癫痫的缓解和复发风险癫痫诊断及有效治疗后,大约2/3的人5年内无发作。发作之间时间间隔越长,能够永久缓解(发作控制)的概率就越大。癫痫诊断后20年内,大约3/4的人至少5年无发作。如果发作停止了,那么在诊断后2年内通常也没有发作。癫痫诊断后持续有发作的时间越长,那么发作缓解的概率就越低。然而,药物难治性癫痫(可耐受的药物剂量范围内发作不能控制)的患者,也有可能以后发作缓解。那些原发全部性发作患者,尤其是强直-阵挛发作,相比其他类型发作而言,有更高的概率发作缓解。起病年龄越年轻的患者,比起病年龄大的患者,有更大的可能发作缓解。如果患者无颅脑损伤或其他异常,或者神经系统查体正常,那么癫痫发作缓解的概率就更高。EEG角色在预测癫痫是否会缓解方面是随癫痫综合征而变化。良性Rolandic癫痫的中央-颞区棘波的典型EEG型实际上在15岁缓解。那些具有原发性全部性癫痫特征性脑电图型——全部性棘-慢波的患者,发作缓解的可能性较脑电图正常的患者更低。这种不同部分反应在那些青少年肌阵挛癫痫患者,这些患者通常脑电图是异常的,缓解率较低。其他的癫痫波型的预测价值是不确定的。那些已经有5年无发作的癫痫患者可能再次出现发作。总体上,大约1.5%的患者(5年无发作)出现再发作。而这种复发发作更可能出现在复杂部分性发作的患者和年龄大于20岁患者。抗癫痫药物停用后会有复发的风险,但是他们可能在癫痫缓解方面也扮演角色。100多年前,英国神经病学家Sir William Gowers提出发作产生发作。这就是说,一旦你有过一次发作,那么你更可能出现另一次发作,因为你的大脑“学会了”如何产生一次发作。这可能部分是由于点燃程序导致的结果。尽管他的观点仍然没有被证实,但是至少在一些案例中,仍有一些证据显示他是正确的。在儿童中,只有年龄大于10岁,或者是多次强直-阵挛发作,上述说法可能才是准确的。服用抗癫痫药物(AEDs)控制发作的时间越长,那么当停用药物后发作缓解的机会就越大。当大脑学会发作的时候,它可能也会“忘记”发作。AEDs可能通过控制发作强化了忘记程序。然而,AEDs的这种效果并没有被证实。大部分患者发作停止2-3年可以停用药物治疗,而不会出现发作。大约20%-35%儿童和30%-65%成人停用药物后再次出现发作,然而,目前绝大多数美国的神经病学专家在发作控制1-2年后就考虑逐渐停用AEDs。在欧洲和加拿大,通常儿童患者预后良好,且半年无发作,就可以减停AEDs。患者是否参与危险活动例如驾驶或者游泳,可能影响医生决定减停AEDs的时间。慢性的,控制良好的癫痫一些患者服用AEDs时无发作,但是当他们尝试减停药物时出现发作。在很多案例中,癫痫复发是由于睡眠剥夺、饮用酒精或者情绪压力。然而,这些因素中的某个因素可能很难消除。这些患者大约占总癫痫患者的20%,主要包括部分性癫痫患者,以及原发全部性综合征如青少年肌阵挛癫痫患者。药物难治性癫痫在新诊断的癫痫患者中,大约25%-30%患者AEDs不能控制发作——这就是说药物难治性癫痫。药物难治性癫痫的危险因素包括部分性癫痫,多种发作类型,神经系统查体或影像学异常,癫痫发作时间长以及发病初期频繁发作。
原发全部性发作原发全部性发作从大脑的双侧同时开始。主要的发作类型是失神发作、不典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作、阵挛发作、强直发作以及强直-阵挛发作。失神发作弗兰克,7岁,经常出现“空白感”数秒钟,有时持续10-20秒。他的老师叫他的名字,但是他似乎听不到。他常常重复眨眼,伴有眼睛的轻微上翻,发作短时仅仅凝视。随后他回到发作之前的状态。有时他多于50次。失神发作(小发作)是短暂的凝视,伴有意识和反应能力的损害。持续时间通常少于10秒,但是可以持续到20秒,极少数,可以持续更长。发作开始和结束都很突然。在发作前无预兆,发作后立刻神清,注意力恢复,常常对发作发生不自知。这些spell常常见于4到14岁的儿童。在这些儿童中,大概75%的人在18岁以后就没有了。失神发作常常能被快速呼吸(过度换气)诱发,那些没有服用药物的患者在医生的办公室内可以通过这项技能诱发出来。然而,锻炼过程中的快速呼吸很难出现失神发作。失神发作的儿童生长发育及智能均正常,但是相对于其他儿童,他们有更高的几率出现行为、教育、社会问题。简单失神发作仅仅是“凝视”。在复杂失神发作中,凝视伴有肌肉活动的改变,例如眨眼,嘴巴咀嚼运动,手指并拢摩擦。如果发作持续时间超过10秒,上述行为在复杂失神发作中更为普遍。在失神诊断中,脑电图特别有帮助。在大部分病例中,可以发现特征性每秒3-4次全部性棘-慢波,尤其是在过度换气过程中。神经影像学如CT,MRI在这些失神癫痫患儿中是正常的,所以通常他们是不需要做这些检查的。失神发作可能与复杂部分性发作(之后讨论)向混淆。失神发作通常更为短暂(少于20秒),不与发作前先兆,发作后症状如疲劳相联系。不典型失神发作对我来说,讲述凯西的凝视发作是非常困难的。在发作过程中,她不能像其他时间一样很快应答。问题是她常常不能很快应答。即使当她不是在发作(失神发作)的时候,她也常常凝视。非典型失神发作的凝视主要出现在儿童中,常常在6岁前出现。与典型失神发作相比,非典型失神发作逐渐地开始和结束(数秒),常常持续超过10秒(一般持续时间是5-30秒),而且不会由快速呼吸诱发出来。患儿凝视,但仅仅有部分反应降低。可能会出现眨眼或嘴唇轻微颤动。受影响的儿童通常会比平均智力稍低,且有其他发作形式如肌阵挛,阵挛发作或强直-阵挛发作。非典型失神通常很难与儿童尤其是那些智能较低的儿童的惯常行为相区分。大部分这样的儿童脑电图是异常的,表现为慢-棘-慢放电,甚至是在没有发作的时候。不典型失神通常会持续到少年期。
癫痫,在日常生活中很多人知道,是病因复杂、诱因广泛、临床表现症状多样且反复突然发作的一种脑部疾病。而对于癫痫性精神障碍,大部分人就很陌生了。这类疾病主要是由癫痫所导致的一种精神障碍,是一种癫痫患者在发病前、发病时、发病后或者在间歇期出现的精神活动异常情况,严重的患者可能表现为持续性的精神障碍。小文就是这样的患者,她经历着一般女孩子无法承受的痛苦,今年12岁,在去年的一天,放学后,她照常跟同学走路回家,突然身体前倾,不能言语,当时她的神志清楚,能听见同学说话。4天后,小文出现全身乏力、伴呕吐,下午送到当地卫生院,出现意识不清醒、口吐白沫、四肢强直抽搐、双眼向左凝视、头向左侧歪斜、呼之不应、牙关紧闭、舌肌咬伤,诊断为“病毒性脑炎”。由于病情没有缓解,又被转到上一级的医院进行救治,最终在医院确诊为“癫痫”,治疗后症状好转出院。可是好景不长,在出院后2个月后,小文突然开始胡言乱语,总说周围的人要害她,所说的话别人也很难理解;伴有行为紊乱,甚至有几次在房间内欲脱衣服,并大声喊叫“强奸我”,一会哭,一会又笑,睡眠质量差。在医院诊断为癫痫所致的精神障碍。我院癫痫中心龙琦婷医生解释道:每样东西都会有其特点,或者你没有细心留意而已。疾病也是一样,每种疾病也会有其显著的特点。在我们的生活中,癫痫性的精神障碍是一种比较常见的精神现象,患者容易出现各样的社会心理问题、精神问题或是情感障碍等。癫痫性精神障碍又称癫痫所致精神障碍,是一种慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征。癫痫患者在癫痫发作前、发作时、发作后或发作间歇期表现出的精神活动异常,可能导致感觉、知觉、记忆、思维和精神运动的紊乱,表现为易激惹,紧张,失眠,心烦意乱,坐立不安,甚至出现极度抑郁等症状。对于癫痫性精神障碍,龙医生表示首先要明确癫痫的诊断。因为此类疾病实在癫痫诊断的基础上出现的精神障碍。同时诊断过程中要搞清楚精神症状与癫痫发作的关系,并明确精神症状出现在发作时、发作前后还是发作间歇期。在发作前的精神障碍比较显著的是出现心境恶劣或是抑郁,在发作的时候精神障碍主要出现精神运动性的发作、发作性的情感障碍和短暂的精神分裂症等等。精神障碍有多种,例如精神分裂症样的精神病,通常会在癫痫抽搐控制之后,会出现幻觉以及妄想等精神病性的症状。出现智力障碍,通常认为发病的年龄越小,发作就会越频繁,也会比较容易有智能障碍出现。例如是近记忆力减退,再是影响远记忆力,并且计算、理解、分析还有判断能力也会减退。癫痫性的精神障碍也会出现人格改变,最明显的是情感反应。一方面会表现为易仇恨、冲动、敏感、残暴、敌视和多疑,而另一方面则会表现为温顺、赞美、亲切和过分客气。患者也会出现神经症,患者有时会有焦虑症,主要表现为紧张、恐惧不安和焦虑。甚至伴有焦虑性的生理症状,包括腹部不适、气短、心悸、恶心和震颤等。其它的特点是心境障碍会有抑郁或是狂躁发作,或是性功能有障碍等。癫痫性精神障碍人们通过长期观察发现,癫痫患者容易出现多种类型的精神问题,情感障碍、社会心理适应障碍、人格改变等。癫痫性精神障碍的症状表现各异,可大致分为发作性和非发作性两种。发作性精神障碍表现为感觉、知觉、记忆、思维、精神运动性发作、情绪变化等。非发作性精神障碍则表现为类精神病性障碍、情感障碍、人格改变或痴呆等。调查显示,约25%的癫痫患者有躁狂、抑郁、人格障碍、性欲低下等问题。癫痫发作控制较差的患者,更容易出现精神障碍。对身体的危害癫痫性精神障碍的危害:危害心理:出现失眠、紧张、心烦意乱、坐立不安的情绪,严重者会出现抑郁症,损害心理健康。危害生理:癫痫发作时脑部会严重缺氧,调查显示,如果癫痫不及时治疗,智力发育会显著低于正常儿童,发作时表情淡漠、不认人、不会笑,并且四肢无力,疲乏困倦。危害人生安全:癫痫发作时,可能会意识模糊或者产生短暂的幻觉,在这种情况下,患者有可能会自杀、甚至去危害他人。对于癫痫性精神障碍的治疗,应根据不同情况来区别对待。对于发作前后的精神障碍,可采取调整抗癫痫药物的种类和剂量,控制癫痫发作。而对于发作间歇期的精神障碍,跟非癫痫患者相同,但需要注意一些抗精神病药物都会导致癫痫抽搐发作,因此要慎用抗精神病药。癫痫性精神障碍应对措施01及时发现,及时阻止要在伤害发生之前采取保护措施,避免矛盾的升级,如果两个或者多个癫痫性精神障碍患者发生冲突,不要当面讨论谁是谁非,时候单独进行询问。02药物治疗对于各种的癫痫引起的精神障碍,都应该首先使用相应的抗癫痫药物,来以控制癫痫发作,从根本上杜绝精神障碍的发生。必要时可以服用适当的精神药物可以取得更好的治疗效果。03心理治疗对于有智能障碍和性格改变的病人,一定要加强教育和管理,对他们进行心理治疗,也要给予适当的关心和帮助。04外科治疗对于那些长期使用药物治疗无效,并且身体能够耐受,可以接受脑外科手术治疗的,药物难治性癫痫的病人可考虑手术治疗。05尽力创造舒心的环境让患者进行文娱活动,在欢乐的气氛中,建立起团结,信任,和睦的关系,要给他们普及康复的相关知识。温馨提醒癫痫并非不治之症,只要经过科学系统治疗,患者是能够康复的。患者及家属一定要有信心,我院癫痫治疗中心由癫痫病学专家刘兴洲教授及旅美归国癫痫外科专家郭辉教授领衔,拥有一支由国内外临床神经医学专家、内、外科专家和医学硕士、博士组成的癫痫治疗团队,拥有副教授及以上专家8名,博士生导师2名,硕士生导师4名,留学归国专家2名。在功能神经外科疾病的治疗上,癫痫外科手术数量位居上海市前列。
自从我们人类开端以来,癫痫就折磨着人类,并且在最早期的写作中有所描述。几乎没有其他医学情况能吸引如此多的关注,又产生如此多的辩论。纵观历史,因为其他人的忽视,癫痫患者和家属遭受不公正对待。幸运的是,在几十年来癫痫所带给人的耻辱感正日益消退,大部分的癫痫患者可以过上正常的生活。在公元前400年左右,希腊医生希波克拉底写了第一本关于癫痫的书-《论圣病》。希波克拉底意识到癫痫是一种脑部疾病,他驳斥那种观点——认为发作是上帝的诅咒,癫痫患者具有先知的力量。错误的观点缓慢地消亡。《女巫之槌》是1494年一本关于猎巫运动的小手册,它是在教皇的授权下书写的。这本册子中把癫痫发作作为一个特征来识别女巫。它煽动起了一波迫害和折磨妇女浪潮,导致了超过200000妇女死亡。在19世纪早期,收容所照顾患有癫痫和精神障碍的人,但是这两群人是分开的,因为癫痫发作被认为是具有传染性的。在20世纪初,美国的一些州法律规定癫痫患者禁止结婚或成为父母,一些州甚至允许绝育。我们已经走了很长的路。发作和癫痫发作是短暂的,脑电活动的过度放电改变了一个人如何去触摸、感觉、思考和行为。在一次癫痫发作中,保持神经细胞刺激(兴奋)和削弱(抑制)平衡的调节系统发生故障。例如,可能是抑制活动的减少或者兴奋性神经递质的过度产生引起一组异常细胞的过度激活。这些异常细胞反过来刺激邻近细胞或那些紧密联系的细胞。最后,大量细胞同时(同步地)被异常激活。也就是说,很多细胞的放电是相互联系的,会产生电活动爆发。发作会产生一系列不可思议的反应,包括:(1)感觉异常(拇指“针刺”感20秒);(2)幻嗅(闻到橡胶被烧味道),幻听(听到嗡嗡声)同时有腹气上升感,随后出现几分钟没有意识;(3)失去意识,跌倒和抽搐动作。许多家长认为只有强直-阵挛(大发作)抽搐发作才是“发作”,而其他发作如痉挛和先兆发作只是“预警或者小戏法”。然而,如果异常脑放电导致行为改变,那么无论多轻微,它们都是发作。癫痫是一种疾病,一个患者有两次或者多次发作,但是没有明确的病因,例如酒精戒断。换句话说,癫痫是一种反复发生的、无诱因发作的状况。发作可能是遗传倾向或者脑损伤导致的后果。病因通常是不明的,尤其是那些没有明显危险因素的健康人。对很多人来说,“癫痫”这个词比“发作性疾病”更严重和吓人。然而,癫痫就是一种发作性疾病。接受了癫痫——它的名字和全部,通常是开始一种正常生活的第一步。癫痫指的是那些有两次及更多发作的所有个体,而不管发作的严重程度,发作开始的年龄,或者发作的来源,除了有明确的病因如心脏问题、酒精戒断、极端低血糖或药物滥用。例如,一些异常心脏节律的患者因为他们的心脏问题导致血流量不足。这个可能导致意识丧失和抽搐事件,而这看上去非常像强直-阵挛发作,但是这并不是一种癫痫发作。在其他一些案例中,一个糖尿病的妇女可能两次注射大量胰岛素,遭遇发作,但是她属于低血糖发作,不是癫痫。这些是刺激性病因——如果你移除刺激性的因素,你就消除了发作的可能性。相反地,一个有头外伤的男性,在一个刺激性的因素如睡眠剥夺后出现两次发作,那么这个人就有癫痫。一些常见的问题和对癫痫的误解我有一次发作,那我将会得癫痫吗?在单次发作后,再一次发作的可能性大约是50%。有已知的脑外伤,以及那些有神经科查体、头MRI、CT或者是脑电图异常的人出现再一次发作可能性更大,但是那些没有异常发现的人第二次发作的可能性更小。不要害怕癫痫这个名字!别人看你是通过你的眼睛。如果你害怕癫痫,他们也会害怕它。癫痫是一种神经系统疾病。如果你对谈论它感到不适,那么其他人也是一样的。也有一些例外,但是与患有“发作性疾病”的某个人相比,那些人不太可能对患有“癫痫”的更加同情。癫痫和发作是常见的。超过两百万的人有癫痫。九百万的人在他们人生的某些时候有癫痫。每11个人中的一个人在他们的一生中至少会有一次发作。癫痫折磨着所有年龄段的人,而最高的新发病例在儿童期和60岁以后。男性比女性稍微普遍一点。什么引起了癫痫?任何损伤脑内神经细胞的事都可能引起癫痫。但是在很多案例中,我们不知道原因。很多患者有脑损伤,可能是头部外伤、感染或者其他原因,如MRI发现脑结构异常。在一些人群中,遗传因素可能是负主要责任的,但是自相矛盾地是,他们中的大部分人,在他们直系家庭成员中没有癫痫患者。大部分癫痫患者发作完全控制,过着正常的生活。很多癫痫患者有正常的智力、行为、发作控制,同时几乎没有药物不良反应。大约70%的癫痫患儿长大后不再有癫痫。总的来说,对那些新近诊断癫痫的儿童和成人,或者那些药物控制发作的人,预后都是很积极的。在30%患者中,发作是没有完全控制的。这类“难治疗的”或抗药性的人群是多种不同的人群。一些人发作不频繁,如偶尔一次痉挛影响到他们的肩部或上肢(肌阵挛发作)或梦境感(简单部分性发作),而这些发作不妨碍他们的生活。另外一些患者只在睡眠中有极少的强直-阵挛发作。然而,很多人,尽管他们的医生尽了最大努力,而且在尝试了很多药物后,仍然遭遇了致残性的发作和时常地药物的不良反应。癫痫的后果延续到发作以外。许多患者和医生把疾病——癫痫——发作的症状相等同。然而,癫痫引起一些问题,影响一个人生活的其他方面。这些影响因癫痫的严重程度而不同。如果用很低的剂量的药物就控制了发作,那么影响也很少。然而,即使控制很好的患者也可能仍然害怕不确定性和对再次可能的发作失去控制。药物的不良反应也是一个问题。对那些发作控制欠佳的人,限制驾驶和操作危险机器,跌倒后外伤,耻辱感,以及其他话题,都对生活质量造成不利影响。生活质量话题和癫痫是非常相关的,而作为慢性疾病的一个范例,症状(发作)是不常见的,而药物不良反应和社会心理问题是持续存在无处不在的。癫痫病患者这个词有什么问题吗?这个词“癫痫病患者”不应该被用来描述那些有癫痫的人,因为它用一个特征定义一个人。标签是强有力的,造成了限制和消极的刻板印象。最好是指“有癫痫的”某个人或者是有“癫痫”的一群人。然而,说某个人有癫痫发作更让人舒服。癫痫会引起智力和行为能力进行性倒退吗?不!大部分的癫痫患者有正常的智力和行为能力。然而也有一些癫痫患者和脑损伤有关,而这种脑损伤引起神经功能损害包括认知问题。对那些发作控制欠佳的患者,尤其是那些已经连续多年反复出现的强直-阵挛发作的患者,癫痫发作会导致记忆受损和精神问题。癫痫会导致精神疾病吗?尽管大部分的癫痫患者精神健康,但是癫痫的个体,会出现更高比例的行为问题如抑郁和焦虑。它们之间的相互关系是复杂的。抑郁患者也有更大的可能性出现发作和癫痫,那些癫痫的患者相对全部人群也有更大的可能性出现抑郁。对癫痫患者而言,抑郁和其他行为问题在那些控制欠佳的患者中更为普遍。发作会损害大脑吗?单个短暂的发作不会引起大脑损害。尽管强直-阵挛(大发作)发作持续时间长于20分钟可能损害大脑,但是没有证据证明短的发作引起脑部的永久损害。罕见的是,长时间的或者重复的复杂部分性发作可能引起脑损害。记忆问题和其他智力问题可能出现在一次发作之后。这些问题是由暂时的脑部功能损伤导致的。在一些人中,可能是很多发作,尤其是强直-阵挛发作对大脑功能累积的消极的反应。如果我有癫痫,那我的孩子也会有吗?大部分的案例都不是遗传的,尽管一些类型是遗传传播的。这些类型中的大部分是很容易通过药物控制的。癫痫是一种终身的问题吗?很多癫痫患者要求药物治疗仅持续很短的时间。对很多儿童和成人的癫痫类型,当癫痫已经控制2-4年以后,药物可以缓慢的减量,也不用继续找医生进行随诊。癫痫会影响寿命吗?癫痫发作不频繁的患者和普通人群相比,死亡比例是类似的。普通的癫痫患者有一个正常的寿命。然而,癫痫和轻微的预期寿命减少有关,部分是归咎于卒中和脑肿瘤。死亡比例的升高主要是限制在诊断后的第一个10年。癫痫不应该成为成功的障碍。癫痫和一个正常、幸福和完整的人生是可以完美并存的。然而,一个人的生活质量可能会因为频繁和严重的发作、药物以及相关联的异常而受影响。一些癫痫类型相比于其他更难控制。成功地与癫痫共处需要一个积极的心态、支持的环境以及良好的医疗保健。应对其他人对这种疾病的反应可能是癫痫患者生活中最困难的部分。我如何平衡保护孩子和培养独立性?对待癫痫患儿应该像其他孩子一样,同时有一些预防措施控制频繁和严重的发作。养成积极的心态,说起来容易做起来难,尤其是对那些伴随安全感缺乏和恐惧的孩子。也许家长给孩子最棒的礼物是自尊。很多患有慢性疾病的患儿有较低的自尊,部分是归咎于其他人的反应,以及家长的担心,养成了孩子依赖感和不安全感。本文系张玮医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
老百姓俗称的“烧抽了”在医学上过去叫“热性惊厥”,这是一种幼儿发烧时常见的并发症,常常发生在6个月到5岁的儿童身上,这个年龄段的儿童大概有2%-4%的人经历过热性惊厥。尤以12个月到18个月的幼儿高发。3岁以后发作的就不多了。 经历过孩子热性惊厥发作的家长常常用“胆战心惊”、“恐怖”、“可怕”等字眼来描述当时的情景。确实,发作时孩子的表现常常是失去意识、抽搐、翻白眼、以及四肢在身体两侧抽动等,任谁见到这样的场面都会感到恐慌。 之所以恐慌,还有一个重要原因是家长下意识地把这个症状看成是严重疾病的信号,害怕烧坏孩子的大脑,害怕影响孩子今后的学习能力和智力等。 01 什么是热性惊厥? 根据2011年美国儿科学会(AAP)标准,热性惊厥为发热状态下(肛温≥38.5 ℃,腋温≥38 ℃)出现的惊厥发作,无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因,既往也没有无热惊厥病史。部分热性惊厥患儿以惊厥起病,发作前可能未察觉到发热,但发作时或发作后立即发现发热,临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。 热性惊厥通常发生于发热后24h内,如发热≥3 d才出现惊厥发作,注意应寻找其他导致惊厥发作的原因。热性惊厥的确切发病机制未明,主要系脑发育未成熟、发热、遗传易感性三方面因素交互作用所致。 引起发热的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染性的疾病等,病毒感染是主要原因。 02 孩子突发热性惊厥怎么办? 遇到这种情况时家长切勿慌张,不要大声呼喊或摇晃孩子,在孩子全身僵硬向后挺直时,家长不要用力向前弯曲孩子,不可强行按压肢体,防止肌肉撕裂及骨折,也不要把孩子搂在怀里并拍其后背,应让其平躺,松解其衣领,并将头歪向一侧,防止口腔内的分泌物被吸入气管。 如果孩子牙咬得紧,不要把筷子、木棍或手指等塞到牙齿间,因为孩子在抽搐时,牙咬得紧,很难放进去东西,此时强行在两齿间塞东西,往往会造成损伤。一般抽搐持续数分钟多能自行停止,如超过5分钟抽搐仍未控制,应立即叫救护车送往医院,如果第一次发作结束后尚未清醒又发生第二次抽搐,也应立即送往医院。 另外,需严密观察患儿发作时的特点,如发作时的意识状态、眼神、抽搐部位、有无口唇发绀及大小便失禁等。并注意观察患儿发作后的表现,如有无头痛、乏力、恶心、呕吐等,在就诊时把详细的情况介绍给医生,以利于患儿的治疗。有可能的话,进行录像,这对于医师判断病情非常有用。 03 热性惊厥对大脑有影响吗 儿童发生高热时,容易发生惊厥症状,这是由于儿童的神经系统发育不健全、体温调节中枢不健全的缘故,但热性惊厥是否会对儿童的大脑有损伤呢? 一般来讲,如果惊厥时间短暂,在1-2分钟内,对脑的影响小;如果惊厥时间较长,或反复出现,就有可能对大脑产生损害。多数专家认为惊厥的预后更多地取决于患儿内在病因而惊厥本身影响相对较少。对于惊厥后发生智力低下多数观点倾向于惊厥前已存在明显神经系统异常或发育落后。 04 热性惊厥可以预防么 目前的研究结论并不一致,绝大多数热性惊厥患儿预后良好,故随意对热性惊厥患儿长期预防性使用抗癫痫药物不仅无益处,且还会增加家庭精神、经济负担,药物副作用;也给患儿带来不应有的心理负担。 对无热性惊厥复发或癫痫危险因素患儿,除严密监视其惊厥的发展外,原则上不要随意使用预防性抗惊厥药物。但对有转为癫痫危险因素的患儿,应密切随访其病情的发展,采取适当的干预措施,降低热性惊厥转为癫痫的发生率。
癫痫患者最主要的治疗方式仍然是靠口服药物,大部分患者可以得到良好的控制。正规合理的服用抗癫痫药物安全性相对较高,但也有某些抗癫痫药物如卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪等可能会引起皮疹、皮肤瘙痒、发热、淋巴结肿大,严重者皮肤起水泡(如图所示),一旦出现了过敏症状该怎么办呢? 临床上经常遇到患者服药过敏症状出现后,有的患者及家属还是坚持继续服用,使病情加重、恶化,这种做法是错误而且很危险的。 也有报道个别敏感的病人,仅服一次药物就导致严重的剥脱性皮炎。此外还有可能出现重症药疹如Stevens-Johnson(SJS)综合征,是由于药物过敏引起的以多形糜烂性红斑为表现,可累及口腔-黏膜-皮肤-眼的一组综合征,后果常较为严重,特别是在儿童青少年、死亡风险较高,这种重症不良反应的发生往往与患者自身存在的特殊性身体素质有关。 有研究发现汉族人群中存在一种特殊的人类白细胞抗原HLA-1502等位基因与SJS有关,如有条件者在服用可能致敏的药物之前可建议进一步做有关HLA基因筛查,尽最大可能避免诱发此种重症药物不良反应。 服用一种新的抗癫痫药物出现过敏症状,首先应立即停药,及时到医院就诊,与主治医生联系查找过敏原因并给予抗过敏治疗,重新更换其他不易过敏的抗癫痫药物如丙戊酸钠、左乙拉西坦、托吡酯等(谨遵医嘱!)。 造成药物过敏的原因主要是由于药物或其反应性代谢产物与特殊体质患者体内存在的某种大分子物质共价结合以后在机体内产生免疫应答所致。 有些抗癫痫药物如引起皮疹的机率较高,使用时应该从小剂量开始,逐渐加大剂量,可以减少此副作用。对于曾经出现过的明确过敏药物情况的,患者及家属应该在就诊时提醒医生,医生会参考以往过敏史来决定目前用药方案。 有的患者会问,“既然药物过敏危害那么大,为什么不在制定治疗方案时直接服用那些不易过敏的药物呢?” 癫痫种类繁多,不同的癫痫类型药物治疗方案是不同的,癫痫专科医生往往会在判断癫痫具体类型后采取最佳治疗方案,如丙戊酸钠对所有类型癫痫均可使用,主要用于全面性癫痫,但对于局灶性癫痫其治疗作用往往不及卡马西平或奥卡西平,而且大部分患者并不会出现过敏反应。因此要听从癫痫专科医生的建议规范用药,如出现过敏反应,需立即停药并及时就诊!
家长经常听到医生在解释病情时,提到“全面性发作、痉挛发作、失神发作、局灶性发作”等名词,往往一头雾水,不知所云, 要想了解不同种类的癫痫病怎么区分?首先要明确癫痫分为哪几种,他们又有什么特点,进而才能了解清楚,如何分辨不同种类的癫痫疾病。失神发作:发作突发突止,表现为动作突然终止或明显变慢,意识障碍,不伴有或伴有轻微的运动症状(阵挛/肌阵挛/强直/自动症等),持续5~20秒强直发作:表现为身体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩,肌肉僵直,没有阵挛成分。通常持续2~10秒,偶尔可达数分钟。阵挛发作:表现为双侧肢体节律性(1-3Hz)的抽动,伴或不伴有意识障碍,持续数分钟。肌阵挛发作:表现全身或某局部肌肉/肌群不自主、快速短暂、电击样肌肉抽动,每次抽动10~50毫秒。失张力发作:表现为头部、躯干或肢体肌肉张力突然丧失或减低,发作之前没有明显的肌阵挛或强直成分。发作持续1~2秒或更长。局灶性发作:根据有无意识减低,分为简单部分性发作和复杂部分性发作,而根据放电起源和累积的部位不同,部分性发作的症状也多种多样,比如躯体感觉异常(针刺感),视物变大、变小,幻听,语言、认知能力出现减低等。由此可见,癫痫的发作症状多种多样,并不是大家平时所认识的“突然倒地,双眼凝视,四肢抽搐”才是癫痫。但只要根据以上的相关信息进行判断,准确定位是何种的癫痫,同时在就诊时提供发作期的视频录像,更有助于医生的诊断。只要持续的治疗,一定可以恢复原有的健康。如有不确定的病情或需要咨询欢迎大家随时给我留言!
近日,我的一位患者在接受癫痫外科切除性手术后1周,出现3次癫痫发作。关于癫痫外科术后发作,可能原因有(只谈仅有一个致痫区的患者):癫痫定位诊断错误,导致致痫区未被切除或者未被完整切除;癫痫外科手术未按照术前设计进行切除,导致致痫脑组织有部分残留;术后水肿、出血、异物刺激等原因;因此,需要在术后水肿高峰后,复查头MRI,观察切除范围是否和术前设计一致。若确有致痫组织残留,可尽快安排再次外科治疗。如无明确致痫组织残留,则延长术后观察时间,待水肿、异物刺激等因素消除后,观察发作情况。总之,癫痫术后短时间内出现癫痫发作,需要尽快排查原因,给予及时处理。
在十几年的工作经历中,我的主要精力都在癫痫定位诊断中,即对癫痫发作的起源进行定位,也就是找到脑内导致癫痫发作的“致痫区”。我的基本观点是,癫痫属于神经系统疾病,需要符合神经系统疾病的诊断原则,那就是先定位再定性。我国的大部分从事癫痫诊疗工作的医生,特别是基层医院的神经内科医生,都不太重视定位诊断,认为只要分清楚是“全面性”还是“部分性”的癫痫,就可以了,就可以选择用药了。这种思维模式,是导致我国癫痫诊疗水平落后于世界发达国家的一个重要原因。诚然,分清楚“全面性”还是“部分性”癫痫,确实可以指导药物治疗;而且,抗癫痫药物是可以反复试的,这个药不行就换下个药,所以扣一个癫痫的帽子,患者就在不停地试各种抗癫痫药物。众所周知,抗癫痫药物是癫痫治疗的重要方法,70%的新诊断的癫痫,使用单种抗癫痫药物可以控制发作(至于能否停药是另外的话题,并非无发作了就可以停药),另外30%的患者中,换药还可以有接近10%可以控制发作。剩下的用两种、三种、甚至四五种抗癫痫药物都不能控制发作,称之为所谓的“难治性癫痫”。但,我要强调的是,并非只有“难治性癫痫”才需要定位诊断,换言之,并非只有试用了两种以上抗癫痫药物还不能控制发作,患者才需要知道自己是“哪里起源”的癫痫。明确了是“癫痫”,只是癫痫诊断的第一步(当然这时候可以开启药物治疗),但同时患者和家属应该要知道:我的癫痫是脑子里哪里出了问题导致的;脑里是否有病变,病变是什么性质,未来病变会怎样;药物是否会一直有效,药物无效了我该怎么办;我的孩子还小,癫痫发作影响上学和教育,是否有外科手术根治癫痫的可能……要回答这些问题,没有充分的定位诊断,是不行的。我举几个例子,可以让大家更加明白定位诊断的必要性。病例1:患者男性,13岁。11岁起病,病程两年。癫痫发作频率是每2-3个月一次(不算太频繁),均在夜间睡眠中发作,家属发现时就是全身抽搐。病后就诊的第一家医院做了头皮电极脑电图,发现“癫痫样放电”,于是加用妥泰、苯巴比妥治疗。用药之后,患儿(小学4年级时起病)学习成绩一直不太好,特别是语文成绩较差。门诊就诊后,我安排患者做一个全夜(16小时)脑电图和头磁共振(MRI)检查。脑电图检查发现:间歇期放电(癫痫患者不发作期间,脑内是有放电的,称为间歇期放电,或者发作间期放电)位于双侧前头部,但以右侧前头部为著(一般的医院看到放电就结束了,不会再去分析是哪一侧为著);夜间睡眠中记录到3次癫痫发作,表现为睁眼后起身,摸索被子、衣服,拍打床面和被子,持续约15-30秒结束,发作期脑电图为右侧前头部为著。头MRI结果提示,右侧额叶底面皮层增厚,灰质白质分界不清晰,考虑皮层发育不良。病例2:患者男性,7岁,6岁时起病,病程1年。发作方式为夜间睡眠中,左侧口角抽搐,有时候伴有少量流涎。6岁时发生第一次发作后,家属即带患者至医院就诊,脑电图检查提示“右侧Rolandic区放电”(仅报告单显示),遂嘱咐家属,患者应该患有“儿童良性癫痫”(学名:儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波),发作不会很多,可以不用药物治疗。患者家属带患者放心回家。此后长达半年的时间,患者未再出现左侧口角抽搐的现象。但在一个夜里,患者突然连续发作十余次,均表现为左侧口角抽搐;并连续一周内每晚均有发作。门诊就诊时,我询问患儿母亲,患者第一次发作后,半年时间内夜间睡眠有没有异常,母亲回忆说没有,就是夜间总是听到患儿嗓子里有痰“呼噜呼噜”响。我立刻明白,那是癫痫发作中唾液分泌过多的表现。这个患儿高度考虑是右侧岛叶起源的发作。同样,安排了脑电图监测(2天),发作间期记录到了大量右侧中央区放电,记录到了患儿在睡眠中左侧口角抽搐的发作。头MRI提示右侧岛叶-岛盖高信号,伴有轻度外侧裂周围皮层萎缩。这一发现让我警惕,这是特殊类型的“岛叶癫痫”!马上安排PET检查,发现右侧前头部大面积低代谢。我可以高度怀疑一种特殊疾病,Rasmussen脑炎。后来这个患儿的诊断和治疗过程,证实了我的判断。病例3:患者女性,15岁,病程9年。6岁时起病,家属描述发作方式很多种,且每周有数次发作,外院已经进行了头MRI检查,确诊了“结节性硬化”,口服3种抗癫痫药物仍然不能控制发作。但患者认知功能发育还是不错的,学习成绩好,15岁已经面临上高中一年级了。为了追求更好的治疗,以不耽误患者未来上大学,家属开始寻求外科治疗。但,结节性硬化意味着脑内大量的结节,所有结节都切除是不可能实现的,只能切除和癫痫相关的结节。所以,这个患者的定位诊断是否准确,才是这个患者手术能否成功的关键。很幸运,我们为这个患者完成了详细而准确的定位诊断,患者手术成功,顺利考入大学深造。病例4:患者男性,35岁,病程近20年。癫痫发作表现为“头脑空白感”,持续数秒至十余秒,发作频率每数月1次。这个患者是某大企业老板,商务谈判很多,虽然发作程度很轻,但严重影响他的工作和个人形象,影响合作者对他的信心。曾经在一次谈判中,患者发言过程中突然发作,发呆持续近半分钟,导致谈判未能成功。因此他非常希望可以治愈癫痫。显然,脑电图监测记录到患者癫痫发作的可能是没有的(他的发作频率太低)。所以,对间歇期放电的精确定位、高分辨率影像学检查、对病史中症状学的分析是重要武器,解决这些问题还需要医生丰富的临床经验。最后这个患者手术成功,已经5年无癫痫发作。病例1中,如果仅仅停留在“癫痫”诊断层面,不做全夜脑电图,就不能发现患者真实的发作频率(夜间轻微的发作,都被患者家属忽视了);不对间歇期放电、发作期放电进行定侧定位分析,就不能对右侧额叶磁共振改变进行充分的重视(粗略看,磁共振是正常的),就不能让患者获得最恰当的治疗。显然,口服抗癫痫药物情况下,还有这么多发作,药物也带来了认知功能下降导致学习成绩下降,皮层发育不良也不可能用吃药去除掉……。这个患者迟早需要进行外科治疗。病例2中,只通过粗略地分析脑电图而得出的经验性诊断,显然是错误的。没有定位诊断的思维,不了解岛叶癫痫发作的症状学特点,是不能警惕病史中患者家属提供的信息。没有定位诊断的思维,也不能够想到患者的病因Rasmussen脑炎。病例3中没有定位诊断的思维和技术,是不可能在众多的脑内结节中,发现致痫结节,也就不可能获得好的外科治疗效果。病例4中同样没有熟练的定位诊断能力,是不可能解决这个患者个体化的需求的。虽然发作频率较低,但已经严重影响了他的工作和生活,这属于个体化需求,但高水平的医生应该有能力帮助这样的患者。今日谈了这么多,就是希望患者及家属明白,定位诊断是癫痫诊断中重要的环节,是不能回避的步骤。即便是已经开始药物治疗,也要搞清楚患者癫痫起源的部位在哪里,以进一步进行病因诊断,制定长期的治疗方案。
什么是原发性癫痫? 癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。 癫痫属于复杂疾病,发病因素很多,可大致分为继发性和原发性两种,继发性癫痫有新生儿出生前后的脑损伤、颅外伤、中枢神经系统感染等原因导致。 原发性癫痫是指病人在目前现有的医疗检查条件和医学诊断水平下,在脑部及全身找不到可以解释脑部病症的结构变化和代谢异常。调查研究显示,>70%的癫痫发病与遗传因素相关,即原发性癫痫。 为什么要做基因检测? 癫痫遗传学检测是明确疾病,辅助指导治疗的有效手段。遗传学诊断有助于癫痫病因及类型的明确,进行正确的诊断,避免进一步的检查。预测可能出现的症状,帮助评估预后,有利于避免选择加重癫痫发作的药物。还能进行遗传咨询和生育指导,为患儿父母今后的生育和遗传咨询及遗传风险评估提供必要依据。 当然,因为癫痫有单基因病也有多基因病,目前对一些基因的功能的研究还不是很清楚,针对某个基因突变能选择的药物还有限,但至少有一点是明确的,如果是基因突变导致的没有脑结构损害的癫痫是不适合外科手术的。即使手术效果也不会理想。 以往,由于检测手段的限制以及价格昂贵,对癫痫的遗传基因诊断以及由于各种遗传代谢病导致的癫痫重视不够,诊断的阳性率也不高。目前,随着科学技术的不断发展,一些大的基因检测公司已经能够提供临床患者能接受的基因检测服务。在我们认真筛选患者的情况下,基因检测的阳性率大大提高,为临床的诊断和治疗提供了非常有价值的信息。 目前,我们通过第二代测序方法,对与癫痫相关的752个基因进行检测,涵盖了导致癫痫或以癫痫为核心症状的综合征的基因,导致脑发育畸形进而引起癫痫的神经发育相关癫痫基因,主要引起躯体或其他系统异常,合并癫痫或痫性发作的癫痫关联基因。 那么针对癫痫患儿,在什么情况下,需要或者必须做相关基因筛查,便于遗传咨询呢?有临床医生总结如下: 一、无明确缺氧病史,但运动及智力均发育落后; 二、明确多发畸形,或伴特殊体征,比如牛奶咖啡斑、色素脱失斑、纤维瘤等; 三、热性惊厥起病年龄较早,一岁尤半岁以内起病,尤其发作以后伴进行性加重的发育落后甚至倒退; 四、家系成员中多名成员有热性惊厥、癫痫、热性惊厥附加症病史; 五、难治性癫痫,而无明确继发因素,如颅内占位、脑炎后损伤、脑脓肿、外伤后脑损伤等; 六、早发性癫痫脑病 …… 如何进一步提高基因检测的阳性率? 阳性基因的检出必须符合三要素原则,即生物学意义+遗传方式+临床表型分析都支持。基因检测不同于其他的实验室检测,医生是必不可少的参与方。临床表型对于阳性基因的筛选来说也是至关重要。检测出阳性突变选择必须结合临床实际患者表型。所以医生在开具基因检测申请单的时候应尽可能详尽的说明患者的临床症状。 随着基因检测技术的发展和基因数据库的扩大,越来越多的原发性癫痫患儿通过基因检测找到阳性基因,从而获得更精准的治疗。