南方医科大学南方医院神经外科科普号

女性的子宫内膜异位大家或许听说过，而男性的前列腺长在椎管内却是天方夜谭。 2021年7月，C先生因为椎管内占位合并脊髓拴系在我院就诊，术中发现造成拴系的肿物为葡萄串样多囊结构与肉色纤维组织，囊泡部分白色透明，嵌入脊髓圆锥背侧并与临近的马尾神经根粘连。在显微镜和神经电生理监测下全切肿物，松解粘连，缓解了脊髓拴系。术后恢复顺利，脊髓和神经功能良好。 然而，术后病理检查却遇到了难题，经过反复确认、比对和免疫组化等检查，切除病灶诊断为异位“前列腺”而非肿瘤。因为切除彻底，术后C先生就不需要其它辅助治疗了。 子宫内膜异位可以造成痛经，少数人可以在月经期流鼻血（医学名词叫鼻衄）。异位前列腺有何影响尚不太清晰，本例是因为脊髓拴系综合征而发现。 前列腺异位时不时可以见到，主要发生在盆腔和腰骶部位。然而，长在椎管内却极其罕见！本人行医近40年才见到这1例，而病理科资深教授也同样未见过。故在此与大家分享。

前几期我们讨论过椎管内囊肿、尤其是骶神经根囊肿的诊断和治疗，这里我们扩展介绍硬脊膜囊肿的症状、体征、危害和处理方式进展。 硬脊膜囊肿是一个广泛的概念，是指发生在椎管内和椎旁的、与硬脊膜或神经束膜相关的囊肿，具体来讲包括好发于骶管的骶神经根囊肿、常见于胸段的硬脊膜囊肿（硬膜外多见）与颈胸腰骶均可见到的椎旁或椎间孔附近的神经根囊肿。 胸段的硬脊膜囊肿以青少年好发，可以引起驼背、胸背痛，重者可以导致下肢麻木、乏力，偶尔有影响大小便排泄等其它症状。囊肿较长，常常占据多个脊椎节段，发生在硬脊膜夹层（硬脊膜最少可以分为内外2层），位于脊髓背侧并挤压脊髓。MRI扫描、CT或X线囊肿造影有助于诊断和协助寻找漏口；需要找准和妥善处理好漏口才能消除囊肿，缓解囊肿对脊髓的压迫。手术有较高的复发率，主要原因是漏口找不准或填塞与缝扎不可靠。 椎旁或椎间孔附近的神经根囊肿，起源于神经节或神经节的远端，有时可以出现相应神经压迫引起该神经分布区域的麻木和疼痛，例如颈神经或肋间神经痛。有些可以采取微创术式治疗，例如超声引导下、C臂X线机监视下神经根阻滞镇痛。 最多见的是骶神经根囊肿，根据囊肿内或/和囊壁上是否有神经根穿行可以简单分为单纯型与神经根型，以神经根型多见。囊肿长期压迫可以导致慢性疼痛（腰骶部痛、会阴部或大腿内侧痛、臀部和腹股沟痛等）、麻木，有时出现下肢乏力、大小便障碍、性交困难和不孕症等。无症状者无需治疗，有症状就需要处理。 处理方式简介：可以分成手术和非手术治疗2大类。 一、非手术治疗 1.药物治疗：是最基础的治疗，常用止痛药和糖皮质激素等治疗以减轻或缓解疼痛，但是麻木症状难以缓解。 2.理疗：改变日常生活习惯，避免长时间静坐或站立，减少椎管内静水压以缓解囊肿的张力，间接减轻或暂时缓解不适症状。针灸和电疗也许有帮助。 二、手术治疗 1.微创手术治疗：包括囊肿穿刺抽吸+囊腔内注射各种生物蛋白胶，可以在CT或C臂X线机引导下实施，也可以在内镜下操作，文献报道长期有效率可达74%。 2.开放手术：也就是打开局部椎管在显微镜下手术，术式很多，最常用的是囊壁部分切除+囊颈填塞和环扎，囊腔填充术；效果确切和持久，有效率高达90%多，是目前最流行的术式。 根据文献报道和我们自己的经验，手术对疼痛、特别是腰骶部疼痛的缓解效果最佳，其次是麻木和乏力，而对大小便障碍及性功能的改善率较低。 常见手术并发症和对策： 1.过敏：常见于囊肿穿刺抽吸+注胶，因为生物蛋白胶引起的一般性过敏症状，可以自行缓解或抗过敏药物治疗缓解症状。 2.脑脊液漏：也较多见于囊肿抽吸+注胶，比率可以超过3.28%。可以在术中及时发现和处理。必要时术后再次局部注射自体血贴等堵漏或者手术翻修补漏。术后早期避免增加腹压与颅内压的动作（例如：剧烈咳嗽和打喷嚏，使劲憋气、用力排便或挤压腹部等），适当的卧床休息、良好的切口愈合可以减少脑脊液发生。 3.术后症状不缓解：囊肿处理不满意或症状与囊肿不一致。术前需要经验丰富的专科医生仔细评估囊肿与症状的关联性，术中操作精细，囊颈填塞和环扎松紧适度，囊腔填充满意，术后早期卧床2-4天；及时发现和处理好切口并发症，让切口良好愈合。此外，局部粘连和瘢痕增生也是原因之一。 4.术后麻木疼痛加重：原因是扎囊颈过紧，术区粘连，囊腔填太多。与术者经验有关，也和患者自身体质相关。 5.术后肛周与会阴部不适，大小便困难：原因同上一条，或许还与术中骚扰神经根有关。 6.囊肿复发：综合文献报道，囊肿复发率在10.8%-46.2%，囊颈扎不紧，囊腔填不满可能是主要原因，脑脊液漏、过早下床活动不利于切口愈合、肌肉与残腔粘贴不紧也可能是原因之一。 7.补空性积液：见于较大囊肿或囊腔填充不足时，复查MRI可见囊腔下半部分少许积液，囊腔上半无积液，报告单描述为“囊肿缩小...可见囊肿”等。实际上是假性积液，无需处理，因为囊肿颈部（或称根部）已经妥善处理，囊腔与硬脊膜囊的交通已经阻断，不会再发囊肿。但要与患者仔细沟通。 8.精神心理因素的困扰：部分患者因为囊肿的长期刺激，心情被明显干扰，囊肿处理后心理因素未消除，术前症状不缓解甚至可以加重，需要请精神心理科会诊以帮助消除心理因素困扰。 9.感染，包括泌尿系感染和切口感染等。 最后，大家可能还想知道“不手术会怎样”？据文献报道，有症状被医生建议手术的患者经长期观察约40%的人症状加重，因此很可能要手术。所以，即使不愿意手术也要长期随访，必要时还得手术。 更多内容请参阅本人发表在《好大夫在线》学术前沿的PPT《椎管硬脊膜囊肿的诊治要点》。

1.脑膜瘤是良性的吗？术前是否可以判断其良恶性？2.无症状、偶然发现的脑膜瘤是否要手术切除？3.脑膜瘤术后会复发吗？复发了怎样处理？4.脑膜瘤除了手术还有其它治疗方法吗？5.非良性脑膜瘤怎样治疗？上述5点应该是多数人非常关心的事情，也是临床医生经常需要回答的问题。下面我结合国际文献报道尝试给予简捷的解答，希望对大家有所帮助。1.脑膜瘤种类较多，按照WHO 2016分类标准可以分为3级15种亚型。然而，绝大多数脑膜瘤（约80%为WHO I级）是良性的，换言之，我们日常见到的脑膜瘤几乎都是良性的，因此，临床医生时常会告诉您脑膜瘤是良性肿瘤。当然，少部分脑膜瘤非良性，例如非典型脑膜瘤和恶性脑膜瘤。 脑膜瘤可以按照其病理分级判断其良恶性，WHO I级是良性的，II级就非良性，III级肯定是恶性。那么，术前能不能判断脑膜瘤的良恶性呢？根据本人临床发现并结合国外文献报道，我认为以下几种情况提示肿瘤可能非良性甚至是恶性：肿瘤生长速度快，>3cm3/年；MRI图像T2加权显示高信号和肿瘤周围水肿，肿瘤边缘不规则；瘤周脑脊液信号消失，肿瘤突破蛛网膜或者侵犯邻近大血管与破坏颅骨；肿瘤初始体积（第一次发现时）较大。这些肿瘤，常常为非典型或恶性脑膜瘤。多发脑膜瘤却并不一定恶性，术前做PET扫描可以协助判断良恶性和有无转移灶，确诊需要术后病理诊断。2.随着CT与MR等仪器设备的普及和大众健康意识的提升，偶然发现的脑膜瘤逐渐增多。临床上因为健康体检或其它原因做头颅CT或MRI扫描者中偶然发现的脑膜瘤逐年增多，还有一些人由于外伤后做头颅影像扫描意外发现脑膜瘤等其它疾病。因为无症状，脑膜瘤也不大，是否要手术成为人们十分关注的问题。2020年2月《Neuro-Oncology》的1篇文章尝试回答这一问题。在回顾性分析9年共441例（其中单发426例，多发15例）共459个脑膜瘤，随访发现44例（11.4%）进展，包括肿瘤变大，出现新发症状，瘤周信号改变和侵犯静脉窦。无进展生存率分别是5年83%和10年70%。作者根据MRI-T2或FLAIR加权序列高信号与肿瘤体积建立模型1，又按照瘤周信号和邻近重要神经血管结构建立模型2。依据年龄调整的查尔顿指数（age-adjusted charlson comorbidity index, ACCI）以及患者功能状态（performance status, PS）作风险分层，得出以下结论：ACCI<6和PS为0-1的低、中风险组可以观察，无需接受临床或影像学监测（也就是什么都不用做），但应告知需要复查的临床症状（出现什么状况需要看诊）；其余4类需要监测（定期门诊随访）。ACCI≧6或PS在2-4的高危患者要行影像学随访（定期查MRI），个性化设置随访时间点，评估肿瘤生长、疾病进展、瘤周信号、与毗邻神经血管关系及治疗时机等，酌情决定治疗或随访方案。近期国外有人研究用18F-FLT PET显像来预测脑膜瘤进展，论文发表在2020年12月的《Brain》杂志上，其结论是具有广阔的应用前景。这种检查好是好，就是费用太贵。3.脑膜瘤的复发多与切除不彻底、肿瘤级别高和生长快相关，与基因有关。总体来说脑膜瘤多是良性肿瘤，切除彻底（Simpson I级切除）不容易复发；非良性、尤其是恶性脑膜瘤比较容易复发，少数恶性脑膜瘤即使综合了手术切除+放疗+化疗也不能阻止其复发。临床统计脑膜瘤总体复发率可以达到20%，因此，术后需要长期随访。临床上还见到有些良性脑膜瘤术后可以很快复发，而另一些高级别（非良性）脑膜瘤却能够长期保持无进展状态，这是为什么？德国海德堡Ruprecht-Karls大学神经病理科2017年5月发表在《Lanct Oncil》的1篇论文针对此问题提出了分子生物学分类以帮助预测脑膜瘤的预后。通过对497例脑膜瘤的高通量测序，根据不同临床预后、基因表达和突变，共分为2大类6种亚型——A类：MC ben-1，MC ben-2，MC ben-3，MC int-A；B类：MC int-B，MC mal。各种亚型脑膜瘤中，MC mal预后最差，MC int-A和MC int-B次之，MC ben-1，MC ben-2，MC ben-3预后最好。这种分子生物学分类可以明显区别出WHO I级中高复发与WHO II级中低复发脑膜瘤。国外新近研究提示TERTp突变是与脑膜瘤不良预后相关的生物学标志，有在高级别脑膜瘤中富集的表现，在高级别脑膜瘤中可以高达14%-23%（在全部脑膜瘤中约占4.5%-11%）。大样本研究显示，TERTpMut与复发的相关性很强，是WHO Ⅰ级和WHO Ⅱ级脑膜瘤恶性转化的驱动突变。丹麦哥本哈根大学医院神经外科的Andrea Daniela Maier等在2021年1月的《Brain Pathology》杂志发文，报告他们研究原发和复发WHO Ⅲ级脑膜瘤中TERTpMut的表达情况，并确定TERTpMut是恶性脑膜瘤的侵袭性标志物。认为TERTpMut可独立于脑膜瘤的恶性进展而发生，并且常见于复发脑膜瘤的肿瘤样本。WHO Ⅲ级脑膜瘤中，TERTpMut是肿瘤侵袭性标志物。TERTpMut患者的年死亡率为3.7/10人（95% CI，2.8–4.7），而TERTpwt患者为年死亡率1.5/10人（95% CI，1.3–1.7）；TERTpMut患者的死亡率高。换言之，TERTp突变者预后更差。复发脑膜瘤多半还是先选择手术切除，然后再酌情辅助放疗/或和化疗（包括分子靶向治疗，请参阅下一条）。4.手术是治疗脑膜瘤的优选和有效手段，效果立竿见影。除了手术还有没有其它治疗脑膜瘤的方法？答案是肯定的。伽玛刀、射波刀或质子刀均是治疗脑膜瘤的有效方法，好处是无创，坏处是不一定显效、存在一定的不良反应。这些治疗多用于术后残余、复发的早期、不愿意或者承受不了手术治疗者，深部的小型脑膜瘤。对于某些复发的恶性脑膜瘤也可能选择三维适形调强放疗。此外，国外也有报道使用药物控制复发脑膜瘤，例如针对脑膜瘤的生长抑素2型受体表达增强和Pl3k/Akt/mTOR通路激活，用依维莫司+奥曲肽治疗显示出较好的抗肿瘤作用，20例患者治疗3个月时78%的肿瘤体积增长率下降>50%，包括WHO I 级2例，WHO II级10例，WHO III级8例。中位生长速率从3个月前的16.6%降到3个月时的0.02%/3个月和治疗6个月时的0.48%/3个月。因为样本不大，还需要更多病例来验证其效果。2021年7月，国外有作者通过对侵袭性脑膜瘤的3D体积生长率（3D volume growth rate，3DVGR）的研究，来改进脑膜瘤临床试验药效的评估与探讨3DVGR与患者预后的相关性。共18例患者32个复发性高级别脑膜瘤，治疗药物采用的是依维莫司联合奥曲肽。根据治疗后反应分为3组：1.治疗头3个月肿瘤缩小，此后保持稳定（占9.5%)；2.治疗后肿瘤体积稳定或略微长大（占65.5%)；3.治疗后体积增长的病例（占25%）。第3类患者的无进展生存率（PFS）明显比第1类和第2类患者差。5.非良性脑膜瘤也是先做手术，术后酌情辅助治疗。如果是扩大或彻底切除的WHO II级脑膜瘤，一般来讲可以观察，如果有复发迹象可以选择放化疗。有条件做分子生物学检测的患者，如果是属于MC mal，MC int-A和MC int-B这几种类型，最好术后做放化疗以减少复发机会和延长复发间隔。而对于WHO III级的恶性脑膜瘤，术后一定要做放疗，酌情选择化疗，且要严密随访，及时将复发肿瘤处理在早期状态，以最大限度地延长患者生命和保存患者脑功能。最后提醒一句：专业的事交给专业人士做！有需要的时候与专家面谈是一种更好的选择。

经常敲击电脑键盘、使用鼠标的人有时会觉得自己的手腕有点酸胀不适？这要小心，很可能是腕管综合征的一种表现。 腕管综合征，俗称“鼠标手”，顾名思义与经常频繁使用电脑鼠标或手机按键等有关，可表现为手腕与前臂（肘和手之间的部分）容易疲劳、酸胀和疼痛，腕关节与手僵硬、活动不灵活。其主要原因是长时间重复使用电脑打字、画图、频繁用鼠标或操作手机，做家务或其它体力活动导致腕关节劳损，局部软组织肿胀挤压经过手腕的（正中）神经所致。严重时疼痛可以向近端波及上臂甚至颈背部，引起整条手臂不适，影响上肢活动，带来许多烦恼。 预防：避免长时间单一重复动作，中间最好短暂休息或者更换姿势与动作，防止持续性损害发生。不要长时间低头操作手机或电脑，电脑键盘及鼠标放置的高度要合适（自然垂肩屈肘的水平），选合适的鼠标（例如轨迹球）以减少肩肘和腕关节的劳损。经常活动腕关节和其它关节，以避免关节僵硬，减少疼痛和疲劳发生。 让我们远离疼痛，永远快乐！