何菁医生的科普号

荷韵悠扬的七月，我们即将迎来一年一度的7.23国际干燥日--这个全世界共同的纪念日，设立国际干燥日的初衷就是希望引起更多人对干燥综合征的重视，推动更多干燥的研究进展。为此，每年干燥日前后我们都会举办干燥综合征病友会。一场突如其来的疫情似乎将您与我们的距离拉远，我们不能再像过去那样时不时地面对面聊聊病情，聊聊最近的心情，但网络的神奇依然能够把你我聚在一起，干燥大家庭依然在那里，您的担忧、您的顾虑我们都在关注，在过去的几个月里，我们为大家举办了五一线上病友会，微信干燥平台分享了干燥小贴士、小忠告，为大家科普干燥综合征知识，线上解答干燥综合征疑惑。对抗干燥综合征的路上，我们时刻与您在一起！今年的干燥综合征病友依然是我们最强以及最全面的医护阵容，届时将会有首都医科大学附属中医医院王北教授、北京大学人民医院何菁教授携北京大学人民医院杨月博士、北京大学口腔医院魏攀博士、北京大学人民医院张钦博士、北京大学人民医院金月波博士、北京大学人民医院姚鸿主管护师为大家带来一场“海纳百川，兼收并蓄-多学科共度国际干燥日”的线上病友会。北京大学人民医院风湿免疫科何菁时间：7月25日（周六）9：00-11：30参与方式：扫描下方二维码即可参与收看！

亲爱的患者朋友及家人： 你们好！在元宵节这个家人团圆的日子，很高兴咱们干燥之家来自五湖四海的家人们，能齐聚在群里，以这样特殊而温暖的方式“云过节”。 新年伊始，我们就面临了来自疫情的巨大挑战，很多患者朋友们近期无法按计划前来医院复诊。为了帮助大家顺利度过特殊时期，好大夫在线网站开通了免费咨询，每天都有风湿免疫病专家值班答疑。 那么针对咱们的风湿病患者，结合最近大家问得最多、最关心的问题，我们在此提出几点建议：1、自觉居家减少外出，不要聚会，如果外出，一定戴好口罩进行防护。2、首要原则！千万不要自行断药，因为风湿病是一种慢性免疫性疾病，需要长期随诊和用药，断药很可能会导致病情复发。3、如果之前病情整体比较稳定，可以暂时继续维持当前的治疗方案，目前多数医院已经可以开出3个月的药量，服药过程中，密切观察病情变化。4、万一手头的药物库存临时不足，实在补不上来，该怎么办呢？请注意以下原则：（1）激素类药物（常用的如泼尼松、美卓乐等），是一定不能断的，要按照原定计划，每天早上7:30之前顿服，尤其对于剂量较大的朋友，突然断药很可能引起严重不良反应，如肾上腺危象。（2）口服的慢作用抗风湿药（常用的如羟氯喹、来氟米特、硫唑嘌呤、艾拉莫德、霉酚酸酯、环孢素、他克莫司等），尽量按原计划服药，如果实在库存不足，偶尔减量或停用1、2天，问题不大，但请尽快购买药品后恢复用药。若无法前往医院，在网上购药时千万注意渠道的正规性、合法性，以保证药品质量。（3）注射的药物（常用的如环磷酰胺，或生物制剂如美罗华等），请在线咨询专业医生，个体化决定后续调整方案。 5、如果目前病情有变化、有进展，需要就医，请先尽量在当地医院进行诊治；如果病情出现紧急情况，随时就近就诊急诊；待疫情结束后可择期前往三甲医院的风湿免疫科专业科室。 6、万一出现发热和咳嗽咳痰等呼吸道症状，先不要恐慌、紧张，做好防护及时就诊当地发热门诊，进行排查，尽量避免公共交通工具，回家后做好卫生消毒，开窗通风。 疫情并不可怕，已有千千万万的医务人员毅然投身到了这场没有硝烟的战役中。亲爱的患者朋友，此刻您需要做的，就是保护好自己和身边的人，学会自己的慢病管理，树立信心，共克时艰。立春都到了，春天还会远吗？相信曙光就在不远的前方，让我们共同期待。最后，祝大家元宵节快乐，新年一切顺利！咨询方式：1、登录好大夫在线网站，免费咨询病情：https://m.haodf.com/ndynamic/coronalactivity/activity?businesstype=gongzhonghao2、更多精彩，敬请登录风湿免疫病专业网站：http://www.bdfs.org.cn/ -------北京大学人民医院风湿免疫科

好久没有跟大家联系了，小编在这里先跟大家说声抱歉。因为初到美国1个多月，生活的有点没有头绪，而且医疗体制、工作环境以及同事之间的关系都需要适应，所以当很多群里的朋友问起国外的干燥诊治情况时，我都说我会总结一下，现在跟大家聊一聊。我的资料除了一些亲身体会外，还来自于SSF（美国干燥协会）的人群调查。这个调查的目的是为了获得18岁及以上的成年人干燥综合征的现状，了解他们被诊断干燥后关于疾病对身体，情绪和经济等的影响。其中96%是女性，60岁以上占三分之二（68%），60岁以下占约三分之一（32％）。调查显示，延误诊治的情况是12.3年。干燥综合征的症状看了调查结果，我发现美国干燥患者和我们中国的患者的症状是十分相近的，绝大多数患者报告有干眼症（97％），口干（97％），疲劳（94％），干性或瘙痒皮肤（93％），睡眠困难（91％）和健忘（90％），而且有逐渐加重的趋势。60岁以下的患者比60岁以上的患者更容易发生脑雾（即混乱，健忘，缺乏关注感和精神恍惚）（66％vs.53％）和关节疼痛（67％vs.62％）。60岁以上的患者感觉他们比60岁以下的患者更可能经历鼻干（65％vs.59％）和光敏性（阳光）（64％对56％）。干燥综合征对日常生活的影响美国的干燥患者有近一半（49％）认为疾病对爱好，社交活动有很大的负面影响。大约三分之一的人认为，该病对饮食（35％），日常生活活动（34％），旅行或度假（34％）和整体情绪（33％）有不利影响。干燥综合征的相关并发症分析小编认为由于国外医疗体制的特点，干燥的患者很难第一时间找到专科大夫就诊，所以都会被延误诊治至少10年，在美国很多干燥患者诊断时多有干燥相关并发症的（小编就不具体陈述了，从之前交流中大家会有了解）。其他常见的现象而又不被我们国内风湿科大夫重视的症状为（GERD）（45％），雷诺（38％），神经病变（38％），鼻窦炎（33％），高血压（31％）以及肠易激综合征（31％）。这些症状我在这里提出也是希望受到国内风湿科医务人员的关注，和患者一起来解决很可能是干燥带来或合并的相关不适病情。干燥综合征的治疗在美国，没有治疗干燥综合征的特殊治疗。大多数治疗就是缓解症状。（小编也问了自己在美国跟随的风湿免疫科Julian Amburs教授，他是这么回答我的，他说他也认为干燥患者需要早期治疗，但是他不能处方没有医疗保险的药物，如果患者自己用哪怕羟氯喹也是用不起的。但是等出现肺脏或肾脏受累，他就开始加激素和免疫抑制剂或某些慢作用抗风湿药物了）。在这些被调查的干燥患者中，患者平均会用9种药物和治疗方法来改善干燥症状。几乎所有的患者（97％）使用滴眼剂，人造眼泪或非处方眼软膏治疗，而大多数患者使用布洛芬或其他抗炎药（81％），慢作用抗风湿药物（DMARDs）（67％）和OTC或处方氟化物（67％）或激素皮质类固醇（62％）。大多数患者还会结合饮食调整（90％），运动（88％）等。干燥综合征患者的精神压力受到美国医疗的重视小编发现在美国精神压力或精神异常是非常受重视的，无论是在医院还是在学校及其他行业或岗位。在我们的干燥患者中，四分之三患者（74%）认为疾病是增加了负面情感的重要因素。同时对下列情况会有消极的影响，比如和朋友和家人的关系（63％），性生活影响（59％），与配偶/伴侣的关系（55％），照顾子女的影响（19％）。干燥综合征患者对治疗的期望在美国，干燥综合征患者也期望受到医师的关注和症状的解决，但是患者只能被护士安排预约，如果护士认为病情需要，大概每三个月或半年左右可以见到自己的大夫，所以小编认为中国的患者太幸福了，可以随时找到专科大夫看病，而我们北京大学人民医院的风湿免疫科普通门诊是不限号的，只要在下午4点之前，都可以当天看病，而我们的普通门诊都是副高以上的大夫出诊，包括小编在国内也是每周出7个半天的普通门诊3个半天的专家或专病门诊的。在这些干燥患者中绝大多数（96％）的病人希望有额外的治疗方法（这和美国的医疗体制有关，一方面他们不能及时见到专科医生，另一方面医疗体制很严格，不会有增加保险报销以外的任何治疗）。所以，四分之三（82％）患者表示，希望有新的用于干燥患者的全身治疗解决身体（眼睛，口腔，皮肤，阴道）的干燥症状，这是非常重要/绝对重要的。其他的希望有新药物能治疗包括疲劳治疗（63％），脑雾/健忘（53％），睡眠问题（51％），关节疼痛或肿胀（48％）和肌肉疼痛（43％）。大概就先跟大家先啰嗦这些吧，有什么问题也请大家及时提出，小编会整理在平台里和大家一起探讨的。2017年9月22日，美国BGH

今天，我们来学习一下SSF网站上介绍的服药方法。我在这里把它简单翻译，帮助大家理解。1. 如果是服药困难，可以应用下述药剂（1） 液体药物—试用于吞咽困难的患者（2） 分散片---在水中溶解（3） 口含片---在腮部与牙床间唅化的片剂（4） 处理成小块服用（5） 栓剂—通过直肠或阴道应用（6） 凝胶（7） 吸入剂形式2. 压碎片剂或打开胶囊3. 吞咽小贴士（1） 吞咽药片钱，用水或唾液湿润口腔（2） 把片剂切成一办或更小（药店有切药器），一份一份吞咽。（3） 把药片放在舌头中间（如果药片是椭圆形的，将其长的轴沿着舌头的方向放置）（4） 快速的喝一小口水将药片冲进喉咙，同时将头后仰（5） 或者将水含在嘴里，将药片浮起来，然后帮助冲进喉咙（6） 吃完药深吸气，有助于抑制胃食道反流（7） 吃药片前吃一点视频，然后将食物和药片一起吞下去（8） 将药片外面涂上果酱或布丁，药片润滑后易于吞咽（9） 吞咽药片后，吃点食物有助于进入胃4. 特殊的吞咽小技巧（1） 吞咽时把你的下巴贴近你的胸部——这将打开你的气管，这可能比把你的头后仰更适合您。（2） 试试瓶子方法：把药片放在舌头中间，嘴唇包住瓶口，使劲吸水运动，将药片冲服下去。（小编认为最好是用可以吸水的有弹性能产生负压的瓶子）（3） 用吸管吞下药丸

正直国庆旅游旺季，小编在微信朋友圈欣赏美景美食时，突然想到我们干燥的患者外出要注意什么呢？于是上网到SSF（干燥基金会），果然有个旅游小贴士给我们干燥综合征患者，下文是我的简单翻译，供朋友们参考。1. 您可以将处方和医学必须品放在一个小袋子里带上飞机。（1）你的旅行中包括滴眼剂;盐溶液;药膏;凝胶和含片，润滑的眼睛,嘴巴,鼻子和嘴唇的凝胶;特殊的牙膏和防晒霜。（2）注意药物应用在日常剂量允许范围以内（3）物品不需要标签。（4）不再需要医生的处方或病历，解释为什么你需要这些东西的文件。（5）所带药物最好放于透明所料袋中，独立于其他随身物品，这样检查更容易、更快捷。不用担心安全检查的X射线，X线不会损害药物。2. 对于药品，你允许用有拉链的透明袋，单一的将液体，凝胶或气溶胶容器标记三盎司或更小，分别放在传送带x射线检查。3.如需带水或其他液体，你必须准备信息，包括医生关于你情况的说明以及卫生么需要它等告知液体运输安全官员，并且需要足够的时间质疑和测试。（小编认为，带一个空杯子过安检后跟空姐要水或者过完安检再购买水即可）4. 带无糖糖果、含片、口香糖和/或多汁的水果保持湿润。食物只要包装好就能够通过安检上飞机。5. 如何患者鼻腔干燥，在上飞机的几天前开始使用鼻盐水，飞机上也建议使用。6. 如果你服用Salagen（毛果芸香碱片）或Evoxac（西维美林）,向你的医生询问登机前是否要服用。7. 在携带湿毛巾或者加湿护目镜。 (航空公司服务员可以提供热水)。8. 如果您服用免疫抑制剂，建议带口罩，减少呼吸道感染。

今天是9.20爱牙日，我们来谈谈干燥的患者预防龋齿的重要性。龋齿病是在微生物、食物、宿主和时间等多种因素相互作用下发生。我们口干症的患者由于唾液分泌减少，不仅失去了湿润和润滑口腔的作用，而且唾液的抗菌功能，冲洗/清洁功能，缓冲功能和再矿化功能都会严重受损，在这种情况下，我们很容易形成龋齿。在这里，我来介绍一些预防龋齿小贴士，供大家参考。ü 遵照医嘱保持口腔卫生：口腔科医生会强调刷牙及使用牙线的重要性，也可能会针对您的日常口腔清洁提出其他相关措施。在使用牙膏之外，医生可能会建议您使用额外的氟化物。您对医生提出的日常口腔清洁措施的执行能力和依从性，是预防口干症并发症的重要一环 。ü 避免甜食及含糖饮品：减少碳水化合物特别是黏性甜食的摄取，如蛋糕、面包、薯片、口香糖和糖果等。避免频繁进食酸性饮品（如绝大多数碳酸饮料和运动型饮料）和柠檬类产品 。口内有天然牙的口干症患者，因糖的致龋性，应避免食用含糖食物，应使用含木糖醇的产品。ü 使用不含酒精的漱口水 ü 定期进行口腔检查：由于您具有更高的发生口腔疾病的风险，口腔科医生可能会建议您进行更频繁的复诊检查、牙周洁治和牙齿涂氟。由于许多口腔疾病，如龋齿、牙周病和真菌感染在口干症患者中发生发展更加迅速，因此在发生口干症后，应尽早采取所有必要的口腔预防措施。本文系何菁医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

干燥综合征这种疾病的诊治过程就好比一条漫长的旅程，在干燥病友会这个集体中，我们互相帮助。我们作为临床工作者，除了对您们的诊治外，还要教会您们如何面对不断产生的问题以及合理的治疗方法，从而改善患者的生活质量，带来生活的希望。患者朋友们需要的是知识和信息，我相信每一位患者都可以成为干燥综合征的专家。这样你们就能了解到干燥综合征这种疾病是如何影响自己的身体，确保能够知道在需要的时候寻求帮助和治疗，以及找到更好的方法处理不可避免的各种不适。所以，我希望患者朋友能够加入到病友会中，在这里，我们与干燥综合征并肩作战。

这个周二的下午，如同往常的干燥症门诊，很忙碌，有很多患者就诊。其中一位患者来就诊，追问她的病史，患者不明原因的会出现低钾血症，使我不由的想到是否和干燥综合征的肾脏损伤有关，需要做进一步的检查以明确。因为干燥门诊的患者非常多，我很希望能短时间给她讲清楚干燥综合征的肾脏受累情况，但是因为时间有限，我答应她会在干燥平台上详细给她讲解，这可能也是很多干燥朋友们共同的疑问。肾脏是原发性干燥综合征重要的靶器官之一，国内报道约有30％~50％患者有肾损害，引起干燥综合征肾损害以肾小管间质损害为主，临床表现为低钾血症和肾小管酸中毒。由于肾脏损害起病隐匿，有时需借助于肾小管功能检查或肾活检，因而早期易被漏诊。临床上出现远端肾小管酸中毒、低钾血症或慢性间质性肾炎，均应排除干燥综合征。因为干燥综合征肾损伤通常发生间质性肾炎，临床主要表现为肾小管酸中毒和尿浓缩功能减退，约65%~75%患者表现有肾小管酸中毒，其中绝大部分为远端（Ⅰ型）、少数为近端（Ⅱ型）或伴Fanconi综合征。由于远端肾小管浓缩功能减退导致的夜尿增多（68%），是干燥综合征肾损害最常见的症状之一。部分患者可仅有尿浓缩功能减退，少数可出现多尿或肾性尿崩。远端肾小管酸中毒造成尿中枸橼酸钠浓度下降、钙浓度增加，导致肾钙化和肾结石，可引起肾绞痛及高钙尿。干燥综合征导致的肾小球肾炎少见，多发生于病程后期，常伴有皮肤紫癜、周围神经病变、B细胞淋巴瘤或伴有其他的自身免疫性疾病，因此，干燥综合征患者存在肾小球病变，应首先排除系统性红斑狼疮、混合性冷球蛋白血症等导致的肾小球肾炎。因此，在这里，我想提醒我们的干燥综合征朋友们，当您出现夜晚尿量增加，或者顽固性低钾血症的时候，要给予积极的检查，明确是否为该病引起的肾脏受累，并及时给予正确的诊治。值此国庆佳节，我祝愿大家十一节快乐！愿你在假日里轻松和快乐，全家团员，幸福美满。本文系何菁医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

2015年5月19日至22日，第13届国际干燥综合征研讨会（the 13th International Symposium on Sjgren’s Syndrome）在美丽的挪威海滨城市卑尔根（Bergen）举行，来自全世界的干燥综合征学者参与了这次盛会，并进行了包括大会、分会发言以及壁报展示、小组讨论等形式多样的学术交流活动。在这次大会中，我们学到了干燥综合征的发病机制、诊断标准和治疗的新进展，在这里我跟你们分享一下。首先，干燥综合征国际组织提出了干燥综合征诊断的新标准，在这个新标准里，应用了一套与老标准完全不同的评分标准，即对影响干燥综合征诊断的权重来定诊，包括：唇腺病理活检阳性（3分），血清抗SSA抗体（3分），角膜荧光染色评分方法（1分），Schirmer I 试验（＋）（1分），唾液流率（＋）（≤0.1ml/min）（1分）。一般来讲，排除其他疾病后，总分大于4分，诊断的敏感性即为95%，特异性为96%。从这个系统中我们能推断出患者评分越高，诊断的准确率越高。新的诊断标准的提出给风湿免疫科临床大夫提供了一种新的诊疗手段。 另外，在治疗中，国际干燥组织也特别提出了针对干燥性口干眼干的治疗。对预防龋齿的口腔包括建议包括：1、使用含氟化物牙膏和漱口水；2、使用唾液刺激剂（无糖口胶体和口香糖，匹鲁卡品，西维美林）；3、有口腔感染的患者使用抗菌药或抗真菌药；4、使用含有无氟的重矿化剂成分的牙膏或漱口水等。在治疗眼干症的规范指南中，要求根据患者的病情给予以下的建议：1.教育和调节环境；2.避免刺激药物；3.具有油脂成分的人工泪液；4.眼睑治疗：温压，按揉；5.Ω3不饱和脂肪酸替代；6.抗炎：环孢素眼药水和激素累眼药水；7.局部阿奇霉素治疗睑板腺炎症；8.脂质体喷剂；8.泪点栓子治疗；9.促分泌素；10.湿镜。总之，随着现代医学诊疗技术的飞速发展，许多新型免疫调节药物及器械的不断涌现，为临床医生早期发现、早期治疗乃至彻底控制本病提供了有力武器。希望广大患者振作起来，满怀信心，让我们携起手来共同战胜这一疾病。

干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病，早期主要表现为口干、眼干，常常不被病人重视，致使早期诊断困难而错过疾病治疗的最佳时机，最终导致病情治疗的延误。 干燥综合征患者唾液分泌减少，易发生口干、化脓性腮腺炎、口腔溃疡、舌质变干而红、舌苔消失剥脱、舌乳头萎缩以及牙齿片状脱落、全口严重龋齿等口腔问题，眼睛受累表现为眼干、眼异物感、欲哭无泪、反复发作结膜炎、角膜炎，重者出现角膜溃疡等，严重影响生活质量。2015年在罗马召开的的Eular大会即将落幕，回想起这几天在会议中的学习，几个国外的教授对干燥综合征治疗谈了自己的见解。下面和大家分享一下。 来自法国的Xayier Mariette教授特别关注了干燥综合征的系统受累，补充了刚刚在挪威结束的国际干燥会议的内容。（1）针对腮腺肿大，他首选激素治疗，建议泼尼松40mg，应用3天后逐渐减量，到第5或第7天后停药。（2）对于有关节症状的患者，建议非甾类抗炎药（NSAIDs）或小剂量激素治疗，免疫调节的药物可使用羟氯喹和甲氨蝶呤。（3）肌肉症状比较重的患者则根据病情挑选激素、甲氨蝶呤和美罗华。（4）顽固的双下肢紫癜的患者考虑应用小剂量激素和羟氯喹。（5）对于气管和肺受累患者，当仅累及气管出现气管炎时应用低剂量激素+硫唑嘌呤治疗，若出现间质性肺炎则应用泼尼松0.5mg/kg同时合并应用环磷酰胺CTX，病情稳定后序贯应用硫唑嘌呤。（6）对于肾脏受累患者，通常给予0.5mg/kg合并免疫抑制剂（包括国内临床很常用的环磷酰胺，硫唑嘌呤，霉酚酸脂或美罗华），严重的冷球蛋白血症相关的肾小球肾炎则甲强冲击联合美罗华治疗。（7）对于神经系统受累者，药物疗效比较差，可以用泼尼松，丙球静点或者环磷酰胺，美罗华这类免疫抑制剂。小编何菁认为，这个要个体化和适合中国国情中国病人的身体情况，而不能完全照搬国外。大家对“生物制剂”这个名词可能越来越熟悉了，Xayier Mariette教授也综述了目前针对B细胞和生发中心的一些生物制剂。比如当克隆抗体类的包括：CD22单抗，BAFF受体单抗，IL2或IL2受体单抗，ICOS或ICOS配体单抗，CD40或CD40L单抗；而B细胞激酶抑制剂包括P13激酶等。新的药物和治疗越来越多，有的还在进行临床实验，有的已经进入中国市场，但是无论如何，这些治疗都应该在医师的指导下进行，干燥综合征才能控制的更好，更平稳。