祖建成医生的科普号

先天性肾盂输尿管连接部梗阻性积水(UPJO)先天性肾盂输尿管连接部梗阻性积水(UPJO)是小儿泌尿生殖系中常见的畸形，随着产前超声检查的普及和胎儿外科的发展, 近年来其发病率有明显上升趋势，其病因至今仍不十分清楚,但诊治水平有明显提高,疗效满意。常见的表现：常见症状有腹部包块、腹痛、血尿、尿路感染。大多为无症状肾积水，往往是筛查时发现肾积水。随着产前超声技术的提高与普及，30—50%病例在产前已查出有胎儿肾积水。目前我们常见的小儿的肾积水以先天性为主。常见的检查：B超检查 是肾积水首选的筛查方法以及为术后复查的无创检查。 Ivu和ivp 对轻-中度肾积水的诊断具有价值。但是小孩检查时因为肠道气体原因难获得好的效果。磁共振水成像(MRU) 是一种泌尿系三维成像，无辐射、无创伤、不需注射对比剂。适用于婴幼儿、严重肾功能不良和碘过敏者。 缺点是不能评估肾功能及扫描时间长。核素肾图(SPECT) 为MRU检查不足的补充。利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、分泌、排泄功能。 CTU 是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。 可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像。具有分辨力高，图像清晰、直观的特点。不仅能提供尿路形态学资料,了解梗阻部位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的依据。64层螺旋CT的出现,已成为一种新的非侵入性的检查方法。 肾积水的分级 美国小儿泌尿学会确定了一种简单、标准化的分度方法,分为四级： 1级：肾盂轻度分离； 2级：除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张； 3级：所有肾盏均扩张； 4级：肾盏扩张伴有肾实质变薄。 治疗：治疗原则 解除梗阻尽可能保留患肾，行肾盂成形术。 手术时间的选择： (1)暂观察、定期复查 对没有症状的轻度肾积水可暂不手术，严密观察、定期复查。(2)尽早手术 凡是中度以上的肾积水或观察病例经定期复查发现肾积水加重，并发感染、结石者均应尽早手术治疗。 对学龄儿童如出现反复发作性腰腹部疼痛伴尿路感染，B超和影像学检查提示为轻度肾积水或有输尿管上段扩张，往往是输尿管炎性息肉，应尽快手术。(3)新生儿肾积水 手术时间及必要性仍存在争论，近年来我科采取的方法为：产前诊断的胎儿肾积水出生后3天内应做超声检查，出生后仍有明显积水者，应进一步检查评价其预后及决定处理措施。 对于肾盂直径较大、积水程度严重(3～4级)、相对肾功能降低或者症状十分明显者则应尽快手术。而对于肾积水程度较轻，一般2～3月复查一次超声波，在随访过程中积水无加重者，则不急于手术干预，应继续观察至积水减轻或消失。目前我科最小年龄是出生7天的婴儿。治疗方式：离断性肾盂成形术是较理想的术式,被誉为治疗PUJO的“金标准”。 开放性手术和腹腔镜手术 开放手术：方法简单、直接、吻合准确，疗效肯定。 开放手术的切口有传统的腰背切口，但是切口较长，而我科现在常采用腰部小切口可与微创切口媲美。这是一个手术图片腹腔镜手术: 是治疗PUJO的微创外科新技术，与开放手术相比,它具有创伤小和术后恢复快等优点，但腔镜手术既要有腹腔镜的设备，要熟练的腔镜技术，技术操作较复杂，尤其是重度肾积水处理较困难(学习曲线) 、另外其手术效果需长期随防观察，费用较高，目前仍没有完全普及。

一）、什么是尿道下裂？尿道下裂的治疗及效果怎样？尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，发病率为3~4/1000。有人认为此病有隐性遗传，若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子，则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。正常情况下，当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道，这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取决于胚胎尿道沟及皱壁对睾酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外，尿道开口处的间质组织不发育，形成一扇形的纤维索，围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。尿道下裂有四个特征：1）尿道开口异常； 2）阴茎向腹侧屈曲畸形；3）阴茎背侧包皮堆积而腹侧包皮缺乏，包皮系带缺如； 4）尿道海绵体发育不全，从阴茎系带部延伸到异常尿道开口，形成一条粗的纤维带。二）、尿道下裂有几种类型？临床上按尿道开口位置分5型。 1）阴茎头型：尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外，一般不影响排尿和性交功能，可不手术治疗。国外强调美容，主张手术将尿道外口前移至正常位置。2）阴茎体型：尿道外口开自于阴茎腹侧，需手术矫正。3）阴茎阴囊型：尿道开口于阴囊阴茎交界处，阴茎严重屈曲。4）阴囊型：尿道外口位于阴囊，除具有尿道下裂一般特征外，一般阴囊发育差，可有不同程度分裂，有时伴有隐睾。5）会阴型：尿道外口位于会阴，阴囊分裂，阴茎阴囊伴有完全性或者不完全性转位，若外生殖器发育极差，阴茎短小而屈曲严重形如女性外阴，有时家长误作女孩抚养。三）、尿道下裂为什么要手术治疗？手术目的是什么？由于II型以上的尿道下裂，阴茎屈曲明显，尿道口位置低，排尿时阴茎不能伸直，排除的尿液被阴茎阻挡，很容易溅湿裤子，因此小儿喜遵着排尿。尿道下裂者由于阴茎屈曲，成人后有性交困难，尿道口位置异常，影响射精，因此尿道下裂必须手术矫正，否则成人后不能正常性生活及引起不孕。尿道下裂的诊断诊断尿道下裂并不困难，但对阴囊型和会阴型，需要与假两性畸形疾病相鉴别。男性阴囊、会阴型尿道下裂伴双侧隐睾者很难与男性假两性畸形相鉴别。女性假两性畸形是由于先天性肾上腺羟化酶缺乏致皮质增生导致阴蒂肥大似小阴唇，尿道口位于肥大的阴蒂根部酷似尿道下裂。阴道狭小，有时不易发现，但其性染色体为xx。尿道下裂的治疗尿道下裂一般都需手术治疗。手术的目的是：第一，能正常站立排尿，第二成人后能正常性生活及生育。因此需矫正阴茎畸形，伸直阴茎;重建尿道，包皮整形，阴茎头整形使之外观尽量完美。通过手术恢复其正常排尿和射精功能。尿道下裂的整形手术已有100多年的历史，手术方法也已有200余种。每种方法各有长短，归纳其手术方法主要为一期成形术及分期成形术两大类：一期成形术是矫正阴茎下曲畸形和重建尿道于一次手术完成;分期手术是先矫正阴茎下曲畸形，并作好包皮皮肤的转移，待6～12个月后，再施行尿道重建的手术。手术方法的选择应根据尿道下裂的类型、病人的具体情况、手术者的经验与习惯灵活掌握。一般来说，阴茎型尿道下裂可采用一期手术，阴囊型及会阴型尿道下裂则根据情况分别采用一期或分期手术。关于手术的年龄，各家意见尚不统一，多数学者认为学龄前应完成全部治疗。因此手术纠正屈曲畸形，需切除阴茎腹侧纤维素，完全伸直阴茎。尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常。 手术指征：除冠状沟型尿道下裂且不伴有阴茎屈曲畸形的可作可不作手术外，其余各型必须经手术纠正。四）、 尿道下裂患儿什么时候手术？过去使用分期手术时的手术年龄在2~5岁时行一期阴茎屈曲矫正，青春期完成尿道成形。随着手术器械的改进，材料的改进（主要是缝线），技术的提高，手术年龄提前。Duckett认为，只有满3个月，麻醉保证安全的情况下即可手术。而易被接受的年龄在6~18个月之间。早期手术后小儿能站立排尿，能减少小儿的心理负担。而且能避免多次手术，降低手术费用，而且在3岁之内阴茎增长幅度很小，不会影响阴茎的发育。五）、尿道下裂手术后有哪些并发症及预防？并发症常见的并发症、有尿瘘、狭窄、伤口感染裂开等，防止并发症的发生是获得成功的诀窍。术前充分准备，术中精细操作，术后小心护理，可减少并发症的发生。术前清洗会阴部皮肤，保持手术部位清洁，降低伤口感染机会。术后躺在床上时间长，学会在床上排便，手术当天早晨排空大便，术后不会因为用力排大便导致伤口出血，伤口裂开的危险。手术后若大便干结，最好多吃水果、蔬菜等，必要时使用开塞露促进排便。术后注意不要挤压阴茎，以免造成伤口愈合不佳，特别是父母要在晚间注意小孩不要侧卧，那样很容易压坏伤口。凡做了尿道成形的病例均需引流尿液，国内比较常见的是做耻骨上膀胱造瘘，成形尿道内留置带侧孔的支架管。膀胱造瘘管是引流尿液作用，术后可能常出现红色尿液，即血尿，一般不需要特殊处理，适当多饮水，防止血凝块堵塞造瘘管。耻骨上膀胱造瘘由于造瘘管的刺激，小儿常有排大便的便意，以及肛门或者会阴部瘙痒，一般无需特殊处理，可以用温热毛巾敷在会阴部，瘙痒症状常有好转。六）出院后应该注意什么？预后怎样？尿道成形术后，新的尿道由于缺乏尿道海绵体保护，尿道前壁薄弱，最好在两年内不要玩可能压迫阴茎及会阴的玩具，如自行车、木马等。出院后注意尿线，若尿线变小，去医院行尿道扩张，若出现排尿困难才去医院，可能尿道狭窄严重，须再次手术。还要注意就是若术后阴茎腹侧皮肤有感染，应及时治疗，因为尿道前壁薄弱，且没有尿道海绵体保护，很容易出现破溃，而导致尿道瘘，笔者见到一例手术15年后，阴茎腹侧包皮有一红点，未及时处理而导致尿道瘘。尿道下裂术后若没有并发症，且以后阴茎发育好，95%以上可以结婚生育

隐匿阴茎指阴茎隐匿于皮下，外观阴茎短小，包皮口与阴茎跟距离短。包皮似一鸟嘴抱住阴茎，与阴茎体不附着。背侧短、腹侧长，内板多、外板少。用手握住阴茎同时将周围皮肤后推，可显示正常阴茎体。应注意有无尿道上裂。如果并发阴茎头型尿道上裂则相当于阴茎头背侧可触及一浅沟。肥胖儿下腹部尤其耻骨前脂肪堆积时，阴茎可呈隐匿形。我们在门诊经常有家长带小孩检查，说小孩阴茎短小，出生后阴茎一直不随年龄增长而长长，排尿时或者早晨醒前，可以看到一点点阴茎。仔细检查，小孩阴茎仅可看到一个小宝塔，握住阴茎向后推包皮，可以显露阴茎体，松手后仍为宝塔状的阴茎，一般认为隐匿阴茎是由于包皮与阴茎体分离，白膜层的发育异常，这种症状一般在2-6岁左右进行手术治疗，将皮肤固定于耻骨前筋膜和阴茎根部。手术采取全身麻醉。隐匿性阴茎是一种先天性阴茎发育异常，国内有一个五千多例青少年外生殖器调查的报告，发病率为0.67%。这种畸形在诊断和治疗上有一定特殊性，如对其缺乏认识，轻率处理，可使以后的矫正手术变得复杂和困难。隐匿性阴茎的发生是因为与下腹壁筋膜相连的阴茎皮下肉膜发育异常，失去弹性，变成较厚的纤维筋膜，将阴茎向后牵拉，束缚在耻骨联合下方，没有了阴茎体的刺激，阴茎皮肤不能附在阴茎体上也就发育不良，结果便把阴茎隐匿起来了。看上去病儿的阴茎短小，呈圆锥形，甚或完全看不到阴茎，只有一堆皱摺的皮肤小丘，而包皮口十分狭小(包茎)。有的儿童在婴幼儿时阴茎外观正常，随着身体肥胖，下腹部和耻骨周围大量脂肪堆积，也会把阴茎埋藏了起来。这些小孩都很肥胖，体重常超过正常标准的20%，仔细检查可以发现阴茎海绵体和阴茎皮肤附着正常，发育正常，也没有包茎存在。实际上这是一种假性隐匿阴茎。区分以上两种情况是十分重要的，有假性隐匿阴茎的小孩在其发育成熟并加强减肥以后，阴茎可以自然地恢复正常状态，所以不需手术治疗。对于隐匿性阴茎的处理则完全不同。应择时做阴茎松解手术予以治疗，否则必将影响病儿的阴茎发育，造成生理和心理障碍。但有的医生把造成隐匿性阴茎的原因错误地归咎于包茎，以为做了包皮环切就可以使阴茎显露出来。恰恰相反，对这种病儿是切忌做包皮环切手术的。因为隐匿性阴茎的阴茎皮肤发育差，做阴茎矫正手术时，在切除了包裹着阴茎的增厚的肉膜和纤维索带，使阴茎完全松解并充分伸直后，包皮内板和外板便是补充阴茎皮肤不足的宝贵材料，如果贸然做了包皮环切手术，不但术后不能恢复阴茎的解剖位置和形态，而且还把有用的包皮白白地丢掉了。关于手术时机根据不同医生的临床经验，各有不同的选择。但是婴儿期手术风险较大，选择学龄前手术较为安全与合理，对阴茎的发育和小儿的心理也不会有不良影响。下图为隐匿阴茎手术前后图片。一）、阴茎短小就是隐匿阴茎吗？一些人自认为自己患了小阴茎症，其实，他们的阴茎并不小，发育也正常，只是阴茎的大部分隐匿在皮肤或脂肪组织中，以致从外表上看阴茎短小，甚至只看到一些包皮皱褶，尿液也只是从这些皱褶中射出来．这种情况，医学上称为隐匿性阴茎。在同样长度的阴茎海绵体人群中，胖人外表看上去显得短，而瘦人就显得长．因此，医生总是强调，测量阴茎长度时，必须把尺的—端顶住耻骨，以尽量减少因脂肪层薄厚而引起的误差．这种情况多见于小儿，因为青春期前，阴茎尚未发育，本身比较小，再加上肥胖就显得更小。实际上，这种情况如果表现在小儿身上，也可以不被看着是真正的隐匿性阴茎，待青春期发育后，阴茎往往会随之增大．所以，一般不需要特殊治疗。因此家长若发现小孩的阴茎比较短小时，应该去儿童医院泌尿专科检查，检查是否为隐匿阴茎还是发育不良，以防延误诊断及治疗。二）、阴隐匿阴茎手术怎么治疗及护理？ 隐匿阴茎一般采取的手术方法为阴茎整复术或者隐匿阴茎延长术，就是松解白膜层变形的阴茎纤维索，并在阴茎根部白膜层2点、10点各缝合一针固定在耻骨前皮下组织。由于原有的包皮外板不够通常须用内板代替外板。术后可能因为阴茎水肿，出现排尿困难，需留置导尿管3天，术后观察阴茎头血运，并注意不要碰伤阴茎。年龄较大的儿童可能因为阴茎勃起引起疼痛，特别是晚间疼痛难忍，因此有条件者最好使用镇痛泵，既能减少痛苦，有能防止疼痛勃起引起出血。若术前龟头与包皮有粘连，术后龟头常有白色或者淡黄色分泌物，父母不必紧张，一般不要处理，这些分泌物会结痂，几天后自然脱落。

尿道下裂术后一周内伤口是包扎好的，一般不用特殊护理，一周后拆除包扎的纱布，若伤口干燥，可以每天外涂稀络合碘3-4次，然后用生理盐水清洗干净，用棉签蘸干或者吹干（注意不要烫伤了），再用促进伤口愈合的药物。若伤口不干燥有分泌物，建议定时用棉签清除分泌物或者定时吹干（注意不要烫伤了），建议用原络合碘外涂3-4次，然后用生理盐水清洗干净，用棉签蘸干或者吹干（注意不要烫伤了），再用促进伤口愈合的药物（例如生长因子和康复新等）。

目前尿道下裂手术后，一般需要留置一个月左右导尿管，可以经常发现导尿管内尿液是红色，或者导尿管内有灰色、白色等渣渣，实际上一般都是导尿管刺激引起，若尿液不是很红，导尿管是通畅，适当多喝点水就行，若尿液为深红色或者渣渣较多，建议到医院复查

微创手术是手术切口比较小创伤小，但是对身体各个组织的伤害比较小、恢复速度比较快的手术，包含小切口的开放手术和部分腔镜手术。 微通道手术是在皮肤上做小切口，然后通过设备和器械进行开展的手术，就是常说的腔镜类手术。

鞘膜积液小儿鞘膜积液的病因分为原发性和继发性鞘膜积液两种。1、原发性鞘膜积液：临床90%以上小儿鞘膜积液均存在因鞘状突未闭合形成的细小交通管。不同部位的鞘状突管闭合不全造成不同部位的鞘膜积液。原发性睾丸鞘膜积液原因尚未完全明确，可能是由于鞘膜分泌增加、吸收减少，或是与先天因素，如鞘膜腔淋巴管系统存在缺陷引起。2、继发性鞘膜积液：多有原发性疾病，如急性睾丸炎、附睾炎、精索炎等，刺激鞘膜渗出增加，造成积液。阴囊手术损伤淋巴管造成回流障碍，以及高热、心衰、腹水等，表现为急性鞘膜积液;慢性继发性积液常见于慢性睾丸炎、附睾炎、梅毒、结核病、睾丸肿瘤等，造成鞘膜分泌增加而积液。另外，丝虫病和血吸虫病也可引起鞘膜积液。液体内常含有白细胞。下图是透光试验：治疗1、对体积较小，张力不高，且无症状的囊肿，无须急于手术尤其是1岁以内的婴幼儿尚有自行消退的可能，但对体积较大张力很高因可影响睾丸血液循环，导致睾丸萎缩故应及时手术治疗。2、硬化治疗阴囊穿刺，抽出液体，注射四环霉素、无水酒精或其他刺激液，治疗并发症多，尚有争议。目前很少采用这个方法了。3、手术治疗鞘状突高位结扎术：将鞘状突游离至高位后，结扎鞘状突，闭合交通管。小儿的鞘膜积液均采用这个方法。目前建议一岁后学龄前手术，没有手术前在观察过程中要定期去医院做B超检查，若出现突然增大或者伴有疼痛，速去医院检查。开放手术切口一般是1-3厘米，至于部分地方采用腹腔镜手术，可以根据家长需求选择。手术有风险，主要是复发或者术后腹股沟疝，还有就是出血，术后部分睾丸位置上移等。下图是剥离的鞘膜囊：

包皮环切术是指将阴茎上面的多余包皮进行切除，使阴茎头外露出来，是治疗包茎、包皮过长及防止其并发症的有效治疗方法，是一种治疗包皮包茎的小手术，手术是在局部麻醉后进行，过程大约20～30分钟，一般不需要住院，手术的危险性较小。包皮环切术虽然只是常见的小手术，但现在多是独生子女，患儿及家长对手术能否成功高度关注，对预后及将来生活的影响过度担忧。因此，熟悉并了解手术方式及术后的护理是手术成功及患儿康复的关键。进行小儿包皮环切术适合于小儿包茎、包皮过长所引起的局部炎症并且反复发作，同时有排尿不畅甚至发生排尿困难的患儿。包茎、包皮过长是小儿泌尿科常见病之一。包茎是由于小儿包皮与阴茎头间有纤维粘连, 小儿出生时包皮完全包住阴茎头,包皮口较紧,随着年龄增长及阴茎发育和勃起,包皮内纤维逐渐吸收及分离,包皮口渐松,包皮渐能上翻,阴茎头逐渐露出。部分患儿包皮口细小,排尿时包皮膨起如包,以致发生排尿困难,同时常发生包皮阴茎炎,局部发生红肿疼痛。 有上述情况者必须行包皮环切术, 才能彻底治愈。目前，包皮环切常有两种方法。一种为用刀或者电刀切，然后用可吸收线缝合，外包凡士林纱布。手术后常可能看到龟头上有黄色的组织渗出物，那是因为包皮与龟头粘连，分离后组织渗出并结痂，要7-10天脱落。只要不影响排尿因此不要去撕除。术后5-6天凡士林纱布上外涂油膏（也常用烧伤湿润膏：美宝），次日撤除凡士林纱布时出血少，也可以减轻疼痛。如果有痂皮可以用1：5000的PP粉外洗或者坐浴。此方法优点是术后时间短，缺点就是术后可能水肿明显，影响美观。另一种又叫包皮环扎法，目前美称韩式法，就是将多余包皮用线环扎在包皮环切器上，剪除部分多余的包皮，10-15天包皮环切器自然脱落。术后要求每天用络合碘外涂包皮环切器三到四次，术后一周用1：5000的PP粉外洗15分钟，每天两次至包皮环切器脱落，目的是促使包皮环切器脱落，术后可能因为异物反应出现水肿，环切器脱落后水肿很快消除。此方法优点是术后美观，不要拆线或纱布。缺点是术后恢复时间相对较长，青春期儿童和成人因勃起出现疼痛明显。儿童因为包皮过长或者包茎做包皮环切手术的越来越多，由于小儿包皮的生理学特点，皮下组织疏松，皮肤菲薄，弹性大，术后静脉回流不畅，易形成水肿，且小儿活泼好动，疼痛哭闹等都容易造成伤口出血、水肿、裂开。因此，家长应加强注重术后护理，确保患儿安全度过术后恢复期。术后患儿应穿宽松衣裤，家长可指导患儿采用跪姿式或俯卧位式在床上排尿，部分患儿可能出现因害怕排尿疼痛，使排尿反射受抑制而导致排尿困难，家长可采用热敷、按摩腹部、语言暗示等方式帮助患儿排尿。同时应注意保持切口敷料干燥清洁，如敷料被小便污染应立即来医院更换；或每日用1:5000高锰酸钾液温水浸泡阴茎头部。术后3天内应适当卧床休息，尽量减少活动。有的小儿生性好动，即使卧在床上也不会安静休息，因活动过度会导致包皮切口水肿，甚至出血，从而影响伤口的愈合并加深局部疼痛。术后3-4天阴茎头轻度水肿是正常现象，这是麻醉药及手术后正常的反应。要注意合理安排饮食，避免实用生冷、辛辣的食物，多食富含维生素、蔬菜纤维的食物，增加抵抗力，利于伤口愈合，保持大便通畅。

患者：尿道下裂；检查多次未手术想马上手术湖南省儿童医院泌尿外科祖建成：来医院看过吗？怎么这么大还没有手术？患者：看过的；以前在湘雅看的说要到7岁左右；后来听说贵院您医术很好；我就想到您你做手术；哎；心里急啊；目前是放假不耽误孩子学习时间最好；但天气温度高；；祖医生，现在能不能来做手术；如果能的话我马上就来湖南省儿童医院泌尿外科祖建成：可以手术，看过门诊吗？你要预约床位，85356308，患者：祖医生是哪天当班；我好哪天来；湖南省儿童医院泌尿外科祖建成：我这个月不看门诊，下周三你来医院外科急症室看看吧患者：谢谢祖医生；还麻烦请问句；是上午还是下午；湖南省儿童医院泌尿外科祖建成：都可以患者：祖大夫；；；可怜我天下父母心；我把希望就寄托在您身上；帮我留意手术时间；尽量早点；求求您了；祖大夫湖南省儿童医院泌尿外科祖建成：好的，我尽量患者：祖大夫；马上8月份了；我小孩能不能赶在上学前做手术；；；；；；；；；湖南省儿童医院泌尿外科祖建成：好的，我尽量吧患者：谢谢祖大夫；我全家感谢你；愿好人一生平安湖南省儿童医院泌尿外科祖建成：但是我要下周才回科室患者：等着；；；；；；；；；；谢谢；谢谢；；；湖南省儿童医院泌尿外科祖建成：你周三去住院部8楼泌尿一科办理住院手续患者：噢；谢谢祖大夫湖南省儿童医院泌尿外科祖建成：要当天就来患者：祖大夫；小儿这次住院的手术成功是您的医术高超；我们全家感激您；；；；湖南省儿童医院泌尿外科祖建成：要注意尿线，尿线变小就要来医院看看，2年内不要骑自行车，木马等，3个月复查，已经预约号门诊号吗

性分化异常过去称着两性畸形，包括真两性畸形、男性假两性畸形、女性假两性畸形、Turner综合症、无睾综合症等。一）、什么是真两性畸形？真两性畸形比较罕见，一个个体内有两种不同的的性腺（卵巢和睾丸）。有几种不同的情况，1）一侧是睾丸另一侧是卵巢或者卵睾，2）一侧是卵巢另一侧是卵睾，3）双侧都是卵睾。盆腔内有幼稚子宫。性染色质80％为阳性。染色体组型60％为46，XX，20％为如46，XY，其他为45XO或者46，XX／XY嵌合型。H-Y抗原阳性。血清女性激素呈周期性增高，与女性月经周期变化一致。这类患者外生殖器由于体内激素水平不同而表观也不同。治疗目的有一个合适的性别在社会生活，然后就是生育。因此须在小时候就要根据表观，父母的要求，小儿心理，社会本身的认可决定小孩的一个性别，同时切除体内异性的性腺，不管是哪种性别，卵睾必须切除。二）男性假两性畸形患者具有Y染色体，内生殖器为单一发育不完全的睾丸，有不同程度的外生殖器女性化表现。1根据外生殖器两性程度分为2型：1）．男性外生殖器型 阴茎发育接近正常，外表呈男性体型，有严重型尿道下裂；常有隐睾或腹股沟疝，极少数可能有阴道残迹或者幼稚的子宫和输卵管，但无卵巢。发病原因是男性胎儿在胚胎期未能抑制副中肾管的发育，而形成发育不全的子宫和输卵管。该型又称为副中肾管存留综合征。这类型小儿一般按尿道下裂处理，既修复尿道。2）、女性外生殖器型 又称为完全性睾丸，女性化，染色体核型为46，XY。有睾丸，睾丸酮生物合成正常，血液中睾酮的浓度呈正常水平。睾丸可在腹腔、大阴唇或腹股沟疝囊内，可同时出现附睾和输精管，也有患者缺失；外生殖器形态完全似女性，阴茎发育差似阴蒂，有阴唇和假阴道，但无卵巢、输卵管和子宫。其病变在于胚胎期患者性器官组织细胞完全缺乏雄激素受体黏附蛋白，使泌尿生殖窦及外生殖器原基自幼就发育成女性外生殖器。青春期可发育成正常女性乳房和女性体态。但无月经来潮。由于外生殖器完全似女性，出生时家长一般都当女孩抚养，在成长过程中因发现睾丸去医院检查才诊断。这类型患儿无法生长男性器官，因此不合适做男性，合适性别为女性，以后需切除睾丸，终身服用雌性激素替代治疗。三）女性假两性畸形患者的染色质阳性，染色体组型为46，XX，体内具有卵巢、输卵管和子宫，但有外生殖器畸形及形及早熟的男性化表现。先天性肾上腺皮质增生症和肾上腺皮质肿瘤都可分泌过多的雄性激素，或怀孕的母亲服用男性激素类药物都可使胚胎期原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化。其中以先天性肾上腺皮质增生症多见，它是常染色体的隐形遗传病，由于皮质激素合成过程中一种或者几种酶的先天缺陷，引起促肾上腺皮质激素分泌增高以致各种皮质醇的前驱物增多。患者外生殖器畸形表现为阴蒂肥大，大阴唇融合似分裂状的阴囊形，阴道与尿道有一共同开口，残留有漏斗状尿生殖窦。男性化表现为生长发育快，骨骺年龄超前；较早出现阴毛。腋毛及胡须，喉结增大，声音变粗；乳房不发育。无月经、阴蒂可勃起。此外，少数患者可出现高血压。这类型最好在3岁半前进行手术，包括阴蒂整形和阴道成形。并终身服用皮质激素。