沈捷医生的科普号

川崎病冠状动脉病变的手术治疗川崎病（Kawasaki disease，KD），又名粘膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性发热、自限性、非特异性的全身血管炎性疾病，病因未明，好发于5岁内儿童，主要侵及全身的中

目前国内适合于导管介入治疗的常见先天性心脏病主要有：（1）房间隔缺损(ASD，中央型)；（2）室间隔缺损（VSD，膜周部、肌部）；（3）动脉导管未闭（PDA，管型、漏斗型）；（4）卵圆孔未闭（PFO）

当一个病人不幸被发现患有先天性心脏病后，接下来需要面对的就是怎样治疗的问题。目前可以选择的治疗方法不外乎两大类：外科手术和内科介入治疗。听起来很简单，要么“外科开刀”，要么“内科心导管治疗”，当然也还有现在比较时髦的所谓 “内外科镶嵌（又称杂交）治疗”。对于每一个具体的病人而言，往往会出现，心外科医生建议病人尽快“开刀治疗”，心内科医生则认为可以“导管介入治疗”，或者可以随访观察是否可能自动愈合。在这样的情况下，病人往往会莫衷一是，不知道听谁的好。实际上，任何一种治疗方法，都是有优点，也自然有其局限性。外科手术几乎可以用于任何“可治疗的先天性心脏病”，适用范围极广。但其最大的缺点是创伤大、手术疤痕比较明显，一些所谓的“微创”或“侧切口”手术因为其体内组织损伤可能更大而正受到内行的质疑。另外，体外循环后可能导致的脑损伤及神经精神功能障碍也是人们不能忽略不计的问题。内科介入治疗最大的优点是“非开胸”， 只需要穿刺外周血管进行操作，不需要体外循环，不存在手术疤痕，住院周期短，目前价格已接近甚至低于外科手术费用；但必须在X线透视下操作，存在一定的放射辐射危害（相当于1次胸部CT扫描）；同时，先心病介入治疗有其非常严格的适应症，不是任何先心病人都可以进行介入治疗的，和外科手术相比，其适用范围要窄很多。镶嵌（杂交）治疗属于内、外科“恰当”配合，对一些复杂的先天性心脏病进行治疗，以提高治疗效果、减少并发症。其适应症非常严格，比如左心发育不良（HLHS）、肌部室间隔缺损（MVSD）的镶嵌治疗。目前国内许多所谓的“镶嵌”治疗大多存在或多或少的各种问题。总而言之，天下没有十分完美的方法，针对不同类型的先天性心脏病，甚至相同类型的先心病，适用的方法可能是不同的。应该根据病人的情况、方法的安全性等具体情况进行判断，选择对病人最安全、有效、经济的方法。本文在本单位工作经验的基础上，结合国内外先天性心脏病领域的一些比较成熟的共识，提出一些关于常见先心病治疗方法选择的建议，希望能给广大基层医生和病人选择治疗方法时提供一定的参考意见。由于时间和篇幅的问题，将采用连载的形式陆续刊出，欢迎有不同意见的参与讨论。

川崎病冠状动脉病变的临床处理建议中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会免疫学组中华儿科杂志编辑委员会川崎病（Kawasaki Disease, KD）于1967年由日本Tomosaki K

房间隔缺损（ASD）是最常见的先天性心脏病之一，占所有先天性心脏病的10%左右，可分为原发孔型和继发孔型两大类。1、房间隔缺损的自动闭合问题： 所谓自动闭合，即是指房缺在生后继续发育生长，直到缺损自动

动脉导管未闭（PDA）是比较常见的先天性心脏病，约占所有已认识的先心病的10~20%，一般可分为管型（最常见）、漏斗型、哑铃型、窗型和动脉瘤型。1、动脉导管未闭的自动闭合：动脉导管是婴儿出生前存在的连接体、肺循环（主动脉-肺动脉）的一条正常的血流通路，绝大部分在生后2~3周内可以关闭；余下少数可在生后8个月内关闭；超过1年以上未关闭者，一般不会再自然闭合。 当然也有例外。2、不一定需要治疗的动脉导管未闭：对于超声测量直径在2mm以下、听诊杂音不明显的动脉导管未闭，提示分流量很小，属于“沉默型”动脉导管，不会对患儿产生不利影响，可以不需要治疗；而对于听诊不是连续性杂音，但听诊收缩期杂音比较明显，随访1年以上无变化者，说明仍有相当的分流量，需要酌情考虑治疗问题。3、药物关闭动脉导管未闭：一般适用于早产儿动脉导管未闭，可选择的药物有消炎镇痛类药物如消炎痛、布洛芬等，早期（生后72小时内）使用效果比较好。足月儿应用效果一般不佳。4、需要保持动脉导管开放的特殊情况： 一些复杂先天性心脏畸形需要依赖动脉导管开放来维持患儿生命，如肺动脉闭锁或者严重肺动脉狭窄。可以采用药物（前列腺素类）或介入放置支架来保持动脉导管开放。5、介入治疗： 除窗型动脉导管外，其余所有类型动脉导管未闭均可采用心导管介入治疗。 一般要求年龄在6个月以上、体重大于8kg；特殊情况4-8kg也可。 价格略高于外科手术，一般在1万5~2万元之间。 缺点是有放射性（相当于1次CT扫描）。6、手术治疗： 适用于所有类型动脉导管未闭，不需要体外循环。 价格略低于导管介入，一般在1万~1万5之间。 缺点是仍有一定创伤性。

肺动脉瓣狭窄（PS）约占所有先天性心脏病的25%-30%，根据狭窄部位可分为瓣膜部、漏斗部、肺动脉干及分支狭窄，可单纯发病或合并其他心血管畸形，其中以单纯性肺动脉瓣狭窄最常见，包括典型肺动脉瓣狭窄、发育不良型肺动脉瓣狭窄。1、不需要治疗的肺动脉瓣狭窄一些狭窄程度比较轻的肺动脉瓣狭窄，超声测量跨瓣压差在30mmHg以下，没有明显右室肥大的，不会对患儿造成明显影响，可以不需要治疗；跨瓣压差在30~40 mmHg之间的，可以门诊心脏超声、心电图随访，如果在继续加重，有明显右室肥大，且有症状如胸闷、胸痛、劳力性呼吸困难的，则需要治疗。2、介入治疗对大部分单纯性肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差在４０mmHg以上者，经导管球囊扩张属于首选治疗方法，尤其是典型的肺动脉瓣狭窄，介入治疗效果很好。轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄，介入治疗效果也不错，重度发育不良效果不佳。价格低于外科手术。３、外科手术治疗适用于任何类型需要治疗的肺动脉瓣狭窄。缺点是有一定创伤，需要体外循环。４、镶嵌治疗一些新生儿或小婴儿有极重度肺动脉瓣狭窄的，外周血管穿刺行导管介入治疗有一定风险，又不愿行体外循环者，可采用外科小切口，经右室流出道穿刺扩张狭窄瓣膜。肺动脉分支狭窄的患者，外科手术后可能出现再狭窄，可考虑经导管放置血管支架。

1）室上性早搏的治疗： 室上性早搏治疗应首先考虑去除引起早搏的原发病和诱因，无症状性室上性早搏，包括短阵房速，不需要治疗。室上性早搏出现不能耐受的症状，或者引起阵发性室上性心动过速，应考虑药物治疗。2）室性早搏的治疗： 通过心电图、Holter监测(24h动态心电图监测)、超声心动图、运动试验和胸部X线等检查，结合临床了解是否伴有与早搏相关的器质性心脏病，注意勿仅以早搏作为器质性心脏病(如心肌炎)的诊断根据。特别强调注重去除造成早搏的诱因，治疗基础心脏病。药物治疗的目的是减轻室早产生的症状，提高患儿生活质量，改善血流动力学障碍和预防严重心律失常的风险。（1） 抗心律失常药物治疗室性早搏的适应证Ⅰ类 无需药物治疗： ① 无症状良性室性早搏(单纯性室早)，一般指无器质性心脏病，室早为单源性、偶发性者； ② 左室假腱索所致室早。ⅡA类 不主张药物治疗：无器质性心脏病，无血流动力学改变的室早。但具有难以接受的自觉症状者或复杂性室早有发展成严重心律失常倾向时，可考虑药物治疗。ⅡB类 可药物治疗： ① 无器质性心脏病的频发或复杂性室早导致血流动力学改变； ② 有预后意义的室性心律失常：a．先天性心脏病术后室早；b．急性心肌炎伴有多种类型早搏；c．心肺复苏后或持续性室速复律后的室早；d．先天性或获得性长QT综合征伴室早；e．扩张型或肥厚型心肌病合并室早；f．二尖瓣脱垂合并室早；g．洋地黄所致频发及复杂性室早。Ⅲ类 必须治疗：恶性室性心律失常：有器质性心脏病，其心律失常为持续性室性心动过速(室速持续时间>30s)或心室颤动。 （2） 药物选择：伴有难以接受的自觉症状的良性室早或有发展成严重心律失常倾向者可考虑选用普罗帕酮(心律平)，β-阻断剂或美西律。用药目的是暂时缓解症状，以利患者逐渐适应和耐受，不必长期服用。洋地黄所致频发或复杂性室早及先天性心脏病术后发生的室早可选苯妥英钠或美西律。对其它有预后意义的室性心律失常，可选用β-阻断剂，亦可谨慎选用胺碘酮。恶性室性心律失常选用静脉注射利多卡因或胺碘酮。临床资料提示联合应用胺碘酮和β-阻断剂可能提高疗效，降低病死率。（3）注重随访，定期24h心电图和超声心动图检查监测病情变化。

随着川崎病研究的不断深入，对川崎病心脏后遗症的问题有了进一步的认识。急性期不留有后遗症或出现一过性的冠状动脉扩张而恢复期无新的病变发生者，预后良好。急性期若出现中等度以上的冠状动脉瘤，可根据动脉瘤的大小、形态、存在的部位推测是否有演变为闭塞性病变的危险。这种方法目前已得到一致的公认。基于这些方面的认识，川崎病的规范随访工作对临床医师而言尤为重要。本方案参考2004年日本小儿科学会和美国心脏病学会制订的川崎病管理标准，通过对学龄前儿童及年长儿的病程观察，包括运动管理标准，探讨符合中国国情的川崎病规范随访方案。一、无冠状动脉瘤 发病1个月以内的急性期超声心动图检查未见冠状动脉扩张性病变；仅冠状动脉壁回声增强无意义；急性期症状迁延超过2周以上者待急性期症状消失2周后做超声心动图检查为依据。1．治疗：急性期症状消失后，阿斯匹林维持量3～5 mg／(kg·d)应用至3个月。2．随访：分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，检查内容包括心脏超声、心电图、血小板，必要时复查血沉。3．运动限制：不必要。二、一过性冠状动脉扩张病变 发病1个月内曾出现过冠状动脉扩张，1个月时已恢复正常者。1．治疗：与无冠状动脉扩张者相同，阿斯匹林维持量应用至3个月。2。随访：分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，检查内容包括心脏超声、心电图、血小板。3．运动限制：不必要。三、冠状动脉轻度扩张 发病1个月内冠状动脉内径在4 mm以下的局限性扩张；5岁以上的年长儿小于周边冠状动脉内径的1．5倍。1．治疗：建议应用阿斯匹林维持量治疗直至冠状动脉病变恢复正常后3个月。2．随访：急性期适时进行超声心动图检查，发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各复查1次心脏超声、心电图。必要时可在发病1年内进行选择性冠状动脉造影。3．运动限制：随访期内适当限制强体力活动。四、中等大小冠状动脉瘤 发病1个月内出现冠状动脉瘤内径>4 mm，<8 mm；5岁以上的年长儿为周边冠状动脉内径的1．5至4倍。1．治疗：建议持续应用抗血栓疗法。2．随访：急性期适时进行超声心动图检查，发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每半年各复查1次心脏超声、心电图。根据病情进行心肌灌注同位素检查和选择性冠状动脉造影。对于左冠状动脉主干发出的前降支有瘤样扩张及串样瘤，要慎重观察。3．运动限制：禁止进行剧烈运动。五、冠状动脉巨大的动脉瘤 发病1个月冠状动脉瘤内径超过8 mm，5岁以上的年长儿大于周边冠状动脉内径的4倍。1．治疗：从动脉瘤内的血栓形成到心肌梗塞最容易发生的3个月危险期，必须持续给予抗血栓疗法并进行严密观察。2．随访：急性期及危险期有必要应用超声心动图观察是否存在瘤内血栓以及心电图确定心肌缺血情况。随访半年至1年时根据临床症状、心电图、超声心动图、心肌灌注同位素检查提示有缺血征象者可进行选择性冠状动脉造影。出院后在药物治疗期间每月定期随访复查1次，病情稳定后可改为每3个月随访1次。3．运动限制：禁止任何运动。六、冠状动脉狭窄性病变及心肌缺血病变者 基本参照巨大冠状动脉瘤的方案，但要更加慎重对待，治疗、随访可一直延伸至病情稳定以后。七、其他1．冠状动脉以外的血管病变：若伴有冠状动脉病变，并以此病变程度为判断基准，进行相应的治疗、随访及运动限制。2．急性期瓣膜病变：急性期后出现主动脉瓣和二尖瓣关闭不全者，根据严重程度进行管理；出现一过性心包炎(心包积液)、三尖瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全时应注重一过性冠状动脉病变，并以此为判断基准进行随访。3．罕见心肌损害引起的扩张性心肌病样表现者：根据心功能受影响的严重程度，由心内科医师决定其管理标准。

室间隔缺损（VSD）是所有先天性心脏病中最常见的一种，可单独发生，也可伴发其它心脏畸形。其病情严重程度一般与缺损的大小和部位有关。1、 室间隔缺损的自动闭合： 室间隔缺损的自动闭合率比房缺要更高，所以