沈捷医生的科普号

川崎病冠状动脉病变的手术治疗川崎病（Kawasaki disease，KD），又名粘膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性发热、自限性、非特异性的全身血管炎性疾病，病因未明，好发于5岁内儿童，主要侵及全身的中、小动脉，以冠状动脉（后简称“冠脉”）最为显著，预后也与其病变严重程度、进展密切相关。各冠脉分支中，以前降支（LAD）、右冠状动脉（RCA）、左主干（LMT）病变最为多见，回旋支（LCX）及其他分支较为少见。川崎病冠脉病变（coronary artery lesions，CALs），早期主要表现为冠脉扩张、瘤形成，后期可随病程进展，形成病变冠脉内血栓、内膜增生、钙化，进一步可发展成慢性缺血性心脏病，少数可因血栓脱落发生急性心肌梗死（AMI）。目前，KD已成为发达国家获得性心脏病的首位病因。目前，针对CALs的治疗方式有药物治疗和内、外科手术治疗。药物治疗主要是抗血小板聚集治疗、抗凝治疗，以预防血栓形成和冠脉栓塞，此外还有较少应用的溶栓治疗。内、外科手术治疗主要有针对冠脉狭窄甚至闭塞的血运重建手术、恢复冠脉解剖形态的冠脉成形手术以及终末期心脏移植。1. 内科手术治疗内科手术治疗主要指经皮冠脉介入治疗（Percutaneous coronary artery intervention , PCI），是经心导管技术疏通狭窄甚至闭塞的冠脉管腔，从而改善心肌血流灌注的治疗方法。日本循环协会（JCS）推荐ST段抬高心肌梗死（STEMI）的KD患者在症状出现后12小时内进行PCI；美国心脏协会（AHA）推荐有缺血证据的单只冠脉和（或）局限性病变进行PCI；国内川崎病治疗建议PCI的适应证为]：冠脉狭窄≥75%，有缺血性症状或辅助检查证实有心肌缺血者。目前已应用于治疗CALs的介入技术有冠脉内血栓抽吸术、冠脉内溶栓手术（ICT）、经皮冠脉内球囊成形术（PTCA）、经皮冠脉旋切术（PTCRA）、冠脉内定向旋切术（DCA）和支架植入术。1.1 冠脉内血栓抽吸术冠状动脉血栓抽吸术是利用负压抽吸原理，通过导管将冠脉内血栓抽吸清除的介入技术。冠脉内血栓抽吸术主要推荐用于STEMI患者症状发生后12小时内的PCI术中，主要是为了防止血栓进入侧枝血管和改变靶血管支配区域的无血流状态，以改善心脏功能。1.2冠脉内溶栓手术（ICT）ICT是指借助导管直接将溶栓药物注入冠状动脉溶解血栓的介入技术。最早在1982年应用于冠脉瘤内有血栓形成的KD患儿，但目前以静脉内溶栓应用更为广泛，国内未见有川崎病ICT病例报道，国外ICT主要用于治疗静脉溶栓无效、有证据提示AMI的患儿。Harada等对日本的KD患儿溶栓病例做了回顾研究，认为：ICT更适合新形成的血栓，对小血栓（＜10mm）更有效。此前应用的溶栓药物有尿激酶（UK）、链激酶（SK）、组织纤溶酶原激活因子（t-PAs）。而应用SK的ICT，鲜有病例报道；t-PAs是目前应用最多的溶栓药物，在KD患儿中同样具有安全性和有效性。但需注意的是，t-PAs为蛋白类药物，有引发严重过敏性休克的风险，因此需尽量避免重复给药。溶栓手术主要应用于AMI后12小时内，强调溶栓的时间窗。但KD患儿心肌梗死具有无症状性的特点，ICT多在随访过程中发现冠脉内血栓后应用，很难确定是否为新鲜血栓。这可能是ICT在KD患儿中效果不一的原因，也因此限制了其在KD患儿中的应用。1.3 经皮冠脉内球囊成形术（PTCA）PTCA是指通过球囊扩张解除冠脉狭窄甚至闭塞性病变的介入技术。目前应用于CALs治疗的球囊类型主要有：普通球囊、切割球囊（CB）和药物球囊（DCB）。普通球囊主要应用于发病与手术时间隔短（6-8年内）和冠脉搭桥术后桥血管或吻合口狭窄的儿童。普通球囊在发病间隔短的KD患儿中效果较好，Tsuda等在两名2岁左右儿童（间隔2年左右）LAD局限性狭窄处应用球囊低压力扩张，术毕无并发症发生，5年中期随访无再狭窄和缺血表现。其缺点主要有距离发病间隔时间长时和（或）冠脉有钙化时手术成功率下降、新血管瘤形成（与高压相关）、再狭窄率高（近1/4）。CB可进一步降低新瘤发生率和再狭窄率，尤其在直径＜2.75mm的冠脉血管中，在KD患儿中主要在环状钙化、普通球囊扩张需高压扩张有较大新瘤发生风险或PTCRA效果不佳时使用，可帮助扩张钙化血管。此外，近年来有DCB在成年KD患者PTCRA术后应用的报道，其涂层药物可以抑制内膜增生而降低再狭窄率，该病例短期随访未发现再狭窄，但同样缺乏中长期随访结果。1.4 经皮冠脉旋切术（PTCRA）PTCRA是指用橄榄形的旋磨头、选择性地磨除纤维化或钙化斑块的介入技术。主要应用于PTCA效果不佳或新瘤产生风险较高、伴严重钙化的狭窄病变和解除支架内再狭窄。该手术成功率高，但由于旋磨头直径较大且小龄儿童冠脉细小，目前尚无在5岁以下儿童中应用的报道。在5岁及以上患儿中应用较多，在2例5岁患儿、5 -15岁（平均9岁）的6例患儿中4例均在术后1年内出现了不同程度的再狭窄甚至闭塞，为了解决短期内再狭窄的问题，有术者在旋切术后植入了支架，手术成功且短期随访未发现明显的再狭窄。此外，有病例报道在大龄儿童伴钙化病变中的单独PTCRA效果较好，Tsuda等在一名15岁伴钙化的KD患儿实施了两次PTCRA，第一次采用了1.75mm的旋切刀片，术后随访1年发现再狭窄，再次手术采用了2.25mm的旋切刀片，术后中期随访5年未发现明显的再狭窄，提示术后再狭窄率与旋切刀片长度相关。该技术的缺点同样主要为新瘤形成和再狭窄率高。1.5 冠脉内定向旋切术（DCA）DCA是指依靠高速旋转的旋切导管，对冠状动脉腔内硬化的局部斑块进行切割并移除，以消除冠脉狭窄病变的介入技术。Akagi等对做过不同介入操作的57例KD病例对比分析发现，4例DCA中有3例出现新的冠脉瘤，因新瘤发生率高，DCA在KD患者中应用较少，近年来无相关病例报道。1.6 支架植入术支架植入术是指在狭窄甚至闭塞病变部位扩张后植入支架，以防止血管弹性回缩，可明显降低再狭窄率，是目前发展最迅速、应用最广泛的介入技术。目前应用于KD患儿的支架类型主要有覆膜支架、金属裸支架（BMS）、药物涂层支架（DES）、生物可降解支架（BVS），此外还有DES联合BVS支架应用于治疗CALs的报道。据支架解决的主要问题不同，主要分两类： 第一类是BMS、DES、BVS，其目的主要为了解决扩张后新瘤形成、冠脉狭窄和降低再狭窄率。为了降低再狭窄率，支架逐步升级，因此近年来BMS应用减少， DES、BVS的应用明显增多，目前DES的涂层药物主要为雷帕霉素及其衍生物。此类支架近期随访结果不一，在儿童病例中应用效果较满意，效果不佳主要与支架内再狭窄、超敏反应有关，在成年病例中还与支架错位、血栓形成等有关。目前尚无中长期随访结果报道。第二类是覆膜支架，其目的是在解除冠脉狭窄的同时封闭瘤体，以解决瘤内血流淤滞和湍流的问题，从而能有效减少瘤内血栓形成和停用抗凝药。目前已应用的覆膜材料有聚四氟乙烯（PTFE）、聚氨基甲酸酯（PU）。首例PTFE覆膜支架植入是由Waki等在一名８岁KD患儿RCA近段、中段成功植入，随访5年半发现内膜增生主要位于支架边缘和中间部位，且增生在术后10月便不再进展。为了解决PTFE支架两端内膜超常增生的问题，Seth等提出了双支架系统，外端用传统DES，里面套用PTFE覆膜支架覆盖瘤两端。该手术方案在一名31岁男性的LAD近段巨大瘤处成功应用，术后造影结果满意但无随访结果。近年来在成年患者中有使用PU覆膜支架的报道，但术后效果不佳，1年后复查发现有血栓形成和支架移位。综上所述，覆膜支架可恢复冠脉血流，BVS可满足儿童成长需求，DES可较BMS可进一步降低再狭窄率，因此支架植入术在KD患儿中的应用值得期待。综上所述，针对CALs的内科介入治疗的术式选择，与病变段冠脉内病变性质和程度密切相关，因此，评估病变冠脉段腔内情况尤为重要，目前使用最广泛的评估技术为血管内超声（IVUS），术前可反映狭窄部位性质，有无内膜增生、有无钙化及探知钙化范围程度，帮助有经验的介入医师择合适的介入器械和判断是否需要使用支架，术毕即可评估冠脉扩张效果和支架植入是否满意，随访时可评估血管或支架内再狭窄部位性质。此外，目前国内CALs患儿的介入治疗病例较少，且主要针对于大龄儿童，这可能与缺乏适合小龄儿童的介入器械有关。2. 外科手术治疗外科手术治疗主要解决多支、弥漫冠脉病变和（或）其引起的更严重的心功能下降，目前主要用于治疗CALs的外科手术类型有：冠状动脉旁路移植术（Coronary artery bypass surgery ,CABG）、冠状动脉外科成形术以及心脏移植。2.1 冠状动脉旁路移植术（CABG）JCS推荐CABG的适应证为：1）左主干、前降支近端或多支血管严重狭窄；2）危险侧枝循环；以下情况考虑：有心肌梗死史，可能再次发生时；闭塞血管再通和（或）侧枝循环已形成，但仍有心肌缺血者；病情严重的小龄儿童在评估桥血管可能长期通畅的条件下。AHA推荐：1）左主干严重狭窄；2）合并糖尿病、左室功能下降、不适宜PCI、大龄儿童或成年人的多支血管病变；JCS和AHA中冠脉狭窄程度暂无确定数值。国内推荐CABG的适应证为：冠脉狭窄＞75%（尤其＞90%），同时存在心肌缺血时。术前需确定心肌缺血可逆、移植血管远段无病变，以保证术后心肌可存活。此外，还需严格把握手术指征，多支血管病变较单只血管病变效果更佳[27]；没有缺血证据的预防手术效果不佳；原病变血管狭窄程度不够严重者手术后因竞争血流存在可导致桥血管闭塞率高。2.1.1 桥血管选择此前应用于儿童CABG的桥血管有左右胸廓内动脉（ITA）、桡动脉（RA）、胃网膜右动脉（GEA）、大隐静脉（SVG）等。由于KD主要在儿童和青少年中发病，所以对桥血管的长期通畅、生长潜力等有较高的要求。因此，儿童CABG中有关桥血管的研究主要集中于长期通畅率和生长潜力。一是桥血管的长期通畅率研究：Yoshikawa 等报道动脉比静脉的长期通畅率高，且差异具有显著的统计学意义；Kitamura等报道ITA、SVG的20年通畅率分别为87%、44%；Tadokoro等报道ITA，RA、SVG的10年通畅率分别为90%、91%、46%，ITA、SVG的25年通畅率为85%、28%，GEA的5年通畅率为67%。二是桥血管生长潜力的研究：ITA较SVG具有更优越的生长潜力，能在儿童生长过程中随体格的生长而生长，且与体表面积具有一定的相关性（R=0.845，P=0.001）。因此，目前儿童CABG桥血管以ITA为首选，若ITA不能采用时再选择其他动脉，静脉一般不用于儿童冠脉搭桥。但是，桥血管选择还与其他因素相关，如：RA需在Allen试验证明有足够侧枝循环的条件下采用，右胸廓内动脉（RITA）常较短仅能用于RCA近段的搭桥，幼童GEA内径较小常不用于幼童冠脉搭桥。因此，术中桥血管的选择与患者病变血管及病变部位、备用桥血管的情况、患者手术年龄、术者经验等相关，需根据患者情况综合考虑选用合适的血管，但儿童需尽可能选用动脉。2.1.2手术时机的选择关于手术时机的研究主要集中在发病与手术之间的间隔时间和手术时年龄。一是发病与手术时的间隔：Yamauchi等对21例KD搭桥手术病例做了术前左室功能下降、术前心梗，术后无心脏事件的对比，发现间隔更短的病例术前条件更好，预后也更好。二是手术年龄：目前，AHA推荐大龄儿童和青年符合手术指征者行CABG，国内推荐学龄期以上者符合手术指征者行CABG。Tsuda等通过调查2002年日本KD搭桥手术病例发现：≥12岁和＜12岁患儿的桥血管ITA的1、5、15年通畅率分别为：95%vs93%、91%vs73%、91%vs65%，由此推荐CABG应该在大龄儿童中应用，而尽量避免在小龄儿童中开展。随后，Tsuda等对本院以ITA搭桥的的67例KD病例分析发现，1994年之后的＜12岁儿童CABG术后的10年通畅率（94.4%）明显高于1994之前（70%），作者将该结果变化主要归结为手术指征的严格把控和PTCA治疗吻合口狭窄技术的开展。此外，Legendre等发现CABG在＜3岁的18例病例中也有较好的安全性，但其中病因为KD的患儿仅2例，结果采纳需谨慎。目前报道的最小进行CABG的KD患儿仅22月龄，该患儿手术虽然成功，但术后发生严重心衰，提示手术年龄越小，手术风险越大。2.1.3 CABG术式及冠脉瘤的处理目前，CABG术式主要有体外循环辅助下的传统术式和非停跳冠脉旁路移植术（OPB-CABG），还有在OPB-CABG基础上发展的微创冠脉旁路移植术、以及与PCI结合的杂交冠脉旁路移植术。目前这4种术式在KD患儿上均有应用，术中瘤的处理主要有旷置、切除或闭合和成形三种处理方式。目前，旷置动脉瘤的搭桥术后中期随访结果提示1/3的病例在搭桥后瘤内逐渐形成了血栓闭塞，同时在此过程中未出现血栓脱落造成的心梗事件；瘤做切除或闭合处理主要应用于瘤破裂或有较高瘤破裂风险和非LAD病变血管术后可能会有竞争血流时。El-Khouri 等在给一名7岁男孩搭桥时，缝合了LCX血管瘤，随访13年无缺血症状且造影显示桥血管通畅；Tsuda等在进行RITA-RCA（中段50%狭窄）搭桥时结扎RCA近端，随访4年无缺血症状。2.2冠状动脉外科成形术目前关于冠脉外科成形术的报道较少，多在冠脉入口有瘤伴发狭窄和不能长期使用抗凝药时应用，且只应用于除LAD以外的其他冠脉。主要分两种方式，一是入口狭窄处的扩大成形，Prêtre等采用SV重塑了LMT入口，同时切除了此处的血管瘤，术后随访15月无缺血症状；此外，近年来有采用心包补片重塑RCA入口的病例报道，术后随访7月无缺血症状。二是瘤缩小成形术，多于CABG时同时进行。Ochi等报道了9例合并LITA-LAD搭桥时RCA冠脉成形术结果：5例成功并停用华法林，其中1例术后1年复查冠脉造影结果显示手术部位管径大小不均；2例术后闭塞，可能与KD所致的内膜功能障碍有关；2例因严重钙化手术不能完成。此外，国内有病例报道了4例儿童和1例成人的RCA和（或）LMT冠脉瘤的缩小成形手术，术中同时清除了瘤内血栓和增生内膜，短期术后随访结果显示：1例成人心功能未有明显改善，4例儿童术后效果满意。综上所述，冠脉成形手术可用于非LAD冠脉病变的治疗，可望改善患儿症状和停用抗凝药，但该处冠脉病变是否会继续进展还未可知，需要长期冠脉造影随访。2.3心脏移植对于KD造成的冠脉远端狭窄、急性或者慢性心功能不全失代偿又无法进行CABG、PCI的终末期患者，可以考虑心脏移植。国内KD患儿的首例心脏移植于2019年报道，郭青等给一名心功能IV级的8岁女孩进行了原位心脏移植手术，术后2月复查心脏超声示左心室射血分数75%，患儿恢复良好。国外KD患儿的心脏移植病例报道在过去更为多见，最近几年报道的KD心脏移植病例多在成年后进行，这可能与KD治疗进步有关。此外，心脏辅助设备，如体外膜肺氧合（ECMO）、心脏心室辅助装置（HVAD）等的应用，为KD患者心脏移植争取了更多的时间。３.结语内外科手术治疗CALs已有几十年的历史，事实证明是可行的。既往多应用于成年患者，近年随着技术及器械的进步，关于青少年甚至幼年儿童病例的治疗也时有报道。其中，PCI术前准备简单且手术风险较低，术后短期效果良好，中长期效果主要与是否出现再狭窄相关；CABG较PCI更为复杂、创伤更大和手术风险更高，但术后中长期效果似乎更好；冠脉成形术可在冠脉入口附近有病变的病例上进行；心脏移植目前仍为治疗终末期CALs的唯一办法。由于KD多为幼年发病，术后存活期长，根据患者冠脉病变特点，结合不同手术方式的优缺点制定个性化的手术策略是CALs手术治疗的发展趋势。如PCI和CABG结合，CABG术后采取PCI治疗吻合口狭窄、桥血管狭窄等，已获得较好的术后效果。此外，PCI可能也可作为姑息手段为CABG创造更好的术前条件，以获得更好的预后。注：本文已经在中华实用儿科临床杂志2021年 5月第 36卷第10期全文刊出，需要全文的读者，可以到杂志官网免费下载，谢谢！

目前国内适合于导管介入治疗的常见先天性心脏病主要有：（1）房间隔缺损(ASD，中央型)；（2）室间隔缺损（VSD，膜周部、肌部）；（3）动脉导管未闭（PDA，管型、漏斗型）；（4）卵圆孔未闭（PFO）；（5）肺动脉瓣狭窄（PS）；（6）主动脉瓣狭窄（AS）；（7）动静脉瘘；（8）主动脉缩窄（COA）。介入治疗主要采取封堵器堵闭和球囊扩张两种方式，对于ASD、VSD、PDA、动静脉瘘等使用堵闭术（目前最常用Amplatzer封堵器），而对于PS、AS、COA等疾病则使用球囊扩张术。1．肺动脉瓣狭窄扩张术：主要适用于单纯性的PS，跨瓣压差≥4.7Kpa(35mmHg)；瓣膜发育不良型大多也有效；复杂型先天性心脏病伴PS者的姑息疗法；术后再狭窄的扩张治疗。球囊/瓣环比一般在1.1~1.5之间。 2. 经皮球囊主动脉瓣成形术：仅适用于压差大于6.7Kpa（50mmHg）的单纯AS。球囊/瓣环比小于1为宜。COA扩张后安置支架术后再狭窄仍可用球囊扩张术治疗。3．ASD的封堵术适应症：（1）年龄通常≥3岁；（2）直径4-35mm的中央型左向右分流性ASD；（3） 缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉的距离≥5mm，至房室瓣≥7mm；（4） 房间隔的直径大于所选用的封堵伞左房侧的直径；（5） 外科手术后残余分流的ASD病人（左向右分流）；（6）二尖瓣成形术后遗留的明显左向右分流者；（7）不合并必须外科手术的其他心脏畸形；（8）伴有中度以上肺动脉高压，需经封堵试验证实肺动脉压力、右室下降趋势。4.VSD的封堵适应症：膜部：（1）年龄通常≥3岁；（2）单纯性有血流动力学改变的VSD；（3）室缺上缘距主动脉瓣至少在2mm以上，无右冠瓣脱入右室及返流；肌部VSD：直径≥5mm；外科手术残余分流；心梗或外伤后室缺。

当一个病人不幸被发现患有先天性心脏病后，接下来需要面对的就是怎样治疗的问题。目前可以选择的治疗方法不外乎两大类：外科手术和内科介入治疗。听起来很简单，要么“外科开刀”，要么“内科心导管治疗”，当然也还有现在比较时髦的所谓 “内外科镶嵌（又称杂交）治疗”。对于每一个具体的病人而言，往往会出现，心外科医生建议病人尽快“开刀治疗”，心内科医生则认为可以“导管介入治疗”，或者可以随访观察是否可能自动愈合。在这样的情况下，病人往往会莫衷一是，不知道听谁的好。实际上，任何一种治疗方法，都是有优点，也自然有其局限性。外科手术几乎可以用于任何“可治疗的先天性心脏病”，适用范围极广。但其最大的缺点是创伤大、手术疤痕比较明显，一些所谓的“微创”或“侧切口”手术因为其体内组织损伤可能更大而正受到内行的质疑。另外，体外循环后可能导致的脑损伤及神经精神功能障碍也是人们不能忽略不计的问题。内科介入治疗最大的优点是“非开胸”， 只需要穿刺外周血管进行操作，不需要体外循环，不存在手术疤痕，住院周期短，目前价格已接近甚至低于外科手术费用；但必须在X线透视下操作，存在一定的放射辐射危害（相当于1次胸部CT扫描）；同时，先心病介入治疗有其非常严格的适应症，不是任何先心病人都可以进行介入治疗的，和外科手术相比，其适用范围要窄很多。镶嵌（杂交）治疗属于内、外科“恰当”配合，对一些复杂的先天性心脏病进行治疗，以提高治疗效果、减少并发症。其适应症非常严格，比如左心发育不良（HLHS）、肌部室间隔缺损（MVSD）的镶嵌治疗。目前国内许多所谓的“镶嵌”治疗大多存在或多或少的各种问题。总而言之，天下没有十分完美的方法，针对不同类型的先天性心脏病，甚至相同类型的先心病，适用的方法可能是不同的。应该根据病人的情况、方法的安全性等具体情况进行判断，选择对病人最安全、有效、经济的方法。本文在本单位工作经验的基础上，结合国内外先天性心脏病领域的一些比较成熟的共识，提出一些关于常见先心病治疗方法选择的建议，希望能给广大基层医生和病人选择治疗方法时提供一定的参考意见。由于时间和篇幅的问题，将采用连载的形式陆续刊出，欢迎有不同意见的参与讨论。

川崎病冠状动脉病变的临床处理建议中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会免疫学组中华儿科杂志编辑委员会川崎病（Kawasaki Disease, KD）于1967年由日本Tomosaki Kawasaki医生首次报道，目前已成为儿童时期最常见的获得性心脏病之一。川崎病急性期的诊断和治疗方案已经比较成熟。通过正规治疗，冠状动脉病变的发生率可明显降低 ，日本报道自1993年的13.0%降至2008年的3.2%。但关于川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗及长期管理是一个亟待解决问题。为了促进我国儿科医生对川崎病并发冠状动脉病变进行及时、恰当的临床诊断和处理，自2010年以来，经全国小儿心血管学组及免疫学组专家的多次讨论，参考国外多个“川崎病心血管病变诊断、治疗和长期管理指南”，结合最新研究进展及国内实际情况，提出本建议。一、 川崎病冠状动脉病变的定义、程度和转归1. 川崎病冠状动脉病变的定义川崎病冠状动脉病变包括冠状动脉扩张、狭窄或闭塞。冠状动脉扩张的诊断标准为：1）小于5岁儿童冠状动脉直径>3mm，5岁及5岁以上儿童>4mm；或2）冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大，≥1.5倍；或3）冠状动脉内径Z值≥2.0。扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚可产生狭窄甚至闭塞。根据超声心动图和选择性冠状动脉造影或其它检查方法，川崎病冠状动脉扩张的严重程度或冠状动脉瘤的大小分为以下3级 （表1）。表1 川崎病冠状动脉瘤的大小分级小的冠状动脉瘤或冠状动脉扩张冠状动脉内径≤4mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常1.5倍中等大小冠状动脉瘤冠状动脉内径>4mm且≤8mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径为正常1.5-4倍巨大冠状动脉瘤冠状动脉内径>8mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常4倍2. 川崎病冠状动脉病变严重程度分级根据超声心动图和选择性冠状动脉造影或其它检查方法，川崎病冠状动脉病变严重程度分级见表2。表2 川崎病冠状动脉病变严重程度分级Ⅰ级任何时期冠状动脉均无扩张Ⅱ级急性期冠状动脉有轻度扩张，在病程30天内恢复正常Ⅲ级≥1支冠状动脉单个小至中等大小冠状动脉瘤Ⅳ级≥1个巨大冠状动脉瘤，或一支冠状动脉内多个复杂动脉瘤，但无狭窄Ⅴ级Va Vb冠状动脉造影显示有狭窄或闭塞不伴心肌缺血伴心肌缺血3. 川崎病冠状动脉病变的转归：（1）冠状动脉瘤缩小或消退：急性期形成的冠状动脉瘤尤其是小和中等大小冠状动脉瘤，许多在恢复期及以后有缩小趋势，可在1~2年内消退，恢复率约为32~50%，主要为平滑肌细胞向膜迁移、增生及血管内皮再生。（2）冠状动脉瘤闭塞：中等或大的冠状动脉瘤起病不久可以看到血栓性闭塞，发生率达16%，且78%在起病2年内发生，部分病人可猝死，但三分之二病人没有症状，只是在冠状动脉造影中发现。（3）闭塞后再通（recanalization）：闭塞后新的血管再生，见于14.8%的冠状动脉病变病人，且90%发生在右冠状动脉。（4）局部狭窄：为冠状动脉瘤入口和出口处内膜增厚所致，发生率为12%和4.7%，多见于左冠状动脉，尤其是左前降支(LAD)的近端和主干。 （5）未见冠状动脉瘤形成：这些病人中有些也可观察到内膜轻度增厚，其是否有发展为冠状动脉粥样硬化的可能性目前存在争议。二、 川崎病冠状动脉病变的诊断1.血生化检测：心肌梗死的血生化指标：目前还没有儿童心肌梗死的血生化指标参考值，只能参考成人标准。主要的生化指标是磷酸激酶心脏同工酶CK-MB（包括活性和质量）及肌钙蛋白T/I，可快速检测、快速诊断，但发病6小时内阳性率较低，常需8-12h后重复。早期快速诊断指标如肌红蛋白及心脏脂肪酸结合蛋白在发病1~2h即可检测到，但特异性相对较低，单独一项指标不能诊断。2. 心电图：包括常规心电图、运动平板试验及24h Holter：可见到与缺血或梗死部位相对应的ST-T改变及异常Q波。运动平板试验需4~6岁以上儿童才能完成，有助于发现心肌缺血。如果患儿有胸部疼痛、不适或心悸等，可选择24h Holter检查。3. 胸部X线检查：可见到心肌缺血或瓣膜病变而导致的心影扩大。如果胸片上见到冠状动脉瘤的钙化，提示已形成巨大冠状动脉瘤或冠状动脉狭窄，须做多层螺旋CT或核磁共振或冠状动脉造影。4. 超声心动图：1）常规超声心动图：是最常应用的检查方法，可以观察到冠状动脉瘤以及瘤内血栓形成，同时可评估心肌及瓣膜损害、心功能状态并观察动态变化。对冠状动脉狭窄诊断较困难，可以通过多普勒超声心动图测量冠状动脉血流来提示冠状动脉狭窄。三维超声对右冠和回旋支的诊断意义较大，并可观察冠状动脉瘤的腔内血栓。还可应用组织多普勒评估心肌损伤，包括节段异常。2）负荷超声心动图：包括运动负荷和药物负荷，可实时监测运动或用药时左室壁运动。多巴酚丁胺负荷超声心动图对检测冠状动脉狭窄及评估心肌节段性运动异常非常有用。5. 血管内超声（IVUS）：IVUS可评估内膜增生的严重程度、是否存在血栓或钙化及管腔狭窄的严重程度，敏感度优于CAG，有条件单位可开展。6. 核素心肌显像：单光子发射计算机断层扫描（SPECT）可观察冠状动脉病变引起的心肌缺血或灌注不足。常用标记物有铊（TI-201）、锝（Tc-99），可同时进行运动或药物负荷心肌灌注显像。应用123I BMIPP进行的心肌脂肪酸代谢显像技术对心肌的节段性运动不良评估比单纯SPECT更特异。另外，正电子发射断层成像（PET）技术可定量评估心肌的血流储备，可以更精确评估梗塞心肌的变异性。7. 多排螺旋CT（MDCT）及核磁共振冠状动脉造影（MRCA）：应用这两项技术进行的冠状动脉造影越来越多。MDCT获得的冠状动脉图像相对清晰，但有比较大的射线暴露。建议应用64排以上的MDCT，射线暴露相对较小。MRCA检查所需时间较长，尤其婴儿和年幼儿童对镇静要求较高，图像获取技术难度较大，对狭窄检测的阳性率亦比MDCT低，但对钙化引起的局限性狭窄效果较好。 8.心导管检查和冠状动脉造影（CAG）（1） 确定冠状动脉病变程度及临床随访：目前心导管检查和冠状动脉造影仍然为诊断冠状动脉病变的金标准。对巨大冠状动脉瘤，或中等大小冠脉瘤但累及一支以上冠脉患者，建议恢复早期首次行冠状动脉造影，详细评估冠状动脉病变的形态和程度，确定治疗和随访方案。以后的随访根据情况行MDCT或MRCA检查，必要时再行冠状动脉造影。如果随访过程中有心肌缺血证据，建议行冠状动脉造影以确定是否有血栓形成或局限性狭窄。（2）经皮冠状动脉介入治疗（PCI）和冠状动脉搭桥手术（CABG）前后：术前决定手术指证，术后判断手术效果并进行随访。（3） 冠状动脉内溶栓：中等或巨大冠状动脉瘤患者超声心动图检查发现瘤内血栓，且临床有急性栓塞的证据并且栓塞发生在12h以内，可通过导管溶栓并造影，但这方面的经验及报道有限，建议请成人心内冠状动脉介入医生协助治疗。三、川崎病冠状动脉病变的治疗（一） 药物治疗调查显示内膜增生或血栓性闭塞导致的缺血性心脏病是川崎病冠状动脉病变远期死亡的主要原因。因此，总体治疗目标为：预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血流；预防或解除冠状动脉痉挛；降低心脏工作负担。1. 抗血小板药物（表3）血小板计数在起病后急性期可能会有轻度降低，但恢复期升高，这种血小板高聚集性状态至少会持续3个月，偶尔会持续数月至1年，因此，对即使没有冠状动脉病变病人也建议应用小剂量抗血小板药物近3个月。对有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成者，应持续服用小剂量抗血小板药物以预防缺血性心脏病及血小板激活引起的血栓形成。表3 抗血小板药物药物名称剂量副作用注意事项水杨酸（阿司匹林）（Asprin）3-5mg/kg.day，一次，不超过100mg肝功能不全，胃肠道溃疡，Reye’s综合征有流感症状或注射流感或水痘疫苗后6个周慎用或改用其它药物氟比洛芬（氟布洛芬）(Froben)3-5mg/kg.day，分三次仅用于有严重阿司匹林肝毒性病人。肝功能不全，胃肠道溃疡作用优于布洛芬，不良反应较轻；可用布洛芬替代，剂量相同双密达莫（潘生丁）(Persantin)2-5mg/kg.day，分三次窃血现象，对严重冠状动脉狭窄病人可引起心绞痛 2. 抗凝药（表4）抗凝药应用的指证为：有巨大冠状动脉瘤形成、有急性心肌梗塞发作病史、冠状动脉急剧扩张并血栓样回声患者。对冠状动脉瘤内有血栓病人建议应用华法令或肝素治疗；巨大冠状动脉瘤病人建议联合应用抗血小板药物和抗凝剂以预防血栓性梗阻。药物剂量调节需考虑是否有出血倾向可能，儿童的个体差异很大。表4 抗凝药药物名称剂量副作用注意事项华法令(Warfarin)（抗凝药）0.05-0.12mg/kg.day，一次；3-7天起效；剂量调整期间每周测INR，稳定后每1~2个月测一次出血 调整INR 1.5-2.5；如有出血应用VitK1中和。降低华法令药效的因素：巴比妥盐、激素、利福平、波生坦及富含Vit K食物如豆、菠菜、绿色蔬菜、绿藻和绿色饮料提高华法令药效的因素：水合氯醛、非甾体类消炎药、胺碘酮、他汀类、抗肿瘤、抗生素、抗真菌药、波立维低分子肝素(low molecular weight heparin) （抗凝药）<12个月：治疗：3mg/kg.day，分2次；预防：1.5mg/kg.day,分2次。>12个月：治疗：2mg/kg.day，分2次；预防：1mg/kg.day,分2次。需皮下注射，每天2次，但起效快，用于住院病人治疗血栓形成, 长期预防需停药前3天加华法令口服出血调整抗因子Ⅹa水平0.5-1.0 U/mL3． 溶栓治疗川崎病病人发生急性冠状动脉阻塞需行溶栓治疗，建议在急性心肌梗死发生的12h内尽早用药，超过12h溶栓意义不大。治疗目的为使阻塞冠脉再通、挽救梗死心肌、提高生存率，个例报道药物溶栓的再通率为70~80%，结合冠脉内溶栓再通率增加10%左右。儿科经验有限，可尝试溶栓，但需谨慎，建议请成人心内科医生协助。可选择药物见表5.表5 溶栓药药物用药途径剂量备注尿激酶 (Urokinase) 静脉注射 单剂：4400U/kg，over 10min持续输注：4400U/kg.h 链激酶 (Streptokinase) 静脉注射 单剂：1000-4000U/kg,over 30min持续输注：1000-1500U/kg.h 出血发生率低，但在既往6个月内有链球菌咽炎病人谨防过敏并发症 tPA 静脉注射 单剂：1.25mg/kg持续输注：0.1-0.5mg/kg.h*6h，然后重新评估冠脉畅通率高于链激酶 4． 其它：可选择性应用钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂及硝酸酯类药物扩张冠状动脉和抗心绞痛；心肌梗塞后左室功能降低（EF≤40%）病人给予血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）可降低致病率、死亡率，并减少心脏病事件发生频率。 （二）非药物治疗川崎冠状动脉病变的部分病人发生缺血性心脏病。对那些药物治疗不能改善缺血表现者需采取非药物治疗，包括经皮冠状动脉介入术（PCI）及冠状动脉移植术（CABG）。1. 经皮冠状动脉介入术适应证：有明显缺血症状/体征或各种负荷试验有缺血表现；没有缺血表现，但冠状动脉重度狭窄（≥75%），将来有进展成严重冠状动脉缺血性疾病可能。禁忌证：多发性冠状动脉病变；对侧冠状动脉有显著狭窄或闭塞；冠状动脉开口部位病变；冠状动脉长段病变。PCI技术包括：血管内溶栓、冠状动脉球囊成形术、冠状动脉内支架植入术和旋磨消融术。PCI术后3-6个月需行冠状动脉造影评估治疗效果，且必须继续抗血栓和抗血小板治疗。目前其术后再狭窄率、远期效果的数据均有限。2. 冠状动脉移植手术如果冠状动脉造影出现以下任何一种情况均应考虑手术治疗，但前提是：负荷影像学检查显示心肌缺血为可逆的；通过移植血管灌注的心肌仍然具有活力；在准备搭桥的血管远端没有显著病变。1）冠状动脉造影发现：左冠状动脉主干或多支冠状动脉或左前降支远段的严重闭塞性病变；侧枝血管处于危险状态。2）另外需要考虑CABG情况包括：l 已经发生过心肌梗塞，而且有再发生的可能性，即使只是单独右冠状动脉系统病变亦需考虑手术；l 闭塞性冠状动脉再通或有侧枝形成，一旦发现有严重心肌缺血，应考虑手术；3）节段性左室收缩功能不良病人可以施行CABG手术，但最好左室功能良好。严重、弥漫性左室收缩功能不良病人需全面衡量、仔细决定，有的可能需要心脏移植。冠状动脉移植手术比较稳定的年龄为学龄前或以上，对很小的孩子施行手术要慎重考虑，最好能药物维持到学龄前且运动水平有提高再手术，但对严重病例等待会有风险，即使小婴幼儿也可以手术。日本资料显示，移植血管的10年通畅率可达90%以上，术后生活质量明显提高。四、川崎病冠状动脉病变的随访所有川崎病患儿均应终生注意导致动脉粥样硬化的危险因素，如肥胖、高脂血症、吸烟等。更为重要的是，根据不同状况有计划地对川崎病冠状动脉病变患者进行随访，对于正确地评价其心脏状态、给予及时有效处理从而改善患者的预后至关重要，具体方案参见表7。表7. 根据冠状动脉病变严重程度分级的随访建议冠状动脉病变分级药物治疗随访时间随访内容运动指导Ⅰ级Ⅱ级病程3个月后停阿司匹林临床随访5年。随访时间为病程30天、60天、6个月、1年和5年超声心动图、静息12导心电图；必要时胸片。最后一次随访建议做运动心电图。限制活动6-8周Ⅲ级小剂量阿司匹林至少持续到动脉瘤消退；中等大小动脉瘤需加用另一种抗血小板药物终身随访。随访时间为病程30天、60天、6个月、1年；之后每年进行随访，并给予心血管风险评估和指导；大于10岁患者每2年行负荷试验或心肌灌注显像超声心动图、静息12导心电图，必要时胸片及MDCT；根据情况选择性进行Holter、负荷试验或心肌灌注显像；如无创性检查提示心肌缺血，可行冠状动脉造影＜11岁患儿，限制活动6-8周；11-20岁患者，依据每2年的负荷试验或心肌灌注显像指导运动；对服用抗血小板药物的患者避免冲撞性运动Ⅳ级 长期服小剂量阿司匹林联合华法令或低分子肝素终身随访。随访时间为病程30天、60天、6个月、1年；之后每6个月随访并给予心血管风险评估和指导；每年行负荷试验或心肌灌注显像检查；对育龄期女性，建议生殖指导①静息12导心电图、超声心动图、胸片、Holter、各种负荷试验、心肌灌注显像；可选择性进行PET或MRI辅助判断心肌缺血和心功能情况。②病程6-12个月或更早（急性期后）可进行初次冠状动脉造影；以后根据情况可选择MDCT和MRCA;如非侵入性检查、临床或实验室检查提示心肌缺血,可重复进行冠状动脉造影。 ③某些情况下如不典型心绞痛，不能做负荷试验等，可选择性重复冠状动脉造影应避免竞争性或冲撞性运动；依据每年的负荷试验或心肌灌注评估来推荐其体力活动Va级小剂量阿司匹林联合华法令或低分子肝素；为预防缺血性发作和心功能不全，可同时应用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、ACEI等 同Ⅳ级同Ⅳ级同Ⅳ级；Vb级药物治疗同Va；根据治疗指证选择旁路移植或导管介入等治疗措施同Ⅳ级，但随访计划因人而定，根据病情在不同随访时间选择各种不同检查同Ⅳ级限制运动备注：MDCT:多排螺旋CT; MRCA: 核磁共振冠状动脉造影黄国英 黄敏 刘芳 李万镇 整理“川崎病冠状动脉病变的临床处理建议”建议工作组原版论文请查阅中华儿科杂志2012年第10期

房间隔缺损（ASD）是最常见的先天性心脏病之一，占所有先天性心脏病的10%左右，可分为原发孔型和继发孔型两大类。1、房间隔缺损的自动闭合问题： 所谓自动闭合，即是指房缺在生后继续发育生长，直到缺损自动闭合（另外一个概念，房缺是不会随着年龄的增长而不断长大的）。 一般而言，原发孔房缺自动闭合的可能性是很小的，而继发孔房缺自动闭合的可能性是非常大的。房缺自动闭合的年龄一般在6岁以内。直径3mm以内的房缺（或卵圆孔）在1岁半以前的自动闭合率几乎可以达到100%；3-8mm之间的房缺1岁半内几乎80%的几率可以自动闭合；大于8mm的房缺自动闭合的几率很小。 另外一个指标可以帮助医生判断，即右室明显增大的房缺自动闭合的几率比较小，右室大小正常的自闭率很高。 所以，房间隔缺损的患者，一般不需要急着手术，由于8mm以下的房缺一般不会对孩子的生长发育造成明显影响，也不容易加重呼吸道感染，所以完全可以在心脏专科定期（每3~6个月、甚至每年1次）随访心脏超声，观察是否有自愈可能。 结合病人及家属的心理因素认为，一般房缺最低的治疗起点是直径5mm以上，或者年龄1岁以上。2、介入治疗： 介入治疗可以适用于3岁以上，直径5mm~36mm之间（儿童一般不大于30mm）的除原发孔、静脉窦型房缺以外的任何类型。目前一般采用Amplatzer房缺封堵器，总费用与外科手术相近甚至更低。由于只穿刺1根股静脉，故创伤很小。缺点是有放射性（相当于一次CT扫描），另外需服用小剂量阿司匹林抗凝半年。3、外科开胸手术： 可以适用于任何类型和大小的房间隔缺损，缺点是体外循环、手术疤痕问题。4、所谓的镶嵌治疗： 近年来少数单位采取开胸后超声引导下经右心房壁穿刺放置房缺封堵器，称之为“镶嵌治疗”。严格来说，这种方法仅仅是为了避免放射线和体外循环，但是仍然需要开胸手术。在外周血管穿刺介入治疗房间隔缺损技术已经非常成熟的今天，再选择这种方法似乎有点得不偿失。

动脉导管未闭（PDA）是比较常见的先天性心脏病，约占所有已认识的先心病的10~20%，一般可分为管型（最常见）、漏斗型、哑铃型、窗型和动脉瘤型。1、动脉导管未闭的自动闭合：动脉导管是婴儿出生前存在的连接体、肺循环（主动脉-肺动脉）的一条正常的血流通路，绝大部分在生后2~3周内可以关闭；余下少数可在生后8个月内关闭；超过1年以上未关闭者，一般不会再自然闭合。 当然也有例外。2、不一定需要治疗的动脉导管未闭：对于超声测量直径在2mm以下、听诊杂音不明显的动脉导管未闭，提示分流量很小，属于“沉默型”动脉导管，不会对患儿产生不利影响，可以不需要治疗；而对于听诊不是连续性杂音，但听诊收缩期杂音比较明显，随访1年以上无变化者，说明仍有相当的分流量，需要酌情考虑治疗问题。3、药物关闭动脉导管未闭：一般适用于早产儿动脉导管未闭，可选择的药物有消炎镇痛类药物如消炎痛、布洛芬等，早期（生后72小时内）使用效果比较好。足月儿应用效果一般不佳。4、需要保持动脉导管开放的特殊情况： 一些复杂先天性心脏畸形需要依赖动脉导管开放来维持患儿生命，如肺动脉闭锁或者严重肺动脉狭窄。可以采用药物（前列腺素类）或介入放置支架来保持动脉导管开放。5、介入治疗： 除窗型动脉导管外，其余所有类型动脉导管未闭均可采用心导管介入治疗。 一般要求年龄在6个月以上、体重大于8kg；特殊情况4-8kg也可。 价格略高于外科手术，一般在1万5~2万元之间。 缺点是有放射性（相当于1次CT扫描）。6、手术治疗： 适用于所有类型动脉导管未闭，不需要体外循环。 价格略低于导管介入，一般在1万~1万5之间。 缺点是仍有一定创伤性。

肺动脉瓣狭窄（PS）约占所有先天性心脏病的25%-30%，根据狭窄部位可分为瓣膜部、漏斗部、肺动脉干及分支狭窄，可单纯发病或合并其他心血管畸形，其中以单纯性肺动脉瓣狭窄最常见，包括典型肺动脉瓣狭窄、发育不良型肺动脉瓣狭窄。1、不需要治疗的肺动脉瓣狭窄一些狭窄程度比较轻的肺动脉瓣狭窄，超声测量跨瓣压差在30mmHg以下，没有明显右室肥大的，不会对患儿造成明显影响，可以不需要治疗；跨瓣压差在30~40 mmHg之间的，可以门诊心脏超声、心电图随访，如果在继续加重，有明显右室肥大，且有症状如胸闷、胸痛、劳力性呼吸困难的，则需要治疗。2、介入治疗对大部分单纯性肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差在４０mmHg以上者，经导管球囊扩张属于首选治疗方法，尤其是典型的肺动脉瓣狭窄，介入治疗效果很好。轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄，介入治疗效果也不错，重度发育不良效果不佳。价格低于外科手术。３、外科手术治疗适用于任何类型需要治疗的肺动脉瓣狭窄。缺点是有一定创伤，需要体外循环。４、镶嵌治疗一些新生儿或小婴儿有极重度肺动脉瓣狭窄的，外周血管穿刺行导管介入治疗有一定风险，又不愿行体外循环者，可采用外科小切口，经右室流出道穿刺扩张狭窄瓣膜。肺动脉分支狭窄的患者，外科手术后可能出现再狭窄，可考虑经导管放置血管支架。

1）室上性早搏的治疗： 室上性早搏治疗应首先考虑去除引起早搏的原发病和诱因，无症状性室上性早搏，包括短阵房速，不需要治疗。室上性早搏出现不能耐受的症状，或者引起阵发性室上性心动过速，应考虑药物治疗。2）室性早搏的治疗： 通过心电图、Holter监测(24h动态心电图监测)、超声心动图、运动试验和胸部X线等检查，结合临床了解是否伴有与早搏相关的器质性心脏病，注意勿仅以早搏作为器质性心脏病(如心肌炎)的诊断根据。特别强调注重去除造成早搏的诱因，治疗基础心脏病。药物治疗的目的是减轻室早产生的症状，提高患儿生活质量，改善血流动力学障碍和预防严重心律失常的风险。（1） 抗心律失常药物治疗室性早搏的适应证Ⅰ类 无需药物治疗： ① 无症状良性室性早搏(单纯性室早)，一般指无器质性心脏病，室早为单源性、偶发性者； ② 左室假腱索所致室早。ⅡA类 不主张药物治疗：无器质性心脏病，无血流动力学改变的室早。但具有难以接受的自觉症状者或复杂性室早有发展成严重心律失常倾向时，可考虑药物治疗。ⅡB类 可药物治疗： ① 无器质性心脏病的频发或复杂性室早导致血流动力学改变； ② 有预后意义的室性心律失常：a．先天性心脏病术后室早；b．急性心肌炎伴有多种类型早搏；c．心肺复苏后或持续性室速复律后的室早；d．先天性或获得性长QT综合征伴室早；e．扩张型或肥厚型心肌病合并室早；f．二尖瓣脱垂合并室早；g．洋地黄所致频发及复杂性室早。Ⅲ类 必须治疗：恶性室性心律失常：有器质性心脏病，其心律失常为持续性室性心动过速(室速持续时间>30s)或心室颤动。 （2） 药物选择：伴有难以接受的自觉症状的良性室早或有发展成严重心律失常倾向者可考虑选用普罗帕酮(心律平)，β-阻断剂或美西律。用药目的是暂时缓解症状，以利患者逐渐适应和耐受，不必长期服用。洋地黄所致频发或复杂性室早及先天性心脏病术后发生的室早可选苯妥英钠或美西律。对其它有预后意义的室性心律失常，可选用β-阻断剂，亦可谨慎选用胺碘酮。恶性室性心律失常选用静脉注射利多卡因或胺碘酮。临床资料提示联合应用胺碘酮和β-阻断剂可能提高疗效，降低病死率。（3）注重随访，定期24h心电图和超声心动图检查监测病情变化。

随着川崎病研究的不断深入，对川崎病心脏后遗症的问题有了进一步的认识。急性期不留有后遗症或出现一过性的冠状动脉扩张而恢复期无新的病变发生者，预后良好。急性期若出现中等度以上的冠状动脉瘤，可根据动脉瘤的大小、形态、存在的部位推测是否有演变为闭塞性病变的危险。这种方法目前已得到一致的公认。基于这些方面的认识，川崎病的规范随访工作对临床医师而言尤为重要。本方案参考2004年日本小儿科学会和美国心脏病学会制订的川崎病管理标准，通过对学龄前儿童及年长儿的病程观察，包括运动管理标准，探讨符合中国国情的川崎病规范随访方案。一、无冠状动脉瘤 发病1个月以内的急性期超声心动图检查未见冠状动脉扩张性病变；仅冠状动脉壁回声增强无意义；急性期症状迁延超过2周以上者待急性期症状消失2周后做超声心动图检查为依据。1．治疗：急性期症状消失后，阿斯匹林维持量3～5 mg／(kg·d)应用至3个月。2．随访：分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，检查内容包括心脏超声、心电图、血小板，必要时复查血沉。3．运动限制：不必要。二、一过性冠状动脉扩张病变 发病1个月内曾出现过冠状动脉扩张，1个月时已恢复正常者。1．治疗：与无冠状动脉扩张者相同，阿斯匹林维持量应用至3个月。2。随访：分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，检查内容包括心脏超声、心电图、血小板。3．运动限制：不必要。三、冠状动脉轻度扩张 发病1个月内冠状动脉内径在4 mm以下的局限性扩张；5岁以上的年长儿小于周边冠状动脉内径的1．5倍。1．治疗：建议应用阿斯匹林维持量治疗直至冠状动脉病变恢复正常后3个月。2．随访：急性期适时进行超声心动图检查，发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各复查1次心脏超声、心电图。必要时可在发病1年内进行选择性冠状动脉造影。3．运动限制：随访期内适当限制强体力活动。四、中等大小冠状动脉瘤 发病1个月内出现冠状动脉瘤内径>4 mm，<8 mm；5岁以上的年长儿为周边冠状动脉内径的1．5至4倍。1．治疗：建议持续应用抗血栓疗法。2．随访：急性期适时进行超声心动图检查，发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每半年各复查1次心脏超声、心电图。根据病情进行心肌灌注同位素检查和选择性冠状动脉造影。对于左冠状动脉主干发出的前降支有瘤样扩张及串样瘤，要慎重观察。3．运动限制：禁止进行剧烈运动。五、冠状动脉巨大的动脉瘤 发病1个月冠状动脉瘤内径超过8 mm，5岁以上的年长儿大于周边冠状动脉内径的4倍。1．治疗：从动脉瘤内的血栓形成到心肌梗塞最容易发生的3个月危险期，必须持续给予抗血栓疗法并进行严密观察。2．随访：急性期及危险期有必要应用超声心动图观察是否存在瘤内血栓以及心电图确定心肌缺血情况。随访半年至1年时根据临床症状、心电图、超声心动图、心肌灌注同位素检查提示有缺血征象者可进行选择性冠状动脉造影。出院后在药物治疗期间每月定期随访复查1次，病情稳定后可改为每3个月随访1次。3．运动限制：禁止任何运动。六、冠状动脉狭窄性病变及心肌缺血病变者 基本参照巨大冠状动脉瘤的方案，但要更加慎重对待，治疗、随访可一直延伸至病情稳定以后。七、其他1．冠状动脉以外的血管病变：若伴有冠状动脉病变，并以此病变程度为判断基准，进行相应的治疗、随访及运动限制。2．急性期瓣膜病变：急性期后出现主动脉瓣和二尖瓣关闭不全者，根据严重程度进行管理；出现一过性心包炎(心包积液)、三尖瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全时应注重一过性冠状动脉病变，并以此为判断基准进行随访。3．罕见心肌损害引起的扩张性心肌病样表现者：根据心功能受影响的严重程度，由心内科医师决定其管理标准。

室间隔缺损（VSD）是所有先天性心脏病中最常见的一种，可单独发生，也可伴发其它心脏畸形。其病情严重程度一般与缺损的大小和部位有关。1、 室间隔缺损的自动闭合： 室间隔缺损的自动闭合率比房缺要更高，所以在成人先天性心脏病中，房间隔缺损的比例要高些，除了室缺可能由于症状更明显而容易被早期发现外，有相当比例室缺的自动闭合也应该是原因之一。从缺损的大小来判断，中小型的室缺特别是小于5mm者，自动闭合的可能性较大；从缺损部位来说，肌部室缺自然关闭的可能性最大，膜周部室缺其次，东方人比较多见的双动脉瓣下室缺几乎无自动闭合可能。 有一种特别的自然关闭，即是膜周部室缺合并室隔瘤形成，室隔瘤多由三尖瓣组织、附件组织或其它纤维组织粘附在室缺边缘而形成的凸向右心室的囊袋样结构，可使分流减少，甚至完全关闭室缺。 室缺自动关闭的时间一般1岁以内比较多见，随年龄增加而自动闭合逐渐降低，5岁以后自然关闭的几率已经很小，但不是绝对没可能。 缺损大小在3mm以下的室缺，一般不会对患儿的生长发育产生明显的影响，也不会加重或诱发呼吸道感染，所以可以不进行积极治疗。临床上有关于这类病人是否有患感染性心内膜炎的风险的担心，其实在抗生素应用如此广泛的今天，感染性心内膜炎发生的几率已经很小很小，而且一般也不至于到无药可医的程度。 也有一些病人由于自身或者家庭的心理负担，而坚决要求治疗。2、介入手术： 一般来说，3岁以上、缺损大小在3-14mm的膜周部（或伴室隔瘤形成）和肌部室缺均可采用非开胸介入治疗。 国内外曾有一些关于室间隔缺损是否可以采用介入治疗的争论，主要原因是进口Amplatzer室缺封堵器应用后导致大约4%的患者有房室传导阻滞，而国产封堵器则极少发生（不到1%，低于外科手术）。现在认为是封堵器结构设计上的缺陷。进口封堵器仅有偏心伞，而国产封堵器有偏心、对称、细腰等多种类型，可以根据不同情况选择不同的封堵器。3、外科手术： 适用于所有类型的室间隔隔缺损，缺点还是手术疤痕和体外循环问题。 双动脉瓣下室缺由于不能自愈、容易早期出现肺动脉高压，影响患儿生长发育，所以多数需要早期手术。4、镶嵌治疗： 对于肌部室缺，由于其位置比较特殊，缺损周围肌束较多，不容易补片修补，常规介入也不容易建立轨道、且易导致组织损伤。近年来一些单位开展了开胸直视下经右室游离壁穿刺介入封堵肌部室缺、或体外循环下经右房介入封堵肌部室缺的方法治疗婴儿非限制性肌部室缺、或在完成复杂心脏畸形手术的同时，用此法封堵肌部室缺等内外科镶嵌治疗，使该类室缺治疗的安全性和有效性得到了进一步的提高。 另外，近年来国内有医生用心脏直视下经右室游离壁穿刺介入放置Amplatzer封堵器封堵膜周室缺，并称其为镶嵌治疗方案。这种治疗方法虽然可以避免体外循环，但在外周穿刺血管进行室间隔缺损封堵膜周室缺技术已经非常成熟的今天，是值得商榷的。