王顺民医生的科普号

先天性气管狭窄：是一种结构性阻塞性疾病，罕见却严重威胁患儿生命，常于婴幼儿期发病，自然病死率高达75%，常合并完全性气管环和（或）支气管环、气管软化。异常支气管分支：指从主气管和（或）隆突发出的变异支气管单独供应右上叶和（或）右中叶肺，如气管性支气管、气管桥、 三叉型支气管。 先天性心脏病合并气管狭窄临床特征极为复杂，常因继发肺部感染，心肺功能相互影响，治疗棘手，病死率高。1984年Berdon提出“环-吊带综合症”即肺动脉吊带和完全性气管环常同时存在双主动脉弓和右弓迷走左锁骨下动脉一般不合并完全性气管环。 保守治疗最终因高额治疗费用放弃治疗或因继发感染而 死亡少数单位采取球囊扩张和气管内支架置入，但易生长肉芽，效果极差。2001 年儿中心采用 端端吻合技术，取得国内首例 先天性心脏病合并气管狭窄外科手术治疗的成功。填补了国内先天性气管狭窄外科治疗的空白，开启了我国先天性气管狭窄外科治疗的曲折征程，具有里程碑式的意义。 2010年－2019年，上海儿童医学中心心胸外科共完成356例先天性气管狭窄slide手术。常见合并先心病包括肺动脉吊带，完全性房室间隔缺损，右心室双出口，法乐四联症，房间隔缺损，肺静脉异位引流等，均一期根治。 术后死亡率逐年下降，近3年基本无术后死亡。术后平均住院日逐年下降，从早期平均33天降至近年平均12天。 气管slide手术方法气管slide手术结果

室间隔完整型完全性大动脉错位（TGA/IVS）是一项危重复杂的先天性心脏病，常常需要在新生儿阶段采取手术干预，才有希望挽救生命。1975年Jatrne[1]首次应用大动脉转位手术（arterial switch operation，ASO）成功治疗大动脉错位以后，1992年丁文祥和苏肇伉教授[2]也在国内成功实施了这项手术，并在2000年前后手术成功率获得较大提高[3]。虽然临床治疗TGA/IVS在数量和质量上已经取得一定进步，但与国外最先进的技术和理念之间仍然存在很大差距，需要我们在以后的工作中反思。 1. 室间隔完整型大动脉错位的急诊手术 我院在1998年左右开展了危重先天性心脏病的急诊手术[7]，这些病人由于术前出现肺炎或者严重缺氧导致急性心力衰竭，通过内科治疗无法改善甚至病情急剧恶化，只有通过手术干预以挽救患者生命。为此，我院建立24 小时全天候的诊治班子, 开通“绿色通道”，及早诊断、术前调整和手术。TGA/IVS患者如果ASD或者PDA分流小，出生早期即表现为严重低氧和心力衰竭，其中多数病人转到我院已经处于死亡边缘，本文报道的A组病人均采取“急诊手术”这项措施进行治疗，客观上挽救了大量的生命，成为现阶段我国婴幼儿先天性心脏病外科治疗的一个重要手段[8]。 然而由于病人本身基础疾病复杂，术前全身状况已经恶化，即使外科医生果断采取急诊手术，但也不得不面对相当大的手术风险，治疗过程显得十分被动。但是A组术后延迟关胸、监护时间和低心排血量发生率均显著提高。说明急诊手术方案在能够拯救大多数生命的同时，依然无法回避较大的手术风险。 我院目前TGA/IVS的住院死亡率与发达国家接近，进一步改善术前机体内环境失衡，包括 低氧血症、酸中毒、电解质紊乱和肾功能不良等的调整，达到手术前的最佳状态，是降低手术风险的主要措施[7]。有效的方法是通过导管介入进行球囊房隔造口，还包括微型刀房间隔造口术、房间隔成形术、射频技术做房间隔穿孔术，以及房间隔支架等，通过建立心房间的交通，提高动脉血氧饱和度，改善低氧血症及代谢性酸中毒。这种内外科镶嵌治疗的模式才能在技术和治疗策略上与国际水平接轨，突破发展中的“瓶颈”，降低TGA/IVS的手术风险和死亡率。遗憾的是这项技术虽然被呼吁了多年，但因为种种原因并没有在国内广泛开展。 2. 大动脉换位手术后的辅助循环 室间隔完整大血管错位的治疗提倡早期手术，患者如果能够耐受缺氧，最佳的手术年龄在出生2周，否则左心室的功能将逐渐退化，一期做ASO手术的风险将增加。Lacour-Gayet[10] 等提出，如果患者年龄大于3周；室隔明显向右侧移位；左室心肌质量（Mass）50g/m2, 再做二期ASO手术。也有较多作者倾向直接一期ASO手术[9，11，12]，对较大年龄患者必要时术后采用辅助循环，依据是左心室的退化是可逆转的，至少年龄在2月内，左心室仍然具有承担体循环压力的潜能，即使年龄大于2个月，也不是所有患者不能脱离体外循环，但必须做好术后辅助循环（VAD），我院对年龄大于1个月，术前LV Mass

血管环是指先天性主动脉弓发育异常，通常压迫食管和/或气管，引发吞咽困难和/或呼吸困难的症状。 包括：肺动脉吊带、双主动脉弓、右弓迷走左锁骨下动脉、无名动脉压迫综合症以及左弓迷走右锁骨下动脉 检查：平扫+增强CT（金标准）、心脏超声（看是否合并先心病）、纤维支气管镜（评估是否有气管狭窄/气管软化） 肺动脉吊带是指左肺动脉异常起源于右肺动脉且从气管后方穿行至左肺，常压迫气管引起严重的气管狭窄和气管软化，患儿常有严重的喘息、哮喘、反复呼吸道感染等症状，除此之外还常合并完全性气管环异常气管畸形（环吊综合症）。因此，除了要解除异常血管对气管的压迫外，狭窄气管的处理也是非常重要的 治疗：一期处理异常血管和狭窄气管 双主动脉弓即有左、右两个动脉弓，分为右弓优势型、左弓优势型和双弓平衡型三种类型，通常仅因异常血管压迫引起局部气管狭窄，患儿在1个月前即有呼吸系统症状，但较轻，解除血管压迫后呼吸系统症状即可缓解。双弓也有少数合并kommerell憩室，需要同期切除。 治疗：切断发育不良的弓，绝大多数不需要处理气管 右弓迷走左锁骨下动脉是由右主动脉弓、食管后左锁骨下动脉和左动脉韧带形成血管环，在左锁骨下动脉处形成的瘤样扩张（Kommerell憩室）常压迫气管和食管，血管环较“松”，患儿常于6个月后出现症状，有的甚至更缓。kommerell憩室呈动脉瘤样，后期可能自发破裂，危机性命。 治疗：切除Kommerell憩室和血管环，气管不需要处理。 无名动脉压迫综合症 并没有形成血管环，但却因无名动脉的压迫有呼吸系统症状 治疗：悬吊无名动脉，气管不需要处理。 左弓迷走右锁骨下动脉并不少见。由左主动脉弓、右侧降主动脉以及右动脉韧带形成的血管环，但是属于不完全性血管环，患儿呼吸系统症状常常较轻，绝大多数不需要手术治疗。 2010-2018年 上海儿童医学中心： 肺动脉吊带108例，绝大多数均一期处理异常血管和狭窄气管 其他血管环266例，只处理异常血管，但大多数气管均未处理（除了肺动脉吊带）。 从2001年我院实施气管手术至今，患儿气管术后平均住院日从早期33天降至近年12天，只处理异常血管的患儿5天左右即可出院，患儿术后死亡率近3年接近0%。

先天性气管狭窄（congenital tracheal stenosis，CTS）是一种结构性阻塞性疾病。根据气管狭窄严重程度的不同，大多患儿在小于1岁时即有各种临床症状，例如喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难、发绀、甚至呼吸衰竭等。有四个因素决定患儿气管狭窄的严重程度[1]：主气管狭窄段内径气管狭窄长度是否累及支气管是否存在完全性气管环。 尽管有文献报道CTS患儿的气管可生长，但对于一些有严重呼吸症状的患儿，手术治疗不可避免[2]。常见手术方法有肋软骨补片移植[3]、心包补片移植[4]、气管补片自体移植[5]、气管狭窄段切除端端吻合[6]以及滑片吻合术（slide吻合术）[7][8]。其中滑片吻合术是目前治疗CTS的主流技术。 病理变化CTS常存在异常气管形态，如气管性支气管[9]、气管桥[10]、三叉型支气管等（图1）。气管性支气管（也称作“猪支气管”）是指右上叶支气管发自主气管[9]。气管桥是指发自隆突的右上叶支气管供应右上叶肺，右中叶支气管和右下叶支气管发自左主支气管（“假隆突”）并横穿纵隔供应右中、下叶肺[11]。三叉型支气管是指右上叶支气管发自隆突，主气管在隆突水平分成三个分支。广义上，所有从主气管和（或）隆突发出变异支气管单独供应右上叶肺的异常气管形态均称作气管性支气管，包括“猪支气管”、气管桥、和三叉型支气管[12]。 CTS患儿狭窄段气管常合并完全性气管环，即气管软骨为“O”形而不是正常的“C”形[13]。1984年Berdon提出了“环-吊带综合症”即肺动脉吊带和完全性气管环常同时存在[14]。据报道，超过一半的肺动脉吊带患儿合并完全性气管环[15]，且长段气管狭窄的患儿也大多存在完全性气管环畸形[16]。但目前还未有双主动脉弓和右弓迷走左锁骨下动脉是否也合并完全性气管环的报道。 另一种病理形态为气管软化[17]。正常情况下，“C”形软骨环构成气管前壁，膜性肌肉组织构成气管后壁，且气管软骨环与膜性组织比约为4:1-5:1。而气管软化患儿软骨环与膜性组织比减小为2:1-3:1，甚至软骨环缺如，气管管腔变窄。气管软化分为两种类型：一种是先天性气管软化，是指气管软骨本身发育不良，常见于早产儿。另一种为继发性气管软化，常因外力压迫气管，如肺动脉吊带、双主动脉弓、无名动脉压迫综合症等。这些患儿也可合并气管本身发育不良（图2）[13]。 疾病诊断临床上有多种方法用于诊断CTS及合并的先天性心血管疾病，包括超声心动图、CT、MRI、纤维支气管镜、肺功能检查等。 目前很多医院已将超声心动图纳入CTS的常规检查[28]，超声心动图主要用于辅助判断CTS患儿是否同时存在心血管疾病。 CT广泛应用于CTS的诊断。CT有较高的时间分辨率和空间分辨率，扫描时间短，对患儿镇静的要求低，并且还能显示异常血管与气道的空间位置关系[29]。CT三维成像后还可显示气管狭窄的部位并能较准确的评估狭窄段长度和直径。气管狭窄患儿在气管成形术后，低剂量CT可作为随访工具。然而，CT成像最大的不足是有电离辐射，且常会低估患儿气管狭窄段长度和直径，故应结合其它诊断方法综合判断。 MRI也是一种有效的诊断方法，MRI最大的优势是无电离辐射，软组织分辨率高，且扫描视野较大。目前有报道发现三维扰相梯度回波序列（3D-TFE）在显示气管方面有优势[30]。使用3D-TFE生成的图像中气管和纵隔周围组织对比明显，清晰显示气管整体形态。注射对比剂后扫描可显示由异常血管压迫引起的气管狭窄。 纤维支气管镜检查是诊断CTS的金标准。因其可直视气管，故能准确评估气管狭窄段内径，且能明确患儿是否存在完全性气管环。术中纤维支气管镜检查可判断患儿气管狭窄状况是否好转。尽管其在诊断气管疾病方面有很多优势，但仍有很多学者认为这并不是患儿必须的术前检查[31]。对于重度气管狭窄的患儿，纤维支气管镜造成的黏膜损伤可能会引起气管水肿并加重患儿气管狭窄的程度[32]。 肺功能检查包括FEV1、FVC、FEV1/FVC、PEF等多项指标，主要用于评估患儿在气管成形术后气管通气和肺发育情况。 手术适应证CTS的手术适应证需根据不同病理形态和分型个体化分析。 气管狭窄患儿若合并完全性气管环或先天性气管软化，大多需要手术治疗[17]。但患儿合并完全性气管环并不是绝对的手术适应证，若患儿无呼吸症状或症状较轻时，可暂不处理气管。通常，患儿在表现出严重呼吸症状前可耐受至少50%正常气管直径的狭窄程度，因此患儿出现明显的呼吸症状如持续的喘息、呼吸困难甚至需要气管插管、反复呼吸道感染、不能脱离机械通气或机械通气后仍存在低氧血症等是一项重要的手术指征[33]。当患儿气管最狭窄段直径小于40%正常段直径时常采取手术治疗[34]，气管最狭窄段直径大于60%正常段直径时则采取保守治疗，随访观察[35]。 还有部分气管狭窄是因外力压迫引起继发性气管软化所致。患儿呼吸症状是因血管环长期压迫气管引起的，一般不存在完全性气管环，因此可以考虑只处理血管环而不处理气管，如切开一侧主动脉弓或悬吊无名动脉以解除异常血管对气管的压迫。尽管有报道称约30%双主动脉弓患儿在解除异常血管压迫后仍有残余呼吸症状[36]，但随着患儿的生长发育，气管软化状况会有好转且呼吸症状随之消失[15]。当左、右主动脉弓环绕形成的血管环较松或并未形成完全性血管环时，患儿可无明显呼吸症状，此时也可采取保守治疗。 此外，当患儿为长段气管狭窄或存在异常气管形态时，往往也需考虑气管成形术[37]。辛辛那提儿童医学中心报道约17%合并完全性气管环的气管狭窄患儿可采取保守治疗。他们发现短段的合并完全性气管环的气管狭窄患儿的气管可生长，与正常儿童气管生长速度基本一致，平均每年生长0.37mm。但仍主张手术治疗长段的合并完全性气管环的患儿[38]。因此，我们应根据患儿具体情况综合分析。 手术治疗1.肋软骨补片移植： 1982年Kimura等首次报道了应用肋软骨补片修补长段气管狭窄的案例[39]。尽管此方法能够取得较满意的疗效，但患儿术后常发生严重的并发症，如坏死、肉芽组织生成、吻合口漏、吻合口再狭窄等。DeLorimier等[40]观察到当肋软骨补片长度超过30%气管周长时，气管内会生成大量肉芽组织。 2.心包补片移植： Idriss等[41]最早报道用心包补片修补气管狭窄段。此方法的优点是心包补片具有柔韧性且易于密闭缝合。Bando等[42]观察到用心包补片修补气管后气管可正常生长，然而补片上生成了大量的肉芽组织，需多次通过支气管镜来清除[41]。此外，心包补片可能会发生塌陷或坏死需再次手术治疗[43]。 3.气管补片自体移植： 对于长段气管狭窄，早期采用自体气管补片修补[44]，切除狭窄段中间部分约2-3cm并切开形成两个等大的瓦片状气管结构，气管后壁端端吻合，分别剪开上下两端气管前壁至狭窄远端并用两个瓦片状气管扩大上下切口。此方法虽可用于治疗长段气管狭窄，但气管吻合面过多，气管形态易变。 4.气管狭窄段切除端端吻合： 此方法为切除气管狭窄段后将正常直径气管的末端端端吻合以形成正常气管解剖形态。然而若切除的狭窄段过长，气管吻合口张力过大会发生吻合口分离。据报道，若切除的气管长度超过30%主气管长度，患儿术后死亡率会大大增加[45]。因此，此方法更适于治疗短段气管狭窄。 5.滑片吻合术（slide吻合术）：气管桥的手术治疗情况 Tsang于1989年最先提出“滑片吻合术”[7]，即水平切开气管狭窄段的中点，纵行切开上段气管前壁和下段气管后壁，将上下两段气管末端修剪成舌状后滑动吻合。1994年Grillo[46]改良了此方法，即纵行切开上段气管后壁和下段气管前壁（图5）。目前临床上常采用外翻缝合以避免吻合口边缘向腔内凹陷[47]。此外对于合并隆突或支气管狭窄的患儿往往需将下段气管纵行切口延伸到一侧主支气管或剪成“Y“形切口延伸到两侧主支气管（扩大滑片吻合术）[48][49]（图6）。王顺民[37]、Hagl[50]等分别提出两种slide侧侧吻合术（图7），此种改良尤其适用于合并气管性支气管等异常形态的气管狭窄患儿。Huang等[51]提出联合应用滑片吻合术和气管补片自体移植来治疗有气管性支气管异常形态且合并支气管狭窄的患儿（图8）。 虽然滑片吻合术对手术操作者要求较高、手术时间明显延长且需广泛切开气管，但较上述几种方法有以下优点：吻合后的气管直径扩大为原来的两倍[46]。用带有软骨环和纤毛上皮的自体气管修补大大降低气管内生长肉芽组织的可能性[16]。术后吻合口漏、纵隔炎及气管再狭窄等并发症的发生率比其他手术方法低（表1）[45]。术后气管狭窄段长度仅缩短为原狭窄段长度的一半，吻合口的张力明显低于气管狭窄段切除端端吻合后的张力[52]。此方法不受气管狭窄段长度的限制，可用于治疗长段气管狭窄[53]。术后气管可生长[45]，Speggiorin等[54]研究发现患儿术后6个月内气管生长最快，2年内气管横截面积增长为原来的2倍。扩大滑片吻合术可治疗合并隆突或支气管狭窄的患儿。slide侧侧吻合术更易暴露和缝合异常形态气管的狭窄段。因此，滑片吻合术是目前治疗CTS的主要手术方法。

法乐四联症患者的手术年龄对于法乐四联症患者的手术适宜年龄目前仍然存在争议，争议的焦点是 （1）如果在出生3月龄内出现缺氧甚至缺氧发作等明显的临床症状，是采取姑息手术还是一期根治。 （2）如果患者临床症状轻微，是否有必要在出生3月龄内甚至新生儿期进行根治手术；对此许多权威学者均有不同观点。 新生儿能够成功进行根治手术，但首选姑息手术更安全。 近10年来，随着外科、体外循环和监护技术的提高，法乐四联症患者的手术年龄趋向低月龄发展，患者出生后如果缺氧并威胁生存，甚至可以在新生儿阶段手术干预。作者认为，对于导管依赖和严重缺氧的新生儿，右室流出道的严重狭窄是缺氧的主要原因，一期根治常常需要早期进行跨瓣补片修补，而新生儿对此耐受力欠缺。另外如果一期行体肺分流手术，能够有效促进右室流出道和肺动脉发育，二期手术需要跨瓣补片修补的比例明显减小（约9％对比56％）。 法乐四联症患者的适宜手术年龄在3－12月Van Arsdell 等[8]指出多伦多儿童医院在1995－1996年逐渐改变了法乐四联症通常18月的手术年龄，如果缺氧发作先进行姑息手术的策略，手术年龄已经趋向平均6月，而且直接进行一期根治。上海儿童医学中心近十年共手术治疗2330例法乐四联症，死亡23例，死亡率0.98％，其中小于3月 78例，死亡5例，死亡率6.4％，年龄3－6月437例，死亡7例，死亡率1.6％。年龄小于3月的手术死亡率明显高于其他年龄组。因此我们认为，根据目前我国的先天性心脏病治疗技术，年龄小于3月不是法乐四联症适宜的手术年龄，即使年龄3－6月的法乐四联症的手术死亡率仍然较高，在考虑最佳手术年龄时应该进行个体化分析，其中包括患者肺动脉的解剖条件、外科操作技术的熟练程度、相应麻醉监护及体外循环的能力等，如果患者在新生儿或者年龄小于3月出现严重缺氧或者导管依赖的临床表现，一期选择体肺分流手术，6－12月后再次根治是比较妥当的选择。

完全性肺静脉异位引流是指应该回流到左心房的左、右肺静脉血直接或间接地回流到右心房，这样右心房的回流血不但包括正常回流的上、下腔静脉血，还包括异常回流的肺静脉血，氧饱和度低的腔静脉血和氧饱和度高的肺静脉血在右心房混合，混合后的部分血通过房间隔缺损分流到左心房。 根据肺静脉引流的位置，完全性肺静脉异位引流分为四种类型：心上型、心内型、心下型和混合型。心上型约占45－50％，指左、右肺静脉在心房后面会合成总干，然后与左侧或右侧上腔静脉相连，并回流到右心房；心内型约占25％，指汇总静脉回流到冠状窦或直接与右心房相通；心下型约占25％，指汇总静脉穿过膈肌进入腹腔，通过门静脉等最后与下腔静脉相通并回流到右心房；混合型约占5－10％，指同时具有上述两种以上畸形。见图。 完全性肺静脉异位引流是一种复杂的先心病，占先心病发病率的1.5－3％，如果不采取手术治疗，75％的患儿在1岁内死亡，其自然生存率与肺静脉回流有无梗阻和房间隔缺损是否足够大有很大关系，如果存在严重的肺静脉回流梗阻，患儿出生早期表现为紫绀和心力衰竭，需要通过急诊手术挽救生命。 诊断完全性肺静脉异位引流的检查项目包括：胸部X线摄片、心电图、多普勒超声心动图、核磁共振和心导管造影等，其中胸部X线摄片、心电图和多普勒超声心动图是必须检查项目，核磁共振和心导管造影可根据患儿情况选择应用。完全性肺静脉异位引流的胸部X线摄片表现为心脏扩大和肺充血。心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚。多普勒超声心动图一般可以对完全性肺静脉异位引流的病理解剖作出明确诊断。如果多普勒超声心动图显示不清或伴有其它心脏畸形，建议做核磁共振检查或心导管造影，后两者均通过注射一定量的造影剂显示肺静脉的回流情况，心导管造影还可以测定肺动脉压力和心房内的氧饱和度，但具有一定的创伤性。 对于有肺静脉回流梗阻的完全性肺静脉异位引流，病情常常十分危重，甚至出现心功能不全和肺部感染，这类患儿的术前诊断尽量避免心导管造影检查，因为注射较多量的造影剂会影响肺部血液渗透压的改变，增加肺间质渗出，甚至出现肺高压危象，尽量通过多普勒超声心动图来明确诊断，核磁共振造影剂量较小，也可以选择应用。 完全性肺静脉异位引流是一种严重并复杂的先天性心脏病，早期出现肺动脉高压，进而并发心功能不全和肺血管梗阻性疾病，治疗原则是早期诊断，早期手术，如果不采取手术治疗，75％的患儿在1岁内死亡，如果患儿并发肺静脉回流梗阻，常常必须在新生儿阶段通过急诊手术来挽救生命，即使患儿无肺静脉回流梗阻而且肺动脉高压较轻，也不能拖延手术时机，应该在1岁之内手术，以防止疾病进行性恶化，手术前必须应用强心利尿剂和血管扩张药物，防止慢性心功能不全的急性发作。 完全性肺静脉异位引流手术方法大多数完全性肺静脉异位引流的患儿通过手术治疗能够得到拯救，但是影响手术成功的因素很多，包括术前患儿的全身状况、肺高压的程度、是否已经并发肺部的感染等，需要急诊手术的适应证包括：（1）出现急性心功能不全；（2）术前诊断显示有明确的肺静脉回流梗阻和严重的肺动脉高压；（3）因为明确的上述原因而导致生命垂危。 常见的手术方法包括心上型的肺静脉异位引流是将汇总静脉与左房顶部吻合，结扎垂直静脉，心包补片修补房间隔缺损；心内型的手术方法是将冠状窦顶部剪开，扩大房间隔缺损，然后用心包补片将去顶的冠状窦与扩大的房间隔缺损连接，这样冠状窦开口到左心房；心下型的手术方法是将汇总静脉与左房后壁吻合，结扎垂直静脉，心包补片修补房间隔缺损；混合型肺静脉异位引流的手术方法根据不同解剖情况选择上述两种以上方法进行矫治。见图。 完全性肺静脉异位引流的矫治手术需要在低温体外循环心脏停跳下进行，对新生儿甚至可以采用深低温停循环的方法，这样可以减少插管，改善暴露。不同类型完全性肺静脉异位引流的的手术方法各不相同，原则是重新建立肺静脉与左心房无梗阻的交通，并修补房间隔的缺损。 常见术后并发症手术后常见的并发症包括吻合口梗阻、反应性肺动脉高压、心律紊乱和肺部感染等。吻合口梗阻产生原因多见有吻合口水肿、吻合口扭曲和吻合口过小等。术后反应性肺动脉高压的原因包括肺梗阻性疾病、患儿哭吵、代谢性酸中毒、肺不张、房室瓣返流及吻合口梗阻等。心律紊乱多见是室上性的心动过速等。手术后患儿抵抗力下降，如果血流动力学不稳定，呼吸机依赖，容易并发肺部感染。 手术后护理中必须加强肺部的物理治疗，包括经常翻身、拍背、呼吸道雾化和吸痰等，术后早期控制液体进出平衡，出院后也必须口服地高辛、速尿和开搏通等，定期门诊随访。 吻合口梗阻是手术后主要并发症，由于汇总静脉和左心房解剖位置不同，吻合是在心脏停跳下完成，心脏充盈复跳后吻合口可能出现变形或扭曲。手术中可尽量将吻合口做大，超声由于切面的关系，常常无法精确测量吻合口的大小，术后疤痕增生等，手术后判断吻合口梗阻还必须结合临床表现，如果明确存在吻合口狭窄导致肺静脉回流梗阻，必须再次手术。

气管软化是指气管软骨环与膜性组织比由4:1-5:1减小为2:1-3:1，甚至软骨环缺缺如（见图）。先天性气管软化是指气管软骨本身发育不良。继发性气管软化指外力压迫气管，如双主动脉弓、无名动脉压迫综合症等。先天性气管软化最常见的为气管食管瘘和食管闭锁，近75％患儿气管软骨周长减少及气管膜部扩大，并导致气管后壁张力降低而出现膨升，这种类型的气管狭窄与完全性气管环是两种不同的病理基础。但是临床表现相似，多见反复呼吸道感染，气促，多痰和肺功能明显减弱。我们发现，并非大多数气管食管瘘或者食管闭锁术后气管软化会随着年龄增大而改善，其本身存在异常的病理学形态就是外科干预的适应证，症状明显的患者建议早期外科手术。术前气管镜视频很好显示了这类气管软化的病理学形态，气管塌陷，后壁膨升，导致气管狭窄。旧的技术包括气管内支架容易出现气管肉芽，并发症多，尤其金属支架对气管内膜创伤大，不易取出。上海儿童医学中心心胸外科心外一病区团队，采用可吸收外支架技术，成功治愈30例先天性气管软化患儿，患儿术后症状明显改善，效果显著，值得临床推广，并应对患儿家属宣传。与完全性气管环滑片手术技术（Slide技术）不同，外支架植入不需要切开气管壁，手术创伤相对减小，并发症少。术后气管镜显示，通过外支架植入，气管狭窄明显改善。

直播时间：2022年06月12日18:25主讲人：王顺民主任医师上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科问题及答案：问题：王主任，上海动手术要不要排队的呀？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任，现在能去上海找您吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任，是不是心衰了，B型脑利钠肽前体3250问题：王主任，我们家切换无创呼吸机18天后二氧化碳潴留，B型脑利钠肽前体3250，之前这个指标只有300视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任我们二月份的时候来住过院，双弓，回旋弓，当时您建议我们过半年在去上海。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任，能不找机会把气管狭窄，推进到罕见病目录里面去呀，进去了，孩子治疗能拿到救助视频解答：点击这里查看详情>>>问题：现在去福州可以找您做手术吗？怎么才能预约到您呢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任，气道软化有什么好的方法吗，是等待慢慢发育还是可以通过手术治疗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任，可以讲一讲气管手术开展这么多年来，比较典型的失败案例吗。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：三月前检查出肺结节，三月后复查做了增强Ct.大夫说怀疑是早期肺癌，大小6MM实性磨玻璃结节。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：麻烦问一下，磨玻璃结节需要手术吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任您好！孩子是您手术的，目前一切都好，感谢您！祝您身体健康！好人一生平安！视频解答：点击这里查看详情>>>问题：之前您有说，我家崽手术可以再等半年，目前随访，最近一次彩超是4月底，等7月份再去省儿童医院做一次彩超视频解答：点击这里查看详情>>>问题：等您会上海了，那边又要忙的不行了，暑假加上复诊，应该很多吧视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任，您这次在福建大概会待多久呢？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：三房心宝宝，出生时交通口7mm，35天复查也是7mm。现在宝宝71天，还没查彩超视频解答：点击这里查看详情>>>问题：便秘，胸闷，气短，心慌，乏力，咳嗽难愈，气喘，上气不接下气，气虚这是心脏肺出了问题。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任，肺静脉异位引流手术后，是否要终身随访？还是18岁后发育期结束后就不用了？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任，我们是内蒙那个患者。加了4毫米血管，前几天检查通道是通的，这样就是继续观察等孩子发育？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任，完全性肺静脉异位引流手术后，孩子运动方面有没限制？能跟正常孩子一样吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孕30周轻度返流二瓣化有没有可能是没发育好，大排畸所有检查都正常，为什么小排畸又出现了问题是什么原因视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任您好，想问下孩子术后一年了，两个月大做的气管成形术，想问下支原体感染这种情况要怎么处理？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：肺动脉瓣闭锁，右室发育不良，之前和您沟通，因为客观原因我们在北京做手术了，现在氧饱和度就是我和您说的视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任，小孩子室缺通过手术治疗后，以后生活上运动这些要注意些什么视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任，我们就等您们回来手术问题：王主任，你们团队什么时候回上海啊，我们想着你们一回来就手术，之前我们做什么准备啊？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任您好，宝宝出生，三房心。交通口7mm，复查一个月还是交通口7mm。出生时都还好。平时容易呛奶。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：另外肺功能异常存在轻度病变视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任我女儿17年底你做的手术现在6岁CT感觉接口一直有点细去年7月12日过来复查身体还好视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任您好，可以介绍一下气管中度或者重度软化的治疗方法吗？支气管软化可以放气管外支架吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任好，新生儿睡觉氧饱和度80，平时60-70，哭闹50-60，这个危险性大吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孕30周查出胎儿主动脉返流二瓣化畸形还能继续妊娠吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任，女孩子主动脉瓣关闭不全重度反流，做成形还是换瓣膜合适问题：上面的14岁主动脉瓣关闭不全，的那个我们不想做密切关注可以吗？问题：我们不想做，密切观察可以吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任您好，我孩子5岁做过室缺现在14岁，精神状态很好但是主动脉瓣关闭不全重度反流左室增大，视频解答：点击这里查看详情>>>问题：你会在福州吗问题：在福州啊问题：有发给你看了视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我还是还是去上海检查视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问王主任宝宝肺动脉瓣狭窄压差58还能等吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任您好，为什么气管滑片手术的宝宝为什容易流大汗，气管的长短孩子有什么身体表现特征。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：术后，有时候抱的时间长了，腿青紫有花纹视频解答：点击这里查看详情>>>问题：新生儿湿肺糖尿病母亲婴儿综合症主动脉右冠窦瘤黄疸这样的宝宝是不是跟心脏这个有关系视频解答：点击这里查看详情>>>问题：但疫情期间两年没去视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王医生，你好，我儿子房缺室缺是在4个月的时候是您亲自做的，现在7岁了，每年都去上海复查视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任您好，我孩子永存动脉干手术四年了，疫情的原因一直来不了上海，只是在云南本地做了复查，很不放心。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：南昌附一医院。问题：可以去上海医学中心吗，是脑缺氧？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任肺动脉瓣狭窄，房间隔缺损，做完手术会有后遗症吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：那现在是不是可以去福建找你做手术呀！上海疫情现在不敢去视频解答：点击这里查看详情>>>问题：亲戚家的小孩子，手术做了一直昏迷（两三个月），现在眼睛可以睁开，不会说话，只能躺着视频解答：点击这里查看详情>>>问题：出诊一般几天呢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任现在在哪里出诊呢？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：轻中度漏斗胸，做过室缺房缺，再做漏斗胸会很危险吗，几岁做。1岁做的心脏手术视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任您好！请问您大概什么时候去上海？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王医生那个宝宝2020年做的手术气管的疫情没去复查，有需要复查气管镜嘛没有需要就再晚点去复查了视频解答：点击这里查看详情>>>问题：三岁，房缺3.5㎜，需要做手术吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：两岁女孩子动脉导管未闭（管型），动脉水平左向右平分流，肺动脉高压，什么时候手术最好？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：1岁做了手术室缺房缺的，现在4岁偶尔胸痛，医生说做漏斗胸风险大，你们那能做吗，轻中度视频解答：点击这里查看详情>>>问题：3月份住院做的气管镜，下次什么时候做视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任，周苡澄前几天去拍ct了，杜欣为大夫给看了下，恢复挺好，有空你看下片子视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我儿子是16年您做的手术，疫情这两年都没去上海复查，什么时候可以去？马上上小学了视频解答：点击这里查看详情>>>问题：左胸第2.3肋骨错位50天骨皮质不连续，局部骨痂形成，50天骨皮质不连续正常嘛？多久能连续？现在隐痛视频解答：点击这里查看详情>>>问题：打算暑假过去做房缺手术视频解答：点击这里查看详情>>>问题：出生50天室房缺手术，轻中度三尖瓣返流，肺动脉高压，感冒容易肺炎视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王医生我家1岁做的手术，室缺房缺，现在4岁说胸疼，有点轻中度漏斗胸视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任你好。你现在在福州还是上海视频解答：点击这里查看详情>>>