诊断标准:1、系指脑实质内非外伤性出血,常见于50-70岁的高血压病人,在活动中、情绪激动或饮酒后突然发病。症状在数分钟成数小时达高峰。常见症状体征有:血压升高、头痛、呕吐。意识障碍、大小便失禁、偏瘫、失语、偏身感觉障碍、颈项强直、瞳孔改变,严重者于24-48小时死亡。辅助检查:颅脑CT可见高密度灶。2、体征:(1)头痛头晕:头痛是脑出血的首发症状,常常位于出血一侧的头部;有颅内压力增高时,疼痛可以发展到整个头部。头晕常与头痛伴发,特别是在小脑和脑干出血时。(2)呕吐:大约一半的脑胶犯病人发生呕吐,可能与脑出血时颅内压增高、眩晕发作、脑膜受到血液刺激有关。(3)意识障碍:表现为嗜睡或昏迷,程度与脑出血的部位、出血量和速度有关。在脑较深部位的短时间内大量出血,大多会出现意识障碍。(4)运动和语言障碍:运动障碍以偏瘫较为多见;言语障碍主要表现为失语和言语含糊不清。(5)眼部症状:瞳孔不等大常发生于颅内压增高的胞疝病人;还可以有偏盲和眼球活动障碍,如脑出血病人在急性期常常两眼凝视大脑的出血侧。脑出血还可伴有颈项强直、癫痫发作、大小便失禁等。若病人出现深昏迷、高热、瞳孔改变以及合并消化道出血等,则表明病情危重,预后较差。三、治疗措施:1、内科治疗(1)一般处理:①一般应卧床休息2~4周,保持安静,避免情绪激动和血压升高。严密观察体温、脉搏、呼吸和血压等生命体征,注意瞳孔变化和意识改变。②保持呼吸道通畅,清理呼吸道分泌物或吸人物,如果Pa02<60mmHg或PaCO2>50mmHg应吸氧,使动脉血氧饱和度维持在90%以上,PaCO2保持在25~35mmHg之间,必要时及时行气管插管或切开术;有意识障碍、消化道出血者宜禁食24~48小时,必要时应排空胃内容物。③水、电解质平衡和营养,每日入液量可按尿量+500ml计算,如有高热、多汗、呕吐或腹泻者,可适当增加入液量。维持中心静脉压5~12mmHg或肺楔压在10~14mmHg水平。注意防止低钠血症,以免加重脑水肿。每日补钠50~70mmol/L,补钾40~50mmol/L,糖类13.5~18g,补充热量(6.280~7.536)×106J/d。④调整血糖,血糖过高或过低者,应及时纠正,维持血糖水平在6~9mmol/L之间。⑤明显头痛、过度烦躁不安者,可酌情适当给予镇静止痛剂;便秘者可选用缓泻剂。(2)降低颅内压:脑出血后脑水肿约在48小时达到高峰,维持3~5天后逐渐消退,可持续2~3周或更长。脑水肿可使颅内压增高,并致脑疝形成,是影响脑出血死亡率及功能恢复的主要因素。积极控制脑水肿、降低颅内压(intracranial pressure,ICP)是脑出血急性期治疗的重要环节。可选用:①甘露醇:通常125~250ml,每6~8小时一次,疗程7~10天;如有脑疝形成征象可快速加压静脉滴注或静脉推注;冠心病、心肌梗死、心力衰竭和肾功能不全者宜慎用。②利尿剂:呋塞米较常用,每次20~40mg,每日2~4次静脉注射,常与甘露醇交替使用可增强脱水效果,用药过程中应注意监测肾功和水电解质平衡。③甘油果糖:500ml静点,每日1~2次,3~6小时滴完,脱水、降颅压作用较甘露醇缓和,用于轻症患者、重症患者的病情好转期和肾功能不全患者。④10%人血白蛋白:50~100ml静点,每日1次,对低蛋白血症患者更适用,可提高胶体渗透压,作用较持久。脱水剂用药期间宜监测ICP、血浆渗透压,部分重症病例需要监测中心静脉压。不建议应用激素治疗减轻脑水肿。(3)调整血压:关于ICH患者的血压调控目前尚无一定的公认标准。一般认为ICH患者血压升高是机体针对ICP,为保证脑组织血供的血管自动调节反应,随着ICP的下降血压也会下降,因此降低血压应首先以进行脱水降颅压治疗为基础。但如果血压过高,又会增加再出血的风险,必要时宜及时控制血压。调控血压时应考虑患者的年龄、有无高血压史、有无颅内高压、出血原因及发病时间等因素。一般来说,当血压≥200/110mmHg时,应采取降压治疗,使血压维持在略高于发病前水平;当血压<180/105mmHg时,可暂不使用降压药。收缩压在180~200mmHg或舒张压100~110mmHg之间时,需密切监测血压;即使应用降压药治疗,也需避免应用强降压药,防止因血压下降过快引起脑低灌注;收缩压<90mmHg,有急性循环功能不全征象,应及时补充血容量,适当给予升血压药治疗,维持足够的脑灌注。脑出血恢复期应积极控制血压,尽量将血压控制在正常范围内。(4)止血治疗:止血药物如6-氨基己酸、氨甲苯酸、立止血等对高血压动脉硬化性出血的作用不大。如果有凝血功能障碍,可针对性给予止血药物治疗,例如肝素治疗并发的脑出血可用鱼精蛋白中和,华法林治疗并发的脑出血可用维生素K1拮抗。(5)亚低温治疗:是脑出血的辅助治疗方法,可能有一定效果,可在临床当中试用。(6)并发症的防治:①感染:发病早期病情较轻又无感染证据者,一般不建议常规使用抗生素;合并意识障碍的老年患者易并发肺部感染,或因导尿等易合并尿路感染,可给予预防性抗生素治疗;如果已经出现系统感染,可根据经验或痰培养、尿培养及药物敏感实验结果选用抗生素;尿潴留者要留置导尿管,必要时进行膀胱冲洗。②应激性溃疡:可引起消化道出血,对重症或高龄患者应预防应用H2受体阻滞剂;一旦出血应按上消化道出血的治疗常规进行处理,如应用冰盐水洗胃及局部止血药等。③抗利尿激素分泌异常综合征:又称稀释性低钠血症,可发生于约10%ICH患者,因经尿排钠增多,血钠降低,加重脑水肿,应限制水摄入量在800~1000ml/天,补钠9~12g/天。低钠血症宜缓慢纠正,否则可导致脑桥中央髓鞘溶解症。④脑耗盐综合征:系因心钠素分泌过高所致的低钠血症,治疗时应输液补钠。⑤痫性发作:有癫痫频繁发作者,可静脉缓慢推注安定10~20mg,或苯妥英钠15~20mg/kg缓慢静注控制发作,一般不需长期治疗。⑥中枢性高热:大多采用物理降温,有学者提出可用多巴胺能受体激动剂如溴隐亭进行治疗。⑦下肢深静脉血栓形成或肺栓塞:一旦发生,应给予普通肝素100mg静脉滴注,每日1次,或低分子肝素4000U皮下注射,每日2次。对高龄、衰弱的卧床患者也可酌情给予预防性治疗。2、外科治疗:一般来说,当ICH病情危重致颅内压过高,内科保守治疗效果不佳时,应及时进行外科手术治疗。(1)外科治疗目的:尽快清除血肿,降低颅内压,挽救生命,尽可能早期减少血肿对周围组织压迫,降低残疾率。同时可以针对出血原因,如脑血管畸形、动脉瘤等进行治疗。主要手术方法包括:去骨瓣减压术、小骨窗开颅血肿清除术、钻孔血肿抽吸术和脑室穿刺引流术等。(2)外科治疗适应证:目前对于外科手术适应证、方法和时机选择尚无一致性意见,主要应根据出血部位、病因、出血量及患者年龄、意识状态、全身状况决定。一般认为手术宜在超早期(发病后6~24小时内)进行。通常下列情况需要考虑手术治疗:①基底节区中等量以上出血(壳核出血≥30ml,丘脑出血≥15ml);②小脑出血≥10ml或直径≥3cm,或合并明显脑积水;③重症脑室出血(脑室铸型)。3、康复治疗:脑出血后,只要患者的生命体征平稳、病情不再进展,宜尽早进行康复治疗。早期分阶段综合康复治疗对恢复患者的神经功能,提高生活质量有益。
一、病因学 任何脑膜细胞均有能力产生脑膜瘤,绝大多数脑膜瘤起于蛛网膜粒的特殊细胞即蛛网膜帽细胞(arachnoid cap cell),少数者来源于硬脑膜的成纤维细胞或附于颅神经、脉络丛的蛛网膜组织。染色体22在脑膜瘤发生上起重要作用,单一染色体见于72%病例,长臂缺失也较为多见。神经纤维瘤病Ⅱ型系遗传性病变,易发生脑膜瘤。脑膜瘤发生还可能与性激素有关,肿瘤易发生于女性,孕期增大,许多脑膜瘤中发现有孕激素、雌激素或雄激素受体。放射治疗可能也是脑膜瘤诱发因素之一。 二、病理学 脑膜瘤常有完整包膜,多属脑外肿瘤,大体形态有两种,即球形、分叶状肿块或为扁平状,后者易见于颅底部位。肿瘤可浸润硬脑膜及骨质。脑膜瘤的硬脑膜附着处常为宽基底,少数者狭窄而呈有柄肿瘤。通常,肿瘤与相邻脑质有明确分界,其间有裂隙状蛛网膜下腔并有陷入的CSF和血管。脑膜瘤血供丰富,多来自脑膜动脉分支,肿瘤周边部位可有软脑膜血管参与供血,侧脑室内脑膜瘤血供来自脉络膜动脉。肿瘤质地可较软,也可较硬,取决于瘤内纤维组织和钙化量。瘤内常可见到坏死和出血灶,然大量出血者少见,有时瘤内也可发现囊变或黄色瘤样变。瘤周硬脑膜常有环状反应性增厚。 根据脑膜瘤细胞学表现,可将其分为合体细胞型、纤维型、过渡型、成血管细胞型和间变型,此外还有多个亚型。目前,WHO根据肿瘤增殖活跃程度、侵袭性等生物学行为,将脑膜瘤分为三型:典型或良性脑膜瘤,占88~94%;不典型脑膜瘤,占5~7%;间变型即恶性脑膜瘤,仅占1~2%。 三、部位 脑膜瘤易发生在静脉窦附近、颅缝封合处和有蛛网膜粒部位。 幕上者占90%,常见的部位是矢状窦旁(25%)和大脑突面(20%),两者之和几乎占全部脑膜瘤的1/2。矢旁区脑膜瘤多起于上矢状窦中1/3,易侵犯和闭塞上矢状窦。突面者起于大脑表面硬膜,常发生在冠状缝附近。幕上第三个常见位置是蝶骨嵴(15~20%),其中1/3起于蝶骨嵴内1/3,常侵犯视神经管。发生在鞍区及嗅沟、前额凹底的脑膜瘤各占5~10%。 后颅凹脑膜瘤约占10%,岩骨后缘、斜坡及小脑幕是常见的部位。 约2%脑膜瘤不与硬脑膜相连,通常位于侧脑室三角区,起于脉络丛间质细胞或脉络丛组织。其它少见部位是视神经鞘和松果体区。 发生在中枢神经系统硬脑膜之外的脑膜瘤罕见,仅占1%,可见于鼻窦、鼻腔、腮腺或头皮处。四、年龄、性别和临床表现 脑膜瘤基本属成年人肿瘤,发病峰值年龄为40~60岁,女性多见,男女比例为1:2~1:4。全部脑膜瘤中,仅有1~2%见于儿童,儿童发生脑膜瘤时,常在少见部位,如侧脑室内或颅凹。 脑膜瘤的临床表现取决于肿瘤大小和部位。肿瘤较小时无症状,多于影像学检查或尸检时意外发现。由于肿瘤生长缓慢,产生症状时,瘤体多己达到相当大程度。大脑突面和矢状窦旁脑膜瘤常见表现是癫痫和半身无力。发生在海绵窦者可有多组颅神经受损。额区和嗅沟脑膜瘤可产生精神症状和失嗅。蝶骨嵴脑膜瘤常引起视力障碍。桥小脑角区肿瘤则致听力和颅面感觉异常。 五、预后 脑膜瘤预后主要取决于病变位置、可切除性及类型。同样组织学类型的肿瘤,脑突面者可完全切除,预后要优于累及海绵窦的颅底脑膜瘤。使用WHO分类法,不同类型者复发率有明显差异,典型即良性者术后5年复发率仅为3~7%,不典型者复发率约为1/3,而间变型肿瘤复发率高达75%。 六、影像学诊断 包括头颅平片检查、血管造影、CT和MR检查。 (一)头颅平片 脑膜瘤异常表现包括颅内压增高、松果体钙斑移位、骨质改变、肿瘤钙化和血管压迹改变。单纯颅内压增高无定位、定性价值,松果体钙斑移位诊断价值也有限,其余征象则有定位和/或定性价值,其中脑膜瘤经平片检查定位者占30~75%,定性者为20~30%。 1. 骨质改变 包括骨质增生和/或骨质破坏 骨质增生:可为弥漫性或局限性增生,前者表现骨质增厚及密度增高,后者则显示内板局限性向颅内突入,状如山峰,较为特征。 骨质破坏:可限于内板,或内、外板完全破坏而形成缺损,甚至肿瘤突入头皮形成肿块。 2. 肿瘤钙化 见于3~18%肿瘤,可为点、片状,明显者为雪团状,颇具特征。 3. 血管压迹改变 显示脑膜动脉压迹增宽,内板放射状血管压迹或棘孔扩大。 小结:头颅平片检查易于发现脑膜瘤引起的骨质变化,效果优于MR检查。并有可能因头外伤等原因检查而意外发现无症状脑膜瘤所致的骨质改变。内板局限性骨增生、脑膜血管压迹增宽和雪团状钙化均高度提示脑膜瘤,但不能确切指明肿瘤大小及与相邻结构关系,而需进一步行CT或MR检查二)血管造影 血管造影检查,脑膜瘤可致血管移位,并能显示肿瘤的供血动脉、肿瘤循环及导出静脉。 1. 血管移位 由于肿瘤多位于脑外,易使邻近动脉突然转折或弧形移位,也可使血管发生分离而包绕肿瘤。脑突面肿瘤,则造成皮质动脉离开颅骨内板而形成无血管区。 2. 供血动脉 脑膜瘤的特征是血供丰富并多由颈外动脉脑膜支供血,可发现供血动脉迂曲扩张,末端分为数小支呈丛状进入瘤区。 3. 肿瘤循环 脑膜瘤常有典型肿瘤循环,动脉期呈网状、放射状或栅栏状染色。动脉晚期直至静脉期,呈明显、均一染色,状如雪团,具有特征。 4. 导出静脉 无明确导出静脉,有时可见数条小静脉包绕肿瘤并导入浅静脉。 小结:脑血管造影检查,颅内肿瘤主要由颈外动脉分支供血,动脉晚期或毛细血管期出现雪团状染色并维持较长时间是脑膜瘤特征,也是诊断主要依据。目前,血管造影主要用于术前了解肿瘤供血动脉,以减少术中出血,还用于术前供血动脉介入性栓塞治疗,而利于手术进行。 (三)CT检查 脑膜瘤平扫和增强CT检查的发现率分别为85%和95%。 脑膜瘤CT表现与病理学分类密切相关,可分为三种类型:即典型CT表现脑膜瘤,约占85~90%;不典型CT表现脑膜瘤,约占5~10%;恶性脑膜瘤,仅占1~2%。 1. 脑膜瘤的典型CT表现 平扫检查,表现较为特征,约60%脑膜瘤呈均一略高密度肿块,与肿瘤富有砂粒瘤样钙化、细胞致密、水分较少等因素有关;约30%肿瘤呈均一等密度肿块。瘤内常有点状、星状或不规则钙化,偶尔瘤体完全钙化。肿瘤呈圆形、卵圆形或分叶状,颅底者呈扁平状,边界清楚、光滑,见于脑膜瘤的好发部位。具有脑外肿瘤特征,即广基与颅内板或硬脑膜相连,白质塌陷、变形并与颅内板距离加大,肿瘤处脑池、脑沟封闭,相邻脑池和脑沟扩大。侧脑室内肿瘤多位于三角区,其长轴与脑室一致,周围有残存的室腔。较大脑膜瘤有明显占位。瘤周脑水肿较轻,但压迫静脉、静脉窦时,也可发生明显脑水肿。骨窗观察,可发现肿瘤引起的内板局限性骨增生、弥漫性骨增生或骨破坏。偶尔,脑膜瘤可为多发。 增强检查,脑膜瘤血供丰富,不具血脑屏障,而有明显均一强化。动态增强检查,脑膜瘤的时间-密度曲线与血管同步升高,达到峰值后,保持相对平稳,下降迟缓2. 脑膜瘤不典型CT表现 包括肿瘤内有大小和范围不等的低密度区、瘤内有新鲜出血性高密度灶和瘤周水样低密度灶。 (1)肿瘤内低密度区平扫检查即可显示,其大小不等、规则或不规则、单发或多发,系肿瘤坏死、囊变、粘液或脂肪变性及陈旧性出血所致。增强检查,低密度区无强化。 (2)肿瘤合并出血脑膜瘤很少有明显出血,可见于瘤内或瘤周。平扫检查,新鲜出血表现肿瘤内或邻近脑质内高密度灶,若出血进入原有坏死腔内,则出现液平。陈旧性瘤内出血表现为低密度灶,难与囊变、粘液变性所致低密度区鉴别。 (3)瘤周水样低密度灶常见于矢状窦旁区脑膜瘤,其可为局部脑脊液循环障碍,致部分蛛网膜下腔增宽,也可为真性蛛网膜囊肿。和脑水肿不同,这种瘤周低密度区呈水样密度,边缘清楚、锐利,位于脑外。 3. 恶性脑膜瘤CT表现 平扫检查,恶性脑膜瘤显示肿瘤形态不规则,常有蘑菇状突出部分,边界部分不清,瘤内易有囊变或坏死性低密度区,无钙化。周围有明显脑水肿。肿瘤易侵犯周围结构。增强检查,肿瘤不均一强化,有不规则形强化肿块向脑实质内侵入,部分边界仍显示不清。 小结:表现典型的脑膜瘤依据肿块位于脑外,呈均一略高或等密度,边缘清楚、锐利,明显均一强化,可明确诊断,如有钙化和骨质改变,则诊断更为可靠。表现不典型的脑膜瘤,多仅部分征象不典型,依据其余典型表现仍有可能做出正确诊断。恶性脑膜瘤诊断有限度,依据CT表现可提示恶性可能,确诊则需要组织学检查。 (四)MR检查 平扫检查,绝大多数脑膜瘤具有脑外肿瘤特征,即灰白质界面塌陷并向内移位,脑质与肿瘤间有含有CSF的间隙或血管。T1WI上,多数肿瘤呈等信号,少数为低信号;在T 2WI上,常为等或高信号。无论T1WI或T2WI,肿瘤信号常不均一,表现为颗粒状、斑点状或轮辐状,其与瘤内含血管、钙化、囊变及纤维性间隔有关。瘤内血管呈点状或弧线状无信号影,钙化则呈低或无信号斑点状,边缘毛糙,有时难与血管鉴别。瘤内囊变区呈长T 1WI低信号和长T2WI高信号灶。 脑膜瘤所致脑水肿在T 1WI上呈低信号,而在T 2WI上呈高信号,水肿程度与肿瘤大小、组织类型及良、恶性并无明显相关。MR检查同样可显示脑膜瘤所致的颅骨骨质改变。 Gd-DTPA增强检查,脑膜瘤有明显强化,常为相对均匀强化,而囊变、坏死或出血部分无强化。60%脑膜瘤显示肿瘤相邻硬膜有强化,此即硬膜尾征(dural tail),其产生原因尚有争议,这种增厚的硬膜可能为肿瘤细胞浸润所致或为硬膜反应性改变。小结:MR检查,脑外肿瘤位于脑膜瘤的好发部位,呈团块状,边界清楚,T 1WI为低、等信号,T 2WI呈等、高信号,增强检查有明显强化并有硬膜尾征,为脑膜瘤诊断依据,准确率达97%。 MR检查对脑膜瘤的定位、定性诊断及显示与邻近结构关系方面要优于CT检查。其能确切显示病变处灰白质界面受压和移位、周围残存的蛛网膜下腔及邻近脑池和脑沟改变,从而明确肿瘤位于脑外。MR的多方位成像能准确估价肿瘤的大小及与邻近结构关系。血管流空表现不但能识别肿瘤内及周边血管,且可发现肿瘤区大血管被包绕、移位情况,有助术前参考。硬膜尾征对定性诊断有帮助,但无特异性,同样表现也见于硬膜受累的胶质瘤、转移瘤或神经鞘瘤鉴别诊断,无论CT或MR检查,表现典型脑膜瘤易于诊断,不典型者需与相应部位其它肿瘤鉴别。大脑突面脑膜瘤需与胶质瘤、转移瘤鉴别,一般不难,较为困难是与颅骨转移瘤鉴别;鞍区者需与垂体瘤鉴别,蝶鞍大小正常及正常垂体显示均利于脑膜瘤诊断;桥小脑角区脑膜瘤应与听神经瘤鉴别,内耳道扩大及内有强化肿块说明为听神经瘤;脑室内脑膜瘤需与脉络丛乳头瘤鉴别,后者常致交通性脑积水,并多见于青少年。某些硬膜病变如血管畸形、血管瘤、转移瘤或白血病浸润也可类似脑膜瘤,均需加以鉴别。
颅底凹陷症(basilarinvagination),别名基底凹陷症;颅底陷入症;颅底内翻或颅底压迹。是临床常见神经系统发育异常性疾病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小,从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。流行病学 尚未查到权威、全面的发病率统计学资料。本病男性多见男女之比为3∶2;好发于青少年以10~30岁最多见,亦有些患者发病较晚。病因 颅底凹陷症(basilarinvagination)的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致,由于在胚胎发生学上,神经管在寰枕部闭合最晚,所以先天性畸形容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。 颅底凹陷症可分为两种类型。①先天型:又称原发性颅底凹陷症,伴有寰枕融合、枕骨变扁枕骨大孔变形齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育2~3周时,由于胚胎分节的局部缺陷寰椎不同程度地进入枕骨大孔内,有时与之融合等近年来有人发现本病与遗传因素有关,即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。②继发型:又称获得型颅底凹陷症,较少见,常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软,变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷,枕大孔升高有时可达岩骨尖,且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎后弓在枕大孔后方可能出现隐窝,而寰椎后弓并不与枕骨相融合。发病机制 颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状合并有椎动脉受压出现供血不足表现。 病理改变如下:枕骨大孔畸形包括枕骨基底部外侧部及髁部三部分的发育异常,致使颅底向内凹陷、寰椎和枕骨距离变短、寰枕融合、寰椎枕化等有时还合并寰枢椎畸形、椎板裂缝或缺如、颅颈移行处曲度异常等。 颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形,90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形,枕骨的基部、髁部及鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入枕骨大孔边缘有寰椎距离变短,甚至与寰椎后弓融合,枕骨髁发育不良不对称枕骨基底部变短变直高低不平颅底呈漏斗状寰椎突入颅内,枢椎的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔枕骨大孔前后缩短而使颅后窝缩小从而压迫延髓、小脑和牵拉神经根产生一系列神经系统症状和体征。 除上述骨质改变外局部软组织还可产生增厚和紧缩,枕骨大孔附近的筋膜韧带硬脑膜蛛网膜的粘连、增厚呈束带状从而压迫小脑、延髓、脑神经、上颈髓、颈神经和椎动脉等,而产生症状晚期常出现脑脊液循环障碍而导致梗阻性脑积水和颅内压增高。 颅底凹陷常合并脑脊髓和其他软组织畸形如小脑扁桃体疝脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。临床表现 多数患者症状进展缓慢,偶有缓解有些患者可无症状,仅在X线检查时发现有枕骨大孔区畸形颅底凹陷患者可有颈短发际低颅形不正面颊耳郭不对称但无明显神经系统症状。 患者可因畸形的程度及合并症的不同,症状与体征差异较大一般症状可有头痛、眩晕、耳鸣、复视和呕吐等患者可有头颈部偏斜面颊不对称颈项粗短后发际低颈部活动受限且固定于特殊的角度位置。正常的颈椎前突消失及外貌异常患者常诉颈部强直多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状。起病一般为隐匿逐渐加重,亦可在头部外伤后突然发病或加重,即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力,甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等症状反复多次发作整个病情呈进行性加重。 神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区综合征,其主要临床表现为: 1、上颈神经根刺激症状主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜韧带和硬脊膜使其发生增生、肥厚或形成纤维束带压迫上颈神经根患者常常诉说枕部慢性疼痛颈部活动受限感觉减退,一侧或双侧上肢麻木、疼痛肌肉萎缩、强迫头位等。 2、后组脑神经障碍症状常因脑干移位、牵拉或蛛网膜粘连使后组脑神经受累而出现吞咽困难呛咳声音嘶哑舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状,以及面部感觉减退听力下降、角膜反射减弱等症状。 3、延髓及上颈髓受压体征主要因小脑扁桃体下疝、局部病理组织压迫延髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致患者表现为四肢无力,感觉障碍,锥体束征阳性尿潴留吞咽呼吸困难,手指精细动作障碍,位置觉消失;有时出现脊髓颈胸段单侧或双侧节段性痛、温觉消失,而触觉和深感觉存在这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表现。 4、小脑功能障碍以眼球震颤为常见,多为水平震颤,亦可为垂直或旋转震颤晚期可出现小脑性共济失调表现为行走不稳说话不清,查体可见指鼻试验不准跟膝胫试验不稳闭目难立征阳性等。 5、颅内压增高症状早期患者一般无颅内压增高一旦出现说明病情严重,而且多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水肿、甚至发生枕骨大孔疝、出现意识障碍,呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡。 6、椎动脉供血障碍表现为发作性眩晕视力障碍恶心呕吐共济失调、面部感觉障碍、四肢瘫痪及球麻痹等临床症状。 X线平片及MRI显示颅底明显畸形(放射学检查的表现参见辅助检查部分)并发症 原发性常合并其他畸形如扁平颅底中脑导水管闭锁小脑扁桃体下疝畸形、脑积水、延髓和脊髓空洞症等。继发者有骨软化症佝偻病、成骨不全和类风湿性关节炎等临床表现。 诊断—— 根据发病年龄病程进展缓慢,临床表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外貌借助X线检查多可诊断但是,值得提出的是上述各种测量值,在男女之间小儿之间存在着差异,因此测量数值不是绝对准确故诊断本病时,应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质改变及临床体征等,综合分析作出诊断CT扫描和MRI的临床应用,对诊断本病有了突破性进展,尤其是MRI有助于本病的早期诊断,其中对下疝的小脑扁桃体和合并脊髓空洞症显示清晰是常规X线检查所不能做到的。治疗颅底凹陷仪器 鉴别诊断本病需要与下列疾病鉴别: 1、脊髓空洞症脊髓空洞症常与颅底凹陷症并存,其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍手部小肌肉多有萎缩甚至畸形。如症状持续加重并有颅内结构受损表现应考虑有颅底凹陷症的可能CT及MRI有助于诊断。 2、上颈髓肿瘤本病可表现为颈部及枕部疼痛膈肌和肋间肌麻痹四肢硬瘫症状进行性加重。早期症状类似颅底凹陷症但缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状。X线检查或脊髓造影有助于鉴别诊断。 3、原发性侧索硬化主要表现为两侧锥体束征阳性即四肢瘫痪如病变波及皮质延髓束尚可出现吞咽困难及声音嘶哑但无感觉障碍颅颈X线检查多正常。 4、进行性脊髓性肌萎缩由于病变常从下颈段及上胸段脊髓前角细胞开始一般最早表现为双手指无力,持物不稳,手部小肌肉萎缩及肌纤维震颤,并逐渐发展至前臂、臂部和肩部,一般无感觉障碍颅底X线检查正常。 5、颈椎病主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征,常有神经根性疼痛,在病变水平明显的节段性感觉障碍少见,可有椎动脉供血不足的症状但缺乏脑神经受累及小脑症状一般无颅内压增高表现颈椎X线检查可以诊断。 6、脊髓梅毒在出现增殖性颈髓硬脊膜炎时可出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征。缺乏颅内结构损害的表现。脊髓造影显示蛛网膜下腔阻塞患者多有梅毒病史,脊髓症候病史短,血及脑脊液华氏及康氏反应阳性。颅颈X线检查可明确诊断。 7、其他本病尚需与颅后窝肿瘤、颈椎间盘突出和肌萎缩性侧束硬化症等相鉴别。编辑本段检查实验室检查 血尿、便常规检查正常;脑脊液检查一般无异常其它辅助检查 放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片、体层摄片、前后位开口摄片(检查寰、枢椎)、颅底摄片(检查斜坡、齿状突)等颅脑平片。通常颅-颈侧位片即可确诊是诊断颅底凹陷症最简单的方法。必要时可行CT扫描、矢状面重建则对枕骨大孔区的畸形观察更为清楚另外可根据病情选择脊髓造影气脑造影脑室造影和脑血管造影等。 1、颅骨平片利用颅骨平片诊断颅底凹陷需要进行各种测量,由于枕骨大孔区局部正常解剖变异较大尽管测量方法较多但还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠,因此至少需要根据以下方法2种明显异常的测量结果才能做出诊断。 (1)钱氏线(Chamberlain’sline):亦称腭枕线。头颅侧位片上由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线,即为钱氏线正常人齿状突在此线的3mm以下若超过此限,即为颅底凹陷症。 (2)麦氏线(McGregor’sline):也称基底线。由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线,即麦氏线正常齿状突不应高出此线6mm若超过即为颅底凹陷症。 (3)Bull角:硬腭平面与寰椎平面所成的角度,正常小于13°,大于13°即为颅底凹陷症。 (4)基底角:由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度正常为109°~148°,平均132.3°颅底凹陷症时此角增大。 (5)克劳指数(Klaus’sindex):齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。正常为40~41mm,若小于30mm即为颅底凹陷症。 (6)二腹肌沟连线(fishgold线):在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线从齿状突尖到此线的距离,正常为5~15mm若齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。 (7)双乳突连线:正位片上,两乳突之间的连线正常时此线正通过寰枕关节,齿状突可达此或高出此线1~2mm颅底凹陷症时超过此值为异常。 (8)Boogard角:枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度正常为119.5°~136°颅底凹陷症时此角增大 (9)外耳孔高度指数:头颅侧位片上外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离,即为外耳孔高度指数正常为13~25mm,平均17.64mm,小于13mm即为颅底凹陷症。 2、CT扫描主要是显示脑组织及脑室的改变有时可行脑室造影CT扫描在脑室内注入非离子水溶性造影剂后行CT扫描可观察到脑室大小中脑水管是否通畅及第四脑室及脑干的改变,并可勾画出小脑扁桃体下缘的位置 3、MRI检查MRI是诊断本病最好的检查手段之一,尤其在矢状位可清楚的显示中脑水管第四脑室及脑干的改变小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况便于决定手术治疗方案 颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小,故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者,一般不需要治疗应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸,颈椎按摩术可加重病情,应为禁忌对症状轻微而病情稳定者,可以随访观察,一旦出现进行性加重,应手术治疗。 但必须指出,症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术目前手术指证为:①有延髓和上颈髓受压表现者。②有小脑征症状及颈神经症状,并呈进行性加重者。③有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者④有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。⑤伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者。 手术方式主要为枕肌下减压术。术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部寰椎后弓,第23颈椎的棘突及椎板。传统的手术方法是咬除凹陷的骨质,剪开硬脑膜充分减压在解除骨质的压迫后硬脑膜可逐渐松弛缓解其张力达到手术减压的预期效果。 手术目的是为了解除神经组织压迫恢复脑脊液循环的通路,必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行,该处又有畸形,空间相当小手术危险性比一般枕肌下减压术大的多,手术操作也困难术中可发生突然呼吸停止发生率为3%~5%。 部分患者延髓压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘向后移位的枢椎齿状突,主要表现为锥体束损害,在MRI检查的矢状位上可以明确地看到压迫来自腹侧,这样只做后枕部减压无明显效果,可以经颈部或口咽部前入路行减压术,去除枕大孔前缘寰椎前弓和齿状突手术中不打开硬膜,以防止脑脊液漏,对于腹侧受压的患者可取得良好的效果对于寰椎区稳定性差的患者在前入路手术后还需再行植骨融合术。 总之,颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则:延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压来自后方者宜作后入路减压所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。编辑本段预防 一般认为病史越短年龄越小手术效果越好反之疗效越差近年来文献中报道手术治愈及好转率为67%,病死率为0%~7.1%加重率为0%~8.1%术后随访1年以上者症状消失能参加工作者可达600%可以生活自理。 有报告将其手术远期效果分为4级甲级:术后健康情况良好,能全天工作占68.1%;乙级:身体状况较好但时有轻度麻木或乏力感,偶有头晕只能做轻工作或半天工作占21%;丙级:术后状况好转,能自行走路,生活部分或不能自理占7%;丁级:术后加重并死亡占3.5%预防 主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药防止先天性畸形儿的出生。
全脑数字减影血管造影(digital subtraction angiogra-phy,DSA) ,该技术目前在中国神经疾病诊治领域里尚属较新技术,许多同行可能还不甚了解,今天我就DSA基础简要的介绍一下:DSA因其能准确的显示血管影像,已成为掌握脑血管畸形、动脉狭窄、动脉瘤等情况的金标准。作为一种有创检查,科学和规范的术前准备与术后处理可最大程度减少并发症,提高手术成功率,改善和提高患者的生活质量。具体内容有以下四点:一、适应症与相对禁忌症:(一)适应症: 1、颅内血管性病变 (1)出血性病变:颅内动脉瘤、颈动脉动脉瘤、蛛网膜下腔出血、椎动脉动脉瘤、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、颈动脉海绵窦瘘、Galen静脉瘤、海绵状血管瘤、颅内静脉血管畸形。 (2)缺血性病变:颅内、颈内系统动脉狭窄(大脑前动脉、大脑中动脉、颈动脉、椎动脉、基底动脉狭窄),颅内静脉或静脉窦血栓形成,烟雾病。2、颅内肿瘤 脑膜瘤、血管网织细胞瘤、颈静脉球瘤、脑胶质瘤3、头颈部血管性肿瘤鼻咽纤维血管瘤、颈动脉体瘤。(二)禁忌症: 1、病人情况极为虚弱,严重心、肝、肾功能损害。 2、碘过敏或过敏体质。 3、妊娠3个月以内(相对禁忌证)。 4、穿刺部位感染,血管狭窄、闭塞或有粥样斑块(相对禁忌证)。二、操作步骤:(一)术期准备: 1、住院:建立完整的病历档案,进行全面体检与系统的神经系统检查。 2、术前准备:包括备皮。术前谈话,交代危险性与可能发生的术后并发症,常规化验,凝血Rt及肝肾功能等。3、器材准备: (1)数字减影血管造影机:要求有适时显影、减影、放大、测量与录像功能,最好有三维成像功能。 (2)穿刺针。 (3)引导导丝。 (4)导管鞘。 (5)造影导管:多采用不透X线的聚乙烯制成,末端为锥形,有端孔,呈直形或“J”形、猎人头形,二通开关。 (6)高压注射器及连接管:脑血管造影一般压力为150psi(磅/平方英寸)。 (7)加压输液袋。 (8)造影剂:目前主张用非离子碘溶液,如碘海醇(omnipaque)等。这里给大家提供一个参考的计量: 颈总动脉——8ml/s 总量 12ml 颈内动脉——6ml/s 总量 9ml 颈外动脉——3ml/s 总量 5ml 椎 动 脉——5ml/s 总量 7ml (二)术中注意事项: 1、局部麻醉,1%利多卡因5~10ml穿刺部位局部浸润麻醉,不合作者或危重病人神经安定麻醉或气管插管全身麻醉。 2、是否肝素化应酌情而定,肝素1mg/kg,稀释后静脉注射。 3、是否行控制性低血压,酌情而定。 4、加压输液袋连接于导管鞘侧壁的三通连接管。 5、监护脉搏、呼吸、血压,必要时直接监测动脉压(桡动脉、足背动脉)。 (三)术后注意事项: 1、监护体温、脉搏、呼吸、血压,观察神志、瞳孔、神经系统体征。 2、观察穿刺点有无出血,脚背、胫后动脉搏动,肢体颜色,有无疼痛。 3、预防感染,应用抗生素。 4、抗脑血管痉挛、溶栓、抗癫痫。 5、酌情行控制性低血压。 6、6h后进食,卧床24h,穿刺侧下肢制动。三、操作方法及程序: 1、病人仰卧在造影床上,固定头部并放置测量标记(直径10mm钢球),固定四肢。 2、会阴部消毒。上至肚脐、下至双股中部。 3、铺无菌单。 4、右(左)股动脉为穿刺点,在腹股沟韧带下2cm,股动脉搏动最明显处,用1%利多卡因5~10ml做局部浸润麻醉,用三角刀片将穿刺点皮肤切开2mm。 5、术者左手中、示指摸准股动脉穿刺点,右手持穿刺针逆血流方向与皮肤成45°,采用Seldinger改良技术穿刺插入导管鞘,从导管鞘侧壁三通开关连接管回抽见动脉血,确定无误后,将动脉加压输液管连接在导管鞘侧壁三通连接管,慢慢滴入生理盐水,并用无菌胶布固定导管鞘。 6、在电脑屏监视下(或导管内插入导丝),将造影导管送入股动脉→髂外动脉→髂总动脉→腹主动脉→胸主动脉→主动脉弓,首先造影主动脉弓(图1),然后采用“定向旋转”手法,分别将导管插入左右颈内动脉、颈外动脉,最后由锁骨下动脉插入分别对双侧椎动脉进行选择性全脑血管造影,在特殊情况下还需要做两侧甲状颈干和肋颈干选择性血管造影。 7、完成造影后,左手示、中、环三指摸准穿刺点上下,在右手拔出导管鞘的同时,左手紧紧压迫股动脉穿刺点,持续15~20min,松开压迫见穿刺点无出血后,用无菌纱布覆盖并加压包扎。外加沙袋压迫局部。持续6~8h。四、手术后并发症: 1、穿刺部位。血肿、血管损伤后闭塞、假性动脉瘤、动静脉瘘(AVF)。 2、导管或导丝。导致血管内膜损伤、内膜下夹层,甚至导致血管闭塞。导管或导丝在血管内折断,导管打结、折曲。 3、颅内并发症。脑血栓,脑血管痉挛,空气栓塞(加压输液进入),颅内出血。 4、造影剂过敏。
神经外科是医学中最年轻的最复杂的一门学科,究竟起源于何时,翻开浩如烟海的史前资料及考古佐证很难统一。在Waker主编的“神经外科历史”一书中提到,在巴尔干、印度、北非、太平洋岛屿曾一度发现过一些治疗性颅骨钻孔的标本,这些资料虽然显示了很早即有人进行头颅及大脑创伤的治疗;然而,神经外科作为一门独立的学科是在19世纪末神经病学、麻醉术、无菌术发展的基础上诞生的。1879年,Mac Ewen在英国格拉斯哥第一次正式进行开颅手术,他为一患者成功切除了左前颅凹扁平状脑膜瘤,获得了良好的效果;1881年他为一例脑脓肿患者行开颅脓肿引流术获得成功;1888年Mac Ewen又成功地施行了两例慢性硬膜下血肿清除术和第一例椎板切除减压术。与Mac Ewen并驾齐驱的另一位英国人Horsley,1887年第一次行推板切开椎管内脊膜瘤切除术获得成功;1889年首先倡导了半月神经节后根切断术治疗三叉神经痛;遗憾的是在第一次世界大战中,Horsley随军服务远征中东,不幸于1916年中暑身亡,享年59岁。后人Penfield评价近代神经外科的奠基人时总结道:近代神经外科诞生于1870~1890年间的英国,主要应归功于Mac Ewen和Horsley.在19世纪末20世纪初,神经外科学面临着种种困难,诸如手术器械的短缺、手术经验的不足、术前术后处理不严密、术后严重脑水肿及颅内感染,几乎要将这个初生的婴儿扼杀在襁褓之中,种种可怕醒目的数字,残酷地显示在人们的眼前:1896年Auvray的脑瘤手术,仅有47例作了减压姑息性手术;1898年 Star报告84例脑瘤手术,大脑肿瘤死亡率达50%,小脑肿瘤死亡率80%。因此1898年Ferrier认为,这些残酷的事实是神经外科史上充满忧伤的一页。神经外科学家,神经病理学家及神经解剖学家在痛苦与失败面前并没有止步,而是不断探索,新的诊断及治疗技术不断涌现。 Harvey Cushing 神经外科学史上一位杰出的神经外科手术技术革新家。早在1917年他就首先提出:神经外科手术操作原则,必须手法细腻,止血彻底,要尽力保护脑组织等。因此,他与同辈比较,脑手术死亡率为7.3%,而同期内其他统计则介于37%~50 %。他首先设计了用小夹夹住帽状健膜外翻止血;设计了银夹夹闭血管,设计了银夹钳、银夹台;他与 Bovie合作,发明了高频电刀及电凝,应用于开颅手术中止血,获得了成功;他首先提出了术毕要缝合硬膜与帽状腱膜,从而减少了创口的感染和渗漏,上述原则迄今仍为神经外科界所遵循。在80年前简陋的条件下,做出如此巨大的成就,实在难能可贵,所以他在遗嘱中要求在他的墓志铭中刻上“第一个帽状腱膜缝合者长眠于此”,深为此而自豪。 Dandy在1917年多次观察到颅脑损伤后产生气颅的现象,产生了将空气直接注入脑室进行诊断的联想,他大胆实验,于1918年发明了“脑室空气造影术”,并在Ann Surg杂志上发表了论文,名噪一时。空气脑室造影是向人的侧脑室或蛛网膜下腔注入气体,可使脑室系统在X线中显示出来,从而大大提高了脑部病变的定位诊断,使手术成功率倍增,死亡率及致伤率大为下降。神经外科诞生的初期,手术技术并不十分成熟,发展亦不均衡,而且手术技术仅限于某些神经外科医生,为了促进神经外科技术的交流与提高,让更多的医生学习并从事神经外科工作,1919年10月美国外科医师学院(American College of Surgeons)成立,宣布神经外科作为一门独立的外科专业。5个月以后,即1920年3月19号,在美国Boston州Peter Bent Brigham医院,成立了世界上最早的亦是规模最大的神经外科机构即神经外科医师学会(The Society of Neurological Surgeons),Harvey Cushing为主席,学会的宗旨是:①促进神经外科领域的发展;②加强神经外科医师的教育,尤其强调的是神经外科医师需要在普通外科医师基础上进行特殊医疗技术训练。学会每年举行一次会议,会议的重点是在上午进行手术技术讲解与表演,由东道主进行;下午则进行医学论文交流。这个世界上第一个神经外科中心,由Cushing 长期担任主任,各国神经外科医师慕名前来进修并成为一代泰斗,可以说这里是现代神经外科医师的摇篮。在这个神经外科学会漫长的历程中,另一位杰出的神经外科巨匠,“脑室空气造影术”的发明人 Walter Dandy在长达50年的生涯中一直与 Cushing及Frazier关系紧张,从未进行过技术合作,在神经外科史上留下了永远遗憾令人不解的一页。 在神经外科诊断技术史上,脑血管造影术的发明人Moniz为现代脑血管病的诊断及外科治疗作出了不朽的功绩。1927年 Moniz(葡萄牙人)与其学生 Lima (神经外科医师),通过对狗动物实验及尸体解剖发现颈动脉注射溴化锶X线下显示脑动脉系统,随后迅速推广到临床应用,根据血管形态改变、位置分布来判断颅内病变部位及性质,使得颅内病变诊断更加准确,且能对脑血管病如脑血管畸形、动脉瘤、脑血管栓塞等具有更直接的意义。 如果说近代神经外科诞生于19世纪末的英国,那么神经外科的初期发展与成熟是在20世纪初的美国,决不过分。尤其是Cushing创立的美国神经外科医师中心给世界各国神经外科医师的培养及神经外科的发展作出了杰出的贡献。现代神经外科的发展,在很大程度上与物理学、放射学、计算机学、生物学等多学科的综合发展是分不开的。1970年Hounsfield在神经放射学上作出了一项划时代的发明,即电子计算机X线体层扫描,简称CT.利用密度对比原理,将颅脑结构按不同密度划分为Hounsfieid单位十1000~- 1000,可明显区分脑室、脑白质、脑灰质等不同结构;经静脉注入对比剂后,可使脑瘤得到强化,显示出清晰的轮廓及其周围脑水肿。CT的出现使得过去诊断脑瘤病所必须的气脑及脑室造影大为减少。脑血管造影亦略有减少。这一重大创新,将神经外科诊断与治疗水平提高到前所未有的境界。在CT广泛应用的同时;另一项诊断技术-核磁共振影像技术(MRI)于80年代初开始应用于临床,它在神经外科疾病诊断中弥补了CT的不足,对脑血管病变、后颅凹病变、变性病变、特别是脊髓病变显示了极大的优越性。由于其病变能从多方面构建图象,对当代神经外科高难手术入路设计提供很大的帮助。磁共振血管成像技术(MRA),在许多方面大有取代创伤性血管造影之势。CT及MRI的应用,可以说对神经外科的诊断与治疗带来了一场技术革命,其影响是不可估量的。 现代神经外科治疗技术在继承古老方法的基础上亦得到了长足的发展。1968年,以瑞士学者 Yasargil为代表的神经外科学家首先开展在显微镜下进行手术操作,由于手术视野放大及良好的照明,使得手术精确性大为提高,临近组织的损害机会明显减少。许多原来不能做的手术如今成为现实,原来的手术禁区正逐步打破。脑深部病变、脑干肿瘤、脊髓髓内肿瘤等许多疑难病症,前人束手无策,如今在显微神经外科时代许多问题得到了解决,这真是神经外科治疗史上的一项重大技术革命。 70年代初期,介人神经放射治疗技术集神经影像学、神经外科手术学和神经病学为一体诞生了。它一出现,使得许多以往认为不治或难治之症,如巨大的、功能区或手术达不到的脑、脊髓畸形、硬脑膜动静脉瘘、颅内巨大动脉瘤得到了有效的治疗;使一些以前需要手术治疗的颈动脉海绵窦瘘免除开刀之苦;使一些难度大、危险性高的手术通过术前栓塞减少术中出血,提高了手术安全性。介入神经放射治疗给神经外科治疗带来巨大的冲击。立体定向放射外科治疗是新近发展的一门治疗方法。它利用立体定向方法确定颅内靶点,然后将多束放射线汇集靶点,局部形成大剂量照射,导致靶点组织破坏而达到治疗的目的。目前应用于临床的放射治疗装置是由瑞典生产的 Leksell立体定向γ 单位,或称 γ 刀。它是选择多组小剂量放射线,在靶点聚焦,使局部有破坏力的放射剂量。因此,这种方法选择性更加准确。目前γ 刀应用于功能性神经外科疾患、良性肿瘤及血管畸形等疾病之中,其危险性极小,可以在门诊完成治疗。这种无创伤性的立体定向放射治疗正冲击着传统的神经外科各领域,同时亦吸引愈来愈多的神经外科医生和广大患者。 今日世界,日新月异,神经外科事业亦是蓬勃发展。正如 James Ausmam评价的那样:28年前,即1968年,显微外科技术刚刚引入神经外科,那时 CT及MRI影像技术尚未诞生,介入治疗技术治疗颅内动脉瘤及血管畸形尚处于原始水平,放射外科治疗及内窥镜技术治疗中枢神经系统疾病尚不为人所知,计算机引导直接手术更是新近的创举。这些种种技术的出现均发生在过去短短的28年之中,那么未来28年神经外科将发生什么样的变化呢?下一个世纪,主宰世界格局变化的主要力量是计算机及基因工程。神经外科将如何发展,这将是全世界每个神经外科医师都应正视的问题。要回答它,我们必须要知道什么真正是神经外科新的内容;我们就必须要知道身边的世界正发生什么样的变化。
(一)部分性发作(局限性、局灶性) 1、单纯部分性发作,无意识障碍(1)运动性(局限性、局灶性)(2)感觉性(躯体性、特殊感觉性)(3)自主神经性(4)精神性(见复杂部分性发作)2、复杂部分性发作(精神运动性发作或颞叶癫痫),伴有意识障碍(1)仅有意识障碍(2)精神症状(感知、情感、记忆、错觉、幻觉等)(3)自动性(二)全身性发作(普遍性):非局限开始1、全身强直一阵挛发作(大发作)2、失神发作(小发作)典型或不典型3、其它肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作、失张力发作(三)不能分类,因资料不足或不能归入上述各类的发作附:1、癫痫持续状态(1)全身强直阵挛发作持续状态(2)失神发作持续状态(3)复杂部分性发作持续状态(4)部分性癫痫持续状态2、在某些特定情况下发生的发作(1)反射性发作(2)各种诱发因素引起的发作(如饮酒、疲劳、情绪等)(3)周期性发作(如月经、觉醒睡眠周期等)二、小儿癫痫发作分类(一)部分性(限局性、局灶性)发作1.简单部分性发作(1)限局性运动性发作(包括局限性躯体运动性发作、杰克森发作、转侧性发作等)。(2)限局性感觉性发作(包括躯体感觉性发作和特殊感觉性(如视、听、嗅、味、眩晕等)发作。(3)限局性植物神经性发作(4)限局性精神症状性发作(包括失语、记忆障碍、认知障碍、错觉、幻觉及其它意识障碍之外的高级脑功能紊乱)。2.复杂部分性发作开始为简单部分性发作,继之(或开始即)出现障碍(程度不等);伴有自动症。3.部分性发作演变为全身性发作(二)全身性(广泛性、弥漫性)发作1、失神发作2、肌阵挛性发作3、阵挛性发作4、强直性发作5、强直一阵挛发作6、失张力性发作(三)其它分类不明的备种发作三、癫痫分类建议(1995年全国第七届小儿神经学术会议)(一)表现为部分性(限局性)发作的癫痫1、原发性(特发性)(1)具有中央一颞部棘波的小儿良性癫痫(2)具有枕区放电的小儿癫病2、续发性(症状性)或隐源性(1)小儿慢性进行性部分性连续性癫痫(2)额、颞、顶或枕叶癫痫(二)表现为全身性发作的癫痫1、原发性(特发性)(1)良性家族性新生儿惊厥(2)良性新生儿惊厥(3)良性婴儿肌阵挛性癫痫(4)小儿失神癫痫(5)少年失神癫痫(6)少年肌阵挛癫痫(7)觉醒时强直一阵挛大发作性癫痫2、继发作(症状性)或隐源性(1)小婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制(大田原综合征)(2)婴儿痉挛(3)Lennox-Gastaut综合征(4)肌阵挛起立不能性癫痫(三)尚不能确定是部分性或全身性发作的癫痫1、婴儿期严重肌阵挛性癫痫2、发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫3、获得性失语性癫痫(四)各种诱发因素促发的癫痫及特殊综合征1、热性惊厥2、反射性癫痫3、其它
本月初急诊入院一个中年男性患者。因摔伤后脑来我院治疗。行头颅CT显示为颅内散在蛛网膜下腔出血,按以往思维极易误诊为脑外伤。而实际上病人颅内存在隐秘性致命杀手—-脑动脉瘤。病人经脑外科会诊后立即完善手术前准备,当天急诊在静脉全麻下行了神经介入---全脑血管造影术。手术中证实了医生的判断是正确的,病人为大脑前交通动脉瘤破裂出血而引起摔倒,并非脑外伤出血。及时查出病因后,病人第一时间行了颅内动脉瘤夹闭手术,术后患者恢复良好。颅内动脉瘤是颅内动脉壁上的异常膨出(非肿瘤性),因瘤体一般很小不引起临床症状,所以在破裂之前很少被发现。动脉瘤破裂后可引起蛛网膜下腔出血(SAH)等严重病理改变。动脉瘤初次破裂出血死亡率约为30-40%,再次破裂死亡率可高达60%,而且存活者致残率很高。颅内动脉瘤的及时诊治非常关键。这是我院神经介入开展以来处理的又一例颅内血管性病变。
一、动脉瘤(AN)DSA图像显示为动脉壁上的异常隆起。 DSA可将动脉瘤的大小、数量、形态、痉挛、出血等情况显示出来。 动脉瘤轮廓毛糙或有小尖顶样突起以及附近的血管移位,都是动脉瘤破裂出血的征象。 颅内动脉瘤的大小和形态很不一致,但一般它都具有一与动脉相连的“颈”。瘤颈较宽大者称为囊状动脉瘤,瘤颈较狭小者称为“浆果形”动脉瘤。此外还有一种没有颈的动脉瘤,表现为动脉的局部扩大呈梭形或S型,称为梭形动脉瘤。有的动脉瘤壁上可有一个或多个子囊突出,称为分叶状动脉瘤,这种动脉瘤更易破裂出血。动脉瘤与瘤颈相对的部分称为“底”。 动脉瘤直径在2~2.5厘米之间的称为大型动脉瘤,超过2.5厘米者称为巨型动脉瘤。DSA检查要点概括如下:1. 多角度确认——二个角度或以上;2. 动脉瘤滞留确认——限于窄颈动脉瘤;3. 形态确认——囊状、浆果形、分叶状、梭形等;4. 位置确认——多见于(1)前交通动脉,(2)后交通动脉,(3)大脑中动脉,(4)椎动脉。二、动静脉畸形(AVM)畸形血管团多位于皮层下区,病变可呈团块状、蚯蚓状或密集成球的血窦状。有些小病灶仅见一条供血动脉和一条引流静脉,与AVF类似,多位于脑实质内,病理检查微血管成分很少。隐匿型见1~2支血管增粗或1支引流静脉。 供血动脉粗大迂曲,进入病灶,部分靠近大脑凸面的病灶可见脑膜动脉供血。 引流静脉粗大迂曲,常与畸形团同时显影,此为AVM的特征表现。有时可见静脉呈球形扩张。 盗血现象:由于畸形病变短路,血流大量注入静脉,因此供血动脉、畸形血管团和引流静脉早显而且浓重,其他血管显示不良或不显影。 出血征象:畸形团的血管缺乏弹力层,血管壁菲薄,易破裂,形成脑内血肿引起占位效应。急性出血期内可以影响AVM的显影。 脑膜脑AVM基本病理改变为脑AVM,同时合并脑膜的AVM。在DSA表现方面,颈内、外动脉双重供血是本病的特征。颈外动脉可见枕椎“危险吻合”。静脉引流可表现为颅内、外静脉引流或双重引流。其他表现与AVM相似。DSA特征概括为:1. 供血动脉——粗大、迂曲;2. 有畸形团(Nidus);3. 回流静脉——早显,粗大。三、颈动脉海绵窦瘘(CCF) 是指由于外伤或各种原因的海绵窦血管病变,使颈内、外动脉和/或其分支与海绵窦交通。 应颈内外动脉分别造影,除了确定瘘口位置外,还要了解动脉“盗血 ”情况、静脉引流、静脉窦与海绵间窦发育情况、是否向对侧引流、海绵窦扩张情况、是否进入蝶窦、是否有引流静脉瘤样扩张及假性动脉瘤。DSA特征概括为:1. 颈内动脉主干或分支与海绵窦相通,伴有或不伴有颈外动脉供血;2. 海绵窦早显;3. 与海绵窦有关的静脉早显;4. “盗血”现象。 根据DSA的血流动力学可分为高流瘘(大多数外伤性CCF及海绵窦颈内动脉瘤破裂)及低流瘘(海绵窦DAVF),又称为Parkinson I型、II型。 Barrow根据DSA上病变动脉血管与海绵窦的关系将其分为以下四型:A型:颈内动脉主干与海绵窦交通B型:颈内动脉分支与海绵窦交通C型:颈外动脉与海绵窦交通D型:为B+C型,即颈内动脉分支和颈外动脉同时与海绵窦交通。 根据DSA上的静脉引流特征又可分为以下5种类型:1,前引流:DSA显示90%以上为眼静脉增粗,面部和眶部静脉血回流障碍,出现相应临床症状。2,上引流:蝶顶窦(包括外侧裂浅静脉)或深部侧裂静脉引流。常显示为海绵窦湖样扩张。3,健侧引流:通过海绵间窦(前、后)可向健侧静脉引流。4,下引流:主要是翼丛。5,混合引流:最常见。四、硬脑膜动静脉瘘(DAVF) 是指动静脉直接交通在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病,颅内外供血动脉直接与颅内静脉窦沟通。 DAVF的供血动脉相当丰富,在检查时除进行双侧颈内、外动脉、双侧椎动脉外,还应进行双侧甲状颈干和肋颈干造影,以全面了解瘘的供血动脉、瘘口具体部位、大小、类型、引流静脉以及瘘口血流流速、颅内“盗血”情况和可能存在的危险吻合。 DSA可见DAVF的供血动脉和引流静脉均有不同程度的迂曲扩张,当静脉窦压力过高、皮层静脉回流不畅时,特别是直接由皮层静脉引流的DAVF,可见有弥漫性皮层静脉扩张、迂曲呈蚯蚓状或瘤样扩张,引流静脉或静脉窦常在动脉期即显影,但静脉窦循环时间较正常的循环时间长。供血动脉存在的危险吻合及其他血管分支常因瘘口“盗血”而不显影,在瘘口闭塞后这些血管可显影。DSA特征概括为:1. 供血动脉是硬脑膜动脉——颈内动脉、颈外动脉、椎动脉的脑膜支;2. 无畸形血管团;3. 瘘口位于硬脑膜上。 Herber根据DSA上瘘口部位将DAVF分为四类:1,后颅窝DAVF:供血动脉主要为枕动脉;2,中颅窝DAVF:供血动脉主要为脑膜中动脉后支;3,前颅窝DAVF:供血动脉主要为脑膜中动脉前支;4,海绵窦旁DAVF:供血动脉主要为脑膜中动脉和颌内动脉分支。 根据病变范围又可分为仅限于硬脑膜的单纯性DAVF和范围更广的混合性DAVF。Cognard根据引流静脉的类型将DAVF分为:I型:血流顺行汇入主要静脉窦内;II型:血流逆行入窦(IIa);血流逆行流入皮层静脉(IIb);或两者均有(IIa+b);III型:血液直接由皮层静脉引流,不伴有静脉扩张;IV型:直接由皮层静脉引流,伴有静脉扩张;V型:血液由脊髓静脉引流。五、脑静脉血管畸形(发育性静脉异常) 脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常,但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流,所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉;深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。最常见伴发海绵状血管瘤。文献报道海绵状血管瘤中20%~30%伴有静脉畸形。组织学上区分二者的标准是病变血管间是否存在正常脑组织以及血管管腔的大小。脑静脉畸形也可伴发其他血管性或非血管性病变,如肿瘤、脱髓鞘疾病、动脉瘤AVM、硬膜动静脉瘘、烟雾病及头面眼的血管病变等静脉畸形常引流远离这些病灶的正常脑组织的回流血液,少数情况下也引流这些病灶本身血管造影在动脉期没有病变可见,在毛细血管期可见病变区有“染色”现象,但到静脉期即澄清,而代之以一扩大的静脉,有一些小分支导入其管腔,表现为特征性的“水母头样”静脉血管,此静脉最终导入静脉窦。没有占位迹象,可与胶质瘤鉴别。 脑循环时间正常。病变缺乏供应动脉,没有“盗血”现象,可与AVM鉴别。DSA特征概括为:1. 无供血动脉;2. 无畸形血管团;3. 异常血管出现在静脉期;4. “水母头”样改变。
高血压是指在静息状态下动脉收缩压和/或舒张压≥140/90mmHg,高血压的病根主要原因是:血液、血管、人体基因受损,对于受损的器官来说,需要的是,活血化瘀、调节血脂,软化血管,恢复调控血压的机制,修复人体基因缺陷。平日要注意劳逸结合,保持足够的睡眠,参加力所能及的工作、体力劳动和体育锻炼。注意饮食调节,以低盐、低动物脂肪饮食宜,并避免进富含胆固醇的食物。肥胖者适当控制食量和总热量,适当减轻体重,不吸烟。 一忌性子急,冲动发脾气 高血压病者多属肝阳上亢体质,性情容易冲动,脾气比较暴躁,其他人应该多加谅解。患者遇事应冷静,处理问题不可感情用事;家人、邻里、同事、朋友之间应该和睦相处,尽量避免不愉快的冲突发生。一旦有了矛盾,应该心平气和地妥善解决,切忌“针尖对麦芒”,火上浇油。 二忌太紧张,精神多恐惧 任何紧张的气氛,诸如进入一个阴森可怕的环境;电影、电视中惊险的打斗和恐惧场面;抢时间完成一项任务及各种竞技、考试等等。对高血压病人来说,都是十分不利的。紧张往往伴随惊恐不安,最容易引起大脑皮质和植物神经的紊乱,全身小血管收缩,血压急剧升高。所以,对于高血压病人来说,上述因素都要尽量回避,以防不测。 三忌有苦衷,心情受压抑 高血压病人性情要开朗,随时都应保持乐观的精神。如果遇到什么不顺心的事,不要埋在心里生闷气,而应该敞开胸怀向亲朋好友倾吐,求得他们的理解和帮助。倘若终日郁郁寡欢、闷闷不乐,甚至心灰意冷、悲观厌世,则容易肝气郁结,郁而化热,热极生风,导致血压升高或发生中风。 四忌悲和哀,大脑受刺激 “天灾人祸”常常给人们(尤其是情感丰富的人)带来极大的痛苦。对于高血压病人来说,各种意外和不幸,都是一种难以承受的恶性刺激。因此,当家中发生什么不幸之事时,亲友向病人告知“灾情”必须讲求策略,或将实情说得轻一些,或暂缓告知实情。过于悲哀的电影、电视,也不宜让他们观看,以免病情恶化。 五忌太兴奋,心中过度喜 兴奋过度,也是一种不良的精神刺激。中医学早就有“(过)喜伤心”的说法。如若欣喜过度,则心气受损,心神不宁,轻者血压即刻升高;重者可致中风昏迷。《儒林外史》中范进中举而疯,《三国演义》中司马昭过度兴奋而亡的故事,都是这种“乐极生悲”的例子。 六忌嗜肥甘,痰阻气血瘀 “肥甘”泛指一切油腻、甘甜之品。高血压病人过食肥甘厚味,易生痰湿,内阻经络,气滞血瘀,从而诱发高血压和动脉硬化,继而导致脑血栓形成、脑梗塞或脑血管破裂。因此,高血压病人应该不饮或少饮酒,少吃高脂肪食物(如肥肉、动物油和油炸食品),少吃高胆固醇食品(如蛋黄、鱼子等),少吃含糖量高的甜食;适当多吃些新鲜蔬菜、水果、植物油、蛋白、瘦肉等清淡食品;摄盐量也应该减少,与高糖、多盐、荤油“划清界限”。 七忌大便结,如厕过用力 高血压病人由于阳亢阴虚,津液相对亏损、不足,大便容易干结。一旦如厕大便,往往要费很大的力气。加之身体下蹲,下肢血脉受压,上下血流受阻,用力排便的结果,极易使脑血管破裂,导致中风。因此,高血压患者应该养成定时排便的习惯,经常保持肠道润滑、大便通畅。可以适当多饮水,多吃一些新鲜蔬菜、水果(香蕉、生花生仁最宜)、蜂蜜、植物油等润肠食品。当大便干结时,应口服麻仁丸、果导片,或使用开塞露等通便药物。 八忌睡眠差,疲劳少休息 充足的睡眠和休息,对于高血压病人相当重要。尤其是从事脑力劳动的高血压患者,更应该注意保证夜间的睡眠和白天的休息。适当参加一些文体活动,以便使大脑神经系统的活动得到调节。 九忌干重活,运动不适宜 任何中等体力劳动,对于高血压患者都是不适宜的。运动量较大的体育运动,如长跑、跳高、跳远、体操、游泳和大多数球类运动,也在禁止之列。只能干一些轻活,从事一些运动量不大的体育活动,如散步、慢跑、练气功、打太极拳、老年交谊舞等。性生活也有相当大的运动量,十分消耗体力和能量,高血压患者更应有所节制,以防性生活过程中发生意外。 十忌跌扑伤,中风由此起 跌扑损伤是中风最直接的诱发因素,临床上许多中风病人都是在行走过程中不慎摔倒而引起的。所以,高血压患者应尽量(尤其在阴雨天)少上街,少到人多拥挤的地方(如商场、影剧院),少走远路,少在烈日下暴晒。 以上一至五忌都属于精神、情绪方面的忌宜。精神、情绪属于高级神经活动,人的喜怒哀乐对大脑皮质的刺激,可以兴奋延脑的心跳,加速中枢和血管收缩,一方面可以使心跳加快,排血量增加;另一方面大部分区域的小血管收缩,外周阻力加大,血压势必增高,超过一定限度,可能出现意外。所以,心情舒畅和情绪稳定,对于高血压病人尤为重要。 五至十忌都属于饮食、起居方面的忌宜,不可忽视。良好的、有规律的饮食起居习惯,既有益于强身健体,也能防治高血压病。革命老前辈徐特立曾经说过“吃饭莫饱,睡觉要早,走路不跑”的养生铭,可作借鉴。转载
心脑血管疾病病已成为威胁中老年人生命的一大“杀手”,对人的生命已造成严重的威胁,所以,采取有效的防范措施是当务之急。其实日常生活中的小方法就能保护心脏。 饮食把关 1、饮绿茶:每天饮1杯绿茶对心脏大有裨益。绿茶中含有丰富的儿茶酸,可增强血管的柔韧性和弹性,能有效降低胆固醇和血管硬化。 2、吃核桃:每天吃3个核桃可使胆固醇下降,患心脏病的可能性大大降低。 3、吃苹果:苹果中含有大量抗氧化物,可及时清除体内代谢“垃圾”——氧自由基。 4、少吃盐:将盐的摄入量减少1/3,可能会让患心脏病的危险降低40%。盐的摄入量每天控制在5克左右,但也要防止出现低钠血症。 以“静”养动 5、午睡30分钟:每天坚持午睡30分钟,可减少心脏病的发病率30%。午睡保护心脏健康,但不宜超过1小时,姿势应采取头高脚低位。 6、日照30分钟:阳光可促进人体代谢,降低血中胆固醇水平,可补充更多钙质,阳光能帮助人们解脱消极情绪,振奋精神,从而保护心脏。 7、运动15分钟:每天坚持至少15分钟体育锻炼,如散步、气功、太极拳,可使心脏肌肉强壮,心肺功能良好。 8、冷静不发火:经常保持冷静,不发火,会使体温相对降低,使心脏搏动更稳定。