李玉富医生的科普号

淋巴瘤诊知多少？淋巴瘤的确诊，主要是依靠对病灶的病理组织学检查，同时结合病史、体格检查、影像学、核医学检查，以及血液、骨髓的检查结果作综合分析和判断。常用诊断方法有哪些？病史、体格检查多有无痛性淋巴结肿大；发热、盗汗、体重减轻等病理检查淋巴瘤诊断的“金标准”，是最终诊断的依据血液检查血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶、β2–微球蛋白等骨髓穿刺判断淋巴瘤是否侵犯骨髓影像学检查判断病变部位及疗效评价病理诊断流程有哪些？手术获得病变组织、实验室病理切片、病理专家显微镜检查、区分类型、明确诊断。常见病理分型和分类有哪些？非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤T细胞/NK细胞B细胞前T细胞成熟T/NK细胞前B细胞成熟B细胞

研究要点：年轻的散发伯基特淋巴瘤患者经短期强化治疗结局良好，而成人患者及免疫缺陷患者则预后不佳；强烈化疗用于成人患者和免疫缺陷患者存在严重副作用，并导致儿童患者的远期死亡；基于低强度、长暴露时间的EPOCH -R-治疗方案对于散发的或者免疫缺陷相关的伯基特淋巴瘤非常有效。伯基特淋巴瘤是一种侵袭性B细胞淋巴瘤，成人和儿童均可发病，通过强化治疗和细胞毒性化学治疗大部分患者可得到治愈。与儿童患者相比，目前的治疗手段在成人和免疫缺陷患者治疗效果更差且严重副作用较多。美国马里兰州Bethesda淋巴瘤研究院Wilson博士等人的研究结果发表于国际权威杂志NEJM 2013年11月最新一期在线版，他们发现，基于低强度的EPOCH -R-治疗对于散发的或者免疫缺陷相关的伯基特淋巴瘤非常有效。研究者探索静脉滴注依托泊苷，阿霉素，环磷酰胺，长春新碱，强的松，利妥昔单抗（ EPOCH - R）方案用于初治伯基特淋巴瘤患者的低强度治疗的效果。研究还对两个EPOCH - R方案进行测试：HIV阴性患者采用标准剂量与调整剂量联合（DA - EPOCH -R组），HIV阳性的患者采用短期低剂量与双倍剂量的利妥昔单抗联合（SC-EPOCH -RR组）方案治疗。结果显示，共有30例患者入组，其中DA - EPOCH -R组19例，SC-EPOCH-RR11例。中位年龄为33岁；40%的患者不低于40岁；73 ％的患者有中等风险的疾病，10％有高风险的疾病。主要毒性事件为发烧和白细胞减少， 在DA - EPOCH -R治疗周期和SC - EPOCH - RR治疗周期的发生率分别22％10％。1例患者发生肿瘤溶解综合征，无治疗相关性死亡。SC-EPOCH-RR组阿霉素联合依托泊苷，环磷酰胺给药量的中位累积剂量分别比DA - EPOCH -R组低47％和57 ％。DA - EPOCH -R组的中位随访时间为86个月，SC - EPOCH - RR组为73个月，DA - EPOCH–R组的无进展生存率和整体生存率分别为95％和100％，SC–EPOCH-RR组为100％和90％。无患者因伯基特淋巴瘤死亡。研究得出如下结论：在这项非对照性前瞻性研究中，基于低强度的EPOCH -R-治疗对于散发的或者免疫缺陷相关的伯基特淋巴瘤非常有效。研究背景：伯基特淋巴瘤，首次出现于Denis Burkitt对于非洲儿童患者的描述中，是一种高度增生性的人类癌症。虽然稀少，但伯基特淋巴瘤好发于儿童，大约占儿童淋巴瘤病例的30%到50%。目前已鉴别出伯基特淋巴瘤的3项特征：地域性，多发于近赤道非洲地区；散发性，全世界都有发生；免疫缺陷相关性，好发于HIV感染者人群。年轻的散发伯基特淋巴瘤患者经短期强化治疗结局良好，而成人患者及免疫缺陷患者则预后不佳。伯基特淋巴瘤由生发中心B细胞衍生而来，致癌途径多样。所有患者中都发现有MYC基因及免疫球蛋白基因易位导致MYC基因的组成性表达。其他的遗传事件包括通过磷脂酰肌醇酯3激酶信号通路及细胞周期调节蛋白依赖性激酶通路发生变化，导致肿瘤增殖和生长加剧。散发的和免疫缺陷相关的伯基特淋巴瘤的易感因素和发病机制有相似性。伯基特淋巴瘤与B细胞急性成淋巴细胞白血病的生物学机制有重叠之处，对它的鉴别导致了以白血病多期治疗方案为基础的方法用于伯基特淋巴瘤患者的治疗。伯基特淋巴瘤的高增长率和短倍增时间使短期强烈化疗作为必需治疗方案得到广泛认可。然而，这一治疗方案用于成人患者和免疫缺陷患者存在严重副作用，并导致儿童患者的远期死亡。对于成人患者，试图实质性减少治疗强度的同时维持疗效的努力成效不大，但风险适应性治疗方案减少了患儿的毒性反应。研究者假设，伯基特淋巴瘤细胞对神经毒性压力的超敏感性或可使增加药物暴露时间而非增加药物剂量这一重要的治疗策略得以最大化地杀灭肿瘤细胞。上述概念成为阿霉素，环磷酰胺，长春新碱，强的松，利妥昔单抗（EPOCH - R）方案的应用基础，与短时间、高浓度药物暴露策略相比，这一方案在体外研究的基础上将药物融合使用，增加了肿瘤细胞杀灭效应并延长了低浓度药物的暴露时间。研究者检查了两种EPOCH-R方案用于伯基特淋巴瘤患者初治的疗效：一种是标准的剂量调整性方案(DA-EPOCH-R)，另一种是利妥草单抗剂量加倍的短期方案(SC-EPOCHRR)，旨在减少毒性。在这篇文章里，研究者报道了这两项低强度基于EPOCH-R的治疗方案用于散发或免疫缺陷伯基特淋巴瘤患者的非对照前瞻性研究的结果。

儿童及青少年如何远离淋巴瘤由于环境污染和食品污染等多种因素的影响，淋巴瘤发病率不断上升，儿童、青少年的发病率上升更快。在我们病区淋巴瘤病人越来越多，儿童、青少年特别引人注目，一个又一个天真烂漫的孩子、一个又一个具有远大前程的中学生大学生不幸患上了淋巴瘤，让我们看了特别的痛心。淋巴瘤是个什么样的疾病 淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。由于淋巴细胞是血液细胞，分布全身各个部位，因此恶变的淋巴细胞，也就是淋巴瘤细胞全身各处均可以出现。大约60%的淋巴癌患者首先发症状是颈部、腋窝及腹股沟等处的表浅淋巴结肿大，不痛不痒，开始时可能是单一淋巴结肿大，慢慢的数目增加，且越肿越大。淋巴瘤还可发生于纵膈、腹腔等处的淋巴结，也可发生在肺部，乳房，肝脏，肾脏、骨骼、大脑、皮肤等各个结外脏器，发生于不同的脏器可引起相应的症状，如发生于胃、小肠或大肠则可能有腹胀、便血、呕吐、腹痛等消化性溃疡或胃肠机能障碍的症状；若淋巴瘤侵犯骨髓，则可能产生脸色苍白、发烧、出血等血液病的症状。有些病人还可以出现皮肤瘙痒、发热、盗汗、体重减轻等全身症状。根据病理分型可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类，其中非霍奇金淋巴瘤占80%以上，在儿童及青少年患者中不但以非霍奇金淋巴瘤为主，而且高度恶性占绝大多数。淋巴瘤目前的发病情况怎么样 近年来，淋巴瘤的发病率在不断上升，根据Lugano国际淋巴瘤会议报道的数据，全球每9分钟就有1个新发病例，根据去年上海世界淋巴瘤宣传日公布的数据，其发病率为3.5人/10万，我国每年新发病例约4.5万人，在恶性肿瘤发病率排名中，男性占第9位，女性占第10位。这种肿瘤可发生于任何年龄，其中儿童发病率更高，在儿童恶性肿瘤中位居第三位。淋巴细胞属于血液细胞，增殖非常快，受环境地影响也比较大，所以近几年淋巴瘤的发病率上升很快，大概以每年4%的速度上升。因此该病已经成为影响人类健康的重要疾病之一，对儿童及青少年的危害更为突出。淋巴瘤的诱发因素可能有那些 与其他肿瘤一样，其发病是多方面的，目前认为主要有以下几点：化学因素：空气污染，水源污染，食品污染，室内装修污染等。同时，经常接触化学物质的人也容易发病，特别是接触含苯类物质。 物理因素：即日常生活环境中到处可见的辐射，电脑、手机、电视机、微波炉、电磁炉等。临床发现有一些低龄肿瘤患者中，具有长时间密集上网的经历。病毒、细菌等感染：目前知道的有EB病毒，艾滋病病毒，幽门螺杆菌等。一些人感染病毒后，细胞发生基因突变，导致发病，如感染艾滋病病毒的人群得淋巴瘤的几率就很高。 心理压力：当今社会竞争愈加激烈，学习，工作，处理人际关系等方方面面的事情都要去应对，因此人们普遍压力都很大，而长期下去必然造成一个心理上的紧张和焦虑。如果这种状态不能得到很好的缓解，机体免疫功能下降，容易发生淋巴瘤。 饮食的不均衡：现在有很多人微量元素如锌，以及维生素的摄入不足，再加上长期大量的吃白米白面，肉类，而远离了粗粮，蔬菜和水果，导致营养摄入不均衡，从而导致免疫力低下，也是癌症的发病原因之一。 家族聚集性：我们有时会看到这种现象，一个家庭里有多位亲人发生肿瘤，有的是同一肿瘤，有的是不同的肿瘤，但这也说明，肿瘤确实存在家族聚集现象。这可能与遗传因素、生活习惯、生活方式、生活环境相似有关。因此，肿瘤患者的子女也应提高警惕，定期体检。儿童及青少年预防淋巴瘤应特别注意什么 、虽然儿童及青少年淋巴瘤与其他年龄段人群的淋巴瘤的诱因基本上是一样的，针对这些因素都要进行预防，但是，儿童及青少年预防的侧重点是不一样的。对于儿童及青少年来讲，要特别重视以下几方面的预防。 室内污染的预防：众所周知，年轻人结婚都想住新房，新房都是刚装修过的，污染往往很严重。建议一方面要选择环保的装修材料，另一方面房子装修后空置通风时间长一些才入住。入住以后也要经常开窗通风，即使在孕妇坐月子期间也要经常开窗通风。 辐射的预防：准妈妈尽量减少使用手机、电脑，尽量减少在微波炉、电磁炉旁边逗留的时间。婴儿尽量避免在电视、电脑旁边长时间逗留，尽量避免玩耍手机。16岁以下儿童尽量避免使用手机，避免长时间使用电脑。 营养不良的预防：一部分小学生喜欢吃些外卖的小吃或袋装的小食品，这些食品除了存在食品安全隐患以外，还导致水果及正餐摄入量减少，造成营养不均衡，免疫力下降，进而导致淋巴瘤发生率增高。部分住校的学生，包括大学生，饮食的随意性太大，偏食严重，同样造成营养不均衡。 病毒感染的防治：经常熬夜、营养不均、学习压力过大、缺乏运动多种因素导致免疫力下降，容易导致病毒的反复感染或经久不愈，特别是EB病毒感染，有可能诱发淋巴瘤。 一方面要求通过一系列措施来改善身体状况，另一方面，如果发生病毒感染，特别是EB病毒感染并导致淋巴结肿大时，要尽快控制感染，防止病毒感染迁延不愈情况发生。 总之，由于各种因素的影响，淋巴瘤的发生率越来越高，成为威胁人类健康的劲敌之一，也引起了人们的高度关注。希望通过全社会的共同努力，普及淋巴瘤的预防知识，落实预防措施，降低淋巴瘤的发病率，特别是希望把儿童及青少年淋巴瘤发病率上升猛的势头尽快降下去.