儿研所心脏外科科普号

大部分人应该都听说过“胸腺”组织，但是【胸腺异位】则鲜为人知。顾名思义，就是胸腺组织“迷走”到了它不该出现的部位。临床上，儿童的异位胸腺很罕见，即使是医生，也可能始料未及。对于婴幼儿及儿童来说，胸腺是比较重要的免疫器官，在出生时其重量为12-15g，青春期左右达到最大重量40g（一般发育至12岁左右），随后逐渐退化并持续在萎缩状态至老年。胸腺主要参与淋巴细胞的加工及成熟，在释放进入循环时变成T淋巴细胞。正常胸腺主要位于前纵隔内，覆盖在心包和心底大血管之上。胸腺在胚胎时期起源于第三、第四咽囊腹侧内胚层上皮，并从颈前部下移至前纵隔（下颌角至胸腔纵膈，自上而下）。如胸腺发育的这个下降过程出了岔子，胸腺的一叶或二叶仅部分下降或完全未下降，便有可能形成异位胸腺。（图源文章张艳红,洪蜜蜜,钟晓红.超声在小儿颈部异位胸腺诊断中的应用价值[J].中国继续医学教育,2016,8(32):58-59. DOI:10.3969/j.issn.1674-9308.2016.32.031.）异位胸腺常见的部位是在颈部，以左侧多见，男性患儿多见，个别病例出现双侧对称颈部异位胸腺。异位胸腺组织可与纵隔正常的胸腺组织相连续， 也可以二者独立存在。胸腺完全未下降，则会在颈部形成迷走胸腺，这种情况非常罕见。这类患儿临床上很少数出现症状，大部分仅表现为颈部或甲状腺周围（常见左侧甲状腺叶的下方）无痛性肿块，包块表面光滑，可逐渐增大，质中，活动可。仅有10%的患者可能出现疼痛、喘鸣、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等压迫症状。出现症状与否与异位胸腺位置及大小等相关。（上图箭头示颈部异位胸腺，小三角指示正常胸腺）因为本病临床罕见，所以大部分情况下术前无法完全确诊，在怀疑异位胸腺时，术前要积极明确纵膈内有无正常胸腺组织存在，因为如果是完全独立存在的异位胸腺，那么胸腺的摘除，可能会导致患儿淋巴细胞成熟障碍及免疫功能下降，对于这种情况，如果患儿没有临床症状，可不予手术，待其自然萎缩即可。而如果确认纵膈内有正常胸腺了，那么怀疑异位胸腺的肿物便可手术切除了，而最终的病理结果，才能明确它到底是不是异位胸腺。对于一些成年人来说，颈部异位胸腺部分可形成胸腺瘤 ，10％-15％临床表现为肌无力的症状 ，对于这部分患者，异位胸腺自然也应该切除。总得来说，异位胸腺的术前正确诊断并确认纵隔胸腺是必要的，术前的B超，CT增强及MR等影像学检查手段可以确切定位纵隔胸腺和肿物。

提起卵圆孔未闭，顾名思义，就是心脏里一个叫做卵圆孔的小孔洞没有闭合。其实在胎儿时期（即小宝宝还在妈妈肚子里时），他（她）全身的血液循环都要依赖这个小小的洞。由于胎儿期宝宝并不需要呼吸，他（她）的肺因此是“罢工”的状态，从母亲胎盘而来的动脉血（含氧高的血液）进入到宝宝的右心房后，大部分会经过卵圆孔到达左心房，进而排出胎儿心脏供给全身使用[图1]。 随着宝宝离开母体的第一声啼哭，吸入空气开始，他（她）的肺便进入工作状态，肺动脉压力下降，左心房压力升高并高于右房，像盖帘一样的卵圆孔瓣（第一房间隔）会自左向右紧贴在右侧的房间隔（第二房间隔）上，并随时间的推移最终达到融合状态[图2]。这个卵圆孔自行关闭的过程通常需要数月到数年时间不等，大多数人的卵圆孔会在1岁内闭合，且不受药物和生活方式的影响，如果超过3岁仍未闭合，就可以称为卵圆孔未闭。

房间隔缺损是最常见的四种先天性心脏病之一，目前房间隔缺损的治疗有两大类方法： 一是外科手术，包括传统的经胸骨正中切口开胸和经右腋下小切口开胸；外科手术可以使医生能够在直视下看到缺损，对缺损进行精准修补，小的缺损可以直接缝合，较大的缺损通常需要用人工材料补片修补。缝合修补后三个月，自身的组织就会覆盖到修补的地方，以后即使孩子长大了也不会再裂开。如果房缺合并了其他影响手术的畸形，如永存左上腔静脉、比较粗大的动脉导管未闭、或主动脉弓畸形等等，就必须采用胸骨正中切口进行手术。总体上讲，房缺的手术效果非常满意，手术成功率接近99.9%，手术以后远期效果满意，与正常人是完全一样的，包括学习、生活、运动、生育等都不受影响。 二是介入封堵。介入封堵也就是人们常说的微创手术，不需要开胸。在超声或X线引导下，将封堵伞从外周大血管送入到心腔，把缺损封堵上，但封堵伞会一直存在体内，如果是金属封堵伞可能会导致以后无法行核磁检查。 比较二者的区别 开胸手术适合于所有类型的缺损，但需要体外循环，住院期间创伤更大一些，但远期效果确切，后期和正常孩子一样不影响生活、工作、运动、生育。介入封堵通常不需要开胸，住院期间创伤更小一些，但病人选择性比较强，它只适合于那些在缺损的边缘存留有一定长度且坚韧组织的类型，而不是适合所有的缺损，且为非直视下操作，造成副损伤及失败几率增大。介入术后封堵伞一直留存于心脏内，如果是金属封堵伞可能会导致今后无法行核磁检查等弊端。 总的来说，不要盲目的认为某一种治疗方式更优，各个患儿应依据自己的病情和家庭情况选择适合自己的治疗方式。

一般来说，如果是缺损比较小，对宝宝影响通常不明显，跟正常人没有区别。平时也不需要特殊注意什么，按照正常孩子去对待即可，包括饮食、活动等各方面，但是要注意定期随访，一般是每3-6个月左右复查一次超声心动图。但如果是缺损很大，甚至类似于单心房，才有可能在婴儿期出现症状而治疗，一般这种2岁前出现症状而需要治疗的病人不超过10%。随着年龄增加，房缺会逐渐引起右心房右心室扩大，肺血逐渐增多引起孩子爱感冒、活动量受限、肺炎，生长发育也落后。这种情况就需家长平时要注意预防感冒，给宝宝及时增减衣物，少去人员密集的场所。对于已经出现明显症状的宝宝，一定要听从专业医生的建议，需要治疗的时候应及时治疗。另外，对于有较大的房间隔缺损的宝宝，通常也不建议预防接种。 总的来说：如果生后发现宝宝有房缺，且房缺不大，如果平时没有什么特殊症状，可以先随访观察，有一部分孩子在1岁内有可能可以自愈。但部分患儿由于缺损较大可能无法自愈，而随着病情进展，房缺造成肺血流增加，这时孩子容易出现呼吸道感染，所以，平时注意预防感冒。最后，需要注意的是，孩子有房缺一定要定期随访，一般要每3-6个月复查一次。