李振新医生的科普号

二、怀疑但尚未确诊为MS患者支持如果您怀疑自己或您所关心的家人、朋友有患MS的可能，我们愿意帮助您了解有关MS临床表现、诊断和治疗治疗的相关信息，并愿意为您提供系统、专业的咨询、检查与评估。以下是一些关注的问题：您需要知晓，当出现什么情况需要警惕MS的发生：1）存在或曾经经历过一些提示MS的症状，包括：疲乏或无力、视力减退、复视、面部或躯体的感觉异常（麻木、瘙痒、疼痛等）、行走不稳、协调性差、大小便异常等。这些症状可能很轻微或者很快消失；2）体检或因为某些原因进行脑或脊髓的MRI扫描发现单个或者多个病灶，不能明确病灶性质或怀疑脱髓鞘病；3）家族中有人被诊断为MS的；出现上述情况，我们建议您去找神经专科医生咨询和评估。当医生仍不能确定您是否患MS时该怎么办？首先应该知道：MS并不是一种容易的疾病诊断。原因是：目前还没有任何一种检查手段能确诊MS；确诊MS需要医生发现两个发生在不同的时间点的中枢神经系统疾病发作的证据，很多患者的确诊需要等待；大多数MS的症状并没有特异性，其它疾病也会产生类似的症状，这医生谨慎的排除所有其他可能的解释症状的疾病。需要配合医生完成相应的MRI、神经电生理、免疫学的相关检查，寻找更多的诊断依据。多数的检查不会对您造成身体上的损害，对于有创性的检查，医生会征求您的意见。需要定期的进行门诊随访，由于MS发作难以预测，甚至有些患者临床没有任何症状但影像学上病变在进展，因此即便没有任何不适的症状，我们也建议您定期的来随访，随访的间隔根据不同的情况由医生决定。不能确定MS的情况下，是否需要治疗？如果医生认为根据病史，体检和检查结果，认为您具有高度的发生MS的风险，有药物已被证实能延缓发展至临床确诊MS。如果您遇到的症状，使您感到不舒服或干扰您的日常活动时，一定要报告给医生，许多症状可以得到较好的处理。如果您仍然觉得因为不能确定诊断和心存疑惑，我们可以为您组织有关专业人员的讨论。作者:李振新注意：本手册所提供信息仅供患者或家属了解疾病的常识，并不能作为医疗建议。有关患者诊断、治疗、康复等方面的具体医疗行为，请咨询神经科专科医生。本资料为华山医院内部参考资料，未经允许不得出版，影印及散播

多发性硬化症是什么？多发性硬化症(MS)是一种累及中枢神经系统（包括：脑，视神经和脊髓）的慢性疾病，是中枢神经系统特发性脱髓鞘疾病的主要类型。它被认为是一种与自身免疫相关的疾病。这意味着机体的免疫系统错误地攻击健康的神经系统组织。MS可引起视力模糊，平衡失调，协调性差，言语不清，震颤，麻木，极度疲劳，记忆力和注意力的减退，瘫痪等等。这些问题在疾病过程可以反反复复的发生，但不可预测，最终进展为持久的不可逆的残疾。MS大多数是20至50岁之间的青壮年发病，但儿童和老年人也有影响。值得一提的是：MS并非是一种严重到危机生命的疾病，绝大多数患者寿命并不受到影响，但是因为患者残疾程度的不断累积，严重的影响患者的活动性，正常的生活也日渐艰难。什么人群更易患MS？任何人都有发生MS的可能，但也有一些分布规律。与很多自身免疫病一样，女性更易患MS，女性患者超过男性患者2倍。研究表明，遗传因素使某些人比其他人更容易患MS，这称为遗传易感性，但没有证据表明是直接的遗传。MS在世界各地以及不同的种族均可以发生，高加索人种（白种人）发病率更高，尽管认为我国是MS的低发病区，但近年来我国MS的病人也有明显增加的趋势。需要强调尽管有人认为MS与感染因素有关，但MS本身并非传染性疾病。MS的病人有多少？全世界范围内，MS大约有2.5亿MS病人。在美国大约有40万MS病人，每星期约有200人被确诊。因为在我国疾病控制和预防中心（CDC）没有该病的报告记录，也没有全国范围的流行病学调查资料，病例数难以确定，保守的估计患者数应该不低于10万。什么是MS的典型症状是什么？MS所表现出的症状是不可预知的，因人而异，而且同一病人在不同时间也会有所不同。有的病人可能会感到异常的疲劳、有麻木和刺痛症状，有的可能会因失去平衡和肌肉的协调导致行走困难，还有的可能讲话含糊不清、震颤、僵硬、和大小便问题。这些症状表现取决于病变累及的神经系统的结构。MS的症状在疾病初期往往会完全恢复，但随着疾病的进展，有些症状并不能完全恢复，留下后遗症，并逐渐累积导致永久的，不可逆的残疾，包括部分或完全瘫痪，以及视觉，认知，言语等不可恢复的症状。是什么原因导致MS症状的发生？MS症状是免疫系统攻击中枢神经系统髓鞘的结果，保护中枢神经系统（脑和脊髓）的神经纤维周围的绝缘体即髓鞘被破坏，取而代之的是所谓“硬化”组织的疤痕，一些神经纤维被永久切断。损害可以出现在中枢神经系统内的多个地方。髓磷脂是往往比喻为电线周围的绝缘材料;髓鞘受损后干扰了正常神经信号的传递。如何诊断MS？诊断MS首先需要认识MS典型的表现，包括发病年龄、症状体征、首发症状、疾病过程等，最重要的是要排除其它的疾病。对于高度怀疑MS的患者需要进行核磁共振、神经电生理以及血液和脑脊液免疫学指标等相关的检查，寻找帮助诊断的证据，综合进行评价，尚不能明确诊断的患者需要密切的随访。MS有那些临床类型？MS的临床分类主要依据病人发病情况、临床自然病程、以及严重程度等进行划分，常见的类型有：临床孤立综合征（CIS）：是指首次的临床发作，常常累及单侧视神经、脊髓、脑干，也可以累及大脑半球，病灶可以1个也可以多个。患者经历首次发作后并非全部进展为MS，因此该阶段患者需要严密随访。缓解复发型MS（RRMS）：在疾病早期阶段，病人常常有反复的发作，多数病人发作后症状完全缓解，称为RRMS。60－80％的病人会经历RRMS的阶段。继发进展型MS（SPMS）：病人经历反复的发作后，症状不能完全缓解，残留的症状逐渐累积出现不可逆的神经功能残疾，即进入进展期，称为SPMS。进展复发型MS（PRMS）：部分病人一开始症状就逐步累积，同时在病程中出现典型的发作症状，称为PRMS。原发进展型MS（PPMS）：病人开始就表现为隐匿的慢性的神经功能残疾的进展，病程超过1年，常常表现为慢性进展性脊髓病变，称为PPMS。急性MS：是MS的急性变异性，来势凶猛，短时间内快速进展，常常同时出现多发的大脱髓鞘病灶。其它变异类型：除了上述典型的MS类型之外，临床实际中还有很多表现奇怪的MS，有的病灶很大，有的类似肿瘤，有的甚至伴有出血，需要格外重视。核磁共振检查（MRI）的价值核磁共振检查可以早期发现MS的病灶，是诊断MS最重要的辅助检查手段，重复的MRI扫描可以帮助寻找时间多发和空间多发的证据，进一步明确诊断。还可以帮助了解病灶变化的情况，用于治疗效果和预后的评估。但值得注意的是，MRI的评估必须要结合患者的临床资料，单纯依靠MRI上出现多发病灶或所谓的“脱髓鞘”病灶，不能做出MS的诊断。脑脊液检查的价值脑脊液检查也是诊断MS的重要辅助手段，很多MS的病人脑脊液中会出现免疫球蛋白增高以及异常的免疫球蛋白条带，称为寡克隆区带（OCB），但这并不是特异性的指标，很多其它疾病的患者也可以出现OCB。另外，对于没有明显缓解复发表现的患者，也就是所谓的原发进展型MS的患者，OCB阳性是重要的诊断依据。作者：李振新注意：本手册所提供信息仅供患者或家属了解疾病的常识，并不能作为医疗建议。有关患者诊断、治疗、康复等方面的具体医疗行为，请咨询神经科专科医生。本资料为华山医院内部参考资料，未经允许不得出版，影印及散播

三、已经确诊为MS患者支持如果您已经被确诊为MS，不要盲目的悲观，应该有战胜疾病的信心和勇气。以下我们将就一些常见的诊断、治疗和以及生活方面的问题作一解答。您可能对MS的诊断心存疑问？很多患者不愿意接受MS的诊断，有自我否认的心理，这种情况下我们建议您要了解一些MS的基本常识（见第一部分），对自己出现的症状需要格外的关注，最好有一个连续的详细的日记，要知道患者本人最了解自己的症状，您反映给医生的信息对医生的诊疗是最为关键的因素。您需要配合医生完成必要的检查，医生也应该详细的告知并解释检查的结果，保证客观性和准确性。我们建议您固定医生进行规律的检查与随访，因为MS是一个慢性的过程，需要规范的治疗和随访，千万避免病急乱投医的心理。您需要了解有效的MS治疗手段要知道迄今MS尚不能治愈，任何宣称能治愈MS信息或广告都有失真实性，不要盲目认同。另一方面，MS不能治愈并不代表不能治疗，目前针对MS的治疗有很多，这些治疗不仅能减少疾病的复发，而且有效的控制疾病的进展，早期合理的治疗，能显著改善病人的生活质量。激素治疗不是万能的长期以来，皮质类固醇激素被广泛的应用于MS治疗，甚至很多病人对激素形成依赖，不论在疾病发作期还是缓解期，激素似乎成了万能药物，这是极其错误的观念。对激素治疗应该有正确的认识：首先，皮质类固醇激素仅仅是控制疾病发作的治疗，它有助于加快症状的缓解，减轻疾病发作造成的严重后果，但对于整个MS的自然病程并无影响，也就是说，病人复发的次数和复发的频率，疾病进展的速度和程度并不因为激素的应用而有所改变。第二，皮质类固醇激素的长期应用会产生严重的不良反应，包括骨质疏松、股骨头坏死、高血压、糖尿病、精神症状等等，这些不良反应甚至超出MS本身疾病对身体的危害。第三，短期大剂量的激素冲击治疗相对于长时间中低剂量的维持治疗，对MS发作治疗效果更佳，产生的不良反应更小。因此，在MS治疗方面，我们推荐使用短期大剂量的皮质类固醇激素冲击治疗的方法，而且仅仅限于治疗疾病的急性复发。我的症状很稳定，没有复发，还需要治疗吗？对于确诊为MS的病人，尽管疾病处在缓解期，没有特殊的症状，我们仍然建议病人进行治疗。当然需要根据患者的具体情况来决定治疗的策略。要知道治疗的目的是减少疾病的发作以及延缓疾病的进展，同时还需要兼顾的是病人生活质量的改善。这种治疗被称为“疾病改良治疗（DMT）”。目前已经有6种经美国食品药品管理局（FDA）认可的DMT药物已经广泛应用于临床，并取得了明确的效果。其中已经进入我国市场的包括利比（Beta干扰素1a）和倍泰龙（Beta干扰素1b）。什么时候开始DMT治疗？很多研究显示，越早开始治疗，患者的受益越大。通常MS患者在疾病的早期（首发后3年内）复发的频率最高，有效的减少复发直接影响疾病远期的预后，我们建议尽早治疗。选择那种DMT药物进行治疗药物选择需要咨询专业的有用药经验医生的意见，目前国内有这方面药物用药经验的单位和医生并不多，大多数集中在上海、北京、广州等大医院。我院主持了目前所有中国上市药物的临床试验，我们愿意为您提过用药方面的指导。需要治疗多长时间，什么情况下需要考虑治疗方案更改？理论上，MS是一个终身性疾病，在治疗有效的前提下，我们希望患者能坚持DMT治疗，但考虑到经济等情况，我们推荐早期治疗的患者至少需要坚持3年。当出现以下情况时候需要考虑更改治疗方案：1）出现不能耐受的不良反应；2）患者复发次数增多；3）疾病仍然在持续进展。DMT治疗过程中，疾病又出现复发怎么处理？DMT治疗过程中复发，需要暂时停用DMT药物，根据情况应用短期皮质激素冲击治疗以及相应的对症处理，症状稳定后再恢复DMT治疗。除了药物治疗，康复训练以及心理调整尤其重要对于慢性疾病而言，药物治疗只是综合性治疗体系的一部分。MS患者不可避免的会因为神经功能的障碍而影响患者的社会活动和心理状态，因此我们的目标不仅仅限于控制疾病的复发和进展，还需要通过康复训练和心理的调整，恢复和提高病人的日常活动和社会功能。遗憾的是,不少患者甚至医生对此认识不足，很少开展。持续有规律的物理康复可以帮助患者恢复肌肉的张力，增加肌肉耐力和骨骼的强度。帮助患者调节情绪波动，安稳睡眠，预防和治疗抑郁症，有利于改善患者疼痛，感觉异常，以及认知功能减退的症状，也能增强患者战胜疾病的信心，保持对治疗良好的耐受性。几种常用的康复疗法（1）物理疗法（PT）：是通过仪器物理或物理结合化学的方法达到治疗病残的方法。它包括直流电疗法，直流电药物离子导入疗法，低频脉冲电疗法的神经肌肉电刺激疗法，经皮电刺激疗法，中频疗法，超短波疗法、光疗法和超声波疗法等等。也可通过祖国医学的针灸、推拿、按摩等方法治疗。锻炼疗法也是物理疗法的一种。目的是通过有计划的主动和被动锻炼，恢复和维持因疾病或外伤而受损的肢体运动功能。MS病人的锻炼疗法，应该根据患者的不同病情，如残疾状况、残疾部位等来设计锻炼计划，如关节的活动范围，肌肉力量和耐力的锻炼，协调和平衡锻炼等。锻炼疗法不仅可以帮助恢复受损的神经功能缺陷，也可预防冻结关节、关节挛缩和褥疮。内容包括练习肢体的伸展、控制躯干和上肢肌肉、学习使用辅助设备、如何完成身体位置的转移、应急处理倒地的自我保护等。（2）作业疗法（OT）：针对患者特殊的日常生活和职业工作而设计的一些作业，对患者进行训练，以期缓解症状和改善功能的一种治疗方法。以前，国外的作业疗法主要采用木工、黏土和编织三大类。现在又引入了一些科学技术较强的项目，如书法、绘画、计算机操作，制陶和其他手工艺等，也包括穿衣、洗梳、吃饭，以及侧重培训协调，使用辅助设施等。这些项目涉及到患者上臂和手的基本功能训练。当然作业内容的安排应该根据患者的具体情况而定，有的患者需要继续工作，则应该依自己的工作需要安排，有的患者是生活需要，则应该按照如何方便或有利生活去做。（3）言语疗法：对患者的各种言语障碍进行矫治，帮助因讲话困难的患者恢复语言交流技能。在多发性硬化患者，言语障碍主要是构音。因为面部肌肉、舌头力弱和协调性差，大都伴有吞咽困难。治疗目标应该根据患者构音障碍的严重程度设计治疗目标，比如重度构音障碍，通常不能用言语交流，治疗的目标争取能独立使用言语交流。中度言语障碍，患者说的话不能被他人所理解，治疗的目标是恢复最佳的可懂度。轻度言语障碍，治疗的目标是尽可能恢复自然的言语交流。患者还可在水中锻炼，优点是水能降低身体的重力作用，水的支撑能帮助力弱的肢体活动到尽可能大的范围，适当的水深能帮助用低于陆地上的力量保持锻炼中身体的平衡，利用水中使用的设施，增强肌肉的力量。MS病人日常的饮食和营养MS饮食并没有绝对的禁忌，没有直接的证据表明过度摄入膳食中的某些成分或缺乏某些营养成分会导致MS。也没有证据表明食物成分导致疾病复发。我们并不建议MS患者突然改变膳食习惯，但应该尽量形成适合自己的合理的膳食结构。MS病人要保证足够的热量摄入和均衡的营养素，包括多种维生素，特别是维生素D的摄入。增加高纤维素以及富含维生素C食物的摄入，减少高脂肪食品的摄入。（李振新）注意：本手册所提供信息仅供患者或家属了解疾病的常识，并不能作为医疗建议。有关患者诊断、治疗、康复等方面的具体医疗行为，请咨询神经科专科医生。本资料为华山医院内部参考资料，未经允许不得出版，影印及散播。