戴冬伟医生的科普号

脑动脉瘤破裂是导致蛛网膜下腔出血的最常见病因。脑子表面有一层像蜘蛛网一样轻薄透明的膜性结构，这层薄膜覆盖包裹住颅内的供血动脉，如果发生动脉瘤破裂出血，那么出血首先会进入并充斥局部的蛛网膜下腔，引起脑血管痉挛收缩，严重者引起脑缺血；如果出血多的话，血肿直接压迫脑组织，其占位效应会引起相应神经功能障碍，造成脑损伤。破裂出血的年发生率约9/10万人口（绝大多数为未破裂动脉瘤UIA），致死率及致残率高达30%-45%％和50%。颅内动脉瘤破裂出血后第1天再出血率为8~23%，随后2周内每天降低1.5%。再出血患者预后不良，死亡率在 20%~60%之间。而再出血，则是二次打击，其对脑组织及神经的伤害更严重，一般预后不良。

未破裂的脑动脉瘤理论上是可以进行保守治疗，然而对于破裂风险相对较高的病人我们还是建议积极治疗的，以防止在疾病发展过程中发生破裂导致致死致残等严重后果。有人认为小动脉瘤本身破裂风险并不高，年破裂率在1%左右，可以先不治疗，只需要定期检查看动脉瘤有没有变化，如果长大了或者形态发生变化再积极治疗。也有的学者认为，既然动脉瘤存在破裂出血的可能，就应该在技术及安全可及的情况下尽早积极治疗，消除破裂出血风险，文献报告认为颅内小动脉瘤破裂出血风险很低，有一个事实却不容忽视：就是临床上发现的破裂出血的动脉瘤绝大多数是小动脉瘤！所以针对分叉部的、多发的、新发的、家族遗传性的以及短期内随访迅速增大的动脉瘤而言，即使微小也要积极处理。保守治疗动脉瘤目前而言并没有直接控制其生长的药物，所以需要对基础疾病进行控制和治疗，如降血压、糖尿病等，还需注意规律生活，避免情绪激动，避免疲劳、精神紧张和焦虑，避免吸烟和饮酒，低脂饮食、减少剧烈运动，然后必须定期检查。

脑动脉瘤的介入手术是通过导管、导丝，将栓塞材料送入动脉瘤腔，闭合动脉瘤的一种手术方法。介入手术在近30年发展迅速，它通过股动脉或桡动脉穿刺，置入一个可以交换导管的动脉鞘，然后将指引导管送入颈内动脉，再通过微导丝将微导管送入动脉瘤腔内，微导管腔内可以送入弹簧圈、支架等栓塞材料，通过单纯瘤内栓塞或者支架球囊辅助灯技术达到闭塞动脉瘤腔内血流的效果。最近10年来，对于大型或夹层动脉瘤国际上越来越多的采用血流导向装置这一治疗动脉瘤的最新武器达到重建载瘤动脉的治疗效果。

目前治疗动脉瘤的手术方式主要有两种，第一种方式是开颅手术，从动脉瘤外部到达病变，最后夹闭瘤颈，将动脉瘤隔离在正常血管之外；第二种方式是血管内治疗，是通过股动脉穿刺插管直达动脉瘤内部，然后引导弹簧圈填塞到动脉瘤内部，直至完全填满，并将动脉瘤与正常血管完全隔离，达到同样防止再出血的目的。开颅手术创伤较大，并发症较高，但复发率较低；而介入方式属微创手术，并发症较低，恢复快，但相对费用要高一些。2016年ISAT临床研究结果显示术后1年，介入组致死致残率显著低于开颅夹闭组，主要原因是介入组操作相关并发症较低，但介入治疗的复发率较开颅夹闭高一些。临床上两种手术方式各有利弊，具体选择根据患者具体病情与术者经验而定，当然家属的意见也很重要。目前有一种共识，就是对动脉瘤患者必需要交待存在两种手术方式，对于从技术上既可行开颅夹闭又可行介入治疗的动脉瘤患者，更推荐行介入治疗，这也是目前动脉瘤治疗的大趋势。

烟雾病名字听起来甚至有点滑稽，那是不是脑子里“生烟了”呢？其实烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种，只是比较少见，但不是怪病。烟雾病是脑血管病的一种，又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此，日本医生Suzuki和Takaku1969年最先报道并形象地称之为moyamoya disease，翻译过来就叫做烟雾病。通俗点说就是由于大脑的主要的供血血管堵塞了，大脑缺血而引起一系列症状，这种病就叫烟雾病。

有的学者认为烟雾病可以自愈，是因为烟雾病人颈内动脉闭塞后颅外或者其他的血管可以自发的向缺血区域生长，等到颅外向颅内自发生长的血管的供血量能够满足脑子血供时就认为是自愈了。但是必须注意到的就是往往在“自愈”的这个漫长过程中，患者很有可能发生不可逆转的肢体运动障碍、语言障碍、智力下降等功能障碍，或者发生了脑出血，已经带来了严重后果。所以作为医生和患者一旦发现了烟雾病，都要积极去治疗，促进早期康复，以免产生后遗症。

烟雾病又称Moyamoya病(MMD)，是一种原因不明的表现为床突上段颈内动脉及其Willis环的主要分支进行性严重狭窄直至闭塞为主要特征的特发性疾病。从颈内动脉末端开始出现扩张增多的基底穿支血管，这些增生血管给垂体腺，前穿质，局部的硬膜以及基底结构供血，这些在脑底形成的丰富血管网在造影上可见一阵烟雾样的影象[1]，我们称之为Moyamoya血管。最早在1957年由Takeuchi和Shimizu[2]在日文文献中对此病予以描述并命名。定义1997年，自发性Wills环闭塞(MMD)研究委员会发布英文诊断指南，依据该诊断标准，脑血管造影提示颈内动脉终末段以及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，并在该区域出现异常血管网可诊断为MMD。Definite MMD的诊断需符合上述病变是双侧的，而病变为单侧则被称为Probable MMD。由于MMD病因未知，为与所谓的“Moyamoya综合征”相鉴别，特设立排除标准。染色体病（神经纤维瘤，唐氏综合症等），溶血性贫血，感染性疾病（钩端螺旋体病，结核性脑膜炎等），肿瘤（颅咽管瘤，肾母细胞瘤等），药物滥用（苯巴比妥等）被认为可能与Moyamoya综合征(MMS)的发生有关，放射线头部照射也可能导致与MMD相似的临床和影像表现，故作为排除标准，以上疾病须排除在外。流行病学MMD发病率因地域的不同而显著不同。已报道的发病率在日本最高，主要集中在东亚地区，近年来韩国和中国也呈明显上升趋势。Goto 和Yonekawa[3]分析了日本以外城市的1063位MMD患者分布，其中625位病人来自于亚洲，201位来自于欧洲，176位来自于北美和南美洲，52位来自于非洲，9位来自于澳洲。在日本每年大约有150-400例新发MMD患者，累计病人在6000例以上。男性略少于女性，男女之比为1：1.8。日本患者发病年龄有两个高峰，一是在10岁以内的儿童期，二是在30-40岁时的中年期，且儿童较为多见，儿童与成人之比为5：2。韩国人也呈现儿童和成人的两个发病高峰，女性患者多与男性，这些流行病学特征与日本人相似，但儿童所占比例较日本低（47%：67%），男女之比也仅为1：1.3。欧洲的MMD发病率为日本的10%；美国的十万人发病率为日本的24.6%[4]，美国人虽没有出现明显的双峰发病年龄分布，但女性所占比例高于日本（2.5：1）。中国人虽也有累计近400例烟雾病的报道，但因诊断标准不统一无法进行统计分析，中国大部分地区均有烟雾病发生，多数患者集中在河南，河北及山东等的地县级中小城市，中国患者也出现两个发病年龄高峰，但成人发生率明显高于儿童，且男性多于女性。中国MMD发病年龄及性别比例有所不同可能与不同种族的遗传特性和不同地区的生活习惯及生活环境等综合因素有关[5]。MMD流行病学特征与族裔亦密切相关，亚裔患者占高比例。Uchino等[4]收集了1987至1998年来自加利福尼亚和华盛顿的298位MMD患者的相关数据，发现发病率为0.086/100000，远低于日本。然而，在夏威夷，亚裔和太平洋岛民占了总人口的大部分（56%），亚裔美国人与白种人发病率的比值为4.6，非洲裔美国人为2.2，西班牙人为0.5。这一地区进行的MMD流行病学分析发现该病的发病率和流行率明显高于美国，原因是高比例的亚洲人种，其族裔遗传基因可以解释在夏威夷MMD的高发病率。MMD流行病学特征是家族性高发病率。亚裔黄种人有8%～15%的家族史，家族性遗传在日本为7%-12%，而在美国大约为6%[6]。MMD患者同胞/后代罹患风险较一般人群高42/34倍[7]。流行病学分析已经显示家族性MMD的显著特征：在家族性病例中，女性发病率是男性的5倍，而散发病例中是1.6倍。家族性发病的平均年龄为11.8岁（±11.7岁）岁，而散发病例的平均年龄为30.0岁（±20.9岁），垂直遗传多为母系遗传。父母在22-36岁之间（30.7±7.5）会出现MMD症状，而他们的后代在5-11岁之间（7.2±2.7）出现症状，这一点说明家族性MMD与早现遗传有很强的相关性[8]。病理生理学及病因学MMD最初狭窄起始于床突上段颈内动脉，然后延伸至颈动脉分叉部，晚期累计大脑前动脉和大脑中动脉的近段分支。少数病例可见后循环动脉狭窄，可见于大脑后动脉近段和基底动脉。从病理观察显示MMD患者颈动脉末端的外径较正常者明显缩小，颈内动脉严重狭窄甚至闭塞造成脑缺血，脑底烟雾样血管开始形成。侧支起源于内侧和外侧豆状核纹状体以及前后脉络膜和丘脑底部的各种穿支动脉[9]。在MMD发展的后期阶段，基于颈外动脉系统形成的经硬膜侧支和经眼动脉侧支逐渐形成，经硬膜路径包括脑膜中动脉，颞浅动脉，枕动脉，颌内动脉等；而经眼动脉侧支则包括其前后筛支以及脑膜回返支[10]。从组织学上讲，MMD血管变化涉及内皮细胞增生和内皮纤维细胞性聚集增厚，内弹力膜镜下可见不规则波浪形断裂，中膜则明显变薄[11]。MMD组织学未见炎性浸润和血管壁粥样斑块的存在，而是由于平滑肌细胞增生和管腔内血栓形成进一步加重管径狭窄，最后导致闭塞[12]，以上组织病原学变化可能与天冬氨酸特异性半胱氨酸蛋白酶-3依赖的细胞凋亡有关。MMD血管实质上是扩张的穿支动脉，组织学尸检发现穿支动脉多为被破坏的平滑肌细胞继而萎缩变成全层浅薄的血管壁，镜检可见细胞碎片沉积，断裂变薄的内弹性膜等结构。在脉络膜前动脉和脉络膜后动脉均可发现脆弱的MMD血管形成微小动脉瘤，此为颅内出血的潜在风险之一[13]，MMD血管亦可表现为塌陷的动脉管腔以及继发形成的血栓[14]，故这些组织病原学特征可能与缺血和出血性卒中发生密切相关。MMD有其特殊的分子基础。碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）是一种血管源性物质，尸检烟雾病患者颞浅动脉和硬脑膜标本并行免疫组织化学检查。血管及脑膜细胞表为bFGF的强染色，首先，MMD最根本的组织学为内膜增厚，这可能由于含有异常增高bFGF的平滑肌细胞的迁移和激活有关；其次新生血管形成时的血管内皮细胞的移动需内源性bFGF，这种需求促进了内源性bFGF的产生增多。大量的bFGF聚集在颞浅动脉和硬脑膜上对moyamoya侧支形成过程中扮演重要角色[15]。可溶性血管内粘附分子-I，胞间粘附分子-I及E-选择蛋白在脑脊液中浓度也有所增加，这也提示MMD患者可能存在中枢神经系统炎症[16]。在MMD患者的脑脊液中还发现细胞维甲酸粘附蛋白I[17]。此外，MMD患者脑脊液中肝细胞生长因子的浓度远高于一般颈内动脉闭塞的患者（820.3±319.0 pg/ml 对比于 443.2±193.5 pg/ml，P<0.001)[18]。该研究发现肝细胞生长因子及其受体C-Met在MMD患者颈内动脉末端的管壁中膜和增厚的内膜呈现广泛表达，而对照组则无表达（对照组选取颈内动脉闭塞患者或颈椎病患者）。这表明肝细胞生长因子在血管平滑肌细胞中过度表达可促进血管内膜增厚，并且促使这些肌细胞演变至MMD患者颈动脉末端的血管内膜，这些血管源性蛋白可能参与间接血管再建术后侧支循环形成过程。病因学研究提示MMD与病毒或细菌感染可能相关。MMD患者体内EB 病毒DNA和病毒抗体的检出率明显高于正常人[1]。研究结果表明，MMD病变血管的组织学改变与其他导致血管炎的自身免疫病变引起的血管改变相似，这也提示 MMD可能为某种免疫性疾病。MMD的发生与家族倾向性有一定关系。先前提及MMD在日本高发而白种人罕见，夏威夷的日裔发病率也明显高于其他人种。这些现象表明，某些先天性因素在该病的发生发展过程中发挥了重要作用。对HLA2II基因研究后发现，某些等位基因与MMD具有十分密切的联系[19]。患者中 HLA2B51、B67、DR1频率明显高于对照组。患者CWL明显低于对照组。患者与HLA 相关性用校正概率值只有B51有意义，其危险度为3.7。发病年龄、临床特征与B51无显著相关性。HLA2DR与HLA2DQ间无显著相关。B51 阳性患者中 DR4 频率显著高于对照组，提示患者两位点间连锁失衡。B51是白塞氏病亚型的免疫标志物，且与川崎病有关，特发性儿童中风也与B51有关。家族性MMD的流行病学调查研究表明MMD是一种多基因或低外显率的常染色体显性遗传的疾病。小随体连锁分析发现MMD相关的基因位点可能在染色体3，6，8以及17[20]，因此MMD可能是患者具有某种特殊的遗传背景，具有特殊的易感基因，在外来的致病因素的作用下，出现了机体免疫机制异常而发病。临床表现成人和儿童的MMD临床特征存在显著差异。儿童发病常见于10岁以内，一般为短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死[1]的形式，可表现为头痛，可逆性缺血性神经功能障碍（RIND），感觉障碍或急性小儿偏瘫，不自主舞蹈病样运动，癫痫等。而有超过一半的成人患者则表现为颅内出血，其余患者多发展成TIA、脑梗死或两者同时存在。虽然脑出血好发于成年人，但无论儿童期还是成年期，MMD临床表现都以缺血症状为主，尤其是TIA。1 短暂性脑缺血发作和局部缺血性卒中MMD通常可引起额颞叶为主的颈内动脉供血范围的脑缺血。因此，大多数MMD患者会出现局灶性神经系统定位体征，比如构音障碍，失语或轻偏瘫等。然而烟雾病也可能出现一些非典型症状，如晕厥，截瘫，视力障碍，不随意运动以及智能障碍等。这种临床表现尤其可见于儿童患者，嚎啕大哭或吹奏管乐器等过度换气的行为可诱发局部缺血性发作。儿童患者缺血症状两侧可交替出现，故临床上出现交替性肢体无力的患儿应考虑MMD的可能。在少数病例中，成年患者可发展为认知功能障碍，如短期的记忆紊乱，易怒或焦虑。这样的患者易被误诊为精神疾病如精神分裂症，抑郁症或人格障碍[21]。2 颅内出血超过半数的成人MMD患者可进展发生颅内出血[22]。成人出血可位于脑实质内和脑室内或蛛网膜下腔。40%位于基底节区，30%位于脑室内，15%位于脑室旁丘脑。引起颅内出血主要有三大因素：扩张增生且脆性的烟雾样血管破裂、Wills环上囊状动脉瘤破裂以及大脑表层扩张的侧支动脉破裂。对于第一种情况，破裂出血系由于烟雾血管长期承受异常血流动力学压力所致，常发生于基底神经节，丘脑或脑室周围，并常常合并脑室内血肿[23]。烟雾病合并动脉瘤的形成可能是由于增加的血流及继发增大的剪应力对脆弱的基底侧支血管的影响造成的，通过脑血管造影可以在侧支血管或Moyamoya血管上发现周围性微动脉瘤。而第二种情况，位于Willis环周围的囊状动脉瘤的破裂，常见于后交通动脉、基底动脉尖或基底动脉与小脑上动脉的交汇处[24]。椎-基底动脉系统对MMD患者的侧支循环起着极其重要的作用，异常增高的血流动力学压力很可能引起椎-基底动脉系统囊状动脉瘤的形成，而囊状动脉瘤的破裂可引起蛛网膜下腔出血[25]。第三个MMD患者颅内出血的原因是大脑表层扩张的侧支动脉破裂。也有人认为高血运压力状态可促使烟雾病形成动静脉分流[26]。值得一提的是即使接受了药物或手术治疗，怀孕或分娩期间的女性患者发生缺血或出血性卒中事件的危险性仍会大幅增加。此类患者一旦发生颅内出血将导致极差的功能预后，目前日本国内有研究正致力于定制先前接受过外科血流重建干预的此类患者更合适的治疗策略[27]。3 其他神经学症状头痛是与MMD有关的常见神经学症状之一，特别是儿童患者。典型的临床表现为额区疼痛或偏头痛。头痛可能来源于灌注不足导致敏感致痛部位被激活，包括颅内和颅外的脉管系统，硬膜，眶内容物以及眼鼻的粘膜结构等[26]，另外的机制是扩张的硬膜血管刺激硬膜疼痛感受器和缺血降低了偏头痛的阈值[28]。Seol等[29]在对204名儿童患者的研究发现，有25%的患者有头痛主诉，其中有超过一半的患者即使在接受间接血流重建术后的一年以上仍有头痛，在术前没有头痛主诉的一些患儿也有可能会出现术后头痛。癫痫和不随意运动也是MMD的重要临床表现，烟雾病患者发生癫痫，无论是局灶性还是全身性发作均与灌注不足有关。烟雾病患儿可有3%-6%发生不自主舞蹈样运动可能由于低灌注后基底节-丘脑皮层缺血梗死和穿越区该域的扩张侧支造成机械性压迫导致皮层通路障碍引起[30]。诊断对影像学资料的精准分析和正确判读对于判断MMD预后及选择合适的治疗策略至关重要。1 脑血管造影(DSA)脑血管造影依然是烟雾病诊断的金标准。它能显示出颈内动脉末端( C1–C2 段)及双侧大脑前动脉和大脑中动脉近心端的狭窄或闭塞部位，约25%的患者大脑后动脉近心端亦可发生狭窄甚至闭塞[31]。由Suzuki等定义的MMD铃木六分期法目前仍被广泛使用。MMD典型特征为颈内动脉末端进行性狭窄甚至闭塞而引起广泛的侧支旁路循环的建立。第一条旁路为“脑底型moyamoya" ，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。第二条旁路即扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数Moyamoya病患者提供了侧支循环。第三条旁路被称为“筛型moyamoya”，包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能，其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。第四条旁路是MMD可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，这样的侧支旁路被形象的称之为“穹窿型moyamoya”，改型通常可见于进展型的MMD患者[32]。脑血管造影可以观察直接或间接血流重建术后以及联合重建术后的侧支发展变化的情况。有效的外科干预可以使moyamoya血管退行减少甚至消失，因为此时已不再需要脑底侧支旁路功能。间接血流重建术后脑血管造影至少要在术后3个月进行，因为新生侧支的形成至少需要3-4个月[33]。2 MRI、MRA及脑电图磁共振成像(MRI)，包括T2和FLAIR序列有助于定位脑实质缺血和出血区域范围；磁共振弥散加权成像(DWI)序列可用于定位急性期脑缺血(< 1h)。15%～44%的成人患者脑实质无症状性微小出血可在T2MRI上被检出[34]。虽然微小出血灶的临床重要性并未被明确，但它很有可能是继发出血性卒中的重要提示[35]。MR平扫在T2基底节区多发点状流空影，脑池中的众多侧支血管的流空就如同织网一般形成充盈缺损，这与高信号的皮层和脑白质的小血管梗死相关。增厚的蛛网膜下充血并流速缓慢的软膜血管表现为明亮的沟样图案被形象的称为软脑膜“常春藤征”(Lvy sign) ，该征提示皮质循环不足。磁共振血管造影(MRA)是一种有效且非侵袭性诊断MMD的方式，可用于鉴定颈动脉末端狭窄损害的程度，并可方便的检出无症状家族性MMD [36]。根据MMD诊断指南，MRI/MRA同时发现以下证据时脑血管造影对于诊断就并非必须：其一，MRA提示双侧颈内动脉末端或大脑前动脉和大脑中动脉近心端的狭窄或闭塞且基底节区可见异常血管网络形成；其二，MRI检查可见双侧的异常血管网在基底节区均出现流空现象[37]。然而，MRA 的成像质量依赖于静电磁场，因此该疾病的诊断对硬件提出了一定要求：推荐使用1.5T及以上的磁共振成像。MRA目前非常适用于严重的颈内动脉及水平段大脑中动脉，大脑前动脉，大脑后动脉狭窄及远端大分支血流显示，但由于儿童不易配合，易形成伪影，故不推荐使用。MMD的MRA影像学结果与铃木六分期法脑血管造影显示结果有着较高的敏感性和特异性[38]。脑电图检查（EEG）有助于MMD患儿的诊断和鉴别诊断：健康儿童过度换气后出现高振幅慢波，过度换气结束后即可消失；然而，患儿会再现慢波，可进一步发展成短暂性脑缺血发作(TIA)。“慢波再现”是MMD患儿的特异性表现，这是由于过度通气后的缺氧合并脑血流量减少所造成的，并且始发于脑灌注储备严重破坏后的深部脑沟[39]。3正电子发射体层摄影术(PET)、单光子发射计算体层摄影术(SPECT)和灌注CT/MRI(perfusion CT/MRI)经过有效的血流重建之后MMD患者脑血流动力学及新陈代谢发生本质改变，术后颈内动脉末端狭窄加快，可以在SPECT，PET和灌注CT/MRI成像上观察到新生血管生长和脑底烟雾样血管的退化之间的微妙变化[38]。SPECT及PET检查有助于评估脑灌注储备情况，有助于明确手术指征。当脑灌注储备尚属正常范围时，宜暂行内科保守治疗。若此时积极地进行血流重建术，则可因脑组织过高灌注而促进侧支血管的异常生长和颅内压升高，进而导致颅内出血的概率增高，甚至会引起不可逆的神经系统损害；而当脑灌注储备已下降时，则应尽早进行脑血管重建术[40], [41]。药物治疗目前暂无可控制或逆转MMD进程的药物，用于辅助治疗的药物分为抗血小板剂和钙离子拮抗剂，长期服用阿司匹林有助于预防与微栓子现象有关的缺血症状。抗凝血药，如华法林因其难以控制在稳定的治疗浓度故较少用于MMD；钙离子拮抗剂持续性术后TIAs和顽固性头痛，机理尚不明确，但钙离子拮抗剂可以有效的减少TIAs发作的频率和强度[28]。外科治疗外科干预下血流重建是改善血流动力学和减少继发性卒中概率的最有效手段[42]，对MMD的外科干预主要可分为以下三大类：直接血流重建、间接血流重建、联合血流重建。手术的作用是增加术区脑组织的血供，改善局部脑缺血的状态，使临床症状得以缓解或消失，以改善生存质量，恢复正常生活、学习和工作。1直接血流重建直接血流重建最常用的术式是颞浅动脉大脑中动脉(STA-MCA)血管吻合术，其优点是可以迅速增加吻合血管供血区的脑血流量，改善血流动力学，缓解缺血症状。其缺点是手术难度比间接血流重建大，成功率相对低，尤其因儿童血管直径所限，血管吻合难度较大。急剧改变血供及血流方向后造成的短暂性过渡灌注水肿的产生，随后可无后遗症的恢复。当治疗区域位于MCA分布范围是，对ACA和PCA区域无任何直接帮助。虽然直接血流重建围手术期缺血事件发生率比间接血流重建要低，但手术中暂时夹闭MCA可影响到已经建立起来的软膜吻合和经硬膜侧支的血供，可产生术中术后的卒中事件。另外STA-MCA 血运重建对于MCA区域仅提供了有限的血流，对于缺血严重的患者仍不可避免会再次发生缺血事件[43]。直接血流重建术后监护需谨慎，尤其是术前缺血症状严重的患者，可能会因术前术后血流动力学改变而导致过度灌注综合征。2 间接血流重建MMD间接血流重建手术形式多种多样，包括脑-颞肌贴敷术(EMS)、脑-颞肌-动脉贴敷术(EDAMS)、脑-硬脑膜-动脉贴敷术(EDAS)、脑-帽状腱膜贴敷术(EGPS)、颅骨多点钻孔术(MBHT)和硬膜翻转(ET)。间接血流重建中颞浅动脉、硬膜组织、颞肌、帽状腱膜等被用作带蒂供体，在脑表面和供体组织之间自发产生血管吻合。颅骨多点钻孔部位取决于缺血范围，钻孔后随访发现新生血管形成及局部脑血流量增加，术后缺血症状较术前有明显改善。间接血流重建手术适应证广泛，操作简便，危险性低，效果确切，故为大多数术者采用，缺点是见效需要一定的时间，因为侧支旁路需要3～4月才能形成[44]，所以围手术期存在着潜在的缺血风险，故正确选择外科手术方式和术中麻醉监测控制对于预防术中术后缺血并发症至关重要[45]。此外，MMD患儿间接血流重建术后均有新生吻合侧支生长，而成人患者则不完全相同，几乎40%～50%的血运侧支吻合并不形成 [46]。3 联合血流重建即直接与间接血流重建同时进行。该方法集中了两者的优势，联合手术覆盖的脑表面积更广，侧支循环建立的机会更多。额颞开颅后颞浅动脉用于直接架桥供血的同时把硬膜、颞肌、骨膜瓣作为带蒂供体使额叶的大范围得到血供，主要术式包括：(STA-MCA)+EMS、(STA-MCA)+EDAMS等。术后脑血管造影和PET或SPECT检查可以观察到术侧包括部分额叶在内血运得到大范围改善，术后新发出血和缺血事件发生率明显降低[47]。现在多数报道均采用了联合手术的方式，效果良好。预后1 自然病程目前MMD的前瞻性研究尚不多，其自然病史尚不明确。早期临床研究表明MMD患儿保守治疗(非手术)后功能和智能预后较差。Kurokawa[48]等的研究数据显示27例患儿中有7人合并轻微的智力和肢体运动障碍；3例患儿需要特殊学校和家长照料直至成年；2例患儿需24小时贴身照顾。MMD患者约5年之后智商开始下降，婴儿具有更高的缺血风险进而导致功能和智能的严重障碍[49]。成人患者保守治疗后发生缺血和出血性脑血管事件频率较高。Hallemeier[50]等研究数据显示成人MMD患者即使有药物干预仍有65%在5年内出现同侧脑血管事件的风险，双侧病变且缺血性表现的成人患者风险增至82%。成人MMD患者再出血依然是最严重的并发症之一，拥有高致残率和死亡率。经过2～20年的随访，再出血发生率为30%～65%。再出血可以发生在原位也可在不同位置新发出血。MMD的特征性临床特点之一是同时存在出血和缺血，且缺血性卒中可以发生在血流动力学严重破环的出血事件之后。反之，出血性卒中也可以发生在TIA和缺血性卒中的病人亚群中。单侧病变的成人MMD患者需严密随访观察是否会在镜像位置发生病变进展，且单侧演变成双侧的发生率要比以往想象的高，单侧MMD可以演变成双侧，对侧半球的主干血管的轻度狭窄是提示单侧病变向双侧演变的一个重要提示，平均时间12.7月（5-22月）和3.1年（0.5-7年）[51]。Smith和Scott[52]等人的研究数据显示33例单侧病变中有10例在5年后演变成双侧。研究表明先天性心脏畸形，早先颅脑区域辐射史，亚裔，家族性烟雾病史等与疾病进展的风险关系密切。2 无症状性成人患者的预后借助于MRA等非侵袭性检查手段，无症状性MMD患者的检出率高于预期。此类无症状患者的预后仍不明朗。日本的一项针对13～67岁之间共40例无症状性MMD患者的随访调查研究表明无症状性烟雾病并不处于一种静息状态，病程依铃木分型逐步改变可能是一种继发性缺血或出血性卒中事件的潜在形式[53]。3 血流重建术后患者的长期预后由于血流动力学的改善减小了继发性缺血性卒中的发生率，所以及时有效的血流重建术后绝大多数成人患者的TIA和缺血性卒中几乎消失。然而长期规律的随访依然是必要的，因为有少部分患者即使手术干预之后依然会出现缺血性卒中甚至是出血性卒中。研究数据表明，外科血流重建手术以后再出血率减少到12.5%～20%[46]。直接或联合血流重建术可以减少再出血的风险，以及使烟雾样血管或侧支旁路上的周围性微小动脉瘤消失。日本成人MMD试验组设计了多中心、前瞻性随机研究以确定颅内外直接血流重建是否可减少再次出血的危险及改善预后，结果有待报道。结论虽然MMD发病率不高，但却是成人和儿童发生卒中事件的重要原因之一，快速而准确的诊断和合理的治疗是改善患者长期预后的重要措施。当前认为直接、间接血流重建术及联合血流重建术可增加脑血流量和脑代谢，改善局部缺血的状态，使临床症状得以缓解或消失并且降低MMD血管的张力，减少再次出血的危险。但如何正确预防MMD的缺血和出血性卒中还有待于大宗病例的随机研究结果。另外，辅助检查对于明确该疾病的病因学和预防缺血性及出血性卒中临床策略的制定至关重要。参考文献1 Scott RM, Smith JL, Robertson RL, Madsen JR, Soriano SG , Rockoff MA (2004) Long-term outcome in children with moyamoya syndrome after cranial revascularization by pial synangiosis. 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以前很多国内的医生一直认为烟雾病无法治疗。好多患者诊断出烟雾病之后医生的束手无策给患者造成了极大的恐惧，甚至有一部分人都感到绝望，其实上目前烟雾病是可以治疗的并且可以取得很好的疗效。目前一般认为对于烟雾病，内科治疗是无效的。故主要采取手术治疗烟雾病。现在发展了很多手术方法治疗烟雾病：主流的手术方式是直接血管吻合（脑血管搭桥手术）、间接颅内外血运重建（EDAS、颅骨钻孔、大网膜贴敷等）以及结合直接搭桥和间接重建优点的联合血运重建手术。烟雾病手术评估很重要，评估完备后根据病人的病情不同，我们选择不同的手术方式进行个体化的治疗，这样可以大大提高了手术的安全性和有效性。我们临床上复查后可以发现血管完全能够充分向脑组织中生长，甚至桥血管可以提供整个大脑半球的血供。

首先从饮食上，烟雾病人的饮食没什么禁忌的。从生活上，要注意根据天气增减衣物，不要着凉，也不要闷热。避免带眼镜腿过紧的眼镜，防止夹伤引入颅内的血管。注意避免头面部的外伤，加重病情。对于烟雾病患者因为很多神经细胞由于缺血并没有坏死，只是暂时产生功能障碍，术后由于血供丰富了很有可能恢复，这时我们就要积极地去锻炼、进行康复训练。即使有偏瘫，通过积极训练，也能够得到部分的恢复。具体的包括语言训练、肢体主动运动训练、被动训练、理疗等。烟雾病患者在生活上还要注意，如果生病要手术、要用特殊药物，或者女性患者怀孕、生子，这时就要注意到是否会对烟雾病本身的病情造成影响，必要时要询问医生。

首先从临床症状上来说，由于烟雾病是一种不断加重的慢性疾病，所以当临床症状得到缓解或不再进展，我们可以认为手术取得了效果，例如短暂性脑缺血发作的病人不再产生肢体麻木、无力等症状，或是症状发作的次数和程度都减少。对于已经发生脑梗塞的患者，瘫痪的肢体力量得到改善，或有语言障碍的患者语言功能得到恢复。对于脑出血的患者，经过治疗，恢复了意识，以后不再发生出血。客观上的检查可以做核磁、脑血管彩超、脑血管造影、头颅PET等检查，观察脑组织代谢得到改善，手术移到颅内的血管向颅内供血，那就说明手术成功了。我们总结规律发现如果对那些脑缺血的病人，尤其是儿童，能够早发现、早诊断、早治疗，效果是非常好的。对于脑出血的病人也能防止再发生脑出血。