B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B-CLPD)是一组累及外周血和骨髓的成熟B细胞克隆增殖性疾病,中老年发病;临床进展缓慢,多数呈惰性病程,可向侵袭性淋巴瘤转化;治疗后可缓解,但难以治愈。B-CLPD主要包括1.慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL),2.套细胞淋巴瘤(MCL),3.边缘区淋巴瘤(MZL),4.毛细胞白血病(HCL),5.脾B细胞淋巴瘤/白血病不能分类(HCL-V),6.B-幼稚淋巴细胞白血病(B-PLL),7.滤泡淋巴瘤(FL),8.淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)/华氏巨球蛋白血症(WM)等。我们研制的用于治疗B-CLPD的中药方剂--十二味消淋散,以传统古方四物消瘰汤为基本方,进一步根据我科长期临床实践的结果,加入能够针对性清除成熟淋巴细胞的数味中药,扶正祛邪双管齐下,补血活血,养肝补肾,同时能够温和有效地降低肿瘤负荷,延缓肿瘤的进展恶化,较目前的单纯西医治疗更加积极、平和,毒副作用小,提高了患者的生存质量,也降低了治疗费用,可获得较好的疗效。
老年血液肿瘤患者的身体承受能力有限,采用化疗往往需要权衡利弊。“中药开开头,治疗分步走”,是我们团队针对新诊断骨髓瘤、白血病的老年患者,提出的个体化治疗模式,即先采用中药、中成药及免疫调节药等进行“非标准化”治疗1~3个月,待患者肿瘤细胞负荷有所下降、感染得到一定控制、体质有所提高后,再根据病情情况与身体情况,采用减低剂量、减少次数、延长间期等个体化的化疗方式,同时配合中药治疗及靶向药物治疗等,使病人长期生存获益,生活质量得到提高。近日,江苏省中医院收到了一封表扬信,患者是一位年近八旬的老人,生前查出急性髓系白血病,今年3月底,弥留之际,患有轻度老年痴呆症的他却特意嘱咐子女:“一是交党费,二是感谢朱主任。”尽管表扬信只有几百字,但这段医患故事却让人感动。中西结合,个体化治疗大大延长生存期限78岁的吴老伯(化姓)在2018年底时,突然出现全身乏力症状,后来又开始发热、咳嗽、出血,家属将其送到江苏省中医院急诊,血常规提示全血细胞重度减少,并伴有严重的肺部感染,因为病情危重,当天就下了病危通知,并立即请血液科朱学军主任前来会诊,随后收住血液科病房,经骨髓穿刺检测确诊为“急性髓系白血病(M5型)”。“像这样的患者,如果不进行化疗,通常生存期只有3~6个月左右。”朱学军说,急性髓系白血病是成年人最常见的急性白血病,目前它的治疗仍以化疗为主,但考虑到患者高龄,又有高血压、糖尿病、轻度老年痴呆等很多基础疾病,身体对化疗的耐受性很差,而且家属也不愿意让老人承受化疗的风险。此时的患者和家属都很无奈,甚至有些绝望,难道只能眼睁睁地坐以待毙吗?朱学军带领团队对吴老伯辨证施治,先给予中药、中成药以及抗感染、间断输注红细胞等综合治疗,经过一段时间的“非标准化”治疗后,吴老伯的血象指标上升稳定,摆脱输血,肺部感染也得到了控制,再经过调理后,2019年底吴老伯的身体条件有了很好地改善,结合家属意愿,最后为吴老伯制定了针对老年人的减低剂量化疗方案,好转后出院,并要求定期复查调整用药。江苏省第一个中医临床重点血液病专科作为江苏省第一个中医临床重点血液病专科,江苏省中医院血液科经过几代人的耕耘,不懈努力,坚持遵循中医传统理论与方法,充分发挥中医药治疗血液病的特色和优势,不断探索创新,系统深入地开展各种血液病的临床实践和实验研究,在白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症等疾病的治疗方面,形成了鲜明的中医与中西医结合的特色优势。同时充分结合现代免疫学、分子生物学等新技术,积极开展造血干细胞移植、CAR-T细胞免疫治疗等诊疗新技术,临床疗效显著,使得许多常规治疗无望的患者获得新生。摘自【医患故事】一位白血病老人的临终嘱咐江苏省中医院订阅号2022-05-3017:30发表于江苏主管部门:江苏省中医院党委宣传统战处审核:冯瑶专业审核:朱学军、周霞文稿、编辑:麻云
一、怎么吃药:1.氯雷他定晚上睡前服用一片,儿童减半或者按剂量口服氯雷他定糖浆;2.维生素C用最普通的即可,早中晚各一片或早中晚各一片;3.消风冲剂是江苏省中医院院内制剂,发作期成人早中晚各一包,病情缓解后减量;儿童减量冲泡服用,如果开车、考试等,应推迟至结束后服用;4.甲花片是江苏省中医院院内制剂,主要作用是降尿蛋白,儿童减量服用。5.收到中药后根据中药包装袋上的煎服方法熬制即可,自己熬制和代煎没有显著药效差别;6.医院代煎的中药包可以自取或者快递到家,放冰箱冷藏,保质期1个月;7.中药在早晚餐后0.5-1小时后服用较好,代煎的中药包可以放在温水中加热后服用;8.儿童患者根据医嘱一副中药分2-3天服用,可放些许白糖调节口感;9.部分患者服用中药后出现轻微腹胀、肠鸣及大便稀薄为正常情况,一般可逐渐适应,若不能适应可以减量服用,复诊时调整用药;10.服药期间如果出现呕吐、腹痛等症状,应停药观察1-2天,如果不能缓解,应及时就医。二、什么时候停药:1.一般情况下紫癜消退2周后药物减量,减量服用2-4周若无复发可停药;2.药物治疗一般为1-3个月;3.伴有关节痛、腹痛、蛋白尿的患者,症状消失2-4周后减量,后根据情况停药;4.个别病情顽固的患者需更长时间的药物治疗。三、是否有忌口:1.服用中药期间应忌食辛辣刺激、生冷及海鲜等食物;2.发作期应禁食各种易致敏食物,主要有菠萝、蚕豆、虾、蟹、牛奶等;3.病人一旦发现某种食物有致敏作用,应终身禁用这种食物;4.除有明确某种食物过敏史外,不必过分限制饮食而导致营养不良;5.忌口时间一般与服用药物时间同步,停药后可逐步增加食物的种类。四、怎么运动:1.紫癜患者发作期要尽量避免剧烈运动,注意休息、保暖及保证充足的睡眠;2.腹痛、关节痛剧烈及蛋白尿患者可卧床休息一段时间;3.儿童患者如无重症可上学,但需避免参加激烈的体育活动,避免过度劳累。五、怎么续药:1.首次就诊患者一般开一周量的中药,观察疗效及有无不适,调整用药后2周复诊一次;2.患者可于周三、周五上午到江苏省中医院血液科门诊挂号,现场就诊开药;可提前在江苏省中医院APP预约挂号;3.若时间或交通不便,可提前在江苏省中医院APP预约周一上午、周三下午及周六上午的云门诊,远程视频问诊续药;4.第一次云门诊就诊前需要有至少一次线下的就诊记录;5.当日云门诊开始后不能再补挂号,需要就诊只能挂下一次的号;6.就诊结束后,点开江苏省中医院APP发送的链接,付款和输入收药地址,选择通过中国邮政寄或者顺丰快递,一般2-3天送达(除新疆、西藏、云南偏远地区外)。六、若有紧急情况需要询问怎么办:可登陆“好大夫在线”APP搜索“朱学军”,可随时提问,医生会在空余时间及时回复您的消息;我们会在好大夫在线不定期更新血液病的相关知识,可以帮助患者获得相关疾病的知识;如果您认为经过治疗确有获益,请您帮我们在好大夫在线写下看病体验并说说您的经验,这样可以帮助到有类似症状的其他病友。云门诊:手机下载江苏省中医院APP,足不出户,在线就医!(朱学军主任云门诊时间:周一上午、周三下午、周六上午)
过敏性紫癜是免疫性疾病。过敏性紫癜又称IgA血管炎,目前认为是一种以小血管炎为病理改变的全身性疾病,主要是由于人体的免疫系统对细菌、病毒或者食物等的某些特殊抗原发生变态反应,生成了一种叫做“IgA类循环免疫复合物”,这种东西沉积在皮肤、关节、肠道及肾脏的小血管壁,会激发异常免疫应答,从而导致小血管壁的通透性和脆性增加而出血。过敏性紫癜的病因至今尚未完全阐明,以下是常见的一些诱发因素。1. 感染:约有超过一半的过敏性紫癜患者发病前1-4周有上呼吸道感染病史,细菌感染主要为链球菌感染,病毒感染主要为EB病毒感染。2. 食物:某些蛋白质丰富的食物易致敏,如海鲜、烧烤、小龙虾、蚕豆、牛奶等。3. 疫苗接种:部分疫苗接种可以引发过敏性紫癜,约占1.12%,包括HPV疫苗、狂犬疫苗及新冠疫苗等。4. 虫咬:部分过敏性紫癜患者因蜜蜂等昆虫叮咬后发病,多在叮咬后7-30d发生。5. 药物:目前有因为使用雷尼替丁、异烟肼、水杨酸类制剂、血管紧张素转换酶抑制剂、苯巴比妥类、万古霉素等引起过敏性紫癜的报道。6. 其他:过敏性紫癜的发生还可能与遗传、特应性皮炎、荨麻疹等有关。过敏性紫癜患者不是全都要查过敏原。过敏原检测结果通常只能作为弱参考。过敏性紫癜轻症患者可通过抗过敏、中药治疗得到较快恢复,若无复发,则不需要查过敏原;若长期反复发作,迁延不愈,则有必要查过敏原,积极寻找致病因素,及时去除病因,预防发作。
10、过敏性紫癜患者什么情况下需要用激素治疗?对出血症状较重的皮肤型、腹型、关节型紫癜及紫癜性肾炎,可以短期使用糖皮质激素配合治疗。 11、过敏性紫癜会不会转变为紫癜性肾炎?过敏性紫癜有可能转变为紫癜性肾炎。因为过敏性紫癜是由于外界的过敏原刺激,导致患者体内发生抗原抗体反应,抗原和抗体一旦在体内结合,形成抗原抗体复合物,该复合物就有可能会随着血液循环到达全身的各脏器。由于肾脏的毛细血管非常丰富,这类抗原抗体复合物特别容易在肾脏的毛细血管上沉积,从而引起变态反应,损伤患者的肾功能,导致肾炎的发生。在紫癜发作早期,部分病人尿常规检查出现尿蛋白及红细胞,其中大部分在一个月内降低至消失,需要每周监测尿常规。如果持续存在或者增高,需要监测24小时尿蛋白定量,严重者需要做肾功能等检查,必要时做肾脏穿刺活检。 12、过敏性紫癜患者可以接种疫苗吗?谨慎接种。1. 过敏性紫癜急性期以及病情未痊愈、未停药阶段,不建议接种疫苗。过敏性紫癜的病因目前尚未明确,但可能的诱因就包括疫苗接种。多项报告提示疫苗本身就有诱发过敏性紫癜的可能,所以在患病期间接种疫苗有可能会加重病情。2. 对于症状消失、已经停药的患者,因过敏性紫癜易于复发,因此部分专家建议在治愈半年后再接种,也有专家认为至少痊愈2-3年才可接种,因此具体是否可以接种请根据自身情况询问医生。
急性髓系白血病(AML)是一种恶性血液病,一经确诊,需及时给予规范化疗或骨髓移植,延误诊治将造成致命性后果。但令人惊讶的是,有少数的AML病人会出现白血病自发缓解的现象。自发缓解是指病人未接受任何化学相关治疗而自发的获得白血病缓解。AML自发缓解的持续时间较短,中位时间为5(1-120)个月,但少数病人的缓解时间超过100个月。近年来我们在临床上观察到3例急性单核细胞白血病的病人在确诊后,在开始化疗前,吃了一段时间中药,却发生了自发缓解。目前,自发缓解的机制仍不明确,感染与输血可能起重要作用。1878年Eisenlohr报道了世界第一例自发缓解的病例,一例合并急性伤寒感染的AML患者,未经任何化学相关治疗,显著增高的白细胞自发的消退了,肿大的肝脾回缩。后来,Richer观察到一个有重度的贫血和白细胞减少的19岁男孩,经反复的丹毒感染后,血象得到明显改善,随后他大胆提出感染可能是引起白血病自发缓解的原因。有学者提出AML的自发缓解与免疫系统抗肿瘤功能被激发有关。在对AML自发缓解的病例研究中发现,感染增加了血液中肿瘤坏死因子-α、白介素-2等细胞因子水平,增强了自然杀伤细胞(NK)细胞及细胞毒性T细胞活性,激活免疫反应,抑制白血病细胞的增殖、诱导白血病细胞的凋亡。感染或者说某些免疫刺激物巧妙地避开了AML患者的免疫抑制,打破免疫系统的静默状态,激活免疫反应,有效的消灭肿瘤细胞。从1878年国外医生Eisenlohr报道了第一例AML患者自发缓解,到1955年已有约100例,另一国外学者报道从1950年到2014年有46例成人AML自发缓解病例,其中AML-M4和AML-5占50%以上;国内也有研究者统计了从1976年到2016年的AML自发缓解的病例共61例,同时发生自发缓解的患AML-M4和AML-M5占55%,其中AML-5共20例,占了约三分之一。急性单核细胞白血病(AML-M5)是急性髓系白血病中常见的类型之一,相比于其他的AML亚型,AML-M5高白细胞血症、髓外浸润以及不良染色体核型的发生率更高,常规化疗完全缓解率低、容易复发,预后不佳。但从已有的数据可以得出一个结论:急性单核细胞白血病(AML-M5)是AML自发缓解中最多的一个类型。我们观察到的3例病人发生自发缓解的原因,是否与服用中药后免疫功能增强有关,值得进一步观察和研究。
中药龙葵在临床被用于治疗急性白血病已经有数十年的历史,但作用机制一直不清楚。近期江苏省中医院血液科通过多年的研究,初步阐明了龙葵治疗急性单核细胞白血病(AML-M5)的分子机制,表明龙葵碱在体外和体内通过上调AMPK/FOXO3A通路阻断细胞周期,诱导白血病细胞发生凋亡。这些结果为中药龙葵治疗AML-M5提供了科学的依据。该研究论文发表在FrontiersinOncology杂志。江苏省中医院血液科近年来发现了多种对初发AML-M5及复发AML-M5具有独特治疗作用的中药,目前正在开展进一步的研究验证。
近日,江苏省中医院收到了一封表扬信,患者是一位年近八旬的老人,生前查出急性髓系白血病,今年3月底,弥留之际,患有轻度老年痴呆症的他却特意嘱咐子女:“一是交党费,二是感谢朱主任。”尽管表扬信只有几百字,但这段医患故事却让人感动。德术并重,做一个有温度的临床科室“优质医疗技术与人文关怀应该并重,我一直告诉我们的医护团队,对待每一个患者必须要有责任心,拿出该有的态度。”血液科副主任朱学军一直在思考怎样做一个有温度的科室,做有辨识度的医生。贫血、出血是急性髓系白血病最常见的并发症,吴老伯因为复查不及时,某天晚上在家中因为贫血晕厥被送到了急诊,焦急的女儿随即拨打了父亲住院时的管床医生徐祖琼的电话,寻求帮助。徐医生一边安抚家属情绪,告诉他们不要着急,另一边在积极协调安排床位,住院抢救治疗后避免了意外发生。后来由于疫情,考虑到患者就诊不便,徐祖琼医生还常常利用休息时间与吴老伯的女儿微信沟通,答疑解惑,提醒注意事项。“这个患者性格很随性直爽,有点倔强,加上患有轻度痴呆,治疗上并不是很配合,医护团队在患者思想上做了很多工作,”参与救治吴老伯的代兴斌副主任医师回忆说,老年人要“哄”的,血液肿瘤的治疗不能一味地冒进,也要让患者和家属感受到希望,放下思想的包袱,积极配合治疗。用心陪伴,叙事护理拉近医患距离“住院期间由于我父亲血管较细,打留置针时非常不易,血液科东四病区护理人员总是面带微笑,一边安抚父亲一边技术高超的‘一针见血’,有时父亲弄脏了床被,护士们总是不厌其烦地及时更换。每次我父亲因病情需要住院时,护士都能一下子认出他,‘爷爷、爷爷’地喊着,主动和他打招呼,大大减轻了父亲的抵触情绪····”表扬信中提及的这段话,令人印象深刻。血液科周霞护士长介绍,“血液肿瘤患者因为疾病治疗强度大、治疗费用高,往往承受着常人难以想象的痛苦与负担,吴老伯只是其中的一个代表,面对这样的患者,我们护理工作更要有温度有情感。”疫情期间,吴老伯的儿女不方便进院陪护,除了定期送东西给父亲,血液科的护士们成了吴老伯最亲近的人,因为有轻度的痴呆,吴老伯总喜欢往病房外面跑,周霞护士长安排护士轮流看护,防止出现意外。施帆护士看在眼里,记在心里,一旦吴老伯有下床乱跑的迹象,就会第一时间劝导老伯,细声细语地跟他解释跌倒的风险。由于疾病缠身,吴老伯觉得吃了饭也没用,没胃口,所以经常拒绝进食,再怎么劝都不听。“人老了就像小孩一样,要靠哄的”,刚工作才一年多的年轻护士郭梦茹总是温柔地哄着吴老伯,“爷爷,爷爷,你吃一口好不好,就吃一口,吃一口才有力气,啊···张嘴···”刚刚还闹情绪的吴老伯,顿时噗呲一声被可爱的护士逗笑,耐心劝慰下,吴老伯终于一口一口吃完饭。时间一长,吴老伯在护士们的眼里也慢慢变得可爱起来,倾听着吴老伯的“唠叨”,了解他年轻时的丰富经历,“我的孙女也是护士”,吴老伯很骄傲地说,在这里他感受到家一样的温馨。今年2月是吴老伯最后一次出院,尽管有些痴呆,言语也很模糊,可他看见病房里的护士,他就会开心的像个孩子,慈祥的微笑着,颤巍巍地指着说“这是小梦茹护士”。据了解,2019年血液科护理团队将“尊重、谦卑、好奇”为主的“叙事护理”理念融入到日常护理工作中,用真诚和善意对待每一位患者,用心倾听他们,陪伴他们,想患者所想,从患者的细枝末微处发现护理要点,继而对患者进一步实施护理干预。今年3月底,吴老伯在家中安详离世,遵从他的遗愿,子女们替吴老伯缴齐了党费,又写下这封表扬信。“不论是科室还是个人,希望通过中西结合,发挥中医药特色优势,让病房、科室、医院成为一个有爱有温度的地方。”朱学军说。摘自【医患故事】一位白血病老人的临终嘱咐江苏省中医院订阅号2022-05-3017:30发表于江苏主管部门:江苏省中医院党委宣传统战处审核:冯瑶专业审核:朱学军、周霞文稿、编辑:麻云
近期一名9岁的患儿,在2021年12月初接种疫苗2天后出现颈部淋巴结肿大伴疼痛,在当地医院B超检查示颈部数枚淋巴结肿大,左侧较大22×8厘米,右侧较大20×9厘米,淋巴结活检示“淋巴结炎”,相关的病毒检查及病原体NGS检查均为阴性,当地医院诊断坏死性淋巴结炎,给与头孢静滴等抗炎治疗后始终无明显疗效,并于2022年1月初开始出现持续发热。1月底由外地来我院门诊求治。门诊体检:患儿高热,颈部多枚淋巴结明显肿大,伴显著疼痛,导致颈部活动受限。予“十二味消淋散”及“消瘰丸”口服。3天后患儿再次来门诊就诊,颈部淋巴结已明显缩小,疼痛基本消失,发热停止,给与上述药物,回当地继续服用1月余,症状全部消失。坏死性淋巴结炎常表现为高热,颈部、腋窝、腹股沟等部位出现淋巴结肿大,通常伴有疼痛,部分严重的患者出现白细胞、血红蛋白、血小板减少及转氨酶升高。中医认为外邪入侵、痰湿凝滞,可以导致发热、淋巴结肿大等变化,以中药清除外邪、化痰祛湿、消肿散结,可以达到快速标本兼治的目的。近10年来,我们应用研制的中药协定方“十二味消淋散”,门诊治疗了大量初发及反复发作的坏死性淋巴结炎患者,通常不需要激素治疗,服用“十二味消淋散”后3-5天淋巴结明显缩小,1-2周后肿大的淋巴结消褪,血象及肝功能恢复正常。
继发性噬血细胞综合征(HPS)的实质是免疫系统过度激活所导致的严重疾病,病毒、细菌、肿瘤等刺激反应性T细胞和单核细胞大量分泌细胞因子造成细胞因子风暴,IFNγ和TNF-α引起骨髓造血抑制,IFN-γ、TNFα和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。HPS预后不良,约有半数病例死亡。呈暴发性经过者病情急剧恶化,4周内死亡。 以古方清瘟败毒饮为基础,加以清热解毒中药,达到一方面清除病因,另一方面阻断细胞因子风暴的效果,在临床上获得了较好的疗效,中西医结合治疗可以获得更好的疗效,并大大降低治疗费用。