身高跟钙营养没有直接关系,宝宝们也不需要一出生就补钙,乳糖不耐受的宝宝也不是一定要完全杜绝奶制品的……有关宝宝的补钙问题,你都知道正确答案吗? 国内外的调查显示,亚洲/亚裔儿童的钙摄入相对西方的儿童要少,很多亚洲儿童的钙摄入也没有达到该年龄段推荐的钙摄入值。于是,现在的家长们都非常关注孩子的钙营养问题,多数家长认为钙营养是儿童长个子的关键,于是很多儿童从出生2-3个月就开始额外补钙了。 确实,钙对骨骼正常生长发育、保持骨骼健康,以及对维持正常的血管神经和心脏功能都必不可少。在婴儿期以及儿童时期获得充足的钙质,不仅可以影响儿童目前的健康,可能还会推迟或预防老年时期的骨质疏松。 但是,钙营养跟身高并没有直接关系。目前关于钙补充剂和骨骼健康,尤其是儿童的骨骼健康的研究,证据非常有限,还不足以支持给儿童普遍补钙。更重要的是,或许你的宝宝根本就不缺钙。 钙营养和身高没有直接关系 孩子的身高的确跟营养状况有很大的关系,可这里指的“营养”是均衡的营养搭配,没有任何一种营养素比另外一种更加重要。应该说,营养和基因共同决定着孩子的身高。 在营养相当的情况下,同一年龄段儿童的身高会在正常范围内波动,如果身高低于该年龄段的正常水平,几乎能肯定地说,这个宝宝的营养状况不是特别好。 但单独看钙营养,却对身高没有影响。无论是在宝宝出生前给妈妈补钙,还是在宝宝出生后,以及儿童期补钙,对孩子的身高均没有影响。 所以说,要想通过后天的努力,让孩子长得更高,需要的是合理搭配膳食,加上适当的户外运动。 6个月内的宝宝无需补钙 母乳是婴儿最好的钙营养来源,母乳中的钙质是最易于婴儿吸收的。目前为止,全世界母乳喂养的、足月产且不缺维生素D的婴儿中,还未见到缺钙的报道。 无论妈妈的营养状况如何,是否缺钙,母乳都能给6个月前的足月产宝宝提供充足的钙质。母乳中的钙含量(妈妈的母乳中的钙含量的个体差异不大)都是能满足宝宝实际需求的。(注:但需要注意的是,早产儿或低体重儿可能需要在母乳之外强化一些钙,和别的营养素。早产儿和低体重儿的喂养是一个专门的领域,目前还没有很多证据支持一个最合理的喂养方案,不在本文中讨论。) 配方奶中的钙含量是以母乳为参照标准的。但由于配方奶中的钙质的生物利用度没有母乳的高,因此配方奶中的钙含量会高于母乳中的钙,以期达到和母乳相同的实际钙吸收量。 六个月前,只要是科学喂养的、奶量充足的宝宝,都不可能会缺钙。但对于那些纯母乳喂养的,又不怎么晒太阳的宝宝,特别是生活在中国北方高纬度地区的宝宝,建议每天补充400国际单位(IU)的维生素D,以保证钙的吸收。 6-12月喝奶为主,无需额外补钙 六个月后合理添加辅食,并且每天保证大约600毫升的母乳或配方奶,就足以提供这个年龄段小朋友所需的钙质了。母乳中的钙在这个时期虽然含量有所下降,但仍然是生物利用度最高的钙来源。母乳喂养为主,加上合理的辅食,宝宝就不会缺钙。如果是配方奶喂养,配方奶中的钙含量是远超过这个年龄段儿童的需要。 另外,世界卫生组织建议的合理的辅食添加原则是,六个月到九个月时,每天2-3次辅食,九个月到十二个月时,每天3-4次辅食。辅食的添加应注意合理搭配米糊或婴儿麦片、蔬菜、豆类、肉类、奶制品(酸奶、奶酪)等。 1-2岁保证牛奶供给+合理饮食搭配,也无需额外补钙 1-2岁的孩子的钙需求大约为每天500毫克(美国)到600毫克(中国膳食指南)。这个年龄段的孩子已经可以喝全脂牛奶了,每天1-2杯(240毫升一杯)牛奶或酸奶,或者差不多量的母乳或配方奶,或者相应的奶酪(奶酪由于把牛奶中的水分去掉了,所以钙含量非常高),再加上合理的饮食搭配(除了奶制品,其他日常食物也能提供一部分钙营养),也不会缺钙。 这个年龄的宝宝已经可以吃成人食物了,每天要保证种类丰富,颜色丰富的五大类食物:第一类是蔬菜,水果;第二类是谷物;第三类是瘦肉、禽类、鱼;第四类是蛋和豆类;第五类是奶制品。 另外,这个年龄段的孩子会跑了,活动量比较大,可胃容量还小,因此要少量多餐。每天除了喝奶,还应有3-4次进食,另外,如果孩子觉得饿,可以再增加1-2次营养零食,如小块的水果、小三明治、芝士条、酸奶等。 牛奶及奶制品是大宝宝的最佳钙源 两岁到青春期前儿童的钙需求为每日500到800毫克,根据日常饮食的搭配的情况(奶制品的食物搭配中的钙摄入),平均每天1.5-2杯奶仍然被认为是能够提供足够钙营养的。 两岁后儿童可以喝低脂或脱脂牛奶了,如果没有肥胖的问题,继续喝全脂牛奶也是可以的。一杯240毫升的牛奶中含有约300毫克的钙质,是含钙最丰富、最易吸收、又最方便食用的钙来源。每个年龄段的小朋友都应该被鼓励多喝牛奶。 如果孩子乳糖不耐受,喝牛奶会拉肚子,可以分多次、少量饮用,这样可以避免出现乳糖不耐受的症状。或者也可以喝等量的酸奶,或吃100克左右的奶酪 (足以满足一个青春期或成年人的钙每日需求)。奶制品是最好的钙来源,同时也能提供优质的蛋白质和其他能促进孩子发育的营养素,无论有没有乳糖不耐受症,所有的孩子都不应该避免食用奶制品 。 钙营养的其他食物来源 对于那些因牛奶蛋白过敏或其他原因不得不避免饮用牛奶或奶制品的孩子,也可以通其他食物来获取钙。一些低草酸的绿色蔬菜,如西兰花、大白菜叶、卷心菜、羽衣甘蓝和添加了柠檬酸钙的果汁都是很好的、易吸收的钙来源;豆腐也能提供生物利用度较高的钙;而一些含草酸高的食物(如菠菜、青豆等),或者一些含植酸高的食物(如植物种子、干果、谷物等),所含的钙则不易吸收。比起牛奶,干豆中的钙的生物率用率只有牛奶的一半,而菠菜的钙的生物利用率只有牛奶的10%。如果在超市购买的强化了钙的果汁或者豆奶中加的是碳酸钙的话,其生物利用率和牛奶差不多,如果是磷酸三钙,那么生物利用率是低于牛奶的。 不能通过食物获得足够的钙,才考虑钙补充剂 如果有可能通过食物获取足够的钙的话,最好是通过食物获取,而不是选择钙补充剂。以目前城市的生活条件来说,只要科学喂养,婴幼儿和儿童发生缺钙的可能性极小,但如果婴幼儿和儿童因为营养问题、需求量过大甚至疾病等原因出现难以通过饮食解决的缺钙问题,还是应该选择合适的钙补充剂进行治疗的。只是由于针对婴幼儿和儿童服用钙补充剂的研究还非常有限,且过高的钙摄入也会干扰其他一些营养素的吸收,在给孩子钙补充剂之前,还是应该咨询医生或营养师等专业人员。 市面上常见的儿童钙剂有乳钙、葡萄糖酸钙和碳酸钙。选择钙剂的时候要注意看其中所含的钙成分的含量,而不是钙化合物的成分含量。乳钙和葡萄糖酸钙由于其中钙成分含量非常低,并不适宜用于补钙。碳酸钙通常是固体片剂,每片成分钙的含量较高,因此需要服用的药片数比较少,价格相对便宜。但是碳酸钙的吸收需要胃酸的参与,因此需要随餐服用,最好是同午餐或晚餐一起服用。 结论 宝宝的身高跟钙营养没有直接关系。而且,只要保证营养,你家的宝宝可能并不缺钙,自然无需补钙。
如何识别肛瘘?肛瘘是指肛周脓肿自行破溃或手术切开后肛管或直肠与肛周皮肤想通的肉芽肿性管道,由内口、外口和瘘管三部分组成。如何识别呢?有几个不同的临床表现。1瘘外口反复流出少量粪便及脓血性或粘液性分泌物,粪便或分泌物的刺激可使得肛门部潮湿、瘙痒、甚至湿疹形成。此种最易确诊。2有时,外口暂时阻塞闭合形成假性愈合,此时瘘管内脓液不能排出,可感到局部的红肿热痛,同时有发热、寒战等全身感染症状。脓肿穿破或切开引流后,症状缓解。上述症状的反复发作是肛瘘的临床特点。3封闭的外口亦可能再穿破或在附近形成另一个外口,如此反复发作。4 肛瘘时在肛周皮肤上可见到一个或多个外口,呈红色乳头状隆起,挤压时有脓液或脓性分泌物排出。新生儿期肛瘘多采取保守疗法,因为大部分可以自愈。一、保守治疗的方法包括:1.药浴:用中药溶液、高锰酸钾溶液或温盐水坐浴,每日2-3次。2.局部保持清洁干燥:勤换尿片,局部外用氯锌油或鞣酸软膏等。3 保持大便通畅,避免腹泻或便秘。4 抗生素治疗:肛瘘处于急性感染期(感染后前3个月),可使用抗生素治疗。二、保守治疗无效者,手术治疗。手术年龄以2岁后为宜,新生儿及小婴儿因瘘管未形成,不宜手术。手术的原则是将瘘管切开,形成敞开的创面,促使愈合。本文系熊晓峰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
新生儿肠造瘘术后,针对网上许多宝爸宝妈们的问题,觉得有必要强调一些护理要点。1.宝宝是可以洗澡的!只要手术伤口愈合,宝宝是可以洗澡的!确实可以洗澡!!!重要的事情说三遍!造瘘肠管是小肠(有的是结肠)的一部分,没有痛觉(可参看新生儿肠造瘘注意事项一文),洗澡对造瘘口不会有影响。只要伤口长好了,就不用担心感染的事情!不用担心水分会流入肠腔,进入肠管也可以排出!2.可以使用婴儿沐浴露给宝宝洗澡,但不宜使用沐浴用的油剂或膏剂,因为这些油性物质会影响造瘘口底盘对皮肤的粘连,导致固定困难!3.洗完澡后,造瘘口周围皮肤也不宜使用爽身粉!因为,要使用专门的造口护肤粉!爽身粉此时不利于保护皮肤,反应容易导致皮肤损害!4.结肠造瘘的宝宝,饮食与其他宝宝可以没有差异!!!该添加辅食就添加,小肠造口的宝宝,相对要复杂一些,撰文另述。5.使用造瘘袋后,可以用腹带固定。根据宝爸宝妈们的反馈经验,宝宝穿连体衣服比较合适。6.宝宝在学习翻身、爬行乃至学步时,造瘘袋出现渗漏的概率增大,但不应限制宝宝的发展。但随着宝宝活动量的增大,需要注意造瘘口保护,尤其要避免猛烈的撞击。只要注意安全防护,一般活动并不受影响。宝宝虽然有造瘘口,但只要营养跟得上,一般不会影响宝宝的身体及智能的发展。宝爸宝妈们,要树立信心,相信自己能够护理好!不要过分的焦虑,也不要因为孩子有疾病(尤其是某些先天性疾病)而觉得内疚。相信自己!我也非常乐意帮助大家!大家携手,一起度过这段时光!本文系熊晓峰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
1.造瘘口应该是红色、湿润、有光泽,和口腔黏膜类似。造口突出于皮肤表面。小儿啼哭时,造瘘口颜色可能会转为暗红色或淡白色,担当停止啼哭时,造瘘口粘膜的颜色会立即恢复为正常的鲜红色。如果颜色持续为暗红色或有任何异常,立即就医。2.有些宝宝有2个或2个以上的造瘘口。一个造口排出粪便和气体,为近端造瘘口;另外一个排出肠液,没有粪便排出,为远端瘘口。一般远端造瘘口直达肛门。肠管粘膜表面有粘液细胞,可分泌粘液,所以造瘘后可以从肛门排出肠液,这种现象是正常的。3.造瘘口有血管,因此接触或摩擦有少许出血是正常的。术后早期,造瘘肠管粘膜水肿,但2个月后,造瘘口粘膜水肿消退,造口会逐渐缩小。肠管对切割并不敏感,而对牵拉、缺血敏感,因此碰触造瘘口或者造瘘口排出粪便时并不感到疼痛。4.新生儿皮肤渗透性较强,吸收能力也相应增加,角质层较薄,容易受损。因此,应该尽量减少使用化学性强及含药性的皮肤用品,如类固醇的药膏,酒精等。减少更换造口袋的次数,避免皮肤损伤。5.小儿造口袋多用一件式造瘘袋。不建议使用自制的简陋器材,也不能因为使用造口袋容易渗漏就不使用造口袋,以免粪便刺激造口周围皮肤而引起皮炎或伤害伤口。6.造口袋底盘开口应大于造瘘粘膜直径1-2mm,不宜过大,否则粪便容易刺激皮肤引起皮炎。过小则底盘边缘与造瘘粘膜摩擦将会导致患儿不适甚至粘膜出血。7.注意新生儿对底盘有无过敏,如过敏则更换造瘘袋品牌。8.粘贴造瘘袋后,用手掌空心按压底盘10分钟。9.造瘘袋有1/3—1/2满,要排放。一般3天更换,最长可达7天。小肠造瘘易渗漏,发现渗漏要及时更换。如果造瘘袋内气体增加,可以将气体从造瘘袋的开口排出。转载请注明出处本文系熊晓峰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
经常有很多宝宝的家属问及kasai术后宝宝适合接种疫苗吗?何时接种合适?我参考了我国2013年的胆道闭锁治疗的专家共识,和大家分享。1.胆道闭锁患儿在使用激素过程中及停药3个月以内不宜接种活疫苗;常见的活性疫苗包括:甲肝减毒活疫苗、麻疹减毒活疫苗、麻疹风疹二联减毒活疫苗、脊髓灰质炎减毒活疫苗、水痘减毒活疫苗、麻腮风联合减毒活疫苗、乙型脑炎减毒活疫苗等。2.激素停药后3个月,无发热等严重感染情况可按序接种;3.计划接受肝移植的病例需要在移植前1个月完成基本免疫注射;4.暂无肝移植计划的胆道闭锁患儿,无发热等严重感染情况,肝功能指标异常并不妨碍免疫接种的按序进行。下表为胆道闭锁Kasai术后患儿及肝移植准备前的免疫接种主要疫苗
呼吸道屏障功能差 小儿气道粘膜纤毛活动不良,不利于微生物及分泌物的清除,粘膜分泌抗体的能力差,难以杀死入侵的微生物,因此病原微生物容易感染呼吸道。 免疫能力发育不全 儿童的免疫能力和身高体重一样随年龄增长而增长,在生后6月到一岁,由于母亲传给宝宝的抗体已经消耗待尽,而自己产生抗体的能力还很低,因此该年龄段宝宝处于一个生理性免疫低下期,容易反复感染。 与基础疾病有关 有先天性心脏病、脑瘫、营养不良、气道发育不良、慢性口鼻腔疾病如慢性鼻窦炎、慢性鼻炎、慢性牙龈炎、慢性扁桃体炎等,均易导致反复呼吸道感染。 环境因素 气候的变化、集体生活、吸烟家庭、空气污染等等都是引发反复呼吸道感染的因素,对于婴幼儿,气候忽冷忽热、易出汗是引发感染的主要原因,对于幼儿园及小学儿童,交叉感染实难避免。 其他 少数儿童患有原发性免疫缺陷病,由于天生的免疫功能缺陷,导致呼吸道感染反复并且严重难治,如果一个宝宝老是得重症肺炎,或者得了肺炎又不容易好,要警惕此类疾病的可能。 既然我们知道了宝宝容易呼吸道感染的原因,那么针对这些原因我们也可以采取以下一些措施来预防: 针对宝宝免疫力发育不全及生理性的呼吸道屏障功能差的问题,可以服用一些增强抵抗力的药物,如脾氨肽、匹多莫德、转移因子、斯奇康、黄芪等,但抵抗力并不是能立马提高的,也不是每个宝宝都能见效,家长应有心理准备,然而随着年龄的增长,抵抗力会逐渐提高,家长们也不必过于焦虑,只需耐心等待,时间和成长会解决这个问题。 有基础疾病的,一定要解决这些基础疾病,如先天性心脏病,需要手术的还是要手术;营养不良的要增加营养,注意喂养;慢性口鼻腔炎症的要清除。 环境、气候的变化较难掌控,家长要注意给宝宝保暖,及时增减衣物,加强锻炼身体,多洗手,及时更换汗湿的衣物,不吸烟,多开窗,保持空气流通。 极少数先天免疫缺陷病患儿,诊断及治疗难度都很大,一旦发现尽早治疗。 衣物,不吸烟,多开窗,保持空气流通。
1.此时仍然推荐母乳为首选,因为母乳有利于肠道的吸收。但是,如果宝宝对母乳中的乳糖不耐受,则无法用母乳喂养,只能更换为水解蛋白奶,必要时换成氨基酸奶,有利于吸收。可加用思密达或益生菌。思密达一定要按照说明书配置、口服,否则无效!!!有许多家长说思密达无效,细问之下,配置的浓度有问题,所以,细节很重要!2.提倡少量多餐。如果造瘘口出量很大,需要记录一段时间内的出量,计算每小时造瘘口的出量。如果造瘘口的出量每小时超过了2Ml/千克体重,则需要限制喂养。此时,可能需要到医院进行静脉补液了。3.宝爸宝妈们需要对宝宝脱水有一定的认识。新生儿、小婴儿对于脱水是非常不耐受的,因为他们体重轻,血容量小,全身体液量有限。在造瘘口丢失大量体液的情况下,容易出现脱水和水电解质紊乱。宝宝脱水的表现有:精神反应差或烦吵、眼眶以及前囟凹陷、尿少、皮肤干燥。出现这些情况,如果造瘘口大便仍然很稀,且宝宝进食不足,则需要到医院进行静脉输液补水。这是小肠造瘘术后非常常见的一个现象!也是爸爸妈妈们会比较辛苦的地方!4.随着宝宝年龄长大,肠管也会相应的生长,所以造瘘口大便的性状也会逐渐的改善。5.早期即可以在远端造瘘口输入生理盐水、牛奶。以补充水电解质,同时也可以减轻或避免远端肠管的废用性萎缩。本文系熊晓峰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
新生儿肠造瘘手术的原因很多,包括先天性肛门直肠畸形、先天性巨结肠、新生儿坏死性小肠结肠炎、胎粪塞、先天性肠闭锁、肠坏死、肠穿孔等1.先天性肛门直肠畸形:高、中位畸形一般在出生后行乙状结肠双腔造瘘。3个月后再行肛门成形术(pena术),择期再行瘘口闭合术。目前我们已经开展了腹腔镜下肛门成形术。2.先天性巨结肠:长段型或全结肠型巨结肠患儿因腹胀、小肠结肠炎,虽然给予了灌肠等保守治疗,但临床症状改善不明显,如果一期手术风险大,则需要先做肠造瘘手术。经过3月左右营养改善,再行根治手术,此时根据情况,同时关闭瘘口或者分期关闭瘘口。3.新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC):NEC是新生儿期死亡率很高的疾病,多合并有多发、节段性的肠坏死。此时往往没有条件进行一期吻合。手术探查时切除坏死肠管后,行近端肠造瘘术。造瘘的类型包括空肠造瘘、回肠造瘘、结肠造瘘,可能有一个或多个瘘口。4.胎粪塞:浓缩粘稠的胎粪积聚在回肠,可引起肠梗阻。可造成肠穿孔、腹膜炎。此时多需要行回肠造瘘或 Bishop术,然后据患儿病情再行瘘口闭合。转载请注明出处。
胆道闭锁的长期随访1)术后1个月、3个月、6个月、1年、2年、5年和10年应作为常规随访时间点,体检了解黄疸、营养状况、排便状况等2)血液化验:肝功能检查:包括谷丙转氨酶、谷氨酰转肽酶、胆汁酸、胆红素、白蛋白水平等肝功能指标对预后判断及是否需要移植具有重要作用;血常规:了解有无贫血以及血小板水平。血小板可协助判断有无门静脉高压;必要时可加做 凝血功能检测:该检测可测定凝血时间,凝血时间是儿童终末期肝病评分中的一个重要的指标之一。3)B型超声:了解肝脾大小、腹水程度;4)CT及MRI:可协助判断肝硬化程度、肝内胆管囊肿及门静脉高压侧支血管情况5)胃镜及钡餐:有助于判断有无门静脉高压大出血可能。本文系熊晓峰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
(本文发表于2014年中华小儿外科杂志,作者:熊晓峰,冯杰雄。转载请注明作者及出处)巨结肠相关性小肠结肠炎(enterocolitis associated with Hirschsprung’s diseas,HAEC)是先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,H D)常见并发症,发病机制尚不明确,可能与近段肠管机械性扩张、前列腺素E1活性增加、感染、黏膜屏障机制缺陷、黏蛋白改变、粘膜内神经内分泌细胞数减少、白细胞功能缺陷、基因表达异常等有关,但没有任何一个学说能完全阐明HAEC发生的原因[1,2],其可发生于术前或根治术、肠造瘘术后,是致HD患儿死亡的主要原因之一。本文对近年来HAEC在诊断和治疗上的进展进行综述。一、HAEC的高危因素目前发现HAEC的高危因素包括:HD家族史、合并发育迟缓性疾病如21-三体综合征或Bardet-Biedl综合征、长段型HD、之前发生过HAEC以及确诊HD时间延迟[3]。有HD家族史与无家族史患儿出现HAEC的概率分别为35%和16%;合并先天愚型的HD患儿中出现HAEC的概率为50%,明显高于普通人群的25%;长段型HD其术前出现HAEC的概率为56%,也明显高于和短段型的16%[4]。此外,患儿诊断HD时的年龄亦对HAEC发生率有影响:延迟诊断是术前发生HAEC的一个独立危险因素,在新生儿中,诊断HD时已经超过1周龄的患儿出现HAEC的可能性是一周龄内诊断HD者的13倍[5]。和足月儿比较,早产儿更可能出现HAEC(45.8 vs 24.0%)[6]。术后发生HAEC的危险因素除上述因素外,吻合口瘘、狭窄或粘连性肠梗阻也使得术后出现HAEC的风险增加3倍[7]。二、诊断1.HAEC的诊断评分系统HAEC是一系列临床症状如腹胀、爆发性水样泻、发热等的总称,并无一个确切的定义。有鉴于此,Pastor A[8]等提出了一套临床诊断HAEC的评分系统,如表1。表1 HAEC诊断评分系统在该评分系统中,腹部立位片的结肠扩张对诊断HAEC的准确性为90%,但特异性仅24%[9]。且在新生儿腹部平片中,难以判断扩张肠管是小肠抑或结肠,其准确性受到限制。肠道积气且合并截断征对诊断HAEC的敏感性为74%,特异性为86%[9]。目前有个案报道CT诊断HAEC,但较之腹部X片,并无特别优势,临床上亦不列为常规。这一评分系统有助于临床医生标准化HAEC的诊断,但目前尚无更多的临床医学证据对该评分系统的准确性进行判定,需要进一步研究。1.鉴别诊断炎症性肠病(Inflammatory bowel disease,IBS)和HAEC有类似的症状,其共有症状包括腹痛、发热、腹泻、大便次数增加。有作者报道10例HD术后发生IBS的病例报告[10,11],因其症状类似,按照HAEC治疗时,患儿临床症状无改善,但是调整至IBS的治疗方案时,患儿症状缓解。直肠活检显示为慢性炎症,嗜酸性粒细胞浸润及肠隐窝脓肿。从临床表现上,患儿有贫血、发育迟缓、直肠阴道瘘、肛周或瘘口周围脓肿更加提示IBD而非HAEC,此时应该行上、下消化内镜、活检、IBS的血清标志物检查;并行直肠活检,在排除有无无神经节细胞段残留的同时,也寻找IBS的诊断依据,如果按照HAEC治疗,患儿临床症状无改善,可试验性按照IBS治疗,粘膜免疫异常或许在HD术后IBD的发生中起着重要作用[11]。二、HAEC的治疗1.保守治疗:治疗的核心是液体复苏、胃肠道减压及抗生素治疗。HAEC发作时的严重程度决定了抗生素的选择。早期即应给予灭滴灵,以治疗和HAEC发生相关的厌氧菌(包括艰难梭菌),症状严重者予广谱抗生素,必要时给予万古霉素。温盐水清洁灌肠应尽早开始,每日2-4次,并根据患儿年龄尽量选择管径大的橡胶软管,可开多个侧孔以利引出灌洗物。初次洗肠直至灌洗液清亮,次日继续洗肠直至症状改善。对于症状严重者,初始几次洗肠一般不做保留灌肠,尤其是新生儿肠壁薄弱,保留灌肠增加了穿孔机会[12]。扩肛可以防止吻合口早期狭窄发展成晚期狭窄,也可以起到减压作用[13]。2.益生菌:对Ednrb(-/-)受体缺失的HD模型小鼠的研究发现无神经节细胞段的结肠缺乏早期正常结肠中大便所含的微生物[14],HAEC是细菌种类失衡的结果,从无害菌群转为有害菌群[15],因此手术标本或直肠活检如发现患儿HAEC的病理分级为3级或更高病变,则无论有无临床表现,术后应预防性使用抗生素以防HAEC进展[16]。但益生菌是否对HAEC有效存在争议,国外一项前瞻性双盲随机对照研究发现益生菌并不能减少术后HAEC的发生[17]。不合并HD的便秘患儿并不发生肠炎,提示单一细菌并不能解释所有病例的HAEC[18],致病菌和益生菌之间的复杂联系并非通过简单的口服益生菌就可以解决[18]。3.肠造瘘手术:出现败血症和严重HAEC(对液体复苏、肠管减压、抗生素及支持治疗反应差)患儿,应考虑肠造瘘,尤其是初次症状就表现出败血症及严重HAEC的新生儿。但在一些危险因素存在下:如合并发育迟滞性疾患、HAEC治疗后不缓解、术前存在多个HAEC的高危因素,仍需肠造瘘。值得重视的是肠造瘘术肯定会改善患儿症状,但并不能在所有病例中去除HAEC[12,19],合并发育障碍疾病的HD患儿,即使肠造瘘,也可反复出现HAE C[4,12]。三、术后反复发生HAEC的诊治术后HAEC反复发生的HAEC发生率为2%,保守治疗对81.5%的患儿有效,但有18.5%的患儿需要外科手术[20]。对于反复发生的HAEC,国外一些机构的标准治疗是:少渣、不含乳酸饮食,以减少细菌过度增殖的底物[21]。症状恶化时给予肠道抗生素。并要考虑器质性病变可能。体检重点了解有无吻合口狭窄,尤其是经肛门拖出术后,因其最常见的并发症是吻合口狭窄[22]。结肠造影评估拖出术后有无狭窄、Duhamel术后巨大囊袋、Soave瓣梗阻、扩张的无神经节细胞段残留及下拉肠管有无扭转[12]。下拉肠管扭转者应及时再次手术。早期狭窄或许是吻合口瘘所致,只是其时未表现出相应症状,而远期狭窄则归因于吻合口缺血致纤维化并随之狭窄。对于吻合口狭窄患儿,推荐先扩张,若无效,再次行拖出术。文献报道每日2次扩肛,直至扩肛器的直径增加至合适大小(符合该年龄段肛管直径),此后逐渐减少扩肛频率直至停止扩肛,包括复发性狭窄在内的所有狭窄都通过该方法治愈[13]。拖出术后反复发生HAEC患儿多存在末端肠管肠神经细胞发育不良,一项meta分析也表明,无神经节细胞段残留和移行段残留在HD术后再次手术患儿中约占1/3[23]。目前我们已经认识到完整切除神经节细胞发育不良的肠管能最大限度的减少术后便秘及HAEC的发生率和其严重度[24],结合术前钡剂灌肠24小时钡剂潴留的范围[25],并在HD的根治手术中联合应用改进的AChE和LDH染色,快速地作出诊断并准确判断病变肠段的范围[26],可完整切除病变肠管,无复发病例。下拖术后仍有反复HAEC的患儿应实施直肠活检,直肠活检应取全层,评估有无神经节细胞和神经干是否粗大,但HAEC急性期不推荐行直肠活检以免穿孔[27]。HAEC的一种罕见原因-继发性无神经节细胞症,患儿需要再次行拖出术[28]。Dickie等分析36例经肛门Soave拖出术后再次手术者,发现有10例系Soave瓣梗阻导致反复HAEC,切除soave瓣和近端扩张结肠后随访1-17个月无HAEC出现[29]。如果排除上述解剖和病理病变,对于反复发生的HAEC,可以采用如下的治疗手段。1)色甘酸钠(SCG):SCG广泛应用于呼吸道过敏、食物过敏和炎症性肠病。目的在于抑制大肠粘膜的炎症活性。慢性和复发性HAEC临床症状接近于IBD,尤其是溃疡性结肠炎。方法为100mg/次,每日4次,如初始剂量持续6周对SCG无反应,剂量增加到200mg/次。在开始口服之后6个月,再次评估,症状无改善则停药,对有效患儿,逐渐减少剂量至最小有效剂量水平(300-400mg/d)。作者报道8例患儿中有6例症状明显改善,认为对IBD有效的抗炎药物可以减轻反复的HAEC症状[21]。2)肉毒素注射:括约肌内。国内报道在截石位3、6、9钟位,将肉毒毒素A注射入肛门内括约肌和直肠肌层内,总剂量1.5 U/kg,未发现腹胀、便秘[30],肉毒素注射也显著降低了HD拖出术后因梗阻所致的住院时间[31],HD术后梗阻患儿应该考虑到使用肉毒素,但是长期的结果还有待进一步观察。3)后侧肌切开术(posterior myotomy/myectomy,POMM):拖出术后1-2年仍反复出现HAEC,排除病理因素后,应该考虑POMM,POMM治疗拖出术后的慢性便秘或反复HAEC效果良好,而对于无神经节细胞残留所致便秘,则不适宜。Wildhaber B报道348例患儿中有32例在拖出术后行POMM,对反复HAEC,75%患儿症状消失,无一例患儿需要行再次拖出术,且POMM的方式对于肛门总体功能并无关联[32]。4)内括约肌侧切(internal sphincter myectomy,ISM):均为小宗病例报道,大多数患儿有与肛门污粪相关的社会问题其疗效值得怀疑,但是其出现肛门失禁的风险却十分明确[12],国内认为如果内括约肌切除太多,影响肛管压力及术后大便的控制甚至引起严重污粪[33],要慎重施行该术式。5)肠造瘘:手术治疗HAEC的治愈率高于保守疗法,及时的肠造瘘手术是挽救患儿生命的有效方法,因为先天愚型患儿的肠道动力及生活能力均差,难以获得正常的肠道功能,有作者推荐直接行肠造瘘[34]。综上所述,虽然对HAEC的发病机理及高危因素的认识逐渐提高,但手术前后仍然不能完全避免HAEC的发生。肠管减压、抗生素、结肠灌洗依然是急性HAEC的治疗核心,对反复发生的HAEC,在排除器质性病变的基础上,可考虑外科干预如POMM、肉毒素注射等。但如果HAEC对药物和外科干预都无效,则最终只有行肠造瘘术。在治疗上,需要警惕与IBS鉴别,虽然这一合并症罕见。参考文献[1]Austin K M.The pathogenesis of Hirschsprung's disease-associated enterocolitis[J].Semin Pediatr Surg,2012,21(4):319-327.[2]吴晓娟,魏明发,冯杰雄.先天性巨结肠并发小肠结肠炎发病机制的研究进展[J].中华小儿外科杂志,2008,29(3):184-186.[3]Menezes M,Puri P.Long-term outcome of patients with enterocolitis 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