孔晓丹医生的科普号

原发性干燥综合征典型的临床表现是口干、眼干。但很多病人，尤其是年轻女性，在疾病早期无明显症状，同时一部分老年女性，并没认识到口干、眼干也是一种病，因此，从起病到确诊往往少则几月长可达10余年，并且常在出现明显内脏损害如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊，丧失了治疗时机。因此，如何早期发现原发性干燥综合征成为医生和病人关心的问题。出现哪些情况要考虑原发性干燥综合征呢? （1）近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落； （2）成年人反复出现腮腺肿大； （3）不典型的关节痛，尤其是老年女性，不符合类风湿关节炎诊断标准； （4）眼睑反复出现化脓性感染； （5）远端肾小管酸中毒，低钾软瘫； （6）不明原因的高球蛋白血症； （7）不明原因的肺间质纤维化； （8）不明原因的肝胆管损害； （9）慢性胰腺炎。

系统性红斑狼疮一旦确认，就应该及早服药治疗，在吃药之前，首先要注意以下几点： 首先，对此病要有一个正确认识：到目前为止，系统性红斑狼疮与高血压、糖尿病等慢性病一样，无法彻底治愈，但是通过合理有效的药物治疗，可以使疾病得到很好的控制，保证您的生活质量，所以不要因为患上红斑狼疮而感到恐惧，丧失信心。另一方面，切记不要盲目乱投医，也不要轻信任何号称能够治愈狼疮的广告，不管您在哪里，一定要找专业的风湿免疫科医生来进行治疗。 第二，需要做好自我保护，比如在夏天尽量穿长袖或打遮阳伞，避免阳光直射，避免受凉感冒，避免到空气混浊的场所等。 第三，这是很多患者最关注的问题，即是否需要激素或“改变病情抗风湿药”的治疗？通过前面的介绍您应该已经了解，系统性红斑狼疮是一个十分凶险的疾病，必须接受治疗，而激素和“改变病情抗风湿药”是治疗红斑狼疮必不可少的药物。这些药物和任何药物一样或多或少都可能有一定的副作用，但是和红斑狼疮的危害相比实在微不足道，千万不要为了一点可能会出现的副作用而抵触用药，延误治疗。另一方面，风湿科医生对每一种药物的可能不良反应都很了解，在您使用这些药物时将对您进行密切的监测，所以您不必对用药存在过多的担心。治疗红斑狼疮的药物主要包括以下几类：糖皮质激素：常用的如泼尼松、泼尼松龙、美卓乐。改变病情抗风湿药：常用的环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、雷公藤、氯喹等。其它：生物制剂、静脉用丙种球蛋白等。

系统性红斑狼疮的症状很多，从头到脚都有可能受到影响。常见症状包括发热、口腔溃疡、皮疹、脱发和关节痛等。 皮疹是比较特异的症状，包括面颊部蝶形红斑以及周边略突起的盘状红班。 此外，肾脏、血液系统、神经系统、心血管、肺脏、胃肠道等都可能受到影响。很多患者在疾病早期的时候病情较轻，往往认为口腔溃疡是由于“劳累”、“上火”造成的，认为皮疹是“过敏”，诸如此类的情况并非少数。其实只要多留意，系统性红斑狼疮是比较容易发现的，当身体同时出现以下几种现象时，应该警惕是否患上了红斑狼疮：反复发热；对阳光过敏；时常出现口腔溃疡；面部出现蝶形红斑或身体其它部位出现红斑；反复关节痛；身体浮肿、发现尿中有红细胞或蛋白；疲乏明显.......如果没能及时接受治疗，疾病会逐渐进展，损伤多种器官，严重时甚至危及生命，其中，最严重的问题包括脑组织的破坏、咯血、尿毒症、严重贫血、感染和全身多处血管血栓......部分育龄女性患者会出现反复妊娠失败，这是由于疾病阻断了母体向胎儿输送营养供应或母体内异常成分损伤胎儿内脏造成的。 系统性红斑狼疮可以很凶险，但是在接受合理治疗后，病情会逐渐缓解。需要指出的是，虽然多数情况下药物治疗能够改善病情，但是受损较重的脏器功能是无法完全恢复的，因此，对于红斑狼疮，及早诊断、合理治疗十分重要。

了解类风湿关节炎 类风湿关节炎(RA)是一种严重疾病，将对您和您的家庭造成严重的不利影响。因此，我在这里为大家详细介绍，希望能帮助您和家人有效应对类风湿关节炎的困扰。大连医科大学附属第二医院免疫风湿科孔晓丹 类风湿关节炎可导致关节疼痛和破坏，如果不进行治疗，类风湿关节炎将使您丧失劳动能力，甚至是行走能力，此外，类风湿关节炎还将为您的家庭带来沉重的压力和负担。 值得高兴的是，近年来，类风湿关节炎的治疗已取得了重大进展，众多的新型治疗方法陆续问世。这些新型的治疗方法不仅可缓解疼痛等症状，而且可预防和阻止关节破坏。 以住的类风湿关节炎治疗主要是减轻疼痛等症状，而现今的新型治疗方法则针对导致炎症和骨质破坏的重要因子进行治疗。这些新型治疗方法在减轻疼痛之外，还将帮助患者重新回到健康的生活。 在与类风湿关节炎的抗争过程中，您并不孤独。除了您自身的积极面对之外，医生、护理人员以及您的家人也将为您提供坚实的后盾和支持。因此，您和家人应对类风湿关节炎的疾病知识及其治疗方法有所了解。什么是类风湿关节炎? 与其他类型的关节炎(如骨关节炎)不同的是，类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病，也就是说，您体内的免疫系统在抵抗炎症和其他疾病之外，还可攻击自身的健康组织。 类风湿关节炎可影响关节内的某种组织滑膜，滑膜在关节运动时起着护垫的作用。 类风湿关节炎可使滑膜出现炎症和肿胀，并且破坏关节内的其他组织。肿胀的滑膜及其伴随的关节破坏，可导致疼痛和关节变形。随着类风湿关节炎的疾病进展，疼痛、关节破坏和运动能力丧失，将使您远离健康的生活。 类风湿关节炎的炎症除影响关节外，还可影响其他的器官，如皮肤、眼睛、口腔、肺、肾脏或心脏。类风湿关节炎的病因是什么? 尽管有关类风湿关节炎的研究已历经一个多世纪，但科学家仍不清楚类风关节炎的具体病因。目前认为，类风湿关节炎可能有多种病因。类风湿关节炎并不直接遗传也可能具有遗传倾向，通常仅在特定的情况或条件下，这种遗传倾向才会转化为疾病发生。目前，科学家正试图明确这些特定的情况或条件，如感染、损伤、激素变化和环境因素。 目前，可以确定的是，一种被称为“肿瘤坏死因子(TNF)”的免疫系统蛋白是类风湿关节炎的重要致病因素。正常情况下，TNF帮助清除体内的病菌和其他外来物质。科学家发现，多数类风湿关节炎患者体内存在过多的TNF。过多的TNF可启动免疫系统进程，攻击人体健康组织和引起炎症。从而导致关节炎症，并最终造成永久眭的关节破坏。

很多患者对类风湿关节炎怎样检查是一头雾水。其实，类风湿关节炎的检查可以通过两方面：自查、就诊。下面把这两方面检查的方法，向大家介绍一下。一、自查： 1、晨僵大于30分钟，甚至一小时以上； 2、腕、掌指和近端指尖关节肿胀在六周以上； 3、对称关节肿胀。即身体两侧相同关节先后出现发病；二、就诊： 1.血细胞沉降率 大多数患者血细胞沉降率增快，尤其是在急性期。 2.血红蛋白含量 略低于正常，晚期病例则可出现轻度贫血，血红蛋白含量大多在8～10g之间。 3.抗链球菌溶血素O(ASO)、类风湿因子(RF) 典型的类风湿患者可以出现抗链球菌溶血素O试验阳性，类风湿因子多为阳性。 4.免疫球蛋白检查(IgM，IgG) 大约70%的类风湿患者可以出现IgM异常，IgG多为阳性。 5.关节液检查 在受损关节中抽出的关节液多混浊，但无细菌，关节液的黏滞度较正常为低。镜检下显示关节液内无结晶物。 6.X线检查 于X线平片上可以发现以下改变： (1)软组织肿胀：显示关节囊阴影增大。 (2)关节间隙变窄：由于软骨受累及缺损所致。 (3)关节周围骨质疏松：显示关节周围骨质中的骨小梁减少、萎缩及变细。 7.其他影像学检查 CT及MRI成像技术可酌情选用，尤其是对早期病例。

大连医科大学附属第二医院免疫风湿科孔晓丹： 关于系统性红斑狼疮的治疗，目前主要为糖皮质激素和免疫抑制剂，绝大多数病人治疗效果还是很好的。治疗的焦点是选择何种药物？给多少剂量？如何减量？更要强调个体化治疗以及疗效评估和药物副作用监测。 至于其他的治疗，如干细胞移植目前仍有争议，生物制剂的应用仍在研发中，不久的将来会应用到临床。 想要单独靠中药治疗红斑狼疮几乎不可能，中药可作为辅助治疗；否则将延误病情，最终导致不可逆的脏器损伤。

类风湿性关节炎是一种发病率和致残率都很高的自身免疫性疾病，是目前医学界尚未攻克的难题之一。因该病主要侵犯结缔组织，故又称为结缔组织病。那么患者如何能尽早的发现自己是否有类风湿关节炎症状呢？ 下面简述类风湿关节炎的发病体征，使患者本人能够有更好、更及时的判断。 1、类风湿性关节炎症状初发时起病缓慢，有疲倦、乏力、体重减轻、食欲不佳、低热、手足麻木刺痛等症状。 2、类风湿性关节炎症状出现后，关节疼痛、肿大，呈对称性，周围皮肤温热、潮红，当自动或被动运动时都会引起疼痛。 3、类风湿性关节炎症状关节受累常从四肢远端的小关节开始，以后再累及其他关节。 4、类风湿性关节炎症状最喜欢侵犯我们的膝关节和髋关节等。 5、类风湿性关节炎症状出现后关节附近肌肉僵硬和萎缩。 6、类风湿性关节炎症状严重时受累关节变成僵硬而畸形，膝、肘、手指、腕部都固定在屈位，最后不能动弹。 如果您关节或身体有以上症状的表现，那么您需要尽早到医院就诊，以达到更好的治疗效果。

系统性红斑狼疮是一种累及皮肤、血液、骨、关节、肝、肾、心、脑等多脏器损害的严重的结缔组织疾病，晚期往往发生尿毒症而危及生命。 系统性红斑狼疮虽然好发于青年和中年女性，但近来老年人的患病率也有增多趋势。系统性红斑狼疮起病大多在春季，大部分患者的首发症状是面部出现鲜红色的斑疹，范围局限于两侧面颊部、鼻梁部，边缘清楚，皮疹外形像蝴蝶，俗称蝶形红斑。这种皮疹还有光敏性表现，在室外阳光暴晒后皮疹颜色加深，水肿加重。用手触摸红斑的边缘，有一种柔硬感，患者往往没有瘙痒感。这种皮疹形态粗看与面部其他过敏性皮肤病相似，如由化妆品过敏引起的化妆品皮炎。但化妆品皮炎的皮疹虽然也有光敏性表现，但红斑往往不累及鼻梁部，触摸红斑的边缘，没有柔硬感，且化妆品皮炎患者有明显瘙痒。 另外，早期的红斑狼疮患者，两手背往往有冻疮样皮肤病表现。两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑，对称分布，一般不发生溃烂，不痒，有灼痛，称为多形红斑。这种皮疹不受季节影响，一年四季存在，而冻疮好发于冬季，常发生溃烂，有明显瘙痒。更重要的是，早期的红斑狼疮往往伴有许多不引人注意的全身症状。如周身大小关节酸痛、低热、乏力、贫血等。因为早期红斑狼疮患者血液里存在一种疾病因子———红斑狼疮因子，该疾病因子可破坏人体的血细胞、关节腔、肝脏、肾脏、心脏等等。 青年和中老年女性，如有早期红斑狼疮的皮疹表现，同时伴有如上全身症状，须及时到医院就诊，作有关实验室方面的检查。因为早期红斑狼疮患者的血液化验，就有如下实验室改变：红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板明显减少，血沉增快，再作免疫方面的化验，还有如下实验室指标出现：抗核细胞抗体阳性，类风湿因子阳性，血液中能找到狼疮细胞。早期红斑狼疮有较理想的治疗方法，甚至能治愈，所以早期发现、早期诊断是治愈该病的关键。

由于强直性脊柱炎是较为常见的疾病，病程缠绵，且易造成残疾，故应争取早期诊断，早期治疗。对16-25岁青年，尤其是青年男性，如出现下述症状，则应特别警惕有无强直性脊柱炎可能。 (1)腰痛、腰僵3个月以上，经休息不能缓解。 (2)单侧或双侧坐骨神经痛，无明显外伤史、扭伤史。 (3)反复发作的膝关节或踝关节肿痛，关节积液，无明显外伤史、感染史。 (4)反复发作的跟骨结节肿痛或足跟痛。 (5)反复发作的虹膜炎。 (6)无咳嗽等呼吸道症状，无外伤史的胸部疼痛及束带感，胸廓活动受限。 (7)脊柱疼痛、僵硬感、甚至活动功能受限，无明显外伤史、扭伤史。 (8)双侧臀部及髋关节疼痛，无明显外伤史及劳损史。 (9)突然发生的脊柱及四肢大关节疼痛、肿胀、活动功能障碍。 强直性脊柱炎一般起病比较隐匿，早期可无任何临床症状，有些病人在早期可表现出轻度的全身症状，如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻，病人大多不能早期发现，致使病情延误，失去最佳治疗时机。

白塞病(Behcet’s disease, BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎以及皮肤和关节损害为主要临床表现的自身免疫性疾病，以动、静脉血管炎为基础病变，临床表现复杂，可以累及全身多个脏器。BD累及肾脏者并不多见，由BD致肾脏破裂更是鲜见。本文报告由BD血管炎致反复脑梗塞并肾脏破裂患者1例。本例患者血管损害突出，有下肢“血栓性静脉炎”，多次脑梗塞病史和肾脏破裂。血管病变是引起BD患者死亡的主要原因。其主要病理特点是在血管壁和血管周围有中性多核粒细胞、淋巴细胞、单核细胞的浸润，内皮细胞肿胀，严重者血管弹力层破坏，纤维素样坏死和免疫复合物在管壁沉积。炎症可累及血管壁全层，形成局限性狭窄和/或动脉瘤，两种病变可在同一患者同时交替出现。此外，在不同类型和大小的血管炎基础上形成血栓，血管腔狭窄也是本病血管炎的突出特点[7]。在有血管病变的BD患者中只有不到1％的出现肾脏血管病变。肾血管病变可以分为大血管病变和微血管病变。大血管病变包括静脉血栓、动脉瘤和动脉闭塞，其中最常见的是动脉瘤，男性多见，动脉瘤可以发生破裂和梗死。肾静脉血栓形成，患者肾脏在短期内迅速肿大，腰痛、发热、尿蛋白增加，肾功能在短期内恶化。微血管病变的患者多有血尿和/或轻度蛋白尿，在病理上表现为叶间动脉和小动脉周围纤维化及血管壁纤维素样物质沉积，而肾小球和间质病变轻微。本例患者突发肾脏破裂，虽病理无明确提示，但分析原因可能为肾静脉血栓至肾脏迅速肿大而破裂，也不除外合并动脉瘤形成。对于血管白塞的治疗，应加用全身激素和免疫抑制剂治疗，同时辅予抗血小板或抗凝治疗。近年来，应用生物制剂如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）拮抗剂治疗难治的或反复复发、激素无效或依赖的BD，亦取得了一定效果。本例患者在糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后已随诊2年余，病情一直稳定。