认证: 李轩 主治医师
先天性心脏病的发展趋势是尽可能早做手术,尽早改善全身状况,最大限度保证患者生活质量。而分期手术或姑息手术是指在目前病情下,尚不能进行根治而采取的手术或治疗,尽可能缓解和控制病情,为下一步的根治创造有利条件。 对于肺动脉发育极差的法洛氏四联症和肺动脉闭锁以及三尖瓣闭锁伴肺动脉狭小者等可一期采用体肺分流手术,二期再根据肺动脉发育情况施行解剖根治手术。而对于功能型单心室病人,可一期将上半身静脉血(等于1/3体静脉血)即上腔静脉连接到肺动脉上,使其氧合作用,不再流入右心房,“自右向左”的分流量相应减低,因而减轻右心室的负担约35~45%,待患儿对此耐受后,二期行完全腔静脉肺动脉吻合术,即将剩余的下腔静脉也直接连到肺动脉上实现完全的生理性矫治如果单心室的患儿年龄小于3个月且肺动脉狭窄,此时肺动脉压力较高,患儿青紫较重,需先行体肺分流术改善患儿的氧饱和度,二期再行生理性矫治术。对伴有大量左向右分流的先心病婴儿患者,可行肺动脉环缩术来操控充血性心力衰竭及防止或中止肺血管阻塞性疾病的进一步发展。功能性单心室伴肺动脉高压者,也可采用肺动脉束带术,以限止肺血管阻力上升,以等待下一步手术时机。对于大动脉转位的患儿,若左室功能出现退化,也可先行肺动脉环缩术,进行心室功能锻炼,以待二期做大动脉调转术。一期姑息手术后多长时间之后可以施行根治手术呢?一般在阜外医院,我们要求患儿家长在出院后1个月、3个月及半年后来远复查,此后每半年复查,包括心电图、胸片、心脏彩超,必要时要心导管检查,由医生总体评价后再决定下一步治疗方案。分期手术的目的是改善血流动力学,缓解和控制病情,允许进一步生长发育,等待时机做根治治疗。虽然分期手术增加了手术次数,但是对于复杂畸形的患儿,分期手术治疗提高了整体的生存率。
大多数心脏位于左侧胸腔,但也有少部分人的心脏是位于右侧胸腔,对于复杂先心病的患儿,此种情况更为多见。心脏是泵血的器官,它分为四个腔,上方称之为心房,下方称之为心室,所以就有左心房、右心房和左心室、右心室。心房之间有隔断,心室之间也有隔断,分别叫做房间隔和室间隔,它们将心脏分为互不相同的左右两半。对于绝大多数正常的心脏,其构造如上图所示。上腔静脉和下腔静脉为中心静脉血管,与右心房连接,左右肺静脉共四根,与左心房相连;肺动脉起自于右心室,主动脉起自于左心室。心房与心室之间存在房室瓣,右侧的叫做三尖瓣,左侧为二尖瓣,心室与大动脉之间存在动脉瓣,分别为肺动脉瓣和主动脉瓣。这四个瓣均为单向阀门,保证血液按图中箭头方向流动,而不会发生逆流。心脏永不停歇的跳动,就是心室在不断的收缩和舒张的过程。心室收缩时,将血液打入到大动脉里,而心室舒张时,心房内的血就可以进入到心室中。血液循环全身各处的静脉血经过小静脉-大静脉,最后上半身的静脉血经过上腔静脉,而下半身的静脉血通过下腔静脉,全部引流回右心房,血液经过三尖瓣进入右心室。右心室收缩后将血打入到肺动脉里。血液通过主肺动脉,再到左右肺动脉而入肺,在肺里进行气体交换。人体吸入的氧气进入血液中,而血液中的二氧化碳则通过呼吸排到体外。经过这一过程,血液就由静脉血变成了鲜红色的动脉血。然后,血液通过左右肺静脉回到左心房,再通过二尖瓣进入到左心室。左心室收缩,将血液打入到主动脉,主动脉将血液供应到全身各处的组织、器官。经过组织、器官的新陈代谢后,血液由动脉血再次变成了静脉血,再通过小静脉-大静脉,最终通过上腔静脉和下腔静脉回到右心房,完成一次血液循环。通过周而复始的血液循环,人的生命才能过维持。
1)手术时机正常情况下,主动脉连结的是左心室,而肺动脉连结的是右心室,在大动脉转位后,左心室与肺动脉相连而承担肺循环,右心室与主动脉相连而承担体循环。肺循环与体循环所需压力不同,如果室间隔是完整的,那么连接肺动脉的左心室压力会很快的下降,一旦手术将大动脉调转,主动脉重新与左心室连接,收缩压已下降的左心室将不能承担将血液泵出以供应全身各器官的体循环的任务,使得患儿术后不能存活。因此对室间隔完整的大动脉转位,我们一般建议最好在出生后2周内就要施行大动脉调转手术。如果有室间隔有缺损,那么血流在左右心室间可相互流动,两侧心室的压力能维持平衡,左心室虽然连接的是肺动脉,但压力没有下降,左心室照样可以发育,左心室的收缩功能不会很快退化。但是肺动脉承受的是左心室压力,容易发生肺动脉高压,从而容易导致手术失败。因此对于此类型大动脉转位也应该近早手术,手术年龄最好不要超过3个月,大于6个月就可能出现肺血管阻塞性疾病了。在这里我们要对家长强调,如果孩子出生后出现青紫,应立即到有心脏中心的医院就诊,咨询专业的小儿心脏外科医生,以便获得科学正确的建议,不要错过最佳的救治时机。2)手术治疗方式:大动脉转位的手术治疗方法主要分为两大类,即姑息性手术和根治性手术。1.姑息性治疗方法球囊房隔成形术(Rashkind procedure):缺氧严重而又不能进行根治手术时可行球囊房间隔造漏口或房缺扩大术,使血液在心房水平大量混合,提高动脉血氧饱和度,使患儿存活至适合根治手术,由于现在可以对新生儿进行解剖矫治,此种手术目前已较少适用。肺动脉环缩术:完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者,可在6个月内作肺动脉环缩术,预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变。完全性大动脉转位伴室间隔完整者,若就诊时间晚,左室功能已有退化,也可现行此术,进行左室训练后再进行调转术。体肺分流手术:如果患儿青紫比较严重,肺动脉有狭窄时,其并不适合早期行动脉调转术,可现行体肺分流术,以促进肺动脉发育,待以后再行解剖矫治。有时为了避免入肺的血流过多,也可以在施行体肺分流术的同时进行肺动脉环缩术。2. 根治性手术根治性手术的目的就是恢复患儿正常的血液循环途径。即让静脉血流入到肺动脉而进行肺循环,让动脉血进入到主动脉进行体循环。根据转换的部位不同,分为心房水平调转,心室水平调转和大动脉根部水平的调转。①心房水平调转(Mustard或Senning术):一期一般要先行姑息手术,至患儿6个月时再行此手术。由于其术后容易出现心律失常和静脉回心受阻,而且容易导致右心室三尖瓣关闭不全,所以目前临床上较少使用。②心室水平调转(Rastelli术):此手术适用于大动脉转位伴室间隔缺损和左心室连结大动脉出口处狭窄的患儿。由于该手术需要建立右心室到肺动脉的心脏外人工管道,所以需要在3-4岁以上施行,否侧会因为人工管道不能生长而需多次手术置换。③ 大动脉调转术:大动脉转位病变是主动脉和肺动脉两根大动脉的位置发生了改变,那么人为地再把两根动脉调转回去,就恢复了正常的结构。相比于心房调转,大动脉调转的预后要更好。④DRT手术:由于Rastelli手术心外管道的诸多问题,我院由胡盛寿院长独创了此手术方式用于治疗大动脉转位伴室间隔缺损和左心室连结大动脉出口处狭窄的患儿。它是将主动脉及其主动脉瓣与肺动脉及其肺动脉瓣一起进行调转。患儿的主动脉瓣的功能保持的非常好,从随访的结果来看,没有肺动脉瓣返流、狭窄、或者关闭不全的,而且这种手术最大限度的保留了患儿自身的肺动脉瓣的功能。