。一、运动症状PT：物理治疗；OT：作业治疗；LSVT BIG：励协夫曼“放大”治疗技术（一种专门针对运动功能的治疗技术）从列表中可以看出，我们专科医生对付运动症状的法宝主要就是多巴胺替代治疗了。对于像冻结这样的症状，这招还时灵时不灵。但是我们欣喜地看到，这些症状几乎都有对应的非药物治疗的内容，特别是康复训练。或许有些帕友不以为然，觉得这又不是根治的办法，也不能替代药物和手术。其实是帕友们有所不知，已经有很多研究结果显示，康复治疗对于帕金森病的运动症状有着非常好的改善作用。因此康复治疗是很好的药物治疗辅助手段，能够延缓药量增加的速度，客观上起到修饰病程的效果。二、非运动症状LSVT：励协夫曼治疗技术（一种专门针对发音的治疗技术）；CBT：认知行为治疗提到非运动症状，专科医生总会有一脑门子的官司，因为非运动症状实在太多了，而且有的问题并没有很好的治疗，例如言语障碍。说来凑巧，此时非药物治疗的辅助价值也刚好体现出来了——LSVT（Lee Silverman Voice Treatment）是一种针对发言障碍的专病康复治疗技术，因Lee Silverman是接受这个治疗的第一个人而得名。除了言语障碍，康复训练对于认知、便秘也有一定的帮助。如果您以为非药物治疗仅仅是指康复治疗就错了，生活方式改变、饮食调整、心理治疗、认知行为治疗（CBT）对于很多非运动症状的改善也十分重要。如果我是一个帕金森病患者，我会在认真执行我的专科医生的药物调整方案的同时，仔细梳理当前可获取的种种非药物治疗方式，把自己可管理的因素最大限度地管好。为自己打造可接受的、有质量的生活，对未来从长计议。经过了2020年的疫情，愿我们都学会珍惜当下的幸福。2021年，愿大家一切都好。参考文献：Sarah C. Lidstone , Mark Bayley & Anthony E. Lang (2020): The evidence for multidisciplinary care in Parkinsons disease, Expert Review of Neurotherapeutics, DOI: 10.1080/14737175.2020.1771184

做一个帕金森病专科医生，我经常感觉到帕金森病患者的不容易。每每就诊接近结束，患者和家属都舍不得离开，我总是不得不收起笑容和眼神的对视，以免没有时间留给下一个患者，但也深感歉疚和无力。尽管做了不少的科普，不过似乎总是不能穷尽患者的问题。也难怪，帕金森病的症状的确太复杂了，处理起来往往又不是一个动作就可以完成的。让患者浩瀚的科普文章中搜寻和拼凑信息，估计也并不容易。在医学教学中有一种方式叫做“标准病人”，即扮演具有某种疾病典型的症状和体征，以便让医学生加深感性认识。受此启发，我来扮演一下“模范患者”，让患者朋友们增加代入感，更好地了解如何应对疾病带来的问题。今天我们先来说说当帕金森病患者遭遇血压波动时，我们该如何应对。【背景知识】帕金森病患者会出现血压波动，表现为血压过低（体位性低血压）或过高（卧位高血压），虽然相当多的患者是无症状性的，但仍然有一部分患者可以表现出明显的症状，导致站立位头晕，严重的反复出现晕厥，不仅限制活动，还可能造成外伤等恶性后果。血压过低除了在站立位容易出现，也容易出现在餐后，特别是进食过饱或淀粉类食物过多时，称为餐后低血压。由于帕金森病的药物多数也具有降低血压的作用，因此会带来额外的血压波动机会。【日常生活的应对策略】既然血压的波动是随着体位变化、进餐、服药而出现的，如何安排一天中的生活就显得尤为关键。不妨做如下参考：「早上6点」——该起床啦！饮水400-500ml，可以是淡盐水或者是功能性饮料；在起床前做一下下肢肌肉收缩的练习，例如勾脚、绷脚；穿好弹力袜，弹力袜可以增加15~20mmHg的血压；如果觉得弹力袜特别不舒服，也可以考虑佩戴腹带；如果医生开了升压药（如米多君），起床前是最合适的服药时机「早上6:30」——晨练和服药起床后的洗漱活动结束，开始服用第一顿帕金森病药物，服药后别忘了记录守帕哦；为了配合药物起效，可以适当做一点康复老师教的伸展动作，这个时候如果药物还没有起效，建议坐位完成动作，以保证安全「早上7:30」——早餐时间服用早餐，注意不要吃太饱，食物构成也不要都是淀粉类食物，以免加重餐后低血压「早上8:00」开始工作或者上午的活动吧！「上午10:00」——上午休息稍事休息，补充点水分，可以适当加餐。忙里偷闲做些肌肉收缩的训练哦「中午11:00」——服药准备吃午饭了，午餐前一个小时服用抗帕金森病药物，如果血压在午餐后容易出现偏低，可以在这个时候同时服用升压药物服药后记录守帕，并记录早上那顿药物的效果，别忘了记录是否有低血压的发作（例如头晕及出现的时间）「中午12:00」——午餐时间吃午饭。和早餐时一样，注意不要吃太饱，食物构成也不要都是淀粉类食物进餐后适当休息，可以在躺椅上靠一靠，以减少餐后血压低造成的疲劳感「下午4:00-5:00」——服药和康复训练准备服药第三顿帕金森药物了此时可以做一些康复训练动作，例如下肢的肌肉收缩练习。下肢力量的加强有助于体位性低血压的改善，也可以减少升压药的使用「下午6:00」——晚餐时间吃晚饭。和前两顿时一样，注意不要吃太饱，食物构成也不要都是淀粉类食物。通常晚餐可以安排一些蛋白质略微丰富的食物，以补充一天中需要的蛋白质。晚餐后仍然要稍事休息「晚上7:00-8:00」——康复训练时间可以做些康复训练「晚上9:00」——服药有些人要准备服用一天中的最后一顿帕金森药物了此时别忘了清点一下今天的守帕记录是否都记完整了，回顾一下今天是否发生了体位性低血压或者相关的症状，记录下来「晚上10:00-11:00」——准备就寝避免睡前饮水；如果有夜间高血压的患者，酌情服用短效的降压药物；弹力袜或者腹带用了一天了，是时候解放一下了；如果想要泡个脚或泡个澡，千万时间要控制，水温不要过热；头高位休息（30-45度），尽量避免平卧【其他注意事项】除了上述日常可借鉴的时间安排，帕友们还需要留意其他合并用药，因为有些药物可能具有降低血压的作用或协同降压作用，因此可能会加重日间的体位性低血压，或造成更多的血压波动机会。最好的方法是，对您的药物心中有数，可以记下所有的药名，必要时请医生协助进行药物的筛查。（原文发表于微信公众号“PUMCH帕友家园”，更多好文敬请关注）

肌萎缩侧索硬化疾病知识患者教育视频系列：V1.4哪些因素影响肌萎缩侧索硬化存活时间？年轻发病较年长发病进展慢脊髓发病比延髓发病进展慢，呼吸肌发病者最快BALS，发病一般比较年长，女性比男性发病者较年长CALS，发病一般比较年轻，年长发病者女性比男性少PUMN，年轻发病，病程长梿枷臂，男性多，年轻发病梿枷腿，男性多，年长发病呼吸型，男性多---扩展阅读---D1.4肌萎缩侧索硬化能活多长时间？---更多内容，点击下方链接---A肌萎缩侧索硬化患者及家属必读目录B肌萎缩侧索硬化百问百答目录C肌萎缩侧索硬化咨询实录目录Z肌萎缩侧索硬化/运动神经元病/渐冻症总览

帕金森病相关的就诊小知识 1.出现以下症状时就应该怀疑帕金森病： 帕金森病主要的早期表现是动作变慢，肢体僵硬、不灵活，手抖或腿抖，早期还可能有嗅觉减退、情绪低落、兴趣减退、面部表情少、睡眠说梦话伴肢拳打脚踢等。如果出现这样的症状，建议及早就诊检查，以明确诊断。 2.得了帕金森病怎么办？ 帕金森病是由于脑内黑质纹状体系统的多巴胺能神经元退变脱失，导致左旋多巴神经递质不足引起。本病是缓慢加重的，病程往往十余年或二十余年以上，目前所有治疗尚不能根治。但是有可以改善病情的手段和药物。 目前帕金森病治疗的药物和手段比较多，药效也比较好，能帮你减轻症状。因此得了帕金森病不用惊慌，需要来医院就诊。由于帕金森病是个慢性病，最好找一位帕金森病方面比较有经验的医生，定期长期随诊。你只需要把所有症状告诉医生就好，医生会根据病情制定适合你的用药方案。你需要遵守医嘱长期服药，定期复诊。手术是中晚期帕金森病的添加治疗手段，到了需要手术的时候，医生会向你推荐，必要时会转诊到神经外科评估手术事宜。 3.帕金森病的治疗方法 目前帕金森病治疗的药物和手段比较多，帕金森病需要联合药物治疗、康复训练、手术等方法的综合治疗。其中药物治疗是主要治疗方法，常常需要多个药物联合应用。用药原则：早诊断、早治疗；剂量滴定；小剂量达到满意的疗效；个体化治疗。手术治疗是中晚期部分帕金森病患者的添加治疗，康复锻炼应长期坚持，贯穿在日常生活中。 帕金森病的治疗药物分几大类： ● 左旋多巴制剂：美多芭（多巴丝肼）、息宁（卡左双多巴控释片） ● 多巴胺受体激动剂：泰舒达（吡贝地尔）、森福罗（普拉克索）、力备（罗匹尼罗）、优普洛（罗替高汀贴剂） ● MAOB抑制剂：咪多吡（司来吉兰）、雷沙吉兰 ● COMT抑制剂：珂丹（恩他卡朋）， ● 抗胆碱药物：苯海索（安坦） ● 复合制剂：达灵复（相当于息宁+珂丹） ● 金刚烷胺 3. 病人的用药注意事项及常见误区： ● 不坚持长期用药的原则，症状好转就停药。长期服药的病人，任何情况下都不要擅自停药，否则容易出现病情加重，严重者可导致恶性撤药综合征。 ● 自行按说明书用药。帕金森病的药物治疗是非常个体化的，根据不同的症状药量和品种都会有变化，同一个药物在不同的症状严重程度下剂量并不相同，用药过小不能有效改善症状，用量过大，容易导致药物不良反应，长期下去容易导致运动并发症如症状波动、异动症等。由于本病病理改变是逐渐加重的，因此，需要按医嘱用药，并定期复诊，根据病情变化调整用药。 4. 医生很忙，关于病情我有千言万语都想跟医生说，不知从何说起，怎样帮医生尽快了解我的病情？ 如果是初诊尚未诊断帕金森病，得病时间短，病情比较容易说清楚，请携带已有的病例资料包括头核磁共振、血的化验等，如果没有也没关系，直接带病人就诊就行。 如果是确诊帕金森病的老病人，如果想说的事情多，可以提前想好，记在纸上，包括以下信息： 得病多少年了？你目前所服的药物及用法、用量、服药时间，药物是否对你有效、药物的不良作用等，你的震颤、僵硬情况、日常生活能力、肌肉酸痛、夜间翻身情况、情绪、便秘、腹胀、睡眠、是否摔跤、幻觉、记忆力减退等，目前哪些症状困扰你，症状是否时好时坏，是否有多动，每次服药后药效维持多久？你用药是否报销及经济承受能力？（因需长期服药，需结合症状和经济承受力，便于选择合适药。）