哪些情况下需要用生长激素等特殊治疗? 医学上“矮身材”的判断是用正常儿童的身高参考值来衡量的。我国约每10年进行一次全国性的正常儿童、青少年生长发育情况调查,所得到的资料用医学统计方法加以整理。就身高而言,按年龄和性别分组,计算出每组的平均值和各个百分位数值;在医学上身高低于第3百分位数称为矮身材。比如10岁男孩的平均身高为138.7厘米(第50百分位), 如低于126.8厘米(第3百分位)为矮身材。河南省人民医院儿科刘慧娟 对于家长来讲,孩子身高明显低于同年龄、同性别儿童,或年生长速率低于4-5厘米,就应到正规医院儿科生长发育门诊处咨询并接受相关检查。检查项目包括询问家族史及生长发育史、常规体格检查、骨龄(左手腕、掌、指骨)和蝶鞍X线像、甲状腺功能、生长激素、染色体检查和其他特殊检查等,以判断生长发育状况、垂体内分泌功能及有无其他疾病等。 对于身高偏低但尚在正常范围者,多不主张进行特殊干预,而仅需调整营养膳食结构,适当补充维生素和微量元素,加强锻炼,改善睡眠,以及治疗潜在的疾病,并注意监测生长速率。 对于生长激素缺乏症应尽早应用基因重组人生长激素进行正规治疗,使用第1年平均可增长10~12厘米。美国食品与药物管理局(FDA)批准和我国儿科学会推荐应用生长激素的其他适应征包括先天性卵巢发育不全综合征、生长落后的小于胎龄儿(出生体重低于相对胎龄体重)、特发性矮身材(非生长激素缺乏性身材矮小)、慢性肾功能衰竭导致的生长落后及一些遗传性身材矮小等。 对于不同的原发疾病、开始治疗的时间、以及应用剂量等可产生不同的效果。一般说来开始治疗时间越早、在一定范围内剂量越大,治疗效果越好。性早熟的儿童在采用药物抑制性发育和骨骼成熟的同时亦可根据具体情况合并使用生长激素,以促进身高增长。 生长激素已被近十万儿童广泛使用,明显的药物副作用十分少见,部分孩子使用后可能有注射局部红肿,极少数儿童出现头痛、水肿和关节痛等,多在减少剂量或暂时停用药物后消失。目前没有证据表明在长期接受生长激素治疗后有白血病、颅内肿瘤复发、股骨头滑脱或糖尿病的危险增加。但需说明,生长激素是一种治疗性药物,且长期使用花费较大,必须在专科医生的严格指导和监测下使用。
人生长激素是脑垂体前叶分泌的一种激素,是体内最重要的促进生长的激素。儿童身高的增长主要是通过长骨骨干与骨骺之间的软骨板中的细胞分裂增殖实现的, 生长激素对软骨细胞的分裂增殖具有显著的促进作用。基因重组人生长激素应用于临床已有20多年的经验,在治疗小儿矮小症方面的疗效得到充分肯定,其治疗适应症也逐渐扩大,主要包括如下几种疾病:河南省人民医院儿科刘慧娟 一、生长激素缺乏症(GHD): GHD是由于各种原因导致垂体生长激素分泌不足所致的身材矮小,是儿童矮小症的主要原因,是生长激素的最佳适应症。治疗方法:开始剂量为每天0.1~0.14 IU /kg。开始治疗年龄宜早,生长激素对GHD患儿的促生长作用具有剂量依赖性,在治疗的前两年身高增长为10~12cm /年,随后生长速率减慢,一般保持在7~8 cm /年,若每3个月增长速度小于2cm,可增加剂量至每天0.15IU /kg。处于青春期,身材又较矮的GHD患儿可联合使用促性腺激素释放激素类似物,抑制骨龄加速,延长患儿骨骺闭合的时间,增加生长激素使用的时间,可取得更好的效果。生长激素的治疗效果与生长激素缺乏的程度、治疗开始的年龄、疗程、遗传身高及个体对生长激素的敏感性有关。 二、特发性矮小症 : 特发性矮小症是指因目前尚无可认知的原因引起的身材矮小,包括正常变异性矮小(包括家族性矮小、体质性生长青春期延迟) 、部分生长激素不敏感等。生长激素治疗方法: 特发性矮小症患儿由于自身并不缺乏生长激素,所以使用剂量较GHD患者大,一般为每天0.15 ~0.20IU /kg,治疗 3个月观察疗效,有效者继续治疗。青春期可联合使用促性腺激素释放激素类似物,延缓性激素对骨龄的加速,延长生长激素使用时间。 三、性早熟患者伴矮小症:性早熟患者常引起成年终身高低于遗传靶身高,尤其是矮小症患者。所以部分性早熟患者需要用生长激素治疗,剂量:每天0.15 ~0.20IU /kg,可与促性腺激素释放激素类似物联合使用,或单独使用。 四、Turner综合征: 又称先天性卵巢发育不全,是由于全部或部分体细胞中一条X染色体完全或部分缺失或结构畸变所致,部分患者伴有生长激素缺乏。生长激素治疗方法:生长激素治疗Turner综合征原则为及时诊断,尽早治疗,年龄越小疗效越好。伴有生长激素缺乏者使用剂量同生长激素缺乏症,不伴有生长激素缺乏者,需要剂量较大:每天0.15 ~0.20IU /kg,至骨龄12岁可加用雌激素治疗。 五、小于胎龄儿:是指出生体重或身长小于同胎龄正常小儿体重或身长的2SD以下。SGA在生后出现自发的追赶生长,多在3岁能赶上正常的同龄小儿,约10%的SGA 在儿童和成年后身高仍低于2SD,若3岁时仍矮小需要生长激素治疗。生长激素治疗方法:剂量为每天0.15~ 0.20IU/kg,追赶上正常同龄儿身高后停药观察,若停药后生长速度减慢,可继续使用生长激素治疗。 六、Prader-Williy综合征: Prader-Williy综合征是由于父源性印迹SNRPN基因和其他一些基因缺失引起的一种综合征,表现为身材矮小、重度肥胖、肌张力低、智力发育障碍和性腺发育不良。生长激素治疗方法:剂量为每天0.15~ 0.20IU/kg,观察疗效。 七、Noonan综合征:Noonan综合征是常染色体显性遗传病,特征为身材矮小、先天性心脏缺陷和特殊面容及体征,包括眼距宽,向下斜视,三角脸,颈蹼、短颈,低耳位,胸部畸形(胸廓狭窄或胸骨内陷) 。生长激素治疗方法:剂量为每天0.15~ 0.20IU/kg,观察疗效。 生长激素治疗过程中应随访监测,一般可3个月随访1次。项目包括测身高、体重、类胰岛素样生长因子-I和类胰岛素样生长因子结合蛋白-3、血糖及肝功能;甲状腺功能第一个疗程结束检测,若降低,按甲减治疗随访;骨龄检测,青春发育前期每年测一次,青春发育期每半年测1次。 停药时间:至青春发育后期生长激素治疗过程中身高增长率每年不足 2 cm,骨龄男孩16岁、女孩15岁时可以停药
目前在儿科,儿童生长曲线表被广泛应用。父母们都想知道如何按照生长曲线表对自己的孩子进行检测,新的调查显示,许多父母并不理解如何去读懂或者解释那些信息。在全国范围内对1000位母亲和父亲作为代表性群组进行在线调查显示,约有85%的父母能够看懂单点绘制的生长曲线,能正确识别与儿童年龄一致的点。约有三分之二的父母能再曲线图上识别儿童的体重和百分位数。西安交通大学医学院第二附属医院小儿内科肖延风但是只有56%能正确理解“百分位数”的意义,根据生长表,百分位数可以测量一名儿童是否达到同龄人的标准。例如:如果身高为第80百分位数的儿童,其身高高于80%的其他同龄儿童,身高为第25%百分位数,即比75%的同龄人的身高要矮。与正确定义百分位数一样,09年10月发行的《Pediatrics.》的研究结果显示,只有三分之一的父母能够识别儿童年龄、体重和百分位数。杜邦基金会儿童健康媒体中心的医学顾问Elana Pearl Ben-Joseph博士认为,在20世纪60年代,生长表主要为帮助医师检测儿童生长情况。2001年,美国疾病预防和控制中心发表了最新观点。实际上当保健人员应用生长表时,医师们通常把生长表当作帮助儿童父母的视觉教具,约31%的父母说,他们一般在家里使用生长表,标注孩子的生长情况。Ben-Joseph说:“如果能正确使用、理解和解释生长表,生长表对父母们将是有益的,但是如果他们不能正确理解和解释,反而会有害。许多不能正确使用生长表,在测量时,约有一半的父母认为身高和体重位于第十百分位数的儿童是不正常的,而医生则认为儿童的身高和体重是相称的,并不需要担心。Ben-Joseph解释说,在年复一年的生长中,如果儿童身高和体重为第二十五百分位数,许多父母则表示很担忧,约16%的父母将会鼓励孩子多吃食物,18%表示他们不知道这意味着什么。如果生长曲线显示在第二十五百分位数,那么孩子的身高和体重则低于平均值,但是这并不需要担心。在读生长曲线表时,医生们倾向去寻找突然地变化,比如身高和体重有突然下降的趋势,这表示可能有问题,他们还会查找身高和体重是否相称。身高在第十百分位、体重第九十百分位数的儿童为超重,可是约半数父母在测量时并未意识到。Rao说:“当患者来到医生的诊室或者卫生健康中心,他们需要掌握特殊计算机能来帮助理解自身情况及在卫生保健环境中所处的位置,不仅仅是患者感到有困难,医生也苦于如何把这些数字转换成患者能理解的语言”。Rao指出生长表仍然是一种对儿童父母解释体重问题的有用工具,美国疾病预防和控制中心的数据显示,2~5岁儿童中约12.4%超重,6~11岁儿童中有17%超重,12~19岁儿童中则有17.6%超重。Rao说:“大多家长没有意识到他们的孩子已经超重,他们在诊室应用电子图表,并把打印出的结果带回家,医生则应向父母说明他们的孩子在生长表的位置,并对具体数字详细解释,直到确定他们真正理解位置,然后问起是否愿意对此做些事情。”Ben-Joseph补充说:“为使儿童父母更加容易理解生长表,则需要做进一步研究去发展它。家长们更希望看到生长表,且医生能向他们对此进行说明。对医生来说,意识到并非所有父母都能理解这些复杂的数学概念,并考虑到何时需要做一些解释,这些都是很重要的”。