重庆医科大学附属儿童医院整形...科普号

把整形外科的理念与技巧融入并指畸形的修复，把对美观的追求放到与功能相当的地位，尤其是田晓菲教授的双翼皮瓣的使用是整个手术的关键！希望更多的孩子们和准备做并指手术的医生们受益！欢迎各位同行及家长与我交流！

瘢痕是人体修复损伤的一个结果，所以手术后留下瘢痕是必然的，部位不同、瘢痕类型不同，影响也不一样。处理疤痕的方法很多，因为目前还没有一种方法是完美的。控制瘢痕是每一个手术医生和家长们共同的心愿，真正的减轻瘢痕不是靠某一种药物或者某一种方法，否则，瘢痕也不是世界难题了。一个手术从切口的设计，手术器械的选择、手术中的操作、切口的缝合技巧、手术后的预防、出现瘢痕后的控制，患者本身的体质等等，任何一个环节都能直接影响瘢痕的轻重。涉及手足部位的手术，瘢痕常常会影响外形及关节的功能，常用的治疗瘢痕的办法有弹力加压、瘢痕贴、药物、激光等措施。其实从手术设计的时候就已经在医生考虑的范围内了，手术后一般伤口愈合就可以开始抗瘢痕治疗。这也是整形科医生在手术前后和其它医生考虑重点的不同。手术后1-3个月是干预瘢痕的最佳时间，因为这个时期是瘢痕的增生期，如果瘢痕已经长起来，处理起来就比较棘手了。瘢痕的发生发展有一定的规律，但是如果其生长超过正常的速度和范围，可能就是恼人的瘢痕疙瘩，这种情况的产生原因目前还没有搞清楚，治疗效果也不太好，手术前也没有方法预测，但如果早期处理远比不处理好，因此术后一定要定期和主刀医生联系，发现问题早处理。

常有患者问我，小耳畸形手术为什么要三次才能完成，为什么不减少手术为两次？这个病例是我典型的一例患者，二期再造后的形态可以说很漂亮了，但为耳部扩张皮瓣能存活，蒂部要求留有必须的宽度，二期耳再造时就会留有残耳不规则的皮赘以及耳甲腔畸形等等。因此，为取得优秀的再造耳效果，有必要进行三期手术。三期手术后见下篇文章。

先天性小耳畸形全球的发病率在0.83-17.4/000，有逐年增高的趋势，黄种人发病率较高。我国2006年报道的发病率为1/1930，居世界第9位，在我国的各类出生缺陷中前第4位。耳郭畸形不仅影响美观，并有超过90%的患者存在患侧耳不同程度传导性听力障碍，双侧小耳畸形的听觉功能障碍更为突出，给患者带来严重的心理负担，并严重影响患者的生活质量。临床表现为：小耳畸形、外耳道闭锁、中耳畸形，多数患者还同时伴有同侧下颌骨和面部软组织的发育不良先天性小耳畸形是源于胚胎时期第一鳃沟及其邻近的第一、二鳃弓的发育异常引起的一组颌面畸形。先天性小耳畸形发病原因与机制尚未完全清楚，目前认为受遗传和环境的双重影响。大多为散在发病、无家族遗传史，少部分病例有家族史。散发病例可能患者母亲在孕期感染病毒（流感病毒、水痘病毒）、细菌，孕期糖尿病、高血压等慢性疾病，服用药物（异维甲酸，沙利度胺及部分免疫抑制剂）， 接触放射线等因素有关。父亲酗酒与吸烟与先天性小耳畸形发病也有较强相关性。手术方式主要有：一期全耳再造术；分期全耳再造：扩张法耳郭再造术，Brent/Nagata法耳郭再造术等方式。我科目前采用扩张法进行全耳再造，取得较为优良的效果

您身边有这样的小孩吗？刚出生不久，面部看起来肉都堆在面中上部，下颌小、后缩，爱哭吵、进食差、喂养非常困难、呼吸不畅，呼吸时伴颈部、胸部凹陷甚至嘴唇青紫、睡着了突然惊醒、哭吵、面色青紫或苍白，频繁肺炎等，这些表现说明小孩患有严重小下颌畸形。如果有以上表现，再加上有腭部裂开，舌后缩，那小孩为PierreRobin综合征。如果下颌小，还伴有眼睛下垂，下眼睑呈V字型缺陷或下垂、外下睑缘和睑板发育不良睫毛缺失，外眦附着不良，眼裂缩短，上睑缘和眉毛有切迹，斜视，伴颧骨发育不良和缺失，颧弓缺失，伴上颌骨狭小和过度前突，腭弓高而窄，或腭裂，伴鼻前突且宽阔，额鼻角平坦；伴外耳畸形，外耳道缺失，中耳异常，听力丧失，伴巨口症，伴头发生长延伸至两颊(鬓毛)，则小孩为TreacherCollins综合征。如果下颌小伴轴前性肢体畸形(桡侧肢体发育不全,拇指缺失或畸形)则为Nager综合征。患有严重小下颌的小孩，进食及呼吸均会受到影响，他（她）们需要得到早期治疗，早期进行下颌骨牵引延长手术，否则不仅孩子生长发育差，还可能因为缺氧而影响智力发育，严重的甚至可能有生命危险。如果得到及时治疗，孩子就能得到很好的进食改善、顺畅的呼吸，健康的发育。图一：小下颌畸形图二：小下颌畸形图三：小下颌畸形呼吸困难（三凹征）图四：小下颌畸形呼吸困难（三凹征）

又称小颌畸形综合征、腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征等。小颌畸形一般认为发生于胚胎前四个月，由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致。孕期时的营养不良，孕期时使用某些药物，放射线及某些毒素中毒为诱因素。本病征的真正原因还不明确，亦无遗传因素方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从妊娠第4周起到妊娠末期，均可发生该病毒之感染。受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之临床体征可不明显，病毒经胎盘感染胎儿。感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。临床表现：下颌后缩或发育不良（小颌）引起颏舌肌的短缩或后退以致舌根后坠，在咽后部形成瓣膜样吸气障碍，并且由于舌的位置不良，阻碍了胚胎期两侧腭突的水平伸展、接触及融合而形成腭裂(发生率约为50%～68%)。患儿由于呼吸障碍，尤其在睡眠或哺乳时，极易发生发绀缺氧，为新生儿猝死原因之一，本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。或由于哺乳困难，使患儿出现一系列营养不良及呼吸道病变而一直处于疲惫衰弱状态。由于本病征引起的呼吸道阻塞死亡率可高达30%～65%。其发生率约占新生儿的1/5。除以上症状外，患儿还可出现心血管畸形，如房间隔缺损、主动脉狭窄、右位心、动脉导管未闭等。另外还可伴有聋哑、近视、青光眼、白内障、颈椎畸形、智力发育迟缓等。治疗：1、无明显呼吸障碍及哺乳困难的患儿，可门诊随访至1岁左右行腭裂修补术； 2、有明显呼吸障碍及哺乳困难的患儿，则需新生儿期或婴儿期尽早行下颌骨牵引成骨治疗，以改善其呼吸及喂养；1岁左右行腭裂治疗。预后：该病虽然早期非常凶险，但治疗效果好，经早期积极治疗，预后较好。

尊敬的各位家长，我很荣幸成为您孩子的主治医师，希望我的技术和知识能帮到您和您的孩子。手术不分大小，三分手术七分护理，手术只是治疗的一部分，术后多与手术医生沟通并进行科学的护理、严密的随访才能让手术效果达到最优。以下是孩子在整形科门诊行多指（趾）手术后需要注意的：1 四肢手术术后伤口愈合时间大概在2-3周时间，期间尽量保持敷料清洁、干燥，术后一周内尽量不要换药，但敷料有渗血或者污染则应尽早更换；2 多指（趾）术后伤口通常不需要拆线，若有特殊情况需要拆线，手术医师会告知您；3 术后应尽量避免孩子抓扯敷料、吃手指头（足趾避免负重）。伤口愈合之前少玩玩具尤其是不能玩水；4 术后当天因为仍有部分麻醉药物留在体内，如果孩子出现面色苍白，呼吸困难，反复呕吐等情况，请尽快就诊；5 术后当天还需要注意观察做手术的指（趾）端，如果和其它没做手术的指（趾）端一样红润，说明血供正常，但紫色或者苍白色提示血供障碍，这种情况应尽快就诊；6 术后3天内低于38℃的轻度发热不需要特殊处理，物理降温可以了但如果合并有咳嗽、呕吐、腹泻、皮疹、神萎等情况则需要及时就诊；7 术后一月是瘢痕开始增生的时间，这时需要和手术医生联系并根据孩子的情况决定是否需要进行干预；8 先天性多指（趾）畸形不仅仅是多一个手指或者足趾，它往往合并主干指（趾）发育不良、侧弯、功能障碍甚至其它部位畸形，在不同的时期可能会面临不同的问题，每个孩子的恢复也不尽相同，所以应长期和手术医生保持联系，在医生的指导下进行个体化的治疗，了解最新的治疗进展，从而达到最好的恢复效果。 说明：以上意见仅适用于本人的门诊手术患儿，其它患儿家属请以您孩子的手术医生的意见为准，切勿生搬硬套，若有疑问请及时与我沟通。祝孩子们早日康复！本文系肖军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

大部分学者出于手术安全的考虑，把唇裂手术整复的最佳时机定在出生后3个月；而国内外也有学者主张在3个月前手术修复；甚至早到生后一周即进行手术治疗并取得良好的术后美容。随着我国妇产科及四维彩超的发展，唇腭裂准妈妈爸爸到整形门诊就诊的越来越多，她们的焦虑和纠结催促我给大家分享这篇文章。随着麻醉、监护、护理等围手术期技术的不断发展改进，我们在近几年已开展新生儿期行唇裂手术，技术水平日渐成熟，新生儿唇裂修复已不是禁区，但新生儿属围产期，手术仍存在风险，为什么要在新生儿进行手术呢? 我们需要了解新生儿期唇裂手术的优点：① 能较早纠正患儿唇及鼻部畸形，减少家属的精神及社会压力；② 尽早恢复患儿吸允功能，为母乳喂养创造条件；③ 能减少患儿呼吸道感染的机会；④ 新生儿术后瘢痕的形成较年长儿明显减轻；⑤ 矫正和减轻裂隙两侧牙槽骨旋转错位畸形；⑥ 减轻同时伴腭裂的患儿硬腭裂隙的宽度，为二期腭裂修复提供良好的条件；⑦ 为患侧上颌骨发育提供良好的后天支撑条件。其中最为直观也受到患儿家属最为肯定的是，在术后4~5月后，唇部的瘢痕几乎不显，这也是我们坚持开展新生儿唇裂最有信心的一点。尽管如此，并不是所有唇腭裂医院及医生都能进行新生儿期行唇裂整复手术，该手术必须有相应的的特殊条件和注意事项，这样才能减少手术风险和意外发生：① 手术的外科医生必须要有精湛的唇腭裂整复经验和手术技术，因新生儿唇白线、唇峰等解剖标记不清；② 有丰富经验的麻醉师配合麻醉，减少新生儿期的麻醉风险；③ 高质量的护理团队对新生儿进行良好的护理防止术后新生儿意外发生；④ 术前必须全面检查，注意营养发育情况，尤其要除外合并其他部位的严重先天性畸形和心肺等脏器功能是否正常；⑤ 术后暂时不能直接哺乳，应用滴管或汤匙喂养，减少伤口污染；⑥ 低体质量儿及其他不适外科治疗的情况不能在新生儿期进行手术；本文系邱林医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

又称小颌畸形综合征、腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征等。主要表现：下颌后缩或发育不良（小颌）引起颏舌肌的短缩或后退以致舌根后坠，在咽后部形成瓣膜样吸气障碍，并且由于舌的位置不良，阻碍了胚胎期两侧腭突的水平伸展、接触及融合而形成腭裂。患儿由于呼吸障碍，尤其在睡眠或哺乳时，极易发生发绀缺氧，为新生儿猝死原因之一，本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。或由于哺乳困难，使患儿出现一系列营养不良及呼吸道病变而一直处于疲惫衰弱状态。除以上症状外，患儿还可出现心血管畸形，如房间隔缺损、主动脉狭窄、右位心、动脉导管未闭等。另外还可伴有聋哑、近视、青光眼、白内障、颈椎畸形、智力发育迟缓等。病因：常染色体显性遗传；内外环境影响导致的下颌骨原发发育障碍；胎位限制或者羊水过少、宫内局促造成胎头屈曲不能自由伸展，胸骨对下颌持续压迫影响。治疗：1、无明显呼吸障碍及哺乳困难的患儿，可门诊随访至1岁左右行腭裂修补术； 2、有明显呼吸障碍及哺乳困难的患儿，则需新生儿期或婴儿期尽早行下颌骨牵引成骨治疗，以改善其呼吸及喂养；1岁左右行腭裂治疗。预后：该病虽然早期非常凶险，但治疗效果好，经早期积极治疗，预后较好。

先天性腭裂腭裂俗称“狼咽”，是指腭部的裂开。腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形，腭裂可单独发生，也可与唇裂同时存在。是口腔颌面部最常见的先天性发育畸形。病因：遗传、环境因素有关(同唇裂)腭裂分型：1.软腭裂：悬雍垂裂或者裂隙自悬雍垂至软腭裂;2.不完全性腭裂： 裂隙自悬雍垂至软腭、部分硬腭裂开，即裂隙超过硬软腭交界，但未达切牙孔;3.单侧完全性腭裂：裂隙自悬雍垂至软腭、硬腭、超过切牙孔，斜向一侧直抵牙槽嵴，常伴一侧牙槽嵴裂;4.双侧完全性腭裂 裂隙自悬雍垂至软腭、硬腭、超过切牙孔，向两侧斜裂，直达两侧牙槽嵴，常伴两侧牙槽嵴裂;裂隙呈“Y”型。临床表现：1.腭部不同程度裂隙;2.在新生儿及婴儿期，吮吸、进食产生明显影响，以至于患儿易误吸导致频繁呼吸道感染、体格发育落后;3.语言发育延迟及障碍，表现为发音含混不清;4.中耳积液，影响听力;5.由于颌骨生长发育障碍，年长后，特别是青春期还常出现明显面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱(常呈地包天)。6.自卑、自闭等心理障碍。7.其他系统畸形，如先天性心脏病腭裂治疗：1. 术前正畸：腭托板使用，生后2周后开始;2. 腭裂修复术：一般1岁左右3. 语音训练：2.5-3岁开始4. 咽成形术：存在腭咽闭合不全的5-6岁行咽成形术;5. 一期牙正畸：7-10岁进行，上颌骨向前延长并去掉乳牙6. 牙槽嵴裂植骨术：一般在9～11岁进行7. 二期牙正畸：12-14岁进行8. 正颌外科手术：一般在16～18岁进行。