北大人民医院泌尿外科科普号

髓质海绵肾（medullaryspongekidney，MSK）是与遗传和发育相关的先天性异常。以肾椎体邻近乳头部的集合管囊状扩张，椎体切面呈多孔状或海绵状为病理特征。临床表现和治疗似肾结石。一、流行病学大多数MSK属散发病例，无明显家族史。亦有报道MSK在某些家族呈常染色体显性遗传特性，因此本病是具有家族史和遗传（显性或隐性）倾向的发育异常。MSK在普通人群的发病率尚未阐明，一般认为少于0.5%~1%，在肾结石患者中较常见，为3%~5%，有报道称高达20%。二、病理生理一般认为，MSK的发病机制为输尿管芽上升和分支形成集合管过程中，集合管远段异常增大和扩张。近期研究表明，胶质细胞源性神经营养因子（GDNF）和受体酪氨酸激酶（RTK）基因的突变日导致输尿管芽和后督胚基的发育异常，可能在MSK的发生过程中起到重要作用。MSK肾脏大小多正常或轻度增大。标本切面多见囊腔位于肾锥体乳头部，大小1~7.5mm（1~3mm最常见），呈多孔状或海绵状。70%的MSK病例是双侧受累，显微镜下可见集合管囊状扩张，内衬立方或扁平上皮。囊内可见浓缩的胶样物质或小结石，扩张的集合管周围炎性浸润。三、诊断1、临床表现大多数MSK患者无症状。常见的临床表现为肾绞痛、尿路感染和肉眼血尿。通常成人因肾结石行X线检查时被发现，多为双侧受累（约75%）。15%~20%的草酸钙和磷酸钙肾结石患者患有MSK。约10%的患者反复发生肾结石、菌尿症和肾盂肾炎。2、辅助检查影像学检查是诊断MSK的主要方式。MSK患者KUB平片可能正常，也可能显示髓质肾钙质沉积像（表现为多个离散的肾锥体结石簇）。IVP可较直观地显示扩张的集合管，表现为肾小盏外侧的异常阴影，呈现“花束”或“画刷”征象。CT扫描显示皮髓质交界处“钙化”肾锥体内可见多发小斑点状高密度影。伴有结石时可清晰显示。B超多呈非特异性声像图，对MSK诊断价值较有限，但可作为普查方法。首诊可能由于泌尿系统结石或尿路感染症状误诊，进一步行影像学检查可鉴别。需与肾结核、肾钙盐沉积进一步鉴别。四、治疗MSK患者没有特殊临床症状或并发症时无需特殊治疗，可定期随访观察。MSK合并肾结石者，鼓励保持每日2L左右尿液，限制高钙饮食。对于合并远端小管性酸中毒（dRTA）引起的高钙尿症和低枸橼酸尿症，可使用枸橼酸钾治疗，以减少尿钙的排泄及肾结石的复发率。必要时，高尿钙的MSK患者可口服噻嗪类利尿药。因为大多病例结石是双侧多发，对位于集合管的结石，可考虑ESWL治疗。但当结石进入肾盂或输尿管，引起梗阻者，需尽快解除梗阻。MSK预后较好，疾病进展慢。如反复合并结石、感染等，可能进一步损害肾功能。应有规律的超声和尿液分析，检测结石或感染情况。

多囊性肾发育不良（multicysticdysplastickidney，MCD）是一种先天性肾脏形态失常疾病，主要变化为肾脏由大小不等的囊性结构组成，囊性结构之间由原始发育不良的组织成分构成。多数为

肾脏囊性疾病是指在肾脏出现单个或多个内含液体的良性囊肿的一大组疾病分类，临床上非常常见。肾脏是易患囊肿的器官，尽管不同的囊肿组织学上相似（如镜下观和大体观），它们的数量、部位和临床特征却不一样。一些肾囊肿是由与肾单位连接的小管和集合管扩张而来；一些囊肿为球形或者纺锤形，类似于憩室，位于肾单位的不同位置；其他囊肿可能和肾小球、肾小管和肾盏相通或不通，或者是最初相通而后来不通。囊肿发生部位可以是肾皮质、髓质、皮髓质或在肾脏内呈弥散分布；可以双侧发病，也可单侧发病。有些囊肿是发育不良的一种表现，此时常伴有发育不全的其他表现。肾脏囊性疾病以单纯性肾囊肿和多囊肾最为常见单纯性肾囊肿绝大多数为非遗传性疾病，占囊性肾疾病的70%左右。多囊肾为遗传性疾病，分为常染色体显性及隐性遗传两种。根据病因不同，通常将肾囊性疾病分为遗传性和非遗传性两大类，然后再根据临床、影像、病理来进一步细分。表1.肾脏囊性疾病分类

治疗前亮哥“泌”事之严重肾结核微创切除内蒙男，33岁，偶然体检发现肾重度积水于通州院区就诊。病史患者无明显尿频尿急症状，查体右侧副睾尾2.0公分结节。尿常规无明显红白细胞，根据我院泌尿系ct和tb-spot结果，综合判断为症状不典型肾结核。患者目前高血压2年，尚不好说是不是结核引起，不过从片子上看大部分肾盏盏颈狭窄闭锁，肾内大量脓液（这个其实最考验眼力和后续治疗选择），输尿管长段狭窄，尿常规阴性恰恰说明输尿管已经闭锁。治疗中亮哥“泌”事之严重肾结核微创切除手术：今日在全麻腹腔镜下行右肾切除术。此类切肾手术难度远大于十几厘米普通肾癌（无肾门大淋巴结、癌栓等）。患者长期积水比输尿管镜活检过切肾还要水涝涝，长期感染比肾周脂肪皂化做部分切难分离。犹如在琥珀中用刀完整的剜除一直冻结的蜘蛛，还不允许碰断其一条腿。术中肾周十分黏腻，幸而完整切除了这个巨大的脓肾。手术后用刀切开，流出脓尿半斤有余。治疗后治疗后即刻（请看肾脏内大量脓渣残留，多个肾盏腐蚀形成空洞，盏颈狭窄闭锁）患者目前苏醒彻底，引流出血不多，尚无发热及结核播散发生，术区灌注治疗结核药物以防种植感染不利于伤口愈合。感谢患者的信任，希望他早日康复，回归社会和家庭。

1.尿细胞学尿细胞学检奋是一项相对简便面特异的技术，对高级别肿瘤及原位癌的检出阳性率较高。其特征性改变包括细胞体积增大、核多形性、核深染和核仁凸起。其评判方法与膀胱癌类似(I级：未发现异型细胞;Ⅱ级：细胞有异型性，但无恶性证据;Ⅲ级：具有可疑的恶性细胞，但不能确定;IN级：具有较明显的恶性细胞;V级：具有肯定的恶性细胞)。目前尿细胞学检查仍然是推荐的常规检查方法。单纯尿细胞学检查虽然简单而且无创。但它的诊断敏感性较低(35%~65%)，尿细胞学的阴性不能除外尿路上皮癌的可能。推荐除了患者自身排尿收集尿液外，有条件的单位可于膀胱镜下行逆行插管留取肾盂尿液。当膀胱镜检查正常、排除膀胱原位癌或前列腺尿道部原位癌时，尿细胞学阳性提示UTUC的可能。尿细胞学检查在判断肿瘤最终分期及分级中有局限性。国外一项研究发现在尿细胞学检查阳性的患者中，预测高级别肿瘤以及浸润性肿瘤的敏感性分别为56%和62%，此外，尿细胞学阳性是术后膀胱肿瘤复发的危险因素。2.荧光原位杂交(fluorescenceinsituhybridization，FISH)采用FISH检查可以检测尿脱落细胞的染色体异常。与尿细胞学检查结合可以大大提高诊断敏感性。目前已经证明其在UTUC中具有较高的诊断准确性，敏感性可达87.8%，特异性可达85.7%。推荐有条件的单位开展FISH检测。3.其他肿瘤标志物对于诸如NMP22、BTA等检查，可视具体情况酌情开展。

UTUC肿瘤病理分级与膀胱尿路上皮癌分级系统相似。最早均采用WHO1973分级方法，分别以G1、G2、G3来表示高分化、中分化、低分化肿瘤。WHO/ISUP于1998年改良了尿路上皮癌分类法，2004

上尿路尿路上皮癌(UTUC)包括肾盂癌和输尿管癌，在肾盂输尿管的恶性肿瘤中最常见的病理类型为尿路上皮癌(即移行细胞癌)，下文中原则上主要介绍尿路上皮癌的诊疗。尿路上皮癌发病率较高，但以膀胱癌为主。在欧

药物治疗膀胱过度活动症的主要目的是控制及缓解尿频、尿急及急迫性尿失禁等影响生活质量的症状。目前国内常用的M受体阳滞剂有托特罗定、索利那新、丙哌唯林。此类药物通过阻断膀胱及尿路上皮中的M2及M3受体改善OAB症状。(1)托特罗定：为膀胱高选择性M受体阻滞剂能够同时阻断M2和M3受体。对膀胱的亲和性高于睡液腺，减少了口干等副作用。目前常用剂型为速释片与缓释片。有证据表明，缓释片在减少急迫性尿失禁方面要优于速释片。而口干的发生率更低。(2)索利那新：索利那新为膀胱高选择性M受体阻滞剂，对膀胱M3受体亲和性较高。能够显著减少OAB患者的排尿次数、尿急及急迫性尿失禁等症状。目前常用剂量为5mg/d，如症状改善不满意，可加量至10mg/d。(3)丙哌唯林：丙哌唯林同时具有抗胆碱和钙拮抗作用，能够有效缓解尿频症状和减少24小时排尿次数。副作用较小，可以应用于对其他M受体阻滞剂不耐受的患者。M受体阻滞剂使用的疗程目前没有定论，鉴于相关的药物试验周期多数为12周，建议初始疗程为12周。M受体阻滞剂的主要副作用为口干、便秘及视物模糊，尿潴留的发生少见。闭角型青光眼患者不能使用M受体阻滞剂。目前国内常用米拉贝降(Mirabegron)米拉贝隆是首个国际上获得批准用于成人OAB治疗的β3受体激动剂。β3肾上腺素受体激动剂能诱导膀胱逼尿肌松弛，从而改善膀胱储尿功能，增加膀胱容量和延长排尿间隔，且基本不影响膀胱排空。在亚太地区完成的三期临床试验也证实米拉贝隆50mg相对于安慰剂明显改善OAB患者24小时排尿次数及每次排尿量。临床研究中大多数不良反应为轻到中度，常见不良反应包括尿路感染、高血压、心动过速等。1年的长期研究中观察到的不良反应和12周的研究类似，证实了米拉贝隆良好的安全性和耐受性。有研究表明，在索利那新5mg的基础上加用米拉贝隆50mg对于急迫性尿失禁的疗效优于索利那新5mg和10mg的疗效，并且耐受性良好。米拉贝隆每天50mg治疗12周对男性LUTS/BOO患者的最大尿流率(Qmax)或最大尿流率下的逼尿肌压力(PdetQmax)无不良影响，治疗结束时膀胱收缩指数(BCI)和膀胱排空效率(BVE)的变化相对于安慰剂无统计学差异。末次访视时，米拉贝隆50mg组残余尿量(PVR)无显著变化。在女性OAB患者(平均年龄：72.3岁)中的尿动力学研究显示米拉贝降50mg治疗12周显著改善患者膀胱储尿功能和OABSS评分，且并不影响膀胱排尿功能。膀胱过度活动症的药物治疗的一般建议用药2~4周后判断疗效；如果效果满意。建议持续用药到3个月。对于停药后症状复发的患者，建议长期用药。

膀胱过度活动症的非手术治疗包括生活方式的改变、行为干预及物理治疗。这些治疗方法很少有不良反应。不会造成病情恶化，能够治愈或显著改善轻中度膀胱过度活动症，虽然能够避免手术的并发症和药物治疗的副作用，但是复发率高，治疗时间较长。膀胱过度活动症的患者可以采用一些简单措施帮助缓解症状：①许多患者饮水过多，建议每日饮水量不超过2.5L，同时避免饮用可能加重症状的饮品，包括茶、咖啡和酒精；②肥胖是尿失禁的风险因素，减轻体重能够改善尿失禁症状：③如果正在应用可能影响膀胱功能的药物包括利尿药和α肾上腺素能受体拮抗剂，需要评估是否可以停药；④如果同时有压力性尿失禁，需要盆底肌训练，这种方法可以改善盆底功能，提高尿道的稳定性，盆底功能的改善可能抑制膀胱过度活动症患者的膀胱收缩；⑤对于在活动时漏尿的患者最困扰尿失禁患者的是衣物被尿液污染和异味，建议患者使用尿垫和卫生棉条。(1)膀胱训练：主要目的是减少排尿频率、改善尿急症状，延长排尿间隔、增加膀胱容量，减少尿失禁次数，恢复患者控制膀胱功能的信心。方法：①排除膀胱其他疾病；②向患者解释治疗的作用和意义；③指导患者白天每1.5小时排尿1次；④达到1.5小时排尿1次的目的后再延长排尿间隔半个小时，每2小时排尿1次；⑤每日摄入液体量处于正常水平(＜1.5L/d)；⑥接受其他患者、医师和护士的鼓励。研究显示，在门诊进行非手术治疗的60例患有特发性膀胱过度活动症的女性尿失禁患者中，6个月后90%的患者得到控尿，83.3%的患者症状消失，而对照组中23.2%的患者得到控尿和症状消失。尽管早期的研究结果令人鼓舞，但是40%的患者3年内症状复发。(2)生物反馈辅助的盆底肌训练和盆底肌电刺激：盆底肌肌电图生物反馈辅助的盆底肌训练在治疗女性膀胱过度活动症中有效，可以显著减轻症状、提高生活质量，盆底肌肌电图的变化与患者的症状改善有关。盆底肌电刺激常用于生物反馈辅助的盆底肌训练，帮助那些不能主动协调收缩盆底肌肉的患者意识到盆底肌收缩活动。研究显示，盆底肌肌电图生物反馈辅助的盆底肌训练和盆底肌电刺激控制膀胱过度活动症主观症状的效果优于单纯盆底肌训练，研究显示岔底肌电刺激、岔底肌肌电图生物反馈辅助的盆底肌训练和盆底肌训练改善/治愈膀胱过度活动症的比例分别为51.4%、50.0%和38.2%。(3)经皮胫神经刺激疗法：经皮胫神经刺激是一种不需要内置电极的神经调节技术，通过一个置于踝部内踝头侧的针状电极刺激骶神经从进行治疗，该区域是膀胱放射区，需要每周治疗1次，共12次的引导治疗，每次治疗30分钟，以后进行每月1次的维持治疗，这种治疗方法没有侵袭性，避免了感染的风险。在一项括183例药物治疗无效的患者的研究中经皮胫神经刺激总体上可以增加排尿间隔时间1小时、减少夜尿次数0.8次，每周减少急迫性尿失禁10次，同时应用药物治疗没有进一步改善症状。25.4%的患者改善＞75%，61.5%的患者改善≥50%。一项研究中共有84例抗胆碱能药物治疗效果不佳的膀胱过度活动症患者，平均治疗8.3个月，随访39.3个月2/3(71.8%)的患者中断了治疗，28个(33.3%)治疗＞12个月。16个(19%)治疗＞18个月。经过3个月的治疗后71%的患者平均泌尿系统症状评分显著低于基线值，但是18个月以后没有进一步改善。停止治疗的原因主要是症状没有明显改善(70%)、依从性不好(6%)和症状消失(8%)，没有严重不良反应。另外一项研究包括113名患者，既往治疗包括抗胆碱能药物(75.2%)、米拉贝隆(36.6%)、行为调整(29.2%)、盆底训练(18.6%)，71.3%的患者在6周时治疗有效。70.6%在12周时症状改善，75.6%完成了12周的治疗。54.9%完成了3次每个月1次的维持治疗。这此研究证实经皮胫神经刺激疗法可以用于治疗难治性膀胱过度活动症，可以同时改善药物治疗无效的患者的主观和客观症状，但是患者难以坚持长期应用，主要是因为治疗效果逐渐减退治疗次数是唯一能够预测主观症状改善的因素，维持治疗者治疗效果更好，停止治疗的最常见原因是无效。

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