唐都医院神经内科科普号

重症肌无力病人为什么定期复查？ 重症肌无力是自身免疫性疾病。现阶段需要长期服用胆碱酯酶抑制剂、激素和免疫抑制剂及丙球冲击等。在治疗的初期为尽快改善病情和尽可能防止病情扩散，即由单纯眼肌型转化为其它类型的重症肌无力，咽喉型、全身型或肌无力危象，一般给予足量的药物治疗，用的药物剂量比较大。随着病情的演变，好转或加重，使用的药物剂量也随之发生变化。如果重症肌无力的病情变化，缓解好转或加重到一定程度时需要调整药物剂量，要么增加药物剂量、要么减少药物剂量，以达到临床症状改善好转到最佳状态，同时所用的药物剂量恰到好处，药物剂量不多不少，处于最佳的治疗状态。重症肌无力病情经过系统治疗后好转的话，过一定时间后需要实时的调整药物剂量，即根据病情酌情减量，控制病情又能够减少药物的副作用。（1）在这里需要指出的是部分患者出院时带了一定剂量的药物。但Ta们不知道出院时带的口服的药物剂量并不是一成不变的；药物的剂量是根据病情变化也要做相应的调整。其结果呢该患者一直长期坚持服用大或较大剂量的治疗重症肌无力的药物。大家知道，肌无力病情好转的情况下继续长期服用大或较大剂量的药物不仅不需要而且给病人的机体带来极其严重的副作用，如肝功能、肾脏功能、骨髓、血常规等受到不可逆的严重影响。（2）另一种情况是部分病人回家吃药后病情喜剧般的好转、症状完全消失，于是Ta擅自作主，停止使用所有治疗重症肌无力的药物。其结果将会如何呢？过了若干时间，几个月或2、3年后病情复发了。此时，病人感到纳闷，我的病治好了，怎么又犯病呢？（3）部分病人在治疗过程中因某种原因病情加重，如上呼吸道感染，于是这位病人盲目的、随意的加大某种治疗重症肌无力的药物，主要是溴吡啶斯地明，一天增加2-3片溴吡斯地明仍不见效，就又增加溴吡斯地明的剂量，一天十几片甚至二十多片，重症肌无力症状并没有好转反而病情加重，出现胆碱能危象，肌无力症状加重，伴有如腹疼、口水多、呼吸道分泌物多、肉跳等，危机生命。还有很多、、、、【复查的必要性】由于重症肌无力在病程的不同阶段病情波动较大，时刻在发生变化，时轻时重，特别是在重症肌无力患者使用免疫抑制剂治疗之前。因此，需要定期和不定期的复查以便于及时有效的调整服用药物的剂量，达到最佳的治疗目的。复查的主要内容（1）了解和掌握自前一次就诊以来病情变化的具体情况，从中得到调整药物剂量的第一信息。（2）了解和掌握诱使病情变化，主要是指病情加重恶化的原因，以有的放矢，采取最佳的干预治疗措施。（3）医生需要了解和掌握某些血液化验检查结果，如血常规、肝肾功能、血糖、血药物浓度等。根据这些结果调整治疗方案。（4）根据具体的病情酌情进行针对性的辅助检查。部分重症肌无力患者经药物治疗后自我感觉不错，认为自己的病已经完全好了。其实这些“已经完全好了的肌无力病人”不见得Ta们的病情真的完全好转了。在这种情况下仅仅靠病人的表面现象、自我感觉调整或减少药物的剂量容易发生不应该发生的不良结局。（5）酌情进行肌电图、药物血浓度的测定等检查。如同上述部分病人表面上看似好了，自我感觉也不错，但经肌电图检查发现仍然有相当严重的异常，即这种病人实际上没有完全好转仍然需要进一步治疗。若不及时的复查有可能致严重的不良后果。再如用他克莫司治疗重症肌无力的过程中需要定期监测患者血中他克莫司的浓度以便于调整药物时参考。（6）部分胸腺异常的患者和胸腺手术患者需定期复查胸腺或手术切除后的前纵隔内病理变化，看胸腺是否有变化或切除的胸腺肿瘤是否复发。（7）少部分未能明确诊断的重症肌无力患者需要动态观察病情变化，特别是诊断性治疗的重症肌无力患者。（8）实际上多数重症肌无力的患者在复查时一眼即可看出病情处于什么状态。当然，这种能力和枝能是在长期的医疗实践中积累，仅靠书本知识不可能达到这样的层次。这里凝聚着诊治医生的智慧、经验的总结积累才能及时做出准确的判断，否则不可能做到一眼看穿、看透病情。总之，重症肌无力是慢性的自身免疫性疾病，病友们做好长期持久的和重症肌无力作战的心理准备，要学会和疾病长期和平友好共存的方法，要正确对待疾病。请你们相信许许多多的科学家和医务人员为早日治疗和战胜重症肌无力正付出无限的时间和精力，日夜奋战。前一段时间我们科在国内首次探索观察一种治疗重症肌无力的药物，目的是争取获得疗效更好“副作用更小、更安全的药物，以使病友们得到更好的诊疗。凡之，我们竭尽全力和病磨作战，相信不断总结成功的经验基础上，将来重症肌无力的治疗上会取得更大的成功造福于病友们。我生命中的一大半时间和精力用于重症肌无力的诊治，上世纪九十年代至今；人的生命是有限的我将会把余下的时间仍投入到重症肌无力的诊治上，只要存在重症肌无力患者我将永远伴随。李神（李柱一）21.12.20日

1.继发性头痛 2.特征表现上睑下垂、瞳孔缩小、前额近中线区泌汗障碍、突发剧烈的额颞部烧灼样疼痛。部位集中在眶周或V1分布区 3.可表现为丛集性或持续性 4.常见病因：垂体瘤、动脉瘤、创伤、感染和夹层

ILAE标准： 1)至少2次发作 2)飞行中发生 3)头痛加重在起飞或降落30min后缓解 4)程度剧烈 符合三项中2项：单侧、眶额部、 跳痛或刺痛 5)排除其它 与其它原发性头痛没有发病相关性

1.偏头痛病史，1/4病前3周有病毒样感染史 2.多次短暂神经功能缺损伴双侧中重度头痛，可有发热。 3.症状持续5分钟-1周，平均5小时。 4.间歇期正常。 5.CSF淋巴细胞增多，蛋白增高。无寡克隆带和感染证据。影像学正常。

1.至少病史>3月 2.至少平均2天1次头痛 3.至少评均2次头痛中1次被认为是偏头痛样发作 1）符合偏头痛样发作标准 2）服用曲谱坦类或麦角类止痛有效 4.慢性化的两个常见因素：抑郁，药物滥用

1.儿童发病，青春期前自发缓解（年龄相关） 2.脑电发放伴不同程度神经心理损伤 3.间期放电与癫痫发作程度不成比例 4.间期放电在NREM期显著增多 5.癫痫发作缓解后间期癫痫样放电仍继续 6.病因可能与发育异常、免疫或遗传有关。

1. 50岁后继发性头痛是青年人10倍 2. 2%偏头痛50岁后发病；约10%紧张型头痛50岁后发病 3. 老年人原发性头痛选药时要兼顾共病 4. 关注颞动脉炎，疱疹后疼痛和颈源性头痛。颞动脉炎时血沉，IL-6，CRP增高。性ESR标准：男性：年龄/2，女性：（年龄+10）/2

不幸的复发毁了Ta的命！ 判断重症肌无力治疗好的标准是什么 ？ 在讲这个问题前我想问各位群友：高血压能治疗好吗？高血脂能治疗好吗？也许大家认为高血压吃点降压药就可治愈；而高血脂用降脂药就能降低血脂，高血脂就治疗好了。我们假设高血压和高血脂分别用降压和降脂的药物治疗好了。那么，这两种病治疗好的标准是什么？单纯血压降低了、血脂降低了，人们就认为这些病治好了。问题是这两种疾病如果不选用合适的、疗效好的、副作用少的降压降脂药物的话，我们能达到降压降脂的目的吗？如果因某种原因停用或减少降脂降压药物，那么会出现什么结果呢？问题的答案很简单，血压会再次升高，血脂同样也会重新升高。 请问各位病友们我说的上述现象是不是发生在我们的身边的事情呢？甚至发生在我们自己身上。对不对呢？ 假如某某人知道Ta自己患有高血压和高血脂，但这个人坚持己见就是不吃降压和降脂的药物，其结果如何呢？有那么一天Ta突然觉得莫名其妙的头痛并有单侧肢体活动障碍，胳膊腿不能动了。Ta想平时我的身体好好的怎么突然间会这样呢？Ta的同事们送Ta去医院做头颅CT检查，发现脑子里出血了。这怎么办？对这种脑出血目前没有很理想的枝术和方法，Ta只能面对这种现实，彻底成了病残人员了，生活不能自理，每天需他人帮助照顾日常生活。这种生活的艰辛就不用讲了。 同样某位高血脂的一位“健康人”，自以为身体很健康，是靠Ta劳动挣钱维持家庭生活的顶梁柱。可这人对高血脂满不在乎，不吃药、也不注意饮食控制，时间长了随着年龄的增长经常感觉头昏、头脑不清。到医院检查发现有严重的脑动脉硬化并有较大的斑块，血管管腔明显狭窄，脑供血不足。问题是这位先生把这种血管病变没当回事我行我素。几个月后某一天正吃饭时突发右侧上下肢体活动障碍，不能拿筷子、拿碗，正常吃饭了；同时也出言语不能。家人见状急送医院检查发现头颅内发生了较大面积的梗塞。你们猜测Ta的余生将会怎样？ 讲上面两个简单的病例想说明在现代社会里应该如何正确的对待基础性疾病和这些疾病有可能带来的严重的不可逆的后遗症，会严重影响日常工作和生活。 高血压高血脂需要我们每天服用药物来达到降压和降脂的目的。如果某一天忘了服用降压药，Ta的血压升高是必然的。血压升高带来的严重的后遗症，在前面己经讲到了。同样的道理如果你是重症肌无力患者若是停用抗~重症肌无力的药物病情不复发才奇怪呢！ 重症肌无力的治疗如同高血压和高血脂需要坚持服用药物并酌情适时适当的调整药物的剂量。治疗重症肌无力的成和败取决于多种因素。医生们开始开处方给药治疗仅仅是治疗的开头，重症肌无力的治疗对病友们而言是需要漫长的过程。开处方给药物治疗重症肌无力是相对简单的开始的过程。一般年轻医生们可能了解和掌握如何开始治疗肌无力，但是实际上治疗肌无力难就难在治疗的过程中，特别是缓解期，如何正确处理好发生的各种各样的千变万化的病情，使肌无力患者少受各种各样的痛苦、病痛和心理折磨，比较顺利度过治疗的时间窗。其实，如果严格讲很多神经科医生并没有真正学会了如何治疗重症肌无力，Ta们中的多数人并不知道在治疗疾病的过程中应该注意什么？应该如何怎样治疗好、处理好发生的某些特殊情况？我们的年轻医生们应该认真学会和加强实践技能，积累经验，不但掌握好利用好书本知识，更要在临床实践中提高实际工作能力，用不同的药物灵活处理好遇到的各种情况正确的治疗好患者的疾患。如何根据病人的实际情况合理利用治疗方法和枝巧，解决存在的实际问题。特别是在治疗重症肌无力的中晚期。这不是简单易于掌握的临床技能，需要认真学习和掌握才能灵活巧妙的应用书本知识于实践中，也需要学会和掌握正确的逻辑思维、推理、判断技能，还需要长期的临床工作实践。有些人，刚刚学会那么一点诊断和初浅的治疗的知识就以为了不起，认为自己会治疗重症肌无力了。其实，这种情况是非常危险的，懂了那么一点知识就不管三七二十一盲目的干起来了，起结果不用多说了，害了自己，也害了患者的身心健康。 重症肌无力的治疗过程中部分医生和病友们误认为把病“治好了”，于是停用所有治疗重症肌无力的药物，其结果如何呢？这种情况下肌无力症状复发是必然的。还有如何才能用最小的药物剂量，最大程度的减少药物的副作用，又要获得最好的治疗效果等等，需要积累丰富的经验，并非是简单的儿戏。 大家在治疗重症肌无力时同样需要服用几种不同的药物。有一位病友在疾病的早期可能仅有单或双侧眼睛不舒服，如轻度的睑下垂或眼球活动障碍并伴有复视，自认为是“一小毛病、没有事、没有关系”，没有引起足够的重视，也没有就医诊疗。时间，在不知不觉中过了半年，这位先生怎么感觉说话不清楚了、舌头不好用了，吃饭咽食物很困难，咀嚼无力、送到嘴里的菜咬不烂。Ta很纳闷，这怎么回事呢？这是怎么啦？不会有什么大的毛病吧！Ta去了乡卫生所，医生说没见过这种病，直接让Ta到地市医院眼科，经检查没有眼科的毛病，又看了口腔科医生，也没有发现有口腔科疾病。奇怪了！这些医生们都说不是他们科的疾病。这位病人愣在那里不知所措，Ta在想下一步应该做什么？Ta在想我这个病就看不了吗？不一会有一位大夫模样的中年人从远处走过来。Ta想碰碰运气，也许这位大夫知道就诊于哪一个科室。果然那位大夫让Ta看神经内科，告诉Ta，Ta的病可能属于神经内科的。Ta快速走到挂号台前挂到了一个神经内科的门诊就诊号。到了神经内科门诊就诊后神经科的大夫怀疑是重症肌无力，但没有更多的证据支持这个诊断，同时他也在想我们医院神经科没有诊治重症肌无力的经验，于是那位神经内科大夫干脆建议Ta去省城大医院找大的好的大夫看个究竟。 次日Ta乘坐高铁去了省城大医院、、、经住院治疗后病情大有好转，Ta带着口服的药物出院回家了。当然，回家后按医嘱继续服用治疗肌无力的药物。过了也许两周，Ta的病情明显好转，住院前的症状消失，已经基本恢复正常了。Ta也没有想到Ta的运气这么好，竟然Ta的病这么顺利的治好了。 Ta兴奋之余大胆做了一决定，现在我的病治好了，我可以停用所有药物了，Ta也恢复了“正常健康人”的生活，吃、穿、住等回到病前。抽烟不说，经常和朋友们聚餐饮洒是理所当然的、不可缺的内容，每次饮4到半斤白洒，大脑经常处于轻度的兴奋状态，顺势走进歌厅尽情的唱歌直到深更半夜才迷迷糊糊的回家睡觉。当然，在朋友们的劝说下也经常豪饮。 旁人在想Ta的病看来是真的好了，能经得起各种折腾，铁打的身体，好让人羡慕阿！ 有关他的故事还没有结束呢！有一天午休后他感觉到说话不利索了、不清楚了、舌头也不听指挥了；到了傍晚吃完饭时又感觉到吃饭出现问题，吃进嘴里的食物咬不动、要不烂，往下咽食物时咽不下去了，吃的食物堵塞在食管里，费了好大的劲无助于下咽食物。无奈之下，他只能选择吃稀饭和汤类的食物才勉强填饱肚子。次日，问题看来越来越严重了，两个眼睛睁不开了，眼皮酸困，看东西模模糊糊不清楚；无力抬头，勉强侧身坐起来，可是他的四肢也开始感觉发软无力，抬不起来。这怎么啦？怎么办呢 ？这是为什么？请问大家你们想过为什么吗？、、、 李柱一（李神经）大夫 21.08.30日

重症肌无力能根治吗？ 重症肌无力是因免疫功能紊乱引起的发生于神经和肌肉接头处的自身免疫性疾病，是后天获得性疾病，非遗传性疾病。 我知道不少重症肌无力的患者非常关心、关注重症肌无力能否根治，即完全彻底的治疗好？这是几平所有的重症肌无力患者问过我的问题，特别是刚刚患重症肌无力的患者更想知道这种病的结局如何？当然所有的重症肌无力患者们希望尽早得到合理、系统而科学的治疗，尽早能够治疗好发生在Ta身上的疾患。 说实话对这个问题的回答有些难度，这并不是因为我不知道这个答案是什么，而是因为我需要考虑到重症肌无力的患者们的心情和如何才能使重症肌无力的患者们正确的接受现实的答案 ？同时也关心肌无力患者们能否接受这个问题的答案？我想到当患者们听到我的回答后他们的心情将会如何？退一万步讲假如我患上了重症肌无力，我当然想知道这个病的一切，包括能不能根治这种病，而当我得知问题的答案后我的心情将合如何呢？首先我的心情会无比糟糕，心想这不就完了吗？这好像是给我判了死刑一样，听不进去别人的任何话，也不相信问题的答案是真的还是假的，不会半心半疑。其次，冷静一些时日后我会终于低下头承认现实并接受现实实际情况。再次，我会想在这种情况下我应该怎么办才好，既然是不能根治是否有方法和技术手段把疾病带来的不利因素的影响（力）降低到最低限度，降低到日常工作和生治不受或少受疾病的影响，尽可能快乐的生存和生活于这个人间社会。还有，我会想如何才能正确的面对和接受正确的治疗？会想怎样才能找到真正高水平的治疗经验丰富并掌握现代医学科枝及能熟练正确处理、治疗重症肌无力的大医生，使我的一切重新回归到正常的社会生活和工作中去。我相信我们的病友们可能会有类同的想法。这一点也不奇怪！ 我相信，这是绝大多数重症肌无力患者们共同的心理反应过程，完全可以理解。 现代科学枝术的发展日新月异，医学科学也得到了长促的发展和进步。现在治疗重症肌无力的枝术方法绝不能和二、三十年前做比较了，已经有了历史性的大跨越大进步。记得二十年前我首次用免疫抑制剂治疗重症肌无力时只有有限的一、二种药物，硫唑嘌呤是其中之一。当时硫唑嘌呤是经常用于治疗重症肌无力的典型的免疫抑制剂，而在今天我们已有了多种疗效更好、副作用更少的口服的和针剂做成的免疫抑制剂。这些药物的出现使得重症肌无力的临床治愈率和有效率大幅度提升提高，也显著改善了患者们的生活水平和生存质量，多数患者的重症肌无力经系统、合理而科学的治疗后可达到临床治愈的程度。 虽然，用现有的枝术方法治疗重症肌无力后仍不能完全根除，但诊治方面的发展进步是不可否认的。目前，除了难治性重症肌无力外，多数重症肌无力患者经认真正确的治疗后可恢复到“健康”人的状态，所以希望所有的病友们要有积极乐观向上的心态，要积极配合医务人员共同努力“战胜”重症肌无力。我们的病友们绝不能当重症肌无力，这个病的懦夫、牺牲品、败将，时刻处于悲观失望的状态，而用积极的心态正确面对和理解并迎接各种跳战，这样胜利终将归于你们自己，你们将重新拥有和享受人间世界的幸福和快乐。 勇气和信心很重要，千万不能被重症肌无力“打的”永远无力站不起来，败于这个病魔下。 相信医学科学枝术飞速发展的今天，在不久的将来会出现更好更加出色的枝术方法治疗重症肌无力。最近几年来国内外有关用生物制剂~单克隆抗体研究和开发重症肌无力治疗取得可喜的成绩。已经把利妥昔单抗成功的应用在难治性重症肌无力和部分全身型重症肌无力的治疗上取得了良好效果。另一种单抗，唐都医院神经内科在国内首次开始应用于重症肌无力的治疗，也取得了相当好的效果。据了解类似的多种单抗也在研发中，给将来重症肌无力的治疗带来新的希望。 随着基因枝术、生物纳米枝术等的发展进步在可期的未来一定能够根除重症肌无力，使患友们重获新生。 李柱一（李神经） 21.08.26日

致各位患友： 重症肌无力是慢性免疫功能紊乱引起的自身免疫性疾病。重症肌无力的治疗不仅仅在住院期间在医院内进行，绝大多数患者出院后根据病情需要在家里继续用药物治疗。 【复查和调药】部分病人经治疗后“完全好转”，症状也完全消失 了，于是未经医生同意、擅自作主完全停用治疗的药物，其结果在随后的某个时间内病情再次发生、疾病复发了，症状比第一次还要严重，少数病人甚至出现肌无力的危象，危及生命。治疗复发的重症肌无力患者的难度较首发的难度大，对药物的敏感性降低，疗效不好。 在此我强烈呼吁（1）肌无力患者经住院治疗后，约两个月左右时必须来医院复查，最好是原来给你诊治的医生，便于医生们准确了解疾病的状况及适量调整药物剂量。否则不能排除出现重症肌无力的病情加重或发生肌无力危象等的可能性。（2）强调没有经过主管医生的同意绝对不能擅自停用治疗重症肌无力的药物，其危害性上面已讲过了。（3）复查时间到了可在网上没有挂到就诊号的患者可以考虑先用“李柱一大夫个人网站”（好大夫网站）简要介绍病情及提供相关的检查结果，协助医生判断某个时间段患者的病情并提供调整药物的建议，以争取使重症肌无力患者的病情得到稳定的好转， 直到临床痊愈。 【门诊费用】最后，我的门诊时间是：周一下午和周三上午为普通专家门诊，周二上午和周四下午为特需门诊，限号，最多不超过 10 名。挂号方法同于普通的专家门诊。 【特需门诊】挂号费比普通专家门诊贵，有人说是太贵了。我想这并没有错，可以理解。特需门诊主要是针对有特殊需求的患者们而设立的。请你们想一想（1）北京、上海、广州等城市里特需门诊挂号费一般情况下都大于 400 元／次，某些专家的挂号费超过千元。（2）我知道最近十多年里相当一部分患者经常挂不到我的门诊号，于是经过第三方（黄牛）购买我的门诊就诊号，便宜的 500 之内，高价时有的病人需花千元以上才能买到我的门诊就诊号。这个钱被黄牛们拿走了。（3）因认为特需门诊挂号费太贵不挂号，普通门诊号经常是爆满，也挂不到号，其结果呢没有机会看病复查及调药，这样可能带来结局是肌无力病情波动性大了或复发或发生肌无力危象，以及损伤你们自己的身体，如体内重要的脏器肝、肾、胃、血液、免疫、骨髓等。请问，若发生了以上种种不良情况时会花多少钱呢？肯定是特需门诊挂号费的几倍、几十倍，弄不好还可能发生生命危险。（4）在特需门诊就诊有比较充裕的时间，医生和患者之间充分交流使医生们更好的掌握病情，提供最佳的治疗方案。 以上是对特需门诊的简要说明，请患友们根据你们自己的实际情况酌情处理。我认为患友们以得到及时有效的治疗疾病的机会、治好疾病为原则，为上策。 【挂号】：在手机微信上找到唐都医院公众号?诊疗服务?预约挂号 ?进入各个科室的页面，找到神经内科或特需门诊，再找你要找的 大夫即可。