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前言：单心室是并不少见的复杂性、青紫型先天性心脏病，是指心脏有一半的心室功能不全，迫不得已需要将这一半发育不良的心室放弃掉，进行单心室系列的手术，但最终远期预后并不好。现在外科医生们追求的是尽量保存发育不良的心室的功能，重新走上双心室路线，但是这对整个医疗团队在疾病的精准诊断、手术水平、术后监护支持等各方面的水平提出了极高的要求，国内目前也只有若干个心脏中心有一定的经验。点击下方链接，了解单心室改双心室手术的病例分享只剩下一半功能的心脏：是妥协还是补全？

开胸术后宣教一、家长如何简单评估宝宝的状态？宝宝术后居家护理，家长对宝宝的观察非常重要，而且因为家长是一直陪在孩子身边，相比住院期间一天只出现几次的医生、护士来说，可能可以更好、更早的发现宝宝的情况变化。那么，家长可以从哪些方面来观察宝宝的情况呢？（一）观察的指标：1.精神：小婴儿爱吃爱睡爱笑、和家长有积极的互动，大孩子爱玩爱动、精神饱满、眼睛有神，就说明精神状态良好。2.饮食：小婴儿奶量完成好，能较短时间里吃完，没有吃吃停停很费力、不要吃奶的表现；大孩子胃口好，没有不想吃，恶心、呕吐等表现。说明饮食满意。3.尿量：小婴儿连续多日尿量稳定或者尿量逐渐增多，大孩子每日小便次数稳定，一般说明尿量满意。4.呼吸：小婴儿呼吸频率每分钟20-30次一般都能接受。如果没有以下三种情况，就说明呼吸平稳：第一，呼吸很急，一下紧接着一下；第二，宝宝呼吸时脖子下面、胸骨顶端（胸骨上窝），胸骨下端、腹部上端（胸骨下窝），两侧肋骨下缘等几个地方随着呼吸出现凹陷；第三，宝宝呼吸显得费力，需要自己明显的用力气。5.心率：先心术后孩子的心率多少算正常，没有很严谨的公认的数据，而且也和每个宝宝术前的基础心率、先心病的种类、术后心脏恢复的状态等很多因素有关。供家长大致参考：先心术后宝宝的心率可以比正常宝宝快20%左右，比如新生儿140-160次/分，1岁婴儿120-140次/分，2-5岁儿童100-120次/分，5岁以上儿童90-110次。6.皮肤：皮肤红润，弹性好，触摸感觉温暖，没有一圈一圈的花纹，说明宝宝心功能满意。心功能不好，会出现皮肤苍白或者发紫，如果发现宝宝眼皮浮肿、脸变大、肚子大、右上腹摸上去硬硬的（肿大的肝脏），说明孩子存在浮肿的可能。（二）怎么发现宝宝的异常：1.“和前几天不一样”：异常的状况的出现，往往容易引起注意。所以家长们可以连续多日观察宝宝的上述指标，进行对比。如果没有明显差异，说明病情稳定，如果出现没有具体原因可以解释的异常，就需要高度重视。2.“缓慢但持续的不好的趋势”：有些病情变化进展需要一些过程，如果宝宝之前都很稳定，但在一两天内出现持续的奶量下降、尿量减少、浮肿，趋势持续并且明显，也需要高度重视；3.“突然急剧的大变化”：上述观察指标出现在一两天或者几个小时内出现迅速的不好的变化，比如肤色突然发紫、呼吸突然费力、精神进行性变差等，提示要高度重视。二、怎么判断孩子尿量少不少？医学上定义少尿是每公斤体重每小时小于2毫升，比如10公斤的宝宝，每小时最少尿量是20毫升，24小时是480毫升，但是尿量的影响因素是很多的，需要综合判断。家长在家里时可以通过以下几个方面来判断宝宝尿量少不少：1.尿量占总入量的比例：一般来说，24小时总的尿量占入量的80%以上，是可以接受的，比如吃奶500毫升，尿量400毫升，或者大宝宝奶量和其他液体摄入量1000毫升，尿量800毫升。24小时总的尿量占入量的70%左右，同时没有浮肿等表现，也可以接受，但需要密切观察。低于70%时，需要高度重视。2.尿量以外的液体丢失：如果之前尿量都是可以的，突然一两天尿量少量，要看是否有发热、出汗多、呕吐或者腹泻等其他途径水分丢失，如果有并且觉得这些途径丢失的液体的量和减少的尿量相当，那么不算少尿。三、先天性心脏病术后为什么要服用这些药物？服药的注意事项有哪些？（一）常用的药物：1.强心药：以地高辛多见，可以增强心脏收缩、减慢心率，改善宝宝的心功能；2.利尿剂：可以排出身体多余水分，减轻心脏的负担。常见的有呋塞米片、螺内酯片、氢氯噻嗪片等。3.补钾：口服补钾溶液或者钾片。因为常用的呋塞米利尿剂会促进身体排钾，低钾会导致心律失常甚至心跳骤停，所以需要及时补钾。4.依那普利/卡托普利：可以扩张血管、降低血压、改善心肌重构，从而达到减轻心脏负荷、改善瓣膜反流、保护心肌功能等的作用。5.阿司匹林：预防性防止血栓形成，对于部分手术的患儿需要短期或者长期服用。6.其他药物：控制心律失常的药物（倍他乐克、胺碘酮片）、营养心肌的药物（辅酶Q10、果糖二磷酸口服液等）等。（二）注意事项：1.按时规律服药：不同药物的服用时间要相对固定，这样药物在血液里的浓度就保持稳定。2.药物分开服用和合并服用要区分：有些药效相同的药物可以分开服用（比如呋塞米片和安替疏通片，避免短时间里大量利尿），有些药物需要同时服用（比如呋塞米片有排钾的效果，需要同时服用补钾的药物）。3.心脏药物和其他药物：一般来说，心脏药物和其他药物（咳嗽感冒类药物）间隔2小时左右服用；小婴儿服药困难、容易吐奶时，可以吃奶后1-2小时再服用药物。4.服药困难时：多数药物可以混在奶、果汁、养乐多等液体中。四、出院后奶量或者饮食怎么控制？出院后1个月内一般需要严格限制饮食，3个月内逐渐恢复到正常饮食状态。饮食宜清淡、少盐、少油，可以摄入高蛋白的肉类（瘦肉、鱼肉、虾、羊肉、牛肉等），中医上讲究某些食物可能会影响伤口愈合、术后恢复等，家长们可以自己视情况而定。奶量增加的方法：宝宝尿量满意的情况话，可以每两到三天每次奶量增加5毫升，比如周一每顿吃50毫升，到周三每顿吃55毫升，周五每顿吃60毫升，慢慢增加到正常奶量。大宝宝的饮食：出院后1个月内吃七八分饱，不要一顿猛吃；1个月后逐步增加，到3个月左右恢复正常饮食。五、出院后伤口怎么护理？先心手术的伤口一般都为干洁伤口，恢复较快。平时要保持干净、干燥，可以一个星期更换1-2次纱布，出现奶、汗或者水将伤口打湿时，要及时更换。术后1周左右开始伤口愈合或者疤痕增生时会出现伤口瘙痒，要避免宝宝用手去挠抓伤口。术后10-14天可以伤口拆线，拆线后数天血痂完全脱落，伤口皮肤层完全愈合时可以洗澡和使用疤痕护理产品。伤口拆线一般只拆固定引流管口的缝线。手术切口处有外露的线头或者间断加固的缝线时，也可以同时一起拆掉。六、出院后什么时间来复查？一般来说术后1个月都需要回来复查，然后根据一个月时复查的结果决定下一次复查的时间，比如再过3个月、半年。七、如何领取个体化出院宣教清单？关注微信公众号“新华医院儿童心脏中心”，上传出院小结，留言“个体化出院宣教清单”，会尽快为您宝宝制定个体化出院宣教清单。

这一部分介绍什么是传导阻滞和处理。 传导阻滞，顾名思义，就是传导束发生阻断，相当于心脏这个房间里(见第一部分的文章)某一个位置的电线断了，那么这个电线负责的房间的照明就会出现问题。 有些先心孩子会有先天性的传导阻滞。比如房间隔缺损或者室间隔缺损，相当于房子的墙上有个洞，而这个洞的地方原本正好有电线经过，因为洞的出现，电线断了，根据这个电线断的位置，会出现不同程度的房室传导阻滞。 而一些先心手术术后会出现传导阻滞，是因为手术需要修补缺损或者挖除肌肉。相当于墙剖了一个洞，要缝一块布把这个洞补住，这块布是要缝在这个洞边缘的，正好不巧，这个洞的边缘就有一根电线经过，电线无法避免的被缝到了，电信号就通不过了，对应的房间灯就不亮了。或者墙壁太厚，需要给它挖除一部分时，需要挖掉的地方也正好有电线通过，也会发生传导阻滞。 传导阻滞有些是可以恢复的，如果电线过了一两周，自己重新修复，就会恢复通畅。传导阻滞有轻有重，程度轻的话，只需要观察为主，或者简单的药物处理。因为心脏每个房间除了一个大灯，还会有很多小灯，这些小灯不受这个电线控制，即使大灯不亮了，小灯也会亮，小灯如果亮度够的话，心脏功能不会有明显影响。程度重的话，比如高度或者完全性房室传导阻滞，就需要安装起搏器，相当于在房子外面安装一个发电机，由这个发电机给整个房间供电，房间原本的电线就废弃不用。

什么是心包积液已经在前面的文章里介绍了，现在简单说下心包积液的症状和处理。 心包积液的症状，不是每个患儿都有典型的症状。典型的症状包括：反复的低热，呕吐，胃口差，浮肿，腹痛，精神萎靡等。 术前心包积液，一般吃些利尿剂（呋塞米片、螺内酯片等）或者改善心功能的药物（地高辛等），尽早手术。 术后心包积液的话，如果量不多，处理方式和术前心包积液类似，加用一种利尿剂或者剂量上调，还可以口服强的松等激素类药物抑制炎性反应，减少炎性渗出导致的心包积液量增多，再每隔3天到一个星期左右复查心脏彩超。 术后中等量或者大量的心包积液，需要手术干预。急诊或者亚急诊行心包切开引流术，重新导致引流管将积液引出，同时配合上述的药物治疗。等积液量明显减少了，再拔除引流管。

对于先天性心脏病的孩子，多数存在心功能不全，而尿量是反应心功能的一个常用指标。先心术后的孩子，出院带药中往往会有呋塞米片（速尿片）、螺内酯片（安体舒通片）等可以促进排尿的药物，不少孩子家长反应说孩子有少尿现象。出现少尿时，可以参照以下几点：观察孩子有无眼皮浮肿、囟门鼓起、腹胀不退、吃奶吐、精神反应变差、反复低热，若出现这些情况，及时至医院就诊；若感觉孩子整体情况还行，每天记录孩子24小时内的液体摄入量和尿量，如果存在腹泻，大便含较多水分，可以酌情折算记录尿量，若持续两三天尿少，可以到医院就诊，看看是否需要调整药物；判断孩子是否存在隐性液体丢失情况，比如说频繁呕吐导致奶量完成少、发热导致经过皮肤散热损失液体、腹泻，存在这些情况的话，会导致尿量减少；少尿是术后常见情况，不必过于紧张，但也不能马虎大意，要善于观察、连续观察，没有把握的时候请及时就医。本文系彭永宣医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

不少的先天性心脏病，心脏里面都多了一个或几个不该有的洞，医学上叫房间隔缺损或者室间隔缺损，或者心脏里面的肌肉肥厚，造成狭窄，这些疾病都需要在心脏里面操作，所以都需要心脏上做个切口把心脏切开。但如果在心脏跳动的情况下做手术，心脏里面都是血，看不见，而且心脏在跳动，没法缝合，最重要的是，心脏里的血都流光了，心脏就再也无法恢复跳动。所以早年很多先天性心脏疾病都是绝症，一直到体外循环技术的出现。相对于心脏在人体内负责全身血液的循环流通，体外循环，顾名思义，就是在人体之外进行血液的循环，它的实现，依靠的是紧紧靠近手术台的一台人工机器，叫体外循环机。孩子全身的血液全部被吸到这个机器里面，这个机器给这些血添加好氧气后，再把这些血回输到孩子全身所有器官，包括大脑、肝脏、消化道、四肢、骨骼等所有地方。这是由于这个机器心脏的存在，所以孩子自身的心脏可以停下来不要跳动，我们才可以进行这些手术。体外循环这个技术已经是非常成熟的，虽然存在很多可能的风险，但发生率已经控制的很低，绝大多是情况下还是安全可靠的。

常规情况：每3天对伤口进行一次消毒，更换无菌纱布。自行换药的家长可至药店购买消毒棉签或棉片以及无菌纱布。可以尝试自行换药的情况：孩子体温平稳，精神反应、饮食、尿量等一般情况良好，伤口表面平整，没有明显红肿，没有裂开、凹洞、鼓包等愈合不良的表现。需要加强换药的情况：新生儿（抵抗力低下）、出汗多（心功能未完全恢复的表现）、存在上述所说伤口愈合不良的情况，可以增加至每2天甚至每天伤口换药，自行换药数次后若伤口没有明显好转，停止自行换药，及时到医院就诊，或者全程于医院内伤口换药。伤口拆线：一般手术后10天或者固定胸引管的缝线在拔除引流管后10-14天，伤口愈合良好的情况下，可以拆线。拆线后一般仍需覆盖无菌敷料2-3天，2-3天后伤口结痂脱落，痂皮下方皮肤组织生长良好，则不需要再换药。术后洗澡：一般伤口拆线后3-5天痂皮脱落，痂皮下皮肤组织已经长好合拢，可以洗澡，伤口可以碰水，但仍以淋浴为主，避免伤口泡在水里。本文系彭永宣医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

对接种新冠疫苗，有些人难免存在一定的疑虑和担忧，尤其是先心病小朋友的家长，不停地有家长在问我们，他们的孩子因为先心病的存在，能不能接种新冠疫苗，算不算基础疾病，会不会增加风险。先心病可能会影响孩子的呼吸系统和心脏的功能，而这两个部位也是新冠病毒可能会攻击的点，所以和新冠疫苗接种的风险是有相关的，但也需要具体情况具体分析，先心病的小朋友们可以分为以下三类：第一类，可以接种：简单先心，没有大量的左向右分流，没有肺充血，平时免疫力表现好，没有反复呼吸道感染的表现；或者轻度的瓣膜反流、梗阻等，没有明显地增加心脏负担，心功能正常，孩子状态好，能跑能跳能吃能睡能玩能闹：这部分孩子是可以接种常见的疫苗包括新冠疫苗，比如小的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，轻度的瓣膜狭窄、反流等。这些孩子往往我们先心专业的医生给的建议呢也是择期手术或者不需要手术、定期复查即可。第二类，可以接种：简单先心或者复杂先心接受根治手术术后满3个月，且复查结果都正常，可以正常接种。先心病接受了根治手术，并且心脏彩超结果提示没有残留明显的解剖问题、心功能正常，那可以按正常心脏来对待。术后满3个月，并不是一个限定死的时间，根据小朋友恢复的快慢，可长可短，主要的考虑是术后恢复期的存在，术后小朋友的免疫系统的打击、营养的损耗等的恢复，需要一定的时间。第三类，要等等再接种：存在肺充血、心功能不全的孩子，比如大量的左向右分流的先心、复杂先心病或者先心术后3个月内、术后仍然存在一些问题需要再次手术或者药物控制的孩子。这类孩子容易出现呼吸道感染并且容易进展为肺炎、心功能可能已经有受损。接种病毒类的疫苗，有一定的风险出现呼吸系统症状或者心肌损伤，容易和先心病的基础病情叠加，加重疫苗的反应或者加重先心本身的肺充血或者心功能不全的症状。这类孩子需要到医院，由专科医生进行评估，是否需要先行药物或者手术治疗，改善症状后再择期接种。第四类，不能接种：病情的急性期，比如呼吸系统感染急性期、心功能不全急性期、低氧急性期等，不能接种。需要及时就医，控制病情，康复后再择期接种。

近日，我们心脏中心收到一封来自一位宝爸的感谢信。看着这封长达7页、2471个字的感谢信，我仿佛看到了宝爸的焦虑、希望、忐忑、开心、幸福，我也看到了我们整个医疗团队一直以来不断努力、创新的价值和意义所在。  引用宝爸在感谢信中的一句话“没经历过的人永远不会懂”，作为医患双方，家长能懂我们台前幕后的努力并心怀感激，我们能懂家长的种种不易并心怀敬意。家长感谢我们的救治，我们感谢家长的信任和肯定。  征得宝爸同意，附上感谢信原文：