吴迪炯医生的科普号

2022年12月10日~13日，第64届美国血液学年会（ASH）以线下（美国新奥尔良）及线上的形式盛大召开。作为全球血液学领域规模最大、涵盖最全面的国际学术盛会之一，ASH每年都会公布和发表世界各国的最新血液学进展，分享全球最前沿的研究进展和突破性临床数据。今年，中国学者在ASH上共计有34篇大会口头报告，327篇壁报交流，其中国家中医（血液病）临床研究基地/国家中医区域诊疗中心——浙江中医院血液科，继去年2项成果入选，今年再次有2项成果入选大会壁报交流。中文标题：全外显子测序发现年龄小于40岁的中国再障患者中范可尼家族基因胚系杂合突变是免疫抑制治疗的不良预后因素第一作者：沈英英医师通讯作者：吴迪炯教授研究概况：再生障碍性贫血（简称：再障）是血液系统疾病中常见且又难治病种，尤其是重型再障患者。浙江省中医院血液科是国家中医临床研究基地/国家中医区域诊疗中心，是浙江省乃至全国范围内再障的诊疗中心，每年有大量省内和省外的患者慕名前来就诊。浙江省中医院在再障的整体治疗中，强调在精准诊断的基础上给予中西医联合治疗。尽管中医药联合免疫抑制治疗或造血干细胞移植大大提高了患者的疗效和生存质量，但仍有不少患者处于难治和预后不良的范畴。针对这一现象，浙江省中医院血液科团队一直致力于中西医并重以及中西医的精准诊治。经过前期的探索实践，研究团队发现不少后天获得性再障患者同样存在着先天范可尼家族基因的胚系杂合遗传突变（父母遗传）的问题，而且发生率达到了惊人的45.9%。针对这一现象，研究团队进一步优化了临床治疗决策，大大提高了患者免疫抑制治疗和造血干细胞移植治疗的疗效水平，达到国内领先水平。中文标题：小剂量环孢素协同艾曲泊帕治疗多线治疗失败难治性免疫性血小板减少症患者的疗效观察第一作者：洪一磊（在读研究生）通讯作者：吴迪炯教授研究概况：免疫性血小板减少症（ITP）是常见的血液系统疾病，患者表现为血小板减少、不同程度的出血倾向，严重者可威胁生命。目前，疾病一线的治疗方案仍为糖皮质激素，但随着二线治疗用药包括特比澳、艾曲泊帕的广泛应用，以及患者对于激素治疗副作用的顾虑和对生活质量的要求提升，一线激素治疗的地位也在逐渐减弱。尽管TPO受体激动剂（如：艾曲泊帕）能使得60-80%的患者获得较好的疗效反应，并且约30%的患者获得停药缓解，但仍有部分患者在治疗早期或者治疗中出现对该药物的耐药或反应不佳。浙江省中医院血液科长期致力于对于出血性疾病的诊治，在中医药联合在减轻激素毒副反应、提升艾曲泊帕疗效方面积累了大量的实践经验。临床中，对于部分多线治疗失败，特别难治复发的ITP患者，研究团队使用小剂量环孢霉素联合治疗，能使得75%患者重新对艾曲泊帕反应，并且在长期随访中没有一例患者疾病复发。这一研究成果为难治性ITP患者带去了新的治疗选择，并且团队在其他联合方案中做了更进一步的探索实践，具有丰富的临床实践经验。

【摘要】[目的]分析探讨重型再生障碍性贫血（再障）的中医辨治特点和规律。[方法]围绕疾病的八纲和脏腑辨证，分析重型再障发生、发展的规律特点，并结合本中心近50年治疗再障的诊治经验，总结疾病的治疗原则和治疗思路。[结果]重型再障发病可分为“邪毒内侵”致病和“伏毒内伤”致病，需要辨析疾病的病性、病机差异。联合免疫抑制治疗中强调中医的“凉-温-热”分期论治，干细胞移植过程中同样需要结合移植特有的证候演变特点，进行分阶段治疗。通过辨证与辨病相结合，及早正确的介入中医治疗。[结论]中医辨治重型再障，需要做到辨证和辨病相结合，强调分期分阶段的治疗理念。【关键词】重型再生障碍性贫血；中医；辨证论治；临床思考再生障碍性贫血（简称：再障）是较为常见的血液系统疾病之一，临床表现为贫血、出血及感染。根据疾病严重程度及发病缓急，可将再障分为重型再障和非重型再障，前者包含急性再障（重型再障Ⅰ型）和慢性再障加重型（重型再障Ⅱ型），后者即为慢性再障。中医药联合治疗再障已有50余年的历史，在刺激造血、调节免疫、提高生活质量等方面具有显著的作用，临床疗效得到了普遍认可，并开展了中医临床诊疗路径的制定及诊疗指南的修订等工作，但疗效优势仍集中体现在慢性再障（非重型再障）的诊治中[1-3]。针对重型再障，现代医学的主要治疗措施是联合免疫抑制治疗和造血干细胞移植，能使80%以上的患者获得疗效反应甚至治愈[4]，联合中医药治疗能进一步提高临床疗效，但终究无法替代这些治疗方案，且目前对这一类型再障的中医认识仍未达到完全的共识。本文将结合已有文献及本中心临床诊治经验，就重型再障的中医辨治规律和值得注意的几点做一论述。1.八纲辨证明辨“虚实”、“寒热”与“阴阳”尽管均为重型再障，但不同患者初次临诊时的证候表现不尽相同。重型再障Ⅰ型（急性再障）患者因初期容易并发较为严重的感染或因阴血急耗/气虚而伴见发热[5]，针对发热需要首先明确“热”的性质为“实热”还是“虚热”。用“犀角地黄汤”、“清瘟败毒饮”之类退“实热”时，同样需要固护正气，护养真阴，所谓“留得一份真阴，便有一份生机”，不可妄用温肾类药味。尽管感染并非治疗禁忌，但一般“实热”证患者在后续接受联合免疫治疗或造血干细胞移植前需要控制严重感染，部分患者将转为单纯的虚证或正虚邪恋之证，虚证多见“气虚（含阳虚）”或“阴虚”证为主。而重型再障Ⅱ型患者，因病程较长，证候表现多由慢性再障“肾阳虚”证的基础上演变而来，多见“头晕乏力、形寒肢冷、食少便溏、舌体胖大、苔白滑”等，部分会兼有脾虚血瘀或“肾阴虚”的表现[6]。当疾病合并邪毒内侵时，同样可出现“热毒内蕴”的表现。在整个治疗过程中，需要结合疾病最初的证候特点，分辨药毒（如：环孢霉素、糖皮质激素等）及其他外界因素可能导致的证候混杂，做到辨证识本，治疗兼顾。2.脏腑辨证明确“病位”、“病机”关于再障的疾病脏腑定位，1989年以前基本围绕“脾虚”理论开展研究，但临床疗效有限；此后中医血液学者围绕“肾虚为本”进行了相关探索实践，基本建立了慢性再障肾虚为本的理论体系和治疗方略，这点基本适用于重型再障Ⅱ型的临床诊治过程。而对于重型再障Ⅰ型，其中医病因病机仍未完全阐明。现代医学从“虫子（免疫）”、“种子（干细胞）”以及“土壤（造血微环境）”学说阐述发病机制，其中“种子”即为素体因素，多见于先天性再障；而“虫子”、“土壤”可以是外邪内侵（如：病毒、有机毒物、射线等）直中“奇恒”之“髓腑”，亦可是内生痰瘀毒邪而令气血生化失司所致，所谓“伏毒”，外邪亦可引动伏毒，令“脾肾亏虚”，而最终扰及“髓腑”。对此，临床需要详细问诊患者病史，筛查可能的直接致病因素，结合患者骨髓衰竭程度，通过临床辨证，分辨患者疾病为病邪直中抑或是邪毒内生所致。一般来说，病邪直中的患者病势更急，骨髓衰竭程度更为严重，多伴有热毒内蕴、销铄真阴的表现，通常伴有更高的IFN-γ表达和骨髓微血管密度的降低[7,8]。而由邪毒内生所致的重型再障Ⅰ型患者，可因始动因素不同，临床证候表现不尽相同，可以是脾虚湿阻为主证，抑或是以肾虚血瘀、肝肾阴虚伏热等为主要表现[9,10]。治疗上需要权衡祛邪和扶正，以免“虚虚实实”之戒。3.认识和区别对待疾病的证候演变，强调“分期”论治关于慢性再障的临床诊治，一般不强调疾病的证侯演变，主要在“从肾论治”的基础上，从兼夹证出发进行辨证论治。而对于重型再障Ⅰ型，因其病势较急，临床证侯演变较为显著，若不及时加以药物干预，疾病进展较快。无论是病邪直中抑或是邪毒内生，一旦合并重症感染，均可能出现典型的“卫气营血”传变，出现耗血、动血现象。临床上给予联合免疫抑制或造血干细胞移植，能一定程度上逆转疾病的传变过程，形成新的证侯演变规律，治疗上需要区别对待。结合临床观察，抗人淋巴细胞免疫球蛋白（anti-lymphocyte immunoglobulin,ATG）属于热性药物，能一定程度上耗伤气阴，而若ATG有效，且血象逐渐恢复，则患者阴虚证候将首先纠正，主要表现出阳虚证候。对此，我们中心曾提出“凉-温-热”的分阶段论治观点，适用于ATG治疗起效的一般演变过程，即：初期据热毒壅盛（外感邪毒所致）或阴虚血热（伏毒内伤所致）征象，治疗以清热解毒为主，或再滋阴清火的基础上佐以清热解毒、凉血止血之品（此阶段一般为ATG治疗前）；若感染得到控制，热毒已清，虚火归元，出血倾向缓解，呈气阴两虚之象时，可加用健脾补肾之品以益气养阴填精（此阶段一般为ATG治疗3个月以内）；待病情稳定，元阴渐复，阳虚之像显现时，则加用温肾壮阳之品，促进骨髓造血（此阶段一般为ATG治疗后3个月后）[11]。而整个治疗过程中，需要始终兼顾养护真阴。对于接受造血干细胞移植治疗的患者，结合我们前期的临床观察[12,13]，基本认为患者移植前多以气虚或阴虚为主证，而气虚可为阳虚或兼有脾虚湿蕴。在移植预处理过程中，药物耗阳，可令患者出现一派脾肾阳虚之像，同时因原有气阴两虚，则阳更伤，实为“阴阳两虚”。干细胞顺利植入后（一般10-14天），患者血象逐渐恢复，此时“阴虚”症状逐渐纠正，患者主要表现为脾肾阳虚之证。治疗上同样需要结合一般的证候演变规律，做到分期辨治。对于存在输血依赖的重型再障Ⅱ型患者，临床上同样可考虑给予ATG或干细胞移植治疗。一般情况下，该类患者在接受ATG治疗过程中证候演变并不显著，但若在粒缺期合并持续感染同样可因营阴内耗而出现气阴亏虚之证，后期证候演变类似于“凉-温-热”分期。而接受移植治疗的患者，其脾肾阳虚的证候将更为显著，部分兼见脾湿内盛，而阴虚证候不一定显现。在分期辨治的基础上，整个治疗过程需强调活血化瘀的价值。4.辨证与辨病相结合，防变于未然无论是联合免疫抑制治疗或是造血干细胞移植，在患者造血恢复前仍需要给予积极的对症支持治疗，包括合理的抗生素适用及成分血输注，以预防严重出血及感染的发生。临床治疗中需要结合患者证候要素，灵活应用凉血止血、化瘀止血等药物，同时配合调护营卫之品。一旦发生出血及感染，则需进一步辨证用药，使药达病所。“血瘀证”在重型再障Ⅱ型中已经引起了足够的重视，通过“补肾活血”能进一步提高临床疗效，尤其促进血小板计数的提升[14]，并能通过上调骨髓基质细胞表面黏附分子表达，改善骨髓微环境[15]。而重型再障Ⅰ型患者同样具有“血瘀证”的中医病理基础[9]，临床治疗中不应过于忌惮出血风险而避用活血之品，需知祛瘀方能生新。铁负荷在慢性再障“血瘀证”的评估中具有较好的指示性[16,17]，而对重型再障Ⅰ型患者进行干细胞移植过程中，同样可以发现部分患者即使达到供受体完全嵌合，血小板恢复水平仍不佳，考虑原发植入不良，而这些患者多伴有铁负荷的急剧上升。铁负荷水平可以作为及早发现再障“血瘀证”的敏感性指标，指导临床及早加以干预，必要时可考虑联合铁螯合治疗。综上，重型再障的临床治疗较为复杂，证候特点相对显著且易变化。及早界定疾病性质，从“八纲”、“脏腑”辨证出发，结合分期论治和辨病论治，有效干预，能一定程度上改善疾病转归。然而，从总体而言，中医药联合在重型再障诊治中的疗效优势仍有待于进一步挖掘和凝练，部分关键问题仍未能完全阐明，需要用客观和规范化的研究数据明确中医治疗的有效性。参考文献[1]吴迪炯，周郁鸿，沈一平.慢性再生障碍性贫血中医认识及优势进展[J].中华中医药学刊.2012，30(3):500-2.Wu 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1.什么是慢性病贫血？慢性病贫血（anemia of chronic disease,ACD）是临床上较为常见的贫血，其发病率仅次于缺铁性贫血(IDA)。主要是由于慢性炎症（类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮）、肿瘤、慢性感染（结核病、肺脓肿）等慢性疾病导致体内铁代谢障碍，骨髓对贫血的增生反应受抑制，伴有大量骨髓铁储存在单核-巨噬细胞系统。中老年人群由于身体机能的衰退、抵抗力的下降，有上述疾病史的尤其应当警惕发生慢性病贫血的可能。2.如何判断是否患了慢性病贫血？ACD的诊断需要从了解基础疾病及测定实验室贫血相关指标进行明确。正如前面所说，ACD患者在出现贫血症状前，可能已有多年的慢性炎症、感染、肿瘤等病史。在明确基础疾病的前提下，再可进行实验室指标检测。具体可包括：①血常规。ACD患者的血色素一般不小于90g/L，且多为正细胞正色素性贫血，少数伴有缺铁的可能出现小细胞低色素性；②血清铁及铁结合能力低于正常，铁饱和度正常或稍低于正常，血清铁蛋白增高；③骨髓铁染色。骨髓中铁粒幼细胞减少，而巨噬细胞内储存铁增多。这样一般能够明确诊断，在积极治疗原发基础疾病的前提下，给予纠正贫血的特殊治疗。3.检查发现血清铁低下，但医生却诊断为ACD，为什么不是缺铁性贫血？这就涉及到ACD与缺铁性贫血的鉴别。很多时候，单纯检测血清指标并不能反应疾病的真实情况，血清铁降低的确是缺铁性贫血的表现之一，但同样可见于ACD。ACD与机体对铁的代谢障碍有关，是一种相对性缺铁，常表现为外周铁不足，而骨髓中却出现铁负荷过量。除非是ACD伴有出血，则可能会有缺铁性贫血的指标阳性。医生在诊断ACD时同样需要从多方面进行评价，包括血及骨髓象。ACD与缺铁性贫血的治疗是完全不一样的，误诊误治有可能会导致较为严重的后果。4.慢性病贫血出现血清铁不足，能服用补铁剂吗？尽管ACD可出现血清铁不足，但除非同时伴有缺铁，服用补铁剂一般是无效的。贫血的严重程度在一定程度上可反应相关疾病的活动程度，故ACD的治疗仍以病因治疗为主。由于ACD患者体内促红细胞生成素（EPO）缺乏，骨髓细胞对贫血的反应性降低，因此通过给予EPO往往能起到满意的疗效，尤其对恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤及其他各类实体肿瘤。EPO的生成主要在肾脏，在治疗原发病过程中应该尽量少用或避用对肾脏有损害的药物。

1. 什么是溶血性贫血？成熟红细胞的平均寿命一般为120天，当人体因为药物、环境、异常缺陷、免疫异常等因素导致红细胞破坏增多，并超出骨髓生成红细胞的代偿能力时就会导致贫血的发生，即溶血性贫血（简称溶血贫）。比如大家比较熟悉的蚕豆病其实就是溶血性贫血的一种，其他还包括免疫性溶血性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血等。老年溶血性贫血易见于70-80岁。2. 如何知道了解自己可能患有溶血性贫血？溶血性贫血起病急缓不一，临床表现很多时候会被原发病的表现所掩盖。那么，如何才能尽早发现自己可能患有溶血性贫血呢？以下几方面可供大家进行自我排查。既然是由溶血引起的贫血，首先，溶血的征象常具有重要的识别意义。很多患者会表现为小便颜色变浓茶样，甚至呈咖啡色；部分出现眼白发黄，甚至皮肤、指甲变黄；腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战高热等。但临床上同样可见部分症状不典型的患者，并无溶血、全身不适等表现，仅在体检时发现网织红细胞的异常增高。在明确诊断后，下一步就应该查明病因，尤其应排除因慢性淋巴细胞白血病或淋巴瘤引起者。3. 自身免疫性溶血性贫血的原因是什么？自身免疫性溶血性贫血可分为原发性和继发性两大类。原发性无明确的病因，而继发性与免疫、肿瘤、感染等因素有关。包括：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎；淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤；病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。因此，对于难以明确病因的自身免疫性溶血性贫血，应该从多方面考虑，排除恶性疾病的可能，不可头痛医头、脚痛医脚。4. 免疫性溶血性贫血可以输血吗？应注意什么？溶血性贫血，尤其是免疫性溶血性贫血时，通过输血的确能补充体内不足红细胞，改善患者症状，但这同时存在着极大的风险，应当特别谨慎。这是由于免疫性溶血贫患者体内存在着大量的补体成份，能够攻击破坏红细胞。一旦输入外界红细胞，只会进一步增加补体的来源，加重溶血过程，甚至威胁患者生命。对此，仅对特别严重的溶血，才考虑红细胞成分输血，且以洗涤红细胞为首选。而对于溶血程度轻的患者，则一般考虑激素和大剂量的丙种球蛋白冲击治疗。5. 什么是“蚕豆病”，与溶血性贫血有什么关系？蚕豆病是溶血性贫血的一种，这与患者体内红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏有关，常在食用新鲜蚕豆后几小时至几天内突然发作。现已查明，蚕豆中富含蚕豆嘧啶葡糖苷和异戊氨基巴比妥酸葡糖苷，两者在β糖苷酶作用下分别生成的蚕豆嘧啶和异戊氨基巴比妥酸是导致G-6-PD缺乏红细胞溶血的两种主要物质。本病发病的前驱表现为全身不适、厌食、精神倦怠、发热、头晕、恶心呕吐等，持续1-2天，不少可无明显症状而自行好转恢复。严重的则可能发生休克、昏迷、全身衰竭等，应当引起高度重视。有“蚕豆病”史的患者应当切忌食用蚕豆，一旦误食，则需提高警惕并及时做相关检查。6. 服用哪些药物可能会诱发溶血性贫血？应该引起注意的是，很多药物的服用可能会诱发溶血性贫血，如磺胺药，青霉素，四环素，利福平，头孢霉素，红霉素，奥美拉唑等。药物性溶血性贫血可分为非免疫性和免疫性两大类。因此对于有溶血性贫血病史的患者，尤其应该谨慎地选择药物。7. 溶血性贫血应该做哪些检查与诊断?溶血性贫血的诊断大致可分为5个步骤进行：首先溶血初筛试验确定是否为溶血性疾病；再进行病史调查，包括临床症状、体症和家族史；而后进行溶血的常规化验；仍不能明确诊断者需进一步进行溶血特殊化验（如coombs、ham’s试验等），以及必要的鉴别诊断实验；最后，根据上述结果，确诊溶血的类型和病因。8. 药物诱发的溶血性贫血该怎么预防？预防药物诱发溶血性贫血的主要方法是患者必须避免服用能诱发溶血性贫血的药物。如果服药后溶血已经发生，应立即停用有关药物，并避免应用一切可以诱发溶血发作的药物。如果溶血和贫血不严重，因其溶血有自限性，一般起病7～10天后，溶血能自行停止。如果G-6-PD活性很低，溶血无自限性，贫血严重，应予输血。要注意严格选用不是G-6-PD缺乏的供血者，特别在G-6-PD缺乏的高发地区，否则输血后可引起更严重的溶血。如有血红蛋白尿或少尿，应鼓励多饮水，或适当补充液体，保持血压正常，同时可加用碱性药物使尿呈碱性反应。要注意电解质，特别是钾的平衡。维生素E有抗氧化剂的作用，有助于对溶血的制止。多数病人能安全渡过溶血发作，血象逐渐恢复正常。 9. 溶血性贫血应该与哪些疾病相鉴别？溶血性贫血应与以下疾病相鉴别:①贫血伴有网织红细胞增多，如失血性、缺铁性或巨幼细胞性贫血的恢复早期；②非胆红素尿性黄疸，如家族性非溶血性黄疸；③幼粒幼红细胞性贫血性溶血伴轻度网织红细胞增多，如骨髓转移瘤等。以上情况的临床表现类似溶血性贫血，但本质不是溶血，故应加以区别。10. 患了该病，饮食方面应该注意些什么？患者应注意休息，溶血发作期不宜吃酸性食物，如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、花生、啤酒等；不吃辛辣刺激性的食物，不喝酒抽烟，不喝咖啡和浓茶；宜吃碱性食物，如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等。进行免疫抑制剂治疗期间，应注意皮肤、黏膜的清洁护理，保持口腔清洁，预防肛周感染；恢复期患者可适当活动，但不可过度疲劳。另外，患者要坚持服药治疗，定期复诊，注意预防感冒，一旦发现巩膜黄染或尿色有变化，应及时就医。

由浙江省中医院血液科（国家中医血液病临床研究基地）牵头，全国16家三甲单位共同开展实施的国家中医药行业科研专项——“再生障碍性贫血辨证分型/分阶段中医诊治方案的临床研究（NO.201407001）”于2016.5.22正式在杭州启动实施。研究旨在明确全国范围内再生障碍性贫血（包括急、慢性，以下简称再障）的中医证候分布及诊治现状，梳理目前再障中医诊治实用技术、辨证分型诊治方案、相关研究成果，分析重型再障的中医临床诊治要素，同时进一步明确“补肾健脾祛瘀”法在促进重型再障早期造血恢复中的作用。 该项目是目前国家中医药行业在再生障碍型贫血研究中投入最大，也是研究级别最高的临床研究项目。 联合免疫抑制治疗是重型再障的一线治疗方案，ATG/ALG的应用能使得60-80%的患者获得疗效反应。中医药在再障中的作用及优势较为明确，尤其在促进造血、调节免疫、减轻药物毒副反应以及改善生活质量等方面，在全国范围得到认可。中医药联合免疫抑制治疗能一定程度上促进患者血象及免疫的恢复。本项研究在前期“浙江省中医药重大疾病科技创新科研平台专项”省内多中心研究的基础上，进一步深入开展“补肾健脾祛瘀”法在促进重型再障早期造血恢复中的作用研究，旨在通过进一步通过客观的数据明确中医药在重型再障中的治疗优势，并在全国范围内推广应用。 目前参与“补肾健脾祛瘀”法在促进重型再障早期造血恢复中作用研究的单位包括：浙江省中医院、中国中医科学院西苑医院、中国医学科学院血液病研医院（天津血研所）、北京协和医院、江苏省人民医院、广东省中医院、山东中医药大学附属医院（后期会有调整增加研究单位）。研究预期纳入296例。患者将通过中央随机入组，在不改变原来西药治疗的基础上，分别服用中药“补肾健脾祛瘀”全量的颗粒剂或1/10剂量“补肾健脾祛瘀”的对照药（中药颗粒剂免费）。患者入组期间的部分与疾病疗效相关的检查，包括细胞亚群、细胞因子、骨髓端粒酶等基因检测同样免费。 现向全国招募合适的患者入组治疗，希望在进一步提高您整体疗效的同时，您能同时为全国再障的治疗作出一份贡献！ 纳入标准：1.符合重型再障诊断标准（包括Ⅰ、Ⅱ型），拟行ATG/ALG治疗者； 2.年龄范围14～80岁； 3. 未参加其他临床研究。 排除标准： 1. 其他引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化等； 2. 考虑进行造血干细胞移植治疗的重型再生障碍性贫血患者； 3. 合并严重心、脑、肝、肾疾病及精神病患者，ECOG评分＞2分； 4. 妊娠、哺乳期妇女； 5. 无法服用中药或对中药过敏的患者 有意向者可以通过好大夫在线微信扫码联系。

1. 什么是骨髓增生异常综合征（MDS），其有哪些常见症状？骨髓增生异常综合征（MDS）是一种获得性干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为白血病。临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化，表现为贫血、疲倦乏力或出血，感染则多见于疾病晚期。血象可呈全血细胞减少，任何一系或二系血细胞减少。部分病人可无症状。也有部分患者可有肝、脾和淋巴结轻度肿大，少数患者可伴有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。患者死亡除演变为白血病外，多由于感染、出血，尤其是颅内出血所致。MDS中约80%发生于中老年。2. 骨髓增生异常综合征是由什么原因引起的？骨髓增生异常综合征可分为原发性和继发性，原发者发病原因尚未明了。继发性者常有明显发病诱因，常有苯类芳香烃化合物、放射线、化疗药物尤其是烷化剂等接触史，这些因素均可诱导细胞基因突变而导致异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态造血，在骨髓原位或释放入外周血后不久被破坏，导致无效造血。因此，经常接触这些物质的人员需要定期做相关检查。3. 骨髓增生异常综合征患者需要做哪些实验室检查？需要做的实验室检查有：①血象。50%～70%患者为外周血全血细胞减少，一系或二系血细胞减少者少见；②骨髓穿刺或骨髓活检。1/3～1/2患者骨髓象为明显活跃，少部分呈增生减低；③染色体核型分析。40%～70%的患者有骨髓细胞染色体核型异常；④骨髓细胞体外培养；⑤根据病情，临床症状和体征可选择做B超、X线和生化等检查。4. 骨髓增生异常综合征该如何治疗？由于病因和发病机制尚未完全阐明，迄今为止MDS还没有统一的特异治疗方案，但对于MDS治疗原则的认识已逐渐趋于一致。①支持治疗。贫血严重者定期输注浓集红细胞以保持较好的生活质量。血小板计数在20×109～30×109/L且出血倾向明显者可输用浓集血小板。合并感染者可使用抗感染治疗，必要时辅用静脉丙种球蛋白输注；②促进血细胞生成和分化成熟，减少无效造血。如雄激素、细胞因子等的应用；③诱导分化。可运用维甲酸类药物和维生素D类药物。④免疫抑制治疗。如皮质类固醇、环孢素、抗胸腺免疫球蛋白和沙利度胺(反应停)等；⑤小剂量单药化疗和强烈联合化疗；⑥造血干细胞移植；⑦其他，如中医中药等。5. 骨髓增生异常综合征患者预后如何？骨髓增生异常综合征是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病。该病患者预后与年龄、外周血象及体征、分型和骨髓象、染色体异常等均有关。一般老年患者的预后比中年人差，患者有严重贫血尤其是血色素＜30 g/L，广泛出血，肝脾明显肿大者疗效也不佳。5种分型中难治性贫血（RA）和环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）二型转化为白血病的几率较小，预后相对较好。6. 中医对骨髓增生异常综合征如何辨证论治？ 骨髓增生异常综合征属中医“虚劳”、“血证”、“内伤发热”、“瘀证”及“征积”范畴。本病以肝郁、脾虚、肾亏为本，气血阴阳亏虚为先，肝郁气滞，继则邪毒内壅，气血滞行，终致虚实夹杂。病初浅者为“气血两虚”，病情进一步发展可出现“气阴两虚”或“阴阳两虚”。临床上气血两虚者可见面色苍白，唇甲色淡，头晕目眩，神疲乏力，心悸气短，舌淡苔白，脉虚大无力，治以益气养血。肾虚者见头晕乏力，面色少华，腰酸腿软，耳鸣健忘，尿清长，脉细弱或迟脉虚大。偏肾阴虚者见五心烦热，低热盗汗，口干便结，舌淡红少苔，脉细数无力，治以滋阴补肾。偏肾阳虚者形寒肢冷，面浮肢肿，夜尿频多，纳呆腹胀，大便溏软，舌淡胖，苔薄白，脉沉，治以温肾补阳。

1. 什么是缺铁性贫血？人们通常所说的贫血是指因人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，从而引起相应临床症状的疾病。由于红细胞容量测定较为复杂，故临床上常以血红蛋白（Hb）浓度的测定来评判是否存在贫血。血红蛋白的合成需要铁的参与，铁的缺乏对Hb的合成严重影响,任何原因造成铁的摄入不足，吸收障碍或者消耗过量，都会使体内储存铁的缺乏，最终引起血红蛋白的生成减少。医学上把这种因铁缺乏而引起的贫血称为缺铁性贫血。2. 引起缺铁性贫血的常见原因有哪些？一般来说，缺铁性贫血的发病率为女性高于男性。引起男性缺铁性贫血的主要与其不良的生活习惯有密切关系，如嗜烟酒，喝浓茶等。茶叶中含有大量鞣酸，大量饮用浓茶后，鞣酸与铁质结合形成一种不溶性物质，阻碍了对铁的吸收。咖啡和抗酸药物也会导致铁的吸收障碍。而相对的，维生素C、氨基酸和果糖等则有益于铁的吸收。对于女性患者来说，主要的影响因素是月经量过多、经期过长。而如因钩虫病、胃肠道炎症、肿瘤、慢性肝病、反复痔疮出血等慢性失血，同样是部分患者的发病原因，应该提高警惕及时排查相关疾病。3. 缺铁性贫血有哪些特征性表现供我们识别呢？贫血的常见表现有乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸、气促、食欲不振等，也可伴面色苍白、心率加快。这些症状主要与身体多个脏器组织供氧不足有关。由于组织缺铁，还可能会有精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖，体力、耐力下降，易发生感染、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角炎、缺铁性吞咽困难，毛发可见干枯、脱落，指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂、重者指趾甲变平，甚至下凹呈勺状（匙状甲），也就是人们常说的反甲。但由于随着诊疗水平和人们健康意识的提高，很多缺铁性贫血的典型症状并不常见。对于有贫血症状的患者就应该积极去医院进行相关检查，有助于早发现、早治疗。4. 缺铁性贫血应该做哪些必要的检查？ 一般根据患者的症状和体征（面色苍白、口唇指甲淡白、头晕乏力等），考虑贫血可能者就应该进行针对性的检查，包括血常规、血清铁含量、转铁蛋白饱和度、原卟啉等。其中，血常规常表现为小细胞低色素性贫血，Hb（男性<120g/L，女性<110g/L，孕妇<100g/L），平均红细胞体积（MCV）<80fl< span="">，平均红细胞浓度（MCHC）<0.32< span="">，红细胞形态可有明显低色素表现。其他指标中血清铁蛋白是较为敏感的指标。此外，还可对患者骨髓进行铁染色，了解体内储存铁情况，同样有助于诊断检测治疗效果。5. 中老年人如何预防缺铁性贫血的发生？部分患有慢性病的中老年患者可能会因胃酸缺乏、萎缩性胃炎、慢性肠炎及长期服用抗酸药物及一些锌、镁、铜等制剂等，影响了机体对铁的吸收和利用而出现缺铁性贫血。所以，对于有上述疾病的患者，首先要治疗胃病并调整用药的习惯。食物要多样化，应该以谷类为主，保证足够的营养，摄入丰富的优良蛋白质食物及多吃富含铁质的食物。不要过分节制饮食，及时纠正偏食，要平衡膳食。缺铁性贫血患者在服用铁剂期间要忌饮浓茶，宜饭后服用铁剂，并积极参加体育锻炼，增强食欲。6. 中老年人常吃素会引起缺铁性贫血吗？许多老年人平时比较偏爱蔬菜和素食，蔬菜中含有的大量草酸等物质极易与铁结合，会影响铁的吸收。如果长期如此，就很有可能引起体内维生素B12和铁的缺乏。荤食，如动物血、内脏、瘦肉中的血红素铁含量高，容易吸收，且可直接被人体利用，是人们获取外界铁的主要来源。部分食物中铁含量如下：牛肝脏（42%）、牛肾（22%）、牛肉（11%）、火腿（10%）、蛋黄（6%），磨碎的谷物、纯糖和水果的含铁量很低。所以建议老年人不宜长期吃素，实在没法改变饮食习惯则可考虑素食中相对含铁量高的，如：黑木耳、红枣、黑枣、黑豆、黑麦、紫米等。总之饮食调和、荤素搭配还是中老年人预防缺铁性贫血主要手段。7. 长期服用补血保健品有效果吗？市面上的补血保健品有很多种，一般来说服用以补铁为主的保健品对于缺铁性贫血的治疗是有利的。患者在选购时应该询问清楚，不应该盲目的服用，对自己滥补一气，有时反而延误病情，得不偿失。建议在医师的指导下进行调理，如病情严重，因及时检查，寻找出造成缺铁性贫血原因，进行原发病的处理。8. 经过治疗血红蛋白上升至正常水平后能马上停药吗？ 对于缺铁性贫血的治疗，在控制原发病，如胃炎、痔疮等的同时，医生常会给予补铁剂治疗。一般如果诊断正确，患者的血常规中网织红细胞在5－10天内会上升，随后血红蛋白明显改善，相应的临床贫血症状也会得到一定程度的改善。但血红蛋白正常后，仍不能够马上停药，应在医生指导下继续服药3－6个月左右，自行盲目停药易复发。因为血红蛋白恢复正常是体内可利用铁充足的表现，但储存铁的恢复需要较长时间，期间也应该经常复查血常规，关注病情变化。9. 口服补铁剂会有哪些不适的感觉？服用时应该注意些什么？口服补铁剂部分患者会有胃肠道反应，因此推荐补铁剂宜在餐后服用。同时服药期间进食谷类、乳类和浓茶等食物会影响铁剂的吸收，鱼、肉类、维生素C则可促进其吸收，因此适当调整饮食搭配尤其重要。如果无法耐受口服铁剂引起的不适感觉，或因消化道功能紊乱，导致铁剂在肠道吸收障碍，则可建议患者使用右旋糖酐铁肌肉注射。但该方法同样有其局限性，可能会导致引起注射部位肌炎，疼痛明显是部分患者不能接收肌肉注射的主要原因，并且可能会出现剧烈的、有时会致命的过敏反应。10. 补铁过量了应该怎么办？会有什么不良后果？一般肌注和静脉注射铁剂容易过量，口服一般不会。补铁过量而又不能及时纠正会并发很多症状，包括肝、肾、心脏的功能的异常。轻则引起心率失常，严重的可并发血色病、肝硬化，发生肾功能衰竭，直接威胁患者生命。因此，患者不能因为自己原来缺铁就毫无忌惮的滥补，应当严格按照医嘱服用，并经常复查血清铁。一旦发现存在铁负荷过量，就应当立刻停用，并在正规的血液专科医生进行积极的去铁性治疗。 11. 中医中药治疗缺铁性贫血有好的疗效吗？ 对于缺铁性贫血的中医中药治疗，主要以中医辩证治疗或在补铁的基础上予以中药治疗。总体以益气养血，补益脾肾为主，能起到事半功倍之效。经过综合分析，目前大多数的补铁治疗并未获得预期的效果，其最主要的原因在于补充铁剂产生的胃肠道不良反应使患者不能耐受或拒绝进一步服药治疗。而中医药在治疗时能随症加减，有健脾和胃的功效，减少患者治疗时胃肠道不适等反应的出现，并改善部分患者食欲不振的症状，进而提高食用铁的摄入量，进一步改善贫血。然而，必须要强调的是缺铁性贫血的病因治疗是治疗成功的关键。

1.什么是免疫性血小板减少症（简称：ITP）？免疫性血小板减少症（ITP）是一组免疫介导的出血性疾病。以骨髓中生成血小板的巨核细胞发育成熟障碍，使得血小板生成减少，且血小板表面膜糖蛋白特异性自身抗体出现，导致血小板过度破坏及血小板生存时间缩短，最终引起广泛的皮肤黏膜及内脏出血等为特征。本病临床可分为急性型和慢性型。2.ITP患者会有哪些症状？急性ITP患者多数发病前1～2周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史，全身皮肤有瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜，舌出血也较常见，严重者可有血泡及血肿形成。慢性ITP起病相对隐匿，大多是在常规查血时偶然发现，病情较轻而局限，但却容易反复发作，严重内脏出血较少见。病程半年以上者，部分患者可在左上腹摸到肿块，这是轻度脾肿大的表现。3.ITP有哪些治疗方法？首先，对于出血倾向严重者应注意休息。当血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤，并立即开始治疗，力争迅速控制出血。糖皮质激素一般情况下为首选治疗，可以减少自身抗体对血小板的破坏，近期有效率为80％。若患者不宜使用激素或激素治疗3～6个月无效者可考虑脾切除。若糖皮质激素或脾切除疗效不佳者，则可考虑使用免疫抑制剂治疗，其可减少自身抗体的形成而减少对血小板的破坏，但一般不宜作为首选。同时还有其他药物可以治疗ITP，例如达那唑（为合成的雄激素，与糖皮质激素有协同作用）以及氨肽素等。4.ITP患者应做哪些检查？血常规是首先应该做的，可见血小板计数减少；其次，做骨髓常规，可见巨核细胞计数正常或增多，但成熟障碍，以颗粒巨核细胞增生为主；另外，血小板抗体的检查，患者可见血清抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA）和血小板相关补体PAC3升高；同时还可以有血小板黏附试验和聚集试验均减低、血块退缩时间不良、束臂试验阳性、凝血酶原消耗不良、T细胞亚群中可见CD3+T、CD3+CD4+T 水平明显降低，而CD3+CD8+T显著升高。5.ITP在哪种情况下可以做脾切除手术？当ITP出现以下几方面情况时，可以考虑切脾：①激素治疗3～6个月无效者；②激素治疗有效，停用或减量后复发者；③需要较大剂量激素，如用泼尼松>30mg/d，才能使血小板维持在50×109/L以上而使出血症状消失者。对于急性型，如有颅内出血先兆，或其他重要脏器出血严重者，有条件时也可行紧急脾切除术。6.脾切除治疗ITP的效果怎样，会有哪些并发症？影响脾切除疗效的因素有：①年龄，脾切除的缓解率儿童高于成人，老年人疗效最差；②性别，脾切除后缓解率女性高于男性；③病程小于6个月者疗效较好；④术前激素有效者，脾切除后缓解率高；⑤与术后血小板上升速度和峰值有关；⑥术前血小板相关抗体PAIgG明显增高者和术后PAIgG仍高者疗效差；⑦副脾或残余脾组织的存在是导致复发的原因之一；⑧血小板在脾脏破坏者，切脾疗效好。切脾的并发症发生率一般低于5％，主要是感染，如肺炎、膈下脓肿、菌血症或败血症。7.ITP可与其他哪些疾病同时存在？ITP属自身免疫性疾病，常伴随其他自身免疫性疾病，或是其他自身免疫性疾病的早期表现。可与ITP同时存在的其他免疫性疾病有类风湿关节炎、硬皮病、结节性动脉周围炎、干燥综合症、重症肌无力、溃疡性结肠炎、间质性肺炎等。也可与自身免疫性甲状腺疾病（甲亢、桥本病）同时发生。ITP还可与血液系统肿瘤（慢性淋巴细胞白血病、霍奇金病、B细胞淋巴瘤）同时发生。8.发生ITP有哪些原因？细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系。急性ITP患者，在发病前2周左右常有上呼吸道感染史；而慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要机制。同时脾脏又是自身抗体产生的主要部位，也是血小板破坏的重要场所。ITP在女性多见，现已发现雌激素可能有抑制血小板生成和（或）增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板吞噬的作用。9.ITP应与哪些疾病相鉴别？首先要排除继发性血小板减少性紫癜，如各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒、溶血性贫血等。这些情况均可伴有血小板减少，应仔细检查，找出病因。其次是再生障碍性贫血，它可以表现为发热、贫血、出血三大症状，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。还有与急性白血病的鉴别，ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，白血病通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。有时还应与免疫性疾病红斑性狼疮加以区别。10.ITP的急症处理方法有哪些？适用于哪些情况？急症处理可用：①血小板输注：成人按10～20单位/次给予，根据病情可重复使用，有条件的地方尽量使用单采血小板；②静脉注射免疫球蛋白：0.4g/Kg，静脉滴注，4～5日为一疗程。1个月后可重复；③大剂量甲泼尼龙：1g/d，静脉注射，3～5次为一疗程，可通过抑制单核－巨噬细胞系统而发挥治疗作用；④血浆置换3～5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，也有一定的疗效；⑤紧急脾切除术。 适用于：①血小板低于20×109/L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。11. 糖皮质激素治疗ITP的效果如何，使用时应该注意哪些问题？一般情况下糖皮质激素为首选治疗，近期有效率约为80％。常用泼尼松1mg/（kg.d），分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（每1-2周减5mg），最后以5～10mg/d维持治疗，持续3～6个月。国外学者多认为，ITP患者如无明显出血倾向，血小板计数>30×109//L者，可不予治疗。12. 免疫抑制剂治疗ITP的适应证是什么？常用药物有哪些？适应证：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳；②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。常用药物：①长春新碱：最常用者，每次1mg，每周一次，静脉注射，4～6周为一疗程。②环磷酰胺：50～100mg/d，口服，3～6周为一疗程，出现疗效后渐减量，维持4～6周。③硫唑嘌呤：100～200mg/d，口服，3～6周为一疗程，随后以25～50mg/d维持8～12周。④环孢素：主要用于难治性ITP的治疗。250～500mg/d，口服，维持量50～100mg/d，可维持半年以上。⑤他克莫司：他克莫司（Tacrolimus, FK506）是一种从链霉菌发酵物中提取的大环内酯类抗生素，主要通过抑制白介素- 2 的释放，全面抑制T淋巴细胞的作用，具有强大的免疫抑制作用，其免疫抑制作用约是环孢素(CsA) 的10～100 倍。他克莫司5～10mg/d口服，维持血药浓度在5～20 ng/mL。 13. 使用免疫抑制剂可能会有哪些不良反应？常见的药物如：①环磷酰胺引起骨髓抑制虽较常见，但一般较易恢复。肝功能损害较常见，少数病人尚可有头昏、不安、幻视等不良反应。长期应用可致男性睾丸萎缩、精子缺乏、妇女闭经、卵巢纤维化、妊娠期使用可致胎儿畸形等。偶有胃溃疡、胃出血等。②环孢素轻度以头痛、肢体震颤、感觉障碍等多见，中度以视力障碍为主。③他克莫司，由于其治疗指数很窄，个体差异较大，所以其临床不良反应也较明显，其中最主要的是肾毒性和神经毒性。正常情况下，当血药浓度在5～20 ng/mL 时他克莫司安全有效,超过20 ng/mL 则很有可能产生剂量依赖型不良反应。因此为尽可能地减少其毒副作用，发挥最大疗效，确保免疫抑制方案的成功，临床在使用他克莫司时应密切监测患者血药浓度、血肌酐、尿量及肝功能等指标，然后根据患者肝肾功能合理计算，适量给药，制定合理的个体化、安全化治疗方案，以降低不良反应的发生。14. 中医中药在治疗ITP方面有什么特色？中医学认为，本病多属“血证”、“紫斑（葡萄疫）”等病证范畴。其发生多与邪热内侵或里热炽盛或阳气亏虚不能摄血等因素有关。急性者病机关键在于血热炽盛，而慢性者是由于气虚不摄。此外，血既离经则成“瘀血”，故瘀血阻络常为两型均有的重要病理环节。因此，中医临床针对急性型多拟凉血活血、滋阴清热为法；而对慢性型则采用益气活血、养血摄血等法，且常结合辨证加味，以兼顾患者的个体差异及其他病理变化。15. 对于ITP的治疗有什么好的食疗方吗？ITP可因饮食不节、情志郁结、正气内伤，或阴虚而致病发，病发时以皮肤粘膜（内脏等）出血为其特点，本病有实热、虚热、气虚等证型。实热型饮食宜清凉之品，可以进食绿豆汤等清解毒热之物，忌食或少食性温、辛热之品，以避免发生紫斑连片，使毒热更盛。虚热型饮食宜凉润之品，可以进食鸭肉等滋阴凉血之物，忌服或慎用温散、燥热、助阳之品，以避免发生出血量多，及心烦急躁、不得安宁等虚热迫扰之证。气虚型可以进食桂圆肉等益气摄血之品，忌食或少食河蟹等性凉、损气之物以避免发生气短、身倦、神疲、血出不止等气不摄血之证。

1.造血干细胞移植需要做哪些准备？首先是供者的选择问题。随着独生子女时代的到来，靠兄弟姐妹间配型来选择供者越来越困难，除父母子女间之外,现在主要依靠骨髓库来寻找与受者有人类白细胞抗原(HLA)系统相匹配的供者，并从供者体内采集出一定数量的造血干细胞。二是移植前的预处理。这是为了使受者能够减少本身肿瘤细胞的负荷并为接受外来的造血干细胞腾出“空间”而采取的措施，同时也是为了清除外周血中能够自身反应和对移植后的供者骨髓细胞产生排斥反应的淋巴细胞。2.造血干细胞移植有哪些类型？造血干细胞可来自于骨髓、外周血和脐血，因此相应地造血干细胞移植也可以分为骨髓移植、外周血干细胞移植和脐血干细胞移植。同样地按造血干细胞来源分为患者自身还是供者，并且根据供者的基因与患者是否相同可分为自体移植、同基因移植和异基因移植。其中同基因移植是指患者与供者具有完全相同的遗传基因，如同卵孪生兄弟或姐妹间的移植。对急性白血病无合适供者的,在治疗完全缓解后，采取其自身造血干细胞用于移植，称为自体移植。3.自体造血干细胞移植是怎么回事？自体造血干细胞移植顾名思义就是把自己的造血干细胞从体内抽出后又回输给自体，这样 “一出一进”就能治自己的病吗？或许有些人会有此疑问。其实这不是简单的“一出一进”，这“出”指的是在患者缓解期骨髓或外周血中恶性细胞极少的特定时期采集的自体造血干细胞，采集后还要在体外进行净化和转基因扩增处理，使自己“不干净”的自体造血干细胞变成“干净的”，并且通过扩增使这种“干净的”造血干细胞的量增加，再回输给自体以促进造血恢复和造血重建。4.造血干细胞移植有哪些相关并发症？移植后，早期的并发症有：①感染，包括细菌、真菌、病毒感染和卡氏肺囊虫肺炎，其中又以巨细胞病毒（CMV）引起的间质性肺炎（IP）为最严重。②肝静脉闭塞病（VOD），其临床症状为不明原因的体重增加、黄疸、右上腹痛、肝大和腹水。③移植物抗宿主病（GVHD），即移植的排斥反应。晚期的并发症有：①白内障，主要与全身照射有关，糖皮质激素和环孢菌素等药物的运用也可促其发生。②白质脑病，主要见于合并中枢神经系统白血病（CNSL）而又接受反复鞘内化疗和全身高剂量放、化疗者。③内分泌紊乱，表现为甲状腺和性腺功能降低。④继发肿瘤，少数患者数年后继发淋巴瘤或其他实体瘤。5.造血干细胞移植的排斥反应指什么？人体本身的免疫功能，都有一个“识己排他”的作用，自己体内的东西都可以和平共处，不是自己身体里面的东西都要千方百计的排斥出去。造血干细胞的移植，如果配型是全相合，则机体可以把这个“他”当作“己”而不予排斥，但供受双方即使HLA全相合，也是目前检测的6个位点相合，没有检测的其他次要位点有不合的，所以移植排斥或多或少都存在。那么就要应对这一排斥现象作出预防和处理，预防就是尽可能地寻找全相合的供者，处理就是用一些药物降低机体的“识己排他”的作用，然而一旦这种作用降低了也给病原菌的入侵和感染开启了通道，因为正常情况下通过“识己排他”的作用人体可以驱除病原菌。所以移植后的两大主要问题就是排斥问题和抗感染的问题。6.造血干细胞移植后为什么会复发？一部分白血病患者在骨髓移植后会因为各种原因复发，例如：（1）预处理不彻底，体内有微小残留病灶，即存在少量残留的白血病细胞，这也是移植后仍然需要放化疗的原因。若该患者对放化疗不敏感或耐受而使残留的白血病细胞大量复制，也可以导致复发。（2）移植术后抗排斥方案过于强大，虽然避免了移植物抗宿主病（GVHD）的出现，但同时也使自身体内的白细胞不能有效地发挥抗白血病作用。目前多通过输注供者的白细胞诱导移植物抗白血病（GVL）来达到清除体内残留病灶的目的。7.骨髓移植后患者的血型会改变吗？接受骨髓移植后，被植入的供者骨髓将参与患者机体的造血，故血型也将变得跟供者一样。如供者的血型和患者原先的血型不同，移植后患者的血型将变为供者的血型。比如患者原先是A型血，而供者是B型血，那么移植后患者的血型也将变为B型。8.骨髓是怎样发挥造血功能的？人体骨髓中存在一种多能造血干细胞，这种细胞不仅能源源不断地分化出各种更加成熟的细胞，如血细胞中的红细胞、白细胞和血小板等，同时也能复制出与它自己完全相同的干细胞。从而使得体内这种造血干细胞的量在一定程度上保持恒定并能发挥生成后续成熟细胞的功能，即发挥它源源不断的造血功能。9.捐献骨髓对人体有害吗？人体中细胞不断地进行着新陈代谢，骨髓中的造血干细胞也是如此。当一些造血干细胞受损时，健康的干细胞又很快出生以补偿之。捐献骨髓时，只抽出人体一小部分骨髓，多能干细胞也只失去一部分，剩下的多能干细胞会迅速复制，造血功能短期内完全恢复正常。所以捐献骨髓不会对人体构成危害。10.捐献骨髓的具体过程是怎样的？随着科学技术的发展，“骨髓移植”已渐渐被“造血干细胞移植”代替，即首先通过给配对成功的捐献者打 “动员剂”，让捐献者骨髓中的造血干细胞大量释放到外周血液中去。然后，通过血细胞分离机从捐献者的外周血中分离获得大量的造血干细胞，也就是说，现在捐赠骨髓已不再抽取骨髓，而只是“献血”了。11.怎样申请捐献骨髓？年龄在18～45岁的健康公民都可以自愿到当地红十字会报名和申请捐献骨髓，报名后会安排你抽取5毫升血用以“安全”和“配型”的检测。安全检测指的是对供者是否生有某些疾病的检测，配型检测则是对供者骨髓的人类白细胞抗原进行检测。当你的血被检测确认为“安全”后，你的“配型”数据也将被记录到“中华骨髓库”中，于是你就是骨髓捐献者中的一员了。12.输血和移植会传播疾病吗？虽然输血和移植前都对供者血液和移植物作过很多传染性因子（例如病毒）的检测，但由于尚存在一些在目前医疗条件下无法检测的因子，或者供者所生的疾病还处于窗口期，其中的传染性因子无法被检测出，而被误认为供者的血液是 “合格”的，所以不能排除输血和移植会传播一些疾病。最常见有输血后肝炎、艾滋病、梅毒、疟疾、输血相关性急性肺损伤等等。