唐维兵医生的科普号

胆总管囊肿，也叫胆总管扩张症，产前检查也可发现，生后可能会有黄疸、大便颜色变淡的情况，说明引起胆道梗阻了！胆总管囊肿直径小于1cm的没有症状的可以不治疗，小于2cm的没有症状的密切观察，超过2cm的建议手术。不手术有可能发生胆道梗阻不通、胆结石形成、囊肿感染发炎甚至囊肿穿孔，引起胆汁性腹膜炎甚至危及生命，也可以后的治疗和手术带来困难。胆总管囊肿现在基本都是腹腔镜微创手术，做囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术，我们术后第2天就给吃奶，恢复快，效果好。我们手术孩子的最小年龄生后15天，体重2.5Kg，恢复良好。

小儿疝气也叫小儿腹股沟斜疝，是先天性鞘状突未闭合引起肠管等内容物从内环口下降到腹股沟区及阴囊的疾病，一般都是先天性的。小儿疝气绝大多数需手术治疗，个别孩子6个月有自愈可能，但是比例很低，超过一岁后基本不会自行闭合了。因此这个病需要外科手术才能治疗。疝气手术年龄没有限制，如果反复出现则需尽早手术，一旦嵌顿更要及时就医，避免发生肠坏死或睾丸坏死、卵巢坏死。现在疝气手术绝大多数都是微创方式，没有疤痕（看下图，左边是原来手术的伤口，右图是现在的微创方法，看不到伤口）。全麻对孩子也没有影响。

肛周脓肿是因为新生儿、婴儿肛窦处肛腺感染，炎症扩散至肛门周围软组织甚至波及到皮肤的一种感染性疾病，新生儿期、婴儿期多发，尤其在大便稀、次数多或者肛周皮肤有破溃的情况下容易患病。肛周脓肿早期可以外用鱼石脂软膏外涂，部分患儿炎症自习吸收，部分患儿脓肿成熟，需要切开排脓。排脓以后的伤口需要每日换药处理伤口，直到新的肉芽填满伤口，方能愈合，否则容易复发。肛周脓肿不可怕，也不造成严重后果，只是治疗周期相对比较长。肛周脓肿轻度的不需要用消炎药，局部处理即可，大便次数少、不太稀、会阴部清洁、干燥更有利于加快恢复。即使形成肛瘘也不可怕，部分能够自愈，如果反复发作，做一个简单的挂线手术，也会治愈，不留后遗症。

胆道闭锁是一种部分或全部胆道纤维化梗阻的围生期进展性疾病，是新生儿胆汁淤积的常见原因，并非少见病，发病率约1:10000—15000，且我国及日本发病率较欧美高。女性宝宝的发病率略高于男宝宝，一般认为无种族差异，尚未发现有关遗传因素，约10％的病例合并其他畸形。该病是目前诊治困难，预后较差的疾病之一，若不经治疗，不可避免会发展为肝硬化、肝衰竭而死亡，多数存活期在1年以内。进行性梗阻性黄疸是胆道闭锁最突出表现，宝宝皮肤或眼睛发黄是家长最早最易发现的体征。由于胆道闭锁患儿出生时一般无明显症状，且黄疸非胆道闭锁的特异性表现，和生理性黄疸时间重叠，容易造成延误就诊，另外部分患儿黄疸不明显，当症状典型后就诊往往又因延迟诊断而错过了早期有效治疗的最佳时机，随着病程进展患儿可出现腹胀、肝脾肿大、营养不良等表现。所以当宝宝在出生1～2周或一个月内出现黄疸，亦有在生理性黄疸消退1～2周后又出现呈进行性加深。随着黄疸的加重，巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色，粪便由正常黄便变淡以至白陶土色，应及早至儿童专科医院就诊，以期早期发现早期诊断。手术治疗是唯一有效方法。手术宜在尚未发生不可逆性肝损伤前进行，多数建议生后三个月内进行手术。若手术过晚而已发生胆汁性肝硬化，则预后极差。所以当宝宝经过血液肝功能、B超、同位素、MRI等一系列检查后，仍拟诊“胆道闭锁”时应及早进行手术。术中探查及胆道造影是明确胆道闭锁的黄金标准。手术方式选择1、葛西手术葛西（Kasai）手术即肝门-空肠吻合术。方法是在取右上腹部肋下斜切口或横切口，先探查胆囊和肝门部，手术中行胆囊穿刺造影以明确是否为胆道闭锁。确诊后，切除闭锁的肝外胆道系统，向上游离至门静脉左右支分叉前方的纤维块，结扎门静脉分叉上缘的细小分支，再将左右分叉向下牵拉，充分暴露、切除肝门纤维块；切除肝门纤维块的深度是Kasai手术的关键，一般在切除肝门纤维块后，肝脏表面要保留一层很薄的包膜，最后将空肠与肝门行Roux-en-Y吻合。2、肝移植胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。适于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。目前，主要的移植方法为DCD劈离式肝移植或亲体肝移植。一般，体重在8-20Kg儿童比较适合亲体肝移植。本文系唐维兵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

我科现在用加速康复外科新理念和新技术治疗先天性巨结肠，促进患儿康复，治疗效果比以前更好，住院时间短，花费少。

胆道闭锁是部分或全部肝外胆道完全性纤维化致胆道梗阻，发病率：1:8000-10000活产儿，是新生儿和婴儿胆汁淤积的最常见原因，东方人常见，尤以我国和日本多见，女多于男（1：1.56）。胆道闭锁发生的确切原因仍不清楚，目前大多数学者认为它是由围生期因素所造成的一种进行性胆道发炎疾病，而非先天性疾病。 主要认为是病毒激发－机体细胞免疫紊乱－围生期胆道上皮凋亡、増殖－胆管上皮纤维化－胆道阻塞－肝细胞内胆汁淤积－肝脏纤维化。临床表现：多为足月儿，生后1-2周无明显异常，可有正常胎便，生后2-3周黄疸不退－逐渐加重－黏膜、巩膜黄染，大便由棕黄色向－淡黄色－米色转变，最后－白陶土色；在病程较晚期时，有时又偶可略带淡黄色，小便颜色逐渐加深：黄色－红茶色。辅助检查：血生化：胆红素持续升高，直接胆红素为主；转氨酶增高；B超、肝胆核素扫描等可以提示胆道闭锁，但不能作为确诊依据。鉴别诊断之中，如果是浓稠性胆汁征候群，在手术之中时常可以发现浓而稠的胆汁栓塞在总胆管之内，可以从胆囊的底部插入引流管，再用大量的生理食盐水灌洗胆道治疗。 如果确诊胆道闭锁，则需做肝门空肠Rｏｕｘ－Y吻合术。自从日本籍 Kasai 医师使用肝门空肠吻合术来治疗胆道闭锁的病婴之后，病婴的存活率已提高不少。本文系唐维兵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

先天性巨结肠的诊断手段主要有直肠测压、钡剂灌肠造影和直肠病理活检。当然临床表现和体格检查是最基本的诊断依据。特别是直肠指检对诊断和排除巨结肠有重要意义。直肠指检可以帮助判断直肠肛门的发育和病变情况，以便排除由于直肠肛门发育异常、畸形或后天因素导致的排便困难。直肠指检若感觉有狭窄环或手指拔出后大便呈爆破样喷出，则可提醒我们怀疑巨结肠。肛门直肠测压主要是测量内括约肌的松弛反射能力和肛管压力。正常人要排便时，内括约肌松弛大便才能排出，而巨结肠患者由于神经节细胞的缺如不能产生内括约肌松弛反射。肛门直肠测压正是利用这个原理来模拟排便时能否产生内括约肌松弛反射来帮助诊断巨结肠的，新生儿期这个检查有一定的假阴性率和假阳性率，随着年龄增大，准确率越来越高，年龄在2个月时，准确率达到90%以上。当怀疑先天性巨结肠，做X线钡剂灌肠造影主要是帮助医生获得患儿病变肠管的长度和肠管继发性扩张的程度等信息，以便让医生决定治疗方案和手术方案，所以应该做这个检查。现在的X光机辐射量都比较少，对患儿影响不大。钡剂主要通过肛门注入结肠，做完后通过洗肠排除干净，只要不发生肠穿孔引起腹膜炎，对宝宝没有什么影响。值得注意的是，腹部B超目前情况下不能诊断先天性巨结肠。如果宝宝的便秘症状持续存在，经过各种调理和保守治疗方法也不能改善，钡剂灌肠造影检查不能显示明显的肠道形态学改变，肛门直肠测压检查的结果也模棱两可，这时候就要考虑做病理活检。病理活检的方法主要有两种，一种是直肠黏膜活检，另外一种是直肠全层活检。其中，直肠粘膜活检可以在手术室麻醉下做，也可以在病房做，关键是取得组织足够大，病理医生有较丰富的诊断经验，才能有较好的诊断率，同时直肠黏膜活检也有肠出血和肠穿孔的风险。如果直肠黏膜活检也不能诊断，或者患儿因肠梗阻等各种原因需要剖腹手术时，就可以做直肠全层活检，这是巨结肠诊断的金标准，也是最后的手段。

先天性巨结肠真正的名字叫肠无神经节细胞症，是由于消化道下游远端缺乏神经节细胞，病变肠管持续痉挛狭窄，粪便不能排出，造成近端肠管扩张肥厚的一种先天性消化道发育畸形。先天性巨结肠的主要病理改变是肠道远端缺乏神经节细胞。造成这种疾病的原因是多因素的，可能是在妊娠早期由于病毒感染或其他环境因素如代谢紊乱、中毒等，导致肠道神经细胞发育障碍所致。目前发现和研究的主要病因有早期胚胎阶段微环境改变和多种遗传因子的改变影响肠神经的发育。家族性的先天性巨结肠发生率约在5－20％，中国人并不多见，因此第一胎宝宝是先天性巨结肠，二胎不一定会发生。先天性巨结肠患者生育的孩子发生巨结肠的几率也不高。先天性巨结肠患儿只要得到早期诊断早期治疗，一般不影响营养吸收和生长发育，即使早期影响了生长发育，后期经过合适的、积极的治疗，多数孩子还能赶上来。但是那些特别严重的巨结肠如全结肠型或全肠型巨结肠，由于病变肠管太多，保留肠管太少，会在一定程度上影响生长发育。先天性巨结肠的诊断治疗虽然近年来有了较大的进步，但还是有一定的死亡率。死亡的患儿主要是巨结肠并发的严重的小肠结肠炎，出现巨结肠危象，全身感染、中毒；或是严重类型的巨结肠导致全身代谢紊乱或慢性消耗死亡；还有部分患儿由于围手术期发生严重感染、吻合口裂开、大出血等原因导致死亡。

生后即发现肛门闭锁伴前庭瘘，阴道闭锁，先行结肠造瘘术，3个月后行肛门成形手术、乙状结肠代阴道手术！子宫阴道缺如

交汇点讯 近日，一名腹腔肿瘤的患儿在南京市儿童医院新生儿外科接受了肿瘤切除手术。在加速康复外科的支持下，患儿术后第1天就下床走路、吃饭，第4天停止挂水，1周便出院了。家长表示，“本以为孩子这次要遭罪了，没想到，住院期间几乎没怎么哭闹，手术也很顺利，现在孩子恢复的很好。” 患儿不挨饿、不洗肠，术前一天不害怕 两岁的阳阳（化名）已反复腹痛一年多。近日因疼痛加剧，甚至吃不下饭，至当地医院就诊，结果查出有腹腔肿瘤。阳阳的妈妈告诉记者：“因为孩子太小，当地医院建议我们来南京儿童医院手术，经朋友推荐找到了唐主任。” 南京市儿童医院新生儿外科主任唐维兵介绍：“患儿的腹痛是肿瘤牵拉肠道或压迫肠道引起的，眼下需尽快手术将肿瘤切除。”从B超、CT检查可以看到，腹腔的肿瘤很大，在小肠的位置，比成年男性的拳头还大。“以前，这样大的肿瘤需要开一个横贯腹部的大口子。如今，借助腹腔镜技术采取微创手术，一个小口就能把肿瘤切除。” 阳阳的手术定于11月19日上午进行，家长询问术前准备时，得到的回答让他们有些吃惊，又很欣慰。“前1天不禁食、不洗肠，术前4小时喝奶，2小时喝糖水。18号那晚就跟平时一样，孩子吃饱后就安安稳稳睡着了，完全没有哭闹，”阳阳的妈妈说。 20小时喝奶、1天下床玩耍，患儿术后快速康复 唐主任带领其团队为阳阳进行了肿瘤切除手术。术中利用腹腔镜微创技术精准找到肿瘤，发现肿瘤包饶肠道并延伸到系膜根部。医生在肚脐下方开了个仅3厘米的小口子，将肿瘤一点点从小口子轻轻拖拽至腹外，不对腹腔内其他脏器造成干扰。经确认肿瘤是与肠道融合在一起的，无法剥离，需要将肠道和肿瘤一同切除，再将断开的肠道吻合连接起来。手术非常顺利，1个多小时就结束了，整个瘤体约10*8厘米。为了美观，医生还给刀口进行了皮内美容缝合。 麻醉苏醒后，为了让阳阳术后没有疼痛，医护团队采用“缝合切口时注射局麻药+听音乐+口服镇痛药”等多模式镇痛方法。这也为孩子能早期下床活动创造条件。术后第1天上午，阳阳在护士照料和帮助下，便下床活动了，下午就喝上了奶。“此时，家长可能会担心，肠道刚接起来就吃东西，不会把肠子撑破吧？其实，有明确的研究数据表明，术后早期进食反而能为身体提供营养，促进肠道功能恢复。”唐主任介绍。 术后第4天，阳阳饮食达到正常需要量，身体和精神状态都恢复得很好，妈妈甚至带着他在病房楼下晒起了太阳。“肿瘤和病变肠道切除后不到一周，已经康复到像正常孩子一样吃饭和活动了”，妈妈感叹道。 舒舒服服“睡了三觉”，手术一周就出院 唐主任表示，孩子能恢复地这么快，与加速康复外科的围手术期管理密切相关。加速康复外科是指以循证医学证据为基础，以减少手术病人的生理及心理创伤应激反应为目的，通过外科、麻醉、护理、营养等多学科协作，对围手术期处理的临床路径予以优化，从而减少围手术期应激及术后并发症，缩短住院时间，促进病人康复。 以往，术前较长时间的禁食、洗肠，术后的疼痛、输液、引流管等，都使痛苦、恐惧几乎伴随了患儿整个住院周期。但在加速康复外科技术下，可以说是舒舒服服“睡了三觉”，手术就结束了。术前一天能吃能喝，孩子便能安安心心睡一觉；术中输液是温热的，房间和床都是温暖的，手术是微创的，又能暖暖和和睡一觉；术后有效镇痛，快速恢复饮食，还能迷迷糊糊补一觉。“三觉”过后，孩子没有明显的不适，还能下地玩耍，食欲和心情都好了，病自然恢复地更快了。 “近年，科室开展儿童加速康复外科技术以来，已经积累了很多的病例，大大地降低了医疗行为给孩子造成的生理、心理创伤和应激反应，不仅让孩子少受罪，让家长少花钱，更能缩短住院时间，有效节约医疗资源，也获得了更好地患者满意度。未来，我们将持续在外科手术中推进该项技术，服务更多需要的患儿。”唐主任说到。 新华日报·交汇点记者 王甜 通讯员 张艾萱