河南省中医院血液科科普号

从2013年3月1日起，河南省农村参合慢性粒细胞白血病患者门诊大病救治方案正式实施。河南省中医院做为河南省卫生厅指定4家定点救治医院之一，凡参合慢粒患者门诊所服格列卫（甲磺酸伊马替尼）每个治疗年度内3个月疗程按80%报销，其余20%还可申请民政补助15%；其余9个月疗程药品由慈善总会无偿提供。符合条件的患者请即到当地县（市）新农合办公室咨询并申请办理相关事宜。

一 什么是血液病血液病是以血液、造血器官以及出、凝血机制的病理变化为主要表现的疾病。血液的主要成分：血细胞（白细胞、细细胞、血小板）、血浆（水分、蛋白、电介质等）造血器官：红骨髓二 常见的血液病有哪些1.红细胞病变所致的血液病：缺铁性贫血巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）阵发性睡眠性血红蛋白尿症蚕豆病遗传性球性红细胞增多症自身免疫性溶血性贫血2.由遗传因素造成的凝血功能障碍的血液病或后天获得性出血性疾病：遗传性出血性毛细血管扩张症过敏性紫癜原发性血小板减少性紫癜血友病3.各种原因引起的白细胞异常疾病：白细胞减少症类白血病反应传染性单核细胞增多症4.由于各种原因引起的造血系统良性及恶性增生疾病：真性红细胞增多症血小板增多症骨髓纤维化急性非淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤淋巴瘤三 血液病先兆（疑似前驱症状）1.面色萎黄、苍白、虚浮、醉酒貌、紫暗；2.唇淡、唇黯，舌淡、舌红无苔（镜面舌、牛肉舌）、舌质紫黯、舌面血泡、舌面溃疡；3.眼结膜色淡、目黯（黑眼圈、黑眼窠）白睛血斑、白睛黄染；2.毛发枯槁不泽、细脆易折，脱发；3.指甲平塌凹陷，易折易裂；4.口腔糜烂，牙龈肿胀、增生；5.紫癜、血肿：肌肤出血斑点或青紫斑块，轻微刺伤、划伤即出血不止，碰撞挤压，皮下即见大片青紫瘀斑、血肿；6.出血：鼻衄、齿衄、口腔血泡，女子月经过多如崩如注，或不分周期淋漓不断；7.尿色改变：全程血尿、酱油色尿、淡红色尿（红葡萄酒色尿）、浓茶水样尿；8.神疲、乏力、四肢痠软、懒动；心悸、气短，动则尤甚；9.头晕、头痛、头昏、眼花、耳鸣、失聪；10.经常感冒，或感冒经久不愈；11.发热：低热、高热、间断性发热、不规则发热；12.骨痛：胸骨、胫骨压痛，四肢关节疼痛、足趾痛、跛行；13.腹胀，上腹部包块（肝、脾肿大）；14.颈部、腋下及腹股沟的无痛性淋巴结肿大、包块；15.周围血象异常，血沉加快。以上1～7条都是可以看得见的，8～14条都是自己可以感觉到的。只要脑筋里有血液病方面的意识，想到了血液病，就可以及时就诊，从而早日发现血液病。四 血液病与哪些因素相关1.环境因素（1）物理因素电离辐射包括高能辐射，如带电粒子（a、p粒子或质子），不带电的中子和波长极短的电磁辐射如X线或r线（2）化学因素2.感染因素 （1）病毒感染（2）细菌感染（3）寄生虫感染3.药物因素（1）骨髓抑制性药物（2）药物与特殊体质：小剂量→类过敏样反应→血液病 一定剂量时致病，如氯霉素、磺胺类药物、头孢类抗生素等（3）银屑病治疗药物（4）中药4.饮食因素 （1）营养物质的缺乏：铁、铜、叶酸、维生素B12、维生素C、维生素B6、维生素B2、维生素E等（2）不良饮食习惯：酗酒、偏嗜 乙醇可作用于不同阶段的血小板而引起血小板减少。5.精神因素 6.遗传因素五 四大措施预防血液病1.加强防护 远离污染 2.全面调养 增强体质（1）顺时调养（2）饮食调养（3）精神调养（4）药物调养（5）运动调养3.明白用药 趋利避害（1）再障慎用解热镇痛及抗风湿药物：保泰松、羟基保泰松、阿司匹林、消炎痛、氨基比林、扑热息痛、别嘌呤醇；抗感染药：氯霉素、磺胺类药物、四环素、氨苄青霉素；抗疟疾药：阿的平、氯奎、乙胺嘧啶：抗癫痫药：苯妥英钠、咪嗪酰胺（卡马西平）、冬眠灵（氯丙嗪）抗糖尿病药：甲苯磺丁脲、氯磺丙胺：抗甲状腺药：他巴唑、甲亢平、甲（丙）基硫氧嘧啶：镇静药：眠尔通、利眠宁、丙氯拉嗪、碳酸锂：其它：利尿药、甲氰咪呱、秋水仙碱等以及各种抗肿瘤细胞毒药物。（2）血小板减少者慎用 抗心律失常药：硫酸奎尼丁；利尿剂：氯噻唑、氯噻酮、速尿、双氯克尿噻；磺胺药：长效磺胺、甲氰苄胺嘧啶、磺胺异恶唑；其它抗生素：氨基苄青霉素、头孢菌素I、氯霉素；抗结核药：对氨基水杨酸钠，大剂量的利福平与大剂量乙胺丁醇间歇联合用药也可引发血小板减少；抗风湿药：保泰松、羟基保泰松、阿司匹林：抗糖尿病药：氯磺丙脲抗凝药：华法林（3）白细胞减少者慎用解热镇痛药：氨基比林、安乃近、扑热息痛、去痛片；I抗风湿药：消炎痛、保泰松、阿司匹林、雷公藤片；抗精神病药：氯丙嗪、丙咪嗪、利眠宁、眠尔通、奋乃静、安定；抗菌素：氯霉素、磺胺类（复方新诺明、长效磺胺），青霉素、氨卞青霉素、头孢菌素族、新生霉素、万古霉素等；抗结核药：对氨基水杨酸、异烟肼、氨硫脲、利福平等；抗肿瘤药：氮芥、环磷酰胺、马利兰、氨甲喋呤、阿糖胞苷、环胞苷、阿霉素、丝裂霉素、柔红霉素等；抗甲状腺药：甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、他巴唑、甲亢平等利尿药：双氢克尿塞、氯噻酮、利尿酸等；抗心率失常药：普鲁卡因酰胺、奎尼丁、心得安；抗糖尿病药：甲磺丁脲、磺胺丁脲、氯丙脲等；其他：青霉胺、巴比妥类、甲基多巴、左旋咪唑、别嘌呤醇、三甲双酮、乙琥胺等。4.注重先天选择优生六 血液病治疗1.血液病并非不治之症2.中医药治疗独具优势（1）疗效可靠，稳定持久（2）药用安全，很少毒副反应（3）治疗方便，费用低廉（4）选择性地诱导病态细胞逆转、凋亡3.中西医结合治疗前途光明化疗优势：咬住病变不发松，穷追猛打径直攻； 病魔折损势衰减，捷报频传治有功。化疗毒副反应：伤胃、伤血、伤气、伤阴、热毒上攻、热毒下注，除却此病，引来他病（异体骨髓干细胞移植更是如此）中西医结结合治疗优势：减轻/消除化疗毒副反应，为化疗方案顺利实施“保驾护航”，既可充分发挥西药直折病势之优势，又可充分发挥中医治疗以人为本顾护正气保元全真之优势，优势互补，“强强联合”，而使治疗效果得以显著提高，呈现“1＋1＞2”的最佳效应。

摘要：目的：探讨中西结合治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血的临床疗效。方法：通过临床病例分析认为，该病多以益气养血解毒为主，选用八珍汤加减治疗。结果：两例病例分析有助于提高对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血的认识，在临床中早发现，早诊断，早治疗。结论：中西结合治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血临床疗效较好，且不良反应小。关键词 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）；自身免疫性溶血（AIHA）；纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）近1年我科室收治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血2例，临床中较少见现报告如下。例1，女46岁，2010年4月持续发热，全身淋巴结肿大40余天，在当地医院左侧颈部肿块针吸病理提示：淋巴结反应性增生，血常规示：WBC 7.10×109/L，HB 122g/L，PLT 183×109/L，对症治疗效果欠佳。2010年5月入我科，精神差，重度贫血貌，乏力，发热（T 38.7℃）无汗，口渴，微恶寒，咽痛，纳食欠佳，倦怠无力，舌淡，尖红，苔薄，脉虚数，双侧颈部、颌下、锁骨上、腹股沟可触及肿大淋巴结，最大约20*20mm，质韧，无压痛，活动度欠佳，肝脾胁下未触及，血常规：WBC 7.40×109/L，HB 45g/L，PLT 163×109/L，LDH:226U/L,外周血细胞涂片：白细胞数无明显增长，嗜酸、嗜碱粒细胞易见，红细胞大小均一，色素充盈欠佳。Coombs直接、间接和不规则抗体均（+）。蔗糖水溶血试验：阴性，酸化血清溶血试验：阴性。EB病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、丙型肝炎、乙型肝炎、HIV抗体均阴性。免疫球蛋白：lgG:21.26g/l，lgA:5.68g/l, lgM:4.26g/l，骨髓像（髂后）:骨髓增生活跃，粒系占77.5%，红系占1.5%，粒：红=51.67:1，粒系比例增高，以分叶核粒细胞为主，余各阶段粒细胞比例均减低，红系比例明显减低，早幼红0.5%，中幼红1.0%，未见中幼红以下阶段细胞。全片见巨核细胞19个。胸骨骨髓象与髂后基本相同，腹部彩超：腹膜后腹腔大血管周围可见数个淋巴结回声，较大者大小约20.7*8.5mm/16.5*8.8mm，胸部SCT:纵膈内未见明显肿大淋巴结，双侧腋窝可见肿大淋巴结影，淋巴结免疫组化：CD20(+散在)，CD（+散在），CD3（+弥散），KI-67(+20-30%), CD30(-),CD15(-),CD21(+簇)，CD（-），意见：AITL。给予甲基强的松龙治疗，正、反向血型仍不能正常测定，重度贫血，间断输注O型洗涤红细胞6U，病理确诊后给予CHOP方案化疗，中医辨病与辨证相结合初期以益气养血解毒为主，银翘散和八珍汤加减，党参15g 白术10g 茯苓12g 甘草3g 川芎12g 当归15g 熟地15g 白芍10g 连翘15g 桔梗8g 二花10g 薄荷10g 半枝莲15g 牡蛎12g 瓦楞子15g 陈皮10g，治疗过程中病证结合以八珍汤为基础方加减，经过2疗程治疗Coombs（-），外周血细胞恢复正常，2疗程后骨髓象基本正常，复查腹部彩超：腹膜后腹腔大血管周围可见数个淋巴结回声，较大者大小约14*9mm，调整化疗方案给予ProMACE/CytaBOM2疗程，复查腹部彩超未见肿大淋巴结，病情稳定，间断给予CHOP及ProMACE/CytaBOM方案化疗，8疗程后患者病情稳定，院外干扰素应用，定期随访半年余病情稳定。例2 女，76岁，2011年3月，患者发现腋下肿块，伴有发热、咳嗽，胸闷、气喘，在当地医院查血常规提示：白细胞增高，贫血，右侧腹股沟淋巴结活检提示：炎性改变。（未见报告单），2011年3月下旬入住我科室，精神差，面色萎黄、倦怠无力，心慌、胸闷、咳逆上气，发热（T 39.2℃）、咳嗽、咯少量涎沫，咽干，舌淡少苔，脉虚数，颌下、颈部、腋下及腹股沟可触及肿大淋巴结，最大约30*20mm，质中等，无压痛，肝脾胁下未触及，双下肢轻度水肿，血常规：WBC 23.44×109/L HB 64g/L PLT 100×109/l，生化：ALB:28.20umol/l，DBIL11.50umol/l, GLU:5.96mmol/l免疫球蛋白：lgG:24.81g/l，lgA:6.77g/l, lgM:3.20g/l，Coombs直接、间接和不规则抗体均（+），蔗糖水溶血试验：阴性，酸化血清溶血试验：阴性。EB病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、丙型肝炎、乙型肝炎、HIV抗体均阴性。胸部SCT:考虑慢性支气管炎，肺气肿合并左肺上叶舌段感染，纵膈及腋窝淋巴结肿大。腹部彩超：肝门处、脾门处多发增大淋巴结，较大者24*18mm。胸骨骨髓象：骨髓增生活跃，粒系比例增高，红系比例明显减低，早幼红0.5%，中幼红1.0%，晚幼红2%。淋巴细胞比例正常，可见异性淋巴细胞，全片可见巨核细胞12个。淋巴结免疫组化：簇状分布：CD20+、CD79+；弥漫：CD3+、CD43+、KI-67+ 60-80%、CD30-、CD15-、CD21+、CD34+血管、EMA+-；ISN:ECER-,意见：AITL。经甲基强的松龙治疗后患者正反血型不能测定，贫血逐渐加重，给予O型洗涤红细胞输注，病理确诊后在支持治疗基础上给予减量CHOP方案化疗，中医辨病辨证结合以八珍汤和沙参麦门冬汤加减，北沙参15g 麦冬9g 天花粉9g 玉竹9g 白扁豆15g 甘草6g 桑叶9g 桔梗10g 紫苑12g 黄精10g 百部 10g 石斛12g 当归20g 茯苓15g 白术12g 大腹皮10g。化疗第5天患者血常规：WBC 2.99×109/L HB70g/L PLT 24×109/L，淋巴结较前缩小，间断输注O型洗涤红细胞及AB型血小板，复查GLU:30.25mmol/l，胰岛素应用，GLU逐渐好转至：8.06 mmol/l，化疗后1周复查Coombs（+），仍需异型输血，家属放弃治疗，自动出院。讨论 AITL在临床中较少见，约占淋巴瘤的6%[1]，是一组异质性的淋巴细胞增生性疾病，来自胸腺后起源的成熟T细胞[2]，多发于中老年人，临床表现有淋巴结肿大，发热，皮疹等，可伴有自身免疫现象[3]，其自身免疫异常的发生率较高，多伴有自身抗体和骨髓浸润，文献报道[4], AITL并发AIHA患者两种疾病的抗体不同,前者为非补体依赖性IgG抗体,后者为补体依赖性IgG抗体，预后较差。其对化疗比较敏感，CHOP是一线化疗方案，但是仅在少数具有良好预后特征的患者中疗效显著[5]，大多数患者临床缓解时间较短，5年生存率仅30% -35%。文献报道[6]AITL由于其异质性强，有时仅仅采用皮质醇激素或其它免疫抑制剂治疗，在皮质醇激素或多药联合方案治疗复发的患者中，环孢素曾显示有效。Mannoji[7]报道AITL同时并发AIHA和PRCA后，陆续有其它类型淋巴瘤并发AIHA和PRCA的临床报道，我科收治两例病人诊断明确，在诊疗的初期，患者在当地淋巴结病理均未得到确诊，给治疗带来一定困难，1例病人中西结合近期疗效较好，远期疗效有待于进一步观察，1例疗效较差，治疗过程中多次输注O型洗涤红细胞和AB型血小板，输血风险较大，医疗费用较多。此两例病人有助于提高我们对AITL合并AIHA和PRCA的认识，在临床中早发现，早诊断，早治疗。[1] 孙燕．NHL实践指南2008， 2008：76.[2]Savage KJ.Peripheral T-cell Lymphomas.Blood Rev.2007;21(4):201-216.[3] 王福旭,张学军,潘凌,等.伴有自身免疫性溶血性贫血及纯红系再生障碍性贫血的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤[J].中国实验血液学杂志,2007,15(4):862-865.[4] Mangan KF, Besa EC, Shadduck RK,et al.Demonstration of twodistinct antibodies in autoimmune hemolytic anemiawith reticulocyto-penia and red cell aplasia. ExpHemato,l 1984; 12: 788-793.[5] 孙燕.NHL实践指南2008， 2008：93.[6]Advani R,Horwitz S,Zelenetz A,Homing SJ.Angioommunoblastic T cell lymphama:treatment experience withcyslosporine. Leuk Lympoma.2007;48(3):521-525.[7]MannojiM, ShimodaM, Koresawa S,etal.A case ofangioimmuno-blastic lymphadenopathywith dysproteinemia associated with autoim-mune hemolytic anemia and pure red cell aplasia with special refer-ences to its pathogenesis. RinshoKetsueki, 1981; 22: 1751-1758.

河南省中医院血液科 程志 吴艺 陈疏敏 韦润红重型再障是以造血功能衰竭为特征的一种重症血液系统疾病，临床表现以三系减少，贫血、出血、感染为主要特征。90年代以前，本病的预后极差，死亡率几近100%，是严重威胁生命的一种疾病，近十年来，随着对急性再障发病机制的进一步认识，多联免疫抑制剂（ISP）的使用使本病的临床预后有了极大改观，我们在近5年来，应用中药结合多联免抑制剂，使本病的治疗效果得以进一步提高，我们将治疗过程系统、正规的重型再障病人28例总结如下。1 临床资料共28例，诊断均符合重型再障标准（《血液病诊断及疗效标准》）[1]，即三系减少，网织红细胞<1.0%，绝对值<15×109/L；血小板<20×109/L；粒细胞数<0.5×109/L。其中，重再Ⅰ型22例，重再Ⅱ型6例。1． 1病例分布性别：男性16例，女性12例；年龄：3-12岁15例，13-20岁5例，20以上8例；1．2 发病时间 病史<1月者12例，1-3月10例；>3月6例；2 治疗方法2．1 中药：按辨证与辨病相结合的原则，以滋补肝肾为主，兼补气血为主，方用大菟丝子汤为主，随证加减。具体主方如下：菟丝子、女贞子、枸杞子、红参、鸡血藤、黄精、丹参、当归、熟地、阿胶、紫河车、补骨脂、炙甘草。伴发热者加二花、连翘、黄芩、栀子炭等。有出血倾向者加紫草、三七参粉、茜草、连翘炭、栀子炭等。有阳虚症状如面色 白，舌淡而胖有齿痕，脉沉细者加肉桂、大枣等。用法：每日1剂，分2-3次口服，按年龄和体重酌情调整药量。2．2 多联免疫抑制剂环孢素A+静脉用丙种球蛋白（IVIG）+甲基强的松龙（MP）具体用法如下：（1）环孢菌素A（CsA）：3-8mg/kg/d，分3次口服；由3mg/kg/d服起，部分有条件者定期测CsA血浆浓度。（2）静脉用丙种球蛋白（IVIG）：IVIG按400mg/kg/d，静脉滴入，连用3-5天，每月1次，共4-6次。（3）甲基强的松龙（MP）：30mg/kg/d，连用3天，第4天减半，第5天再减半，第6天停药，每月1次。2． 3 基础及其它治疗：基础治疗：康力龙片，叶酸，654-2针（片）等。支持治疗：血红蛋白<50g/L输压积红细胞1-2u，使血红蛋白提升到50g/L以上；血小板<20×109/L并有出血倾向者输血小板；并发感染者选用敏感抗生素等。此外对有经济条件的病人连续或间断使用粒细胞集落刺激生长因子(G-CSF)、促红细胞生长素(EPO)等；3 观察方法及结果3．1 观察方法：所有接受治疗的病人每周1-2次/周查血常规、网织红细胞；每月骨穿检查骨髓象。3． 2 结果：在接受治疗6个月后统计、评价疗效，疗效评价标准按中华血液学会第四届全国再生障碍性贫血学术会议所定标准[2]。分为基本治愈、缓解、明显进步、无效（死亡）4级。3．2．1 28例重再治疗6月后疗效统计（表1）总数(例) 基本痊愈（%） 缓解（%） 明显进步（%） 无效或死亡（%）28 16（58%） 5（18%） 4（14%） 3（11%）3．2．2 不同年龄组对治疗的疗效反应（表2） 例数 基本治愈 缓解 明显进步 无效或死亡<20岁 20 15 3 1 1>20岁 8 1 2 3 23．2．3 病程对疗效的影响 病程<3个月者共22例，基本治愈15例，缓解3例，明显进步3例，死亡1例；病程>3个月者共6例，其中基本治愈1例，缓解2例，明显进步1例，无效（死亡）2例。3．2．4 基本治愈及部分治愈病人观察指标变化情况统计（表3）治疗前 1个月 2个月 3个月 4个月 5个月 6个月WBC（×109/L） 2.3 3.5 3.8 4.0 5.2 4.9 5.2Ret （%） <0.3 <0.5 <1.2 2.2 2.8 2.1 1.3Hb（g/L） <40 <40 45 52 71 89 >100血小板（×109/L） <20 <20 28 31 48 55 61骨髓有核细胞增度 明显或极度低下 同前 低下、活跃 活跃 活跃或明显活跃 同前 同前4 结论4．1 本组28病例基本治愈16例，占58%，基本治愈、缓解、明显进步共90%。4．2 疗效统计结果表明（表2），病人年龄与预后相关，<20岁的病人，基本治愈、缓解、明显进步可达95%，其中基本治愈达75%，而>20岁年龄组病人基本治愈率只占12.5%，基本治愈、缓解、明显进步共75%，年龄因素是影响预后的主要原因。4．3 病程对预后的影响：病程<3个月者，预后较好，有效率（基本治愈、缓解、明显进步）95%，病程>3个月者，预后较差，有效率66.6%，说明病程越长，造血干细胞受损越严重，即使在中药和多联免疫抑制的有效治疗下，受损的造血干细胞在数量和质量的恢复要比病程短者慢。4．4 表3表明，6个月疗程中，网织红细胞恢复最快，在2个月时平均可达1.2%，在治疗开始后3、4个月时达高峰，其次是血红蛋白的恢复在2个月时，在排除输血影响的情况下，出现明显回升，在6个月时平均平均恢复到100g/L以上，白细胞及粒细胞数在3、4个月时回升到正常，血小板的恢复最慢，平均在2个月时可达到20×109/L，在6个月时平均才达60×109/L。血常规的恢复规律与文献报告的基本一致[3]。4．5 骨髓多在2个月后有明显改善，主要表现为有核细胞增生活跃程度，巨核细胞的出现及数量的增高，骨髓小粒的增多及非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞等）的比例下降。5 讨论重型再生障碍性贫血是骨髓功能衰竭而表现全血细胞严重减少的一种疾病，在多联免疫剂使用之前，其1年内死亡率可达90%以上，预后极差。异基因骨髓移植是主要的治疗手段，但从多联免疫抑制剂使用以来，其治愈率逐渐上升，疗效与骨髓移植无异，目前已成为我国重型再障的主要治疗方法。对再障发病机制的认识经历了漫长的过程，发病机制主要有（1）免疫介导；（2）骨髓微小环境的恶化；（3）骨髓造血干细胞的受损。随着近几年来对重型再障发病机制的进一步认识，认为再生障碍性贫血的骨髓衰竭主要与活化的细胞毒性T淋巴细胞有关，即T淋巴细胞介导的免疫损伤在再障的发病中起主导地位[4][5]，单纯使用免疫抑制有一定效果，但多联免疫抑制剂联合使用可使疗效提高许多。中医对再障的治疗原则由70年代温补脾肾到80年代的双补气血再到90年代以后滋补肝肾，也经历了较长的认识过程，虽然疗效有所提高，但单纯中药治疗重型再障尤其是重再Ⅰ型的疗效仍然很差，病人往往在骨髓尚未复苏的过程中死于出血和感染。在肾主骨，骨生髓、肝藏血理论指导下，我们以滋补肝肾、填精补髓为主，双补气血为辅，方用大菟丝子汤加减化裁。方中如菟丝子、枸杞子、鸡血藤、当归、熟地、黄精、紫河车、补骨脂滋补肝肾；以红参、鸡血藤、当归、熟地、焦三仙等双补气血，兼顾脾胃而使气血生化有源。我们在临床中观察到，中药联合多联免疫抑制剂可取得比单用免疫抑制剂和单用中药好得多的临床疗效，使重型再障的基本治愈率和缓解率明显提高，病人预后得以极大改善，而且在治疗过程中并发感染、出血的危险性也明显下降，生存质量显著提高。参考文献[1]张之南，等《血液病诊断与疗效标准》科学出版社 1998年2月第2出版，34[2]中华血液学会第四届全国再生障碍性贫血学术会议纪要. 再生障碍性贫血诊断标准与疗效标准.中华血液学杂志，1987，8（8）：486[3]杨崇礼 《再生障碍性贫血》天津科技翻译出版公司 2000 11月第1版，279[4]王冠军. 再生障碍性贫血病人骨髓及周围血T淋巴细胞亚群与造血抑制的关系.中华内科杂志，1990；4：229-230[5]曾凤华，沈柏均，时庆，等..再生障碍性贫血患者骨髓淋巴细胞的研究. 中华血液杂志，1997；18：542-543《浙江中医》

营养性巨幼细胞性贫血主要是叶酸和维生素B12摄入不足和吸收不良引起的。因此，注重饮食可以有效改善该病的病情，有助于病人的恢复。那么巨幼红细胞性贫血患者在饮食上要注意什么？包括：1、改变不良的饮食习惯不偏食，不挑食，不长期素食，从食物中摄取叶酸和维生素B12。2、注意补充叶酸和维生素B12①多吃新鲜蔬菜，以增加叶酸的摄入量。②同时多吃含蛋白丰富的食物，保证营养平衡。③多食含叶酸丰富的蔬菜，如菠菜、油菜、小白菜、西红柿、花生仁、酵母发面食品、豆类及其制品以及动物的肝肾等。④多吃含维生素B12的食物，如动物的肝、肾和肉类、蛋黄、牛乳、面粉等。3、改善烹调技术①叶酸极易被高温破坏，故烹调是不易高温和时间过长。②若在食物中加入维生素C，可促进叶酸吸收。③加入钙片，可促进维生素B12吸收。4、禁忌饮酒慢性酒精中毒的病人，多数伴有叶酸缺乏。因此，巨幼细胞性贫血的病人不应饮酒。

老年性贫血成人血红蛋白正常含量：男性为120～160克／升，女性为110～150克／升；红细胞正常值：男性为(4.0～5.0) x 1012/升，女性为(3.5～5.0) x 1012升。低于正常值以下，就应该属于贫血。老年人红细胞计数低于3.5 x 1012/L，血红蛋白低于105g即为贫血。老年人贫血的常见原因1.随着年龄增长，骨髓腔里造血组织逐渐减少，功能下降。70岁以上老人的造血组织可减少一半，所以老年人贫血棱多见，发生率达到17 %。2.老年人睾丸素分泌不足，不能刺激肾脏产生足够的红细胞生成素，骨髓在缺少红细胞生成素的状态下，不能正常生产红细胞而引起贫血，这在老年男性中更为明显。有慢性肾功能衰竭的病人，更缺少红细胞生成素，必然会有程度不同的贫血。3.营养不良，造血原料缺少。铁是造血的主要原料之一，有很多原因会造成老年人缺铁，如：牙齿松动，进食量少；胃酸减少，减少铁的吸收；饮茶过多，影响铁吸收；患痔疮、肛裂、消化道癌肿，造成慢性失血，也就丟失了铁，发生“缺铁性贫血”。叶酸和维生素B12也是造血的必需营养：偏食，不喜食绿叶素菜，长期酗酒、慢性肝病、肠炎将导致叶酸缺乏，引起“营养性巨幼细胞贫血”。这种贫血的另一个原因是维生素B12缺乏：如老年人胃壁细胞萎缩，造成维生素B12吸收障碍；胰腺功能不全，或长期服用抗菌药物，影响人体内合成维生素B12。叶酸和维生素B12缺乏，骨髓不能制造出正常的红细胞，就会发生贫血。这类贫血男性好发于65～70岁，女性好发于60～65岁。4.老年人免疫器官及其活性都趋向衰退，易发生“自身免疫性溶血性贫血”。5.“慢性病贫血”。例如慢性感染（胆囊炎、慢性支气管炎、泌尿道感染及肺结核）、炎症、肿瘤、外伤等都会引起慢性病贫血。如发生原因不明的进行性贫血，则一定要考虑恶性肿瘤的可能性。即使是轻度贫血也要仔细寻找原因。老年人贫血的临床表现神经系统：头晕、乏力、耳鸣、平衡失调，甚至晕厥、大小便失禁。精神方面可有激动、淡漠、健忘、失眠，偶可发生精神错乱、妄想和压抑。心血管系统：心慌、气短，常有心绞痛，这是由于血氧含量下降，组织缺氧的反应；心脏会扩大，出现收缩期杂音，也会有间歇性跛行。消化系统：常有食欲减退、消化不良、便秘或腹泻，舌炎、口炎、味觉异常，严重缺铁性贫血时可出现间歇性吞咽困难。其他：皮肤、结膜苍白。患巨幼细胞贫血或恶性贫血时，低热、轻度黃疸、脾大、脊髓急性联合变性和末梢神经变性较成年人多见。老年人贫血的治疗1．如果得了缺铁性贫血，就应口服铁剂，2．巨幼细胞性贫血要补充叶酸及维生素B12,饮食要均衡。3．再生障碍性贫血是与免疫相关的骨髓造血功能衰竭的贫血，除了输血等对症治疗，还要服用免疫抑制剂如环孢素A等。慢性肾功能衰竭或慢性病贫血的患者，可使用基因重组的红细胞生成素(rhEpo)o．4.对于慢性病贫血，应积极寻找原发病，针对病因治疗。老年性贫血的预防：要保证足够的营养贫血对心血管疾病的危害：贫血时间越长、越严重，对心脏的损害也就越大。当血红蛋白低于9克，就会对心脏有影响；当血红蛋白低于7克，就会明显加重心脏负担。请记住早期诊断先兆：1.当出现面色、甲床、嘴唇苍白；2.乏力，容易疲劳；3.即使活动量不大时也会心悸、头晕，尤其在体位突然改变时明显等

v ITP国际工作组于2007年10月在意大利的维琴察（Vincenza）举行了为期两天的共识会议。对没能形成共识的问题进行了深入的沟通，最终的工作报告于2007年12月8日在亚特兰大的第49届ASH期间正式成文，现已正式发表（Blood 2009 12;113(11):2386-93 ）v 中华医学会血液学分会止血与血栓学组召集的“ITP诊断治疗专家共识会”，于2009年4月26日在山东省威海市举行。建议使用“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用“idiopathic(特发性)”“purpura(紫癜)”一词认为不合适，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血体征“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia(免疫性血小板减少症)”将ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少(血小板数小于100×109/L)为特征。原发性ITP的诊断仍然是一种排除性诊断，其主要临床问题是出血的危险增加，尽管并非总有出血症状。 继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性） v 新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者v 持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者v 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：v ① 脾切除后无效或者复发；v ② 需要（包括，但不限于小剂量激素）治疗以降低出血的危险；v ③ 除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITP重症ITP：血小板计数低于10×109/L，显著的皮肤黏膜多部位出血和/或内脏出血。ITP的疗效判断v 1、完全反应(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血。v 2、有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。v 3、无效(NR)：治疗后血小板数< 30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。v 在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天。ITP二线治疗的新选择 对激素治疗无效且有切脾禁忌的患者，可尝试Rituximab治疗 目前文献中应用最多的用药方案是375mg/m2 .w ，连用4周；近来报道小剂量(100mg/w ，连用4周) 疗效相似 Rituximab治疗难治性ITP安全、有效 最佳用药时机和方案尚待研究 60例有切脾指征的慢性ITP(病程≥ 6 月，血小板计数<30x109/L) ，给予 rituximab 375mg/m2/w，连用4周。不合用其他治疗 有效：血小板计数≥50x109/L，且首次应用rituximab 1年及2年后血小板计数至少是治疗前的2倍。随访期间若患者需要其他治疗则视为无效 1年有效率40% (24/60，95% 可信区间：28%-52%)。2年有效率33.3% (20/60)。 36例(60%)无效；其中25例后来切脾 16例出现短期副作用，仅1例停止治疗 结论：对部分慢性成人ITP， rituximab 可作为替代切脾安全有效的治疗选择 Blood. 2008;112:999-1004 Provan等回顾性分析小剂量rituximab (100 mg/W，连续4周)治疗11例免疫性血细胞减少，其中慢性 ITP 7例 小剂量rituximab 治疗后4例CR，其中2例血小板计数在首次用药后即升高。血小板升至最高点的时间为6–12周。1例患者随访至6月时仍CR，但随后失访，其他3例CR患者随访7–14月，仍维持缓解。 无明显不良反应Haematologica. 2007;92:1695-8

1.清髓解毒法适应证候：白血病初起类似外感证候，但其发热难解，倦怠乏力，周围血象见白细胞显著升高，并有骨髓髓象改变。备选处方：清髓解毒丹（青黛、雄黄、牛黄、蚤休、白花蛇舌草、太子参、丹参等组成)、青黄散、六神丸、当归龙荟丸、牛黄解毒片等。常用药物：青黛、大青叶、板蓝根、雄黄、牛黄、葛根、龙葵、白花蛇舌草、半枝莲、蚤休、土元、元参、土茯苓、犀角、水牛角、干蟾、山慈姑、生薏仁、生大黄、龙胆草、黄药子、凌霄花、白花藤、喜树根皮、红藤、白薇、蒲公英、地丁、夏枯草等。2.荡邪清热法适应证候：白血病中等热或高热，汗出不解，衄血、发斑，骨痛、咽痛，咳嗽，口腔黏膜溃烂，喉蛾化脓、肛周脓肿；舌红或红绛，苔黄乏津，脉数；肝、脾、淋巴结肿大，周围血象白细胞高达数万、数十万，骨髓象粒系增生极度活跃。备选处方：清髓解毒丹、清瘟败毒饮、犀黄丸、梅花点舌丹、六神丸、安宫牛黄丸、紫雪散、清开灵、退热煮散、麻杏石甘汤、三黄消毒液（用于肛周脓肿坐浴熏洗：黄柏、黄芩、大黄、赤芍、红花、地丁、甘草）等。常用药物：二花、连翘、蒲公英、地丁、半枝莲、白花蛇舌草、黄芩、黄连、黄柏、大黄、栀子、大青叶、板蓝根、鱼腥草、虎杖、丹皮、羚羊角、水牛角、生石膏、牛黄、熊胆、芒硝、生地、玄参、菊花、知母、赤芍等。3.凉血化斑法 适应证候：白血病热毒之邪深伏骨髓，燔灼营血，皮肤黏膜广泛出血，口腔舌面黏膜血泡，齿衄、鼻衄，血尿，蛋白尿,便血，发热。舌质红绛，脉濡数、细数。备选处方：血症安胶囊（由栀子、连翘、三七参、阿胶等组成）、犀角地黄汤、化斑汤、八正散、导赤散、茜根散等。 常用药物：黑栀子、荆芥炭、连翘、丹皮、黄芩、藕节、地榆炭、蒲黄炭、大蓟、小蓟、白茅根、羊蹄根、阿胶、鲜生地、生地炭、仙鹤草、紫草、大黄等。4.软坚散结法 适应证候：白血病伴见肝、脾、淋巴结肿大，腹部胀满，进食后尤甚，甚则有碍呼吸；舌质黯红，有瘀血点，脉沉缓、沉弦或沉涩。备选处方：膈下逐瘀汤、血府逐瘀汤、鳖甲煎丸、大黄蛰虫丸、小金丹、三甲散等。常用药物：当归、赤芍、川芎、香附、三棱、莪术、郁金、姜黄、黄药子、夏枯草、浙贝、玄参、牡蛎、海浮石、制鳖甲、制龟板、穿山甲、鸡内金、酒大黄、水蛭、土元、桃仁、红花、鸡血藤、丹参等。5.破血行瘀法 适应证候:白血病见颜面黯红无华，指(趾)端、耳廓等末梢部位紫黯，口唇紫黯，头昏，肢体沉重瘀胀，倦怠乏力，舌黯红有瘀点，脉沉弦或沉缓无力或见涩脉；周围血红细胞、血小板显著增高。慢性粒细胞白血病可见此类血瘀之证。备选处方:桃红四物汤、大黄蛰虫丸等。常用药物：当归、赤芍、川芎、丹参、桃仁、红花、鸡血藤、三棱、莪术、水蛭、虻虫、土元、益母草、郁金、姜黄、香附、血竭等。6.滋髓生血法 适应证候：白血病后期或白血病化疗后骨髓抑制，白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板减少，其中1至 2项减少或3项均减少，精神倦怠，少气无力；舌淡红，苔薄白，脉沉缓或沉细无力。备选处方：滋髓生血胶囊（陈师经验方，由人参、黄芪、当归、阿胶、鹿角胶、龟板胶等组成）、归脾丸、参芪四物汤、十全大补汤、人参养荣汤等。常用药物：党参、黄芪、白术、云苓、大枣、当归、何首乌、鸡血藤、生地、熟地、白芍、阿胶、鹿角胶、龟板胶、元肉、杞果、旱莲草、补骨脂、仙茅、威灵仙、肉苁蓉、菟丝子、酸枣仁、桑椹等。7.益气养阴法 适应证候：白血病气阴不足或因化疗伤及气阴，倦怠乏力，咽干鼻燥，目睛干涩，肌肤干枯；舌红或边尖红，舌苔薄白微黄少津，脉沉细或沉缓无力；周围血象一般常见白细胞减少或轻度贫血。备选处方：生脉饮、沙参麦门冬汤、一贯煎、玉女煎、杞菊地黄丸、麦味地黄汤、甘桔汤等。常用药物：沙参、麦冬、生地、玉竹、黄精、石斛、杞果、女贞子、黄芪、党参、太子参、五味子、乌梅、白芍、山楂、知母、生石膏、连翘、生山药、山萸肉等。8.化湿除满法 适应证候：白血病见腹部胀满，纳呆食减，肢体痠软，心悸气短；湿热阻滞者，舌苔黄白而腻，脉濡；脾肾阳虚者则舌苔白腻，脉沉缓无力。 备选处方：（1）湿热阻滞：三仁汤、藿朴苓夏汤；（2）脾肾阳虚:健脾丸、理中汤、香砂六君子汤、平胃散等。常用药物：杏仁、薏仁、白蔻仁、厚朴、厚朴花、藿香、佩兰、砂仁、草果仁、白术、苍术、党参、陈皮、半夏、茯苓、枳壳、瓜蒌皮、厚朴、槟榔、炒卜子、紫苏、附子、干姜、肉桂等。9.益气摄血法 适应证候：白血病见面色苍白或萎黄、齿衄，鼻衄，崩漏，紫癜，倦怠乏力，心悸气短，或伴低热。舌淡或淡红，苔薄白或少苔、无苔，脉沉细无力。备选处方：血症安胶囊、当归补血汤、归脾汤、胶艾四物汤等。常用药物：党参、黄芪、当归、生地炭、栀子炭、荆芥炭、艾叶炭、血余炭、蒲黄炭、元肉、山萸肉、阿胶、黄芩、大黄、仙鹤草、紫草、海螵蛸、五倍子等。10.扶正固本法 适应证候：白血病缓解期，病情比较稳定，无明显不适，状如常人，周围血象、骨髓象无特殊异常；或白血病后期五脏均呈现不同程度的虚衰症状，气血阴阳俱虚，骨髓严重抑制，不能耐受化疗、不任攻邪者。备选处方：滋髓生血胶囊、人参养荣汤、保元汤、归脾丸、圣愈汤、四君子汤合六味地黄丸等。常用药物：人参、西洋参、黄芪、白术、云苓、元肉、白芍、地黄、大枣、杞果、何首乌、鸡血藤、女贞子、天门冬、生薏仁等，同时可酌用白花蛇舌草、半枝莲、冬凌草、蚤体等祛邪解毒之品。。

目的：观察大菟丝子汤在再生障碍性贫血并发股骨头缺血性坏死治疗中疗效。方法：在支持治疗和免疫调节的基础上，利用温阳补肾之大菟丝子汤为主方加减治疗。结果：中西医结合治疗再生障碍性贫血并发股骨头缺血性坏死，临床疗效显著，肝、肾功能损伤等副作用较少。结论：温阳补肾之大菟丝子汤在再生障碍性贫血并发股骨头缺血性坏死的治疗中疗效显著。关键词：再生障碍性贫血；股骨头缺血性坏死；大菟丝子汤中图分类号： 文献标志码：B缺血性股骨头坏死主要是股骨头及其动脉系统发生了病变，而造成动脉供血障碍，造成股骨头缺血性坏死。再生障碍性贫血并发股骨头缺血性坏死一般认为患者本身贫血、出血等造成局部供血障碍或与病程中使用大剂量皮质激素有关。2009年6月-2011年8月，笔者采用中西结合方法治疗再生障碍性贫血合并股骨头缺血性坏死患者7例，均未使用大剂量激素，总结报道如下。1 一般资料选取本院血液科再生障碍性贫血并发股骨头坏死患者7例，其中男6例，女1例；年龄22～48岁；再生障碍性贫血病史最长20年，最短3年；并发缺血性股骨头坏死最长3年，最短1年，均为单侧（左2右5）发病。2 诊断标准再生障碍性贫血贫血诊断标准参照《血液病诊断及疗效标准》[1]：（１）．全血细胞较少，网织红细胞，淋巴细胞相对增多。（2）.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）(3).能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症、急性造血功能停滞、急性白血病等。股骨头缺血性坏死诊断标准参照《股骨头坏死诊断和治疗的专家建议》 [2]：主要标准 （1） 临床症状、体征和病史：以腹股沟和臀部、大腿部位为主的髋关节痛，髋关节内旋活动受限，有髋部外伤史、皮质类固醇应用史、酗酒史。（2） X 线片改变：股骨头塌陷，不伴关节间隙变窄；股骨头内有分界的硬化带；软骨下骨有透X 线带（新月征，软骨下骨折）。（3）核素扫描示股骨头内热区中有冷区。（4）股骨头MRI 的T1加权相呈带状低信号（带状类型）或T2加权相有双线征。（5） 骨活检显示骨小梁的骨细胞空陷窝> 50%，且累及邻近多根骨小梁，有骨髓坏死。次要标准 （1）X 线片示股骨头塌陷伴关节间隙变窄，股骨头内有囊性变或斑点状硬化，股骨头外上部变扁。（2）核素骨扫描示冷区或热区。（3）MRI 示等质或异质低信号强度而无T1相的带状类型。符合2 条或2 条以上主要标准可确诊。符合1 条主要标准，或次要标准阳性数≥4（至少包括一种X 线片阳性改变），则为可能诊断。中医肾阳虚性辨证标准参照：全国高等中医药院校《中医诊断学》教材(五版)提出的肾阳虚证的临床表现[3]:头目眩晕，面色白或黧黑，气短懒言,腰膝酸冷疼痛，形寒肢冷，尤以下肢为甚，小便频数或清长，夜尿多，舌淡，苔白，脉沉细无力。患者主要症状：面色恍白，气短懒言，腰膝酸软，髋关节疼痛，下肢活动受限。股骨头坏死均经影像学（X线、CT、MRI）确诊，再生障碍性贫血均经骨髓穿刺或活检确诊。3 治疗方法①环孢素[3～5 mg/（kg·d）]，根据血药浓度调整用量；司坦唑醇（4～6 mg/d）或十一酸睾酮（80～160 mg/d）；血红蛋白低于60 g/L，给予输压积红细胞；血小板低于20×109L-1，出血倾向明显给予血小板输注；白细胞低于1.0×109L-1或中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L-1，面临严重感染者，加用重组人粒细胞刺激因子（rhG-CSF）300ｕg/d。 ②中药给予大菟丝子汤加减治疗，处方：菟丝子30 g，女贞子12 g，枸杞子10 g，何首乌30 g，熟地黄 15 g，山茱萸10 g，旱莲草10 g，桑椹子10 g，补骨脂20 g，肉苁蓉12 g，丹参15 g，干姜10 g，白附片（另包先煎2 h）20 g。加减：白附片从20 g开始逐渐增加剂量至60～80 g；伴发热者加金银花、连翘、鱼腥草等；有出血倾向者，加仙鹤草、地榆炭、栀子炭等。水煎服，1剂/d，分早晚饭后1 h温服。2组均以3个月为1个疗程，治疗过程中每周2次复查血常规，每月复查肝肾功能。4 疗效评判定标准再生障碍性贫血疗效标准参照《血液病诊断及疗效标准》［4］。基本治愈：贫血症状消失，Hb达到男120 g/L，女100 g/L，WBC达到4.0×109L-1，随访1年以上无复发。缓解：贫血、出血症状消失，Hb达到男120 g/L，女100g/L，WBC达到4.0×109L-1左右，血小板也有一定程度的恢复，随访3个月病情稳定或进步者。明显进步：贫血、出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1月内常见值增长30 g/L以上，维持3个月不降。无效：治疗后血红蛋白不增加，或增加不到30 g/L。缺血性股骨头坏死疗效标准参照《骨与关节损伤》［5］。显效：临床症状消失，患髋关节功能恢复正常，行走自如，X线显示骨小梁重建，骨密度均匀，坏死灶囊变区消失或缩小。好转：疼痛减轻或消失，髋关节功能明显恢复，步行基本正常，X线显示骨密度和骨小梁有恢复。有效：疼痛明显减轻，髋关节功能及行走有所恢复，X线显示无明显改善。无效：关节功能及行走无变化，X线示股骨头坏死无改善。5 结 果再生障碍性贫血基本治愈0例，缓解1例，明显进步5例，无效1例。股骨头缺血性坏死显效0例，好转4例，有效3例，无效0例。治疗过程中患者均未出现肝、肾功能损伤，大部分患者伴有皮肤痤疮，体毛增多，牙龈增生。6 讨 论再生障碍性贫血属中医学“虚劳”范畴，其主要病机为先天禀赋不足，肾脏亏虚，其中气血亏虚贯穿于疾病的始终。缺血性股骨头坏死属中医学“骨萎”、“骨痹”范畴，与气血不和、经脉运行不畅有关，内因主要是先天禀赋不足，股骨头坏死的病机关键在于“缺血”，并存在于股骨头坏死各发病阶段的始终[6]。由此可见再生障碍性贫血并发股骨头坏死与机体长期气血亏虚有关。患者久病入肾及骨，肾藏精，主骨，生髓，精髓互化，肾阳为一身阳气之根本，肾阳虚衰，精气不化，气血生化乏源，气血亏虚，血液运行失常，股骨头自身修复困难。临床采用大菟丝子汤加减，培补肾中元阳，培阳必于阴中求阳，即在补肾阳中加入滋阴、填精之品，方中干姜、白附片、菟丝子加血肉之品首乌，温补肾阳，益精填髓。现代药理学研究表明首乌主要有效成分为卵磷脂、蒽醌类化合物等，其中卵磷脂促使血细胞的生长发育［7］；长期临床中发现白附片能明显改善机体阳虚证型，本次临床观察中白附片最多应用至80 g，先煎2 h未见明显副作用。现代药理研究表明菟丝子能促进环磷酸腺苷(cAMP)环磷酸鸟苷(cGMP)和促肾上腺皮质激素(ACTH)恢复正常[8]，菟丝子含总多糖可以修复关节软骨缺损,可能是通过促进Ⅱ型胶原的表达来实现的[9]。方中女贞子、枸杞子、熟地黄、旱莲草、桑椹子、补骨脂、肉苁蓉，滋阴益肾、养肝补脾，更加丹参养血、活血。诸药合用，共奏温阳益肾，填精补血以培补肾中元阳之效。经过临床观察，患者大多在15 d左右，状形寒肢冷，腰膝酸软逐渐得到改善，随着服药时间的延长，髋关节疼痛及下肢活动受限逐渐好转，支持治疗、输血等所需时间逐渐延长，临床疗效较好。参考文献：[1]张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准［M］.北京：科学技术出版社，2011：19-21.[2]陈志刚，关节病影响诊断学［M］.西安：陕西科学技术出版社，1999：347- 350..[3]张鹤山，李子荣.股骨头坏死诊断和治疗的专家建议 [J].中华骨科杂志，2007，27(2):146.[4]张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准［M］.北京：科学技术出版社，2011：21-22.[5]王亦璁.骨与关节损伤［M］.北京：人民卫生出版社，2007：85.[6]师彬，李克明.股骨头坏死的中西医结合治疗研究进展[J],中医药信息,2010,27(6):92.[7]苏玮，郭群.何首乌的现代药理研究概况[J].中草药,1997,28(2)：119.[8]谭勇,吕诚.白附片对正常和肾阳虚大鼠血液生化指标的影响[J].中国中医药信息杂志,2010,1(17): 31.[9]胡晓梅,王俊锋.菟丝子总多糖对家兔全层关节软骨缺损Ⅱ型胶原表达的影响临床医院使用杂志[J]. 2011,8(1): 23.

慢性再障属于中医学"虚劳"、"血证"、"血虚"、"虚损"等范畴。其病因病机，中医学认为是在外感六淫、内伤七情、饮食不节、劳倦过度、药物毒邪等因素的作用下，伤及脏腑阴阳，尤其是肝脾肾及骨髓，因肝主藏血、脾乃后天气血生化之源及主统血、肾主藏精生髓，血之化生、运输储藏均有赖于肝脾肾及骨髓的正常运行，若其失调，则导致临床"虚劳血虚"之象。[病因病机]一 病因（一） 起始病因（l）禀赋不足，先天乃与生俱来，禀受于父母，由于父母年老体弱多病，老年得子或母体妊娠失于调养、或毒邪内侵、损伤胎儿，导致小儿先天薄弱。精气不充、脏腑虚衰、生机不旺、身形不健，而成虚劳；或后天失养，体质薄弱，或诸病失治，病久失养、或积劳内伤，形神过耗，渐至元气亏损，精血虚少，脏腑机能衰退，气血生化不足所致。（2）六淫外袭：六淫之邪皆能引起本病，但以风热、湿热为多。风热袭肺，延误失治，肺津干涸，母病及子，肾精亏耗；或热邪内陷营血，邪热煎熬，耗血伤精，导致本病。湿热内蕴，困阻脾胃，运化失司，水谷不化，精血不充；肝胆湿热，湿性粘滞，缠绵难愈，易阻遏气机，损伤阳气；热邪不去，久则伤阴，肝肾同源，子病及母，肝肾俱虚，或为肝肾阴虚，或为肾阳虚衰，引发本病。（3）外感多因寒邪和热邪所致，寒主收敛凝滞，外感寒邪，凝滞血脉，血液瘀滞。热为阳邪，热盛煎熬津液，使血液粘稠，瘀滞不行。或因热邪迫血妄行，血不循经，离经之血，是谓瘀血。内伤所致瘀血，病情复杂，因忧愁思虑，思则气结，气机不展，气不行血，而致血瘀；或气虚无力推动血脉运行，而致血瘀，正如《素问·经脉别论》说："怯者则着而为病。"因气不摄血，或因阴虚火旺，血不归经，离经之血，成为瘀血。瘀血阻滞不去，由新血不生，而成本病。（4）烦劳过度：思虑过度，饮食不节，损伤脾胃；房劳过度；生育不节，伤精耗血；脾虚气血生化乏源，肾精亏损，无以主骨生髓化血，本病乃作。（5）毒邪内侵；"不胜毒者"，反予以"厚药"，如应用氯霉素、解热镇痛药、抗癌药物，或长期接触放射性、化学有害物质如苯，毒邪内受，脏腑损伤，精血耗损而致本病。（二） 继发病因久病正气亏虚，气血不足，脏腑功能低下，由虚而损，积损成劳。二.病机（一）发病本病原因诸多，或因禀赋不足，肾气不足，肾主骨、生髓、藏精，精血同源，肾虚，肾不藏精，精不化血，血无所化生，而生虚劳诸症；或后天失养，饮食不节，房劳过度，积劳内伤，形神过耗，渐至元气亏损，精血虚少，脏腑机能衰退，气血生化不足而致气血亏虚；外感六淫，伤及脏腑，脏腑机能失调，或气血生化失司，或耗气伤血，气血亏虚，发为本病。（二）病位气血之虚，应责之于脾肾，肾为先天之本，脾为后天之源；肾主藏精、生髓，髓为血海，肾精虚损，肾阳不足则不能温养五脏，因之心虚不能主血，脾虚不能统血，肝虚不能藏血，肺虚卫外不固，因而虚损与肾的关系最为密切。脾主升清泌浊，水谷精微经脾脏升清上行经心变化而赤是谓血，脾脏受累，升清不能而发为血虚；肝肾同源，子病及母，肝肾俱虚，或为肝肾阴虚，或为肾阳虚衰，而引发本病，故本病主要涉及肾脏，波及肝脾。（三）病性 本病起病多缓慢，发病隐袭，多迁延日久，以正虚为主，或虚实错杂，本虚标实之证。或肾阳虚衰，无以生髓养骨，不能温煦形体，生化失常，精血生化无权，不能蒸腾气化，而成虚劳； 或肾阴虚，真阴不足，亢阳无所制，灼伤津液，血液生化乏源而出现虚劳血虚、阴虚内热等表现；或阴阳俱损，气血阴阳俱虚，导致气滞、血虚、血瘀、痰火交互为病，伤正益甚，使肾脏更加虚弱；本病病程一般较缓，但亦有正虚卫外功能失司，感受外邪，病情突变，出现以温热、痰火、毒邪等标实表现者。（四）病势本病一般起病缓慢，因先天禀赋不足，烦劳过度，饮食不节，外感六淫，药物或化学毒物损伤，导致脾肾受损，肾为先天之本，主骨、藏精、生髓，脾为后天之源，升清泌浊，运化水谷精微，脾肾受损，致使肾不藏精、脾失运化，精血不能化生，发为本病。偏于肾阴虚，则水不涵木，肝肾同病，肝肾阴虚；肾阴日久不复，阴损及阳，肾阴阳两虚；肾阳虚衰，病程日久，脾脏失于温煦，脾阳不振，导致脾肾阳虚；病情较重者，真阴真阳耗损，可以出现阴阳离绝的危证，危及生命；或本有正虚，复感温邪，邪毒充斥内外，营卫气血同病，瘀热内结，或逆传心包，或深入骨髓，使脏气衰败而死。（五）病机转化本病由先天禀赋不足，烦劳引起者，以肾虚为主，或由感受六淫外邪，耗伤精血，日久伤肾，导致肾阴不足，阴损及阳，病程日久，致肾阴阳两虚，脾失温煦，可以出现脾肾两虚之表现。本病病机转化主要在于脾肾失调，阴阳盛衰以及正虚邪实之间的相互关系；阴损及阳者，一般肾阴不足，水不涵木，波及肝脏，肝肾阴虚，日久肾阳受损，脾失温煦，导致脾肾阳虚；气血亏虚日久，气血运行迟滞，可以留滞为瘀，瘀血阻碍气机，气滞与血瘀交互为病；由于正气虚弱，卫外不固，易于感受六淫邪毒，邪毒易于入里，深入营血、骨髓，耗伤气血，而出现邪实正衰之虚实夹杂之表现。本病一般先有阴虚表现，而后出现肾阴阳两虚、肾阳虚、脾肾阳虚的表现为顺证，亦有在病程之中感受温热邪毒，邪毒充斥内外，邪毒内陷，导致阴阳离绝，危及生命；或温热毒邪灼伤阴液，邪毒虽去，而阴液不复，出现阴精耗损之征象。