儿研所普外科科普号

多种疾病可导致甲状腺结节，鉴于小朋友的甲状腺癌患病率较高，所以建议家长发现孩子甲状腺结节，需进一步就诊，完善体格检查、甲状腺功能及甲状腺超声。需注意，体检发现固定的质硬包块、梗阻症状、伴随局部淋巴结肿

按照Virchow三定律的原则，即血栓的形成与血管内皮损伤、血流动力学改变及血液高凝状态有关。按照这种原则，门脉海绵样变性、门脉高压是血栓形成的高危因素，并且，血管搭桥、曲张静脉结扎、脾脏切除、内镜下

没有急性肝功能异常，出血倾向，可以接种各种疫苗。接受葛西手术，术前2天可接种灭活疫苗，术前21天可接种减毒活疫苗。术后未使用激素，可以进行各种类型疫苗的接种，使用激素者、应在停用激素后1-3个月以上接

最近短短1个多月时间内，本团队收治了11例穿孔胆总管囊肿患儿，9例成功实施经脐单切口腹腔镜1期根治手术，2例先行外引流，7-10天后行经脐单切口腹腔镜根治手术。总结穿孔病例，和家长及临床医生分享经验，以期避免并发症发生。胆总管囊肿穿孔是本病最严重的术前并发症：1.胆汁流入腹腔可导致胆汁性腹膜炎：1）胆盐的化学毒性会侵蚀腹腔脏器；2）胆盐的刺激可使腹腔渗出液增加，也伴有大量血浆渗入腹腔内；3）因胆总管囊肿重症感染才会导致穿孔，因此胆汁含有大量细菌，腹膜吸收后短期内即可导致感染性休克，甚至死亡。2.穿孔部位和大网膜，12指肠，胰腺，门静脉，肝动脉粘连，明显增加手术的难度，周围脏器副损伤、出血及失血性休克的风险，微创手术中转开放手术的发生率；3.胆汁性积液被网膜囊包裹可形成巨大的假囊，压迫胃，肠道，出现呕吐和肠梗阻症状，术中没有经验的医生常常将假囊误诊为胆总管囊肿，切除假囊时损伤重要脏器和血管，需术中或术后修补。尤为一提的是门静脉损伤修补不当常导致数年后门脉高压，脾大，脾功能亢进等，需使用其他血管在门静脉受损部位的远端和近端进行复杂的搭桥手术。本中心为近30例胆总管囊肿术后门脉高压患儿进行了搭桥手术。穿孔病例：病例1：产前B超发现肝门部囊肿。生后因患儿没有临床症状，从未复查B超。暑假旅游时呕吐腹痛茶色尿3天，因自带药物用完，途经北京时看急诊开药。急诊医生开B超除外阑尾炎，因本中心每年接诊胆总管囊肿200-300例，B超科主任经验丰富，报道阑尾炎内有粪石的同时标注了胆总管囊肿可能。虽然急诊当晚以阑尾炎收入院，但胆总管囊肿组组长刁美主任触诊中发现患儿右上腹压痛、肌紧张更明显(胆总管囊肿位于右上腹，阑尾位于右下腹)，仔细追问病史，家长回忆起孕期曾发现肝门部囊肿。立即联系B超科主任加做肝胆胰脾B超确诊。次日刁美主任阅CT片时发现胆囊周围有中等量积液，考虑穿孔可能。但积液局限，尚未扩散至全腹，急行经脐单切口腹腔镜1期胆总管囊肿根治术。术后恢复良好。经验：家长对产前B超要高度重视，生后一定复查，不要以有无临床症状作为就诊的唯一标准。临床医生要仔细问病史，重视查体，提高阅片能力，及时果断做出手术决策。病例2：患儿凌晨因腹痛呕吐2天，B超发现胆总管梭型扩张(直径0.7cm)，血生化显示胰腺炎急诊入院。因患儿肥胖，皮下脂肪厚，腹痛被遮掩，查体时经验不多的初诊医生触诊时未感觉到明显的腹痛和腹肌紧张。血生化：肝功能和总直胆指标正常，GGT略升高，血、尿淀粉酶升高明显。血常规：白细胞：22x109/L，中性粒细胞：90%，CRP：143mg/L。胆总管囊肿组组长刁美主任查房再次触诊，深压右上腹患儿有压痛、肌紧张。急行CT检查，刁美主任阅CT片发现全腹大量积液，弥散至肝上，左腹，左右腹积液被网膜囊包裹分别形成10和12cm假囊。急诊行经脐单切口腹腔镜手术，探查证实CT发现，假囊将其前方肠管等组织顶起，完全遮挡住肝门部手术视野，大网膜和囊肿前壁粘连严重，形成“冰冻腹腔”，考虑穿孔已发生3-5天，重症感染，1期根治风险极高，先行胆道外引流术，2期行腹腔镜根治术。追问家长病史，回忆起腹痛已有2周，5天前曾剧烈腹痛。经验：家长要高度重视反复发作的腹痛呕吐，如以消化不良自行服药不见好转，及时到具有专病治疗经验的团队，行B超和生化检查除外外科疾病。肥胖患儿皮下脂肪厚，自我感觉的腹痛及医生触诊的压痛、肌紧张常常被脂肪层掩盖，被忽视。完全穿孔后胆道压力明显降低，生化仅表现为血、尿淀粉酶明显升高，经验不多的医生容易被假象迷惑，对病情严重程度做出误判。医生需结合查体，检验科、影像学检查，及时手术探查，据患儿病情，做出1期还是分期手术的决策。（图3、图4、图5为胆总管囊肿穿孔，腹腔积液包裹形成假囊，遮挡肝门部术野）病例3：患儿中学生，因腹痛呕吐发现胆总管囊肿6年，因每次用药可缓解，患儿和家里老人对手术有恐惧心理，一直未根治。近日期末考试压力大，急性发作，穿孔行根治手术。考试无法按时参加。经验：1）年龄大的患儿病史时间长，胆管炎和胆源性胰腺炎反复发作，粘连重，胆管壁异生滋养血管丰富，较年龄小，病史短的患儿出血风险高，手术难度大，微创中转开腹手术发生率高，癌变和癌前病变发生率高；2）囊肿切除+肝管空肠吻合术是根治手术，术后不会复发，可以和正常孩子一样生活，学习，工作，结婚生子，进行体育活动，不必有顾虑；3）18岁以后需到成人医院手术，因腹壁肌层和筋膜层发育成熟，大网膜丰富，腹腔内脂肪多，行微创手术难度陡增，尤其是经脐单切口胆道重建手术，腹腔镜和器械夹角较小儿明显减小，几乎平行，活动范围小，筷子效应明显，很难完成。大多患者行开腹手术根治；4）全麻手术发展至今日已经非常成熟，患儿睡一觉手术就结束了，没有任何手术的记忆，不必恐惧担心；5）青少年在小学中学阶段经历很多次重要考试，考前压力大，生活不规律，常引发急性发作，反而容易延误考试。此外，外科各科室每日均有急诊，急诊安排床位，术前检查，备血，手术排位均需要等候时间。因此在假期或非考试期，尽早、从容地进行根治手术，避免并发症发生，术后快速康复，安心学习，按时参加考试，学业有成。病例4：患儿因腹痛呕吐，当地医院B超发现胆总管梭型扩张，远端有结石，肝内胆管扩张明显。转诊至北京某3甲医院，检查进行了3天。第3天检查核磁时发现囊肿穿孔了，腹腔积液。经皮肝穿胆道外引流。前来本团队进行2期经脐单切口腹腔镜根治术。经验：胆总管囊肿一旦出现症状，或B超显示囊肿迅速增大，GGT明显升高，病情随时可能急转直下，应按照急诊接诊，和时间赛跑，尽快完成各项检查，尽早进行根治手术。当然，对病情严重程度，手术时机的判断是对每一位患儿深入细致的研究总结，长期大量病例积累的结果。中国小儿外科的创始人张金哲院士教导小儿外科医生救治患儿时应当做到“稳、准、狠”，就是要求诊断准确，手术时机的决策准确，治疗要尽量一步到位，尽早根治，速战速决，避免并发症，提高长期疗效。精准的诊断治疗是建立在对疾病长期深入的临床和科研工作基础上的，因此选择在长期致力于胆总管囊肿临床和科研工作的专业团队就诊，有助于减少患儿术前术中术后并发症，避免多次手术的痛苦，提高远期疗效。首都儿科研究所附属儿童医院普通新生儿外科刁美教授师从国际小儿腹腔镜学会主席香港中文大学外科学系CKYeung教授，在过去15年间在大陆小儿微创外科先驱李龙教授亲自指导下，在胆总管囊肿，囊肿型胆道闭锁，家族性肝内胆汁淤积综合征，肝管主干囊状扩张，肝囊肿等中国高发小儿胆道疾病，中高位肛门直肠畸形的诊断，微创手术，及术前术后综合治疗方面积累了3000余例经验。本中心是目前世界开展腹腔镜治疗胆总管囊肿最大最权威的中心。刁美主任医师门诊：每周四下午普通（新生儿）外科主任医师门诊，13:00-17:00。

肝内胆管主干的囊状扩张(CIHD)及与肝内胆道相交通的肝囊肿(HC)因胆管出口狭窄或囊肿压迫周围胆管导致胆道梗阻，胆汁淤积，结石形成(产前B超发现胆泥形成)，胆管炎，肝功受损，甚至癌变。诊断：临床上可出现腹痛，发热，呕吐，皮肤巩膜黄染的症状。实验室肝功能和胆管功能的指标升高。B超，CT，MRCP可观察到囊肿和胆道及大血管关系，进而辅助诊断。随着产前B超技术的提高，本病的诊断时间前移，孕期可发现肝门部囊肿，产前因胆汁排出不畅B超显示已有胆泥形成，加重胆道梗阻。术中胆道造影可了解囊肿和胆道的关系，是诊断的金标准，并为外科手术方式提供指引。目前可使用腹腔镜技术施行胆道造影，创伤极小，据造影结果同期可行相应的外科治疗。外科治疗：1.手术指征：1)临床症状：腹痛，发热，呕吐，皮肤巩膜黄染；2)生化：肝功能和胆管功能的指标升高；3)B超：囊肿体积增大+/-胆泥形成， 出现以上情况，说明胆道梗阻加重，应尽早手术治疗。2.术式：以往采用囊肿-空肠Y型吻合术将这部分胆管产生的胆汁引流至空肠。因为吻合的位置高，涉及主要胆道的改道，技术难度大，大多采用开放手术，手术创伤大，术后5天肠道吻合口愈合后才能逐渐恢复饮食，拔除腹腔引流管，住院时间长，恢复慢。另外肝内胆管直接开口于囊肿，空肠内的细菌可逆行直接进入肝内胆管，术后胆管炎发生率高。我团队在国内外率先成功开展经脐单切口腹腔镜囊肿-胆囊吻合内引流术，将这部分胆管产生的胆汁引流到胆囊，经胆囊管→胆总管→12指肠进入消化道。最大程度地保持胆道原生的解剖结构，比以往术式更符合生理，术后第1天即可恢复饮食，无需放置腹腔引流管，住院时间短，恢复快。术后肝功能逐渐恢复正常，无1例发生胆管炎。经脐单切口腹腔镜技术将伤口隐藏在脐窝内，可达到视觉无瘢痕的微创高级目标。成果收录于WorldJSurg。首都儿科研究所附属儿童医院普通新生儿外科刁美教授师从国际小儿腹腔镜学会主席香港中文大学外科学系CKYeung教授，在过去15年间在大陆小儿微创外科先驱李龙教授亲自指导下，在胆总管囊肿，囊肿型胆道闭锁，家族性肝内胆汁淤积综合征，肝管主干囊状扩张，肝囊肿等中国高发小儿胆道疾病，中高位肛门直肠畸形的诊断，微创手术，及术前术后综合治疗方面积累了3000余例经验。本中心是目前世界开展腹腔镜治疗胆总管囊肿最大最权威的中心。刁美主任医师门诊：每周四下午13:00-17:00。

1.为什么穿孔被误诊或延迟诊断：症状不典型：腹痛，呕吐，发热，就诊医院缺乏经验，按照肠胃炎，消化不良治疗，常规检测的感染指标如白细胞，C反应蛋白不高(穿孔患儿只有49%白细胞升高)，未行B超或CT检查，或B超和影像科医生所在医院没有小儿外科专科，缺乏小儿肝胆疾病经验；2.已经入院的患儿保守治疗无效，仍坚持药物治疗，希望炎症控制缓解后再根治，错过最佳手术时机。临床实践证明远端梗阻不解决，单纯抗炎治疗后常导致病情加重，穿孔。部分患儿穿孔后穿孔部位与胰腺，12指肠，门静脉，肝动脉粘连封闭，CT和B超看不到腹腔积液，穿孔后胆道压力降低，腹痛等症状减轻，医生和家长误以为病情缓解。我团队3000余例腹腔镜治疗胆总管囊肿经验显示在药物治疗期间应每日监测生化全套，胆道功能，肝功能，总直胆，淀粉酶指标。如果药物治疗效果不明显，3天内进行根治手术。提升1期腹腔镜微创治疗的成功率。3.对梭型+/-以往有过手术史的患儿，误以为扩张不重，或以往腹部手术导致肠粘连腹痛，忽略了胆总管梭型和囊肿型一样，远端完全梗阻腔内压力急剧升高，可在极短时间增大至囊柱状，导致穿孔。曾有患儿上午就诊，没有经验的接诊医生看过B超，未意识到病情紧急，按平诊预约到下午或第2天上午做CT检查，介时已经穿孔。首都儿科研究所附属儿童医院普通新生儿外科刁美教授师从国际小儿腹腔镜学会主席香港中文大学外科学系CKYeung教授，在过去15年间在大陆小儿微创外科先驱李龙教授亲自指导下，在胆总管囊肿，囊肿型胆道闭锁，家族性肝内胆汁淤积综合征，肝管主干囊状扩张，肝囊肿等中国高发小儿胆道疾病，中高位肛门直肠畸形的诊断，微创手术，及术前术后综合治疗方面积累了3000余例经验。本中心是目前世界开展腹腔镜治疗胆总管囊肿最大最权威的中心。刁美主任医师门诊：每周四下午13:00-17:00。